8/3/2017 LaenfermedaddeKawasaki:EltratamientoinicialyelpronsticoAlDia

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LaenfermedaddeKawasaki:Eltratamientoinicialyelpronstico

Autor: RobertSundel,MD
Editoresdeseccin: MarisaKleinGitelman,MD,MPH,SheldonLKaplan,MD
Editorsecundario: ElizabethTEPAS,MD,MS

Todoslostemasseactualizanamedidaquelasnuevaspruebasquesedispongaydenuestroprocesode
revisinsehacompletado.
Revisindelaliteraturacorrienteatravsde:febrerode2017.|Enestetemaseactualizporltima
vez:20Ene,de2017.

INTRODUCCINLaenfermedaddeKawasaki(KD),anteriormentellamadolinfasndromedelosganglios
mucocutnea,esunadelasvasculitismscomunesdelainfancia[1].Estpicamenteunacondicin
autolimitadaconfiebreymanifestacionesdelainflamacinagudaqueduraduranteunpromediode12das
sintratamiento.Sinembargo,KDpuedecausarcomplicacionescardiovasculares,enparticular(CA)
aneurismasdelaarteriacoronaria.Estos,asuvez,puedeconduciralaoclusincoronariaylaisquemia
cardiacaydarlugaraunasignificativamorbilidadoinclusomortalidad.(Ver"secuelascardiovascularesdela
enfermedaddeKawasaki".)

LafrecuenciadeCAdesarrollodelaneurismaylamorbilidadymortalidadasociadashandisminuido
drsticamentecomoresultadodelaintravenosainmunoglobulinaterapia(IVIG).Estaterapiaeseficazparala
prevencindeanomalasCA,perolosbeneficiosenlosniosqueyahandesarrolladoCAaneurismasson
msequvoca.Porlotanto,eldiagnsticorpidoyeltratamientooportunosonfundamentalesparalograrel
resultadoclnicoptimo.EltratamientoinicialdeKDsediscuteenestarevisindeltema.Las
manifestacionesclnicas,diagnstico,secuelascardiovasculares,yeltratamientodeKDrefractariaserevisan
enotrolugar.(Ver"LaenfermedadrefractariaKawasaki"y"enfermedaddeKawasaki:Caractersticasclnicas
yeldiagnstico"y"secuelascardiovascularesdelaenfermedaddeKawasaki".)

RESUMENEnteora,debeserposibleparaestratificarlaterapiaparaKDdeacuerdoconlagravedadde
laenfermedaddefinidaporlaprobabilidaddedesarrollarlaarteriacoronaria(AC)aneurismas.Sehan
propuestomuchasescalasderiesgo,peroningunosevalidanatravsdediferentespoblaciones[2,3].Dado
quenosehandesarrolladocriteriosquesepuedendistinguirdeformafiablelosniossinriesgode
desarrollarunaenfermedadseveraenelmomentodelapresentacininicial,todoslosniosdiagnosticados
conEKincompletaoKDsetratanenelmomentodeldiagnstico[1].Seestnrealizandoestudiospara
determinarsilosfactoresderiesgodenoresponderalasintravenosainmunoglobulinatratamiento(IVIG)
podraidentificaralospacientesquesebeneficiarandeuntratamientoinicialmsagresivoparaKD.Eneste
punto,sinembargo,losagentesadicionalesseutilizanhabitualmentesloparalosniosquenorespondena
laterapiaestndar.(Ver"LaenfermedadrefractariaKawasaki",enlaseccin"Factoresderiesgo".)

INICIALLATERAPIADirectricesdelaAmericanHeartAssociation(AHA)ylaAcademiaAmericanade
Pediatra(AAP)estndisponiblesparaeltratamientodepacientesquecumplenloscriteriosdiagnsticos
paraKD(tabla1)yparaaquellosquenocumplenloscriterios,perosontodavaenmayorriesgode
desarrollarlaarteriacoronaria(CA)aneurismas(llamadaincompletaKD)(algoritmo1)[4,5].Eltratamiento
inicialrecomendadoincluyelaadministracinintravenosadeinmunoglobulina(IVIG2g/kg)seadministra
comounasolainfusindurante8a12horasylaaspirina(dosisinicialde30a50mg/kgaldadivididaen
cuatrodosis).Lospacientesporlogeneralseobservarondurante24horas(mnimo12horas)despusdela
finalizacindelaterapiainicialparaconfirmarlaresolucindelafiebre.(Ver"LaenfermedaddeKawasaki:
Caractersticasclnicasyeldiagnstico"y"enfermedaddeKawasakiincompleta(atpica)"y"KDrefractaria'.
Abajo)

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Unarevisinretrospectivaevaluaron195pacientesconEKquedesarrollaronaneurismasCAencuatro
centrosenlosEstadosUnidosdesde1981hasta2006,53(27porciento)deloscualesnofuerontratados
paraKD,debidoaquenocumplieronconloscriteriosdediagnstico.Aplicacindelos2004AHA/AAP
directriceshabradadolugaralaadministracindelaterapiadeinmunoglobulinaintravenosaparatodos
menostresdeestosnios(98porciento)[6].

LainmunoglobulinaintravenosaDesdeelprimerinformedelaterapiadeinmunoglobulinaintravenosa
enpacientesconEKen1983[7],aleatorizadosycontrolados,estudiosymetaanlisishanconfirmadoque
laIGIVmsaspirinaencomparacinconlaaspirinasolareduceelriesgodeaneurismasCA[5,813].
TodoslosensayosdeIgIVtratamientohanincluidolaaspirina,as,apesardequelaaspirinanoparece
afectaralaformacindeaneurismas,yaquelaaspirinaeseltratamientodeeleccinenelmomentoenque
seintrodujolaIVIG.(Ver'Aspirina'acontinuacin).

SedesconoceelmecanismodelefectobeneficiosodelaIVIG.IVIGparecetenerunefectoantiinflamatorio
generalizado,conlareduccindelafiebreyreactivosdefaseagudacomolaprotenaCreactiva(CRP)y
fibringeno.Sinembargo,latasadesedimentacindeeritrocitos(ESR)puedeaumentaranmsdespus
deIVIGporquelasprotenasconcargapositivatalescomoinmunoglobulinasaumentanlasedimentacinde
lasclulasrojasdelasangre,independientementedelgradodelainflamacin[12].Losposibles
mecanismosporlosquelaIVIGmejoralosresultadosenKDincluyenlamodulacindelosnivelesde
citoquinasylaproduccin,aumentandolaactividadsupresoradelasclulasT,laregulacinnegativadela
sntesisdeanticuerpos,yladisponibilidadparaanticuerposantiidiotpicos[5].

ElanlisisdecostobeneficiorevelaqueeltratamientoconinmunoglobulinaintravenosadeKDesunadelas
terapiasmdicasmsrentablesdisponibles,dandolugaraenormesacortoylargoplazoahorro[14].

LaeficaciayladosificacinIVIGconaspirinaesmseficazquelaaspirinasolaenladisminucindel
riesgodeCAaneurismas,yhayunefectodosisrespuestadeIVIG.Adems,eltratamientoconIVIGpuede
resultarenunaresolucinmsrpidadelafiebreymsrpidanormalizacindereactantesdefaseaguda,
losperfilesdelipoprotenasensuero,ylacontractilidadmiocrdica.Porlotanto,serecomiendaunadosisde
inmunoglobulinaintravenosade2g/kgseradministradaaniosrecindiagnosticadosconEKparareducir
elriesgodeCAaneurismas.

