E.H.R.N.

(1)

Mg. Carlos Hevia A.

Universidad de La Frontera
 ERA DE DIAGNSTICO CLNICO

Diamond, Blakfon y Baty: 1932. Definieron

cuadro clnico: Eristroblastosis
fetal.
Muerte fetal tarda con eritroblastosis.
Hydrops fetalis.
Anemia congnita del Recin Nacido.
Icterus Gravis Neonatorum.
 ERA DE DIAGNSTICO ETIOLGICO

Levine y Stetson: 1939. Descubrieron

aglutinina atpica en suero de la Sra. Mary Seno,
quin haba dado a luz un feto muerto macerado
y ella sufre una reaccin hemoltica al recibir
sangre de su esposo.

Postulan que la muerte fetal y la reaccin

hemoltica eran causadas por un antgeno del
padre del feto, que hered el feto y sensibiliz a
la madre.
 ERA DE DIAGNSTICO ETIOLGICO

Landsteiner y Wiener: 1949. Descubrieron un

Ag. relacionado el cual denominaron: Factor Rh.

Levine, Katzin y Burnham: 1941.

Vislumbraron que la EHRN o Eritroblastosis Fetal
era causada por el paso transplacentario de Acs.
circulantes de la madre, producto de Ags. de GR
fetales.

Kleihauer y Betke: 1957. Demostraron

hemates fetales en circulacin materna.
 ERA DEL TRATAMIENTO

Wallerstein: 1946. Practica la primera

exanguneotransfusin en nio con Eritroblastosis,
extrayendo sangre a trves del seno sagital
mientras inyectaban sangre Rh negativo por otra
vena. Reduciendo mortalidad de 50% a 5%.

Allen y colabs.: 1954. Demostraron que el parto

prematuro del feto en tero y Bevis introdujo el
estudio espectrofotomtrico del Lquido Amnitico
(L.A.) que sirvi a Liley para predecir severidad del
cuadro de Eritroblastosis.
 ERA DE LA PROFILAXIS

Finn y colabs.: 1960. Estudiaron GR fetales incompatibles

en circulacin materna. Teora usar Acs.
Levine: Haba demostrado que las madres eran ABO y Rh
incompatibles, y que la inmunizacin por Rh era muy rara.
Finn y colabs. En fase experimental de suministrar plasma
con alto ttulo en pacientes Rh negativo que habran recibido
5 ml. de sangre Rh (+).
Frada y colabs.: Prevencin de inmunizacin de madres Rh
(-). Administrar pasivamente acs. anti Rh post parto de
nio Rh (+), (1968 en mercado).
 E.H.R.N.

Definicin: Proceso de destruccin o hemlisis.

Feto RN Anemia inmune

Incompatibilidad
sangunea
Materno Fetal

Estudio Inmunohematolgico
 E.H.R.N.

Eritroblastosis Fetal

Clulas rojas nucleares

Provoca activacin y
proliferacin

Hgado Bazo Mdula sea

 PATOGENIA

Glbulos Rojos
Fetales

Circulacin
Materna

Anticuerpos

Destruccin de GR
 Ac. anti Rh (IgG)

Feto

Anemia Hemlisis Fetal Hiperbilirrubinemia

Hipoxemia Aumento de la eritropoyesis extramedular

Falla cardaca
Anoxia tisular
Hiperplasia SRE y focos
Muerte tisular Hepatomegalia hematopoyticos

Hemorragia Insuficiencia heptica H. T. portal

Ictericia Disminucin perfusin

Hemorragia placentaria
Edema

Edema vellositaro
Hidrops

Hipoproteinemia
 PASO TRANSPLACENTARIO

Paso transplacentario:
Estructura placentaria: Una capa de
clulas sinciciales separan vellosidades que
contienen vasos de sangre fetal y sinusoides
(sangre materna).

Adelgazamiento de las paredes de la placenta

a medida que aumenta su extensin.
 PASO TRANSPLACENTARIO

Pequeas rupturas de vellosidades:

GR fetales: 8 semanas 0.05 1 ml
(primera sensibilizacin)

Algunos autores: 0.5 ml Produccin de
Acs.

Inmunizadas: 0.1 ml = 3%

Inmunizacin con volmenes mayores:
14.3%
 E. H. R. N.

Clasificacin por causa desencadenante:

Ags. sistema Rh Hr: D, C, E, c, e
ABO
Otros antgenos: K, Fy, Jk, etc.

)Desarrollo de Acs.:
Bien desarrollados: M*NSsU, Rh, K, Fy,
Di, Do, Sc, Gerbich, En a, Yt b.
Parcialmente: ABH, P**, Lu.
Muy escaso o ausentes: Yt a, Vel, Le, I**.
 E. H. R. N.

