OSTEOIDE

Esta lesin benigna de los huesos comparte muchas caractersticas con el

osteoblastoma, pero presenta diferencias en relacin con el tamao,
localizacin y manifestaciones radiolgicas. Cuando estas lesiones se localizan
en los maxilares se consideran variantes estrechamente relacionadas del
mismo proceso.

ETIOLOGA Y PATOGENIA.
El osteoma osteoide es idioptico y, por lo general, se considera un
tumor verdadero; aunque el limitado potencia] crecimiento sugiere que se trata
de una lesin reactiva poco habitual.
CARACTERSTICAS CLNICAS.
El osteoma es un tumor poco frecuente que, al igual que osteoblastoma,
se presenta en la segunda y tercera dcadas de la vida y predomina en
hombres. El tumor se localiza con mayor frecuencia en el fmur y la tibia; las
lesiones maxilares son poco habituales. Sin embargo, puede afectar cualquier
zona de la mandbula o el maxilar.
El sntoma principal es el dolor, al inicio intermitente, sordo o vago que a
menudo empeora durante la noche, pero se alivia con aspirina y aumenta de
intensidad con el transcurso del tiempo. Las lesiones localizadas cerca de la
corteza a veces producen una tumoracin localizada y sensible.1
La manifestacin radiolgica tpica es una lesin radiolcida pequea,
ovoide, rodeada por un borde de hueso esclertico; el foco tumoral muestra
grados variables de calcificacin, a menudo con un centro denso opaco. El
osteoma osteoide tiene un potencial de crecimiento limitado que no excede los
dos centmetros de dimetro.
HISTOPATOLOGA.
Es imposible diferenciar las caractersticas histolgicas del osteoma os-
teoide y el osteoblastoma, ya que se encuentra un estroma muy vascularizado
que contiene trabculas de osteoide y hueso inmaduro; el hueso est rodeado
por capas de osteoblastos globosos activos. Algunos estudios sugieren que el
osteoma osteoide contiene menos osteoblastos, menor cantidad de vasos y las
trabculas seas, son ms anchas que en el osteoblastoma; estas diferencias
son difciles de apreciar para muchos patlogos. Los estudios de microscopa
electrnica muestran que los osteoblastos de ambas lesiones poseen las
mismas caractersticas morfolgicas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
El diagnstico diferencial del osteoma osteoide es similar al del
osteoblastoma. En ocasiones, las lesiones radiolgicas simulan osteomielitis
focal; pero la ausencia de clulas inflamatorias y fibrosis en la biopsia del
osteoma osteoide sirven para diferenciarlas.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica conservadora de la
lesin. Con frecuencia el tratamiento es curativo, ya que la recurrencia de la
lesiones muy poco habitual. En algunos casos se produce regresin
espontnea sin tratamiento incompleto; no obstante, el tratamiento de eleccin
es la ciruga.
 CONDROMA
Son tumores benignos compuestos de cartlago maduro etiologa se
desconoce puede localizarse en maxilares son pocos usuales.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Tumor indoloro lenta y progresiva
Causa ulceracin en mucosa
Las craneofaciales se origina en tabique nasal y en los senos
etmoidales
En maxilares e encuentran en la regin anterior en restos cartilagionsos
embrionarios
En mandibula se encuentran en cuerpo, snfisis, apfisis coronoides y
cndilo de la misma
Aparecen antes de los 50 aos
MANIFESTACIONES RADIOGRAFICAS:
Aparecen como una sombra radio lucida irregular
Focos de calcificacin
Resorcin de races de dientes adyacentes
HISTOPATOLOGIA
Lbulos bien delimitados de cartlago hialino maduro en cuales casos
presentan zonas de calcificacin. Los condrocitos son clulas pequeas que
contiene un solo ncleo regular puede apreciarse necrosis focal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Condroma del condrosarcoma
TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Extirpacin quirrgica del condroma condrosarcoma y su pronstico es
buena despus puede que se trate de un cncer de malignidad.
 GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS GIGANTES
El granuloma de clulas gigantes es una invasin benigna ocurre en los
maxilares es unitario y radio lucido.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA
Responde a una respuesta de reparacin hemorragia inflamacin intersea
por lesin reactiva, episodios traumticos e inflamatorios relacionada con
tumores de clulas gigantes de los huesos largos considera como un tumor
verdadero quiste seo aneurismtico.
CARACTERISTICAS CLINICAS:
Granuloma perifrico de clulas gigantes
Predomina en nios y jvenes adultos
Forma exclusiva de clulas gigantes
Afecta a huesos faciales
Regiones posteriores de la mandbula incluye rama y cndilo de la
mandbula
 Placas corticales se adelgazan perforan y causan extensin del tumor
del tejido blando
indoloro
CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS
Lesiono sea radio lucida multilocular
Con bordes delineados y por lo regular festoneados
Bordes menos definidos
Resorcin de la misma

