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CONFERENCIA CLINICOPATOLGICA
Editor: J.M. Ribera
Editores asociados: A Urrutia y M.T. Fernndez-Figueras
Caso: 52, 2005
Dolor abdominal y rectorragia en una mujer de 68 aos
Helena Guardiolaa y Noelia Prez Muozb
a
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona.Barcelona.
b
Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Clnic de Barcelona. Barcelona. Espaa.
Mujer de 68 aos sin hbitos txicos ni alergias conocidas,
entre cuyos antecedentes destacaba un cuadro ictrico du-
rante un embarazo.
Cinco aos antes de consultar present un primer episodio
de dolor abdominal periumbilical que cedi al cabo de 1 h
aproximadamente, despus de provocarse el vmito. Desde
entonces hasta la actualidad haba sufrido 10 o 12 episo-
dios ms, de caractersticas semejantes, pero que haban
aumentado en frecuencia en los 2 ltimos aos. Alguno de
estos episodios haba durado varias horas y le haban pro-
ducido molestias durante 2 o 3 das. Por lo general estos
episodios solan presentarse despus de una comida. En
ese tiempo le practicaron algunos estudios complementa-
rios, de los que la paciente slo comentaba que le detecta-
ron un estado de ferropenia, por lo que recibi hierro oral,
pero durante poco tiempo.
Un mes antes de la consulta actual present un episodio de
rectorragia intensa no acompaado de hematemesis ni, en
esta ocasin, de dolor abdominal. Se le atendi en otro cen-
tro, donde objetivaron un hematcrito de 0,22 l/l, por lo que
le transfundieron 4 concentrados de hemates y se decidi
su ingreso. En ese centro le practicaron una fibrocolonosco-
pia, que slo pudo alcanzar el ngulo heptico por intole-
rancia de la paciente y que result normal, as como un
enema opaco, que result asimismo normal. Tambin se le
practic un trnsito intestinal, en cuyo informe se constata-
ba hipotona gstrica, sin otras alteraciones salvo algunas
calcificaciones sobre el rea hepatorrenal.
La paciente fue trasladada al Hospital Clnic de Barcelona
estando asintomtica. En ese momento no refera anorexia
ni astenia, aunque deca haber adelgazado, lo que atribua
al seguimiento de una dieta por sus molestias abdominales.
La anamnesis por aparatos no aport ningn otro dato de
inters. En la exploracin fsica se observaba presin arterial
(PA) de 130/80 mmHg, y frecuencia cardaca de 80 lat/min,
normocoloracin de piel y mucosas con algunas telangiecta-
sias malares. No se palpaban adenopatas. El estado gene-
ral se hallaba conservado. No se apreciaba signo de con-
gestin vascular. Los tonos cardacos eran rtmicos aunque
destacaba un soplo sistlico 2/6 en todos los focos. El abdo-
men era blando y depresible, no doloroso a la palpacin, sin
masas ni visceromegalias. No se observaron circulacin co-
lateral ni datos de ascitis o edema. La exploracin neurolgi-
ca fue normal.
En la analtica destacaban: 3,72 x 1012/l de hemates, 11,4
g/l de hemoglobina, volumen corpuscular medio de 91,8 fl,
hemoglobina corpuscular media de 30,3 pg, 209 x 109/l
plaquetas, 4,68 x 109/l de leucocitos (neutrfilos: 82%; lin-
focitos: 8%; monocitos:10%), tiempo de protrombina de
Conferencia celebrada el 20 de mayo de 2004 en el Hospital Universitari Germans
Trias i Pujol de Badalona.
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12,3 s, con una efectividad de protrombina del 100%, tiem-
po de tromboplastina parcial de 28 s (control: 25-33), glu-
cemia de 122 mg/dl, creatinina de 0,8 mg/dl, 139 mmol/l
de sodio y 3,7 mmol/l de potasio; el resto de los parmetros
eran normales. El antgeno carcinoembrionario fue de 2,4
ng/ml.
Al da siguiente se le practic una fibrogastroscopia en la
que se explor hasta la segunda porcin duodenal, que re-
sult normal, adems de una fibrocolonoscopia hasta el fon-
do del ciego que tambin fue normal, a excepcin de unas
pequeas hemorroides internas. Ms tarde se realiz una
arteriografa selectiva del tronco celaco, arteria mesentrica
superior y mesentrica inferior (fig. 1). Tanto las fases arte-
riales como las venosas del tronco celaco se encontraban
dentro de la normalidad. En el territorio de la mesentrica
superior destacaba la existencia de una malformacin arte-
riovenosa en el intestino delgado que se vasculariz a partir
de la tercera arteria yeyunal (fig. 1a). De dicha zona se origi-
naba una gruesa vena de drenaje que apareca en tiempos
precoces (fig. 1b). Tambin se observ una discreta hiper-
vascularizacin del ciego con signos de angiodisplasia inci-
piente en dicha zona (fig. 1c).
Tras conocer el resultado de la arteriografa, se decidi reali-
zar una exploracin.
Dra. Helena Guardiola. En resumen, se trata de una mujer
de 68 aos, sin antecedentes clnicos de inters, que en los
ltimos 5 aos haba presentado episodios de dolor abdomi-
nal recurrente y rectorragias. En el momento del ingreso es-
taba asintomtica y la exploracin fsica fue normal. En las
pruebas complementarias destacaba una discreta anemia,
con fibrogastroscopia y fibrocolonoscopia normales, al igual
que el enema opaco y el trnsito intestinal. En la arteriogra-
fa se observaba una malformacin arteriovenosa en el ye-
yuno, con una gran vena de drenaje. La repetida normali-
dad del estudio endoluminal y los hallazgos arteriogrficos
me obligan a efectuar el diagnstico diferencial de las lesio-
nes del intestino delgado, que pueden causar dolor abdomi-
nal, nuseas y prdida de peso con hemorragia digestiva.
