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Tema 4c - Proteinas Estructura Fibrosas Globulares PDF
Tema 4c - Proteinas Estructura Fibrosas Globulares PDF
Protenas fibrosas
Estructura y funcin de las queratinas
Estructura y funcin del colgeno
Triple hlice de colgeno
Modificaciones postraduccionales de los aminocidos del colgeno
Fibras de colgeno
Estructura y funcin de la elastina
Estructura y funcin de la fibroina
Protenas globulares
Mioglobina
Estructura y funcin. Grupo hemo
Curva unin O2 a la Mioglobina
Protenas fibrosas: generalidades
Insolubles en agua
Fibrona (seda)
Colgeno
Elastina
Queratinas
Dos tipos:
a-queratina (pelo, uas, lana, cuernos)
a-queratina
Hlice a dextrgira
20% aa hidrofbicos
aa hidrfobos
Queratinas
Hlice a queratina
Dos cadenas
enrolladas
Protofilamento
Microfibrilla
Queratinas
Colgeno
Composicin de aa:
Gly 33%
Pro 21%
Ala 11%
4-OH-Pro 10%
Une glcidos
Estructura del colgeno
No covalentes
Interacciones inicas
Covalentes
Fibra de colgeno
Escorbuto:
Dficit de Vit C. fragilidad capilar, hemorragias, Niccolo Paganini
lesiones cutneas. Violinista Italiano 1782-1840
Sindrome de Marfan
Sndrome de osteognesis imperfecta:
Mutacin Gly988/Cys en el colgeno tipo I. Huesos
quebradizos, deformaciones en el esqueleto (nios
de cristal).
Sndrome de Ehler-Danlos.
Piel hiperextensible, exceso de movilidad en las
articulaciones. Rotura de arterias y vejiga (ms
graves).
Elastina
Molcula individual
Enlace cruzado
Constituida principalmente por aminocidos apolares, como Gly, Pro, Ala y Val
H O
H O H O N C
N C N C
(CH2)4
Lys (CH2)4 Lys (CH2)4 +
N
NH3+ NH3 +
O C C O
(CH2)2 (CH2)2
+
NH3+ NH3 H N N H
(CH2)3
Lys Lys (CH )
(CH2)4 2 4
N C
N C Desmosina
N C H O
H O H O
Las hojas b se apilan alternando contactos los grupos R de la Gly y los de Ala o Ser
Gly
Ala o Ser
Solubles en agua
Receptores celulares
Hormonas peptdicas
Inmunoglobulinas
Protena de 153 aa
Molcula compacta
Mioglobina
70% aa en hlices a
8 segmentos de hlice a
5 zonas de curvatura
Grupo
hemo
Histidina proximal F8
His 93
Grupo hemo de Mioglobina
Hlice G
Hemo Hemo
Histidina F8
His 93
Mb + O2 MbO2
Desoxi-Mb Oxi-Mb
100
Saturacin de O2 (%)
80
PO
2
PO en los pulmones
2
en los tejidos
60
40
0
0 20 40 60 80 100
P50 Mb PO (mmHg)
2