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Montas, P.*
Matallana, D.*
Garca, R.**
Cano, C.*
RESUMEN
Afasia primaria progresiva (APP), fue el trmino utilizado inicialmente por Mesulam
en 1982, para referirse a la alteracin del lenguaje, de curso insidioso, como resultado de la
atrofia de reas perisilvianas izquierdas, y en ausencia de otros signos de demencia.
Posteriormente, el trmino ha sido aceptado para hacer referencia a la prdida progresiva
del lenguaje como el sntoma cognoscitivo ms prominente, en casos de atrofia cortical
circunscrita. Sin embargo, uno de los criterios clnicos que sigue siendo crucial para un
diagnstico diferencial de APP, es la presencia de dficit aislado del lenguaje de por lo
menos 2 aos, sea que el paciente evolucione o no hacia un cuadro de deterioro
cognoscitivo generalizado.
El sntoma ms comn reportado por los pacientes o sus familiares, es la dificultad para
encontrar las palabras, aunque algunos refieren tambin un progresivo deterioro de la
comprensin de palabras, que en la evaluacin formal se hace ms evidente (Kertsz y
Munoz, 1998).
Aunque inicialmente la demencia semntica fue clasificada como una forma de afasia
primaria progresiva fluente, actualmente es mejor reconocida como la variante temporal de
las demencias frontotemporales (DFT), dado que en etapas avanzadas de la enfermedad,
invariablemente aparecen sntomas comportamentales frontales, que correlacionan con los
hallazgos de atrofia del crtex frontal ventromedial (Mummery y cols, 2000).
CASO 1
Paciente AV
Se trata de un hombre evaluado por primera vez a los 52 aos de edad, diestro, con un nivel
educativo de VI de bachillerato, quien se desempeaba como comerciante de textiles.
Segn el reporte de los familiares, hace 10 aos el paciente present varios episodios en
los cuales no comprenda lo que le decan, se enredaba para hablar y deca cosas diferentes
a las que quera expresar. Estos episodios al parecer oscilaron en severidad pero nunca
revirtieron totalmente. El paciente se quejaba todo el tiempo de or ruidos que no tienen
ningn significado, no poder hablar por telfono ni ir al cine, y solamente entender lo que
le decan cuando le hablaban despacio y en tonos altos. Con el tiempo estos sntomas
afsicos se fueron acentuando y recientemente se presentan asociados a dficit de memoria
y cambios en el estilo de personalidad.
Figura a1.
Excepto por una leve prdida de la audicin para frecuencias superiores a 8000 Hz, los
exmenes de audiometra se hallaron dentro de lmites normales para la banda de
frecuencias utilizadas por el lenguaje. En el examen de potenciales evocados auditivos de
tallo cerebral, se encontr normalidad en los diferentes trazados registrados como
respuestas a clicks presentados en ambos odos, indicando una preservacin del nivel
sensorial auditivo perifrico y central.
PRUEBAS EXPERIMENTALES
Con el propsito de analizar el patrn de los dficit de percepcin auditiva del paciente,
fueron aplicadas dos pruebas especficas que incluan sonidos verbales y no-verbales.
Test de discriminacin fonolgica verbal: esta prueba est compuesta por cuatro tareas:
(a) reconocimiento visual de palabras, que consisti en identificar el fonema correcto
dentro de un total de 75 pares de fonemas bislabos, diferentes en cuanto a voz, punto de
articulacin o ambas condiciones; (b) repeticin de los fonemas de la tarea anterior; (c)
discriminacin de consonantes oclusivas y (d) juicio de igualdad/diferencia de una serie
de pares de palabras.
