mdicas uis

revista de los estudiantes de la universidad industrial de santander

Revisin de tema

Sndrome antifosfolipdico catastrfico: sndrome

de Asherson
Ricard Cervera*

RESUMEN
Aunque representan menos del 1% de todos los pacientes con sndrome antifosfolipdico, los pacientes con
sndrome antifosfolipdico catastrfico generalmente se encuentran en una situacin mdica urgente que
requiere un seguimiento clnico exhaustivo. Sin embargo, la rareza de esta variante dificulta extraordinariamente
su estudio sistemtico. Con la finalidad de incluir todos los casos publicados con sndrome antifosfolipdico
catastrfico, as como los nuevos casos que se van diagnosticando en todo el mundo, se cre en el ao 2000 un
registro internacional (CAPS Registry), promovido por el European Forum on Antiphospholipid Antibodies.
Actualmente, este registro documenta las manifestaciones clnicas y los datos de laboratorio y teraputicos de
ms de 300 pacientes. Se puede consultar libremente en Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.
HTM) y se espera que el anlisis peridico de sus datos permita incrementar los conocimientos sobre el
sndrome antifosfolipdico catastrfico. En este artculo se revisan los principales conocimientos obtenidos
hasta la fecha sobre este sndrome. (MD. UIS. 2008;21(3):183-91).
Palabras clave: Sndrome antifosfolipdico. Anticuerpos antifosfolipdicos. Anticuerpos anticardiolipina.
Anticoagulante lpico.

