PRESENTACIN DE CASOS

Demencia frontotemporal y mana: estudio de un caso y

revisin de la literatura
Roberto Snchez Gonzlez1, Silvia Lpez Zumeta2, Miriam Almendrote Muoz3, Luis
Prats Snchez3
1
Especialista en Psiquiatra. Servicio de Psiquiatra, Parc de Salut Mar Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions, Centres Assistencials Emili
Mira. Sta. Coloma de Gramenet. Barcelona, Espaa
2
Psicologa colaboradora. Servicio de Psiquiatra, Parc de Salut Mar Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions, Centres Assistencials Emili
Mira. Sta. Coloma de Gramenet. Barcelona, Espaa
3
Mdico Residente en Neurologa. Servicio de Neurologa, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona, Espaa

RESUMEN
Introduccin: La demencia frontotemporal es un trmino descriptivo usado para referirse a la demencia asociada
invariablemente con degeneracin de los lbulos frontal y temporal, en ausencia de enfermedad de Alzheimer. Se trata de
un grupo heterogneo de enfermedades neurodegenerativas con diferentes manifestaciones clnicas, componente gentico
y alteracin anatomopatolgica. Sus sntomas psiquitricos son de inicio insidioso, con deterioro de la personalidad y
progresiva afectacin de la conducta. Generalmente estos cambios se producen antes de encontrar anomalas en las
pruebas de neuroimagen, sus caractersticas dependen de la localizacin de las lesiones cerebrales y suelen preceder o
eclipsar a las discapacidades cognitivas. La apata y la abulia son los sntomas iniciales ms comunes y se presentan en la
mayora de los pacientes cuando la enfermedad progresa. La desinhibicin se manifiesta por diferentes comportamientos
sociales inapropiados como: hilaridad inadecuada, exhibicionismo, inquietud, impulsividad, sexualidad y violencia
incontrolada, jocosidad inapropiada y humor pueril; pudiendo estar presente en la mitad de los pacientes.
Caso clnico: Se presenta un caso clnico representativo, en el que la primera manifestacin de una demencia
frontotemporal consiste en un cuadro de caractersticas manacas. Tambin se revisa la bibliografa especfica publicada
hasta la fecha.
Conclusiones: Es importante realizar un correcto diagnstico diferencial entre una demencia incipiente y el debut tardo de
un trastorno afectivo bipolar, as como las exploraciones complementarias que pueden ser de utilidad a tal fin.
Palabras clave. Demencia frontotemporal. Trastorno bipolar. Trastorno del comportamiento. Trastorno neurolgico
degenerativo.

INTRODUCCIN Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy;

La Demencia Frontotemporal (DFT) es un trmino
descriptivo usado para referirse a la demencia
asociada invariablemente con degeneracin de los
lbulos frontal y temporal, en ausencia de
enfermedad de Alzheimer (1). Se trata de un grupo
heterogneo de enfermedades neurodegenerativas
con diferentes manifestaciones clnicas,
componente gentico y alteracin
anatomopatolgica (2).
En la actualidad se trata de la tercera causa de
demencia degenerativa tras la enfermedad de
Correspondencia: Dr. Roberto Snchez Gonzlez. Servicio
de Psiquiatra. Parc de Salut Mar Institut de
Neuropsiquiatria i Addiccions, Centres Assistencials Emili
Mira. C/ Prat de la Riba, 171. Sta. Coloma de Gramenet
Barcelona, Espaa. C.P.: 08921. Tel.: 934628900, Fax:
933923085, Correo electrnico: 39639rsg@comb.cat
siendo la segunda demencia degenerativa en
personas menores de 65 aos (35). Se describen
tres subtipos clnicos principales en funcin de la
predominancia de cada sntoma o el momento de
aparicin a lo largo de la evolucin de la
enfermedad: variante frontal, demencia semntica y
afasia primaria progresiva (2,5,6).
En el presente artculo nos centraremos en la
variante frontal. Este subtipo representa el 90 % de
los casos, se suele iniciar antes de los 65 aos y
los cambios psiquitricos o del comportamiento
constituyen la manifestacin clnica principal (6), lo
que obliga en muchas ocasiones a realizar un
adecuado diagnstico diferencial con trastornos
psiquitricos. Segn el rea prefrontal afectada, se
conforman tres sndromes prefrontales o
frontosubcorticales tpicos: el dorsolateral
(disejecutivo, pseudodepresivo), el orbitomedial
(desinhibido, pseudomanaco o pseudopsicoptico)
y el mesiofrontal (aptico, hipocintico) (2).