Laeficaciadelainmunoglobulinaintravenosayaspirinaencomparacinconlaaspirinasolaylosbeneficios
dedosismsaltasdeaspirinaconIGIVseilustraenlarevisinde1629pacientesconKDdeseisestudios
aleatorizadosycontrolados[12].Estosestudiosutilizaronevaluacinecocardiogrficacegadoparadetectar
aneurismasCA.LaprevalenciadeaneurismasenCAsubagudarespectiva(30das)ydeconvalecencia(>
60das)puntosdetiemposobrelabasededosisdeIVIGfuelasiguiente:

Laaspirinasola,26y18porciento
dosisdeIGIV<1g/kgylaaspirina,el18y14porciento
dosisIVIGde1a1,2g/kgyaspirina,16y10porciento
dosisIVIGde1,6g/kgyaspirina,9y6porciento
dosisIVIGde2g/kgyaspirina,4y4porciento

UnmetaanlisisinformdehallazgossimilaresdedisminucinderiesgodelosaneurismasCAcondosis
crecientesdeIGIV[13].LaduracindelafiebretambindisminuyconelaumentodelaIVIGde
dosificacin.Losriesgosrelativos(RR)dedesarrollaraneurismasCA30dasdespusderecibirdosis
variablesdeinmunoglobulinaintravenosa,mslaaspirina,encomparacinconlaaspirinasola,fueronlos
siguientes:

dosisdeIGIV1g/kg,RR0,81(ICdel95%:0,43a1,50)
dosisdeIVIGde1,2g/kg,RR0,51(ICdel95%:0,29a0,92)
dosisdeIVIGde1,6g/kg,RR0,35(ICdel95%:0,15a0,83)

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ElefectodosisrespuestadeIGIVimplicaquelasmodificacionesadicionalesdeestergimendetratamiento
puedenconduciraunamayormejoraenelresultado.Nohaydatos,sinembargo,quedocumentanlos
efectosdeltratamientodepacientescondosismayoresde2g/kg.Elaumentodeladosisestlimitadapor
elcosteyladisponibilidaddeIVIG,ascomoporlosefectossecundariospotenciales.Tambinhay
preocupacinporelgranvolumenqueseadministraalospacientesquepuedennosercapacesdetolerarla
cargadefluido,aunque,enlaprcticaclnica,estonohasidounproblemaimportanteenlospacientescon
EK.ElpotencialdebeneficioadicionalconlatasadeprevalenciadeCAcomplicacionesyareducidoauna
quintaconlaterapiaestndarTampocoestclaro.Sinembargo,larespuestaaladosisdeinmunoglobulina
intravenosaproporcionalabasetericaparalaprcticadelaIGIVrepeticindeltratamientodelospacientes
quetienenfiebrepersistenteorecrudescenciadespusdelaterapiainicialdeIGIV.(Ver"efectosadversos"a
continuaciny"enfermedaddeKawasakirefractaria".)

NohayestudiosaleatorizadosycontroladosquecomparanlaterapiaIGIVsolaconIGIVcombinadoyla
aspirinaterapia.EnuninformeretrospectivodeTaiwn,IGIVseadministrainicialmentealospacientessin
tratamientoconcomitanteconcidoacetilsaliclico[15].Dosisbajasdeaspirina(comounagente
antiplaquetario)seleprescribi,posteriormente,traslaresolucindelafiebre.En128de162pacientes(80
porciento),fiebreresolversedentrodelas24horasdelafinalizacindelaterapiadeinmunoglobulina
intravenosa.Enelmomentodeldiagnstico,10porcientodelospacientestenanCAaneurismas.
AneurismasCAposterioresformanen3porcientodelospacientesenlosquelafiebrenormalizadodentro
delas24horasdecompletarlaterapiaIVIG.Estosresultadossoncomparablesconlosobservadosenlos
estudiosdelosniostratadosinicialmentecontantoIVIGyaspirina.

LosefectosbeneficiososdeIVIGnoselimitanalaprevencindelaCAaneurismas.Losdatos
ecocardiogrficossugierenqueotramanifestacincomndeKD,deprimidolacontractilidaddelmiocardio,
tambinpuedeestarinvertidamsrpidamenteporIVIG[16].

AdministracinIVIGesmseficazcuandoseadministraenunasolainfusindadomsde8a12
horas.Estoseilustraporlossiguientesestudios:

Enunensayoaleatorizadode549pacientesconEKdemostrqueunasoladosisdeinmunoglobulina
intravenosa(2g/kg),encomparacinconunrgimendetratamientodecuatrodas(400mg/kg
durantecuatrodasconsecutivos),diolugaraunaresolucinmsrpidadelafiebre,lanormalizacin
delaspruebasdelaboratoriodelainflamacinaguda,yunmenorriesgodeanormalidadesCA[10].En
baseaestosresultados,serecomiendaqueladosistotaldeIVIGde2g/kgseadministraenunasola
infusindurante8a12horas.

Enelmetaanlisissehamencionadoanteriormente,dosestudiosdemostraronqueunasolainfusinde
IVIG(2g/kg),encomparacinconunrgimende400mg/kgpordadurantecincodas,fuems
eficazenlareduccindelafrecuenciadeCAaneurismas(RR0,22,ICdel95%:0,080,65)[13].
Adems,laduracindelafiebreyladuracindelaestanciahospitalariatambinseredujeron.

Momentodelaterapiaseestablecemejorlaeficaciadelaterapiadeinmunoglobulinaintravenosaen
lospacientestratadosdentrodelosprimeros7a10dasdelaenfermedad[5].Haypocosdatossobrela
eficaciadelaterapiadeinmunoglobulinaintravenosaseadministramsde10dasdespusdeliniciodela
EKenlaprevencindelosaneurismasCA.LasguasdelaAHAylaAAPrecomiendanquelasIGIVse
administraalosniosconKDdentrodelosprimeros10dasdelaenfermedady,siesposible,dentrodelos
primerossietedasdelaenfermedaddebidoaquelavelocidadalaquelosniosconEKdesarrollan
aneurismasaumentasignificativamentedespusdelafechanuevedeenfermedad.Noobstante,todava
IVIGdebeseradministradoapacientesconEKquesepresentandespusdela10dadelaenfermedadsi
tienenfiebrepersistentesinotraexplicacin,aneurismas,oevidenciadeinflamacinsistmicaencurso(por
ejemplo,elevacindelaPCRoVSG)[5].

Dosestudiosretrospectivosreportaronunamenorincidenciadesecuelascardacasyunamenorduracinde
lossntomasclnicos(porejemplo,fiebre)paralospacientestratadosantesdelda5o6delaenfermedad[

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17,18].Porotrolado,enlasencuestasnacionalesdeKDenJapn,nohubodiferenciaenlaincidenciade
aneurismasCAentre4731pacientestratadosdeformatemprana(day4delaenfermedad)y4020
pacientestratadosentrelosdas5y9.Sinembargo,lospacientestratadosprincipioseranmspropensosa
requerirretratamientoconIGIV[19].(Ver"LaenfermedadrefractariaKawasaki".)

Enuninformede16niosconCAaneurismas,lospacientestratadosdespusdeunamediade17dasde
laenfermedadparecieronbeneficiarseconunamejoraenlasanormalidadesecocardiogrficasqueyaestn
presentesenelmomentodeltratamiento[20].Unestudiodecasosycontrolesde150niostratadoscon
IGIV10a20das(casos)ode4a8das(controles)despusdeliniciodelaenfermedadseencontrquela
tasadelesionescoronariasarteriales(CALdilatacinoaneurisma)duranteelperododeconvalecenciafue
significativamentemayorenloscasos(27porciento)encomparacinconloscontroles(1porciento)[21].
Sinembargo,laeficaciadeltratamientoIVIGdespusde10dasestabaclarodebidoaque
aproximadamentelamitaddelospacientesenelgrupotardoyahabadesarrolladoCALantesderecibir
IVIG.Dehecho,entrelospacientessinCALantesdeltratamientoconIVIG,elporcentajedesarrollarCAL
despusdeltratamientodurantelafaseagudafuede8porcientoenambosgrupos.