de afectacin orgnica mltiple (tres o ms

INTRODUCCIN
El trmino Sndrome Antifosfolipdico (SAF)
catastrfico fue empleado por primera vez
por Asherson1 en 1992 para definir una forma
grave y rpidamente evolutiva de SAF que
conduce a insuficiencia multiorgnica.
Actualmente, esta entidad se conoce tambin
con el nombre de sndrome de Asherson2 en
honor a este investigador que falleci
recientemente. Los pacientes con SAF
catastrfico tienen en comn: evidencia clnica
*MD. PhD. FRCP. Servicio de Enfermedades Autoinmunes.
Instituto Clnico de Medicina y Dermatologa. Hospital
Clnic. Barcelona. Catalua. Espaa.
Correspondencia: Dr. Cervera. Servicio de Enfermedades
Autoinmunes. Hospital Clnic Villarroel. 170. 08036
Barcelona. Tel./Fax: +34.93.227.5774. e-mail: rcervera@
clinic.ub.es
Artculo recibido el 25 de julio de 2008 y aceptado para
publicacin el 12 de noviembre de 2008.
rganos); evidencia anatomopatolgica de la
oclusin de mltiples vasos de pequeo calibre;
una minora tambin presenta trombosis de los
vasos de gran calibre; y confirmacin de la
presencia de Anticuerpos Antifosfolipdicos
(AAF), generalmente a ttulos elevados3-6.
Aunque representan menos del 1% de todos
los pacientes con SAF7, generalmente se
encuentran en una situacin mdica urgente
que requiere un seguimiento clnico
exhaustivo.
Con la finalidad de incluir todos los casos
publicados con SAF catastrfico, as como los
nuevos casos que se van diagnosticando en
todo el mundo, se cre en el ao 2000 un
registro internacional (CAPS Registry),
promovido por el European Forum on
Antiphospholipid Antibodies. Actualmente,
este registro documenta las manifestaciones
clnicas y los datos de laboratorio y teraputicos
de ms de 300 pacientes. Se puede consultar
libremente en internet (www.med.ub.es/
cervera r
MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) y se espera
que el anlisis peridico de sus datos permita
incrementar nuestros conocimientos sobre el
SAF catastrfico.
Del estudio de los pacientes incluidos en el
CAPS Registry se ha podido comprobar que
todos desarrollan fenmenos oclusivos en un
corto perodo de tiempo (das a semanas) y la
mayora no sufren de Lupus Eritematoso
Sistmico (LES) sino de SAF primario. Un
pequeo nmero de pacientes presenta
sndrome de Sjgren primario, esclerosis
sistmica u otras enfermedades autoinmunes.
Los factores desencadenantes pueden ser
infecciones, intervenciones quirrgicas (tanto
mayores como menores), administracin de
medicamentos e interrupcin de
anticoagulantes. El SAF catastrfico puede ser
similar a la Prpura Trombtica
Trombocitopnica (PTT) o a la coagulacin
intravascular diseminada (CID), por lo que es
esencial establecer un correcto diagnstico
diferencial. Adems, cierto componente
vascultico puede coexistir con trombosis en
una minora de estos pacientes. El ndice de
mortalidad del SAF catastrfico es muy elevado
(cercano al 50%) y la mayora de los pacientes
mueren como consecuencia de una combinacin
de insuficiencia cardaca y respiratoria. Se han
utilizado los glucocorticoides endovenosos, la
heparina, el recambio plasmtico, la
ciclofosfamida y las gammaglobulinas
endovenosas en el tratamiento8-21.
DIAGNSTICO CLNICO
En la tabla 1 se describen los criterios
preliminares para la clasificacin de SAF
catastrfico, basados en la experiencia
acumulada y publicada de ms de 300 casos
con este sndrome9,19. Es preciso sospechar la
existencia de un SAF catastrfico en los
pacientes con evidencia de oclusin de los
vasos de pequeo y gran calibre, afectando
mltiples rganos y sistemas. El diagnstico
puede retrasarse porque, aunque algunas de las
manifestaciones pueden ser clnicamente
evidentes por ejemplo, trombosis venosa
profunda o infarto, otras se presentan con
menos claridad por ejemplo, afectacin renal o
184
md.uis. 2008;21:183-91
dolor abdominal inespecfico en casos de
isquemia mesentrica o trombosis pancretica.
Adems, la ausencia de AAF en el momento de
la trombosis puede confundir al clnico. Estos
anticuerpos pueden volver a aparecer durante
la fase de recuperacin o posteriormente.
Aunque habitualmente el SAF catastrfico
puede ser la primera manifestacin de la
enfermedad, los antecedentes previos de LES,
SAF primario o una enfermedad vascular
oclusiva podran guiar al mdico en el
establecimiento del diagnstico. La afectacin
renal est presente en el 78% de los pacientes
con SAF catastrfico, seguida de afectacin
pulmonar (66%), del sistema nervioso central
(56%), cutnea (50%), cardaca (50%), digestiva
(38%), heptica (34%), suprarrenal (13%) y
urogenital (6%)18.
AFECTACIN RENAL
Aunque la trombosis puede desarrollarse en
cualquier localizacin de los vasos renales
(tronco de la arteria renal o sus ramas, arterias
intrarrenales o arteriolas, capilares glomerulares
y venas renales), predominan las oclusiones de
los pequeos vasos (microangiopata
trombtica).
Los pacientes pueden presentarse con
hipertensin arterial sistmica, que vara desde
leve a grave o maligna, insuficiencia renal lenta
o rpidamente progresiva con elevacin de la
creatinina y proteinuria o hematuria y, en casos
de infarto renal, con dolor abdominal.
AFECTACIN PULMONAR
El sntoma de presentacin ms frecuente es
la disnea, habitualmente acompaada de tos
no productiva. Puede deberse a la presencia
del Sndrome de Distress Respiratorio del
adulto (SDRA), algunas veces acompaado de
hemorragia intra-alveolar, embolia pulmonar o
trombosis de la arteria pulmonar22.
AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO
Las presentaciones ms frecuentes consisten
en confusin, desorientacin y estupor.
Algunas veces, estas pueden observarse durante
septiembre-diciembre sndrome antifosfolipdico catastrfico

Tabla 1. Criterios preliminares para la clasificacin de sndrome antifosfolipdico catastrfico9.

