LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

JJ Bethencourt Baute
Servicio de Reumatologa. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife

Bethencourt Baute JJ. Lupus eritematoso sistmico.

Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:71-7

INTRODUCCIN lceras orales o nasofarngeas: normal-

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una en-
fermedad autoinmunitaria, multisistmica y
episdica, caracterizada por la inflamacin
vascular generalizada y del tejido conectivo, y
por la presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA), especialmente los anticuerpos anti-
ADN de doble cadena1.
El LES en la infancia puede aparecer a cual-
quier edad, con un pico de incidencia a los 12
aos, siendo infrecuente antes de los cinco
aos de edad.
CRITERIOS DE CLASIFICACIN DEL LUPUS
ERITEMATOSO SISTMICO SEGN ACR (1997)
Eritema malar: eritema fijo, plano o eleva-
do, sobre las eminencias malares, respetan-
do los pliegues nasolabiales.
mente indoloras, observadas por el mdico.
Artritis no erosiva: en dos o ms articula-
ciones perifricas, con inflamacin, derra-
me sinovial o dolor a la palpacin.
Serositis:
Pleuritis: historia clnica convincente,
roce auscultado por un mdico o demos-
tracin de derrame pleural.
Pericarditis: documentada por electro-
cardiograma (ECG), roce auscultado por
un mdico o demostracin de derrame
pericrdico.
Nefropata:
Proteinuria >0,5 g/da o >3+ si no cuan-
tificada.

Rash discoide: zonas eritematosas elevadas Cilindruria de hemates o hemoglobina,

con escamas queratticas adherentes y ta-
ponamiento folicular.
Fotosensibilidad: erupcin cutnea despro-
porcionada tras la exposicin a la luz solar,
por historia u observada por el mdico.
cilindros granulosos, tubulares o mixtos.
Alteracin neurolgica: convulsiones o psi-
cosis, en ausencia de trastorno metablico,
electroltico o de frmacos que las puedan
producir.

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Alteracin hematolgica: MANIFESTACIONES CLNICAS MS

FRECUENTES
Anemia hemoltica con reticulocitosis, o
Sndrome constitucional: fiebre, astenia y
leucopenia <4000/mm3 en 2 ocasiones prdida de peso.
o
Mucocutneas: eritema malar, lupus discoi-
Linfopenia <1500/mm en 2 ocasiones
3
de, eritema periungueal, fotosensibilidad,
o alopecia, lceras orales y nasofarngeas.

Trombopenia <100 000/mm3 no secun- Musculoesquelticas: poliartralgias y artri-

daria a frmacos. tis, tenosinovitis, miopata, necrosis aspti-
ca.
Alteracin inmunolgica:
Vasculares: fenmeno de Raynaud, lvedo
Anti-ADN positivo, o reticularis, trombosis, eritromelalgia.

Anti-Sm positivo, o Cardiolgicas: pericarditis y derrame peri-

crdico, miocarditis, endocarditis de Lib-
Anticuerpos antifosfolpido positivos man-Sacks.
basados en:
Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar,
 nticuerpos anticardiolipina IgG o
A atelectasias, hemorragia pulmonar.
IgM (+) a ttulos medios o altos.
Gastrointestinales: peritonitis, disfuncin
Anticoagulante ldico (+) esofgica, colitis.

O bien serologa lutica falsamente (+) Hepatoesplnicas: Hepato-esplenomega-

durante al menos seis meses. lia, adenomegalias

Anticuerpos antinucleares positivos: por Neurolgicas: sndrome orgnico cerebral,

inmunofluorescencia o por otro test equi-
valente en ausencia de frmacos capaces
de producir lupus inducido por los mismos.
Para el diagnstico de LES son necesarios cua-
tro de los 11 criterios anteriores, no necesaria-
mente simultneos.
convulsiones, psicosis, corea, accidentes ce-
rebrovasculares, polineuroitis y neuropata
perifrica, parlisis de pares craneales,
psuedotumor cerebri.
Oculares: exudados, papiledema, retinopata.
Renales: glomerulonefritis, sndrome ne-
frtico, hipertensin, proteinuria, cilindru-
ria, hematuria.