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 R. Snchez Gonzlez et al

Desde el punto de vista clnico, los sntomas Tabla 1. Resultados de las pruebas neuropsicolgicas
psiquitricos de la DFT son de inicio insidioso, con realizadas en el paciente presentado.
deterioro de la personalidad y progresiva afectacin Test Resultado
de la conducta (3). Generalmente estos cambios se Examen del estado mini 29/30
producen antes de encontrar anomalas en las mental
pruebas de neuroimagen, sus caractersticas Total del Memory 6
dependen de la localizacin de la lesin Impairment Screen
degenerativa y suelen preceder o eclipsar a las Fluencia verbal semntica 20 palabras/minuto*
discapacidades cognitivas (79). Fluencia verbal fontica 17 palabras/minuto*
Trail Making TestA 71 segundos*
El objetivo del presente artculo es el de exponer un Trail Making TestB 282 segundos; mltiples
caso clnico representativo, en el que la primera fallos, pierde
manifestacin de una demencia consiste en un frecuentemente la consigna*
cuadro de caractersticas manacas. Se plantea la STROOP No se puede administrar por
daltonismo
importancia de realizar un correcto diagnstico
Series de dgitos 8*
diferencial entre una demencia incipiente,
Los resultados de los test se han comparado con las
especialmente la DFT, y el inicio tardo de un puntuaciones T de poblacin sana de la misma franja de
trastorno afectivo bipolar, as como las edad. *Indican aquellas exploraciones alteradas.
exploraciones complementarias que pueden ser de
utilidad. Para el diagnstico se siguieron los
criterios descritos por Neary en 1998 (10). Tambin
se revisa la bibliografa especfica publicada hasta
la fecha.

CASO CLNICO
Varn de 65 aos, diestro, con antecedentes de
hipertensin arterial, hiperplasia benigna de
prstata e hiperuricemia. Tiene antecedentes
familiares de enfermedad de Alzheimer en la
madre. El paciente no presenta antecedentes
psiquitricos ni toxicolgicos relevantes, ni tampoco
clnica compatible con cuadro de confusin mental
antes o durante las evaluaciones.
Ingresa en la unidad de psiquiatra por alteraciones
en la conducta de aparicin insidiosa en los 6
meses previos. El paciente se muestra ansioso,
irritable, con aumento de las actividades habituales,
disminucin de la necesidad de horas de sueo,
gasto de dinero excesivo y con la sensacin
subjetiva de bienestar y aceleracin del
pensamiento.
En la analtica general de sangre realizada al
ingreso, incluyendo parmetros de funcin tiroidea,
no se detectan alteraciones. Se inicia tratamiento
antipsictico con olanzapina hasta 15 mg/da y
paralelamente se completa el estudio con las
exploraciones complementarias. Se realiza
exploracin neuropsicolgica que muestra
alteracin de funciones ejecutivas (Tabla 1) y la
IRM cerebral donde destaca atrofia cortical global,
de predominio parietal bilateral (Figura). En los
das sucesivos de tratamiento se consigue una
remisin progresiva de los sntomas, por lo que se
procede al alta hospitalaria.
En el seguimiento posterior se objetiva un Figura. Atrofia cortical global de predominio parietal en
empeoramiento de las pruebas neuropsicolgicas y la Resonancia Magntica cerebral en secuencia T2 Flair
en la Tomografa Computadorizada por Emisin de corte coronal (A) y sagital (B).