TipodeinmunoglobulinaintravenosaIVIGesunproductobiolgicocombinadodeplasmadel
donantequesesometeaunaseriedeprocedimientosdefabricacinincluyendodiferentesmtodosde
esterilizacin.EstosprocesospuedenresultarenunaeficaciavariableeneltratamientodepacientesconEK
entrelasdiferentesmarcasdeIGIV.Sinembargo,losdatosnosonsuficientesparaidentificarunamarcade
IVIGqueesmseficazeneltratamientodeKD[13,22,23].

LosefectosadversosApesardesusventajas,IGIVesunaintervencincostosaypotencialmente
txico.Significativodehemlisisquerequieretransfusinpuedeocurrirdentrode5a10dasdeinfusin
debidoaisoaglutininasenlosproductosIVIG[4].Elriesgodehemlisisesrelacionadosconladosisyse
incrementasobretodoenpacientesquerecibenmsdeunadosisdeIGIV.LosniosconsangretipoOno
tambintienenunmayordesarrollodehemlisissignificativatraseltratamientoconIGIV.

Lapreocupacinmsgrandealargoplazoconcualquierproductodelasangreeslaposibletransmisinde
patgenostransmitidosporlasangre.Amododeejemplo,msde100casosdehepatitisCseprodujeronen
losreceptoresdeunasolamarcadeIVIGen1994(nohabaningunaenlosniosconEK)[24].Desde
entonces,losfabricanteshanintroducidounavariedaddeprocedimientosdeesterilizacinelaboradas
incluyendoliofilizacin,pasteurizacin,ylaadicindedetergentesdisolventes.Estossongeneralmente
eficacesenlaprestacindelproductolibredevirusalmenossolublesenlpidosparaquelatransmisindela
hepatitisCyanoesunriesgo.Sinembargo,otrospatgenos,talescomoparvovirus,podranescapardela
neutralizacinporestosprocedimientos[25].OtrasetapasdelapurificacindeIVIGpuedeninactivarlos
virusresistentesadetergentes,yconfirmlosinformesdetransmisindelosvirussonrarosconlas
preparacionesdisponiblesdeIGIV[26].Losmdicosdebenseguirsiendoconscientesdeestosriesgos,
perounatoxicidadsignificativaespocofrecuente,ylosbeneficiossonmayoresquelosriesgosenlosnios
conEKconfirmado.LosefectosadversosdeIVIGsediscutenendetalleporseparado.(Ver"terapiade
inmunoglobulinaenlainmunodeficienciaprimaria".)

LaaspirinaaspirinaseutilizaparaeltratamientodeKDdebidoasusefectosantiinflamatorios(por
ejemplo,reduccinenladuracindelafiebre)ylosefectosantiplaquetarios[27].Sinembargo,noest
clarosilaadicindeaspirinaproporcionaefectosantiinflamatoriosmayoresquehaceIGIVsola,ytambin
parecequelaaspirinanotieneefectoeneldesarrolloposteriordeCAaneurismas.Lacuestindesilos
beneficiosdelaaspirinajustificansuusocontinuadoenKDespocoprobablequeseplanteayaquetodoslos
estudiosprospectivosquehandemostradolaeficaciadelainmunoglobulinaintravenosaeneltratamientode
KDtambinempleadodemoderadasaaltasdosisdeaspirina.

Ladosisdelaaspirinaseutilizaparalograrunefectoantiinflamatorioenlafaseagudadelaenfermedades
relativamentealta,conunagamarecomendadade30a100mg/kgpordaencuatrodosisdivididas[
1,5,28,29].Utilizamos30a50mg/kgporda(mximo4g/da),debidoalaumentopotencialdeefectos
adversos,sinbeneficiosconfirmados,adosismsaltas[4,5].Unavezquelafiebrehaestadoausente
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durante48horas,lospacientesseconectangeneralmenteaunadosisbajadeaspirina,35mg/kgporda,
porsuefectoantiplaquetario.Estergimendedosisbajasdeaspirinasecontinahastaquelosmarcadores
delaboratoriodeinflamacinaguda(porejemplo,recuentodeplaquetasyPCR)vuelvenalanormalidad,a
menosquelasanormalidadesCAsondetectadasporecocardiografa.Laterapiaconaspirinaporlogeneral
secompletadentrodelosdosmesessiguientesalaaparicindelaenfermedadenniosconanormalidades
CA.Losregmenesalternativos,talescomoeltratamientoconaspirinaadosisaltahastaqueel14da
despusdelafiebreaparicin[9,10],sonutilizadosporotrosprofesionales.Agentesantiinflamatorios
alternativos,comoelibuprofeno,sepuedenutilizarsielpacientetambinhaprolongadoepisodiosdeartritis.
ElrgimenantitrombticoenpacientesconaneurismasCApersistentesserevisaconmayordetallepor
separado.(Ver"secuelascardiovascularesdelaenfermedaddeKawasaki",enlaseccin'Prevencindela
trombosiscoronaria".)

Nohayestudiosaleatorizadosycontroladosquecomparansolamentecondosisaltasdeaspirina(>80mg/
kgporda)conaspirinaendosismoderadas(50mg/kgporda)enlaresolucindelossignosysntomas
deinflamacinenKD[28].Larevisinsehamencionadoanteriormentedeseisestudiosaleatorizadosy
controlados,queevaluarondiferentesdosisdeIGIVyaspirina,demostrquenohabadiferenciaenla
prevalenciadeCAaneurismasentrelospacientesquerecibieronaspirinaendosismoderadas(30a50mg/
kgporda)ylosquerecibieronaltaaspirinadose(80a120mg/kg)[12].ElriesgodeaneurismasCAfue
slodependedeladosisdeIVIG.ParacadadosisIVIG,elriesgodeCAaneurismasfuelamismaencada
unodelossubgruposdeaspirinacuandoseevalualos30das(subaguda)y60das(convalecencia)
despusdeldiagnstico.EstosugierequelaaspirinaencualquierdosisnoafectaalaincidenciadeCA
cambios.

Losdatosdeobservacioneslimitadastambinsugierenquelaaspirinaofrecepocobeneficioadicionalala
terapiainicialIGIV.Enelestudioretrospectivoanteriormentemencionadade162niosconEK,80porciento
delos153pacientesquerecibieronunasoladosisdeinmunoglobulinaintravenosa(2g/kg)sintratamiento
concomitanteconcidoacetilsaliclicotenidoresolucindelafiebredentrodelas24horasdehaber
completadolaterapiadeinmunoglobulinaintravenosa[15].LaincidenciadeaneurismasCAsubsiguientes
enesteestudiofue3porcientoenlospacientesquerecibieronterapiaIVIGsolo.Estoessimilaralastasas
observadasenestudiosdepacientestratadosconlaterapiacombinadadeIVIG2g/kgylaaspirina[12].
EnotroestudioretrospectivodeTaiwn,losniosconEKrecibieron>30mg/kg/dadeaspirinahastaque
lafiebreresueltoyluegode3a5mg/kg/dadeaspirina(n=305)odosisbajasdeaspirina(3a5mg/kg/
da)desdeeliniciodeltratamientoinicial(n=546).Nohubodiferenciassignificativasentrelosgruposcon
respectoalatasadeIVIGderesistencia,laformacindelesionesCA,oladuracindelahospitalizacin.El
grupodelaaspirinamoderadaaaltadosisinicialtenannivelessignificativamentemsbajosdehemoglobina
ynivelesmsaltosdePCRylahepcidinaencomparacinconelgrupodedosisbajasdeaspirina[30].(Ver
'inmunoglobulinaintravenosa'msarriba).