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Confunde con ameloblastoma

Odontoma mixoide
Queratoquiste ontognico
Quiste seo aneurismtico
Lesiones quistes de los maxilares
Granuloma central de clulas gigantes
TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Ciruga y curetaje agresivo del tumor , extirpacin de los bordes del mismo
pronostico disminuye la tasa de recurrencia extraccin de dientes afectados.
 TUMOR DE CLULAS GIGANTES
Los tumores de clulas gigantes son verdaderas neoplasias surgidas
con mayor frecuencia en huesos largos, sobre todo en la regin de la
articulacin de la rodilla.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Pueden originarse en clulas mesenquimatosas indiferenciadas que
poseen algunos rasgos de macrfagos. Las proliferaciones neoplsicas se
consideran por lo regular distintas del granuloma central de clulas gigantes,
que al parecer es reactivo. Algunos autores consideran que el tumor seo de
clulas gigantes es una variable biolgica ms activa del granuloma central de
clulas gigantes.
CARACTERISTICAS CLINICAS:
Afecciones en mandbula, sitios daados en la cabeza y el cuello
incluyen los huesos esfenoides, etmoides y temporal. Se presenta ms a
menudo entre los 30 y 40 aos de vida. La progresin biolgica de estas
malformaciones es muy variable y por lo tanto presenta caractersticas clnicas
diversas. Las variantes benignas experimentan algunas veces crecimiento lento
y expansin del hueso prcticamente idnticos a los de un granuloma de
clulas gigantes. Las variantes agresivas o malignas pueden crecer con
rapidez y causar dolor o parestesia. En la radiografa, el tumor de clulas
gigantes provoca una lesin radiotransparente de aspecto similar al granuloma
central de clulas gigantes. Relacionado con enfermedad preexistente de
Paget.
HISTOPATOLOGA:
Se caracteriza por la presencia de un gran nmero de clulas gigantes
multinucleadas. Se las reconoce dispersas de manera homognea entre las
clulas mononucleares del estroma. El aspecto morfolgico nuclear de ambos
tipos celular es idntico y la celularidad del estroma suele ser prominente con
produccin mnima de colgena. Las clulas son de mayor tamao y contienen
ms ncleos que las clulas del granuloma central de clulas gigantes. Los
tumores de clulas gigantes contienen ocasionalmente clulas inflamatorias y
reas de necrosis aunque muestran una relativa ausencia de hemorragia y
depsito de hemosiderina. As mismo hay formacin de osteoide con menor
frecuencia que en el granuloma de clulas gigantes.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
En el examen microscpico, el tumor de clulas gigantes debe
diferenciarse de otras entidades que contienen clulas gigantes
multinucleadas, incluyendo granuloma central de clulas gigantes,
hiperparatiroidismo, quiste seo aneursmico y querubismo.
TRATAMIENTO Y PRONSTICO:
El tratamiento es la remocin quirrgica. Estas lesiones muestran mayor
tendencia a recurrir despus del tratamiento que en el granuloma de clulas
gigantes.
 FIBROMA OSIFICANTE

El fibroma osificante es una lesin bucal benigna de crecimiento lento, muchas

veces similar desde los puntos de vista clnico y microscpico, si no idntica, al
fibroma cementante. Este tumor se clasifica como una anomala benigna
fibrosea de la boca y en el pasado se lo ha conocido como fibroosteoma,
osteofibroma y lesin benigna fibrosea originada en el ligamento periodontal.

Etiologa y patogenia. Muchos investigadores consideran el fibroma osificante

como una neoplasia benigna que se desarrolla a partir de clulas indiferenciadas
originadas en el ligamento periodontal. La naturaleza neoplsica es apoyada por
lesiones que alcanzan gran tamao, muestran evolucin agresiva y provocan
destruccin significativa del hueso. Adems, se han descrito recurrencias, aun-
que raras, en algunos estudios de fibroma osificante. En unos cuantos casos de
esta ltima anomala se han identificado translocaciones cromosmicas. Otros
consideran esta malformacin como ejemplo de un proceso displsico localizado
en el cual hay alteraciones del metabolismo seo. Las semejanzas entre esta
lesin y el fibroma cementante son muchas. Ambos tumores se presentan en
grupos de edad y localizaciones similares y poseen rasgos clnicos
comparables. Las caractersticas microscpicas tambin son indistinguibles en
muchos casos. La distincin entre
estos procesos, con gran frecuencia basada en la naturaleza del producto
calcificado en el tumor, puede ser en realidad acadmica puesto que su
progresin biolgica es idntica. Esto indujo a muchos a emplear el trmino fi-
broma cementoosificante para describir esta lesin.

