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 E 2-0430

Hipotensin ortosttica: mecanismos,


etiologa y principios de tratamiento
O. Bltry, I. Marroun

La hipotensin ortosttica (HO) se dene como una disminucin de la presin arterial sistlica de
20 mmHg o de la diastlica de 10 mmHg, durante el paso a la posicin de pie. La HO se asocia con
frecuencia a una hipertensin arterial (HTA) y, por otra parte, constituye un factor de riesgo cardiovascu-
lar independiente. El arco barorreejo, la red venosa y el sistema renina-angiotensina son los principales
actores de la regulacin. Las causas son numerosas; sin embargo, el diagnstico se basa en el carcter
simpaticotnico o no de la HO, que permite distinguir las enfermedades que alteran o no el funciona-
miento del sistema simptico. Deben buscarse las causas curables, en especial la iatrogenia. En cambio,
las afecciones crnicas como la diabetes o las enfermedades neurodegenerativas (Parkinson, atroa
multisistmica) a menudo son de diagnstico evidente, pero tienen un pronstico ms sombro. El trata-
miento asocia la educacin del paciente, las medidas fsicas y los medios farmacolgicos, entre los que se
encuentran en primera la la udrocortisona y la midodrina. Los medicamentos de segunda lnea son la
eritropoyetina y los anlogos de la octreotida. Las dicultades del tratamiento residen en la frecuencia de
los efectos indeseables, pero el principal factor limitante es la aparicin de una hipertensin de decbito.
2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hipotensin ortosttica; Riesgo cardiovascular; Simpaticotnico; Fludrocortisona; Midodrina

Plan Tratamiento 6
Medidas no farmacolgicas 6
Definicin de la hipotensin ortosttica 1 Tratamiento farmacolgico 7
Medicamentos de segunda lnea 7
Fisiopatologa 2 Medicamentos de ecacia dudosa 7
Epidemiologa 2 En la prctica 7
Diagnstico 2
Causas de la hipotensin ortosttica 3
Causas siolgicas 3
Causas iatrognicas y txicas 3
Causas volmicas 4  Denicin de la hipotensin
Causas cardacas 4
Causas endocrinas 4 ortosttica
Causas infecciosas 5
Causas neurolgicas 5 Se trata de una disminucin persistente de la presin arterial
Traumatismos medulares 5 sistlica de al menos 20 mmHg o de la presin arterial diastlica
Causas genticas 5 de al menos 10 mmHg.
Esta disminucin debe aparecer en los 3 minutos siguientes a la
Hipotensin ortosttica asimpaticotnica 5 adopcin de la posicin de pie o al bascular la cabeza al menos
Hipotensin ortosttica asimpaticotnica y alcohol 5 60 en una mesa de inclinacin (prueba de mesa basculante [tilt
Hipotensin ortosttica asimpaticotnica de origen infeccioso 5 test]) [1] .

En la situacin en la que el paciente padece una hipertensin,


Enfermedades sistmicas 5
se exige una disminucin de 30 mmHg de la sistlica.
Enfermedades neurolgicas 6 Conviene evitar la confusin con ciertas situaciones:

EMC - Tratado de medicina 1


Volume 18 > n 2 > junio 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(14)67519-X
E 2-0430  Hipotensin ortosttica: mecanismos, etiologa y principios de tratamiento

