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la terapia de consolidacin con melfaln de dosis alta ms trasplante de clulas madre autlogo
seguido de VRD durante 2 ciclos puede aumentar la supervivencia libre de progresin pero no
la supervivencia global en comparacin con VRD solo durante 5 ciclos en pacientes con recin
diagnosticado mieloma mltiple.
Descripcin:
tumor maligno clonal de mdula sea de clulas plasmticas con la produccin de protena
monoclonal excesivo
Patogenesia:
la proliferacin clonal de las clulas plasmticas malignas ( 2 )
produccin de DKK1, un inhibidor de la diferenciacin de osteoblastos, se asocia con
lesiones seas ltica
Causas:
desconocido
Examen Fsico:
fsico general:
la deshidratacin puede ocurrir si es avanzada en la presentacin con complicaciones
Piel:
signos de amiloidosis pueden incluir
o ppulas de cera de las zonas intertriginosas
o "Prpura pellizco" - la piel sangra con el trauma
tipos:
Clasificacin Grupo de Trabajo Internacional del Mieloma
o gammapata monoclonal de significado incierto (GMSI)
protena M en el suero <30 g / L
mdula sea clulas plasmticas clonal <10%
rgano no relacionados o el deterioro del tejido (sin dao de rgano, incluyendo
anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, o lesiones seas)
o mieloma asintomtica (mieloma latente) - cualquiera de los criterios siguientes
protena M en el suero 30 g / L
clulas plasmticas de la mdula sea clonal = 10%
ningn dao relacionado rgano (sin hipercalcemia, lesiones insuficiencia, anemia o
sea renal)
o mieloma mltiple sintomtico
protena de suero y / u orina M
mdula sea clulas (clonal) de plasma o plasmocitoma
deterioro de los rganos diana relacionados
o mieloma no secretor
ninguna protena M en el suero y / u orina con inmunofijacin
mdula sea plasmocitosis clonal 10% o plasmocitoma
relacionados con dao de rgano
o plasmocitoma seo solitario
ninguna protena M en el suero y / u orina
rea nica de la destruccin sea debido a las clulas plasmticas clonales
(mltiples plasmacitoma solitario si> 1 rea localizada de la destruccin del hueso o
tumor extramedular de clulas plasmticas clonales que puede ser recurrente)
la mdula sea no es coherente con el mieloma mltiple
rgano no relacionados o el deterioro del tejido
o plasmocitoma extramedular
ninguna protena M en el suero y / u orina
tumor extramedular de clulas plasmticas clonales
mdula sea normal
encuesta normal del esqueleto
no relacionados con dao de rgano
Hacer el diagnstico:
diagnstico sugerido por ( 1 , 3 )
o presencia de complicaciones clnicas, tales como
dolor de huesos
recurrente o infecciones bacterianas persistentes
insuficiencia renal
o hallazgos anormales en las pruebas de laboratorio (aproximadamente 34% de los
pacientes asintomticos en la presentacin), tales como
anemia
velocidad de sedimentacin globular (VSG)
protena total srico elevado
hipercalcemia
insuficiencia renal
hiperviscosidad
la confirmacin del diagnstico generalmente se basa en la protena monoclonal (protena
M) en el suero o en la orina y / o la mdula sea (clonal) clulas plasmticas o
plasmocitoma comprobado por biopsia
Diagnstico diferencial:
cncer metasttico al hueso ( 3 )
condiciones no malignas a considerar ( 3 )
o deficiencia de vitamina D
o hiperparatiroidismo
o polimialgia reumtica (PMR)
diagnstico diferencial de la gammapata monoclonal ( 1 , 3 )
o gammapata monoclonal de significado incierto (GMSI)
o asintomtica mieloma mltiple (mieloma mltiple latente)
o de inmunoglobulina (Ig) D, IgE, e IgM mielomas
o mieloma no secretor
o macroglobulinemia de Waldenstrom
o amilosis
o De clulas B de linfoma no Hodgkin (NHL)
o plasmocitoma
tratamiento
complicaciones:
metablico ( 3 )
o hipercalcemia
o insuficiencia renal debido a
hipercalcemia
nefropata por cilindros (mieloma rin)
o adulto sndrome de Fanconi - tipo 2 acidosis tubular renal proximal