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Demencia frontotemporal y mana: estudio de un caso y revisin de la literatura
Fotn nico Cerebral muestra una hipoperfusin
temporal izquierda con extensin frontal anterior y
perilenticular. En los meses siguientes reaparecen
los trastornos conductuales por lo que es preciso
aumentar dosis del frmaco antipsictico.
Este caso concuerda con el diagnstico de DFT de
predominio frontal, siguiendo los criterios descritos
por Neary en 1998 (10).
DISCUSIN
En este apartado se realiza una revisin de la
literatura existente hasta la fecha, referente a los
cuadros clnicos de DFT que se manifiestan con
sntomas afectivos de caractersticas manacas.
Las fuentes bibliogrficas se han obtenido mediante
una bsqueda electrnica de artculos en las bases
de datos PUBMED, PsycINFO, EMBASE y Google
Scholar realizando una combinacin de cada uno
de los MeSH Terms en ingls frontotemporal
dementia, frontotemporal lobar degeneration, Pick
disease con estos otros (AND): mania, behaviour
changes/abnormalities, bipolar disorder,
disinhibition. Entre todos los resultados obtenidos,
se han seleccionado aquellos trabajos que, por su
metodologa y diseo, aportan datos
cientficamente relevantes respecto al tema en
cuestin, recogen muestras clnicas y han sido
publicados entre el 2000 y 2011. A continuacin se
recogen los datos ms importantes de los trabajos
previos que incluyen sujetos de caractersticas
clnicas similares al caso presentado (Tabla 2).
En la DFT se han descrito dos principales
alteraciones del comportamiento: la apata y la
desinhibicin (11). La apata y la abulia son los
sntomas iniciales ms comunes en la DFT y se
presenta en la mayora de los pacientes cuando la
enfermedad progresa, llegando incluso a estar
presente en un 95 % de los casos (12), con una
prdida del inters en los asuntos personales y
responsabilidades, aislndose socialmente (13). La
desinhibicin se manifiesta por diferentes
comportamientos sociales inapropiados como
hilaridad inadecuada, exhibicionismo, inquietud,
impulsividad, sexualidad y violencia incontroladas
(13,14), jocosidad inapropiada y humor pueril (3);
pudiendo estar presente en la mitad de los
pacientes (12). Tambin se ha descrito que poseen
una escasa conciencia de trastorno, pobre empata,
comportamientos repetitivos y labilidad emocional,
adems de disforia y depresin, pudiendo ser un
prdromo de la DFT (3,12,13,15). Algunos pacientes
desarrollan grandes cambios en las creencias
religiosas, polticas o en el estilo social y de vestir
(13). El reconocimiento de estos sntomas
neuropsiquitricos no cognitivos de la DFT, que son
notablemente diferentes del comportamiento
premrbido del paciente, son fundamentales para el
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reconocimiento de la enfermedad clnica y
requieren un correcto diagnstico diferencial con el
debut de tardo de un trastorno afectivo bipolar (12).
Aunque los trastornos de conducta suelen ser ms
llamativos, en la DFT tambin existen alteraciones
cognitivas, principalmente en las funciones
ejecutivas (16). Se han encontrado dficit en la
memoria de trabajo, atencin, control inhibitorio y
planificacin. Tambin se han reportado
alteraciones en la toma y cambio de decisiones, as
como la presencia de errores perseverativos (13,17).
En general, hay manifestaciones precoces del
lenguaje y memoria que no son fciles de detectar,
pudiendo verse en el marco de una habilidad
visuoespacial intacta y funcin intelectual global
normal hasta que la enfermedad est ms
avanzada (3).
El diagnstico de DFT se basa actualmente en
criterios clnicos (10,18), pero en muchas ocasiones
las pruebas de neuroimagen ayudan a corroborar el
diagnstico, sobretodo teniendo en cuenta que no
se dispone todava de marcadores biolgicos (19).
En general lo que observamos en las pruebas de
imagen estructural (Tomografa Axial
Computarizada e IRM) es un ensanchamiento de
los surcos en los lbulos frontales y/o en las
regiones temporales anteriores con dilatacin de las
astas ventriculares correspondientes (2022). Las
pruebas de neuroimagen funcional (Tomografa por
Emisin de Positrones y Tomografa
Computadorizada por Emisin de Fotn nico)
muestran zonas de hipoperfusin o
hipometabolismo en las regiones frontales y
temporales ms afectadas. La importancia de estas
tcnicas radica en que los cambios aqu son ms
precoces y se pueden observar cuando todava la
neuroimagen estructural es normal (13,20).
Dentro de la afectacin frontotemporal se observan
diferentes patrones de afectacin de las estructuras
cerebrales que se correlacionan con la clnica y con
el tiempo de evolucin del proceso (23). Los
pacientes que tienen afectacin predominante del
hemisferio izquierdo presentan alteraciones
precoces en el lenguaje y el habla, sin embargo
cuando predomina la afectacin del hemisferio
derecho la clnica suele ser aplanamiento del
afecto, falta de empata y un comportamiento
socialmente inadecuado (21). Pese a la relacin de
los sntomas con las estructuras afectadas, el
fenotipo de DFT no se puede predecir en base a la
presencia o ausencia de signos de atrofia cortical
en la IRM (24).
En aquellos pacientes sin antecedentes personales
de trastorno afectivo bipolar en los que se presenta
un cuadro manaco de inicio tardo, es de suma
importancia la realizacin de un correcto
79
 R. Snchez Gonzlez et al