Criterios diagnsticos SAF catastrfico definitivo:

1. Evidencia de afectacin de tres o - Los cuatro criterios.
ms rganos, sistemas y/o tejidos*
2. Desarrollo de las manifestaciones SAF catastrfico probable:
simultneamente o en menos de una - Los cuatro criterios, excepto la afectacin de slo dos rganos, sistemas y/o
semana. tejidos
3. Confirmacin anatomopatolgica de - Los cuatro criterios, excepto la ausencia de confirmacin de laboratorio separada
la oclusin de los vasos de pequeo al menos seis semanas debido a la muerte precoz de un paciente al cual no se le
calibre en por lo menos un rgano o haban detectado los anticuerpos antifosfolipdicos antes del episodio
tejido. catastrfico
4. Confirmacin de laboratorio de la - Presencia de los criterios 1, 2 y 4
presencia de anticuerpos - Presencia de los criterios 1, 3 y 4 y desarrollo del tercer episodio trombtico
antifosfolipdicos (anticoagulante lpico despus de una semana pero antes de un mes, pese a la anticoagulacin
y/o anticuerpos anticardiolipina).

SAF = sndrome antifosfolipdico.

* Generalmente, evidencia clnica de oclusin vascular, confirmada por tcnicas de imagen cuando sea apropiado. La afectacin
renal se define como un aumento del 50% de la creatinina plasmtica, hipertensin sistmica grave (>180/100 mm Hg) y/o
proteinuria (>500 mg/24 horas).
Para la confirmacin anatomopatolgica deben estar presentes signos de trombosis, aunque en ocasiones puede coexistir
una vasculitis.
Si el paciente no haba sido diagnosticado previamente de SAF, la confirmacin de laboratorio requiere que la presencia de
anticuerpos antifosfolipdicos sea detectada en dos o ms ocasiones separadas al menos seis semanas (no necesariamente en el
momento del accidente trombtico), de acuerdo con los criterios preliminares propuestos para la clasificacin del SAF definitivo.

el curso de una hipertensin grave o de un principales manifestaciones que se pueden

shock cardiognico. Tampoco son infrecuentes
las convulsiones y los sntomas sensitivos o
motores debidos al infarto cerebral. La
manifestacin del sistema nervioso perifrico
ms frecuente es la mononeuritis mltiple.
presentar en pacientes con SAF catastrfico. El
shock cardiognico puede estar presente slo o
como parte de una insuficiencia multiorgnica
con hipotensin, taquicardia, oliguria, cianosis
e hipoperfusin de las extremidades.

AFECTACIN CUTNEA AFECTACIN DIGESTIVA, HEPTICA Y PANCRETICA

Las manifestaciones cutneas ms frecuentes La trombosis de los vasos mesentricos puede

son lvedo reticularis, ulceraciones con predominio
en las extremidades inferiores, gangrena superficial
o necrosis en dedos de los pies, mejillas, odos,
prpura y equimosis, acrocianosis, isquemia
digital y hemorragias en astilla.
AFECTACIN CARDIOVASCULAR
La insuficiencia cardiaca por afectacin de la
microcirculacin miocrdica, el infarto de
miocardio, la angina inestable, la enfermedad
valvular cardaca como endocarditis de
Libman-Sacks, insuficiencia mitral, tricuspdea
o artica y los trombos intracardacos son las
provocar un infarto intestinal. La presentacin
puede ser aguda y los pacientes se quejan de dolor
abdominal agudo con distensin (abdomen
agudo), mientras que en otros casos, la angina
intestinal precede la presentacin aguda. El
desarrollo de peritonitis denota un infarto y
empeora el pronstico. Los infartos hepticos y
esplnicos se manifiestan con dolor abdominal
localizado en el hipocondrio derecho e izquierdo,
respectivamente. Aunque poco frecuente, la
perforacin esofgica, la colitis isqumica y la
ulceracin colnica que resultan de la oclusin
vascular tambin se pueden observar en estos
pacientes. Se puede desarrollar una pancreatitis