La hemorragia digestiva con origen en el intestino delgado,
con excepcin de la procedente del bulbo duodenal, es
poco frecuente (representa el 4% del total), y la angiodispla-
sia es la causa ms frecuente por encima de los 50 aos, ya
que supone entre un 70 y un 80% de los casos1-3.
La angiodisplasia consiste en ectasias vasculares general-
mente mltiples, localizadas sobre todo en el colon dere-
cho. En el intestino delgado se localizan principalmente en
el yeyuno (10,5%), en el leon (8,5%) y en el duodeno
(2,3%). Clnicamente provocan hemorragia digestiva crni-
ca y recurrente o hemorragia franca en funcin de la locali-
zacin, mientras que el dolor abdominal o la prdida de
peso son una manifestacin poco frecuente. Hay que aadir
la importante asociacin con la estenosis artica, la insufi-
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GUARDIOLA H, ET AL. DOLOR ABDOMINAL Y RECTORRAGIA EN UNA MUJER DE 68 AOS

a b c

Fig. 1. Arteriografa mesentrica. En el territorio de la arteria mesentrica superior se puede observar una malformacin arteriovenosa que se vasculariza a partir
de la tercera arteria yeyunal (a, flecha). De all se origina una gruesa vena de drenaje que aparece en tiempos precoces (b, flecha). Tambin existe una discreta
hipervascularizacin del ciego con signos de angiodisplasia incipiente (c, flecha).

ciencia renal o la enfermedad de Von Willebrand2,3. Arterio-
grficamente se manifiestan como racimos de pequeas ar-
terias con opacificacin temprana y prolongada del drenaje
venoso, habitualmente ileoclico. A veces las lesiones pre-
sentan vasoconstriccin coincidiendo con la inyeccin del
contraste y el control de la presin arterial, lo que impide la
visualizacin de las lesiones durante la arteriografa. Duran-
te la hemorragia aguda se puede evidenciar extravasacin
de contraste. Por las manifestaciones clnicas, la ausencia
de enfermedades asociadas y las caractersticas arteriogrfi-
cas, creo que es un diagnstico poco probable en el caso
que se comenta.
Otras enfermedades vasculares a considerar son las varices
del intestino delgado, habitualmente presentes en el duode-
no y yeyuno proximales, que pueden ser causa de hemorra-
gia digestiva. Con frecuencia estn relacionadas con hepa-
topata crnica o con causas prehepticas de hipertensin
portal. Las ectasias venosas son venas submucosas dilata-
das que sobrepasan la mucosa y no se asocian a enferme-
dad heptica. Tienen un recubrimiento endotelial normal y
no tienen origen neoplsico. La localizacin ms frecuente
es el recto y el esfago, pero tambin se han localizado en
el intestino delgado2. Habitualmente son asintomticas y
constituyen una causa poco frecuente de hemorragia diges-
tiva. Las telangiectasias son lesiones hereditarias que afec-
tan a todas las capas de la pared intestinal, no solamente la
mucosa y la submucosa como el caso de la angiodisplasia.
Se asocian al sndrome de Rendu-Osler-Weber, con la apa-
ricin de lesiones mucocutneas y epistaxis entre la segun-
da y tercera dcadas de la vida. La hemorragia se presenta
en el 15% de enfermos. Tambin se asocian con el sndro-
me de Turner, pero la presentacin en forma de hemorragia
es poco frecuente, y con el sndrome de CREST, con telan-
giectasias en las manos, cara, boca, estmago e intestino
delgado. Para acabar, las malformaciones arteriovenosas
son lesiones congnitas caracterizadas por paredes arteria-
les y venosas engrosadas, pero sin afectacin capilar. Sue-
len presentarse en pacientes jvenes y se localizan en el es-
tmago e intestino delgado. La hemorragia gastrointestinal
es la nica manifestacin de estas lesiones; puede ser fran-
ca u oculta, y con frecuencia es intermitente durante aos.
El diagnstico es difcil y la arteriografa puede ser diagnsti-
ca, pero los hallazgos con frecuencia son inespecficos y
sutiles. La presencia de dolor abdominal recurrente, la au-
sencia de antecedentes familiares y personales de enferme-
dades vasculares o de enfermedad heptica descartan las
enfermedades vasculares como responsables del proceso
en esta paciente.
La enfermedad de Crohn puede ser causa de dolor abdomi-
nal recurrente, prdida de peso y hemorragia gastrointesti-
nal, y puede afectar exclusivamente al intestino delgado en
un 30-40% de los casos. La hemorragia gastrointestinal ais-
lada no es frecuente; est presente entre el 4 y el 10% de
los enfermos con iletis. En este caso, la normalidad de la fi-
brocolonoscopia y el trnsito y los hallazgos arteriogrficos
hacen que sea un diagnstico poco probable.
El divertculo de Meckel es la anomala congnita ms fre-
cuente del tubo digestivo. Habitualmente se sita a 100 cm
de la vlvula ileocecal (en el borde antimesentrico del leon)
y es la causa de hemorragia del intestino delgado en dos
tercios de los varones menores de 30 aos2. La invaginacin
en la luz intestinal o algn resto del conducto onfalomesen-
trico o tumores localizados en el divertculo pueden causar
obstruccin. En adultos, la obstruccin es ms frecuente
que la hemorragia. El dolor abdominal, las nuseas y la ane-
mia podran hacer pensar en un divertculo de Meckel, pero
la edad de la paciente, la normalidad del trnsito intestinal y
las caractersticas arteriogrficas obligan a plantear otras
posibilidades diagnsticas.