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FRECUENCIA DE LAS MANIFESTACIONES A/C: con lesiones activas y crnicas.

CLNICAS Y PRUEBAS DE LABORATORIO
DEL LES  : con lesiones inactivas crnicas y
C
esclerosis glomerular.
Se muestran en la Tabla 1.
Clase V: glomerulonefritis membranosa.

CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LA NEFRITIS Clase VI: glomerulonefritis esclerosante

LPICA SEGN LA OMS avanzada.
Clase I: normal.

Clase IIa: glomerulonefritis mesangial con LABORATORIO Y EXPLORACIONES DE RUTINA

cambios mnimos. INDICADAS PARA LA EVALUACIN DEL LES

Clase IIb: glomerulonefritis mesangial pro- En cada visita mdica:

liferativa.
Hemograma completo.
Clase III: glomerulonefritis proliferativa
segmentaria y focal. Velocidad de sedimentacin globular y
protena C reactiva.
A: glomerulonefritis focal proliferativa,
con lesiones activas. Creatinina/albmina/electrolitos.

A/C: glomerulonefritis focal proliferati- Sedimento de orina.

va y esclerosante, con lesiones activas y
crnicas. Transaminasas.

C: glomerulonefritis focal esclerosante, Aldolasa/creatinfosfocinasa.

con lesiones crnicas y esclerosis glo-
merular. CH50/C3/C4.

Clase IV: glomerulonefritis proliferativa di- Anti-ADNds.

fusa.
Presin arterial.
IV-S: glomerulonefritis proliferativa di-
fusa y segmentaria. Valorar cada seis meses la realizacin de
orina de 24 horas, anticuerpos anticardioli-
IV-G: glomerulonefritis proliferativa di- pinas y anticoagulante lpico, as como un
fusa global. perfil lipdico y un estudio oftalmolgico
segn los tratamientos.
A: con lesiones activas.

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Tabla 1. Frecuencia de las manifestaciones clnicas y pruebas de laboratorio del lupus

eritematoso sistmico
Manifestacin Al debut (%) En cualquier momento (%)
Clnica
Eritema malar 68 72
Artritis 61 66
Fatiga 59 60
Enfermedad renal 51 59
Otras lesiones cutneas 45 48
Fiebre 46 46
Prdida de peso 34 36
lceras orales o nasales 29 36
Alopecia 27 31
Anorexia 21 22
Serositis 15 24
Enfermedad del sistema nervioso central 15 21
Fotosensibilidad 15 19
Fenmeno de Raynaud 15 18
Adenopatas 14 15
Laboratorio
Disminucin de C3 70 -
Disminucin de C4 52 -
Disminucin de C3 y C4 48 -
Elevacin de creatinina 9 -
Linfopenia 33 35
21
Anemia hemoltica 20
Anti-ADNds (Crithidia) 80 88
Anti-Sm 43 54
Anti-RNP 34 40
Anticardiolipina 26 39
Anti-Ro 19 26
Factor reumatoide 12 15
Anticoagulante lpico 8 11
Anti-La 7 9