Losriesgosdelaaspirinalaterapiasonbajosyparecensersimilaresalosreportadosenotrosentornos,
incluyendolahepatitisqumicacontransaminasaselevadas,prdidatransitoriadelaaudicin,laanemia
hemolticarelacionadaconladosis,[31]yenrarasocasiones,elsndromedeReye.Enteora,estosriesgos
puedenaumentarenpacientesconEK.Estudiosdeuninalaaspirinahansugeridoquelahipoalbuminemia
delosniosconEKlespredisponeanivelestxicosdesalicilatolibreapesar(entotal)losnivelesde
salicilatodemedicindentrodelrangoteraputico[32].Adems,varioscasosdesndromedeReyeenel
marcodelavaricelaolainfeccinporinfluenzasehandocumentadoenpacientesentratamientocon
aspirinaparaKD[33,34].Losregmenesteraputicosrecomendadosestndiseadosparamantenerlos
efectosbeneficiosospotencialesdelaaspirinaenKDyreduciralmnimoelriesgodetoxicidadmediantela
reduccindeladosisaantiplaquetarianivelestanprontocomolainflamacinestmejorando.Elresultadoes
quelaaspirinaefectossecundariosgravessonpocofrecuentesentrelosniostratadosporKD[35].(Ver
"Lagripeestacionalennios:caractersticasclnicasydiagnstico",enlaseccin"Caractersticasclnicas"y
"agudaencefalopatatxicametablicaenlosnios",enlaseccin"sndromedeReye.)

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LasterapiasadyuvantestratamientosadicionalesparamejoraranmslosresultadosdeKDpueden
tomarlaformadeadyuvantes,talescomoglucocorticoides,administradosconintravenosade
inmunoglobulina(IVIG)enlapresentacin,oterapiaderescate,dadespusdelosnioshanrespondido
subptimadeIGIVyaspirina.Variostratamientosadyuvanteshansidomostradoparadisminuirladuracin
delafiebre,mientrasquelaeficaciadecualquierterapiaderescatequedapordemostrar.Hastaelmomento,
slolosglucocorticoideshandemostradoenunensayocontroladoparaalterarlatasadeanomalasdelas
arteriascoronarias(CA)cuandoseadministraapacientesdealtoriesgoconKD[36].Mientrasqueotra
cosaquelaIGIVyaspirinaseutilizadeformarutinaria,laestratificacindelriesgobasadaenCAaneurisma
puedepermitirlaseleccindelosniosquetienenmsprobabilidadesdebeneficiarsedelaterapia
adyuvante.

LosglucocorticoidesLosresultadossonvariablesconrespectoalosbeneficiosdelosglucocorticoides
enpacientesconEK[5,37,38].Amododeejemplo,ungranensayoaleatorizadoquecomparabael
tratamientoestndarinicialconlaterapiaestndarmsunadosisnicaintravenosademetilprednisolona
(MPIV)nodemostrningnbeneficiodelosglucocorticoides[39].Sinembargo,elanlisisposthocindic
quelospacientesrefractariosalaterapiaconinmunoglobulinaintravenosainicialparecatenerunmenor
riesgodedesarrollaraneurismasCAsihabanrecibidotratamientoprevioconmedicamentoveterinario
inmunolgico.Adems,unarevisinsistemticaymetaanlisisqueexaminaneltratamientocon
glucocorticoidesmsIgIVencomparacinconIGIVsoloencontrunatasasignificativamentemsbajade
anomalasCAenelgrupodeterapiacombinada(oddsratio[OR]0,42ICdel95%0,27a0,66)[40].Este
efectofuemspronunciadosilosglucocorticoidessedancomopartedeltratamientoinicial(OR0,32ICdel
95%:0,180,56)enlugardelaterapiaderescateosilospacientesfueronpredichascomodealtoriesgode
resistenciaalaIVIGaliniciodelestudio(OR0.24,95%CI0,120,47).

EstadificacindelaenfermedadLaestratificacindelriesgodedesarrollaraneurismasCAenla
presentacinconKDpuedepermitirlaseleccindeaquellosniosqueestnenaltoriesgoderesultados
subptimosdespusdelaterapiainicialconIGIVsolodelospacientes.Esteeselgrupodeniosconms
probabilidadesdebeneficiarsedelaterapiaadyuvante,ademsdeIGIVrutina.Aunquelaestratificacindel
riesgohademostradosertilenlaidentificacindelosniosjaponesesconaltoriesgoKD[36],se
necesitanmsestudiosparavalidardeformaprospectivaloscriteriosparalaidentificacindepacientesde
altoriesgoenlaspoblacionesmultitnicas[41].Unavezvalidadosestosmarcadoresestndisponibles,se
requierenensayosclnicosadicionalesparademostrarsiunacombinacindeglucocorticoidese
inmunoglobulinaintravenosaesbeneficiosaenestospacientes.

Diferentesestudioshanutilizadovariandolasformulacionesdelosglucocorticoides(porejemplo,oral
prednisolona,prednisolonaintravenosa,medicamentoveterinarioinmunolgico,ladosispulsadaMPIV)yla
duracin(porejemplo,dosisnica,5das,15das).(Ver"LaenfermedadrefractariaKawasaki",enlaseccin
"Factoresderiesgo".)

Unestudioaleatorizado,deetiquetaabierta,lospuntosfinalescegadosensayode248pacientesjaponeses
conKDgravequesepredicequetienenresistenciaalaIVIG(enbasealapuntuacinKobayashi[2])
encontraronqueCAanomalasseredujosignificativamenteenlospacientestratadosdeacuerdoconel
llamado"SUBIR"protocolo(ensayoaleatorioparaevaluarlaeficaciadeinmunoglobulinaademsdelos
esteroidesparacontrolarlaenfermedaddeKawasaki).Lossujetosdelestudiofuerontratadoscon
prednisolona,ademsdeIGIVyaspirinaencomparacinconIGIVyaspirinasola(3frentea23porciento)[
36].LadosisIVIGfue2g/kgdadasmsde24horas.Laaspirinasedosifica30mg/kg/dahastaqueel
pacienteestabaafebrilyluegoseredujoaunadosisde3a5mg/kg/dahastaporlomenos28das
despusdeliniciodelafiebre.Losglucocorticoidesselesdiocomometilprednisolona2mg/kg/daporva
intravenosa(mximo60mg/da)entresdosisdiariasdivididasdurantecincodas,despusdelocuallos
pacientesfueroncambiadosaprednisolonaoral.Ladosissedisminuygradualmentedurante15dasuna
vezqueelniveldeprotenaCreactiva(CRP)normalizada(5mg/L).Elriesgodedesarrollaranomalas
CAseredujode23porcientoenelgrupoquerecibilaterapiaestndara3porcientoenelgrupode
glucocorticoides.

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Unensayonociego,[42]yunestudioprospectivo,observacional[43]informaronderesultadossimilares
deladisminucindelastasasdeanomalasCAenpacientesconaltoriesgodeenfermedadrefractariaque
fuerontratadosconglucocorticoides,ademsdelaterapiaconvencional,aunqueloscursosde
glucocorticoideseranmscortasqueenelensayoaleatoriodiscutidoanteriormente.Enunestudio
retrospectivo,observacional,unamayortasaderespuestaaltratamientoinicialyunamenortasadefracaso
deltratamientoseobservaronenlospacientestratadostantoconIGIVyprednisolona,aunquenose
observarondiferenciasenelriesgodeCAaneurismasenunmesdespusdeldiagnsticoentrelosdos
grupos[44].