Caractersticas clnicas. El fibroma osificante es una lesin expansible de

crecimiento lento que suele ser asin-tomtica en el momento de su
descubrimiento. Las tumoraciones, con raras excepciones, se originan en re-
giones dentadas sobre las mandbulas. El crecimiento lento del tumor puede
causar expansin y adelgazamiento de las placas corticales bucal y lingual en
ltimo trmino, aunque son raras la perforacin y ulceracin de la mucosa. Los
fibromas osificantes son anormalidades inusuales que tienden a aparecer en el
tercero y cuarto decenios de la vida. En varios estudios es evidente una
predominancia definitiva en mujeres. Las neoplasias son habitualmente
solitarias, aunque raras veces se han comunicado anomalas concurrentes
mltiples. Los casos de fibroma osificante mltiple son ms bien espordicos,
aunque en aisladas veces se ha observado una tendencia familiar.
Sus bordes bien circunscritos, ntidamente definidos constituyen la
caracterstica radiogrfica ms importante de este defecto. Los fibromas
osificantes presentan por lo dems un aspecto variable segn sea su madurez o
intensidad de calcificacin presente Las lesiones iniciales pueden aparecer
como zonas radio-lcidas uniloculares muy similares a quistes odontgenos.
Esta primera etapa de radiolucidez avanza gradualmente hasta una lesin mixta
radioicida-radiopaca conforme se deposita material calcificado en el tumor. Las
tumoraciones maduras pueden consistir en una masa densa y radiopaca
rodeada por un borde radiotransparente bien definido. Algunas veces las races
dentales estn desplazadas y, con menor frecuencia, la lesin puede resorber
las races dentales.
Si en el momento de la intervencin quirrgica la anormalidad puede rasparse
con facilidad o enuclear del hueso normal circundante es ms evidente el
aspecto bien circunscrito del fibroma osificante.

Histopatologa. El tumor consta de un estroma cola-genoso que contiene un

nmero variable de clulas fusiformes uniformes o estrelladas . Las fibras de
colgena suelen distribuirse en una configuracin aleatoria, aunque a veces se
encuentra un patrn cesti forme en espiral. En muchos casos el estroma est
bien vascu-larizado, si bien en otros es relativamente fibrtico y avascular.
A travs de todo el estroma fibroso se detectan depsitos calcificados. La
naturaleza del tejido duro es en general muy variable en un tumor determinado
y tambin entre las lesiones. En estos tumores casi siempre se advierten
trabculas irregulares de hueso esponjoso inmaduro, aunque tambin se
encuentra hueso laminar en un gran porcentaje de casos. Los osteoblastos
pueden o no ser evidentes en la periferia de los depsitos seos. Los patrones
adicionales de material calcificado incluyen depsitos basoflicos pequeos,
ovoides o globulares y trabculas anastomosantes de un material semejante al
cemento. La observacin de estos depsitos en muchas de estas anomalas
condujo a algunos investigadores a concluir que el fibroma osificante y el
fibroma cementante eran defectos similares, tal vez idnticos.
La mayor parte de los fibromas osificantes muestra una mezcla de diferentes
tipos de productos calcificados, aunque en otros es evidente un solo tipo
morfolgico.

Diagnstico diferencial. El primer desafio del diagnstico diferencial es

distinguir entre fibroma osificante y displasia fibrosa. Ambos procesos poseen
caractersticas clnicas, radiogrficas y microscpicas similares. El signo ms
til para diferenciarlos es el aspecto radiogrfico y clnico bien circunscrito del
fibroma osificante y la facilidad para separarlo del hueso normal. En la mayor
parte de los casos, el aspecto bien definido del fibroma osificante es evidente
en la radiografa. En el pasado los intentos para diferenciar ambas
malformaciones slo se basaron en criterios histolgicos. Se observ que la
dis-plasia fibrosa slo contena hueso esponjoso, sin evidencia de reborde
osteoblstico de hueso. Se crey que la presencia de hueso laminar maduro
era un rasgo del fibroma osificante. La mayora de las autoridades en la materia
reconoce ahora que estos criterios no son confiables, puesto que ambos tipos
de hueso pueden encontrarse en cualquier lesin. El osteoblastoma y osteoma
osteoide se manifiestan en un grupo de edad ligeramente ms joven y con fre-
cuencia se caracterizan por dolor. Adems, en estas tumoraciones las
trabculas seas estn bordeadas por abundantes osteoblastos edematizados.
Tambin es evidente un nido central. El cementobiastoma puede presentar un
cuadro clnico y radiogrfico similar; sin embargo, esta lesin se encuentra
fusionada a la raz del diente afectado.
En ocasiones es necesario distinguir fibroma osificante de osteomielitis focal
esclerosante. A menudo se encuentra una fuente de inflamacin, muchas veces
acompaada de dolor, hiperestesia, tumefaccin o linfadenopata.