hipotensin ortosttica (HO) inmediata, que corresponde a secrecin de aldosterona que da lugar a una retencin hidrosalina,
una cada brusca de la presin arterial (superior a 40 mmHg aumento de la hormona antidiurtica y liberacin de noradrena-
para la sistlica o superior a 20 mmHg para la diastlica) en los lina con la consiguiente estimulacin simptica.
15 segundos siguientes tras levantarse; As pues, una disfuncin de uno de estos sistemas puede con-
HO retardada: se trata de una cada tensional que aparece des- tribuir a la aparicin de una HO.
pus de los 3 minutos. No es evidente que se trate de una No obstante, el SNA es el que desempe na el papel principal, de
entidad nosolgica distinta, se considera una forma de inicio ah la importancia de establecer si existe o no una disfuncin de
de la HO; este sistema.
hipotensin posprandial: se dene como una disminucin de la
presin sistlica de al menos 20 mmHg en las 2 horas siguientes
a una comida [1, 2] ;
taquicardia postural (POTS, postural tachycardia syndrome), de-
 Epidemiologa
nida por una aceleracin de la frecuencia cardaca de al menos
La prevalencia de la HO es difcil de precisar.
30 por minuto en los 10 minutos siguientes a la adopcin de la
En este sentido, entre los individuos mayores de 65 anos consi-
posicin de pie o en la mesa de inclinacin y sin que exista HO.
derados sin distincin, la prevalencia vara entre un 5 y un 30%
Hay que se nalar que el lmite se eleva a 40 por minuto de los
segn los autores [6] .
12 a los 19 anos [1] .
Sin embargo, est claro que la prevalencia aumenta con la
edad [7, 8] . La asociacin de hipertensin arterial (HTA) y HO es
frecuente.
 Fisiopatologa Es ms interesante centrarse en ciertos grupos de pacientes. Por
ejemplo, entre los diabticos de tipo 2, la prevalencia sera del
7,4% y entre los diabticos de tipo 1, del 8,4% [9] . No obstante,
El control de la presin arterial es complejo y en l intervienen
los diversos signos de disautonoma son ms frecuentes en estas
diversos elementos: fraccin de eyeccin sistlica ventricu-
dos poblaciones.
lar izquierda, volemia, regulacin por el sistema nervioso
En la enfermedad de Parkinson, la prevalencia sera de alre-
autnomo (SNA), en especial el arco barorreejo, numerosos
dedor del 18%, mientras que llegara al 81% en caso de atroa
mecanismos hormonales (renina-angiotensina, bradicinina, vaso-
multisistmica.
presina, endotelina, prostaglandinas, neuropptidos sensoriales,
Otro aspecto es que la HO constituye un factor de riesgo
etc.).
de mortalidad, como demuestran los estudios de Masaki y de
En condiciones normales, la posicin de pie comporta el paso
Rose [8, 10] .
de 500-1.000 ml de sangre a los miembros inferiores y la circula-
Tambin es un factor de riesgo de accidente cardaco, con un
cin mesentrica. La consecuencia es una disminucin del retorno
cociente de posibilidades (OR, odds ratio) de 3,49, o de accidente
venoso y, por lo tanto, de la precarga, que da lugar a una dismi-
isqumico cerebral, con un OR de 2 [11, 12] .
nucin del gasto cardaco y de la presin arterial.
En este momento, se ponen en marcha mecanismos de compen-
sacin, iniciados por los barorreceptores del seno carotdeo y la
aorta, que permiten una estimulacin simptica y una inhibicin  Diagnstico
del tono vagal.
Se produce tambin una activacin del sistema renina- Los sntomas atribuibles a una HO son los relacionados con
angiotensina, con liberacin de aldosterona. una disminucin del ujo sanguneo en los diferentes rganos
Los barorreceptores son de dos tipos: arteriales (alta presin), afectados.
situados en el seno carotdeo y el cayado artico, y venosos (baja Estos sntomas son sugestivos si aparecen durante el paso a la
presin). posicin de pie, pero tambin tras un ejercicio o una bipedes-
En caso de disminucin de la presin sistlica o media, se pro- tacin prolongada: astenia, cefalea, malestar, sncope, lentitud
duce una estimulacin de los barorreceptores del arco artico y intelectual, visin borrosa, mareo.
el seno carotdeo (barorreceptores arteriales). La estimulacin del El diagnstico es exclusivamente clnico y es fundamental efec-
barorreceptor carotdeo tiene lugar por el nervio glosofarngeo tuar a la vez una toma de la presin arterial y de la frecuencia
(IX) y la del barorreceptor artico por el nervio vago (X) hasta cardaca.
el ncleo del tracto solitario del tronco cerebral y desde all a los La presin arterial debe medirse en posicin tumbada y despus
ncleos ambiguo y dorsal del vago. Se trata de las vas aferentes. de pie al menos al cabo de 1 y 3 minutos.
Los barorreceptores de baja presin son sensibles a la disminu- La prueba de mesa basculante puede ser un complemento de
cin de la presin venosa central y, por lo tanto, a la disminucin la exploracin, pero no es necesaria para hacer el diagnstico ni
de la volemia; la se
nal transcurre por el nervio vago hasta el tracto para conocer el mecanismo; es ms til en caso de sncope.
solitario. La exploracin fsica debe buscar signos de intolerancia ortost-
El ncleo del tracto solitario sirve de relevo a su vez hacia el tica, signos que puedan orientar hacia una afectacin neurolgica
hipotlamo. perifrica o central o hacia una afeccin cardaca.
Las vas eferentes son comunes a los dos sistemas y utilizan el Los antecedentes cardacos, neurolgicos y endocrinos son
nervio vago y las vas simpticas [3, 4] . importantes, as como los antecedentes familiares.
El territorio venoso esplcnico se considera un regulador prin- Las pruebas de laboratorio carecen de inters, excepto para la
cipal de la volemia, puesto que representa el 25-30% del volumen orientacin etiolgica (bsqueda de anemia, de alteracin hidro-
sanguneo global [5] . Las venas de la red digestiva son ricas en electroltica, glucemia, etc.).
barorreceptores simpticos, la vasoconstriccin est bajo el con- El diagnstico diferencial puede plantearse con otras causas de
trol de los receptores alfa y la inervacin simptica procede de mareo que es absolutamente necesario descartar (cardaco o neu-
las vrtebras torcicas T4 a T9. La importancia del papel de la cir- rolgico).
culacin esplcnica se aprecia en ciertas circunstancias, como las Hay que pensar tambin en la taquicardia postural, cuyos sn-
lesiones medulares, y la HO slo es signicativa en caso de lesiones tomas aparecen el ortostatismo y pueden recordar una HO. Por
por encima de T6. denicin, la taquicardia postural no se acompa na de disminu-
En condiciones siolgicas, la posicin de pie provoca un des- cin de la tensin y se dene por una aceleracin cardaca que
plazamiento de 500 ml de sangre hacia la parte inferior del cuerpo supera los 30 latidos por minuto en los 10 minutos siguientes al
al cabo de 1 minuto. En un segundo tiempo, se asiste a una hemo- paso a la posicin de pie. Un predominio femenino claro (80%) y
concentracin por prdida de plasma hacia los tejidos. una edad ms joven de los pacientes (15-45 anos) inducen a pensar
El sistema renina-angiotensina-aldosterona se activa por la en ella. El mecanismo no dependera de una disautonoma, sino
volemia relativa (entre otros). Las consecuencias son mltiples: que evoca hipovolemia, alteracin del retorno venoso, neuropata
vasoconstriccin con aumento de la resistencia vascular perifrica, distal y contexto familiar.