El sndrome de Zollinger-Ellison causa lceras en el intesti-
no delgado, sobre todo en la segunda porcin duodenal,
aunque tambin en la tercera y cuarta (14%), y en el yeyu-
no (11%), asociadas al gastrinoma2, produciendo una libe-
racin no controlada de gastrina por medio de las clulas no
beta del pncreas. Las manifestaciones clnicas ms fre-
cuentes son las propias de la lcera: el dolor abdominal y la
hemorragia digestiva, que se pueden acompaar de diarreas
(50%). La sospecha diagnstica surge ante lceras en loca-
lizaciones poco frecuentes, de tamao ms grande de lo ha-
bitual y con mala respuesta al tratamiento. Las manifesta-
ciones clnicas y la normalidad de la gastroscopia y el
trnsito, que descartaron la presencia de lceras en el est-
mago o en el intestino delgado, hacen que sta tambin sea
una opcin diagnstica poco probable.

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GUARDIOLA H, ET AL. DOLOR ABDOMINAL Y RECTORRAGIA EN UNA MUJER DE 68 AOS
Los pacientes con vasculitis que afecta la circulacin esplc-
nica pueden presentar, segn el tamao de las arterias afec-
tadas, dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal, con
frecuencia acompaado de nuseas, vmitos y diarrea. Las
vasculitis de arterias de tamao pequeo o mediano son las
que sangran con ms frecuencia; las medianas suelen desa-
rrollar aneurismas que al romperse pueden provocar hemo-
rragia masiva como, por ejemplo, en la panarteritis nodosa
(en el 31-44% de stas se objetiva vasculitis mesentrica).
Otras enfermedades como el lupus eritematoso sistmico o
la artritis reumatoide pueden presentar afectacin mesentri-
ca. De todas maneras, cualquiera de estas entidades es muy
poco probable que se manifieste exclusivamente en forma
de vasculitis mesentrica y los hallazgos angiogrficos tam-
poco son los descritos, razn por la que las descarto.
La amiloidosis puede afectar diversos rganos y tejidos. La
afectacin gastrointestinal es frecuente en la amiloidosis pri-
maria. Malabsorcin, hemorragia gastrointestinal, seudoobs-
truccin u obstruccin son las manifestaciones clnicas ms
frecuentes. Caractersticamente hay afectacin de la lengua.
Los tumores amiloides o la afectacin difusa del intestino
delgado con infiltracin de la pared del intestino causante
de obstruccin o hemorragia son muy poco frecuentes, con
signos y sntomas que pueden aparecer meses o incluso
aos antes del diagnstico. Aunque es poco frecuente que
la amiloidosis afecte slo al tubo digestivo, las manifestacio-
nes clnicas podran atribuirse a esta enfermedad, pero la
arteriografa y el resto de exploraciones complementarias in-
cluido seguramente el proteinograma, cuyo resultado des-
conozco, la descartan.
La tuberculosis del intestino delgado puede causar hemo-
rragia digestiva, dolor abdominal y diarrea, junto con una
masa abdominal palpable. Tambin es frecuente la presen-
cia de fiebre, sudacin nocturna y prdida de peso. Las lo-
calizaciones ms frecuentes son la vlvula ileocecal y el
rea yeyunoileal. La obstruccin es la complicacin ms fre-
cuente. El estudio radiolgico con contraste habitualmente
muestra un engrosamiento de la regin afectada y en la to-
mografa computarizada se suele observar un engrosamien-
to de la vlvula ileocecal y del leon terminal, con mltiples
adenopatas regionales. En el caso que se comenta, la au-
sencia de manifestaciones sistmicas, la normalidad de las
exploraciones con contraste (trnsito y enema opaco) y los
hallazgos arteriogrficos la descartan con facilidad. Otras in-
fecciones que pueden manifestarse con dolor abdominal y
hemorragia son la sfilis, la fiebre tifoidea y la histoplasmo-
sis. Adems, la toma de frmacos como el potasio, los an-
tiinflamatorios no esteroideos y la 6-mercaptopurina pueden
provocar hemorragia digestiva. Por lo descrito hasta ahora,
tambin pienso que es poco probable que se trate de cual-
quiera de estas causas.
La isquemia mesentrica crnica se caracteriza por episo-
dios de isquemia aguda. Habitualmente se trata de mujeres,
de 58 aos de edad media y con factores de riesgo vascu-
lar: hipertensin arterial, diabetes mellitus y enfermedad ce-
rebrovascular o coronaria. El 20% tiene tambin insuficien-
cia renal y el 45%, enfermedad arterial perifrica. Las
manifestaciones clnicas ms frecuentes son dolor abdomi-
nal posprandial, diarrea y prdida de peso. Los hallazgos de
laboratorio no acostumbran a ser concluyentes y el diagns-
tico de certeza se establece mediante el estudio angiogrfi-
co, que muestra estenosis de las arterias afectadas, ya sea
el tronco celaco, mesentricas o de sus ramas. Las caracte-
rsticas clnicas de la paciente, sin factores de riesgo vascu-
lar, y los hallazgos angiogrficos hacen que la isquemia in-
testinal crnica sea tambin un diagnstico poco probable.
Hay una serie de entidades fcilmente descartables por la
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anamnesis y las exploraciones complementarias, pero que
creo que hay que nombrar, como son la enteritis rdica,
que descarto por la ausencia del antecedente, y los divert-
culos yeyunales, que aparecen de forma casual en el 1-2%
de las autopsias, difcilmente, si no se perforan o infectan,
provocan dolor abdominal y constituyen una causa relativa-
mente frecuente de hemorragia de origen en el intestino
delgado (5%), las descarto por la normalidad del estudio ra-
diolgico.