Tratamiento y pronstico. El tratamiento del fibroma osificante casi siempre se

lleva a cabo mediante extirpacin quirrgica practicando raspado o
enucleacin. Como se mencion, el defecto puede separarse con facilidad del
hueso normal circundante. Despus de la extirpacin slo raras veces se ha
descrito recurrencia. Tambin puede aplicarse crioterapia con nitrgeno lquido
para la teraputica del fibroma osificante. Se ha propuesto reseccin
conservadora con seguimiento a largo plazo de las lesiones que pueden
recurrir despus del raspado. Una variante del fibroma osificante, el fibroma
osificante juvenil, se presenta en nios y adultos jvenes. Esta anormalidad
afecta ms a menudo los senos paranasales y los huesos periorbitales y causa
exoftalmos, proptosis, sinusitis y sntomas nasales. Es difcil que se comporte
en una forma ms activa que el fibroma osificante y suele ameritar tratamiento
ms extenso. Algunos investigadores han tratado de aclarar las caractersticas
microscpicas del fibroma juvenil osificante. La presencia de bandas celulares
osteoides, irregularmente mineralizadas y revestidas por osteoblastos
hinchados se ha descrito como rasgo de esta neoplasia. An debe dilucidarse
la verdadera relacin entre estas anomalas.

DISPLASIA FIBROSA

La displasia fibrosa es una enfermedad con proliferacin de un tejido conectivo

fibroso anormal que sustituye de manera gradual la mdula sea normal. El
tejido mesen-quimatoso contiene cantidades variables de osteoide y material
seo presuntamente originado por metaplasia. El tejido fibroseo resultante
est mal formado y evidencia una estructura inadecuada.
Despus de la primera descripcin de este proceso, hubo confusin acerca
de los criterios necesarios para diagnosticar la displasia fibrosa. Como
consecuencia, muchas entidades aparentemente distintas de displasia fibrosa
se incluyeron bajo este nombre. Los intentos para describir y definir con mayor
precisin esta malformacin an continan.
Etiologa y patogenia. Todava se desconoce la causa precisa de esta
enfermedad, aunque se han postulado varias teoras. Muchos especialistas en
la materia aceptan como premisa que la displasia fibrosa representa un cre-
cimiento hamartomatoso, no neoplsico, como resultado de la alteracin de la
actividad de clulas mesenquimatosas o control defectuoso de la actividad de
clulas seas. Varias investigaciones han revelado la presencia de una
mutacin activante en el gen que codifica protena Gs alfa relacionada con la
membrana en pacientes con displasia fibrosa. Este cambio puede alterar la
proliferacin y diferenciacin de las clulas osteoblsticas en estos pacientes.
Tambin se ha propuesto que estas tumoraciones surgen por interrupcin de la
maduracin del tejido mesenquimatoso en la etapa de hueso esponjoso. Otra
hiptesis seala que la displasia fibrosa es una reaccin anormal del hueso a
un episodio traumtico localizado. Como causa alternativa se sugiere la posible
expresin de un trastorno endocrino complicado. Los receptores estrognicos
en las clulas ostegenas de un sujeto con displasia fibrosa indican que este
proceso puede reflejar un defecto en la regulacin de estos receptores y, en
consecuencia, de la actividad celular. No se ha encontrado una base hereditaria
para el desarrollo de displasia fibrosa.
Caractersticas clnicas. El trastorno aparece a menudo como un crecimiento
asintomtico lento del hueso afectado. La displasia fibrosa puede atacar uno o
varios huesos de manera concomitante. Cuando ocurre en un hueso el proceso
se designa, si hay evidencia de la enfermedad en ms de un hueso, se le aplica
el nombre de Esta ltima es relativamente rara; sin embargo, muchos pacientes
desarrollan defectos en huesos de crneo y cara o mandbulas como parte de la
enfermedad. Es un nombre para referirse a la displasia fibrosa poliosttica,
pigmentaciones cutneas melanticas (manchas caf con leche) y anomalas
endocrinas. La enfermedad endocrina ms comn es el desarrollo sexual
precoz en mujeres. Asimismo se han descrito acromegalia, hipertiroidismo,
hiperparatirodismo e hiperprolactinemia. El de se caracteriza por lesiones
mltiples de displasia fibrosa en hueso y pigmentacin cutnea.
La displasia fibrosa monosttica es mucho ms comn que la forma
poliosttica y explica hasta 80% de los casos. Otros huesos afectados con
frecuencia son las costillas y el fmur. La displasia fibrosa se observa en la
maxila con mayor frecuencia que la mandbula. Las lesiones mandibulares
pueden extenderse y afectar el seno maxilar, regin cigomtica, hueso
esfenoides y piso de la rbita. Esta forma de la enfermedad, con afeccin de
varios huesos adyacentes, se conoce como displasia fibrosa craneofacial. En la
mandbula el sitio ms comn es la porcin del cuerpo del hueso.
El crecimiento lento y progresivo de la mandbula afectada es a menudo indoloro
y en condiciones tpicas se presenta como una tumefaccin unilateral. A
medida que la lesin avanza, se hace evidente la asimetra facial, que puede ser
la queja inicial. La tumefaccin fusiforme de la mandbula daada produce con
gran frecuencia expansin de la placa cortical bucal y en raras ocasiones ataca
los bordes lingual o palatino. Tambin puede ocurrir desplazamiento de los
dientes con la maloclusin resultante e interferencia con los patrones de
erupcin normal, aunque la morbilidad del diente erupcionado no es una
caracterstica de la displasia fibrosa.