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Cuadro 1.
Vas aferentes Vas eferentes Principales causas de la hipotensin ortosttica simpaticotnica (acelera-
cin cardaca superior a 15 lpm).
1
1 5 Causas siolgicas Ayuno
7
IX 6 Embarazo
Esfuerzo prolongado
Vuelos espaciales
X Causas iatrognicas Antidepresivos tricclicos, IMAO
2 y txicas Agonistas dopaminrgicos (ropinirol)
Antihipertensivos: diurticos, derivados
8 nitrogenados, inhibidores del calcio, prazosina
3 Quimioterpicos: vincristina, sales de platino,
X paclitaxel
Gastrectoma
Alcohol
Causas volmicas Hemorragia
Deshidratacin extracelular
9
Varices
Secuestro venoso
Causas cardacas Estenosis artica
Miocardiopata obstructiva
Mixoma
Cardiopata carcinoide
Miocarditis
4 Pericarditis constrictiva
Causas endocrinas Diabetes mellitus
Hiper e hipotiroidismo
10
Insuciencia corticosuprarrenal
Panhipopituitarismo
Feocromocitoma (por dopamina)
Causas infecciosas Sndrome de la fatiga crnica posvrico (VEB,
CMV, etc.)
Ttanos
Figura 1. Arco barorreejo. 1. Crtex; 2. hipotlamo; 3. bulbo;
4. mdula; 5. seno carotdeo; 6. cayado artico; 7. barorreceptores; Causas neurolgicas Sndrome de Guillain-Barr
Traumatismos medulares
8. corazn; 9: ri
nones; 10. arterias.
Causas genticas Sndrome de Ehlers-Danlos
Dcit de dopamina betahidroxilasa
Se ha observado una asociacin con el sndrome de la fatiga Dcit de neuropptidos sensoriales
crnica, el prolapso de la vlvula mitral, las infecciones vricas o
enfermedades ms raras, como el sndrome de Ehlers-Danlos o la IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa; VEB: virus de Epstein-Barr; CMV:
mastocitosis [13] . citomegalovirus.
La hipotensin posprandial puede plantearse en el diagnstico
diferencial y se dene por su aparicin en las 2 horas que siguen a
Se han observado sntomas de HO despus de carreras de resis-
una comida. Pero, en la prctica, se asocia con bastante frecuencia
tencia (maratn) o de esfuerzos ms prolongados (hasta 24 horas
a una HO.
de ejercicio). La HO puede aparecer a partir de la segunda hora.
El sncope vasovagal tiene una semiologa diferente, con pr-
Estos esfuerzos producen una hiperactividad simptica con taqui-
dida de conocimiento y bradicardia, aparece habitualmente en
cardia y una reduccin de la actividad parasimptica. Se invoca
circunstancias favorecedoras (calor, emociones, comida abun-
como mecanismo la disminucin secundaria de la resistencia vas-
dante, etc.), puede aparecer en posicin sentada y casi siempre
cular perifrica. Los mediadores implicados son la hipocapnia y
est precedido por prdromos (Fig. 1).
quiz tambin el monxido de nitrgeno (NO); la deshidratacin
parece tener un papel accesorio [14] .
 Causas de la hipotensin Los vuelos espaciales prolongados producen una HO que per-
siste una vez en el suelo.
ortosttica
Aunque no siempre es exacta, la distincin entre HO simpatico- Causas iatrognicas y txicas
tnica (de pulso variable) (Cuadro 1) e HO asimpaticotnica (de
Antes de solicitar exploraciones complejas, es necesario obser-
pulso invariable) (Cuadro 2) es una ayuda valiosa para el razona-
var atentamente la lista de medicamentos que toma el paciente;
miento mdico.
los antidepresivos tricclicos y los inhibidores de la monoaminoo-
Se ha propuesto un algoritmo simplicado para el diagnstico
xidasa (IMAO) son causas clsicas de HO, en ocasiones complicada
etiolgico (Fig. 2).
con fractura del cuello femoral en los pacientes ancianos. En cam-
La HO llamada simpaticotnica se dene como una acelera-
bio, los inhibidores de la recaptacin de serotonina en principio
cin de la frecuencia cardaca superior a 15 lpm en el momento
no dan lugar a HO: la uoxetina incluso se ha recomendado para
en que se produce la cada tensional ortosttica. Esta hipotensin
el tratamiento de la HO. Los agonistas dopaminrgicos (piribedil,
ortosttica en principio tiene relacin con una anomala funcio-
ropinirol) tambin son responsables de HO y, en especial, pueden
nal del arco barorreejo, que est intacto anatmicamente, con
empeorar la HO de los sndromes parkinsonianos.
algunas excepciones (traumatismo medular).
Los diurticos y los derivados nitrogenados se encuentran entre
los antihipertensivos incriminados con mayor frecuencia, sobre
Causas fisiolgicas todo en los pacientes ancianos. Los betabloqueantes tambin pro-
ducen a menudo HO. Los nuevos antihipertensivos que actan
El embarazo es una causa clsica de HO. La alteracin del sobre el eje renina-aldosterona en principio no dan lugar a HO.
retorno venoso y quiz tambin la disminucin del volumen glo- Diversos quimioterpicos (vincristina, sales de platino, paclita-
bular son factores importantes en la aparicin de esta HO. xel) son responsables de HO.

