HEMOLISIS

POSTRANSFUSIONAL
Mayo 9, 2013

Mara Laura Fox

Residente de Hematologa
Hospital Vall dHebron
Barcelona
Caso clnico

Mujer de 51 aos

HTA
DBT tipo II
Hepatopata crnica por HCV

Tromboastenia de Glanzmann
(diagnosticada a los 8 aos)
* Anticuerpos anti GP IIb IIIa/ anti HLA

Historia de mltiples episodios de hemorragia

digestiva
1998 Lesin vascular duodenal 8
2005 Ulcus bulbar 2 Concentrados de
x hemates
transfundidos
2010 lceras en ciego 11
2011 Hemorragia digestiva baja 6

2012 Febrero: Hemorragia digestiva baja 4

Marzo: Hemorragia digestiva baja 3
Mayo: Hemorragia digestiva baja 7

2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0

 2010 Primer episodio de hemolisis

12
10
Pruebas pretransfusionales
8
Hemoglobina (g/dL)
anti E, anti Fya , anti-S POS 6
PC negativa 4
Coombs Directo 0 2 4 6 8 10 12 14 16

3000

2000
LDH (UI/dL)
1000

0
0 2 4 6 8 10 12 14 16

5
Pruebas postransfusionales
4
anti E- anti Fya anti-S
PC negativa 3
Coombs Directo Bilirrubina total
2 Bilirrubina directa

0
0 2 4 6 8 10 12 14 16
1998 Lesin vascular duodenal 6
2005 Ulcus bulbar 6 Concentrados de
x hemates
transfundidos
2010 lceras en ciego 11
2011 Hemorragia digestiva baja 6

2012 Febrero: Hemorragia digestiva baja 4

Marzo: Hemorragia digestiva baja 3
Mayo: Hemorragia digestiva baja 7

2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja 0

 Mayo 2012
12

Se transfunde 7 10

concentrados en 8
Hemoglobina (g/dL)
las primeras 48hs 6

4
Das de ingreso
Sin nuevos 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
3000
episodios de
2500
hemorragia desde 2000
el da 2 de ingreso 1500
LDH (UI/L)
1000
500
0
0 4 8 12 16 20 24

3 Bilirrubina directa (mg/dL)

2 Haptoglobina
Bilirrubina total (mg/dL)
1

0
0 4 8 12 16 20 24
 Grupo O Rh Positivo
Anti E,anti Fya, anti-S POSITIVOS
Coombs Directo NEGATIVOS
Eludo NEGATIVO
Pruebas cruzadas NEGATIVO

Transfusin bolsas compatibles ( E-, Fya-,S-)

Genotipo eritrocitario (BloodChip)

D+C+c+E-e+ Cw- K-k+ Kpa-Kpb+ Jsa-Jsb+ Jka+Jkb+ Fya-Fyb+
M+N+S-s+ Dia-Dib+ Doa+Dob+ Coa+Cob-

Identificacin de anticuerpos irregulares

Se confirman los ya identificados
Anti HLA 98%
 Diagnsticos diferenciales

Reacci hemoltica Reaccin hemoltica Hemolisis secundaria Sd hiperhemoltico

aguda transfusional Ac-anti HLA
retardada
-Aguda/ Retardada
-Nuevo Aloanticuerpo -Aguda/ Retardada
-Incompatibilitad de Ag
eritrocitarios -A partir de las 72hs *Prueba cruzada
-Immediata negativa
*Prueba cruzada *CD Negativo * Prueba cruzada
negativa negativa
* Prueba cruzada *Aloanticuerpos
*CD positivo negativos * CD negativo
positiva
*CD positivo *Eludo positivo
* Antic anti-HLA
frecuentes en * Clnica
*Clnica multitransfundidos y en * Parmetros
*Clnica
embarazadas. hemolisis
*Parmetros analticos *Parametros
analticos de Reticulocitos
de hemolisis
hemolisis * La hemlisis bajos
atribuble a estos
anticuerpos es
infrecuente
 Sndrome hiperhemoltico

Descripto en 1997 por Petz en pacientes con drepanocitosis

Reportada en pacientes con mielofibrosis (Hematology 2004),

talasemia y anemia de trastornos crnicos (Transfusin 2005)
Dos tipos

AGUDOS
Antes de los 7 das post-transfusin
No se identifican aloanticuerpos involucrados
Si el paciente presenta aloanticuerpos pre formados, la
transfusin de hemates sin esos antgenos, no previene la
hemolisis
Prueba de antiglobulinas directas negativa

RETARDADA
La prueba de antiglobulina puede ser positiva
Mecanismo

No est bien determinado.

Innocent by-stander hemolisis

Inmuno hemolisis de clulas que son negativas para el
antgeno contra el que se dirige el anticuerpo

Destruccin perifrica (por macrfagos)

INCIDENCIA
Entre los pacientes con drepanocitosis un 4 al 11%

FACTORES DE RIESGO

Mltiples transfusiones
Hemoglobinopata

CLINICA/LABORATORIO

Fiebre, artralgias, ictericia, sndrome anmico

La hemoglobina post transfusional en menor que la inicial
Hemoglobinuria, aumento de bilirrubina a expensas de indirecta,
aumento de LDH
Reticulopenia (que la diferencia de otras anemias hemolticas)
No aloanticuerpos
 Tratamiento

Depender de la severidad de la anemia y la velocidad de hemlisis

Evitar transfusin

Gammaglobulinas 0.4 g/k/d (por 5das)

Metilprednisolona 0.5g/da (4mg/k en nios)

Eritropoyetina
Se ha utilizado Rituximab en algn caso de SHH en pacientes con
drepanocitosis (Haematologica 2007)
Esplenectoma

RECURRENCIAS
Extremadamente raras, pero reportados en contexto de nuevas
transfusiones
Conclusin

La relevancia de esta patologa tan infrecuente,

se centra en el alto ndice de sospecha que se

requiere para su diagnstico

transfusiones adicionales deben evitarse ya que

exacerban la hemolisis, y por tanto la anemia.