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De forma anual, dependiendo de la evolu-
cin clnica del paciente y de sus complica-
ciones, se podrn realizar controles de ra-
diografa de trax y electrocardiograma,
tomografa computarizada torcica y espi-
rometra con DLCO, densitometra sea o
resonancia magntica cerebral.
INSTRUMENTOS PARA LA EVALUACIN
DEL LES INFANTIL
ndices de actividad2
SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Di-
sease Activity Index).
ECLAM (European Consensus Lupus Activi-
ty Measure).
SLAM (Systemic Lupus Activity Measure).
BILAG (British Isles Lupus Assessment
Group Scale).
ndices de dao
SLICC/ACR (Systemic Lupus International Co-
llaborating Clinics/American College of Rheu-
matogy).
TRATAMIENTO
El tratamiento especfico debe ser individuali-
zado y basado en la extensin y gravedad de la
enfermedad3.
Medidas generales
Informacin a los padres y al paciente.
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Reposo adecuado, nutricin equilibrada.
Cremas fotoprotectoras (ndice de protec-
cin superior a 15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se re-
comiendan las de virus vivos (polio, triple
vrica).
Inmunizacin frente a la gripe.
Tratamiento precoz de las infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculoesquelticas o se-
rositis leves.
Antipaldicos
En manifestaciones cutneas y como coadyu-
vante de los esteroides en afectacin sistmi-
ca:
Hidroxicloroquina: 6,5 mg/kg/da (dosis
mxima).
Cloroquina: 3,5-4 mg/kg/da.
Anticoagulacin
Si anticuerpos anticardiolipinas presentes a
ttulos altos:
Antiagregacin, dosis bajas de cido acetil-
saliclico, si no hay antecedentes de trom-
bosis.
Anticoagulacin, heparina seguida de war-
farina, si hay antecedentes de trombosis.
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Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones que no ponen en peligro
la vida (serositis, artritis, alteraciones he-
matolgicas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/
da de prednisona o equivalente, en dosis
nica matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen
en peligro la vida de forma inmediata (neuro-
pata, afectacin neurolgica, anemia hemo-
ltica): dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1-3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo
vital (hemorragia pulmonar, afectacin
neurolgica grave, insuficiencia renal rpi-
damente progresiva): bolos intravenosos
de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un
mximo de 1 g, en tres das consecutivos y
continuar con prednisona oral a dosis de 2
mg/kg/da en tres dosis.
Corticoterapia en descenso
y de mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante
4-8 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros anal-
ticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de reca-
da, aumentar la dosis en un 25-50%. Mante-
ner dosis bajas (2,5-5 mg/da) durante meses
o aos, y si el paciente persiste en remisin,
retirarlos. Si no se consigue mejora ni control
adecuado de las alteraciones analticas y sexo-
lgicas, evaluar un aumento de dosis. Si los
corticoides ya estaban a dosis altas, considerar
aadir inmunosupresores:
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Prednisona a dosis de 20-60 mg/da: dismi-
nuir entre 2,5 y 5 mg/semana.
Prednisona a dosis de 10-20 mg/da: dismi-
nuir entre 1 y 2,5 mg cada 2-4 semanas.
Prednisona en dosis menores a 10 mg/da:
disminuir entre 0,5 y 1 mg cada 2-4 sema-
nas.
Inmunosupresores
Metotrexato, como ahorrador de esteroi-
des: 10-20 mg/m2/semana.
Azatioprina: 1-2 mg/kg/da. En pacientes
que no responden al tratamiento esteroi-
deo e hidroxicloroquina, o con efectos ad-
versos a los mismos.
Ciclofosfamida:
1-2 mg/kg/da va oral: en pacientes con
glomerulonefritis proliferativa difusa o
afectacin del sistema nervioso central
(SNC).
500-1000 mg/m2/mensual intravenosa:
en pacientes con manifestaciones que
ponen en riesgo la vida del paciente o
enfermedad renal o del SNC resistente a
los tratamientos.
LUPUS NEONATAL
Es una enfermedad caracterizada por determi-
nadas alteraciones clnicas unidas a la presen-
cia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti-Ro, anti-La, anti-U1RNP.
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Las manifestaciones cutneas y sistmicas TRATAMIENTO

desaparecen en aproximadamente seis me-
ses. Bloqueo cardiaco congnito:

Monitorizacin de la madre con ecogra-

MANIFESTACIONES CLNICAS fa fetal a partir de la 15 semana de ges-
DEL LES NEONATAL tacin.

Bloqueo cardiaco congnito. Con frecuencia precisa marcapasos en el

periodo neonatal.
Manifestaciones cutneas.
Manifestaciones cutneas:
Elevacin de las enzimas hepticas.
Evitar la exposicin solar.
Ictericia colestsica.
Evitar la fototerapia.
Neumonitis.
Usar cremas fotoprotectoras.
Trombopenia.
Manifestaciones hematolgicas, hepticas,
Anemia aplsica. etc.:

Anemia hemoltica. En general no precisan tratamiento.

Leucopenia. Si son graves, esteroides sistmicos.

BIBLIOGRAFA systemic lupus erithematosus in pediatric pa-

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2002;4:241-56.

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