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Cuadro 2.
Principales causas de la hipotensin ortosttica asimpaticotnica (aceleracin cardaca inferior a 15 latidos/min).
Edad
Alcohol
Infecciones Por VIH
Tabes
Botulismo
Enfermedad de Hansen
Enfermedad de Chagas
Ictiosarcotoxismo
Enfermedades Diabetes
sistmicas Amiloidosis (AL, por transtiretina)
Conectivopatas (lupus, Sjgren, etc.)
Enfermedad de Biermer
Disautonoma autoinmune aguda idioptica
Algunas causas excepcionales: rectocolitis hemorrgica,
saturnismo, porrias, Fabry, Wilson, Tangier, cncer,
sndrome de Lambert-Eaton
Enfermedades Con prueba de imagen cerebral anormal Con prueba de imagen cerebral normal o casi normal
neurolgicas Tumores (fosa posterior, sobre todo) Neuropata sensitiva y disautonmica hereditaria (sndrome de Riley-Day)
Lesiones hipotalmicas, craneofaringioma Enfermedad de Parkinson, sndrome de Perry
Hidrocefalia, siringobulbia Sndrome de Steele, Richardson y Olszewski
Accidente vascular cerebral Demencia con cuerpos de Lewy
Atroa multisistmica (Shy-Drager)
Disautonoma pura (Bradbury-Eggleston)

VIH: virus de la inmunodeciencia humana.

Causas volmicas
Hipotensin ortosttica
La hipovolemia verdadera es un modelo de HO simpaticot-
Disminucin de la PA sistlica
nica, tanto si se debe a un sndrome hemorrgico como a una
de al menos 20 mmHg o
deplecin de sodio, a prdidas urinarias o digestivas. Pero tam-
diastlica de 10 mmHg
bin puede tratarse de una hipovolemia ecaz, relacionada con
unas varices, un embarazo (mencionado anteriormente) o un
obstculo en la cava sin embarazo (en este caso, la circulacin
Aceleracin cardaca colateral puede asegurar un retorno venoso suciente en reposo,
pero no durante el esfuerzo), y en esta situacin se desenmascara
la HO.

> 15 lpm < 15 lpm


Simpaticotnica Asimpaticotnica Causas cardacas
Numerosas enfermedades cardacas, que afectan al endocardio,
al miocardio o al pericardio, pueden acompa narse de una HO.
Envejecimiento La estenosis artica importante, antes del estadio de sncope,
Diabetes puede producir una HO, que es un signo de alarma. La mio-
Hipovolemia cardiopata obstructiva se detecta mediante ecocardiografa, que
Enfermedad
Medicamentos muestra que el obstculo dinmico a la eyeccin es subvalvular y
de Parkinson
Diabetes no valvular. El mixoma tambin es una causa que puede inducir
Enfermedades
Cardiopatas a confusin y que se detecta mediante ecocardiografa. La cardio-
neurodegenerativas
Alcoholismo, etc. pata carcinoide es una causa muy rara de HO. La rubefaccin,
Alcoholismo
AAmiloidosis, etc. inducida por la bradicinina es en realidad responsable de ms HO
que las afecciones valvulares tricuspdeas. La miocarditis aguda,
Figura 2. rbol de decisiones. Conducta prctica simple ante una hipo- a menudo vrica, puede producir una HO simpaticotnica. Tam-
tensin ortosttica. PA: presin arterial. bin en este caso la ecografa detecta la disfuncin ventricular
izquierda. Finalmente, la pericarditis constrictiva es a menudo
difcil de diagnosticar y puede ser til realizar un estudio hemo-
dinmico y una prueba de llenado vascular para desenmascarar la
disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo.
Entre las causa iatrognicas, hay que a
nadir la gastrectoma, que
se ha convertido en una causa excepcional gracias a los avances en
el tratamiento mdico de la lcera gastroduodenal y de la ciruga Causas endocrinas
gstrica.
La intoxicacin alcohlica crnica produce de entrada una HO En primer lugar se encuentra la diabetes, que, cuando apare-
con frecuencia cardaca variable, antes de dar lugar a una HO cen los primeros sntomas de disautonoma, puede complicar una
asimpaticotnica cuando la afectacin neurolgica est muy evo- HO con taquicardia. Ms tarde, si la hemoglobina glucosilada
lucionada. permanece elevada, la disautonoma producir una HO de pulso
Una causa cuyo diagnstico se hace durante la anamnesis y, a invariable. En estos pacientes, hay que explorar regularmente las
veces, en la inspeccin es la radioterapia cervical, cuyas secuelas vas parasimpticas, midiendo la variabilidad del intervalo R-R en
(ms bien tardas) pueden comportar lesiones glmicas. En este el electrocardiograma durante la respiracin profunda, la coloca-
caso, la HO es de tipo asimpaticotnico. cin rpida en posicin de pie y la maniobra de Valsalva.

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En su descripcin prnceps, Addison se nalaba que la insucien-