Consideraciones:
Antgenos slo en GR:

Ag. D: mayor capacidad inmunognica.

Transfusional: Hasta 1950 no haba clasificacin
obligatoria.

Embarazos: caucsicos 10% incompatibilidad,
negros 5%, orientales 1%.

Probabilidad de aloinmunizacin por embarazos Rh

incompatibles 17%. Abortos como fuente de
inmunizacin por Ags. Rh en embriones de 38 das
en adelante.
 INMUNOGLOBULINAS

La severidad del proceso hemoltico es

dependiente de algunos factores inherentes
al Ac.:
Concentracin del Ac. en la madre
Subclase de IgG
Capacidad del macrfago para destruir GR
sensibilizados por IgG
Cantidad de Acs. que pasan al feto
 INMUNOGLOBULINAS

Momento de embarazo en que aparecen los Acs. anti

Rh:
IgG: IgG 1: (20 26 semanas)
IgG 2: (28 32 semanas)

La mayora de las madres inmunizadas por Rh
producen Acs. de tipo IgG.

Estudios revelan frecuentemente que se
producen IgG1 y aante estimulaciones
posteriores o sucesivas se producen IgG3.
 INMUNOGLOBULINAS

GR. sensibilizados por anti Rh (IgG1 IgG3) son

fagocitados por macrfagos y monocitos.

In vivo las IgG3 poseen una actividad

hemoltica mayor que IgG1; las IgG2 e IgG4 no
inducen hemlisis.

Hijos de madres con IgG1 nacen con Hemoglobina

ms baja y Bilirrubina ms alta (cordn).

Hijos de madres con IgG3 tienen Hemoglobina ms

alta y Bilirrubina ms baja (cordn). Postnatal:
Bilirrubina alta (acelerada): Acs. altos posterior a
Hemlisis.
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Sintomatologa, depende de:

Grado de destruccin hemtica.
Neoformacin de eritrocitos.
Eritroblastosis extramedulares: bazo,
hgado.
Ttulo S/64: gravedad cuadro hemoltico.
Hallazgos clnicos: anemia, ictericia,
hepatoesplenomegalia, petequias, hemorragia
y anasarca: casos graves de ictericia: 4 6 mg
por 100 ml.
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Nios con eritroblastosis fetal:

5 15% de RN con eritroblastosis fetal (EHRN)
evolucionaron a Kernicterus (sin tratamiento):
70% EHRN fallece a los 7 das y 30% queda con
secuelas neurolgicas (10% con parlisis).

Otras secuelas neurolgicas:

Espasticidad leve o grave

Atetosis

Trastornos auditivos

Alteraciones oculares
 E. H. R. N.

Ictericia intensa sin lesin cerebral:

Nios de termino = > de 20 mgrs %
Nios prematuros = > de 16 mgrs%
(peso menor de 1500
gramos)

)Clnicamente: somnoliento, hipertona,

hipotona, convulsiones, mirada fija, falta de
succin, opisttonos.
 GRADOS DE E.H.R.N.
(CLINICA Y LABORATORIO)
Leve: Puede no requerir E.T.
(exanguneotransfusin), Hemoglobina de cordn
mayor de 14 g/dl, Bilirrubina mayor de 16 mg/dl:
45 50% de los casos.

Moderado: Hemoglobina (cordn): 8 13 g/dl,

aumento rpido de Bilirrubina,
Hepatoesplenomegalia moderada.

Severa: Todo lo anterior ms Hidrops fetalis.

 E.H.R.N. (2)

Mg. Carlos Hevia A.

Universidad de La Frontera
 E.H.R.N.

1) Manejo Prenatal:
Evaluacin del paciente (y de su madre):

Historia clnica

Estudio inmunohematolgico

Interrupcin precoz del embarazo (33 36

semanas) basado en:

Ultrasonografa

Espectrofotometra de Lquido Amnitico

Pruebas de madurez fetal: Creatinina, Test de
Clements, ndice lecitina/esfingomielina, Transfusin
intrauterina y Plasmafresis Masiva en madre (si
embarazo es menor de 33 semanas)
 E.H.R.N.

2) Tratamiento postnatal:
Exanguneotransfusin
Fototerapia
Transfusin
Plasmafresis Masiva (volumen 5 6 litros, reposicin
con PFC Albmina)
 EVALUACIN CLNICA

a) Antecedentes transfusionales.
b) N de embarazos previos: patologas de nios
anteriores (ictericia, kernicterus, hidrops fetalis, feto
muerto).
c) Condiciones clnicas agregadas: diabetes, drogas,
sfilis, toxoplasmosis, toxemia.
d) Estudio Inmunohematolgico.
e) Amniocentesis y espectrometra de Lquido Amnitico.
TRATAMIENTO
 EXAMENES DE LABORATORIO R.N. EN
ENFERMEDAD HEMOLTICA

1) Hemoglobina (3 a 16 18 g/dl y Hematocrito).