Como resultado, crecen con mayor rapidez y ocasionan dolor, obstruccin

nasal y exoftalmos.
La displasia fibrosa monosttica muestra en general una distribucin igual entre
los sexos y la forma poliosttica tiende a ocurrir con mayor frecuencia en
mujeres.
El aspecto radiogrfico de la displasia fibrosa es variable, desde una lesin
radiotransparente hasta una masa densa radiopaca. El cuadro tpico se
describe como una lesin radiopaca, con un gran nmero de trab-culas seas
que le confieren un aspecto de vidrio molido. Sin embargo, este rasgo
caracterstico, mejor identificado en radiografas intrabucales, no es
patognomnico. Las malformaciones de la displasia fibrosa tambin pueden
presentarse como radiotransparencias uniloculares o multiloculares. En un
tercer patrn predomina un aspecto radiotransparente y radiopaco moteado,
similar al que se observa en la enfermedad de Paget. Las caractersticas
radiogrficas adicionales descritas incluyen patrn en huella digital y
desplazamiento hacia arriba del conducto mandibular en las lesiones
mandibulares.
Un importante rasgo distintivo de la displasia fibrosa lo constituyen los bordes
mal definidos clnica y radiogrficamente de la lesin. El proceso parece
mezclarse con el hueso normal circundante sin evidencia de bordes
circunscritos. Adems, estas anormalidades suelen ser elpticas y no esfricas.
Las cifras de laboratorio, en especial calcio, fsforo y fosfatasa alcalina en
suero, se encuentran entre lmites normales segn el grupo de edad del
paciente.

Histopatologa. En la displasia fibrosa los datos histolgicos consisten en

proliferacin celular del tejido conectivo fibroso que contiene focos de hueso
inmaduro con trabculas de forma irregular. Se ha descrito una relacin
Relativamente constante entre tejido fibroso y hueso en una lesin
determinada. A veces las fibras de colgena carecen por completo de
orientacin o, de manera alternativa. se encuentran dispuestas en un patrn
cestiforme con haces entrelazados de colgena. Los fibroblastos muestran
ncleos uniformes en forma de huso o estrella. Las trabculas seas adoptan
formas irregulares, complejas, semejantes a caracteres de escritura china . Es-
tas trabculas no evidencian una orientacin funcional aparente alguna.
Predomina el hueso esponjoso aparentemente originado de manera directa del
estroma colagenoso sin actividad osteoblstica prominente. En una lesin de
displasia fibrosa madura se puede encontrar hueso laminar. Tambin se ha
comunicado la presencia de quistes seos aneursmicos relacionados con
displasia fibrosa en algunas publicaciones. Debe hacerse notar que las
caractersticas microscpicas de la displasia fibrosa comparten muchos rasgos
con los del fibroma osificante.