185
cervera r
aguda en pacientes con trombosis pancretica,
pero las enzimas pancreticas pueden estar
elevadas en los anlisis de rutina sin presentar
signos clnicos de pancreatitis.
AFECTACIN SUPRARRENAL
El infarto suprarrenal conduce a una insuficiencia
suprarrenal. La aparicin puede ser aguda con
dolor (abdominal, lumbar o de los flancos), algunas
veces acompaado de fiebre, anorexia, hipotensin,
leo, letargia y confusin. Sin embargo, la aparicin
habitualmente puede ser silente en ausencia de
dolor. En estos pacientes, la letargia, la astenia y
los antecedentes de prdida de peso pueden ser
los sntomas predominantes.
AFECTACIN UROGENITAL
El infarto testicular se debe sospechar en
pacientes que se quejan de dolor escrotal intenso
e inflamacin. Otras manifestaciones urogenitales
pueden ser la necrosis de la prstata que simula
una prostatitis aguda en el hombre y un infarto
ovrico en la mujer. Sin embargo, stas son
infrecuentes.
AFECTACIN OCULAR
La trombosis de los vasos retinianos (arterias o
venas) puede provocar isquemia ocular. El
espectro clnico puede comprender prdida
visual monocular episdica (denominado
amaurosis fugax) o prdida visual permanente
con distintos grados de afectacin (hemianopsia
o cuadrantanopsia).
DIAGNSTICO DE LABORATORIO
Aunque el diagnstico de SAF catastrfico se
basa en el cuadro clnico (afectacin trombtica
multiorgnica), los hallazgos de laboratorio son
muy importantes para confirmar la sospecha
clnica. En pacientes con alta sospecha de SAF
catastrfico, es recomendable realizar las
siguientes pruebas de laboratorio.
HEMOGRAMA
El hemograma puede mostrar anemia
hemoltica y trombocitopenia, habitualmente
186
md.uis. 2008;21:183-91
intensa (<50x109/L). En el caso de
trombocitopenia, es recomendable realizar un
segundo recuento plaquetario en una muestra
con citrato para descartar una
pseudotrombocitopenia secundaria a la
agregacin de cido Tetra-actico de
Etilenediamina.
PRUEBAS BIOQUMICAS
Las alteraciones en los resultados de las pruebas
bioqumicas dependen de los rganos afectos. Se
deben solicitar las enzimas cardacas, hepticas y
pancreticas.
PRUEBAS DE COAGULACIN
El Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada
(TTPA) puede estar alargado si el paciente tiene
anticoagulante lpico. Tambin ha de realizarse
el tiempo de dilucin del veneno de Russell,
particularmente si el TTPA es normal. En algunos
casos, existen caractersticas serolgicas de CID
como aumento en el tiempo de protrombina,
disminucin del fibringeno y aumento en los
productos de degradacin de fibringeno/
fibrina23. En el momento del evento agudo, los
niveles de fibringeno pueden ser normales o
elevados. Finalmente, el tiempo de trombina
generalmente est ligeramente elevado, pero el
efecto de la heparina necesita tomarse en cuenta
en las elevaciones del tiempo de trombina.
EXAMEN DE SANGRE PERIFRICA
Esta prueba puede revelar un pequeo nmero
de glbulos rojos fragmentados (esquistocitos),
los cuales son caractersticos de la hemlisis
microangioptica24. En los pacientes con PTT
son abundantes los esquistocitos.
PRUEBA DE COOMBS
Una prueba de Coombs positiva sugiere la
existencia de una hemlisis autoinmune
asociada.
PERFIL DE LOS ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPDICOS
Debe incluir el Anticoagulante Lpico (AL) y
los Anticuerpos Anticardiolipina (AAC), de
septiembre-diciembre
isotipos IgG e IgM, ya que algunos pacientes
pueden presentar positividad para solamente
una de estas pruebas. Incluso los niveles bajos
pueden ser indicativos de este sndrome.
Adems, un resultado negativo para los AAF se
puede observar durante el curso de los episodios
