ACTUALIZACIN

Bronquiectasias
P. Mnguez Clemente, M.T. Lzaro Carrasco y P. Ussetti Gil
Servicio Neumologa. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda. Madrid. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Bronquiectasias
- Colonizacin bronquial
- Infeccin bronquial
- Pseudomonas aeruginosa
Las bronquiectasias son el resultado final de diferentes enfermedades. Siempre debe investigarse
su etiologa, dado que si es susceptible de tratamiento puede modificarse el pronstico de la enfer-
medad. Son caractersticas la colonizacin e infeccin bronquial por microorganismos potencial-
mente patgenos, que dan lugar a un proceso inflamatorio crnico y progresin de la enfermedad,
con destruccin y dilatacin del rbol bronquial. El objetivo del tratamiento es mejorar la clnica y
detener la progresin de la enfermedad, con un enfoque multidisciplinar y multidimensional basado
en el tratamiento de la etiologa, la infeccin aguda y crnica, el drenaje de las secreciones respi-
ratorias, la rehabilitacin muscular, una valoracin nutricional y el tratamiento de las complicacio-
nes. Se recomienda emplear pautas de tratamiento antibitico prolongadas, por la difcil erradica-
cin de los grmenes en las bronquiectasias y su tendencia a colonizar. Actualmente, la forma de
administracin inhalada supone un importante avance por su elevada eficacia, con altas concen-
traciones a nivel local y escasos efectos secundarios a nivel sistmico.

Keywords: Abstract
- Bronchiectasis
Bronchiectasis
- Bronchial colonization
Bronchiectasis is the final result of several diseases. Etiology research has always to be performed
- Bronchial infection
because, when it is treatable, its prognosis can change. Bronchial colonization and infection by po-
- Pseudomonas aeruginosa tentially pathogenic microorganisms is a typical feature of the disease leading to a chronic inflam-
matory process. The result is the establishment of chronic inflammation and the progression of the
disease with destruction and dilatation of bronchial tree. Treatment goal, based on multidisciplinary
and multidimensional approach, is to improve the symptomatology and to stop the disease progres-
sion and includes: treatment of etiology acute and chronic infection, drainage of respiratory secre-
tions, muscle rehabilitation, nutritional assessment and treatment of complications. The recalci-
trant nature of the pathogens and their tendency to colonize recommend the use of prolonged anti-
biotic treatments. Inhalation administration achieves high therapeutic efficiency (locally high
concentrations and few systemic side effects) supposing an important advance in the management
of the disease.

Definicin
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversi-
bles de los bronquios y bronquiolos que se producen por una
destruccin del componente elstico y muscular de su pa-
red1,2.
Epidemiologa
Desde que en 1918 Lannec describiera las bronquiectasias
por primera vez, su incidencia ha disminuido considerable-
mente gracias a los programas de vacunacin infantil, el de-
sarrollo de nuevos antibiticos y los avances en el tratamien-
to de la tuberculosis3.

