Glomerulopatía Definición Epidemiolo Fisiopatología Características clínicas Características Métodos Complicaciones/ Tx.

secundaria gía de laboratorio diagnósticos factores

pronósticos
Púrpura de Es un cuadro de Niños 4 – 7 Depósito de complejos Púrpura palpable (nalgas y miembros Leucocitosis Se basa en los Glomerulonefrítis Casi siempre la
Henoch- vasculitis de los años con inmunitarios IgA. La IgA se inferiores) leve signos y síntomas progresiva curación es
Schoenlein vasos de pequeño mayor deposita en el mesangio Poliartralgia en ausencia de artritis Recuento clínicos. La biopsia La evolución de la espontánea sin
calibre que se frecuencia. glomerular siguiendo una notable plaquetario cutánea es de afección renal en Tx.
caracteriza por la distribución similar a la de Trastornos digestivos (cólico, nausea, normal utilidad para los adultos puede
presencia de No es la nefropatía IgA. vómito, diarrea, estreñimiento, Eosinofilia confirmar una ser más Glucocorticoide
púrpura palpable infrecuente. -Se sospecha que hay expulsión de moco y sangre) Los factores del vasculitis incostante por lo s, no mejora las
, artralgias, signos múltiples antígenos Lesiones renales complemento leucocitoclástica que la vigilancia lesiones
y síntomas del Mayor en desencadenantes, como las Glomerulonefrítis leve que origina en el suero son con depósito de suele ser más cutáneas o
tubo digestivo y hombres infecciones de las vías proteinuria y hematuria normales y en IgA y C3 en el estricta renales y
glomerulonefritis respiratorias superiores, microscópica, con cilindros de 50% de los estudio de En adultos puede tampoco acorta
fármacos, alimentos eritrocitos en la mayor parte de los pacientes la IgA inmunofluorescenc haber la duración de l
(gliadina), picaduras de casos esta elevada ia participación o reduce la
insectos e inmunizaciones Las lesiones varía desde una Rara vez se miocárdica pero probabilidad de
proliferación mesangial focal leve a la necesita biopsia es inusual en recurrencia
proliferación mesangial o renal para el dx. niños
endocapilar difusa y hasta Pero a veces
glomerulonefritis con semilunas proporciona Pronostico
Síndrome información de excelente
nefrítico/nefrótico/combinaciones utilidad
Enfermedad Granulomatosis 3/100,000 Se desconoce. Fiebre 4 criterios dx. Las radiografías de Sin tratamiento Glucocorticoide
de Wegener con poliangitis Se cree que es autoinmune, Rinorrea purulenta 1.Ulceras orales tórax muestran las s+
Enfermedad 40 años anticuerpos citoplasmáticos Ulceras nasales o descarga nasal nódulos e manifestaciones ciclofosfamida
multisistemica antineutrofilos (ANCA, Dolor sinusal 2.radiografía infiltrados renales llevan a la
caracterizada por Raro en dirigidos principalmente Poliartralgias/artritis anormal de persistentes, a muesrte en 5
vasculitis raza negra contra proteasa3) tienen un Hematuria microscópica y torax veces con meses
granulomatosa de papel muy importante. proteinuria (0.5 a 1g/24h) 3.microhematur cavidades
las vías aéreas La activación por ANCA esta Glomerulonefritis foca (70% de los ia Con tratamiento
respiratorias altas iniciada por citocinas pacientes) 4.inflamacion En la biopsia del se logra remisión
y bajas, vasculitis proinflamatorias por un Uremia granulomatosa tejido afectado se en el 75% de los
diseminada y mecanismo desconocido. Es la causa de muerte más en la biopsia identifica casos, pero las
glomerulonefritis Los neutrófilos activados importante en estos pacientes 2 o cuatro inflamación de los recaidas son
por ANCA generan daño criterios pequeños vasos comunes en el
celular directo. positivos (vasculitis) y 90% de los
Tos, hemoptisis otrogan un 88% granulomas no pacientes
La circulación de complejos Falta de aire de sensibilidad caseosos vecinos
inmunes (ANCA y Inflamación glomerulomatosa y un 92% de
productos de los neutrófilos necrotizante en vías respirtatorias especificidad El estudio
degranulados) resultan en altas y bajas histopatológico del
el daño multiorgánico Púrpura cutánea ANCA riñón durante la
Mononeuritis múltiple Niveles elevados enfermedad activa
Se considera una posible de IgA y E advierte
participación de agentes La sintomatología inicial sin afección Hematuria glomerulonefritis
infecciosos debido a aque el renal recibe el nombre de Proteinuria necrosante
trimetoprimsulfametoxazol granulomatosis de Wegener limitada Velocidad de segmentaria sin
e ayuda a tratar las sedimentación depósitos
manifestaciones clínicas de eritrocitica inmunitarios,
la enfermedad Los individuos tienen una mayor aumentada, vascultitis y
probabilidad de ser portadores de leucocitosis, granulomas
Algunos estudios muestran aureus en la mucosa nasal trombocitosis y
riesgo con la exposición a anemia
polvo de sílice. La Involucro de mucosa sinonasal en 80% normocítica
enfermedad también es de los casos (obstrucción, rinorrea, normocromica
más frecuente en personas ulceraciones y epistaxis; destrucción
con deficiencia de α1 osteocartilaginosa) Creatinina
antitripsina elevada y
Otitis media; perforación cutánea, disminución en
perdida del oído , vértigo y la depuración
desequilibrio de la misma
 Paralisis faciual
Ulceraciones mucosas
Encías de fresa
(patognomónico)
Perdida y daño a la dentadura
Estenosis de la subglótica
Destrucción de glándulas salivares