cia suprarrenal lenta poda comportar una HO, que la prueba de
 Hipotensin ortosttica
estimulacin con cosintropina permite conrmar. El hipotiroi- asimpaticotnica
dismo (mixedema congnito o hipotiroidismo adquirido) es una
causa de HO detectada mediante la determinacin de la tirotro- La HO asimpaticotnica (aceleracin cardaca inferior a 15 lpm)
pina (TSH). A la inversa, el hipertiroidismo del adenoma txico o se debe, en principio, a lesiones anatmicas del arco barorreejo,
de la enfermedad de Basedow a veces es responsable de una HO, que dan lugar a una ausencia de aceleracin cardaca durante la
en parte a causa del sndrome poliuropolidpsico. El feocromoci- alteracin ortosttica, excepto en el caso de lesiones medulares en
toma puede ser, paradjicamente, responsable de una HO; se trata las que la lesin afecta exclusivamente a la va simptica (ncleo
sobre todo del feocromocitoma que secreta dopamina. intermediolateral).
Esta HO puede desencadenarse o agravarse con el reposo, el
alcohol y las duchas calientes.
Causas infecciosas
En el curso del ttanos, la afectacin de los centros bulbares
puede producir una HO con aceleracin moderada de la frecuen-  Hipotensin ortosttica
cia cardaca. Tambin se pueden observar variaciones importantes asimpaticotnica y alcohol
de la frecuencia cardaca cuando el paciente se mantiene en dec-
bito. El sndrome de la fatiga crnica posvrico, especialmente La intoxicacin alcohlica crnica da lugar de entrada a una
frecuente despus de la mononucleosis infecciosa o de la infec- HO con frecuencia cardaca variable y, despus, a un estadio evo-
cin por citomegalovirus (CMV), puede dar lugar a una HO o una lutivo con una HO con frecuencia cardaca ja. La prolongacin
taquicardia ortosttica (POTS). del espacio QT en el electrocardiograma es quiz un factor prons-
tico en el curso de la disautonoma por hepatopata alcohlica y
tambin en el curso de otras hepatopatas crnicas.
Causas neurolgicas
El sndrome de Guillain-Barr produce variaciones de la presin
arterial y de la frecuencia cardaca comparables a las del tta-  Hipotensin ortosttica
nos, tambin por afectacin de los centros bulbares. Se sabe que
se observan con bastante frecuencia antecedentes inmediatos de
asimpaticotnica de origen
infeccin por Campylobacter jejuni, lo cual contribuye a conside- infeccioso
rar la causa infecciosa en el origen de esta polirradiculoneuritis
aguda. Actualmente, en la Francia metropolitana, la enfermedad infec-
ciosa ms a menudo responsable de HO asimpaticotnica es
la infeccin debida al virus de la inmunodeciencia humana
Traumatismos medulares (VIH) [16] . Las verdaderas HO con pulso invariable son raras, pero
cerca de dos tercios de los individuos contaminados tienen sn-
La prevalencia de HO tras la prueba de mesa basculante es del tomas sugestivos de disautonoma (en particular en la esfera
orden del 50% en los parapljicos y del 80% en los tetrapljicos. urogenital) y alrededor del 75% de ellos presenta una prueba
Se debe a una alteracin de las vas simpticas del ncleo inter- exploratoria del SNA anormal (en especial, las variaciones del
mediolateral, con las vas parasimpticas indemnes. Estas lesiones intervalo R-R al levantarse rpidamente, con la respiracin y en
comportan un secuestro venoso exagerado en los miembros infe- la maniobra de Valsalva). No parece existir correlacin directa
riores y la circulacin esplcnica. Existe una taquicardia reeja con la carga viral. Las otras intoxicaciones responsables de HO
(aceleracin de unos 15 lpm), que es insuciente para compen- asimpaticotnica son excepcionales en Francia (tabes, botulismo)
sar la disminucin del volumen de eyeccin sistlica. Entre los o no se observan en pases de nuestro entorno (enfermedad de
tratamientos no farmacolgicos, slo la estimulacin elctrica Hansen, enfermedad de Chagas). A estas enfermedades infeccio-
funcional de los msculos de los miembros inferiores ha mostrado sas hay que a nadir la ciguatera, clasicada entre las infecciones
cierta ecacia [15] . alimentarias. La ciguatera se debe a la ingestin de pescado (esen-
cialmente del Pacco) que ha ingerido algas coralinas. Los signos
de la intoxicacin son digestivos (vmitos, dolor abdominal) y
Causas genticas neurolgicos (parestesias diversas, debilidad de los miembros, HO
El dcit gentico de dopamina betahidroxilasa da lugar a HO con bradicardia paradjica).
graves con aceleracin moderada de la frecuencia cardaca. La
noradrenalina y la adrenalina plasmticas estn disminuidas y no
se elevan durante una prueba de mesa basculante, mientras que  Enfermedades sistmicas
la dopamina se encuentra muy elevada. Esta afeccin autosmica
recesiva mejora con la L-treo-3,4 dihidroxifenilserina (LDOPS), La diabetes puede considerarse una enfermedad sistmica, por-
precursor sinttico de la noradrenalina. que no deja indemne casi ningn rgano. Tras una fase de HO
El dcit gentico de neuropptidos sensoriales cutneos (neu- con pulso variable, la disautonoma diabtica da lugar a una HO
ropptido Y, sustancia P, pptido relacionado con el gen de la grave de pulso invariable. Puede evaluarse la importancia de la
calcitonina [CGRP]) da lugar a una HO. La noradrenalina, la adre- alteracin de las vas parasimpticas midiendo el intervalo R-R en
nalina y tambin la dopamina plasmticas estn disminuidas en inspiracin profunda, al levantarse rpidamente y en la maniobra
estado basal y tras estimulacin. Existe una anemia normoctica. de Valsalva. Puede evaluarse la importancia de la alteracin de las
Las exploraciones tiles son la electromiografa de las bras ner- vas simpticas mediante la prueba de mesa basculante con deter-
viosas peque nas y la biopsia cutnea en busca de neuropptidos minacin de las catecolaminas plasmticas. Los dems signos de
sensoriales. La eritropoyetina mejora la anemia y tambin, en disautonoma son las crisis diaforticas, la diarrea profusa, la gas-
cierta medida, la HO. troparesia (mejora con eritromicina), los trastornos esnterianos
El sndrome de hiperlaxitud ligamentosa, una afeccin gentica urinarios y la impotencia.
muy similar o que incluso se confunde con el sndrome de Ehlers- Las amiloidosis de tipo AL, o genticas por transtiretina, pueden
Danlos, se acompa na en ms del 75% de los casos de anomalas producir una HO de pulso variable. En ambos casos, existe una car-
del SNA (HO o bien sndrome de taquicardia ortosttica postu- diopata amiloidea asociada, pero sta es mucho ms grave en caso
ral). Estas anomalas se acompa nan de una hiperactividad con de amiloidosis AL (esperanza de vida inferior a un a no). El diag-
alfaestimulantes (midodrina, por ejemplo) o con betaestimulantes nstico de amiloidosis puede hacerse con el electrocardiograma
(isoproterenol). (hipertroa septal asimtrica y alteracin de la distensibilidad