Ante la normalidad de las pruebas endoscpicas y radiolgi-
cas con contraste y la presencia de una masa hipervascula-
rizada en el intestino delgado, creo que hay que centrar el
diagnstico diferencial en las neoplasias de intestino delga-
do. Tambin los dems sntomas de la paciente, como el
dolor abdominal, las nuseas y la anemia ferropnica con-
cuerdan con esta orientacin diagnstica. Menos del 10%
de las neoplasias gastrointestinales se originan en el intesti-
no delgado. Los tumores son la segunda causa ms fre-
cuente de hemorragia originada en el intestino delgado y la
hemorragia digestiva es la presentacin inicial entre el 25 y
el 50% de los tumores2. Los que de forma ms frecuente
producen hemorragia son los leiomiomas y leiomiosarco-
mas. El leiomioma es el tumor benigno ms frecuente del
intestino delgado, y el tumor carcinoide o el adenocarcino-
ma, segn las series, el maligno ms frecuente. La mayora
son asintomticos y hay que pensar en tumores del intesti-
no delgado ante episodios de dolor abdominal clico recu-
rrente o crisis intermitentes de obstruccin intestinal, sobre
todo en pacientes sin ciruga abdominal previa o con signos
de hemorragia intestinal crnica con estudio convencional
negativo. Con frecuencia, la radiografa convencional es su-
ficiente para establecer el diagnstico, pero a veces hay que
practicar endoscopia y arteriografa. En un estudio publica-
do el ao 1997 slo el 19% de los tumores se diagnostica-
ban antes de la intervencin6.
Las metstasis en el intestino delgado, especialmente de
melanoma, adenocarcinoma de mama, cncer de colon o la
afectacin locorregional del cncer de pncreas se pueden
descartar por las caractersticas del cuadro clnico y su evo-
lucin sin evidencia de tumor primario.
Los tumores benignos del intestino delgado son una causa
conocida de hemorragia digestiva oculta y se diagnostican
entre la quinta y la sexta dcadas de la vida. Son ms fre-
cuentes en la parte distal del intestino delgado y, cuando
son invaginantes, pueden asociarse a dolor abdominal y su-
boclusin. Pueden ser adenomas (el 25% de los tumores
del intestino, sobre todo en el duodeno), coexistir con el
carcinoma o asociarse a los sndromes de Gardner y de
Peutz-Jeghers, con frecuencia asintomticos, y cuando pre-
sentan clnica es en forma de obstruccin o invaginacin.
Los leiomiomas que se originan en el msculo liso del intes-
tino son intramurales y afectan a la mucosa superficial. Si
se ulceran o presentan necrosis central pueden producir
hemorragia pero, aunque pueden provocar dolor abdominal
recurrente de tipo clico con obstruccin, es ms frecuente
que crezcan hacia la serosa sin producir dolor abdominal.
El pico de edad es la quinta dcada de la vida. Cuando cre-
cen hacia la luz, causan obstruccin y se observa en las
pruebas de imagen endoluminal e incluso en la TC. Angio-
grficamente se presentan como una masa, pero a veces
son difciles de identificar. Los lipomas localizados en el leon
distal y la vlvula ileocecal, intramurales y asintomticos,
suponen el segundo tumor benigno ms frecuente del intes-
tino delgado. Son hipovasculares, crecen en la submucosa
y habitualmente no sangran. El sntoma ms frecuente es la
obstruccin intestinal crnica o la invaginacin. La inciden-
cia es ms elevada en la sptima dcada de la vida. Los an-
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GUARDIOLA H, ET AL. DOLOR ABDOMINAL Y RECTORRAGIA EN UNA MUJER DE 68 AOS
giomas no son verdaderas neoplasias pero son una causa
frecuente de hemorragia. Se pueden presentar en forma de
telangiectasias o de hemangiomas. Estos ltimos represen-
tan el 10% de los tumores benignos del intestino delgado,
pueden ser nicos o mltiples, se producen por prolifera-
cin de clulas vasculares y raramente son malignos. Pue-
den tener una proliferacin capilar, cavernomatosa o mixta,
se asocian a lesiones cutneas como hemangiomas capila-
res en la piel o en tejido blando como el sndrome de Klip-
pel-Trnaunay-Weber. Aparecen a la sexta dcada de la
vida.
El adenocarcinoma aparece en el duodeno distal y el yeyu-
no proximal. Produce dolor abdominal, nuseas y vmitos,
acompaados de obstruccin o subobstruccin intestinal,
especialmente en los situados en el yeyuno5, y tambin pr-
dida de peso y lceras hemorrgicas6. La asociacin ms
frecuente es con la enfermedad de Crohn y tambin hay
que considerar la asociacin con poliposis adenomatosa fa-
miliar y sndromes de Gardner y de Peutz-Jeghers. La ma-
yora de veces el diagnstico se establece por laparotoma,
al resultar normales el resto de exploraciones, o bien cuan-
do el trnsito visualiza alteraciones de la mucosa o detecta
presencia de lesiones anulares. Con frecuencia (43% de los
casos) existen adenopatas regionales metastsicas, mets-
tasis hepticas o carcinomatosis peritoneal7. Con reseccin
quirrgica la supervivencia a los 5 aos es del 22-48%5,6. El
leiomiosarcoma es un tumor mesenquimal que se presenta
en forma de masa lobulada con necrosis central y ulcera-
cin. La manifestacin ms frecuente es en forma de hemo-
rragia si hay ulceraciones, obstruccin o perforacin. Tiene
su origen en el msculo liso intestinal y es el cuarto tumor
ms frecuente del intestino delgado. La localizacin ms
frecuente es el yeyuno5. El diagnstico difcilmente se hace
antes de la ciruga, aunque las exploraciones con contraste
acostumbran mostrar una masa extraluminal con defecto en
la mucosa. Una reseccin curativa es el mejor predictor de
una supervivencia larga5.