Diagnstico diferencial. En la displasia fibrosa de las mandbulas el

diagnstico diferencial primario es el fibroma osificante. Como se mencion
antes, los signos clnicos, radiogrficos y microscpicos deben considerarse en
conjunto para diferenciar estos procesos con mayor precisin. El aspecto bien
circunscrito del fibroma osificante, en comparacin con los bordes mal
definidos de la displasia fibrosa, sirven a menudo como factor diferencial. Las
caractersticas adicionales que ayudan a distinguir estos procesos
La enfermedad de Paget comparte algunas caractersticas con la displasia
fibrosa, pero aparece en un grupo de edad mucho ms avanzada y suele ser
bilateral. La concentracin de fosfatasa alcalina est por lo regular incre-
mentada en la enfermedad de Paget. La osteomielitis crnica simula a veces el
aspecto radiogrfico moteado de la
displasia fibrosa. Es comn que haya inflamacin que se acompaa de
sntomas variables, entre ellos hiperestesia, dolor o secrecin purulenta. La
naturaleza asintomtica y lentamente progresiva de la displasia fibrosa permite
casi siempre diferenciarla de tumores malignos del hueso.

Tratamiento y pronstico. Luego de un periodo de crecimiento variable, la

displasia fibrosa suele estabilizarse o crecer de manera mucho ms lenta
despus de iniciada la pubertad. Por lo tanto, las lesiones pequeas no
requieren ms tratamiento que la confirmacin por biopsia y seguimiento
peridico. Las anormalidades grandes que provocan deformidad esttica o
funcional pueden tratarse mediante un proceso de realineacin de huesos. Este
procedimiento se reserva para el periodo de estabilidad del proceso patolgico.
Las resecciones en bloque para extirpacin completa son imprcticas e
innecesarias puesto

FIBROMA DESMOPLSICO

El fibroma desmoplsico es un defecto seo benigno agresivo a nivel local que

comparte muchas caractersticas con el tumor desmoide y la fibromatosis de
tejido blando. Es una rara tumoracin que afecta de manera primaria los
huesos largos y la pelvis, si bien se ha comunicado que ataca las mandbulas.

Etiologa y patogenia. Se desconoce la causa del fibroma desmoplsico. La

anomala muestra por lo regular una progresin clnica localmente agresiva y
ello hace pensar en un proceso neoplsico. La posible intervencin de factores
genticos, endocrinos y traumticos en la patogenia de la lesin condujo a
especular que podra representar una proliferacin reactiva exuberante.

Caractersticas clnicas. La mayor parte de los casos de fibroma desmoplsico

en las mandbulas se observa en pacientes menores de 30 aos de edad, con
una edad promedio de 14 aos. No hay predileccin por sexo. La mandbula, por
lo general las regiones del cuerpo y la rama, es daada ms a menudo que la
maxila. El cuadro clnico habitual es una tumefaccin asintomtica mandibular
de crecimiento lento.
En la radiografa el fibroma desmoplsico tpico se reconoce como una
radiotransparencia unilocular o multilocular. Los bordes radiogrficos pueden
estar bien delimitados o mal definidos. Se puede advertir perforacin cortical o
resorcin de raz.

Histopatologa. La malformacin consta de haces de tejido colagenoso denso,

adheridos y entrelazados en espiral, que contienen fibroblastos uniformes en
forma de huso y alargados. Algunas reas pueden mostrar hipercelularidad con
ncleos ms edematizados en los fibroblastos. Sin embargo, no se encuentra
atipia citolgica ni figuras mitticas. El tejido de la lesin no produce hueso.

Diagnstico diferencial. Las radiotransparencias unilocular o multilocular

caractersticas llevan a considerar quistes y tumores odontgenos en el
diagnstico diferencial y tambin lesiones no odontgenas tpicas en este grupo
de edad. Las progresiones activas, como perforacin cortical o sntomas locales,
pueden sugerir la posibilidad de un desarrollo maligno. El algunos casos, la
distincin histopatolgica entre fibroma desmoplsico y fibrosarcoma bien
diferenciado puede resultar difcil. Este ltimo posee una tasa mittica mayor,
pleomorfismo nuclear y fibroblastos de mayor tamao densamente agregados.
Se identifican algunas similitudes histolgicas con el fibroma odontgeno
central. Sin embargo, ste tiene a veces restos odontgenos y su evolucin
clnica tpica no es agresiva
.
Tratamiento. El tratamiento de eleccin es casi siempre la reseccin quirrgica
de la lesin. El raspado se acompaa de una tasa significativa de recurrencia

FIBROMA DESMOPLSICO

El fibroma desmoplsico es un defecto seo benigno agresivo a nivel local que

comparte muchas caractersticas con el tumor desmoide y la fibromatosis de
tejido blando. Es una rara tumoracin que afecta de manera primaria los
huesos largos y la pelvis, si bien se ha comunicado que ataca las mandbulas.