3874 Medicine. 2014;11(65):3874-83


En Estados Unidos, se estima que la prevalencia es de 4,2
casos por 100.000 habitantes con edades comprendidas entre
los 18 y los 34 aos, aumentando hasta 272 casos por 100.000
habitantes si se ampla la edad hasta los 75 aos4,5.
No obstante, se desconoce la prevalencia real. Por un
lado, en algunos casos no se declaran, ya que se consideran
secundarias a otras patologas pulmonares ms graves, como
el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crnica
(EPOC). Sin embargo, el uso generalizado de la tomografa
computadorizada de alta resolucin (TCAR) ha provocado
un aumento del nmero de pacientes diagnosticados, incluso
antes de desarrollar sntomas5,6.
Fisiopatologa
Las bronquiectasias no son una enfermedad en s mismas,
sino el resultado final de otras enfermedades o diferentes
agresiones. Independientemente de la causa subyacente, su
fisiopatologa es comn y se explica mediante la hiptesis del
crculo vicioso propuesto por Cole (fig. 1). Esta hiptesis pre-
supone que sea cual sea su etiologa, un evento inicial (infec-
cin, aspiracin del contenido gstrico, alteracin de la moti-
lidad ciliar, etc.) compromete el aclaramiento mucociliar
(mecanismo de defensa sinobronquial de primera lnea), im-
pidiendo la adecuada eliminacin del moco, lo que permite el
contacto prolongado de las bacterias con el epitelio bron-
quial. Esta presencia de bacterias en el epitelio bronquial pro-
voca una respuesta inflamatoria local que, si no consigue eli-
minar estas bacterias, se amplia y cronifica, liberndose
proteasas que producen mayor dao en el epitelio, que a su
vez induce una mayor alteracin del aclaramiento mucociliar,
cerrando un crculo vicioso que se perpeta sin poder elimi-
nar la infeccin bronquial. La respuesta inflamatoria del
husped pasa de ser protectora a ser daina. Su persistencia
parece alterar los procesos de reparacin de la pared bron-
quial y es responsable de la progresin del dao pulmonar7.
Infeccin por MPP
como P. aeruginosa
o H. influenza
+ Progresin del dao + la funcin ciliar; b) toxicidad del epitelio ciliar; c) inhibicin
bronquial
Inflamacin neutroflica
y mononuclear
Enzimas lticas
Destruccin tisular
Otros mediadores + Incremento de la
proinflamatorios inflamacin
Fig. 1. Crculo vicioso fisiopatognico propuesto por Cole P, et al8. MPP: mi-
croorganismos potencialmente patgenos.
BRONQUIECTASIAS
Diversos estudios han demostrado, en las muestras respi-
ratorias (esputo, lavado broncoalveolar o muestras de biopsia
bronquial) de pacientes con bronquiectasias, una inflamacin
neutroflica predominante con aumento de sustancias proin-
flamatorias quimiotcticas para neutrfilos (interleuquina 8,
factor de necrosis tumoral-alfa, interleuquina 1b, leucotrie-
nos B4), enzimas proteolticas (colagenasas, elastasas) y radi-
cales libres de oxgeno liberados por los neutrfilos. Tambin
existe cierto componente mononuclear con predominio de
linfocitos T CD4, participacin del epitelio celular y mol-
culas de adhesin como selectinas, integrinas y metalopro-
teasas3,8.
La gravedad de toda esta cascada inflamatoria depende
de la interaccin de las citoquinas y enzimas, pro y antiinfla-
matorias, debiendo existir un equilibrio3,8. En un sistema
bien regulado, el grado de inflamacin es proporcional a la
estimulacin bacteriana y desaparece cuando mejora la infec-
cin. En las bronquiectasias hay evidencia de que la respues-
ta inflamatoria es desproporcionada en relacin con la carga
infecciosa y que la respuesta inflamatoria persiste. De hecho,
se ha identificado inflamacin, incluso en ausencia de una
infeccin microbiana, lo que sugiere una disregulacin de la
red de citoquinas independiente de la infeccin.
Otros mecanismos fisiopatognicos que intervienen en la
etiologa de las bronquiectasias son los que exponemos a
continuacin.
Obstruccin de la va area
Da lugar a un engrosamiento de la pared bronquial por infil-
tracin de clulas mononucleares y fibrosis, destruyendo las
capas de elastina, msculo y cartlago, lo que conlleva a una
dilatacin progresiva de la va area2,8.
Fibrosis
Se producen bronquiectasias por traccin, causadas por re-
traccin del tejido fibroso maduro del parnquima que rodea
al bronquio.
Infeccin
Adems de la respuesta inflamatoria ya mencionada, las bacte-
rias pueden daar el epitelio respiratorio por: a) inhibicin de
del trasporte de moco; d) inhibicin del trasporte inico en el
epitelio ciliado y e) estimulacin de la secrecin de moco.
Diagnstico de las bronquiectasias
Historia clnica y exploracin fsica
Una historia clnica y una exploracin fsica exhaustivas son
el primer paso para sospechar tanto el diagnstico de bron-
quiectasias como su etiologa1.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)
El sntoma ms frecuente en los pacientes con bron-
quiectasias es la tos productiva crnica de meses o aos de
evolucin, sin variacin estacional. La cuantificacin diaria
del esputo suele ser un buen indicador de gravedad, as como
su grado de purulencia. Otros sntomas habituales son la dis-
nea, la autoescucha de pitos torcicos, la hemoptisis recidi-
vante (que suele acompaar a las exacerbaciones), el dolor
torcico pleurtico y los sntomas de cor pulmonale en las fases
ms avanzadas de la enfermedad1.
Tambin se debe interrogar a los pacientes por la presen-
cia de sntomas que sugieran las enfermedades ms comn-
mente asociadas a las bronquiectasias3,5.
As, en pacientes con sntomas de la va area superior
como la obstruccin nasal, la rinorrea, la epixtasis, la sinusi-
tis, la cefalea, la anosmia o la otitis se debe descartar discine-
sia ciliar primaria, fibrosis qustica (FQ) o sndrome de
Young. Los sntomas digestivos como el reflujo gastroesof-
gico, la diarrea, la esteatorrea o la rectorragia obligan a des-
cartar colitis ulcerosa, hernia de hiato o enfermedad celiaca.
Las artralgias pueden ser secundarias a conectivopatas.
Por otro lado, la infertilidad aparece frecuentemente en
la discinesia ciliar primaria, la FQ o el sndrome de Young.
La exploracin fsica tambin puede ofrecer informacin
til sobre la causa y la gravedad de las bronquiectasias. La
auscultacin pulmonar puede ser normal o mostrar crepitan-
tes, roncus y/o sibilancias. Estas ltimas pueden indicar la
presencia de asma asociado a aspergilosis broncopulmonar
alrgica (ABPA). En los casos muy evolucionados, se pueden
observar signos de insuficiencia cardiaca derecha, acropa-
quias y signos de desnutricin.
Pruebas de funcin respiratoria
Las pruebas de funcin pulmonar que se recomienda realizar
a todos los pacientes con bronquiectasias son la espirometra
con prueba de broncodilatacin, la difusin y la pletismografa.
Suelen ser normales al inicio de la enfermedad, mostran-
do una obstruccin progresiva de la va area al progresar la
enfermedad, y en los estadios ms avanzados se puede apre-
ciar un patrn mixto debido a la destruccin del parnquima
pulmonar. Tambin puede aparecer hiperreactividad bron-
quial, que en algunos casos se asocia a la presencia de ABPA.
Es bien conocido el descenso anual de hasta 50 ml del
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) en
pacientes con bronquiectasias colonizadas por Pseudomonas
aeruginosa9,10.
La gasometra arterial puede estar indicada en pacientes
con enfermedad grave y sntomas de hipercapnia5.
Anlisis microbiolgico de las muestras
respiratorias
Los pacientes con bronquiectasias tienen una gran variedad
de patgenos colonizando su va area. Por este motivo, to-
dos estos pacientes deberan tener, al menos, un cultivo de
esputo en el momento del diagnstico. Adems, esta prueba
se debe realizar peridicamente durante el seguimiento.
3876 Medicine. 2014;11(65):3874-83
TABLA 1
Microorganismos potencialmente patgenos aislados con ms frecuencia
en adultos con bronquiectasias
Microorganismo Porcentaje de aislamientos
H. influenza no tipable 30-45%
Pseudomonas aeruginosa 10-30%
Streptococcus pneumoniae 5-15%
Moraxella catarrhalis 5-10%
Enterobacterias 5-8%
Nocardia spp. < 4%
Staphylococcus aureus < 2%
Otros bacilos gramnegativos no fermentadores < 2%
Candida spp. 4%
Aspegillus spp. < 2%
Modificada de Miz L, et al2.
Los microorganismos potencialmente patgenos que con
ms frecuencia se aslan en las muestras respiratorias en adul-
tos con bronquiectasias aparecen reflejados en la tabla 1. El
ms frecuente es Haemophilus influenzae, seguido de Pseudo-
monas aeruginosa y Streptococcus pneumoniae2,6. Staphylococcus
aureus no se asla con frecuencia en adultos con bronquiecta-
sias y su presencia obliga a descartar la FQ o la ABPA como
causa de las bronquiectasias6.
En la evaluacin inicial, as como en el seguimiento pos-
terior, se debe estudiar la presencia de micobacterias no tu-
berculosas en esputo, ya que pueden ser tanto causa como
complicacin de las bronquiectasias. En pacientes coloniza-
dos por este germen no se debe emplear tratamiento con
macrlidos, al poder desarrollar resistencias11.
Tambin se debe valorar la presencia de hongos en el
tracto respiratorio de estos pacientes, aunque en la mayora
de los casos son slo colonizantes. Por orden de frecuencia
encontramos Candida sp., seguida del Aspergillus sp. y de Sce-
dosporium sp. El aislamiento de Aspergillus sp. puede indicar
la presencia de ABPA5,12.
Radiologa
La radiografa de trax nos puede hacer sospechar el diag-
nstico de bronquiectasias y es anormal en ms del 87% de
los casos en el momento del diagnstico. Algunos hallazgos
en la radiografa de trax como el aumento de la trama bron-
covascular o los quistes son inespecficos1. Los signos espec-
ficos de bronquiectasias en la radiografa de trax son el en-
grosamiento de las paredes bronquiales o signo en railes de
tren y los bronquios que contienen secreciones o signo del
dedo de guante5,13.
Sin embargo, el diagnstico de bronquiectasias se debe
confirmar con la TCAR1 que pone de manifiesto la dilata-
cin de las vas respiratorias.
Criterios diagnsticos radiolgicos en la TCAR
Podemos distinguir los criterios diagnsticos directos e indi-
rectos1-3,6,13,14.
Signos directos. Como la dilatacin bronquial con un di-
metro interno del bronquio mayor con respecto a la arteria
 BRONQUIECTASIAS