El intestino delgado, sobre todo el leon distal y la vlvula ile-
ocecal (60 cm a partir de sta) son las localizaciones ms
frecuentes de los tumores carcinoides. La mayora son asin-
tomticos, pero el 93% de pacientes sintomticos tienen
metstasis en el momento del diagnstico. La clnica enton-
ces es en forma de sndrome carcinoide, que se caracteriza
por diarrea, rubefaccin y crisis de broncoespasmo, y du-
rante la evolucin presentan cardiopata carcinoide entre el
14 y el 41% de los casos. De forma caracterstica los carci-
noides de intestino delgado originan una reaccin fibrtica
notable que puede causar obstruccin intestinal. Los tumo-
res localizados en el yeyuno o leon se manifiestan por dolor
abdominal intermitente (51%), obstruccin intestinal/invagi-
nacin (31%), tumoracin abdominal (17%) o hemorragia
digestiva (11%). Dada la vaguedad de los sntomas, el diag-
nstico se realiza entre 2 y 20 aos despus de haberse ini-
ciado la clnica y en los pacientes sin sndrome carcinoide
con frecuencia no se llega a establecer un diagnstico preo-
peratorio. Es el tumor maligno del intestino delgado con me-
jor pronstico, est localizado o diseminado en el momento
del diagnstico. La supervivencia media es de 36 meses,
con curacin quirrgica en el 100% de los tumores localiza-
dos5. El diagnstico hay que sospecharlo ante un sndrome
carcinoide o por la aparicin de sntomas abdominales re-
currentes en un individuo aparentemente sano, por la pre-
sencia de hepatomegalia secundaria a metstasis o en los
casos de afectacin ileal, por la presencia de obstruccin
intestinal, dolor abdominal, rubefaccin o diarrea. El diag-
nstico se realiza con la determinacin de serotonina plas-
mtica o urinaria o de sus metabolitos en la orina. En la TC
41
aparece calcificacin mesentrica y arteriogrficamente se
manifiesta con persistencia del contraste en la fase arterial y
un retorno venoso lento.
El linfoma que afecta al intestino delgado puede ser la ma-
nifestacin de una enfermedad sistmica por progresin
desde los ganglios linfticos retroperitoneales o mesentri-
cos o de origen primario (20%). El linfoma gastrointestinal
primario representa del 1 al 4% de las neoplasias del tubo
digestivo3 y supone la localizacin extraganglionar ms fre-
cuente del linfoma no hodgkiniano (4-14% de stos). La lo-
calizacin ms frecuente es el estmago (50-60%) y el in-
testino delgado (20-30%); afectan primero al leon (hasta el
50%), despus al yeyuno (20-35%) y despus al duodeno
(12%), probablemente en relacin con el nmero de clulas
linfoides normales7. Es ms frecuente en pacientes con en-
fermedad inflamatoria, celiaqua, hiperplasia nodular linfoi-
de del intestino delgado o inmunodepresin3. Se manifiesta
con dolor abdominal periumbilical (que empeora con la in-
gesta), anorexia y prdida de peso, y en ocasiones pueden
aparecer obstruccin intestinal, masa abdominal palpable,
diarrea, nuseas y vmitos y hemorragia gastrointestinal
cuando hay ulceraciones de la mucosa3,6-8. La duracin de
los sntomas antes de la sospecha diagnstica es entre un
da y 5 meses, pero en algunos pacientes (el 4% de la serie
de Domizio et al3) es un hallazgo cuando se realiza una la-
parotoma por otro motivo. El estudio con contraste puede
ser normal al tener un crecimiento intramural y la TC puede
ser normal u objetivar una mucosa engrosada e irregular, o
bien una lesin intramural con una mucosa intacta8. Arterio-
grficamente puede ser hipovascular o mostrarse como una
masa hipervascularizada con un importante retorno venoso.
La mayora son de clulas B (dos tercios) y de alto grado de
malignidad (80%), y los de bajo grado son los relacionados
con tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Los linfo-
mas MALT de bajo grado de malignidad se encuentran casi
siempre localizados en el momento del diagnstico, rara-
mente presentan afectacin de la mdula sea y la supervi-
vencia es prolongada despus de la extirpacin7. Hay dife-
rencias significativas en la supervivencia, ya que los que
afectan al leon terminal tienen mejor pronstico. La presen-
cia de perforacin tiene un efecto adverso sobre la supervi-
vencia igual que el hecho de que sea de alto grado de ma-
lignidad3. La supervivencia a los 5 aos de los pacientes
con linfoma de alto grado de malignidad es de alrededor del
50%, frente al 75% en los de bajo grado3,7. Los de clulas T
tienen un pronstico peor por la mayor incidencia de perfo-
racin3. El peor pronstico del linfoma intestinal frente al
gstrico se debe a la mayor prevalencia del linfoma de alto
grado de malignidad en el intestino7. La hiperplasia nodular
linfoide, el linfoma mediterrneo o la enfermedad de las ca-
denas pesadas alfa se consideran alteraciones premalignas.
Se describieron por primera vez en el norte de frica, en va-
rones jvenes con nivel socioeconmico bajo, que presenta-
ban diarrea, malabsorcin, dolor abdominal, vmitos, es-
teatorrea y acropaquia asociados a la presencia de una
paraprotena.
La paciente presentaba una historia de 5 aos de evolucin
de dolor abdominal y rectorragias, con una alteracin arte-
riogrfica en el yeyuno en forma de hipervascularizacin ar-
terial y venosa, persistiendo el contraste en esta ltima fase.
Una vez hecho el diagnstico diferencial y descartadas las
causas no neoplsicas, considero que hay que centrarse en
los tumores del intestino delgado. Por las manifestaciones
clnicas (dolor abdominal y rectorragia) y la evolucin, des-
cartamos los tumores benignos como los adenomas y los li-
pomas (porque no acostumbran sangrar), los angiomas (por
la ausencia de dolor abdominal) y los malignos como el leio-
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GUARDIOLA H, ET AL. DOLOR ABDOMINAL Y RECTORRAGIA EN UNA MUJER DE 68 AOS
miosarcoma y el adenocarcinoma (por la evolucin). Como
opciones diagnsticas clnicas ms probables quedan el
leiomioma, el tumor carcinoide y el linfoma.