Síndrome de El síndrome de Es raro 0.5 Autoinmune, los ANCA contra En la biopsia de E3n general el Terapia
Goodpasture goodpasture es casos por anticuerpos dañan el tejido Hemoptysis mieloperoxidasa riñón se identifican pronóstico es inmunosupreso
un epónimo millón de uniéndose a epitopos en la Tos (variante con necrosis focal o malo con una a  antibiótico
usado para habitantes membrana basal. Es un tipo Disnea vasculitis  segmentaria que mortalidad del Plasmaferesis
describir la triada al año de enfermedad autoinmune Fiebre y escalofríos pronostico y tx. más tarde, con la 10%, la mayoría para remover
de hemorragia Afecta a dos tipo II en la clasificación de Nausea y vomito muy bueno) destrucción de los pacientes anti GBM
difusa pulmonar, grupos de Gell y Coombs. Perdida de peso Anemia agresiva de los que sobreviven
glomerulonefritis edad : Los epitopos en los que Dolor de pecho secundaria capilares por terminan Hemodiálisis si
y anticuerpo anti varones actúa esta enfermedad Anemia (sangrado intrapulmonar) perdida de proliferación desarrollando el daño renal es
membrana basal jóvenes autoinmunitaria se ubican Las manifestaciones renales son hierro celular, culmina en enfermedad renal muy grande
glomerular mayores de en la estructura cuaternaria rápidamente progresivas e incluyen Leucocitosis una formación terminal
circulantes (anti – 15 años de del dominio α3 NC1 del glomerulonefritis, azootemia y Elevación de semilunar en el
MBG) edad, y colágeno IV  los LT CD4 volumen urinario disminuido urea espacio de El pronóstico es
varones y desencadenan la respuesta Artralgias nitrogenada en Bowman. Al peor si en la
mujeres de de autoanticuerpos puesto Taquipnea sangre evolucionar estas primera consulta
60 a 70 que los humanos no tolera Estertores respiratorios en la base de <umento de la lesiones, en forma se identifican mas
años los epitopos creados por los pulmones creatinina concominante de 50% de
dicha estructura Cianosis Poca proteinuria aparece nefritis estructuras de
Mayor en cuaternaria Hepatomegalia Hematuria intersticial con semiluna en la
blancos Hipertensión Restos de fibrosis y atrofia biopsia renal , si
*En condiciones normales Rash eritrocitos en tubular existe fibrosis
HLA-DR2 los anticuerpos anti MBG Jóvenes: orina avanzada, si la
con mayor son barridos por el Por lo general se manifiesta de forma AntiMBG Con técnica de creatinina sérica
frecuencia endotelio alveolar. Sin explosiva como hemoptisis, descenso inmunofluorescenc es mayor de 5 a 6
embargo con el aumento en repentino de la Hb, fiebre, disnea y *Al buscar ia se puede mg/100ml, si ha
la permeabilidad vascular hematuria anticuerpos observar un surgido oliguria o
(que ocurre como por *Cuando una de las manifestaciones contra GBM en depósito linear de se requiere
ejemplo en una bacteremia es la oliguaria el pronóstico es suero es de diálisis
o en los fumadores)esto particularmente sombrío particularmente inmunoglobulina G inmediatamente
deja de funcional y los importante que y C3
anticuerpos empiezan a Restricción en las pruebas de se utilice el
dañar al alveolo espirometria dominio α3 La biopsia
NC1 del pulmonar muestra
colágeno IV extensa
como objetivo o hemorragia con
sitio de acción, acumulación de
esto se debe a hemosiderina en
que en los los macrófagos y
síndromes en los espacios
paraneoplasicos alveolares ,
aparecen capilares con
anticuerpos no neutrófilos,
nefríticos contra membranas
el dominio α1 hialinas y daño
NC1 alveolar difurso