diagnstico diferencial dado que el abordaje clnico
y el pronstico varan de forma considerable en
funcin de la causa. Entre las posibles causas
neurolgicas siempre se debe tener en cuenta la
posibilidad del debut de una demencia (12,25). Por
otro lado, la relacin entre el trastorno bipolar de
larga evolucin y la afectacin cognitiva sigue
siendo controvertida. En algunos trabajos se
describen alteraciones cerebrales en pacientes con
trastorno bipolar, en ausencia de deterioro cognitivo
(26,27). Otros autores proponen la existencia de un
tipo especfico de demencia asociada a dicho
trastorno, que compartira ciertas caractersticas
neuropsicolgicas y neuroanatmicas con la DFT

Tabla 2. Resumen de los datos ms relevantes de artculos publicados sobre DFT con manifestaciones manacas.
Estudio Tipo de diseo, Caractersticas Pruebas neuro Pruebas de Farmacoterapia
caractersticas clnicas psicolgicas neuroimagen
y muestra
Gafoor y OKeane, Caso clnico, 2 casos de mana Un caso con IRM cerebral: Olanzapina 27,5
2003 (31) n=3, 2 y 1 asociada a DFT y 1 disminucin del alteraciones mg/da +
(2 casos de caso de mana funcionamiento estructurales en clonazepam 0,5
DFT), edad asociada a infartos ejecutivo y reas mg/da y haloperidol
media DFT = cerebrales frontales; marcadas frontotemporales 5 mg/da
68,5 aos APS negativos; AF de dificultades en el
demencia ? procesamiento de
nueva informacin
Mendez et al., Caso clnico, Extroversin asociada Diferentes grados IRM cerebral: Donepezilo,
2006 (8) n=3, 3 , edad a variante de alteracin normal; sertralina,
media = 64,6 Frontotemporal de PET/SPECT: Hipo clomipramina,
aos DFT; APS negativos; metabolismo aripiprazol,
AF de demencia bitemporal quetiapina,
positivos paroxetina
GlvezAndres et Caso clnico, Trastorno bipolar Alteracin TAC craneal, IRM Valpromida 1200
al., 2007 (7) n=1, 59 aos secundario y sndrome progresiva de los cerebral y SPECT: mg/da, quetiapina
de Digenes en DFT; test normal 600 mg/da
APS negativos; AF de neuropsicolgicos
demencia ?
Arciniegas, 2006 Caso clnico, Inicio de una DFT con MMSE 24/30; IRM cerebral: Inicialmente
(30) n=1, 60 aos cambios en la alteracin marcada atrofia tratamiento con
personalidad, la progresiva de las temporal anterior carbonato de litio
conducta y cognicin; funciones bilateral y frontal que ms tarde fue
APS y AF de frontales y inferior, moderada sustituido por
demencia negativos temporales atrofia dorsal sertralina 100
anteriores bilateral y frontal mg/da
medial
Woolley et al., Caso clnico, Mana en DFT; APS MMSE 30/30; IRM cerebral Escitalopram 20
2007 (32) n=1, 60 aos negativos; AF de aAlteracin estructural y mg/da, quetiapina
demencia ? exploracin funcional con 75 mg/da
neuropsicolgica alteraciones
destacadas
Zamboni et al., Estudio Apata y desinhibicin Escalas de IRM cerebral
2008 (11) comparativo en DFT; APS y AF de alteraciones morfometra basada
neuroimagen, demencia ? conductuales del en vxel: cambios
n=76 (62 DFT, sistema frontal diferenciales en
14 controles), 29 crtex prefrontal,
y 33 , edad estructuras
media = 61,2 temporales mediales
aos y ganglios basales
Donoso y Salinas, Caso clnico, 1 caso con apata, 1 Diferentes TAC craneal: atrofia
2009 (19) n=3, 3 , edad caso de desinhibicin, alteraciones en las frontotemporal
media = 59,3 1 caso con conductas exploraciones bilateral; IRM
aos estereotipadas; APS y neuropsicolgicas cerebral: atrofia
AF de demencia ? focal temporal
Shimizu et al., Caso clnico, DFT con predominio No alteracin TAC craneal e IRM
2009 (33) n=2, 2 , edad de alteracin en la inicial de memoria cerebral: predominio
media = 66 aos conducta y semntica de atrofia en lbulo
desinhibicin; APS y temporal de
AF de demencia hemisferio
negativos dominante
DFT: Demencia Frontotemporal; IRM: Resonancia Magntica; PET: Tomografa por Emisin de Positrones; SPECT: Tomografa
Computarizada por Emisin de Fotn nico; TAC: Tomografa Axial Computarizada; MMSE: Minimental State Examination;
APS: Antecedentes personales psiquitricos; AF: Antecedentes familiares. ?: Dato desconocido o no precisado por los
autores.