Etiologa y patogenia. Se desconoce la causa del fibroma desmoplsico. La

anomala muestra por lo regular una progresin clnica localmente agresiva y
ello hace pensar en un proceso neoplsico. La posible intervencin de factores
genticos, endocrinos y traumticos en la patogenia de la lesin condujo a
especular que podra representar una proliferacin reactiva exuberante.
Caractersticas clnicas. La mayor parte de los casos de fibroma desmoplsico
en las mandbulas se observa en pacientes menores de 30 aos de edad, con
una edad promedio de 14 aos. No hay predileccin por sexo. La mandbula, por
lo general las regiones del cuerpo y la rama, es daada ms a menudo que la
maxila. El cuadro clnico habitual es una tumefaccin asintomtica mandibular
de crecimiento lento.
En la radiografa el fibroma desmoplsico tpico se reconoce como una
radiotransparencia unilocular o multilocular. Los bordes radiogrficos pueden
estar bien delimitados o mal definidos. Se puede advertir perforacin cortical o
resorcin de raz.

Histopatologa. La malformacin consta de haces de tejido colagenoso denso,

adheridos y entrelazados en espiral, que contienen fibroblastos uniformes en
forma de huso y alargados. Algunas reas pueden mostrar hipercelularidad con
ncleos ms edematizados en los fibroblastos. Sin embargo, no se encuentra
atipia citolgica ni figuras mitticas. El tejido de la lesin no produce hueso.

Diagnstico diferencial. Las radiotransparencias unilocular o multilocular

caractersticas llevan a considerar quistes y tumores odontgenos en el
diagnstico diferencial y tambin lesiones no odontgenas tpicas en este grupo
de edad. Las progresiones activas, como perforacin cortical o sntomas locales,
pueden sugerir la posibilidad de un desarrollo maligno. El algunos casos, la
distincin histopatolgica entre fibroma desmoplsico y fibrosarcoma bien
diferenciado puede resultar difcil. Este ltimo posee una tasa mittica mayor,
pleomorfismo nuclear y fibroblastos de mayor tamao densamente agregados.
Se identifican algunas similitudes histolgicas con el fibroma odontgeno
central. Sin embargo, ste tiene a veces restos odontgenos y su evolucin
clnica tpica no es agresiva.

Tratamiento. El tratamiento de eleccin es casi siempre la reseccin quirrgica

de la lesin. El raspado se acompaa de una tasa significativa de recurrencia.

OSTEOBLASTOMA

El osteoblastoma es una tumoracin sea primaria infrecuente que puede surgir

en la maxila o la mandbula. En ocasiones se utiliza el trmino osteoma
osteoide gigante para referirse a esta anomala, ya que al parecer representa
una versin mucho ms extensa del osteoma osteoide. El osteoblastoma es un
proceso benigno de inicio rpido y puede causar dolor. Estas caractersticas
clnicas y los datos histolgicos pueden conducir al error de confundirlo con
tumores malignos de hueso.
Etiologa y patogenia. Aunque se desconoce la causa del osteoblastoma, la
mayora de las autoridades considera que es una verdadera neoplasia de
hueso. En un caso de osteoblastoma se observ translocacin cromosmica de
biopsia o tratamiento incompleto llevaron a algunos especialistas a postular que
el osteoblastoma es un proceso reactivo inusual en el hueso.