A B C

Fig. 2. A. Dilataciones bronquiales con imgenes en anillo de sello caractersticas y patrn de rbol en brote de predominio en pulmn derecho. B. Falta de afilamien-
to con dilatacin bronquial en lbulo medio. C. Se aprecian bronquios dilatados con impactaciones mucoides signo del dedo de guante y extenso patrn de rbol en
brote de predominio derecho.

dficit de alfa-1 antitripsina, un au-

mento del dimetro de la traquea a
traqueobroncomegalia o sndrome
de Mounier Kuhn.
Adems, la afectacin de los l-
bulos superiores es caracterstica
de la FQ, las bronquiectasias cen-
trales con tapones de moco sugie-
ren ABPA (fig. 4), el patrn de r-
bol en brote o la cavitacin pueden
indicar infeccin por micobacterias
atpicas, que suelen localizarse en
Fig. 3. Paciente con sndrome de Kartagener o cilio inmvil. Se observa el tpico situs inversus. Bronquiectasias el lbulo medio y la lngula y la
arrosariadas en lngula, patrn en rbol en brote y mltiples bronquiectasias saculares en el pulmn derecho.
presencia de bronquiectasias loca-
lizadas pueden ser secundarias a
obstruccin de la va area.
bronquial contigua (ndice broncoarterial patolgico mayor La TCAR tambin permite establecer la extensin y mor-
de 1-1,5; signo del anillo de sello (fig. 2A) o signo del rail fologa de las bronquiectasias en cilndricas, varicosas y sacu-
de tren), falta de afilamiento bronquial progresivo (fig. 2B) lares o qusticas (estas ltimas las de mayor gravedad) (fig. 5)5.
y visualizacin de bronquios perifricos a menos de 1 cm de Por otro lado, en las bronquiectasias se han ideado algu-
la pleura costal o en contacto con la pleura mediastnica. nos sistemas de puntuacin que tratan de evaluar la gravedad
de la enfermedad. Uno de los ms empleados en bronquiec-
Signos indirectos. Como engrosamiento de la pared bron- tasias no FQ es el sistema de puntuacin de Bhalla, que
quial, impactaciones mucoides (fig. 2C), ndulos en rbol guarda una buena correlacin con la clnica y la funcin pul-
en brote (fig. 2C), patrn en mosaico por atrapamiento a- monar2,15,16 (tabla 2).
reo y prdida de volumen lobular por atelectasias o conso- Una vez establecido el diagnstico de bronquiectasias,
lidaciones. no es necesario repetir la radiografa de trax o la TCAR
La TCAR puede orientar hacia la etiologa de las bron- peridicamente, a no ser que se produzca un empeoramien-
quiectasias1,3. As, la presencia de situs inversus (fig. 3) puede to brusco en la funcin pulmonar o en los sntomas del pa-
ser secundaria al sndrome de cilio inmvil, el enfisema a ciente.

Fig. 4. Bronquiectasias
centrales tpicas en un
paciente con aspergilo-
sis broncopulmonar alr-
gica.
Fig. 5. Bronquiectasias
qusticas y saculares lo-
calizadas en el pulmn
derecho, en un paciente
con afectacin severa
por bronquiectasias idio-
pticas. Tambin se apre-
cian pequeas bronquiec-
tasias cilndricas en el
pulmn contralateral y
signos de rbol en brote.

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

TABLA 2
Sistema de puntuacin Bhalla

Puntuacin 0 1 2 3
Gravedad de las bronquiectasias Ausente Leve: dimetro de la luz ligeramente Moderado: luz 2-3 veces mayor Grave: luz mayor 3 veces el dimetro
mayor que el del vaso adyacente que el dimetro del vaso del vaso
Engrosamiento peribronquial Ausente Leve: engrosamiento de la pared igual Moderado: engrosamiento de la pared Grave: engrosamiento de la pared
al dimetro del vaso adyacente mayor y hasta el doble del vaso mayor del doble del dimetro del vaso
Extensin de las bronquiectasias (n.o segmentos) Ausentes 1a5 6a9 >9
Extensin de los tapones de moco (n.o segmentos) Ausentes 1a5 6a9 >9
Saculaciones o abscesos (n.o segmentos) Ausentes 1a5 6a9 >9
Generaciones de divisiones bronquiales afectas Ausentes Hasta la 4.a generacin Hasta la 5.a generacin Hasta la 6.a generacin y distalmente
(BQ/TP)
N.o bullas Ausentes Unilateral (no > 4) Bilateral (no > 4) >4
Enfisema (n.o segmentos) Ausente 1a5 >5
Colapso/condensacin Ausente Subsegmentario Subsegmentario/lobar
BQ: bronquiectasias; TP: tapones de moco.
Calcular la puntuacin segn esta tabla. Aadir la letra P si existen tapones de moco (plugging) y T si existe engrosamiento peribronquial (thickennning). Restar el resultado de 25 para determinar la
puntuacin del paciente que corresponder a la mejor situacin radiolgica posible. De modo que se obtiene una cifra neta que permite valorar la situacin pulmonar de un mismo paciente a lo largo de
la evolucin de su enfermedad o comparar varios pacientes en estudios epidemiolgicos.
Modificada de Bhalla M, et al35.