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del ventrculo izquierdo), la biopsia labial o digestiva (con tipi- nos de evolucin. La HO puede estar relacionada con la pro-
a
cacin de la amiloidosis con anticuerpos anticadenas ligeras o pia enfermedad o con su tratamiento (agonistas dopaminrgicos,
antitranstiretina), la existencia de una gammapata monoclonal por ejemplo). El sndrome de Steele, Richardson y Olszewski se
en el caso de la amiloidosis AL y una mutacin de la transtiretina distingue del Parkinson clsico por la existencia de parlisis ocu-
(habitualmente en posicin 30) en el caso de la amiloidosis por lomotoras de origen supranuclear, por una respuesta dbil a la
transtiretina. levodopa (L-dopa) y por un pronstico ms sombro. El sndrome
Las conectivopatas, sobre todo el lupus eritematoso sistmico, de Perry es un sndrome extrapiramidal familiar asociado a una
pueden dar lugar a una disautonoma, que raramente conduce a hipoventilacin alveolar de origen central, a un estado depre-
una HO grave. sta puede ser sensible a los corticoides. El diagns- sivo crnico y a adelgazamiento. Al contrario de lo que ocurre
tico se basa en los criterios del American College of Rheumatology en el parkinsonismo clsico, la disautonoma y la HO pueden ser
(ACR) para el lupus o en los criterios de Sjgren, que incluyen la precoces [19] .
biopsia labial. En una HO grave inexplicada, deben buscarse sis- Entre las demencias neurodegenerativas, las que exponen ms
temticamente anticuerpos antinucleares y anticuerpos dirigidos a la HO y a las dems manifestaciones de disautonoma (inconti-
contra antgenos nucleares solubles (anti-ENA). nencia urinaria y estre
nimiento, principalmente) son la demencia
La enfermedad de Biermer puede dar lugar a una HO grave con cuerpos de Lewy y, en menor grado, la enfermedad de Alz-
cuando se acompa na de una esclerosis combinada de la mdula. heimer. Es importante detectar la disautonoma para intentar
En este caso, la anemia es macroctica. Existen anticuerpos contra prevenir las cadas y para evitar el uso de medicamentos que
el factor intrnseco y una gastritis atrca. La vitamina B12 intra- intereren con el funcionamiento del SNA.
muscular puede hacer regresar la HO. La atroa multisistmica (o sndrome de Shy-Drager) comporta
Slo se citarn algunas causas excepcionales: rectocolitis una disautonoma a menudo sugestiva y un sndrome cerebeloso
ulcerohemorrgica (a menudo con presencia de anticuerpos anti- (en el curso de la atroa olivopontocerebelosa) o un sndrome
citoplasma de polimorfonucleares [ANCA]); porrias hepticas extrapiramidal (en el curso de la degeneracin negroestriada). La
(porria aguda intermitente) y saturnismo; enfermedad de Fabry, HO habitualmente es muy grave y postra al paciente en la cama
enfermedad de Wilson, enfermedad de Tangier; cncer, a veces en ausencia de tratamiento. En estadio precoz, cuando todava no
asociado a un sndrome de Lambert-Eaton. existen trastornos cerebelosos o extrapiramidales, la prueba de la
Finalmente, la ganglioneuropata autonmica autoinmune da clonidina puede ayudar a sospechar una atroa multisistmica; en
lugar a una pandisautonoma de instauracin aguda o suba- los individuos de control y en el curso de la disautonoma pura,
guda sin que se encuentre la causa. En alrededor del 50% de los la inyeccin intramuscular de clonidina da lugar a una elevacin
casos, se observan anticuerpos antirreceptor nicotnico de acetil- clara de la hormona del crecimiento (GH) en unos minutos, mien-
colina. La HO es constante, a menudo grave, y puede mejorar tras que esta hormona no se eleva en el curso del Shy-Drager. En
con perfusiones de inmunoglobulinas a las dosis inmunomodu- las formas evolucionadas, la RM cerebral puede mostrar la atroa
ladoras habituales (una tanda al mes a razn de 2 g/kg durante cerebelosa. Se consigue controlar la HO durante varios anos, pero
48 horas) [17] . no existe un tratamiento ecaz para las manifestaciones cerebe-