trombticos, probablemente por su consumo,
lo que hace difcil de diagnosticar en el
momento del episodio agudo. En estos casos,
se debe obtener una nueva muestra durante la
fase de mejora. Muchos laboratorios tambin
realizan pruebas para detectar los anticuerpos
contra el cofactor de los AAC (2-glicoprotena
I) y recientemente estos anticuerpos se han
incluido dentro de los criterios de laboratorio
clasificatorios del SAF25. Lamentablemente,
existen problemas en la estandarizacin de las
tcnicas de laboratorio para la deteccin de los
AAF y ello obliga a repetir las determinaciones
al menos dos veces para la confirmacin de los
resultados.
PRUEBAS INMUNOLGICAS
Los Anticuerpos Antinucleares (AAN)
pueden ser positivos en estos pacientes, aunque
generalmente a ttulos bajos (<1/320). Ttulos
altos de AAN y anti-DNA se pueden encontrar
en pacientes con un LES establecido. Es
inhabitual la presencia de anticuerpos frente a
antgenos extrables del ncleo (ENA) (anti-Ro,
anti-La, anti-RNP y anti-Sm).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Es necesario realizar un diagnstico
diferencial cuidadoso en cada paciente ante la
presencia de accidentes trombticos
multiorgnicos, que incluir el SAF catastrfico
y otros sndromes sistmicos que tienen en
comn microangiopata trombtica, anemia
hemoltica, trombocitopenia y afectacin del
sistema nervioso central y renal (Tabla 2). Estos
incluyen la PTT, el sndrome hemoltico
urmico y el sndrome HELLP. Tambin, casi
un tercio de los pacientes con SAF catastrfico
presentan evidencia serolgica o hematolgica
de CID durante el curso de la enfermedad
multiorgnica. Todas las caractersticas
serolgicas de CID en estos pacientes se pueden
explicar por la extensa lesin endotelial de los
187
sndrome antifosfolipdico catastrfico
vasos de pequeo calibre. Por lo tanto, la CID
tambin debera incluirse en el diagnstico
diferencial.
Finalmente, el diagnstico diferencial debera
incluir la endocarditis marntica complicada
por mltiples accidentes trombticos, la
crioglobulinemia, las vasculitis sistmicas, los
mbolos mltiples de colesterol y el sndrome
de trombosis-trombocitopenia inducido por
heparina. En esta ltima, los pacientes
desarrollan trombosis en cualquier localizacin,
especialmente en la piel, 10-14 das despus de
administrada la heparina y el primer signo es
la disminucin en el recuento plaquetario. Esto
se debe a la presencia de un anticuerpo que se
une al factor plaquetario 4 y a la heparina.
TRATAMIENTO
Para el tratamiento del SAF catastrfico se
deben tener en cuenta tres objetivos: tratar
cualquier factor desencadenante, el uso
temprano de los antibiticos cuando se
sospeche de alguna infeccin, amputacin de
cualquier rgano necrosado, extremo cuidado
en los pacientes con SAF que deben someterse
a una intervencin quirrgica o un
procedimiento invasivo. Para prevenir y tratar
los continuos eventos trombticos y suprimir
el exceso de la cascada de citocinas. El
tratamiento del SAF catastrfico en la literatura
es confuso porque no se han realizado estudios
prospectivos por lo infrecuente de la
enfermedad. Sin embargo, los anlisis de las
grandes series de pacientes con esta enfermedad,
indican que la combinacin de anticoagulacin
y glucocorticoides junto a recambios
plasmticos o gammaglobulinas endovenosas
proporcionan la ms alta tasa de supervivencia
(70%)26. Por lo tanto, cuando se tiene la
sospecha de SAF catastrfico, se recomienda el
uso de los siguientes tratamientos (Fig 1)9.
TERAPIAS DE PRIMERA LNEA
Anticoagulacin
Es necesaria la administracin de heparina
endovenosa para inhibir la produccin de
cogulos y lisar los cogulos existentes.
cervera r md.uis. 2008;21:183-91