Diagnstico etiolgico Colonizacin inicial

de las bronquiectasias
Las bronquiectasias representan una enfermedad extraordi-
nariamente heterognea en lo que se refiere a la etiologa, las
caractersticas demogrficas de los pacientes a los que afecta
y la severidad de los sntomas que provocan5. Algunas de las
patologas que producen bronquiectasias pueden responder
a terapias especficas o aumentar el riesgo de determinadas
complicaciones, por lo que es muy importante realizar el
diagnstico etiolgico. Las principales causas de bronquiec-
tasias aparecen reflejadas en la tabla 3.
Las pruebas que se deben realizar a los pacientes con
bronquiectasias para tratar de averiguar la causa dependern
de los sntomas que presenta el paciente, como aparece refle-
jado en la tabla 4. No obstante, hasta en un 50% de los casos
no se encuentra la etiologa5,6.
Diferencia entre colonizacin bronquial,
agudizacin respiratoria e infeccin
bronquial crnica
Colonizacin bronquial
Se define por la presencia de microorganismos en las bron-
quiectasias. Estas representan un nicho ecolgico ideal debi-
do a la dilatacin de la va area, la desestructuracin de la
pared bronquial y el aclaramiento mucociliar alterado, lo que
provoca la acumulacin de secreciones que dificulta la elimi-
nacin de los microorganismos1.
Adems, las bacterias desarrollan mecanismos que las ha-
cen ms resistentes, como la creacin de cpsulas y membra-
nas, la formacin de biopelculas o el desarrollo de mutacio-
nes que facilitan su persistencia en la va area.
Se diferencian tres tipos de colonizacin1 que enumera-
mos a continuacin.
Primer cultivo de esputo positivo en fase estable de un mi-
croorganismo no aislado en cultivos peridicos previos.
Colonizacin intermitente
Cultivos positivos y negativos para un mismo microorganis-
mo, con al menos un mes de diferencia, en pacientes que no
estn recibiendo antibiticos. En general, refleja una coloni-
zacin crnica con una carga bacteriana baja, y que no siem-
pre se detecta en los cultivos de esputo1,6,17..
Colonizacin crnica
Tres o ms cultivos de esputo positivos consecutivos para un
mismo microorganismo en un periodo de 6 meses, en mues-
tras separada al menos un mes.
Exacerbacin respiratoria
Es la presentacin aguda y mantenida de cambios en las ca-
ractersticas del esputo (aumento del volumen, la purulencia
o la consistencia), aparicin de hemoptisis y/o aumento de
disnea no explicable por otras causas. Puede acompaarse,
adems, de tos, sibilancias, fiebre, dolor torcico pleurtico,
astenia, malestar general, alteraciones radiolgicas sugestivas
de infeccin, deterioro de la funcin respiratoria e incremen-
to de los marcadores sistmicos de inflamacin1,2,13.
Se puede producir por cambios en la densidad de la flora
bacteriana colonizadora o por la infeccin de un nuevo mi-
croorganismo. Se considera grave cuando cursa con insuficien-
cia respiratoria aguda o crnica agudizada, fiebre elevada, he-
moptisis, deterioro significativo de la funcin pulmonar, ines-
tabilidad hemodinmica y/o deterioro del estado cognitivo.
Infeccin bronquial crnica
Se define por la persistencia de una poblacin bacteriana que
induce una respuesta inflamatoria y que se manifiesta clni-
camente con expectoracin purulenta crnica1,18. Se acompa-

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 BRONQUIECTASIAS

TABLA 3 Tratamiento de la etiologa

Etiologa de las bronquiectasias

Etiologas ms frecuentes % pacientesa Es muy importante el diagnstico y el tratamiento precoz