esqueltico ( 3 )
o fractura vertebral
o osteoporosis
mltiples infecciones bacterianas ( 3 )
hematolgica ( 3 )
o anemia
o sndrome de hiperviscosidad
infarto arterial
trombosis venosa
neurolgica ( 3 )
o sndrome del tnel carpiano
o neuropata perifrica
o neuropata sensorial
o compresin de la mdula espinal
mieloma mltiple puede ser una causa de la fiebre de origen desconocido
AMILOIDOSIS
enfermedad rara ( 7 )
ms tipo comn es la amiloidosis sistmica
Complicaciones:
complicaciones renales pueden incluir ( 7 )
o La disfuncin renal leve
o sndrome nefrtico
o insuficiencia renal
complicaciones cardiacas pueden incluir ( 3 , 7 )
o isquemia local
o arritmias
o insuficiencia cardaca
o tromboembolismo
complicaciones neuropticas pueden incluir ( 7 )
o perifrica neuropata sensorial y motor
o neuropata autonmica
o sndrome del tnel carpiano
gastrointestinal y complicaciones hepticas pueden incluir ( 4 , 7 )
o malabsorcin (puede ser grave)
o macroglosia
trastornos de la coagulacin pueden incluir ( 6 , 7 )
o prpura, incluyendo prpura periorbital
TRATAMIENTO
Descripcin:
sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) debido a la infeccin documentada o
sospechada ( 1 , 2 , 3 , 4 )
definiciones:
sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) ( 2 )
o 2 de siguiente (1 debe ser anormal de la temperatura o el recuento de leucocitos)
temperatura ncleo> 38,5 grados C (101,3 grados F) o <36 grados C (96,8 grados F)
ritmo cardaco anormal
en nios 1 ao de edad
tasa media corazn> 2 desviaciones estndar por encima de lo normal para la edad
en ausencia de estmulo externo, las drogas crnicas, o estmulos dolorosos
elevacin persistente inexplicable de la frecuencia cardaca media durante 0,5-4
hora
en nios <1 ao de edad
significar la frecuencia cardaca <percentil 10 para la edad en ausencia de estmulo
vagal externo, frmacos beta bloqueantes, o enfermedad cardaca congnita
depresin persistente inexplicable de la frecuencia cardaca media durante 0,5
horas
significar frecuencia respiratoria > 2 desviaciones estndar por encima de lo normal para la
edad o ventilacin mecnica para el proceso aguda no relacionada con la anestesia general o
enfermedad neuromuscular subyacente
recuento de leucocitos deprimido o elevado para la edad en ausencia de leucopenia inducida
por quimioterapia o> 10% de neutrfilos inmaduros
sepsis - SIRS debido a la infeccin documentada o sospechada ( 1 , 2 , 3 , 4 )
severa sepsis - sepsis ms disfuncin de rganos cardiovascular, sndrome de dificultad respiratoria
aguda, o 2 otras disfunciones de rganos ( 2 )
o disfuncin cardiovascular - presencia de 1 de seguir a pesar de fluido IV isotnica bolo 40 ml /
kg en 1 hora
disminucin de la presin de la sangre tal como se define por cualquiera de las
<Percentil para la edad
presin arterial sistlica <2 desviaciones estndar por debajo del valor normal para la
edad
requisito de frmaco vasoactivo para mantener la presin normal de la sangre (dopamina> 5
mcg / kg / minuto, o cualquier dosis de dobutamina, epinefrina, o norepinefrina)
> 2 de
acidosis metablica inexplicable con la base de dficit> 5 mEq / L
lactato arterial> 2 veces el lmite superior normal
la produccin de orina <0,5 ml / kg / hora
El relleno capilar> 5 segundos
ncleo a la temperatura perifrica Gap> 3 grados C (37,4 grados F)
o disfuncin respiratoria - presencia de 1 de
PaO 2 / FiO 2 <300 en ausencia de enfermedad pulmonar preexistente o enfermedad
cardiaca ciantica
PaCO 2 > 65 torr o 20 mm Hg sobre la lnea base
necesidad comprobada o> 50% FiO 2 para mantener la saturacin 92%
necesidad de ventilacin mecnica no invasiva invasivo o no electiva
o disfuncin neurolgica - presencia de 1 de
Glasgow Coma Score 11
cambio agudo en el estado mental con una disminucin de Coma de Glasgow puntuacin
3 puntos de la lnea de base anormal