EnJapn,dondeloscriteriosKobayashiproporcionanunmarcadorreproducibleparalosniosqueson
propensosaserresistentesaIVIG,ademsdelosglucocorticoidesesactualmenteunarutinadediagnstico
reciente,loscasosdealtoriesgodeKD.Enotraspoblaciones,loscriteriosKobayashinoidentificanalos
niosconunriesgosignificativamentemayordedesarrollaranormalidadesCA.As,ademsdelosbebs
menoresdeseismesesdeedad,quetienenunriesgosignificativamentemayordedesarrollaraneurismas
CApesardeltratamientoconinmunoglobulinaintravenosaylosniosconunaumentosignificativodelas
puntuacioneszCA(3.0esunpuntodecorteconservador)enelmomentodelaterapiainicialIVIG[45],no
sehanidentificadolaspoblacionesobjetivoparalaterapiaadyuvanteconglucocorticoides.

Tumorinhibicindelfactordenecrosisniveleselevadosdefactordenecrosistumoralalfa(TNFalfa)
seidentificanenalgunospacientesconKD.Comotales,losagentesantiTNFalfa,talescomoetanercepto
infliximab,hansidoestudiadostantocomoterapiaadyuvanteparalaenfermedadprimaria[46,47]ycomo
monoterapiaparaKDrefractario.Sinembargo,losdatosdisponiblesnomuestranclarosbeneficiosdela
adicindeinhibidoresdeTNFcomoterapiaadyuvanteparaKDprimaria,yquenoapoyansuusorutinario.El
usodeagentesantiTNFalfaenrefractarioKDsediscuteendetalleporseparado.(Ver"Laenfermedad
refractariaKawasaki",enlaseccin'inhibicindeTNF').

Unensayoasignalazara196niosconEKaunasoladosisintravenosadeinfliximab5mg/kgoplacebo
ademsdelaterapiaestndarinicial[47].Noseobservarondiferenciasentrelosdosgruposenlatasade
resistenciaaltratamiento,definidacomounatemperaturade38Cosuperioralas36horasasietedas
despusdelafinalizacindelainfusindeIVIG(11porcientoparaambos).Lamedianadelnmerodedas
confiebrefuemenorenelgrupodeinfliximabencomparacinconelplacebo(unofrenteadosdas),ylas
velocidadesdereaccindeIGIVyalgunosmarcadoresdeinflamacinfueroninferioresenelgrupode
tratamiento,peronoseobservningnefectosobrelaincidenciadeanomalasCA.Unensayosinrelacin
delosglucocorticoidesadyuvantesparaeltratamientoinicialdelaEKencontrqueCAaneurismas
desarrolladosenmenosdeun2porcientodelospacientestratadosinicialmenteconIGIVyluegose
retiraronconIGIVparalafiebrepersistentedespusde36horas[39].Estabajatasadefracasosdel
tratamientoenlospacientesquerecibieronladosisptimaIGIVsugierequelamayoradelosestudiosson
alimentadosinsuficientementeparadetectarsutilesefectosdelasterapiasdecombinacininicial.

Otrasterapiasulinastatina,unmedicamentodisponibleensloenciertospases,esuninhibidordela
tripsinaurinariaquetieneefectosantiinflamatorios.Estopuedeevitarquelostejidosydaosenlosrganos,
enparticularlalesinmediadaporneutrfilosquesesospechaquedesempearunpapelenKDrefractario.
UlinastatinafuemenoseficazcomomonoterapiainicialdeIGIVenunpequeoensayoaleatorizadoenJapn
[48].UnestudioretrospectivosugierequepuedeteneralgnbeneficiocuandoseutilizaconIGIVyaspirina
paralaterapiainicial,perosenecesitanmsestudios[49].

REFRACTARIOKDLafiebrepersisteosevuelveen10a15porcientodelospacientesconEKqueson
tratadosinicialmenteconintravenosadeinmunoglobulina(IVIG)ylaaspirina[1,4].Fiebrepersistentede
cualquiermagnitudporlogeneralindicavasculitisencurso,aunquesedebenexcluirotrascausasdefiebre.
Salvocircunstanciasatenuantes,losniosnosonporlogeneraleltratamientohastaporlomenos36horas
despusdeliniciodelainfusininicialIGIV,comolafiebreantesdeestetiempopuederepresentaruna
reaccinalmedicamentoounarespuestalentaalaterapia.

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EsextremadamenteimportantenodescartarelevacionesdetemperaturalevesenniosconEK,porquela
fiebrepersistenteoderecrudescenciaeselfactorderiesgomsimportanteparaeldesarrollodelasarterias
coronarias(CA)aneurismas[50].Comoresultado,laterapiaadicionalseindicaencualquierpacientecon
KDquenorespondetotalmentealaterapiainicial.LaevaluacinyeltratamientodeKDrefractariose
discutenendetalleporseparado.(Ver"LaenfermedadrefractariaKawasaki".)

COMPLICACIONESLascomplicacionesenlospacientesconEKresultanprincipalmentedeafeccin
cardiovasculareincluyenlosaneurismasdelaarteriacoronaria(CA),lacontractilidadmiocrdicadeprimidae
insuficienciacardaca,infartodemiocardio,arritmias,ylaoclusinarterialperifrica.Complicacionesno
cardacassongeneralmentepocofrecuenteseincluyenshockysndromededisfuncinorgnicamltiple,
sndromedeactivacindelosmacrfagos,lafuncinrenalalterada,catstrofesabdominalesagudos,yla
prdidadeaudicinneurosensorial.Estascomplicacionesysutratamientosediscutenenmayordetallepor
separado.(Ver"secuelascardiovascularesdelaenfermedaddeKawasaki"y"enfermedaddeKawasaki:Las
complicaciones".)

PRONSTICOLamortalidadporKDesraroentrelosniostratadosconintravenosadeinmunoglobulina
(IVIG).Morbilidadalargoplazoserelacionaprincipalmenteconelgradodelaarteriacoronaria(CA)
participacin.LarecurrenciadeKDesinfrecuente.

MortalidadLatasademortalidadreportadadeKDesbaja(0,1a0,3porciento)[51,52].Losresultados
fatalesrarasdeafectacincardacagraveenKDsongeneralmenteelresultadodecualquieradeinfartode
miocardiooarritmias,aunquelarupturadelaneurismatambinpuedeocurrir.Erroresodiagnsticotardo,o
completafaltadetratamientoIVIG,seasociaconresultadospotencialmentefatales[53].

EnJapn,unregistrode6576pacientesconEKsehaestablecidoparalaevaluacinlongitudinaldela
morbilidadylamortalidad[encurso51].Lastasasdemortalidadestandarizadasbasadasendatosde
estadsticasvitalesjaponesesdemostraronunamayortasademortalidadenlosdosprimerosmesesdela
enfermedad,pero,despusdelafaseaguda,latasademortalidadnofuemayorencomparacinconla
poblacingeneral.Estoesmsprobableatribuiblealaltogradodeconcienciayeldiagnsticoprecozdela
EKenJapn.

MorbilidadalargoplazolamorbilidadalargoplazoparalospacientessiguientesKDdependedela
severidaddeCAparticipacin.

Losniossinanormalidadescardiovascularesdetectadosenlafaseagudaysubaguda(hastaocho
semanasdespusdelaaparicindelaenfermedad)parecenserclnicamenteasintomticade10a21
aosmstarde[54].Sinembargo,elefectoalargoplazosobrelasaludcardiovasculares
desconocida,ynoestclarosiestospacientesvanatenerunmayorriesgodeenfermedadcardaca
aterosclerticacomoadultosencomparacinconaquellosquenuncatuvieronKD.