2) Reticulocitos (40 50%) y eritroblastos (aumentan 200
300%).
3) Bilirrubina (5 6 mgrs%) y Albmina.
4) Grupo sanguneo y Factor Rh.
5) TCD.
6) Examen de Frotis de Sangre Perifrica.
 E.H.R.N. POR ABO

Grupo O: anticuerpos Anti A y Anti B

La enfermedad hemoltica se va a producir

fundamentalmente cuando las madres son grupo
sanguneo O y el hijo es A B.

20% de los embarazos son heteroespecficos

COMPARACIN DE E.H.R.N. POR RH Y
ABO

Rh ABO
Grupo - O
Sanguneo
Madre
Grupo + AB
Sanguneo Hijo
Clases de Acs. IgG IgG
COMPARACIN E.H.R.N. ASPECTOS
CLNICOS

Rh ABO
Aparicin 1er 5% 50%
Hijo
Gravedad Generalmente NO
progresiva
Muerte Frecuentement NO
fetal/hidrops e
Anemia Grave Frecuentement NO
e
Grave ictericia +++ +++
Hepatoesplenom +++ (por + (por hemol.
egalia hemol. Intravasc)
Extravasc.)
COMPARACIN E.H.R.N.: LABORATORIO

Rh ABO
TCD + Habitualmente
no da + o da
muy dbil
Ac. Materno Irregulares Anti A Anti
IgG B
Prediccin de Posible No definido
E.H.
Esferocitosis Ausentes Elevados
escasos
COMPARACIN E.H.R.N.: TRATAMIENTO

Rh ABO
Manejo prenatal S NO
Exanguineotrans S S,
fusin ocasionalmente*
Tipo de sangre Grupo GR. O
especfico Rh Plasma A B
(-)
fototerapia Complementar Suficiente a
ia menudo, sin
tener que pasar
a otros
tratamientos de
las anteriores
Anemia tarda Comn Rara
 EXANGUINEOTRANSFUSIN

Objetivos:
Retirar hemates sensibilizados
Corregir la anemia
Retirar de la circulacin la Bilirrubina producida
Eliminar Acs. circulantes
Aportar albmina no saturada
 EXANGUINEOTRANSFUSIN

Cuando se realiza en forma precoz:

Evidencia clnica de E.H.
Hemoglobina cordn > 14 g/dl y Bilirrubina > de 3 mg
%
TCD +
Titulacin Acs. > 64 y aumento de Densidad ptica del
Lquido Amnitico a 450 nm.
Prematurez
Antecedentes E.H. en embarazo anterior.
 TABLA N2: Niveles de Bilirrubina* para realizar
fototerapia o exanguneotransfusin en nios sanos.

Edad Considerar Fototerapi EXT si la EXT y

(horas) fototerapia a fototerapia fototerapia
intensiva intensiva
falla
< 24 h ----- ----- ----- -----
25 48 h > 12 (170) > 15 (260) > 20 (340) > 25 (430)
49 72 h > 15 (260) > 18 (310) > 25 (430) > 30 (510)
> 72 h > 17 (290) > 20 (340) > 25 (430) > 30 (510)
*expresadas en mg/dl (umol/L)
 EXANGUINEOTRANSFUSIN

A posteriori:
En cualquier momento post nacimiento con evidencias de
signos clnicos y/o de laboratorio de E.H. severa.
Aumento acelerado de Bilirrubina = > 0.5 mgrs%; 3 a las 6
horas; 6 a las 12 horas de 12 a las 24
horas.
Cercano a 20 mgrs% en cualquier momento. Por ABO
aumenta ictericia: 12 - 48 hrs.
 EXANGUINEOTRANSFUSIN

Sangre a utilizar:
Sangre fresca (no ms de 3 4 das)
Por ABO: GR O. Plasma de GR de nio.
Por Rh : Sangre Rh (-), grupo del nio.
Volumen de sangre: 80 ml. por kg./peso.
Cuando se hace el recambio, se
hacen 2 volemias: por lo tanto se usarn alrededor de
160 ml por kg/peso.
 EXANGUINEOTRANSFUSIN

Requerimientos:
Personal entrenado
Sala asptica (en condiciones de pabelln)
Material desechable: catter, llaves de 3 pasos,
jeringas, recipientes, etc.
Material quirrgico estril
Sangre adecuada
Registro de procedimiento
 PREVENCIN DE LA SENSIBILIZACIN

Para Rh:
IgG Anti Rh purificada: 300 mcgrs postparto antes
de las 72 horas (Rhogan)
50 a 100 mcgrs: Abortos, amenaza de aborto,
hemorragia preparto, amniocentesis, traumatismo
abdominal.