o disfuncin hematolgica - presencia de 1 de
INR> 2
recuento de plaquetas <80.000 / mm 3 o 50% de disminucin en el recuento de plaquetas
de mayor valor registrado ms de 3 das (para la oncologa crnica / pacientes de
hematologa)
o disfuncin renal - creatinina srica 2 veces el lmite superior de aumento normal o 2 veces en
la lnea de base
o disfuncin heptica - presencia de 1 de
alanina transaminasa (ALT) 2 veces el lmite superior para la edad
bilirrubina total 4 mg / dl (no aplicable para los recin nacidos)
choque sptico - sepsis ms disfuncin de rganos cardiovascular como se defini anteriormente (
Causas:
la infeccin con bacterias, hongos, virus o parsitos ( 1 , 2 , 3 , 4 )
o lactantes <2 meses de edad en situacin de riesgo de sepsis debido al grupo
B Streptococcus , Escherichia coli , Listeria monocytogenes , y virus del herpes simple
o nios> 1-2 meses de edad en riesgo de sepsis por organismos adquiridas en la comunidad, tales
como Streptococcus pneumoniae o Neisseria meningitidis
o la mayora de las causas comunes de infeccin del torrente sanguneo peditrica en nios <18
aos de edad en Calgary Health Region durante 2000-2006 fueron S.
pneumoniae , Staphylococcus aureus y E. coli ( Pediatr Infect Dis J 2009 Feb; 28 (2): 114 )
o Escherichia coli parece ser la causa ms comn de bacteremia en lactantes febriles
90 das de edad ingresados en el hospital en los Estados Unidos entre 2006 y 2012
basado en el estudio de cohorte retrospectivo
181 casos de bacteriemia en 177 lactantes previamente sanos 90 das de edad con fiebre
y admitidos en 6 hospitales en todo Estados Unidos entre 2006 y 2012
la mayora de los patgenos bacterianos comunes
Escherichia coli (42%)
estreptococos del grupo B (23%)
Streptococcus pneumoniae (6%)
Aureus Staphylococcus (5%)
no hay casos Listeria monocytogenes identificados
Referencia - Pediatrics 2013 Dec; 132 (6): 990
Patogenesia:
sitio de la infeccin vara segn la edad
o bebs ms propensos a tener bacteriemia primaria
o casi la mitad de los nios mayores tienen infeccin del tracto respiratorio
o Referencia - Pediatr Crit Care Med 2005 mayo; 6 (3 Suppl): S3
patgeno estimula las clulas de defensa del husped, lo que resulta en la inflamacin sistmica y la
activacin de mediadores proinflamatorios, en ltima instancia conduce a dao tisular
o exactas de patognesis desconocida, los factores implicados pueden incluir
aumento de citoquinas proinflamatorias
retraso en la apoptosis de los neutrfilos
disminucin de los linfocitos debido a la apoptosis
La disfuncin de la coagulacin y deposicin inapropiada de la fibrina intravascular
o Referencia - Annu Rev Pathol 2011; 6: 19
mediadores proinflamatorios informado a participar en la sepsis incluyen ( 3 )
o factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa)
o interleucinas
o macrfagos factor inhibidor de la migracin (MIF)
o receptor de activacin soluble expresado en clulas mieloides (sTREM-1)
o de alta movilidad de grupo protena 1 (HMGB-1)
o factor activador de plaquetas (PAF)
o prostaglandinas
o leucotrienos
o tromboxano
o factor tisular
Historia:
preocupacin Jefe (CJ):
sntomas de presentacin pueden incluir ( 1 , 3 )
o fiebre
o hipotermia
o taquipnea
o dolor abdominal con vmitos o diarrea
o letargo, que puede ser profunda
o estado mental alterado
sntomas de presentacin adicionales varan con la fuente de la infeccin o el sndrome de respuesta
inflamatoria sistmica (SIRS) ( 1 , 3 )
Antecedentes mdicos (PMH):
preguntar acerca de la historia de vacunacin, una infeccin previa, o la exposicin a entornos en los
que las infecciones se transmiten fcilmente, tales como guardera
cirugas previas
comorbilidades
medicamentos
Fsico:
fsico general:
hipertermia o hipotermia ( 1 )
o fiebre> 38,5 grados C (100,9 grados F)
o hipotermia con la temperatura central <36 grados C (96,8 grados F)