CAdilatacin<8mmretrocedeengeneralconeltiempo,ylamayoradelosaneurismas<6mmde
dimetroresolvercompletamenteporecocardiograma[55].Ladisminucineneldimetroluminal
resultadodetrombosolaproliferacinmyofibroblastic.Lostrombospuedecalcificarse,aunqueincluso
losvasosnormalesgroseramentesincalcificacionesnodemuestranlareactividadvascularnormal[56].
Porlotanto,losniosconEKquedesarrollanCAdilatacindespusdelaenfermedadsedebenseguir
indefinidamentedespusdeKD,unpuntodestacadoporuninformedelamuertesbitaenunniode
3.5aosdeedad,tresmesesdespusdelasCAdilatadashabanrecuperadounaspecto
ecocardiogrficonormal[57].LaautopsiarevelobliteracindelaluzdeladescendenteanteriorCA
debidoalafibrosis,conevidenciadeinflamacinactivaencursoenlasarteriasepicrdicas.(Ver
"secuelascardiovascularesdelaenfermedaddeKawasaki",enlaseccin'aneurismadelaarteria
coronaria".)

Lospacientesconaneurismasgigantes(dimetromximo8mm)tienenunmayorriesgodeinfartode
miocardiocomoconsecuenciadelaoclusinCA[58].Enestaslesiones,latrombosisespromovidopor

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lacombinacindelflujodesangreatravsdelvasolentomasivamentedilatadoyeldesarrollofrecuente
deestenosisenlosextremosproximaly/oextremosdistalesdelosaneurismas.

RecurrenciaParecequehayunabajatasaderecurrenciaparaKD,comoseilustraporlosdatosdelos
13y14encuestasnacionalesdeKDenJapn.Despusdetresaosdeseguimiento,seinformdeun2
porcientodelospacientesquetienenunarecurrenciadelaEKconunatasade6,9por1000aospersona[
59].Laincidenciamsaltafueenniosmenoresdetresaosdeedadquetenansecuelascardacas
duranteelprimerepisodio.Lasrecurrenciasocurrieronconmayorfrecuenciaenlosprimeros12meses
despusdelepisodioinicialdeKD.

Enesteinforme,sinembargo,unepisodiorecurrentesedefinicomolarehospitalizacindeunpacienteque
cumplaloscriteriosdediagnsticoparaKD.Conelfindedeterminarunaverdaderatasaderecidiva,los
estudiosdeseguimientodebenutilizarunadefinicinmsprecisaderecurrencia:unepisodioseparadoel
cumplimientodeloscriteriosdeKDdespusdeunsucesoanteriorseharesueltoporcompleto,porlo
general,almenos,dosmesesmstarde.Episodiosqueseproducenantesbienpuedenrepresentar
recrudescenciaoKDpersistenteyrecurrenteenfermedadnorealmente.Noobstante,lospacientescon
enfermedadrecurrenteparecenestarenmayorriesgodesecuelascardacas[60].Enconsecuencia,los
profesionalesdebenadoptarunenfoquemsconservadorparaposiblesrecurrenciasdeKD,incluyendoun
umbralmsbajoparaelusodeIGIVsieldiagnsticoesincierto,yelusotempranodelaterapiaderescate
paralasrespuestasincompletasalaIVIG.

SEGUIMIENTOSeguimientodespusdeladescargaincluyeelmonitoreoderecurrenciadelafiebrey
repetirecocardiogramasparaevaluarlaafectacincardaca.Vacunasdevirusvivosseposponendebidoala
inmunogenicidaddisminuidaenniosquehanrecibidoporvaintravenosadeinmunoglobulinatratamiento
(IVIG)[4].

PuedecontrolarlafiebreLoscuidadoressuelenserinstruidosparacomprobarlatemperaturadelnio
vaoralorectalcada6horashasta48horasdespusdelaltimafiebre.Enestepunto,laaspirinaseredujo
a3a5mg/kgunavezalda,ysetomadiariamentelatemperaturaantesdeladosisdeaspirinahastaque
lavisitadeseguimientojuntoambulatorio,loqueocurregeneralmente7a10dasdespusdelalta.
Cualquiernioquetienefiebredebeserevaluadoparalarecurrenciadeotrasmanifestacionesdela
inflamacinydeotrascausasdefiebre.Estospacientesdebensertratadosdenuevoporpresunta
recrudecimientodeKDamenosquehayaunaclaraevidenciadeotraexplicacinparalafiebre.(Ver"La
enfermedadrefractariaKawasaki".)

EvaluacionescardacasDespusseobtieneelecocardiogramabasalalmomentodeldiagnstico,la
ecocardiografasesuelerepetirenaproximadamentedosyseissemanasdelaenfermedadparaevaluarla
arteriacoronaria(CA)participacin.[5].Losniosquepermanecenclnicamentebiendespusdelaterapia
IGIVytienenunecocardiogramanormalendossemanasraravezdesarrollarnuevasanomalas.Porel
contrario,aquellosconaneurismasCA,oqueestnenmayorriesgodedesarrollarCAdilatacin,
ecocardiogramasjustificarmsfrecuentes.Lospacientesdebentambinhanrepetidolasevaluaciones
clnicasdurantelosprimerosunoadosmesestraseldiagnsticodeEKparadetectararritmias,insuficiencia
cardaca,insuficienciavalvular,omiocarditis.(Ver"secuelascardiovascularesdelaenfermedadde
Kawasaki",seccinsobre"Evaluacin".)

ElriesgorelativodeinfartodemiocardioenbasealasanomalasdetectadasporecocardiografaCAse
puedeevaluaralasseisaochosemanasdespusdelaaparicindelaenfermedad[5].Enbaseaeste
riesgo,sehanelaboradodirectricesdelaAmericanHeartAssociation(AHA)ylaAcademiaAmericanade
Pediatra(AAP)paralaterapiamdica,laactividadfsica,ascomoelcalendarioyelcontenidodelasvisitas
deseguimiento(tabla2).LosniosconanomalasCAgeneralmenterecibenterapiaantitrombticacon
aspirina,warfarinauotrosagentes,ascomolaevaluacincardacaregular.(Ver"secuelascardiovasculares
delaenfermedaddeKawasaki",seccinsobre'Gestin').

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LaactividadfsicaGeneralmente,losniosnosesientencompletamentebiendurantevariassemanas
despusdeKD,yporlotantotiendenalimitarsuniveldeactividad.Lasrestriccionesdependendelriesgode
infartodemiocardioyslodebenimponerseenlosniosconmayorriesgodetrombosisduranteelperodo
deconvalecenciadelaenfermedad,particularmenteaquellosconaneurismasgigantesCA(tabla2).Las
restriccionesdebendeterminarseenconsultaconelcardilogodelnio.

VacunasLaadministracindevacunasdevirusvivos,incluyendoelsarampinylavaricela,deben
posponersedurantealmenos11mesesenlosniosquehansidotratadosconIGIV.Anticuerposadquiridos
deformapasivapersistenduranteunperodoprolongadodetiempo(hasta11meses)despusdela
administracindeIgIVypuedeninterferirconlainmunogenicidaddelavacuna[4].Lospacientespueden
servacunadosduranteunbrotedesarampinodespusdeunaexposicinalavaricela,siempreycuando
lavacunaserepitealmenos11mesesdespusdelaadministracindeinmunoglobulinaintravenosa(a
menosqueexistaevidenciaserolgicadeinmunidadadecuada).Horariosparaotrasvacunasinfantilesde
rutinanonecesitansermodificados.(Ver"profilaxispostexposicincontralainfeccinporelvirusdela
varicelazster".)

Inmunizacincontralagripe,serecomiendaentodoslosniosmayoresdeseismesesdeedad,es
particularmenteimportanteenaquellosquerequierenalargoplazodeaspirinaterapiadebidoalposible
aumentodelriesgodesndromedeReye[4,61].Lospacientesentratamientoconaspirinadebenrecibirla
vacunaantigripalinactivada.Adems,sesugierequelospacientesquerecibieronterapiadeaspirinaalargo
plazotambinrecibenlavacunacontralavaricela,inclusosihanrecibidoIGIVenlosltimos11meses,ya
quelainfeccindevariceladetiposalvajetambinpuedeaumentarelriesgodesndromedeReye[61].
Ellosdebenserrevacunadosalmenos11mesesdespusdelafinalizacindeltratamientoconIGIVmenos
quesedemuestrelainmunidadserolgica.(Ver"Lagripeestacionalennios:Laprevencinconvacunas",
seccinsobre"Visingeneral"y"Lavacunacinparalaprevencindelavaricela(varicelaprimaria)".)