Los resultados obtenidos muestran que, cuando la tarea consista en escoger el estmulo
correcto, el paciente identific de forma acertada el 53% de las palabras. En el anlisis
de errores es evidente que para el paciente fue ms fcil distinguir los fonemas opuestos
cuando estos diferan nicamente en cuanto a voz (33%), que cuando diferan en punto
de articulacin (57%) o ambas (60%). Cuando los fonemas no diferan en voz, pero s en
punto de articulacin, los que tenan dos puntos de diferencia fueron mejor
discriminados (35%) que los que tenan uno solo (67%). Estos resultados sugieren que la
discriminacin auditiva de material lingstico se encuentra alterada en este paciente,
siendo el punto de articulacin el factor ms sensible, y no la discriminacin de la voz.
Este hallazgo est en concordancia con lo encontrado por Naeser (1974), Chocholle
(1975) y Auerbach (1982), en pacientes con afasia sensorial que tenan lesiones
bilaterales (Montas, 1986).
En la tarea de repeticin de fonemas, el paciente cometi en total 34 errores, 28 de los
cuales eran sustituciones de una consonante oclusiva por otra. De estos errores, 13
fueron en cuanto a voz, 15 por cambios de fonemas con la misma voz pero diferente
punto de articulacin. En ningn caso el paciente cambi fonemas por otros con
diferente voz o punto de articulacin. Todos los errores, menos uno (b por g), fueron
cometidos entre los fonemas que diferan slo en un punto de articulacin. En esta tarea
la influencia de las claves contextuales fue evidente, dado que cuando se le hablaba al
paciente despacio y con una buena articulacin fue capaz de repetir correctamente el
90% de las palabras que no haba sido capaz de discriminar cuando haban sido
presentadas por el mismo entrevistador y a la misma velocidad en una grabacin.
Tabla 1
100
90
80
% correctas
70
60
50
40
30
20
10
0
1
1993 1994 1995 1996
Controles
b)
1994
1Semntico
2Visual
3P. fonolgicas
4N/R
16
14
12
10
8
6
4
2
0
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4
E1 E2 E3 Largo Plazo
Serie1
Libre Serie2
Clave
Figura 3.
Figura 4.
CASO 2
Paciente OV
Se trata de una mujer de 60 aos, diestra, de clase socioeconmica alta, quien previo al
inicio de su enfermedad se dedicaba al manejo y administracin de su finca y de negocios
particulares. Fue evaluada por un deterioro progresivo de la memoria y de las capacidades
de denominacin, de 4 aos de evolucin, presentes en el contexto de un correcto lenguaje
dialogado, memoria autobiogrfica preservada y un registro normal de los eventos
cotidianos. Como mecanismo de compensacin de sus dificultades de denominacin en su
vida cotidiana, la paciente genera abundantes circunloquios cuando dialoga con las
personas.
25
20
15
Correctas/64
10
b)
1994
Semntico
1 Visual
2 P. fonolgicas
3 N/R
4
En la tabla 2, se ilustra el contraste en las respuestas dadas por ambos pacientes, ante
algunas de las figuras de la prueba de denominacin.
Tabla 2
caol ni idea
pin ni idea
Quizs una de las pruebas que evidencia ms dramticamente el contraste entre los dos
pacientes descritos anteriormente, dada la forma tan diferente como se han desestructurado
los componentes fonolgico y semntico del lenguaje, es la denominacin por
confrontacin visual. Como se puede apreciar en la tabla 2, los tipos de error producidos
por el paciente AV fueron respuestas que, aunque errneas, guardan un alto grado de
similitud fonolgica con la palabra correcta (parafasias fonolgicas). Igualmente, fue capaz
de dar descripciones funcionales correctas de los estmulos1. En el caso de la paciente OV,
lo que podemos observar son algunas descripciones funcionales y gestualizaciones, y gran
cantidad de no-respuestas y nombres genricos (v.gr., animalito, cosita). As, aunque la
paciente bien puede reconocer que la figura presentada es de un animalito, no puede
describir atributos funcionales de los mismos, y en los casos en los cuales puede dar
descripciones funcionales de las cosas, es incapaz de decir su nombre. Otros aspectos
destacables en esta paciente, que se constituyen en prueba a favor de una prdida del
sentido de las palabras en la demencia semntica, fue la produccin de neologismos de
asociacin fonolgica, cuando se le dieron claves fonolgicas como facilitadores de la
denominacin, y la aparicin de un cuadro de denominacin sin comprensin, en el cual, al
proveerle la clave fonolgica en ocasiones produjo la respuesta correcta, pero no estuvo
segura de que lo fuera (p. ej. ante la imagen de un caracol, dice no s, se le da la clave
fonolgica (ca) y dice: caracol?, no, tal vez no...; ante la imagen del arpa dice: arpa?, no,
tal vez no, no conozco esa palabra. Lo que se evidencia aqu es la existencia de una
comprensin vaga de la imagen, estando comprometida la asociacin especfica entre el
percepto visual y la palabra correspondiente (Montas, 1998).