Tabla 2. Diagnstico diferencial de las alteraciones trombticas multi-orgnicas.

SAFC CID PTT

Mecanismo trombtico Trombosis mediada por Infecciones agudas con Trombosis mediada por
anticuerpos septicemia, neoplasias, anticuerpos
inducida por frmacos

Localizacin anatmica de la trombosis Microcirculacin Microcirculacin Microcirculacin

Manifestaciones hemorrgicas - + +/-

Manifestaciones hematolgicas
Anemia +/- +/- +
Esquistocitos +/- +/- ++
Trombocitopenia +/- +/- ++

Pruebas de coagulacin
Tiempo prolongado de protrombina - + -
TTPA* + + -
Tiempo del veneno de Russell
Fibrongeno bajo - + -
Presencia de productos de
degradacin del fibringeno +/- + -

Pruebas inmunolgicas
Anticuerpos antifosfolipdicos ++ +/- +/-

SAFC sndrome antifosfolipdico catastrfico, CID coagulacin intravascular diseminada, PTT prpura trombtica
trombocitopnica.
* TTPA Tiempo de tromboplastina parcial activado prolongado si el paciente presenta anticoagulante lpico.

Generalmente es necesario administrar antes de alcanzar una INR correcta con

mayor dosis de heparina de la habitual, con anticoagulantes orales.
un seguimiento con un TTPA seriado para
alcanzar una anticoagulacin correcta. Se Glucocorticoides endovenosos
recomienda una embolada endovenosa
inicial de 5000 unidades de heparina seguida Es necesaria la instauracin temprana
de una infusin continua de 1500 unidades/h de glucocorticoides endovenosos para
con un control estricto de TTPA. Si el curso superar la respuesta excesiva de citocinas
clnico es satisfactorio, se debe mantener la en estos pacientes. Tambin son necesarios
heparina endovenosa durante 7-10 das, para tratar las vasculitis en caso de
para luego ser sustituida por terapia coexistir. En el caso de una situacin que
anticoagulante oral. Aunque se ha ponga en peligro la vida del paciente, se
recomendado mantener la Relacin recomienda comenzar con pulsos
Normalizada Internacional (INR) por encima endovensos de metilprednisolona (1000
de 3, una cifra menor (entre 2,5 y 3) puede mg/da durante 3-5 das), seguidos con
ser igualmente eficaz con menores problemas altas dosis de metilprednisolona
hemorrgicos. La heparina no se debe retirar endovenosa (1-2 mg/kg/da). La dosis se

188
septiembre-diciembre sndrome antifosfolipdico catastrfico

Figura 1.Decisin de tratamiento.

SAF catastrfico

No Grave situacin de peligro vital? S

a)Anticoagulacin con heparina endovenosa MAS a) Anticoagulacin con heparina endovenosa MAS
b)Dosis elevadas de corticoides b) Dosis elevadas de corticoides
c) GG ev Y/O recambio plasmtico*

Mejora clnica? Mejora clnica?

No S No

Descenso de corticoides Aadir otros frmacos:

Anticoagulantes orales ciclofosfamida
prostaciclina
fibrinolticos

* Especialmente indicada si se objetivan esquistocitos. Defibrotida

GG ev: Gammaglobulinas

debe mantener de acuerdo a la respuesta microangiopata. El recambio plasmtico

teraputica. tambin elimina los AAF y por lo tanto,
beneficia al paciente. Asimismo, el plasma
TERAPIAS DE SEGUNDA LNEA fresco congelado que se administra contiene
anticoagulantes naturales y puede ser
Estn indicadas en casos de mala evolucin beneficisoso cuando estos compuestos se
clnica o ante la presencia de una situacin que consumen en el proceso de la coagulacin.
ponga en peligro la vida del paciente. Por lo tanto, el recambio plasmtico debera
estar indicado en aquellos pacientes con SAF
Gammaglobulinas catastrfico que muestren caractersticas
biolgicas de microangiopata (esquistocitos)
Las gammaglobulinas endovenosas han sido y se debe continuar durante al menos 3-5
eficaces para alcanzar una rpida reduccin de das, aunque no hay directrices respecto a la
los ttulos de AAF en algunos pacientes. duracin de este tratamiento. Debe tenerse
Tambin son tiles en los pacientes con en cuenta que el recambio plasmtico
trombocitopenia intensa, que no responden a puede interferir con el tratamiento
las dosis altas de corticoterapia, la dosis anticoagulante. Se ha empleado una
recomendada es de 400 mg/kg/da combinacin de anticoagulantes, esteroides
(aproximadamente 25 g/da) durante cinco y gammaglobulinas endovenosas o recambio
das. plasmtico en ms de 50 pacientes con SAF
catastrfico obtenindose una mejora en el
Recambio plasmtico 70% de ellos.