Idioptica 48 especfico, si existe, de la etiologa de las bronquiectasias, ya
Postinfecciosa 25 que esto puede modificar el pronstico de la enfermedad.
Inmunodeficiencias 08 As, el dficit de produccin de anticuerpos se trata con
Aspergilosis broncopulmonar alrgica 07 reposicin de inmunoglobulinas, la ABPA con corticoides y
Discinesia ciliar primaria 05 antifngicos, el reflujo gastroesofgico con inhibidores de la
Sndrome de Young 03 bomba de protones y ciruga especfica, la obstruccin bron-
Artritis reumatoide 02 quial con la extraccin del cuerpo extrao o la reseccin del
Colitis ulcerosa 02 tumor, las infecciones por micobacterias con tratamiento es-
Reflujo gastroesofgico o aspiracin 02 pecfico o el dficit de alfa-1 antitripsina en pacientes con
Sndrome de las uas amarillas 01 fenotipo PiZZ con reposicin.
Infeccin micobacterias no tuberculosasb 01
Fibrosis qustica 01
Panbronquiolitis difusa 01 Tratamiento antibitico
Congnitas <1
Otras causas El tratamiento antibitico empleado en cada caso aparece
Inmunodeficiencia adquirida reflejado en la tabla 5.
Linfoma
VIH De la colonizacin
Trasplante de mdula sea u rgano slido En la colonizacin bronquial inicial no existe evidencia para
Autoinmunes indicar un tratamiento antibitico, excepto en el aislamiento
Policondritis de Pseudomonas aeruginosa en bronquiectasias secundarias a
Espondilitis anquilosante FQ, ya que el aislamiento de este germen se correlaciona
Lupus eritematoso sistmico con un aumento del nmero de exacerbaciones, de la cada
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica de la funcin pulmonar y de la mortalidad19. El objetivo es
Congnitas erradicarlo para evitar la colonizacin crnica y sus repercu-
Deficiencia alfa1-antitripsina
siones.
Sndrome de Job (sndrome de hiperinmunoglobulinemia E)
En los pacientes con FQ, se recomienda la administra-
Sndrome de Marfan
cin de ciprofloxacino oral junto con un antibitico inhalado
Sndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia)
como colistimetato de sodio, tobramicina o aztreonam lisina
Sndrome de Williams-Campbell
durante 3 semanas y continuar con un tratamiento inhalado
Obstruccin endobronquial
de 3 a 12 meses. El tratamiento oral se puede sustituir por un
Neoplasias
Cuerpo extrao
ciclo por va intravenosa de 14 a 21 das de duracin combi-
Compresin extrnseca por ganglios linfticos
nando dos antibiticos. En las bronquiectasias no FQ, no
Inhalacin de txicos
existe evidencia de que la pauta anterior sea la ms adecuada
Humo del tabaco y se recomienda una valoracin individualizada en cada caso.
Amoniaco Algunos autores recomiendan un ciclo oral con ciprofloxaci-
Cloro no durante 3 semanas y, en caso de no conseguir la erradica-
Traccin cin, seguir la misma pauta que para la FQ1.
Fibrosis pulmonar En la colonizacin bronquial intermitente o crnica el
Sarcoidosis tratamiento va dirigido a disminuir la carga bacteriana, con
Modificada de Metersky ML5. el objetivo de romper el crculo vicioso de infeccin-inflama-
a
El porcentaje suma ms del 100%, ya que en algunas cohortes de los distintos estudios en
los que se basa la estimacin, los pacientes tenan ms de una etiologa. cin. Para ello, se emplea antibioterapia prolongada y el dre-
b
Recientes estudios sugieren un mayor porcentaje de bronquiectsias por micobacterias no naje de las secreciones respiratorias. La eleccin del antibi-
tuberculosas, al menos en Estados Unidos.
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. tico se debe realizar teniendo en cuenta los aislamientos
previos y el antibiograma. La duracin del tratamiento viene
a de exacerbaciones respiratorias y sntomas de afectacin determinada por el control de la infeccin, que se evala se-
sistmica entre las exacerbaciones como febrcula, astenia o gn la purulencia del esputo, el nmero de agudizaciones, de
prdida de peso. recadas tempranas y de ingresos hospitalarios, as como la
magnitud del deterioro de la funcin pulmonar1.

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son controlar los sntomas,
mantener la funcin pulmonar estable y reducir las exacerba-
ciones respiratorias.
A continuacin analizamos las lneas de tratamiento a seguir.
De la agudizacin
Se debe utilizar una pauta antibitica basada en los aisla-
mientos previos y el antibiograma, hasta recibir el resultado
del cultivo de esputo extrado al inicio de la exacerbacin.
Adems, se mantendr el drenaje de secreciones bronquiales
y el tratamiento de la hiperreactividad bronquial, si existe.

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3879

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)
TABLA 4
Pruebas diagnsticas en la evaluacin inicial de las bronquiectasias
Pruebas
Pruebas de funcin respiratoria con test broncodilatador
gasometra arterial
Radiografa de trax posteroanterior y lateral
Tomografa computadorizada de alta resolucin
Cultivo de esputo para bacterias, micobacterias y hongos
Hemograma con frmula leucocitaria
Cuantificacin de inmunoglobulinas (IgG, M y A)
Niveles de IgE
Alfa1-antitripsina
Test del sudor, diferencia del potencial nasal, estudio gentico FQ
Precipitinas Aspergillus, IgG Aspergillus, test cutneos
de sensibilidad a Aspergillus
Broncoscopia
Broncoscopia con cultivos de micobacterias
Biopsia ciliar, test de funcin ciliar, xido ntrico nasal,
espermiograma
Evaluacin de la deglucin o pHmetra esofgica
Niveles de subclases de IgG, respuesta inmunitaria, test para
cuantificar defectos inmunes
Perfil de autoinmunidad
Modificada de Metersky ML5.
FQ: fibrosis qustica; Ig: inmunoglobulina; TAC: tomografa axial computadorizada.
En general, se emplean antibiticos en altas dosis que
penetren bien en las secreciones respiratorias durante, al me-
nos, diez das o hasta que mejore la purulencia del esputo. En
el caso de la infeccin por Pseudomonas aeruginosa, se reco-
mienda prolongar el tratamiento hasta 14 o 21 das1,2,14.
Por otro lado, si la agudizacin es leve, se tratar con un
antibitico va oral de forma ambulante. Si la exacerbacin es
moderada o grave, se deben emplear dos antibiticos va pa-
renteral y valorar el ingreso hospitalario1,4,14,20,21.
Las diferentes pautas antibiticas recomendadas segn la
gravedad de la exacerbacin aparecen en la tabla 5 y los cri-
terios de ingreso hospitalario en el paciente con exacerba-
cin respiratoria en la tabla 6.
De la infeccin bronquial crnica
Se recomienda emplear la misma pauta que en la coloniza-
cin bronquial intermitente y crnica.
Antibioterapia inhalada
La liberacin de antibiticos por la va inhalatoria ofrece un
atractivo campo en el tratamiento de las infecciones respira-
torias, por las potenciales altas concentraciones que se consi-
guen del frmaco a nivel local y los escasos efectos secunda-
rios a nivel sistmico.
La evidencia cientfica sobre el uso de antibiticos in-
halados a largo plazo en bronquiectasias no FQ es insu-
ficiente. Sin embargo, se aprecia una mejora clnica signi-
ficativa y una disminucin en el nmero de colonias de
3880 Medicine. 2014;11(65):3874-83
Caractersticas del paciente Etiologa
En todos los pacientes
Enfermedad de los senos paranasales, infecciones recurrentes Inmunodeficiencia comn variable
Asma, bronquiectasias centrales, prominentes tapones de moco Aspergilosis broncopulmonar alrgica
Eczema, infeccin estafiloccica, retraso en la cada de la denticin Sndrome de Job
primaria
En la mayora sin sospecha clara
Enfisema
Enfermedad de los senos paranasales, edad temprana, afectacin Fibrosis qustica
de los lbulos superiores
En pacientes seleccionados
Asma, bronquiectasias centrales Aspergilosis broncopulmonar alrgica
Enfermedad focal unilateral Obstruccin bronquial
Imgenes de rbol en brote, ndulos, cavidades en TCAR Micobacterias no tuberculosas
Escoliosis, pectus
Aparicin en la infancia, otitis, rinosinusitis, situs inversus Discinesia ciliar primaria
(dextrocardia), infertilidad
Micobacterium avium Reflujo gastroesofgico o aspiracin
Aparicin en la infancia, infecciones recurrentes, caractersticas Inmunodeficiencia congnita
dismrficas
Artritis, sndrome seco Artritis reumatoide, sndrome de Sjgren
Pseudomonas aeruginosa en el esputo respecto a los pacien-
tes no tratados22.
Los antibiticos disponibles, hasta el momento, son co-
listimetato de sodio (colistina), tobramicina sin aditivos y
aztreonam19,22-25.
Existen otros antibiticos inhalados en fase de investiga-
cin como amicacina liposomal, levofloxacino, vancomicina
y ciprofloxacino liposomal o en polvo seco22.
Antes de su inhalacin, es recomendable utilizar un bron-
codilatador de accin corta y realizar fisioterapia respiratoria
para drenar las secrecciones1. Los aminoglucsidos se deben
emplear con precaucin en embarazadas y en pacientes con
insuficiencia renal o hipoacusia1,19.
Tratamiento de la inflamacin bronquial
Los corticoides y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
por va oral no se recomiendan en la actualidad debido a sus
efectos secundarios, aunque en algunos estudios han demos-
trado ser beneficiosos en pacientes con FQ1.
Los macrlidos se emplean por su accin inmunomo-
duladora, y su capacidad para inhibir la formacin de bio-
pelculas. Se recomienda en la infeccin bronquial crnica
por Pseudomonas aeruginosa y en bronquiectasias de difcil
control clnico. La azitromicina en dosis de 250-500 mg
en das alternos, durante 3-6 meses, es el frmaco de elec-
cin. Se debe vigilar la funcin heptica en las primeras
 BRONQUIECTASIAS