Un leiomioma podra tener las manifestaciones arteriogrfi-
cas descritas pero con las manifestaciones clnicas que pre-
senta la paciente deberia ser de gran tamao y estar ulcera-
do, por lo que el estudio intestinal con contraste no sera
normal. Las caractersticas clnicas y la evolucin son com-
patibles con el tumor carcinoide sin sndrome carcinoide,
pero arteriogrficamente el tumor carcinoide se manifiesta
con persistencia del contraste en fase arterial y venosa, con
un retorno venoso ms lento. El linfoma intestinal primario
podra presentarse con las manifestaciones descritas, aun-
que la evolucin no es la ms frecuente. Sin embargo la
presencia de crecimiento intramural y no endoluminal justi-
ficara la normalidad del trnsito, y angiogrficamente se
puede comportar como una masa hipervascularizada. Por
todo ello pienso que puede ser el diagnstico de este caso.
Para su confirmacin habra solicitado la prctica de una la-
paroscopia o una laparotoma exploradora.
DIAGNSTICO CLNICO
Angiodisplasia intestinal.
DIAGNSTICO DE LA DRA. H. GUARDIOLA
Probable linfoma intestinal.
DISCUSIN ANATOMOPATOLGICA
Dra. Noelia Prez. La exploracin diagnstica que se realiz
fue una laparoscopia exploradora con marcaje arteriogrfico
selectivo de la tercera arteria yeyunal. Durante la interven-
cin se identific una lesin tumoral en el intestino delgado,
coincidente con la zona que haba puesto de manifiesto el
azul de metileno. Por este hallazgo, se procedi a resecar la
lesin en el mismo acto operatorio. Se remiti al Servicio de
Anatoma Patolgica un segmento yeyunal de 12 cm de lon-
gitud y unos dimetros transversos mnimo de 4 y mximo
de 6 cm. En su zona central se identific, a 3 y 2 cm de
cada uno de los mrgenes de reseccin, una tumoracin de
7 cm de longitud, que no produca engrosamiento significa-
tivo de la pared, aunque infiltraba todo su grosor y corres-
ponda con la zona de mximo dimetro de la pieza. La mu-
cosa de la zona tumoral presentaba una prdida total de
pliegues y reas puntiformes de ulceracin, sin que los mr-
genes de la pieza mostrasen particularidades. En el espesor
del tejido adiposo que rodeaba la pieza se aislaron 5 gan-
glios linfticos de entre 0,3 y 1 cm de eje mximo.
Histolgicamente se observ una ocupacin masiva de la
pared intestinal por una proliferacin neoplsica densamen-
te celular de aspecto linfoide (fig. 2). Esta poblacin linfoide
estaba constituida mayoritariamente por linfocitos pequeos
con ncleo irregular y cromatina dispersa, de morfologa
centrocitoide. Se observaron escasas y aisladas clulas de
tamao grande y nucleolo evidente, de morfologa inmuno-
blstica (fig. 3). El patrn de la neoplasia era en general di-
fuso, aunque se identificaron algunos folculos linfoides ais-
lados, probablemente residuales o reactivos. La superficie
mucosa mostraba atrofia y se pudieron documentar lesiones
linfoepiteliales en forma de agregados de clulas linfoides
atpicas en relacin con el epitelio, que provocaban deses-
tructuracin con degeneracin eosinoflica de las clulas del
epitelio glandular. En zonas adyacentes se identificaron l-
ceras con material hemtico adherido. La transicin de la
tumoracin con el tejido normal era relativamente abrupta,
592 Med Clin (Barc). 2005;124(15):588-94
ya que los mrgenes de la misma eran expansivos. Los gan-
glios linfticos del tejido adiposo adyacente a la tumoracin
mostraban infiltracin parcial por la neoplasia, que se tradu-
jo en borramiento de la estructura ganglionar y sustitucin
del tejido linfoide fisiolgico por una poblacin idntica a la
de la pared intestinal.
El estudio inmunofenotpico demostr positividad de las clu-
las neoplsicas para los antgenos de lnea B CD20 y CD79a
(fig. 4), con coexpresin de CD43. Los antgenos de lnea T
CD3 y CD5 resultaron negativos, as como la protena p53 y el
antgeno CD10. El ndice proliferativo evaluado mediante Ki-
67 era inferior al 5%. Se demostr una restriccin monoclo-
nal para la cadena ligera kappa de las inmunoglobulinas.
El diagnstico diferencial histolgico se plantea fundamental-
mente entre un proceso reactivo y un linfoma de fenotipo B
de bajo grado de malignidad. Se excluye en principio el linfo-
ma de clulas grandes de fenotipo B, tanto morfolgicamen-
te, ya que se tratara de una poblacin linfocitaria de tamao
grande y marcada atipia citolgica, como porque mostrara
un ndice proliferativo elevado, en consonancia con su mayor
agresividad. En cuanto a los procesos reactivos que afectan
a la pared intestinal, pueden presentarse ocasionalmente de
forma tumoral, pero la poblacin celular que los conforma es
mixta, en general con hiperplasia folicular prominente y ade-
ms policlonal. El principal diagnstico diferencial a conside-
rar comprende un grupo de neoplasias hematolgicas de
bajo grado de malignidad: la leucemia linftica crnica, el
linfoma folicular, el linfoma de clulas del manto, plasmoci-
toma y el linfoma marginal extraganglionar o MALT.