Radiografia de
torax:
consolidaciones
parenquimatosas
en parche
bilaterales; en el
18% de las
personas la Rd
puede ser normal
LES Enfermedad de Mujeres La nefritis lupica es Las manifestaciones clínicas, la evolución Anti DNA En la biopsia se I y II pronóstico Corticoesteroide
inicio agudo o 30% de las consecuencia del depósito de de la enfermedad y el tx. son bicatenario identifican graves excelente , ciclofosfsamida
insidioso, de pacientes complejos inmunitarios directamente proporcionales al cuador Que fijan alteraciones del y micofenilato
evolución crónica , muestra circulantes que activan la histopatológico renal complemento riñón incluso sin Los anticuerpos mofetilo
con remisiones y datos de cascada de complemento indican la anormalidades antifosfolípido
recaídas, con nefropatía provocando una lesión -PROTEINURIA presencia de importantes en los presentes en el Remisión
frecuencia febril, para la fecha causada por complemento , -Hematuria nefropatía estudios de orina lupus inducen =(normalización
que se caracteriza del Dx infiltración leucocitica, -hipertensión microtrombosis de la función
principalmente por activación de factores -Grados diversos de insuficiencia renal Hipocomplement O.O glomerulares y renal y una
lesiones de la piel, procoagulantes y liberacion de -Sedimento urinario activo con cilindros emia complican la proteinuria <330
las articulaciones, diversas citocinas. eritrocíticos (Exacerbación) evolución hasta de mg/100ml
el riñón y las En la lesión renal también -Síndrome nefrótico 20 % de los
membranas interviene la formación de in pacientes con *Los sujetos con
serosas situ de complejos inmunitarios *Las manifestaciones extrarenales del nefritis lúpica síndrome
una vez que se adhieren los lupus son importantes para confirmar el nefrótico grave,
antígenos nucleares al dx. Las lesiones se creatinina sérica
glomérulo pueden muy elevada y
*En algunos pacientes la I y II se acompañan de manifestaciones transformar una evolución
presencia de anticuepros mínimas y función renal normal progresiva
antifosfolípidos desencadena Los pacientes con probablemente
una microangiopatía III hipertensión, sedimento urinario lupus y lesiones de obtienen más
trombótica activo, proteinuria de limites nefróticos, clase IV tienen una beneficios de la
elevación de la creatinina frecuencia mayor al Corticoterapia
90% de glomérulos combinada que
IV hay una gran concentración de Anti escleróticos y con otros
DNA , hipocomplementemia, cilindros nefropatía terminal inmunosupresore
eritrocíticos, proyeinuria, hipertensión e con fibrosis s
hipofunción renal. En pacientesd con intersticial
estructuras de semiluna en la biopsia la La proteinuria
función renal se puede deteriorar El lupus también se altera
rápidamente generalizado coninhibidores d
V síndrome nefrótico, tienen tiende a la renina-
predisposición a padecer trombosis de la permanecer angiotensina
vena renal u otras complicaciones latente una vez que
 trombóticas. Algunos manifiestan existe insuficiencia Trasplante ya
hipertensión y disfunción renal renal cuando está mal
Amiloidosis Es un desorden Es una Casi todos los casos de Los infiltrados de amiloide en hígado, Las fibrillas de La amiloidosis La diversa
clínico causado por enfermedad amiloidosis renal son corazón, nervios periféricos, túnel amiloides AA y AL sistemica tiene una etiología y
el depósito infrecuente 8 consecuencia de depósitos carpiano, porción superior de la faringe y son detectables con supervivencia patogenía de la
extracelular de personas por fibrilares primarios de cadenas riñones, originan miocardiopatía rojo congo o en media de 20 amieloidosis
fibrillas anormales millón de ligeras de Ig (amiloide L) o restrictiva, hepatomegalia, macroglosia y mayor detalle en la meses, siendo la sistemica impide
insoluble que habitante secundarios a depósitos proteinuria intensa que a veces se microscopía causa principal de poder generaliza
dañan los tejidos. por año fibrilares de fragmentos acompañan de trombosis de la vena renal electrónica muerte la pautas
75% tienen proteínicos de amiloide A insuficiencia renal y terapéuticas
El amiloide se AL  serico (AA) La nefelometía cardiaca comunes. El
acaracteriza por mayores de Las manifestaciones clínicas son moderna para medir enfoque
tener una 40 años y es En la amiloidosis por AL inespecíficas , determinadas por el las cadenas ligeras terapéutico se
estructura más generalizada, también llamada órgano o sistema afectado libres en suero es útil basa en tres
molecular terciaria frecuente el primaria, el exceso de cadenas para el dx y objetivos
en disposición β sexo ligeras producidas por AL  se asocia a mieloma( mayor seguimiento del a)reducir la
plegada, masculino discrasias del plasmocitos lambda) franco con lesiones osteoliticas e avance síntesis de la p.
responsable de su 5% AA clonales son transformadas en infiltración de la MO. Síndrome precursora
carácter insoluble y <5% tienen fragmentos por acción de nefrótico, 20% evoluciona hasta requerir La biopsia hepática o b)evitar el
de su resistencia a la familiar macrófagos las cuales se diálisis renal confirma el dx. deposito y
la digestión autoaglutinan en un pH ácido Los depósitos de polimerización de
proteolítica. AA se presenta como una amiloide están la misma en la
La amiloidosis AA , a veces complicación de una enfermedad crónica distribuidos en vasos sfibrillas de
-p. malformadas recibe el nombre de síndrome nefrótico . 40% tienen artritis sanguíneos y en las amieloide
normalmente secundaria, proviene del reumatoide y otro 10% espondilitis regiones c)tratamiento
solubles que se depósito de laminas con anquilosante o artritis psoriásica ; el resto mesangiales de los sintomatológico
vuelven insolubles plegamiento beta de la proviene de causas menos frecuentes riñones de los órganos
proteína amiloide (proteína no afectados
inmunoglobulina) A sérica El compromiso renal es prácticamente
como un reactivo de fase constante (90%) la afección glomerulare merfalan oral y
aguda cuya función fisiológica es la más frecuente con desarrollo de prednisona
se desconoce síndrome nefrótico y deterioro de la
función renal progresiva hasta llegar a
El tercer tipo de amiloidosis se insuficiencia renal crónica. En casos El tratamiento de
 asocia con polineuropatía excepcionales, los depósitos de la amiloidosis
amiloidea familiar, es sustancia amiloide son primaria no es
generalmente una molécula predominantemente tubulares, particularmente
de pralbumina que tiene una produciendo diversos síntomas eficaz; el melfalá
sola sustitución de aminoácido y el trasplante de
, amiloide transtiretina (ATTR). células
Dominante primordiales
hematopoyéticas
autologas puede
retardar el curso
de la enfermedad