TABLA 5
Tratamiento antibitico en diferentes situaciones clnicas

Situacin Tratamiento de eleccin Tratamiento alternativo Duracin

Agudizacin 10-21 das (salvo azitromicina 3-5 das)

Leve
H. influenzae Amoxicilina-clavulnico 875/125 mg/8 h Amoxilina 1-2 g/8 h v.o, ciprofloxacino 750 mg/12 h
v.o o azitromizina 500 mg/24 h v.o.
S. aureus meticilinsensible Cloxacilina 500-1.000 mg/6 h v.o. Amoxilina-clavulnico 875/125 mg/8 h v.o.
Pseudomonas Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o. Levofloxacino 750 mg/24 h v.o.

Grave
H. influenzae Amoxicilina-clavulnico 1-2 g/8 h i.v. Ceftriaxona 2 g/24 h i.v.
Pseudomonas Ceftazidima 2 g/8 h i.v. + tobramicina Imipenem 1 g/8 h; piperacilina-tazobactam 4 g/8 h;
5-10 mg/kg/24 h i.v. o amikacina aztreonam 2 g/8 h; cefepime 2 g/8 h; meropenem
15-20 mg/kg/24 h i.v. 2 g/8 h o ciprofloxacinoc 400 mg/12 h i.v.+
amicacina 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Colonizacin inicial (esputo mucoso)

Pseudomonas Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o. + tobramicina Tratamiento i.v. con 2 frmacos + tobramicina 3 semanas
300 mg/12 h inhalado o colistimetato de sodio 300 mg/12 inhalado o colistimetato de sodio
1-2 MUI/12 h inhalado 1-2 MUI/12 hsb inhalado
Despus del tratamiento inicial Continuar el antibitico inhalado Continuar el antibitico inhalado 3-12 meses
Infeccin bronquial crnica (esputo purulento) Prolongada depende del control de la
infeccin (mantenimiento del esputo mucoso)
H. influenzae Amoxicilina-clavulnico 875-125 mg/8 h v.o. Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o.; o amoxicilina
1-2 g/8 h v.o.
S. aureus Cloxacilina 500-1.000 mg/6 h v.o. Amoxicilina-clavulnico 875/125 mg/8 h v.o.
Pseudomonas Tobramicina 300 mg/12 h inhaldo en ciclos alternos
de 28 dasd o colistimetato de sodio 1-2 MUI/12 h
inhalado
BurKholderia cepacia Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h v.o. Doxiciclina 100 mg/12 h v.o. o tobramicina
300 mg/12 h inhalado en ciclos alternos de 28 dasd
Stenotrophomonas Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h v.o. Doxicilina 100 mg/12 h v.o.
i.v.: va intravenosa, v.o.: va oral.
a
El tratamiento antibitico inicial es emprico, cubriendo los microorganismo previamente aislados y despus se modificar en funcin del cultivo de esputo y antibiograma.
b
La dosis de colistimetato de sodio depende del nebulizador utilizado. I-Neb (Promixin) permite dosis de 1 MUI/12 horas.
c
Se aconseja reservar ciprofloxacino para su administracin oral y usar otras combinaciones dependiendo del antibiograma.
d
En caso de infeccin bronquial de difcil control, valorar utilizar ciprofloxacino oral u otro antibitico inhalado en los periodos de descanso.
Modificada de Vendrell M, et al1.