En la leucemia linftica crnica las clulas suelen tener n-
cleos redondeados y se pueden identificar reas de prolifera-
cin o seudofolculos. Adems, se trata de un linfoma con
positividad para el antgeno CD5. En cuanto al linfoma folicu-
lar, la clula neoplsica que forma los ndulos proviene del
centro germinal y es de morfologa centroctica o centrobls-
tica, en general de tamao medio. Por otro lado, cabe consi-
derar tambin la existencia de una variante difusa del linfoma
folicular, en la cual se produce una mezcla de centroblastos
y centrocitos de tamao medio o grande con una poblacin
linfocitaria madura de tamao pequeo y predominantemen-
te de fenotipo T. El patrn difuso suele coexistir con reas fo-
liculares tpicas, hecho que ayudara al diagnstico, as como
la positividad de las clulas neoplsicas tanto para el antge-
no CD10 como para bcl-2. El hecho de observar un patrn
histolgico nodular no descarta otras neoplasias como el lin-
foma MALT, ya que se puede producir colonizacin del cen-
tro germinal por parte de clulas neoplsicas extrnsecas,
que sern de pequeo tamao y diferentes caractersticas ci-
tolgicas. Cabe considerar tambin el linfoma de clulas del
manto, ya que se trata de una poblacin monomorfa de lin-
focitos de pequeo o mediano tamao, de ncleo irregular y
morfologa similar al centrocito. Esta neoplasia es positiva
frente al antgeno CD5 y la ciclina D1. Cuando afecta al in-
testino, este linfoma lo hace en forma de la llamada poliposis
linfomatoidea, con engrosamiento mucoso y mural irregular
en forma de mltiples lesiones. Por ltimo, habra que rese-
ar la posibilidad de una pronunciada diferenciacin plasmo-
celular en los linfomas MALT, lo cual plantea en ocasiones el
diagnstico diferencial con el plasmocitoma, proliferacin
clonal de clulas plasmticas.
Las caractersticas histolgicas y fenotpicas de esta paciente
corresponden a un linfoma de la zona marginal extraganglio-
nar de fenotipo B (linfoma MALT). El linfoma MALT se define
como un linfoma extraganglionar formado por clulas de mor-
fologa heterognea, entre ellas una poblacin mayoritaria de
clulas similares a centrocitos o monolitos, y ocasionalmente
se pueden ver algunas clulas grandes. Es tambin posible la
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Fig. 2. Imagen histolgica que muestra la zona de transicin entre la pared
intestinal normal (a la derecha) y una proliferacin neoplsica densamente
celular, difusa y de aspecto linfoide que borra todas las capas de la pared y
provoca atrofia de la mucosa (hematoxilina-eosina, 100).
diferenciacin plasmocelular, que puede llegar a ser prominen-
te en algunos casos. El origen postulado para esta neoplasia es
la poblacin linfoide de la zona marginal de folculos reactivos,
que posteriormente se expande en la zona interfolicular, pero
que tambin puede colonizar el centro germinal; en este se-
gundo caso la neoplasia adopta una morfologa nodular simi-
lar a la del linfoma folicular9.
Las anomalas citogenticas que se han encontrado ms fre-
cuentemente son la trisoma 3 en un 60% de los casos y la
t(11;18)(q21;21) en aproximadamente un tercio de los linfo-
mas MALT gstricos, mientras que no se ha documentado en
los linfomas difusos de fenotipo B. La misma anomala apare-
ce en el 21% de los linfomas MALT de localizacin extrags-
trica. La t(11;18)(q21;21) genera una transcripcin quimrica
debido a la fusin entre los genes API2 (gen inhibidor de la
apoptosis) y MALT1 en el cromosoma 18. Tambin se han
descrito la t(1;14), que implica al gen de bcl-10, y la t(14;18),
en que tambin interviene MALT1. Por el momento, aunque
estas anomalas se encuentren en una proporcin escasa de
linfomas MALT, parecen ser especficas de esta entidad10,11.
Los linfomas MALT constituyen el 7-8% de todos los linfomas
no hodgkinianos y son los terceros en frecuencia tras el linfoma
difuso de clulas grandes de fenotipo B y el linfoma folicular9.
Aproximadamente el 50% de los linfomas MALT son gstricos,
aunque estas neoplasias pueden presentarse en mltiples lo-
calizaciones. Sin tener en cuenta el estmago, la localizacin
ms frecuente sera la glndula salival (26%), seguida de la
presentacin en diversas mucosas (13%), piel (12%), conjunti-
va (10%), pulmn (8%), rbita y tracto respiratorio superior in-
cluyendo el anillo de Waldeyer (7% cada una), glndula tiroi-
des (6%), intestino (5%), hgado, mama y vas urinarias con un
3, un 2 y un 1% de los casos respectivamente12.
Los linfomas de la zona marginal extraganglionar se originan
en territorios con presencia previa de tejido linfoide asociado
a mucosas. Este tejido linfoide puede ser nativo (placas de
Peyer) o adquirido en respuesta a infecciones o procesos au-
toinmunitarios. Los linfomas MALT adquiridos son debidos a
estmulos antignicos prolongados que producen una acu-
mulacin de tejido linfoide extraganglionar en el que puede
aparecer una poblacin monoclonal. Algunos ejemplos de
enfermedad autoinmunitaria relacionada con linfoma MALT
son el sndrome de Sjgren en la glndula salival y la tiroiditis
de Hashimoto en la glndula tiroides. En el caso del linfoma
MALT, su posible relacin con agentes infecciosos se ha vis-
to reforzada por la respuesta favorable e incluso la regresin
de la enfermedad en algunos casos tras tratamiento antibiti-
43
Fig. 3. Poblacin tumoral formada por linfocitos pequeos de morfologa cen-
trocitoide en la que ocasionalmente se identifican clulas de tamao grande y
nucleolo evidente (hematoxilina-eosina 400).
Fig. 4. La tincin inmunohistoqumica para el antgeno de lnea B CD20 es
positiva en las clulas neoplsicas y pone de manifiesto folculos linfoides re-
siduales, que presentan una tincin ms intensa (200).
co de amplio espectro. Este fenmeno se document en pri-
mer lugar para los linfomas MALT gstricos13 y el tratamiento
erradicador de Helicobacter pylori, pero posteriormente en
otras localizaciones como duodeno14 y recto15. Nakase et al16
refieren 3 casos de linfoma MALT intestinal que respondie-
ron a tratamiento antibitico de amplio espectro y que no
presentaban infeccin por H. pylori, lo cual apuntaba a la
posibilidad de que otros microorganismos estuviesen impli-
cados en la gnesis de estos linfomas por infeccin crnica
especfica de rgano. Siguiendo esta premisa, se han men-
cionado la infeccin crnica por Borrelia burgdorferi en la
piel o por el virus de la hepatitis C en la glndula salival. Re-
cientemente se ha descrito tambin la infeccin crnica por
Campylobacter jejuni asociada a la enfermedad inmunoproli-
ferativa del intestino delgado17, y existe una descripcin de
linfoma MALT asociado a tuberculosis yeyunal18.