Caractersticas clnicas. El osteoblastoma se origina con mayor frecuencia en

vrtebras y huesos largos del cuerpo. Estas lesiones afectan la mandbula y
otros huesos craneofaciales con menos regularidad, pero en cabeza y cuello la
mandbula es el sitio ms habitual. Las regiones posteriores dentadas de la
maxila o mandbula son los puntos comunes de afeccin. Las reas de la lnea
media de las mandbulas, apfisis coronoides y cndilos son raras veces
atacadas. Se han comunicado anomalas originadas en la mdula sea y
periostio.
Casi todos los casos se presentan en el segundo decenio de la vida y 90%
aparece antes de los 30 aos de edad. Los hombres sufren el padecimiento
ms a menudo que las mujeres en una proporcin de casi 2 a 1.
El osteoblastoma evidencia varios signos y sntomas. El dolor, habitualmente
intenso, es el sntoma ms consistente. La tumefaccin localizada puede
presentarse sola o aadida al dolor. La corteza del hueso puede expandirse y
provocar dolor a la palpacin, pero sin lcera en la mucosa. No se observa
movilidad de los dientes adyacentes. A diferencia del dolor que acompaa a las
anormalidades comunicadas como osteoma osteoide, el dolor relacionado con
osteoblastoma no se alivia con aspirina o antiinflamatorios no esteroides. El
dolor nocturno tpico del osteoma osteoide tambin es poco comn en estas
neo-plasias. La duracin de los signos o sntomas del osteoblastoma vara de
semanas a aos.
Las propiedades radiogrficas son variables y consisten en una combinacin
de patrones radiotransparentes y radiopacos . El nombre de osteoblastoma
puede emplearse para lesiones mayores de 2 cm de dimetro; en cambio, los
defectos ms pequeos suelen denominar se osteomas osteoides. En la
radiografa es evidente la naturaleza bien circunscrita del proceso. Se puede
identificar una delgada radiotransparencia alrededor de una masa tumoral
central con calcificacin variable. El hueso esclerosado que rodea la lesin, un
rasgo constante del osteoma osteoide ms pequeo, est en general ausente
en el osteoblastoma. En estas malformaciones es obvio algunas veces un
patrn de proyecciones irradiadas por la produccin de hueso nuevo, similar al
descrito en varios tumores seos malignos
.
Histopatologa. El aspecto histolgico del osteoblastoma, tanto como su
apariencia radiogrfica, es muy variable. Las trabculas irregulares de hueso
osteoide e inmaduro se reconocen en un estroma que contiene una red
vascular prominente . Las trabculas seas muestran grados variables de
calcificacin y la remodelacin del tejido seo puede manifestarse en la forma
de lneas basoflicas reversas. Varias capas de osteoblastos edematizados
hipercromticos revisten las trabculas seas. El pleomorfismo y la actividad
mittica anormal no son tpicos de estos osteoblastos activos, pese a que las
clulas estromales son en general pequeas y delgadas y a que en estas
regiones se pueden detectar clulas semejantes a osteoblastos. Una
caracterstica adicional del osteoblastoma es la presencia de innumerables
clulas multinucleadas gigantes dispersas en el estroma.

Diagnstico diferencial. El osteoblastoma debe diferenciarse de algunas

lesiones productoras de hueso, entre ellas cementoblastoma, fibroma
osificante, displasia fibrosa y osteosarcoma.
El osteoma osteoide posee notable similitud clnica, radiogrfica e histolgica
con el osteoblastoma. En realidad, muchos expertos consideran que las dos
lesiones son idnticas. La distincin se basa sobre todo en el tamao de la
lesin: el osteoma osteoide es menor de 2 cm y el osteoblastoma mayor de 2
cm. El dolor nocturno, por lo regular aliviado con aspirina, aparece ms
comnmente en el osteoma osteoide. La reaccin esclertica perifrica del
hueso es una caracterstica significativa del osteoma osteoide. El
cementoblastoma puede diferenciarse del osteoblastoma porque se origina en
la superficie de una raz dental y se encuentra fusionado a ella. Esta conexin
ntima entre lesin y diente es inesperada en el osteoblastoma.
Las mltiples capas de osteoblastos edematizados que revisten las
trabculas seas sirven para distinguir el osteoblastoma del fibroma osificante.
La mayor parte de los fibromas osificantes tambin contiene pequeas es-
tructuras esfricas calcificadas. Las caractersticas clnicas y radiogrficas de
estas tumoraciones pueden ser similares, aunque el dolor no es un sntoma
habitual del fibroma osificante. La displasia fibrosa tiene un margen mal
definido, a diferencia del aspecto bien circunscrito del osteoblastoma. La
actividad osteoblstica prominente no es un rasgo microscpico esencial de la
displasia fibrosa.
Algunos osteoblastomas de inicio relativamente rpido con dolor
acompaante deben diferenciarse del osteo-sarcoma. Tambin existen
similitudes radiogrficas e histolgicas entre determinadas anomalas. Los
osteoblastos grandes e hipercromticos observados en el osteoblastoma deben
distinguirse de las clulas malignas del osteosarco-ma. La atipia citolgica,
cifras mitticas anormales y el delicado osteoide adyacente a las clulas del
tumor son indicios de osteosarcoma.

Tratamiento y pronstico. El mtodo teraputico preferido para el

osteoblastoma es la excisin quirrgica. En todos los casos, una tcnica
conservadora como raspado o reseccin local es prcticamente curativa.
Despus de una operacin adecuada la recurrencia es infrecuente. En casos
raros, estos tumores se relacionan con una tendencia a invadir tejidos locales y
a recurrir. Algunas autoridades sugieren el trmino osteoblastoma agresivo para
estas malformaciones, pero otros consideran que sta es una subclasificacin
innecesaria. Tambin se han publicado ejemplos raros de transformacin
maligna del osteoblastoma.