TABLA 6 Tratamiento mucoltico y con frmacos

Criterios de hospitalizacin en la exacerbacin de las bronquiectasias hiperosmolares
no FQ

Alguno de los siguientes

Son frmacos destinados a disminuir la viscosidad del moco
Desarrollo de cianosis o confusin
y a facilitar su eliminacin.
Taquipnea (> 25 rpm)
La DNAsa nebulizada ha demostrado ser eficaz solo en
Inestabilidad hemodinmica
la FQ23. El nico mucoltico que ha probado su eficacia en
Insuficiencia respiratoria
pacientes con bronquiectasias no FQ ha sido bromhexina, ya
Temperatura > 38 C
Incapacidad de ingesta oral
que aporta cierto beneficio en el tratamiento de las exacerba-
Fracaso clnico con antibiticos orales
ciones de estos pacientes27,28.
Ausencia de hospital de da para la administracin de terapia intravenosa o sin
Los agentes hiperosmolares como manitol o la solucin
posibilidad de administrar este tipo de medicacin intravenosa en el domicilio salina hipertnica al 7% facilitan la hidratacin del moco y
Carencia de apoyo social y perspectivas de incapacidad para seguir el tratamiento el drenaje de las secreciones. La solucin salina hipertnica
Fuente: Pasteur MC, et al6. ha demostrado su eficacia en bronquiectasias debidas a FQ,
ya que produce una mejora de la calidad de vida y de la
funcin pulmonar27,29. En bronquiectasias no FQ, tambin
semanas de tratamiento y a intervalos regulares de 6 me- mejora la funcin pulmonar.
ses1,2,13.

Tratamiento de la hiperreactividad bronquial
Se recomienda la utilizacin de corticoides inhalados, as
como de broncodilatadores. Estos ltimos, adems, mejoran
el aclaramiento mucociliar, por lo que se recomiendan antes
de la fisioterapia respiratoria y la aerosolterapia antibitica26.
Tratamiento rehabilitador
Su objetivo es favorecer la eliminacin de las secreciones res-
piratorias y mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de
vida relacionada con la salud.
Se recomienda realizar fisioterapia respiratoria a pacien-
tes con hipersecrecin bronquial de ms de 30 ml/da de 1 a

Medicine. 2014;11(65):3874-83 3881

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)
3 veces al da, despus del tratamiento broncodilatador y an-
tes de la terapia antibitica inhalada1,30.
Tambin se recomienda el ejercicio fsico aerbico como
caminar, correr, montar en bicicleta o nadar, ya que mejora
la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida relacionada
con la salud. La intensidad debe ser de moderada a intensa,
al menos 30 minutos al da, de tres a cuatro veces por se-
mana.
Tratamiento nutricional
Los pacientes con bronquiectasias tienen un riesgo aumenta-
do de sufrir desnutricin, sobre todo a medida que avanza la
enfermedad. La desnutricin se correlaciona con una mayor
disnea y una disminucin de la supervivencia en cualquier
patologa pulmonar1,2.
Como parte de una asistencia integral, todos los pa-
cientes deberan recibir educacin y control nutricional,
con el objetivo de mantener o alcanzar un estado nutricio-
nal normal.
Se debe mantener una ingesta calrica adecuada, y para
ello se dan una serie de recomendaciones como incremen-
tar el nmero de comidas diarias, ingerir ms alimentos
energticos, limitar la cantidad de lquido ingerido con las
comidas, realizar reposo despus de la ingesta y comer len-
tamente.
Los objetivos ponderales se expresan en funcin del n-
dice de masa corporal (IMC), que se correlaciona bien con la
funcin pulmonar y la calidad de vida relacionada con la sa-
lud. En pacientes con bronquiectasias se recomienda un
IMC igual o mayor a 22 kg/m2 en mujeres e igual o mayor a
23 kg/m2 en varones.
Un IMC menor de 20 y/o prdidas superiores al 5% en
2 meses o al 10% en 6 meses se considera criterio de des-
nutricin, por lo que se debe recomendar el uso de suple-
mentos dietticos orales con frmulas polimricas o hiper-
calricas y en situaciones de estrs metablico que sean
hiperproteicas2.
Tratamiento de las complicaciones
Hemoptisis
Es una de las complicaciones ms frecuentes y puede ir desde
formas muy leves a graves o incluso ser masiva.
El desencadenante suele ser una infeccin respiratoria y
la facilidad para que se produzca depende del grado de des-
estructuracin de las arterias bronquiales y de la presencia de
fenmenos de angiognesis que aparecen en el contexto de la
inflamacin pulmonar crnica1,6,27.
El tratamiento consiste en las medidas habituales de con-
trol de una hemoptisis, junto con tratamiento antibitico. Se
deben suspender los frmacos en aerosolterapia que pueden
irritar la mucosa bronquial, as como la fisioterapia respira-
toria. Si persiste, pone en peligro la vida del paciente o es
recurrente se debe embolizar la arteria bronquial patolgica.
Si las medidas anteriores no son efectivas se puede plantear
la reseccin quirrgica.
3882 Medicine. 2014;11(65):3874-83
Atelectasia
Las atelectasias lobares o segmentarias se suelen producir
por tapones de moco intrabronquiales. El tratamiento con-
siste en la intensificacin de la fisioterapia respiratoria, aero-
soles con suero salino para fluidificar el moco y favorecer su
eliminacin, broncodilatadores que activan la movilidad ci-
liar del epitelio respiratorio, antibiticos como profilaxis de
infeccin e incluso corticoides sistmicos para disminuir la
inflamacin. Si las medidas conservadoras no son suficientes,
se recomienda realizar una broncoscopia para aspirar los ta-
pones de moco. Puede ser til instilar DNAsa u otro muco-
ltico a travs del canal del fibrobroncoscopio para facilitar su
aspiracin.
Amiloidosis secundaria
La inflamacin crnica aumenta la produccin heptica de
amiloide A, que se deposita en distintos tejidos y rganos,
reemplazando al tejido normal. Esto provoca la disfuncin
del rgano afectado1,2. El tratamiento pasa por disminuir la
inflamacin bronquial con las terapias descritas anterior-
mente.
Tratamiento quirrgico y trasplante pulmonar
La ciruga es un procedimiento infrecuente en bronquiecta-
sias. Se indica en hemoptisis franca recidivante que no se
controla con embolizacin, en el absceso pulmonar incurable
a pesar del tratamiento antibitico prolongado o en bron-
quiectasias localizadas no controladas con tratamiento mdi-
co ptimo1. En estos pacientes, las complicaciones postqui-
rrgicas descritas incluyen la fstula broncopleural y el
empiema2.
Las bronquiectasias no FQ suponen segn el Registro
Internacional de Trasplante Pulmonar y Cardiaco un 2,7%
de todos los trasplantes pulmonares y un 0,9% de los tras-
plantes cardiopulmonares. Se debe realizar un trasplante bi-
pulmonar, ya que el pulmn nativo actuara como reservorio
de infecciones, o cardiopulmonar si existe disfuncin ventri-
cular izquierda31.
Los criterios para remitir a un paciente con bronquiecta-
sias a una unidad de trasplante pulmonar32,33 se describen en
la tabla 7. Las indicaciones de trasplante pulmonar son la
insuficiencia respiratoria con oxigenoterapia crnica, la hiper-
capnia y la hipertensin pulmonar.
TABLA 7
Criterios de derivacin a una unidad de trasplante pulmonar
en bronquiectasias no FQ
1. FEV1 < 30%
2. Rpido deterioro de la funcin pulmonar
3. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones
4. Exacerbaciones graves que requieran ingreso en la Unidad de Cuidados
Intensivos
5. Hemoptisis recurrentes no controladas con embolizacin
6. Neumotrax refractario o recurrente
7. Rpido deterioro de la funcin pulmonar
8. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.
 BRONQUIECTASIAS