losas o extrapiramidales y los pacientes suelen fallecer tras 4 o 5
nos de evolucin, con importantes trastornos cognitivos y de la
a
deglucin [20] .
 Enfermedades neurolgicas La disautonoma pura crnica idioptica no se acompa na, por
denicin, de ninguna manifestacin neurolgica, aparte de la
Cuando se han descartado la intoxicacin alcohlica y las hepa- afectacin del SNA. La prueba con clonidina muestra una ele-
topatas crnicas, las infecciones y las enfermedades sistmicas, vacin siolgica de la GH tras la inyeccin de clonidina. El
hay que buscar una enfermedad neurolgica y empezar por rea- pronstico es mucho mejor que el de la atroa multisistmica y
lizar una resonancia magntica (RM) cerebral. Esta prueba puede el tratamiento de la HO permite a estos pacientes llevar una vida
detectar un tumor (en especial de la fosa posterior), una lesin casi normal durante muchos a nos.
hipotalmica o un excepcional craneofaringioma, una hidroce-
falia o una demencia multiinfarto (en este caso, hay que buscar
anticuerpos antifosfolpidos).
Si la RM es normal o casi normal, se orienta el cuadro hacia
 Tratamiento
cuatro tipos de enfermedades: una neuropata sensitiva y disauto-
Consta de dos partes: las medidas no farmacolgicas y los medi-
nmica hereditaria (NSAH tipo III), un sndrome parkinsoniano,
camentos.
una demencia neurovegetativa y una atroa multisistmica,
teniendo en cuenta que estas enfermedades presentan a menudo
manifestaciones. Medidas no farmacolgicas
La NSAH de tipo III fue descrita en 1949 por Riley y Day; se trata
de una afeccin autosmica recesiva que afecta esencialmente a Aprender los mtodos para levantarse progresivamente,
los judos asquenazes originarios de Europa del Este y que se debe pasando de la cama a la posicin sentada y despus de pie;
a una mutacin del gen IKBKAP (potenciador del gen inhibidor evitar los ejercicios y la marcha en perodo de calor;
del polipptido ligero kappa en los linfocitos B, protena asociada elevar la cabecera de la cama 10-20 respecto a la horizontal; esta
al complejo cinasa) situado en el brazo largo del cromosoma 9 y propuesta, interesante desde el punto de vista siopatolgico
que codica la protena IKAP (protena asociada al complejo IKK). y en los voluntarios sanos [21] , no ha sido validada por com-
En el 99% de los casos, la mutacin se localiza en el intrn 20 y pleto por los estudios clnicos [22, 23] . Podra ser til para reducir
puede detectarse mediante diagnstico prenatal en la poblacin el fenmeno de hipertensin de decbito;
de riesgo, en Israel y Estados Unidos. Esto explica que la enfer- contencin venosa: en teora, debe llegar hasta el ombligo,
medad pueda manifestarse ahora durante la adolescencia y que el teniendo en cuenta el importante papel de la circulacin venosa
50% de los pacientes tenga ms de 15 a nos. En el ni
no peque no, digestiva. El cumplimiento de este mtodo es mediocre;
los signos de alarma son hipotona, ausencia de reejo de succin, rehabilitacin cardaca, en especial si existe una desadaptacin
trastornos respiratorios, en especial apneas, y retraso ponderoes- al esfuerzo o una enfermedad cardaca asociada;
tatural. En el adolescente, los signos de alarma, aparte de la HO, se proponen otras medidas: contraccin isomtrica de la mano
son una percepcin anormal de la temperatura y del dolor, baja (ecaz en la hipotensin inicial observada en personas jvenes,
estatura y trastornos del carcter. En la exploracin, se observa no evaluada en la HO tal como se ha denido) [24] , cruzar las
una lengua sin papilas y una abolicin de los reejos osteotendi- piernas regularmente, tcnicas de respiracin (inspirar con los
nosos. El cido homovanlico urinario est aumentado. La biopsia labios cerrados, etc.).
nerviosa conrma el diagnstico [18] . Entre las medidas dietticas:
Entre los sndromes parkinsonianos, la clsica enfermedad de ingestin de agua, ya que se produce una activacin simptica
Parkinson es una causa frecuente de HO, generalmente tras varios secundaria a la hipoosmolaridad inducida por la ingestin de