La amiloidosis
secundaria
también es
irreversible salvo
que se controle l
enfermedad
primaria
Diabetes Algunos de los Es la causa En el plazo de 1 a 2 años de Al inicio de la diabetes aparecen Incremento en la Engrosamiento de la Después de que Beneficio con
mellitus factores de riesgo aislada más haber iniciado, la diabetes hipertrofia renal e hiperfiltracion albúmina memabrana comienza la control glucémic
para la aparición de frecuente de clínica provoca cambios glomerular microalbuminuria glomerular, también proyeinuria, y arterial, así
nefropatía insufiecienci morfológicos en los riñones. 30 -300 mg/24h, hay apoptosis de los inexorablemente como con la
diabética son a renal La composición de la La microalbuminuria constituye un aparece entre los podocitos se deteriora la inhibición del
hiperglucemia, crónica membrana glomerular se potente factor de riesgo de que surjan 5 y 10 años función renal y 50% sistema renina
hipertensión, En promedio altera notablemente problemas cardiovasculares agudos y despues de iniciar de los enfermos angiotensina
dislipidemia, 40% de los mostrando desaparición de las muerte en individuos con DM2 la diabetes presenta aldosterona
tabaquismo y el sujetos con fracciones del sulfato de Insuficiencia renal Aumento en la insuficiencia renal
anteceente familiar DM termina heparan que forman la Síndrome nefrótico excreción de en un plazo de 5 a
de nefropatía por barrera de filtración con carga 1 y nefropatíaretinopatia 90% orina 10 años
diabética, así como manifestar negativa, este cambio hace 2 y nefropatía retinopatia 60% La supervivencia a
polimorfismos nefropatía que aumente la filtración de *correlacion retinopatía con nódulos de Proteinuria pesar de la diálisis
genéticos que Las lesiones proteínas séricas , de manera kimmestiel-wilson se acorta todavía
afectan la actividad renales son predominante la albumina De manera característica las personas con mas en los
de renina más nefropatía diabética avanzada tienen diabéticos
angiotensina frecuentes La expansión del mesangio por riñones normales o un poco agrandados,
aldosterona en la acumulación de matriz a diferencia de otras Glomerulopatías en
poblaciones extracelular tiene que por lo regular disminuye su tamaño
afroestadou correspondencia con las
nidenses, manifestaciones clínicas de la La hipertensión acelera el deterioro de la
nativos, nefropatía diabética. función renal
polinesios y algunos pacientes presentan
maoríes nódulos eosinofilos que se Edema
tiñen con PAS
(glomeruloesclerosis nodular o
nódulos de Kimmelstiel
Wilson)
cambios vasculares notables
en la forma de
arterioesclerosis hialina e
hipertensiva; ello se
acompaña de grados variables
de glomerulosclerosis crónica
y cambios tubulointersticiales