o tomar la temperatura de ncleo por rectal, vejiga, oral, o la sonda de catter central para una
precisin adecuada
Hacer el diagnstico:
sepsis se define como el sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) debido a la infeccin
presunta o comprobada ( 1 , 2 , 3 , 4 )
SIRS define como ( 2 )
o 2 de siguiente (1 debe ser anormal de la temperatura o el recuento de leucocitos)
temperatura ncleo> 38,5 grados C (101,3 grados F) o <36 grados C (96,8 grados F)
taquicardia
en nios 1 ao de edad
tasa media corazn> 2 desviaciones estndar por encima de lo normal para la edad
en ausencia de estmulo externo, las drogas crnicas, o estmulos dolorosos
elevacin persistente inexplicable de la frecuencia cardaca media durante 0,5-4
hora
en nios <1 ao de edad
significar la frecuencia cardaca <percentil 10 para la edad en ausencia de estmulo
vagal externo, frmacos beta bloqueantes, o enfermedad cardaca congnita
depresin persistente inexplicable de la frecuencia cardaca media durante 0,5
horas
significar frecuencia respiratoria > 2 desviaciones estndar por encima de lo normal para la
edad o ventilacin mecnica para el proceso aguda no relacionada con la anestesia general o
enfermedad neuromuscular subyacente
recuento de leucocitos deprimido o elevado para la edad en ausencia de leucopenia inducida
por quimioterapia o> 10% de neutrfilos inmaduros
Diagnstico diferencial:
otras condiciones que desencadenan una respuesta inflamatoria sistmica incluyen ( 4 )
o politraumatismo
o quemadura de espesor total
o pancreatitis aguda
otras causas de hipotensin
o shock hipovolmico
o shock cardiognico
o shock neurognico
o insuficiencia suprarrenal
Prueba de visin general:
pruebas generales realizadas en nios con sospecha de sepsis
o exmenes de sangre , incluyendo
hemograma completo con diferencial
Panel metablico integral (electrolitos, glucosa, pruebas de funcin heptica, albmina)
lactato srico
de gases en sangre arterial (particularmente en pacientes con hipoxia)
estudios de coagulacin
amilasa y lipasa
o anlisis de orina y urocultivo
o tincin de Gram y cultivo de esputo en los pacientes con tos productiva
cultivos de sangre utilizan para identificar agente infeccioso
o Sobrevivir Sepsis Campaign recomienda la realizacin de la cultura antes de comenzar los
antibiticos, siempre y cuando las pruebas no retrasa antibiticos por> 45 minutos ( SCCM Grado
1C )
2 conjuntos de cultivos sanguneos (las dos botellas aerbicas y anaerbicas)
1 cultivo de sangre debe ser obtenida por va percutnea (o perifrica)
1 de cultivo de sangre se debe obtener de cada dispositivo de acceso vascular en el lugar
para> 48 horas
cultivo de otros sitios como clnicamente indicadas, tales como orina, lquido cefalorraqudeo,
heridas, secreciones respiratorias, y otros fluidos corporales
o emparejado hemocultivo cuantitativa puede ser prueba ms precisa para el diagnstico de
infeccin del torrente sanguneo relacionada con el dispositivo intravascular ( nivel 2 [de nivel
medio] pruebas )
Sobrevivir recomendaciones Sepsis Campaign otras recomendaciones de la Campaa de Sobrevivir a
la Sepsis ( 1 )
o si la candidiasis invasiva sospecha como causa de la infeccin, considere 1,3 ensayo de beta-D-
glucano ( SCCM Grado 2B ), manano y antimanano ensayos de anticuerpos ( SCCM Grado 2C ) si
estn disponibles
o realizar estudios de imagen con prontitud para confirmar las posibles fuentes de infeccin ( SCCM
grado UG )
muestrear fuentes potenciales a medida que se identifican
tener en cuenta el riesgo del paciente para los procedimientos invasivos y de transporte
Anlisis de sangre:
anlisis de sangre de rutina:
hemograma completo con diferencial
Panel metablico integral (electrolitos, glucosa, pruebas de funcin heptica, albmina)
lactato srico
de gases en sangre arterial (particularmente en pacientes con hipoxia)