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Hipotensin ortosttica: mecanismos, etiologa y principios de tratamiento  E 2-0430

agua; esto requiere la ingestin rpida de unos 450 ml de agua de midodrina, produce un aumento de las cifras tensionales
antes de levantarse [25, 26] . Es necesario un aporte diario de entre en ortostatismo, pero este aumento es modesto [36] .
2 y 2,5 litros; En otro estudio, la piridostigmina a 60 mg se mostr tan poco
aumentar el aporte de sodio; ecaz como el placebo y menos ecaz que la yohimbina [37] .
reducir la carga glucmica de las comidas, fraccionar las tomas
alimentarias y evitar el alcohol. Estas medidas son tiles si existe Antiinamatorios no esteroideos
una hipotensin posprandial asociada; Actuaran a travs de su accin antiprostaglandnica. La ms
aporte de cafena; una taza de caf aporta unos 120 mg de utilizada es la indometacina, pero tambin el urbiprofeno aso-
cafena. Es ecaz sobre todo en caso de hipotensin posprandial ciado a udrocortisona. El efecto que produce es modesto, pero
asociada. En este caso, el caf debe tomarse antes de la comida. podra potenciar otros tratamientos [38, 39] . En la prctica corriente,
el uso prolongado es difcil en una poblacin a menudo frgil.
Tratamiento farmacolgico
Yohimbina
Fludrocortisona
Tiene una accin antagonista alfa-2 y puede administrarse en
Se trata de la 9 alfa-uorocortisona que, debido a su accin asociacin con otros medicamentos. Su ecacia slo se ha cons-
mineralcorticoide, produce un aumento de la volemia y de la tatado en un estudio reciente [37] , mientras que los estudios ms
resistencia vascular perifrica. antiguos se mostraron poco concluyentes.
Se ha demostrado en la neuropata diabtica [27] o en las formas Otros productos ensayados se han mostrado poco ecaces
asociadas a los neurolpticos [28] . (derivados del ergot) o peligrosos (inhibidores de la monoami-
La posologa usual se sita entre 100 y 200 g/d. Se recomienda nooxidasa).
empezar con 50 g y aumentar a nadiendo 50 g cada vez. La pre-
sencia de un HTA es una contraindicacin.
Los efectos indeseables dependen de la accin mineral- En la prctica
corticoide: hipopotasemia, edemas, descompensacin de una Los medios fsicos, la udrocortisona y la midodrina constitu-
cardiopata, HTA de decbito. yen el arsenal teraputico de primera lnea.
Por otra parte, se puede asociar udrocortisona y midodrina,
Midodrina pues sus efectos se potencian.
Es un agonista de los receptores alfa-1. Acta a travs de una Como segunda lnea de tratamiento, se utiliza la eritropoyetina.
vasoconstriccin arterial, pero tambin venosa. La sandostatina es interesante en caso de hipotensin pospran-
Su ecacia ha sido objeto de varios ensayos teraputicos [2932] . dial.
Estos estudios han permitido evaluar respectivamente a 97, 171, En todos los casos en los que ya se est administrando un tra-
25 y 12 pacientes. Globalmente, la midodrina muestra una clara tamiento antihipertensivo (diabetes, enfermedad de Parkinson,
superioridad respecto al placebo, en general con una posologa ancianos), puede ser necesario suavizarlo y tolerar un control
de 20-30 mg al da distribuidos en tres tomas. Se ha demostrado imperfecto de la HTA. Por supuesto, este mal control debe ser
su ecacia sobre las cifras tensionales, con un aumento de 20- razonable, de ah la importancia del Holter tensional o las auto-
30 mmHg en posicin de pie, pero tambin sobre los sntomas de determinaciones.
hipoperfusin relacionados con la HO.
El factor limitante es la notable frecuencia de efectos indesea-
bles, que son dependientes de la dosis: hipertensin de decbito  Bibliografa
(hasta el 40% de los pacientes), cefalea, urgencia urinaria, prurito,
etc. [1] Freeman R, Wieling W, Axelrod FB, Benditt DG, Benarroch E, Biag-
Este medicamento est contraindicado en caso de cardiopata gioni I, et al. Consensus statement on the definition of orthostatic
grave, de insuciencia renal evolucionada (sin embargo, se ha pro- hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia
bado en hemodializados sin que se hayan producido ms efectos syndrome. Auton Neurosci 2011;161:468.
indeseables), de arteritis, etc. [2] Jansen RW, Connelly CM, Kelley-Gagnon MM, Parker JA, Lipsitz LA.
El efecto indeseable ms peligroso es la hipertensin de dec- Postprandial hypotension in elderly patients with unexplained syncope.
bito, un fenmeno que se puede atenuar recomendando la ltima Arch Intern Med 1995;155:94552.
toma de midodrina al menos 4 horas antes de acostarse, as como [3] Low PA, Singer W. Update on management of neurogenic orthostatic
hypotension. Lancet Neurol 2008;7:4518.
la elevacin de la cabecera de la cama. En cualquier caso, este
[4] Robertson D. The pathophysiology and diagnosis of orthostatic hypo-
fenmeno debe detectarse con un Holter tensional. tension. Clin Auton Res 2008;18(Suppl. 1):27.
[5] Rowell LB, Detry JM, Blackmon JR, Wyss C. Importance of the splan-
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Eritropoyetina [6] Low PA. Prevalence of orthostatic hypotension. Clin Auton Res
2008;18(Suppl. 1):813.
Se constat su ecacia en una serie de ocho pacientes que reci- [7] Rutan GH, Hermanson B, Bild DE, Kittner SJ, LaBaw F, CHS Colla-
bieron una dosis de 50 g/kg, tres veces a la semana. El tratamiento borative Research Group. Orthostatic hypotension in older adults. The
produce un aumento del hematocrito en todos los pacientes y una Cardiovascular Health Study. Hypertension 1992;19:50819.
mejora de la HO [33] . Se trata de una indicacin sin autorizacin de [8] Masaki KH, Schatz IJ, Burchfiel CM, Sharp DS, Chiu D. Orthosta-
comercializacin. Otras series peque nas van en el mismo sentido, tic hypotension predicts mortality in elderly men: the Honolulu Heart
as como nuestra experiencia. Program. Circulation 1998;98:22905.
[9] Low PA, Benrud-Larson LM, Sletten DM, Opfer-Gehrking TL,
Anlogos de la somatostatina Weigand SD. Autonomic symptoms and diabetic neuropathy: a
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La octreotida y la sandostatina son tiles si existe un compo- [10] Rose KM, Eigenbrodt ML, Biga RL, Couper DJ, Light KC. Ort-
nente posprandial. Su uso se basa en pruebas relativamente escasas hostatic hypotension predicts mortality in middle-aged adults: the
(series pequenas sin un grupo de control o retrospectivas) [34, 35] . Atherosclerosis Risk In Communities (ARIC) Study. Circulation
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[11] Rose KM, Tyroler HA, Nardo CJ, Arnett DK, Light KC. Orthostatic
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[12] Igenbrodt ML, Rose KM, Couper DJ, Arnett DK, Smith R. Orthosta-
Su ecacia est lejos de haberse demostrado. En este sen- tic hypotension as a risk factor for stroke: the atherosclerosis risk in
tido, con una posologa de 60 mg, sola o asociada a dosis bajas communities (ARIC) study, 1987-1996. Stroke 2000;31:230713.

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O. Bltry (o.bletry@hopital-foch.org).
Service de mdecine interne, Hpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France.
Universit de Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, 55, avenue de Paris, 78000 Versailles, France.
I. Marroun.
Service de mdecine interne, Hpital Foch, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Bltry O, Marroun I. Hipotensin ortosttica: mecanismos, etiologa y principios de
tratamiento. EMC - Tratado de medicina 2014;18(2):1-8 [Artculo E 2-0430].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Informacin Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluacin clinico

8 EMC - Tratado de medicina

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