ENLACESDEREFERENCIADELASOCIEDADEnlacesalasociedadydirectricespatrocinadasporel
gobiernodelospasesyregionesdetodoelmundoseproporcionanporseparado.(Ver"sociedadenlaces
dereferencia:"laenfermedaddeKawasaki.)

INFORMACINPARAPACIENTESDiaofrecedostiposdematerialeseducativosparaelpaciente,"lo
bsico"y"Msalldelobsico."LaspiezasdelaeducacindelpacienteBasicsestnescritosenun
lenguajesencillo,enel5a6gradodelectura,yquerespondaalascuatroocincopreguntasclavequeun
pacientepodratenersobreunacondicindada.Estosartculossonlasmejoresparalospacientesque
deseanunavisingeneralyqueprefieren,materialesdelecturacortayfcilde.Msalldequeelpaciente
Fundamentospiezasdeeducacinsonmslargos,mssofisticadoymsdetallada.Estosartculosestn
escritosenel10a12gradodelecturaysonlosmejoresparalospacientesquequiereninformacinen
profundidadysesientencmodosconlajergamdica.

Estossonlosartculosdeeducacindelpacientequesonrelevantesparaestetema.Leanimamosa
imprimirocorreoelectrnicoestostemasasuspacientes.(Tambinpuedelocalizarartculosdeeducacin
delpacientesobreunavariedaddetemasmediantelabsquedaen"informacindelpaciente"ylapalabra
clave(s)deinters.)

temaConceptosbsicos(ver"Laeducacindelpaciente:LaenfermedaddeKawasaki(TheBasics)")

RESUMENYRECOMENDACIONES

LospacientesquecumplenloscriteriosparalaenfermedaddeKawasaki(EK)(tabla1)oEK
incompleta(algoritmo1)requierentratamiento,debidoalriesgodecomplicacionescardiovasculares
quepuedenresultarenlamorbilidadylamortalidad(significativoalgoritmo2).(Ver"Laenfermedadde
Kawasaki:Caractersticasclnicasyeldiagnstico".)

EnpacientesconEK,serecomiendaunasoladosisintravenosadeinmunoglobulina(IVIG2g/kg)
administradadurante8a12horas(Grado1A).EspreferiblequeIVIGseradministradodentrodelos

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primeros10dasdelaenfermedad,antesdequelosaneurismassedesarrollantpicamente,peroIVIG
debeadministrarseinclusomsalldeestaventanade10dasenpacientesconevidenciadevasculitis
persistenteoinflamacinsistmica(porejemplo,fiebrepersistente).(Ver'inmunoglobulinaintravenosa'
msarriba).

EnpacientesconKD,sugerimosquelaaspirinaseadministraenlafaseagudadelaenfermedad(
Grado2C).LaAcademiaAmericanadePediatra(AAP)ylaAsociacinAmericanadelCorazn(AHA)
hanrecomendadodosisaltasdeaspirina(80a100mg/kg/da),peronoestclaroqueestadosises
msefectivaquelasdosismsbajasseutilizanenalgunosensayosclnicos(30a50mg/kgporda).
Ladosisdeaspirinadiariatotalde30a50mg/kgpordaseadministraencuatrodosisdivididas(dosis
mxima4gporda).Ladosisdeaspirinaseredujoa35mg/kgpordade48horasdespusdela
resolucindelafiebre.Laaspirinasecontinahastaquelosmarcadoresdelaboratoriodeinflamacin
aguda(porejemplo,recuentodeplaquetasyvelocidaddesedimentacinglobular[VSG])retornoala
normalidad,anoserquelaarteriacoronaria(CC)anormalidadessondetectadasporecocardiografa.
(Ver'Aspirina'arribay"secuelascardiovascularesdelaenfermedaddeKawasaki",enlaseccin
'Prevencindelatrombosiscoronaria".)

Losglucocorticoidespuedereducirmsrpidamenteelniveldelosmarcadoresdeinflamacinylafiebre
ydisminuirlatasadefracasodeltratamientoinicialenciertospacientesdealtoriesgo.Sinembargo,la
adicindeglucocorticoidesparaeltratamientoinicialconIGIVnoafectalatasaglobaldeCA
aneurismas.Porlotanto,nosotrosnorecomendamoselusohabitualdeglucocorticoidesparael
tratamientoinicialdelaEK(Grado1B).(Vaseglucocorticoidesmsarriba).

ElpronsticosebasaenlagravedaddeCAparticipacincomounmarcadorderiesgoparaelinfartode
miocardio.Despusseobtieneelecocardiogramabasalalmomentodeldiagnstico,laecocardiografa
sesuelerepetirenaproximadamentedosyseissemanasdelaenfermedadparaevaluarlaparticipacin
deCA.Losniostambindebensercontroladoscuidadosamenteparadetectarcualquiersignode
enfermedadpersistentedurantelasdosprimerassemanasdespusdeltratamiento,comolosquetienen
inflamacinencurso,enparticularfiebredecualquiergrado,estnenmayorriesgodedesarrollar
alteracionesCA.

directriceshansidodesarrolladasporlaAHAylaAAPparaeltratamientoposterior,laactividadfsica,y
lasvisitasdeseguimiento(esquemaycontenido)conbaseenelriesgorelativodeinfartodemiocardio(
tabla2).(Ver'pronstico'arribay'Seguimiento'msarriba).

Lospacientessinningntipodeanomalascardiovascularespareceserclnicamentesanosalargo
plazodeseguimiento(rango,10a21aos).Sinembargo,nosesabesiestnenmayorriesgode
enfermedadcardacaaterosclertica.(Ver'pronstico'msarriba).

Seaconsejaposponerlaadministracindelasvacunasdevirusvivos(porejemplo,sarampin,varicela)
durantealmenos11mesesenlosniosquehansidotratadosconIVIGIVIGporquepuedeinterferircon
lainmunogenicidaddelavacuna(Grado2C).Unaexcepcinaesteaplazamientoesenlosniosque
residenencomunidadesqueexperimentanunbrotedeunaenfermedadprevenibleporvacunacin.Otra
excepcinesenlosniosalargoplazodeaspirinaterapia.Sugerimosquelosniosqueson
transcurridos6mesesdeedadyestnenterapiadeaspirinaalargoplazorecibenlavaricelaylas
vacunasantigripalesinactivadasdebidoalposibleaumentodelriesgodesndromedeReye(Grado2C
).(Ver'vacunas'msarriba).

ElusodeUpToDateestsujetaalAcuerdodesuscripcinydelicencia.

Tema6423Versin19.0

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GRFICOS

LoscriteriosdiagnsticosdelaenfermedaddeKawasaki

EldiagnsticodelaenfermedaddeKawasakirequierelapresenciadefiebrequeduraalmenoscincodas*sin
ningunaotraexplicacinencombinacinconalmenoscuatrodeloscincocriteriossiguientes:
inyeccinconjuntivalbulbarbilateral
Oralcambiosdemembranasmucosas,incluyendoloslabiosinyectadosofisuradas,faringe,inyectadaolenguadefresa
cambiosenlasextremidadesperifricas,incluyendoeritemadepalmasoplantas,edemadelasmanosolospies(faseaguda),
yladescamacinperiungueal(fasedeconvalecencia)
erupcinpolimorfa
linfadenopatacervical(porlomenosungangliolinftico>1,5cmdedimetro)

*Si4deloscriteriosanterioresestnpresentes,laenfermedaddeKawasakisepuedehacerenelda4dela
enfermedad.