Los linfomas MALT extragstricos tienen preferencia por el
sexo femenino (62%) y la edad media de presentacin se si-
ta en los 59 aos, con un amplio intervalo entre los 21 y los
92. En el momento del diagnstico, la mayor parte de
los pacientes presentan estadio clnico localizado. As, en una
extensa revisin de casos de linfomas MALT extragstricos12,
el 64% de los pacientes se encontraba en el estadio I de la
clasificacin de Ann Arbor y slo un 27% en el IV. Conside-
rando los parmetros del International Prognostic Index (IPI),
Med Clin (Barc). 2005;124(15):588-94 593
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GUARDIOLA H, ET AL. DOLOR ABDOMINAL Y RECTORRAGIA EN UNA MUJER DE 68 AOS
el 81% de los pacientes se considera de riesgo bajo o bajo-in-
termedio. Se pudo demostrar enfermedad autoinmunitaria en
el 88% de los pacientes. En este estudio, la extensin del tu-
mor a la mdula sea se document en el 14% de los casos
estudiados, aunque se debate si este parmetro confiere un
pronstico desfavorable, a diferencia de su importante valor
pronstico en las neoplasias hematolgicas ganglionares. De
la misma forma, la extensin a localizaciones extragangliona-
res adyacentes a la localizacin primaria (como los ganglios
linfticos en este paciente) no representa enfermedad disemi-
nada en el linfoma MALT. En tercer lugar, tampoco parece
conferir peor pronstico la forma de presentacin que afecta
a varias mucosas. Por ello se ha propuesto un sistema de es-
tadificacin alternativo para el linfoma marginal extraganglio-
nar, aunque es un tema todava en debate12,19.
Para el tratamiento del linfoma marginal extraganglionar se
pueden adoptar diferentes y mltiples estrategias, ya que la
ciruga se presenta como opcin vlida en la enfermedad lo-
calizada dependiendo del rgano afectado, con quimioterapia
adyuvante o sin ella. La ciruga representa, cuando es tcni-
camente viable, el tratamiento de eleccin para algunos auto-
res20. La erradicacin de H. pylori es tambin un tratamiento
ampliamente aceptado para el linfoma MALT gstrico, aun-
que los antibiticos de amplio espectro tambin podran ser
efectivos en otras localizaciones. Por otro lado, se han proba-
do varios regmenes y agentes quimioterpicos, sin que exista
una clara ventaja para ninguno de ellos. Esta neoplasia tam-
bin responde a radioterapia sola o en combinacin con otros
tratamientos. Ya que se trata de un linfoma de fenotipo B po-
sitivo para el antgeno CD20, se ha planteado la posibilidad
de utilizar tratamiento con anticuerpos especficos como el ri-
tuximab (anti-CD20). Por todo ello, el tratamiento de esta neo-
plasia puede ser en algunos casos individualizado.
El pronstico de los linfomas MALT suele ser bueno, ya que
estas neoplasias son de crecimiento lento y responden a di-
ferentes regmenes de tratamiento. En la serie de Zucca et
al12, aproximadamente el 90% de los pacientes estaban vi-
vos a los 5 aos independientemente del estadio clnico en
que fuesen diagnosticados, y slo el 3% de los pacientes
haba sufrido transformacin de su linfoma MALT a linfoma
difuso de clulas grandes de fenotipo B. Los linfomas MALT
son por definicin tumores de bajo grado de malignidad, y
no se considera correcto utilizar terminologas que den a
entender que existen linfomas marginales extraganglionares
de alto y de bajo grado de malignidad. As pues, la transfor-
macin de un linfoma MALT en un tumor de mayor agresivi-
dad ha de recibir la denominacin de linfoma difuso de c-
lulas grandes de fenotipo B.
Se ha de resear que en el caso que se discute se realiz
reseccin quirrgica completa de la lesin sin otro trata-
miento adyuvante, y que la paciente se encuentra libre de
enfermedad desde entonces, tras 5 aos de seguimiento.
Dr. Ignasi Guasch. Resulta sorprendente que el estudio ra-
diolgico del trnsito intestinal fuera normal, mientras en la
laparotoma existieran alteraciones tan evidentes Cunto
tiempo pas entre una y otra exploracin?
Dra. N. Prez. Fue un perodo corto. De hecho, aunque en
la laparotoma parece que exista un aumento muy impor-
tante del grosor intestinal, en el estudio macroscpico de la
pieza de reseccin el intestino mostraba slo un discreto
aumento de dimetro y el engrosamiento de la pared era
poco aparente, por lo que no es extrao que no resultara
evidente en el estudio radiolgico.
594 Med Clin (Barc). 2005;124(15):588-94
Dr. I. Guasch. Tambin me gustara saber cul era la traduc-
cin histolgica del cortocircuito arteriovenoso y la malfor-
macin vascular que aparecen en la angiografa.
Dra. N. Prez. Consideramos que corresponden a los gran-
des vasos de pared anmala que se observaban en la figura
1. Probablemente la rotura de uno de esos vasos de locali-
zacin superficial fue la causa de la rectorragia con que
acudi la paciente y de la anemia crnica. Por otra parte,
fenmenos de reparacin anmala explicaran la aparicin
de cortocircuitos arteriovenosos que, unidos a la capacidad
angiognica de los linfomas, fueron la causa de la anomala
vascular detectada angiogrficamente.
DIAGNSTICO ANATOMOPATOLGICO
Linfoma MALT intestinal primario.
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