La razn fundamental para la utilizacin del OTRAS TERAPIAS

recambio plasmtico se basa en que es el
tratamiento de eleccin en los pacientes con Las siguientes terapias deben considerarse
PTT, los cuales tambin desarrollan en pacientes que presentan trombosis

189
cervera r
multiorgnica resistente a los tratamientos de
eleccin descritos previamente.
Fibrinolticos
Los fibrinolticos estn justificados en los
pacientes que no responden a la heparina. Los
principales fibrinolticos son la estreptocinasa,
la urocinasa y el activador del plasmingeno
tisular, los cuales pueden emplearse seguidos
de heparina, como se describi previamente.
La hemorragia inducida por fibrinolticos se
puede tratar con transfusiones sanguneas.
Ciclofosfamida
Las series ms grandes no demostraron
beneficio tras el uso adicional de la
ciclofosfamida. Por el contrario, la
ciclofosfamida se asoci con una menor tasa
de supervivencia, aunque estos pacientes
podran haber presentado una forma ms
grave de la enfermedad. Sin embargo, este
frmaco podra utilizarse en los casos de SAF
catastrfico grave asociado a reactivacin del
LES o en aquellos pacientes con niveles muy
elevados de AAC para prevenir cualquier
rebote despus del empleo del recambio
plasmtico o la infusin endovenosa con
gammaglobulinas. La dosis habitual es un
pulso endovenoso de 0,5-1 g/m2.
TERAPIAS DE CUIDADOS INTENSIVOS
Es necesario instaurar la terapia intensiva en
casos que comprometan la vida del paciente.
La insuficiencia renal rpidamente progresiva
requiere de dilisis, el SDRA generalmente
requiere de ventilacin asistida y tambin se
utilizarn frmacos vasoactivos en caso de un
shock cardiognico. Todas estas medidas
juegan un papel esencial en la tasa de
supervivencia de los pacientes con SAF
catastrfico.
CONCLUSIN
El SAF catastrfico es una enfermedad con
una alta probabilidad de comprometer la vida
del paciente y con un ndice elevado de
mortalidad que requiere un cuidado exhaustivo.
190
md.uis. 2008;21:183-91
Por lo tanto, son esenciales el diagnstico
precoz y el tratamiento enrgico. El tratamiento
de eleccin en los pacientes con esta enfermedad
es la combinacin de altas dosis de heparina y
glucocorticoides junto a gammaglobulinas o
recambios plasmticos. Tambin, pueden ser
efectivas las medidas preventivas en los
pacientes con SAF para evitar el desarrollo de
SAF catastrfico.
SUMMARY
Catastrophic antiphospholipid syndrome (Asherson
syndrome)
Although less than 1% of patients with the antiphospholipid
syndrome (APS) develop the catastrophic variant, its potentially
lethal outcome emphasizes its importance in clinical medicine
today. However, the rarity of this variant makes it extraordinarily
difficult to study in any systematic way. In order to put together
all the published case reports as well as the new diagnosed
cases from all over the world, an international registry of
patients with catastrophic APS (CAPS Registry) was created in
2000 by the European Forum on Antiphospholipid Antibodies.
Currently, it documents the entire clinical, laboratory and
therapeutic data of more than 300 patients whose data has
been fully registered. This registry can be freely consulted at
the Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) and
it is expected that the periodical analysis of these data will
allow us to increase our knowledge of this condition. This review
article describes the state of the art on the catastrophic APS.
(MD. UIS. 2008;21(3):183-91).
KEY WORDS: Antiphospholipid syndrome, antiphospholipid
antibodies, anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant.
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