Grfico67711Versin4.0

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EvaluacindelaenfermedaddeKawasakiincompletasospecha(KD)*

KD:laenfermedaddeKawasakiPCR:protenaCreactivaVSG:velocidaddesedimentacinglobularEcho:
ecocardiogramaDA:arteriadescendenteanteriorizquierdaRCA:arteriacoronariaderechaLV:ventrculo
izquierdo.
*Enausenciadereferenciaparaeldiagnstico,estealgoritmonopuedebasarseenlaevidencia,sinoms
bienrepresentalaopinininformadadelcomitdeexpertos.Laconsultaconunexpertodebebuscarsees
necesarianingunaasistenciatiempo.
Bebs6mesesdeedadeldade7delafiebresinotraexplicacindebensersometidosapruebasde
laboratorioy,siseencuentraevidenciadeinflamacinsistmica,unecocardiograma,inclusosilosbebsno
tienencriteriosclnicos.Lafiebrepuedeestarausenteoperdidoenalgunosbebsynios.Porlotanto,los
niosaparentementesinfiebrequetienenotroshallazgoscompatiblesconKDandebenserevaluados.
CaractersticasdelospacientesdeltaquesugierenenfermedaddistintadeKDincluyenconjuntivitis
exudativa,faringitisexudativa,lesionesintraoralesdiscretos,ampollasoerupcinvesicular,oadenopata
generalizada.Considerelaposibilidaddediagnsticosalternativos.
criteriosdelaboratorioSuplementarioincluyenalbmina3g/dl,laanemiaporedad,elevacindela
alaninaaminotransferasa,plaquetasdespusdesietedas450,000/mm 3,recuentodeglbulosblancos
15,000/mm 3,ydeorina10glbulosblancos/altocampodeenerga.
Puedeeltratamientoantesderealizarunecocardiograma.
Elecocardiogramaseconsiderapositivaparalospropsitosdeestealgoritmosisecumplecualquierade
lastrescondiciones:ZscoredeLADoRCA2.5,lasarteriascoronariasserenenMinisterioJaponsde
Saludcriteriosparalosaneurismas,oexistenotrascaractersticasquesugieren3,incluyendoelbrillo
perivascular,lafaltadeahusamiento,disminucindelafuncinventricularizquierda,insuficienciamitral,
derramepericrdico,opuntuacionesZenKOPoRCAde2a2,5.
peladotpicocomienzabajoellechounguealdelosdedosyluegolosdedosdelpie.
Sielecocardiogramaespositivo,eltratamientosedebedaralosniosdentrodelos10dasdeliniciode
lafiebreyaquellosmsalldelda10consignosclnicosydelaboratorio(PCR,VSG)deinflamacinen
curso.

ReproducidoconpermisodePediatra,Vol.114,pginas17081733,Copyright2004porlaAAP.

Grfico79349Versin18.0

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Directricesparalaestratificacindelriesgodeinfartodemiocardioenellargo
plazodeseguimientodelosniosconenfermedaddeKawasaki

Programade
Nivelderiesgo Terapiamedica Actividadfsica
seguimiento

yo

NohaycambiosCAen Ningunodespusdelaprimera Nohayrestricciones evaluacindelriesgo

cualquieretapadela seisaochosemanas despusdelaprimera CV,asesoramientoen
enfermedad seisaochosemanas intervalosdecinco
aos

II

CAtransitoriaectasia Ningunodespusdelaprimera Nohayrestricciones evaluacindelriesgo

(quesesolucionael seisaochosemanas despusdelaprimera CV,asesoramientoen
plazodeochosemanas) seisaochosemanas intervalosdetresa
cincoaos

III

UnaneurismaCA Lasdosisbajasdeaspirina(3a5 Edad<11aos: cardiologa

pequeoamedianoen mg/kgporda)hastaquela Nohayrestricciones seguimientoanual
unaarteriacoronaria regresindocumentadade despusdelaprimera pruebasinvasivasa
principal aneurisma seisaochosemanas discrecindel
cardilogo
Edad11a20aos:
Restriccinguiadapor
losresultadosde
pruebascardiacas

IV

1aneurismasgrandes Laterapiaantiplaquetariaalargo Decontactoylos Cardiologa

ogigantesaneurismaCA, plazoylawarfarinaoheparinade deportesdealtoriesgo seguimientodosveces
omltiplesocomplejas bajopesomolecularparalas debenserevitados alaopruebas
enlamismaCAsin personasconaneurismas debidoalriesgode invasivasadiscrecin
obstruccin gigantes hemorragia delcardilogo
Otrasrestricciones
guiadasporlos
resultadosdelas
pruebascardiacas

CAobstruccin dosisbajasdeaspirinaalargo Decontactoylos Cardiologa

plazo deportesdealtoriesgo seguimientodosveces
Warfarinaoheparinadebajo debenserevitados alaopruebas
pesomolecular,sipersiste debidoalriesgode invasivasadiscrecin
aneurismagigante hemorragia delcardilogo
Otrasrestricciones
guiadasporlos
resultadosdelas
pruebascardiacas

CA:laarteriacoronariaCV:cardiovascular.

AdaptadodeNewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.Diagnstico,tratamientoygestinalargoplazodela
enfermedaddeKawasaki:unadeclaracinparaprofesionalesdelasaluddelaComisindelafiebrereumtica,
endocarditis,ylaenfermedaddeKawasaki,Consejodelaenfermedadcardiovascularenlosjvenes,laAsociacin
AmericanadelCorazn.Pediatrics2004114:1708.

Grfico62986Versin5.0

http://www.uptodate.com.secure.scihub.io/contents/kawasakidiseaseinitialtreatmentandprognosis/print?source=search_result&search=enfermedad 14/16
8/3/2017 LaenfermedaddeKawasaki:EltratamientoinicialyelpronsticoAlDia

Algoritmoparaeltratamientodelaenfermedadde
Kawasaki

IVIG:inmunoglobulinaintravenosaIV:intravenosa.

Grfico72236Versin4.0

http://www.uptodate.com.secure.scihub.io/contents/kawasakidiseaseinitialtreatmentandprognosis/print?source=search_result&search=enfermedad 15/16
8/3/2017 LaenfermedaddeKawasaki:EltratamientoinicialyelpronsticoAlDia

Revelacionesdelcontribuyente
RobertSundel,MD nadaquerevelar MarisaKleinGitelman,MD,MPH nadaquerevelar SheldonL
Kaplan,MD programadesubsidios/Investigacin/EnsayosClnicos:Pfizer[S.pneumoniae(PCV13,
linezolid)]Cubista[S.aureus(Tedizolid)]BosqueLab[osteomielitis(Ceftaroline)].Consultor/Consejos
Asesores:Pfizer[S.pneumoniae(PCV13,linezolid)S.aureus(eldesarrollodevacunas)]Theravance[S.
aureus(Telavancina)]. ElizabethTEPAS,MD,MS nadaquerevelar

revelacionesdelcontribuyenteserevisanparadetectarconflictosdeinteresesporpartedelgrupoeditorial.
Cuandoseencuentran,estossonabordadosporprocederalainstruccinatravsdeunprocesoderevisin
devariosniveles,ypormedioderequisitosdelasreferenciasquesedebenproporcionarparaapoyarel
contenido.Apropiadamenteserequiereuncontenidoreferenciadetodoslosautoresydebeajustarsealas
normasDiadepruebas.

Polticadeconflictodeintereses

http://www.uptodate.com.secure.scihub.io/contents/kawasakidiseaseinitialtreatmentandprognosis/print?source=search_result&search=enfermedad 16/16