En conclusin, hemos presentado dos casos de pacientes con alteraciones diferentes del
lenguaje. El primero, con una prominente sordera pura a las palabras, agnosia auditiva
no-verbal y deterioro cognoscitivo global; el segundo, con una profunda prdida del
conocimiento semntico, con anomia progresiva y conservacin de los dems dominios
cognoscitivos. Con estos dos casos de afasia primaria progresiva y demencia semntica, se
ilustra una gran paradoja: la del paciente que posee conocimientos pero no los puede
expresar adecuadamente, y la de la paciente que puede expresar el lenguaje, pero perdi el
conocimiento de las palabras y las cosas.
Tabla 3
Paciente AV Paciente OV
Neurologa Normal, excepto por el Normal, excepto por los hallazgos
problema de lenguaje cognoscitivos
TAC Atrofia bilateral Atrofia bitemporal anterior, de
supratemporal, de predominio izquierdo
predominio derecho
Psiquiatra Yesavage: 8/15 Yesavage: 8/15
Geriatra Barthel: 100/100 Barthel: 100/100
Lawton modificado: 7/8 Lawton modificado: 8/8
Ies: 2 Ies: 1
Tabla 4
Paciente AV Paciente OV
MMSE 19/30 promedio 27/30 promedio
Memoria
Lenguaje
*Expresin Fluente, Fluido
con detenciones
*Comprensin Severamente Conservada
comprometida
DISCUSIN
Los casos descritos anteriormente nos ilustran claramente cmo aspectos diferentes del
lenguaje como son la fonologa y la semntica, pueden verse afectados de manera selectiva
y significativa, debido a la atrofia circunscrita a reas especficas de los lbulos temporales.
Este paciente presenta una afasia similar a la descrita en los pacientes de Kirschner
(1984) y Weschler (1977), e ilustra la variabilidad en el tipo y grado de alteracin del
lenguaje observado en los pacientes con degeneracin cortical focal. Contrariamente a lo
observado en cinco de los pacientes de Mesulam (1982), la evaluacin longitudinal de otras
funciones cognoscitivas demuestran que este paciente s ha tenido una evolucin hacia un
cuadro demencial, que gradualmente lo ha limitado para continuar con sus actividades
laborales (Montas, 1986).
En ambos casos descritos, las alteraciones selectivas de diferentes aspectos del lenguaje
(fonologa vs. semntica) se correlacionan con la atrofia de reas corticales igualmente
especficas (giros temporales superiores vs. polos temporales), sugiriendo una gran
especificidad anatmica de los sntomas y se constituyen en claros ejemplos de la
selectividad en la distribucin de las condiciones degenerativas, como la observada en la
degeneracin olivo-ponto-cerebelosa, en las enfermedades de Parkinson y Hungtinton, o en
las enfermedades de Alzheimer o de Pick (Montas, 1986). Igualmente, en ambos
pacientes, hay plena conservacin de la conciencia y juicio crtico sobre su enfermedad, lo
cual les ocasiona depresin. Paradjicamente, aunque es comn que en las afasias de tipo
Wernicke se presenten alteraciones en el reconocimiento de los dficit lingsticos, nuestro
paciente con alteraciones de la comprensin es la excepcin.
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