TABLA 8
Sistema de puntuacin FACED

6. rr Pasteur MC, Bilton D, Hill AT. Guideline for non-CF bron-
chiectasis. British Thoracic Society Broncuiectasis (non-CF) Guide-
line Group. Thorax. 2010;65:i1-i58.
FEV1
7. Cole P, Bronchiectasis. En: Brewis RAL, Corrin B, Gedder DM, editors.
Respiratory medicine. 2 nd ed. Vol 2. London WB: Sanders Co.; 1995. p.
< 50% predicho (2 puntos) 1280-326.
50% (0 puntos)
8. Fuschillo S, Felice A, Balzano G. Mucosal inflammation in idiopathic
bronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J. 2008;31:
Edad 396-406.
< 70 aos (2 puntos)
9. Martnez MA, Rosa D, Soler JJ, Donat S, Catalan P, Agramunt M, et al.
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8-year prospective study infected with transmissible pseudomonas. Chest.
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Extensin radiolgica
11. Glassroth J. Pulmonary disease due to nontuberculous mycobacteria. Chest.
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1-2 (0 puntos) terial disease and aspergillus-related lung disease in bronchiectasis. Eur Res-
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Disnea (escala MRC)
13. Zamarro C, Miguel J, lvarez-Sala R. Patologa respiratoria: manual de
tratamientos. Madrid: Grficas Enar, S.A.; 2009.
Grado III-IV (1 punto) 14. Canton R, Cobos N, De Graca J, Baquero F, Honorato J, Gartner S, et al.
Grado 0-II (0 puntos) Antimicrobial therapy for pulmonary pathogenic colonistation and infection
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FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. 2005;11:690-703.

Puntuacin; 0-2: bronquiectasias leves, probabilidad de fallecimiento a los 5 aos baja,
entorno al 1%; 3-4: bronquiectasias moderadas, probabilidad de fallecimiento a los 5 aos 15. Olveira C, Espldora F, Padilla A, de la Cruz JL. Manual de diagnstico y
intermedia, entorno a 15%; 5-7: bronquiectasias severas, probabilidad de fallecimiento a los teraputica en Neumologa. 2010; Captulo 49. Bronquiectasias no FQ. Neu-
5 aos alta, entorno al 50%. mosur. 2010.
16. Roberts HR, Wells AU, Milne DG, Rubens MB, Kolbe J, Cole PJ, et al. Air-
flow obstruction in bronchiestasis: correlation between computed tomogra-
phy features and pulmonary function tests. Thorax. 2000;55:198-204.
Pronstico
17. Liu JC, Modha DE, Gaillard EA. Review cystic fibrosis. J Cyst Fibrosis.
2013;187-3.
18. Gupta S, Siddiqui S, Haldar P, Raj JV, Entwisle JJ, Wardlaw AJ, et al. Quali-
tative analysis of high-resolution CT scans in severe asthma. Chest. 2009;136:
El pronstico de estos pacientes depende de la etiologa de 1521-8.
las bronquiectasias, de su extensin, de la repercusin en la
19. Girn RM, Valenzuela C, Pinedo C, Cisneros C. Tratamiento antibitico ne-
bulizado en bronquiectasias no debidas a fibrosis qustica. Rev Patol Resp.
funcin respiratoria y de la gravedad de las exacerbaciones1. 2008;11Supl2:93-8.
La atencin mdica y de enfermera de estos pacientes se
20. r Elphick HE, Tan A. Single versus conbination intravenous antibiotic
therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev.
debe realizar en unidades especializadas cuando la causa de 2014;(4):CD002007.
las bronquiectasias es susceptible de tratamiento especfico. 21. Doring G, Conway SP, Heijerman HG, Hodson ME, Hiby N, Smyth A, et
al. Antibiotic teraphy against Pseudomonas Aeruginosa in cystic fibrosis: a
Hoy en da se propone el sistema de puntuacin FACED European consensus. Eur Respir J. 2000;16:749-67.
para evaluar el pronstico de estos pacientes34 que se descri-
22. Serisier DJ, Inhaled antibiotics for lower respiratory tract infections: focus on
ciprofloxacino. Drugs Today. 2012;48(5):339-51.
be en la tabla 8.

23. Bilton D, Henig N, Morrissey B, Gotfried M. Addition of inhaled tobramycin
to ciprofloxacin for acute exacerbations of Pseudomonas aeruginosa infection in
adult bronchiectasis. Chest. 2006;130:1503-10.

Conflicto de intereses
24. Haworth CS, Foweraker JE, Wilkinson P, Kenyon RF, Bilton D. Inhaled co-
listin in patients withbronchiectasis and chronic Pseudomonas aeruginosa in-
fection. Am J Resp Crit Care. 2014;189(8):975-82.

Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

25. Schuster A, Haliburn C, Dring G, Harris Goldman M, for the Freedom
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powder for inhalation (Colobreathe DPI) in patients with cystic fibrosis: a
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