Estas modificaciones
anormales son consecuencia
de diversos factores
propuestos
-efectos directos de la
hiperglucemia en el
citoesqueleto de actina de las
células de músculo liso en el
mesangio y los vasos renales
-cambios propios de la
diabetes en los factores
circulantes, como el factor
natriuretico auricular, la
 angiotensina II y el factor de
creciemiento
insuloideAumento de en la
presion capilar glomerular por
alteraciones de la estructura
 la hipertensión glomerular
sostenida intensifica la
producción de matriz, agrava
las alteraciones ded la
membrana basal glomerular
con transgrecion de la barrera
de filtración y
glomeruloesclerosis

-Se han identificado factores

que alteran la producción de
matriz e incluyen la
acumulación de los productos
terminales de la glucosilación
avanzada, factores
circundantes como la
hormona del crecimiento .
IGFI, angiotensina II, factor de
crecimiento del tejido
conjuntivo, TGFB y
dislipidemia
--
O.O

Clase Nombre Características

Clase I Mesangial mínima Arquitectura histológica normal con depósitos mínimos en el

 mesangio

Clase II Proliferación mesangial Presencia de complejos inmunes en el mesangio y proliferación

mesangial

Clase III Nefritis local Lesiones focales con proliferación o cicatrices que a menudo abarcan
solo un segmento del glomérulo, proliferación endocapilar y
depósitos inmunitarios focales, expansión mesangial mínima

Clase IV Nefritis difusa Lesiones proliferativas difusas y globales que se extienden hasta la
mayor parte de los glomérulos

Proliferación endocapilar +/- extracapilar difusa, con depósitos

inmunitarios subendoteliales difusos y alteraciones mesangiales

Clase V Nefritis membranosa Engrosamiento de la membrana basal con depósitos inmunitarios

subendoteliales difusos que adoptan una distribución membranosa
y lesiones de clase III o IV

Clase VI Nefritis esclerótica Esclerosis global prácticamente en todos los capilares glomerulares