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Demencia frontotemporal y mana: estudio de un caso y revisin de la literatura
(26,28,29).Por todo ello, ante la presencia de
cuadros clnicos similares a los descritos
anteriormente, resulta imprescindible la recogida
minuciosa de datos de la historia clnica; la
realizacin de una exploracin psicopatolgica
detallada; el estudio mediante pruebas
neuropsicolgicas y de neuroimagen y, finalmente,
el seguimiento clnico evolutivo.
No hemos hallado estudios controlados que
muestren evidencias cientficas slidas en cuanto a
los psicofrmacos que pueden ser de utilidad en las
manifestaciones manacas asociadas a DFT. En la
mayora de los casos descritos se utilizan
antipsicticos atpicos, eutimizantes y/o
antidepresivos (fundamentalmente los inhibidores
selectivos de la recaptacin de serotonina) como
tratamiento sintomtico de las alteraciones
afectivas y de la conducta (7,12,30,3438).
Para obtener conclusiones fiables y resultados que
se puedan trasladar a la prctica clnica, es
necesaria la realizacin de ms estudios
prospectivos controlados, con mayor tamao
muestral y en los que se utilicen bateras
neuropsicolgicas ms detalladas ya que la
literatura publicada hasta la fecha se limita a
describir series de casos clnicos. Esto nos
permitira describir con mayor precisin las
caractersticas clnicas de la DFT con
manifestaciones manacas y las posibles opciones
teraputicas.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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Frontotemporal dementia and mania: a case study and literature review

ABSTRACT
Introduction: Frontotemporal Dementia is a descriptive term used to define a dementia invariably associated with
degeneration of the frontal and temporal lobes, in the absence of Alzheimer's disease. It is a heterogeneous group of
neurodegenerative diseases with different clinical manifestations, genetic component and anatomopathological alteration. Its
psychiatric symptoms have an insidious onset, with personality deterioration and progressive affectation of behavior. Usually
these changes occur before finding abnormalities in neuroimaging studies, their characteristics depend on the location of the
cerebral lesions and usually are precede or mask by cognitive disabilities. Apathy and lack of volition are common initial
symptoms and occurs in most patients as the disease progresses. Disinhibition is manifested by inappropriate social
behaviors such as inadequate laughter, exhibitionism, restless, impulses, uncontrolled sexuality and violence, inappropriate
jocularity and childish humor; that symptoms can be present in a half of patients.
Case report: A representative case report was considered in which the first manifestation of dementia is a syndrome with
manic features. Also, specific literature published to date is reviewed.
Conclusions: Is required a correct differential diagnosis between dementia and the beginning of a late onset bipolar
affective disorder, and complementary examinations can be useful for this purpose.
Key words. Behavior disorder. Bipolar disorder. Frontotemporal dementia. Degenerative neurological disorders.

Recibido: 30.03.2012. Aceptado: 14.06.2012.

Cmo citar este artculo: Snchez Gonzlez R, Lpez Zumeta S, Almendrote Muoz M, Prats Snchez L. Demencia frontotemporal
y mana: estudio de un caso y revisin de la literatura. Rev Cubana Neurol Neurocir. [Internet] 2013 [citado da, mes y ao];3(1):77
82. Disponible en: http://www.revneuro.sld.cu
2013 Sociedad Cubana de Neurologa y Neurociruga Revista Cubana de Neurologa y Neurociruga
www.sld.cu/sitios/neurocuba www.revneuro.sld.cu
ISSN 22254676
Director: Dr.C. A. Felipe Morn Editor: Dr. P. L. Rodrguez Garca

82 Rev Cubana Neurol Neurocir. 2013;3(1):7782