cultivos de sangre (2 juegos); idealmente 1 perifricamente y 1 de cualquier catter permanente
estudios de coagulacin
amilasa y lipasa
leucocitosis o leucopenia pueden estar presentes
La lesin renal aguda grave asociada con un mayor riesgo de muerte o discapacidad
moderada nueva en nios con sepsis grave
Colegio Americano de parmetros de prctica clnica medicina de cuidados crticos para el soporte
hemodinmico del shock sptico peditrico y neonatal
o reconocer disminucin de la perfusin y el estado mental
comenzar oxgeno de alto flujo
establecer IV o IO acceso
o primera hora / servicio de urgencias
metas
restaurar y mantener el umbral de frecuencia cardaca
de llenado capilar 2 segundos
presin arterial normal
reanimacin inicial
empujar bolos de 20 ml / kg de solucin salina isotnica o coloide a 60 ml / kg hasta
perfusin mejora o menos hepatomegalia o estertores desarrollan
hipoglucemia e hipocalcemia correcta
comenzar a antibiticos
60 ml de fluido / kg IV dentro de los 60 minutos de la admisin en la sala de emergencia
puede acortar la duracin de la hospitalizacin en nios con sepsis grave o choque sptico
Colegio Americano de parmetros de prctica clnica medicina de cuidados crticos para el soporte
hemodinmico del shock sptico peditrico y neonatal
o primera hora / servicio de urgencias
metas
restaurar y mantener el umbral de frecuencia cardaca
de llenado capilar 2 segundos
presin arterial normal
para el shock refractario fluido
iniciar inotrpico IV o intrasea (IO)
si es necesario, dar atropina / ketamina IV, IO, o intramuscular para obtener acceso central
y de las vas respiratorias
para revertir choque de fro (que se caracteriza por la vasoconstriccin con llenado capilar>
2 segundos)
valorar central de la dopamina hasta 10 mcg / kg / minuto
si resistente a la dopamina, la epinefrina se valora el centro de 0,05 a 0,3 mcg / kg /
minuto
para revertir choque caliente (que se caracteriza por vasodilatacin perifrica con llenado
capilar flash), titule norepinefrina centro
en presencia de resistencia a los golpes de catecolaminas, comenzar hidrocortisona si en riesgo
de insuficiencia adrenal absoluta
o unidad de cuidados intensivos posterior (UCI) de cuidado
metas
restaurar y mantener la presin de perfusin normal (presin arterial media [MAP] - presin
venosa central [CVP]) para la edad
55 mg Hg para recin nacidos a trmino
60 mm Hg para la edad <1 ao
65 mm Hg para la edad 1-15 aos
el centro de la saturacin de oxgeno venoso (ScvO 2 )> 70%
ndice cardaco entre 3,3 y 6 L / minuto / m 2
terapia recomendada vara segn el tipo de choque
choque de fro con presin arterial normal
valorar fluido y epinefrina orientacin ScvO 2 > 70%, hemoglobina> 10 g / dl
si ScvO 2 <70% persiste
aadir vasodilatador (como nitrosovasodilators, milrinona, amrinona o) con la carga
de volumen
considerar levosimendan
choque de fro con baja presin sangunea
valorar fluido y epinefrina orientacin ScvO 2 > 70%, hemoglobina> 10 g / dl
Si la hipotensin persiste, considere la norepinefrina
si ScvO 2 <70% persiste, considere dobutamina, milrinona, enoximona, o levosimendan
choque caliente con presin arterial baja
titular de fluido y la norepinefrina orientacin ScvO 2 > 70%
Si la hipotensin persiste, considere la vasopresina, terlipresina, o angiotensina
si ScvO 2 <70% persiste, considere epinefrina de dosis baja
si resistente a los golpes de catecolaminas persistente
descartar y neumotrax correcta, derrame pericrdico y intra-abdominal presin> 12
mm Hg
considerar el uso de catter de la arteria pulmonar, el catter de pulso contorno gasto
cardaco (PICCO), el catter de termodilucin arterial femoral (FATD), y / o ultrasonido
Doppler para guiar la terapia
posibles terapias incluyen fluidos, inotrpicos, vasopresores, vasodilatador, o hormonas
si shock refractario, considere la oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO)