PED_12-10-30 Dra. Glez.

Azpeitia
Ainara Amaro Acosta

CARDIOPATAS CIANTICAS
Se trata de enfermidades ms raras y menos importantes que las cardiopatas acianticas. La
cianosis se define como la coloracin azulada que se produce por un aumento en la
concentracin de hemoglobina reducida (>5g/100cc de sangre en territorio capilar).

TETRALOGA DE FALLOT
Es la cardiopata ciantica ms frecuente, as como la cardiopata congnita ms
frecuente tras el primer ao de vida, constituyendo el 7% de las mismas.
Se trata de un defecto cardiaco congnito caracterizado por la presencia simultnea de estas
cuatro alteraciones:
Estenosis o Atresia Pulmonar
Comunicacin interventricular (CIV)
Hipertrofia del Ventrculo Derecho (HVD)
Cabalgamiento de aorta
Desde el punto de vista embrionario, existe una atrofia
o hipoplasia del cono arterial, es decir, de la parte del
corazn que da lugar a la arteria pulmonar y a la aorta.
Esto produce una estenosis de la arteria pulmonar con
hipertrofia del ventrculo derecho. Adems, la hipoplasia
del cono impide el cierre coherente del tabique
interventricular ya que para ello se precisa tejido del
mismo, generando una CIV que facilita el paso de
sangre no oxigenada desde el VD al VI. Finalmente,
debido a la apertura del tabique y la malformacin del
cono, la aorta est acabalgada entre los dos
ventrculos.

FISIOPATOLOGA

Existe un aumento de resistencia a la salida del VD debido a la estenosis de la

arteria pulmonar, lo cual condiciona la hipertrofia del VD para asegurar una
correcta oxigenacin. Esto lo hace ser el ventrculo dominante y en la
sstole se produce salida de sangre del VD hacia el VI (por la CIV). En el VI se
produce mezcla se sangre venosa, que es mandada a circulacin sistmica
por el VI. Debido al cabalgamiento de la aorta, en la sstole tambin sale
sangre anxica del VD hacia la aorta.
De esta forma, las maniobras que incrementen el retorno venoso hacia el
corazn agravan la sintomatologa, en cambio aquellas que aumenten las
resistencias perifricas con disminucin del retorno, mejoran las condiciones
de hipoxia.

CLNICA

La gravedad de la cianosis depende principalmente de la gravedad de la

lesin anatmica y de las resistencias pulmonar y sistmica.

Neonato: si la estenosis es moderada o leve, el nio nace normocoloreado o

con leve cianosis, respirando normal, y se le ausculta un soplo (debido a la estenosis
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pulmonar; puede no aparecer). La clnica se manifiesta normalmente en etapas

posteriores de la vida del paciente, ya que la estenosis es progresiva.

Si hay atresia pulmonar, la clnica aparece de forma fulminante, con cianosis

severa y sin soplos, con colapso circulatorio. El flujo pulmonar puede depender del flujo
a travs del conducto arterioso.

Lactante (1-2 aos de vida): el paciente comienza a presentar disnea de

esfuerzo. Los grados leves de estenosis pueden presentarse primero con IC debida al
shunt D-I. Con la hipertrofia del VD y el crecimiento del paciente se produce cianosis en
el primer ao de vida, inicialmente al esfuerzo, ms llamativa en mucosas de labios,
boca y lechos ungueales de los dedos de pies y manos.

Al esfuerzo (comer o llorar) como las resistencias perifricas disminuyen,

aumenta el retorno venoso, y se agrava la sintomatologa, apareciendo crisis de
cianosis o hipoxmicas (en ocasiones el primer sntoma): cianosis, taquipnea,
dificultad respiratoria, sudoracin profusa, acidosis, gran agitacin y prdida
de conciencia (nio azul y apurado).

Nio mayor: no suele aparecer IC. Est caracterizada por piel oscura azulada,
dedos en palillos de tambor, inyeccin conjuntival y retraso pondero-estatural. Es
caracterstica la posicin genu-pectoral, de cuclillas (como un intento de mejorar la
disnea al esfuerzo, para disminuir la aumentada resistencia pulmonar) cuando
comienzan con la disnea o las crisis de hipoxia.

EXPLORACIN FSICA

AUSCULTACIN

Soplo sistlico secundario a la estenosis pulmonar (NO a la CIV). Es progresivo, en

concordancia con la estenosis.
2 ruido nico.

RX

Es muy tpica.
Se caracteriza por
3 cosas:
1. Corazn de
tamao normal,
aunque hay
hipertrofia VD.
Se modifica la
silueta cardiaca
derecha y hay
una elevacin
del pex
cardiaco.
2. Se produce concavidad en la zona de bifurcacin de la arteria pulmonar, y
por tanto el corazn toma aspecto de zueco, base ancha con concavidad
en base izquierda.
3. Se observa disminucin en la circulacin pulmonar (hay oligohemia
pulmonar).

DE TRAX

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ECG

Desviacin del eje a la derecha debido al

aumento en la masa del VD.
Hipertrofia ventricular derecha (HVD)
Puede haber tambin hipertrofia de la AD
(HAD), por el incremento de la resistencia del
VD.

PRUEBAS

COMPLEMENTARIAS

Hemograma: ante una situacin de hipoxia se produce una policitemia

reactiva. Aumenta el hematocrito (o el nmero de glbulos rojos) para intentar hacer
frente a la carencia de O2 en los tejidos. Sin embargo, esto es un esfuerzo grande para
el nio, y no posee reservas suficientes de Fe2+ para poder sintetizar toda la
hemoglobina necesaria para suplir a los hemates, producindose una anemia
relativa ferropnica.

TRATAMIENTO

MDICO

1. Mientras los neonatos esperan para ser intervenidos, se vigila que tengan una buena
oxigenacin y control de temperatura y glucemia. Si existe obstruccin grave en el
tracto de salida se les debe administrar Prostaglandinas E1 (ev) que produce dilatacin
del ductus y debe ser mantenido hasta que se intervenga quirrgicamente.
2. Se hace la profilaxis con Fe para evitar la anemia ferropnica (que puede incrementar
el riesgo de crisis de hipoxia) y se vigila la dentadura como profilaxis para la
endocarditis bacteriana.
3. Si aparece una crisis hipoxmicas hay que poner al nio en la posicin genupectoral inicialmente (es lo ms importante), y si se puede se administra O2,
bicarbonato, y morfina (para intentar que pase ms sangre a travs del pulmn).
4. Disminuir el ejercicio

QUIRRGICO

Los lactantes con sntomas y cianosis grave en su primer mes de vida

muestran obstrucciones del tracto de salida del VD. Existen 2 posibilidades:

a. La primera es realizar una operacin paliativa sistmico-pulmonar

(Blalock- Taussig,) que consiste en una anastomosar la arteria pulmonar y la subclavia, para
aumentar el flujo pulmonar y conseguir una mayor oxigenacin de la sangre. Este
procedimiento es slo temporal.

b. La 2 opcin es realizar la ciruga correctora a corazn abierto durante la

lactancia precoz e incluso en el periodo neonatal en los lactantes en estado crtico. Depende
del desarrollo de las arterias pulmonares.
En los lactantes con cianosis menos intensa que mantienen un adecuado
crecimiento y sin ataques hipercianticos se realizar la reparacin primaria
de forma programada entre los 4 y 12 meses de edad.

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 ATRESIA TRICUSPDEA

Constituye un 2% de todas las CC, y despus del

primer ao de vida es la 2 cardiopata ms frecuente.
Consiste en un defecto congnito del corazn que se
produce por falta de comunicacin entre la AD y el VD.
Hay una ausencia de perforacin de la vlvula
tricspide que suele coincidir con una atrofia severa
del VD.

FISIOPATOLOGA
En la atresia
tricuspdea o tricuspde imperforada,
no existe ninguna
comunicacin entre la AD y el VD; todo
el retorno venoso sistmico entra al lado izquierdo del corazn por medio del
foramen oval o de una CIA asociada. La sangre procedente del VI pasa al VD
a travs de una CIV, para despus volver al pulmn. Por tanto, el tamao del
VD va a depender del grado de CIV y de estenosis pulmonar.
El flujo sanguneo pulmonar (y por tanto, el grado de cianosis) depende del
tamao de la CIV y de la presencia y gravedad de una estenosis pulmonar.
Puede aumentar gracias a la presencia de un CAP (conducto arterioso
permeable) o ser totalmente dependiente de l.
Con mayor frecuencia, la atresia se acompaa
de una estenosis pulmonar que evita la
sobrecarga del VD, de manera que el paciente
ms ciantico pero no presenta ICC. De esta forma, la
circulacin pulmonar est protegida.
En cambio, si no se produce estenosis
pulmonar, toda la sangre del VD procede del VI,
producindose una sobrecarga e ICC, ya que no
est protegida la circulacin pulmonar. Hay menos cianosis
aparece ICC (muy precoz).

estar

pero

Si el tabique interventricular est ntegro, el VD ser hipoplsico y puede

existir atresia pulmonar. La mayora de los pacientes con atresia tricuspdea
son diagnosticados en los primeros meses de vida por presentar un flujo
pulmonar disminuido con cianosis.

MANIFESTACIONES

CLNICAS

Puede palparse un pulso apical del VI llamativo (al contrario de lo que ocurre
en la mayora de las otras cardiopatas causantes de cianosis, en las que
suele existir un aumento del impulso del VD).
As, en pacientes con EP, la clnica predominante ser la cianosis sin ICC o con
grado variable, en cambio en ausencia de EP el paciente estar
normocoloreado pero con sntomas derivados de la ICC: disnea, taquipnea,
dificultad respiratoria y alimentaria, retraso del crecimiento. Se trata de una
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cardiopata que se diagnostica muy tarde, frecuentemente a los dos aos de

vida.

En pacientes mayores, se produce cianosis, policitemia, fatigabilidad, disnea

de esfuerzo y, en ocasiones, episodios de hipoxia debido al compromiso del
flujo sanguneo pulmonar. Los pacientes con atresia tricuspdea presentan
riesgo de cierre espontneo de la CIV, que puede ocurrir de forma rpida e
incrementar la cianosis.
Cuanto mayor sea la CIV (el shunt) menor es la cianosis y mayor la ICC,
y viceversa.

AUSCULTACIN

Soplo sistlico secundario a la CIV o

ductus

2 ruido nico

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RX

Cardiomegalia con oligohemia o pltora pulmonar segn la severidad de la estenosis

pulmonar
Oligohemia pulmonar

DE TRAX

ECG

Suele presentar desviacin del eje hacia la izquierda con hipertrofia ventricular
izquierda y auricular derecha. La combinacin de cianosis y desviacin del eje hacia la
izquierda es muy sugerente de atresia tricuspdea.

TRATAMIENTO

En los neonatos con cianosis intensa y ductus abierto, debe mantenerse

tratamiento mdico con una infusin de PGEl en espera a tto qx.
Por otro lado, puede realizarse un tto qx paliativo mediante una derivacin desde a
subclavia hacia la arteria pulmonar para incrementar el flujo sanguneo pulmonar
(operacin de Blalock-Taussig), o mediante la creacin de una anastomosis entre la
vena cava superior y las arterias pulmonares (derivacin bidireccional de Glenn).
Ciruga definitiva: La operacin de Fontan modificada (anastomosis de las cavas
inferiores a las arterias pulmonares; en la de Fontan se crea un conducto desde la AD a
la arteria pulmonar) es la estrategia preferida para el tratamiento quirrgico posterior.
Suele llevarse a cabo entre los 1,5 y los 3 aos una vez los pacientes comiencen andar.

ANOMALA DE EBSTEIN

Es una alteracin cardiaca congnita que se caracteriza por una

implantacin demasiado baja de la vlvula tricspide, originando
una megaaurcula, un ventrculo pequeo y una tricspide
regurgitante. Suele estar asociado a una CIA o con la
persistencia del foramen oval.

CLNICA

La gravedad de la clnica y el grado de cianosis son variables. Se caracteriza por

cianosis en el 80%, secundaria al shunt D-I (por la persistencia del foramen oval o
CIA) y sntomas de ICC (los bebs se cansan con las tomas).
Si se presenta en la infancia o en el periodo neonatal son formas graves, que presentan
cianosis intensa, cardiomegalia masiva y soplo sistlicos largos. Pueden fallecer por
hipoxemia e ICC. En cambio, la mayora de los pacientes presentan sntomas leves que
no se manifestarn hasta la adolescencia o la vida adulta mediante cansancio y
palpitaciones.

AUSCULTACIN

Se ausculta un soplo sistlico (thrill, que se puede palpar) por insuficiencia tricspide.

RX

El tamao vara entre normal y cardiomegalia por aumento de

las cavidades derechas.
Disminucin del Flujo pulmonar (porque hay un shunt D-I
ciantico).

ECG

Bloqueo de Rama Derecha sin incremento de los voltajes de las precordiales derechas.

DE TRAX

Ondas P gigantes (pues la onda P depende de la aurcula, gigante en esta patologa)

con QRS anmalo porque el VD no forma parte del complejo.
Con frecuencia asociado a Wolff-Parkinson-White.

TRATAMIENTO

El tratamiento inicial en el periodo neonatal es con prostaglandinas (PGs). En neonatos

graves dependientes de PGs, consiste en derivaciones aorto-pulmonares o en la
operacin de Starnes (cierre quirrgico con un parche de la vlvula tricspidea,
septectoma auricular y colocacin de una derivacin aortopulmonar).

TRONCO ARTERIOSO
CONCEPTO

Es poco frecuente (representa menos del 0,5% de todos los casos de CC). Se
caracteriza por la salida de un tronco arterioso nico que emerge de ambos ventrculos
y nutre las circulaciones sistmica, pulmonar y coronaria, ya que no existe la divisin
del tronco arterioso primitivo entre la arteria aorta y la arteria pulmonar. Durante el
desarrollo embriolgico normal, inicialmente hay un tronco comn que luego se tiene
que dividir, cosa que no sucede en esta patologa (ya que persiste). Siempre existe
una CIV y el tronco se sita sobre la comunicacin, por lo que recibe sangre de ambos
ventrculos.
Se clasificar segn el origen de las arterias pulmonares en:
Tipo1 (dibujo A): tronco arterial nico y posterior.
Tipo2 (dibujo B): las 2 arterias pulmonares salen posteriores y separadas,
independientemente la una de la otra.
Tipo3 (dibujo C): las dos arterias pulmonares salen lateralmente cada una
independiente a la otra.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Dependen de la edadcon la edad y de las resistencias vasculares pulmonares:

En los lactantes, al estar las resistencias pulmonares bajas, el flujo sanguneo
pulmonar est elevado y el cuadro clnico dominante es la ICC, con mnima cianosis.
En los nios mayores con restriccin del flujo sanguneo pulmonar secundario a la
enfermedad vascular pulmonar obstructiva, se desarrolla cianosis progresiva,
policitemia y acropaquia.

RX

Podremos observar una cardiomegalia moderada con campos

pulmonares oligohmicos o pletricos, segn cmo estn las
resistencias.

DE TRAX

TRATAMIENTO

En las primeras semanas de vida se pueden tratar con frmacos

anticongestivos, o puede indicarse intervencin paliativa. Si superan el primer ao de
vida, se lleva a cabo la Tcnica de Rastelli (se cierra la CIV, las arterias pulmonares

se separan del tronco y se establece la continuidad entre el VD y las arterias

pulmonares mediante un homoinjerto a modo de conducto).

RETORNO VENOSO PULMONAR ANMALO

CONCEPTO

Trastorno congnito en el que toda la sangre (oxigenada) de las venas pulmonares

drenan por vas anmalas directa o indirectamente a la AD o a alguna tributaria de la
misma. Tambin suele asociarse a CIA. Se da en el 1% de todas las CC.

CLASIFICACIN

Se clasificarn en 3 tipos, segn donde se establece la conexin:

1. Supracardiaco (tipo I, No obstructiva): las venas pulmonares
drenan en la vena cava superior (VCS). Como su nombre indica, van
encima del corazn, corren hacia arriba a travs de una vena vertical
hasta el tronco venoso braquioceflico, que drena su contenido en la
VCS.

2. Cardiaco (tipo II, No obstructiva): las que las venas pulmonares

drenan en el seno coronario que a su vez drena en la AD
directamente.

Estas dos primeras son NO obstructivas, no suelen haber obstculos para

la sangre en su camino a la AD, y por tanto la clnica se presenta de una
forma ms dilatada en el tiempo. Tienen una mezcla de sangre venosa
sistmica y pulmonar con un gran shunt I-D. Es menos probable que aparezcan sntomas graves
durante la lactancia. La cianosis clnica suele ser leve o ausente.

3. Infracardiaco (tipo III, Obstructiva): las venas

unen para formar una vena descendente que corre a
diafragma hasta drenar en el sistema venosos

Suelen ser obstructivas, lo que provoca que la clnica se

forma casi inmediata tras el nacimiento: cianosis
taquipnea y disminucin de los pulsos. Pueden no existir
lactantes estn gravemente enfermos y no responden a
mecnica.

FISIOPATOLOGA

muestre de
evidente,
soplos. Los
la ventilacin

Y CLNICA

pulmonares se
travs del
portal.

En las formas no obstructivas lo que predomina es la IC y no la

cianosis. Los sntomas no aparecen hasta los 2-3 meses o incluso
ms tarde, dependiendo de cunta volemia puede pasar hasta que
fracasen los ventrculos. Hay taquipnea y tiraje moderado, cianosis
leve, dificultad respiratoria y estancamiento ponderal. En estados
hipercinticos se aprecia un soplo diastlico en la tricspide y taquicardia.

En las formas obstructivas la circulacin pulmonar est protegida y lo

que predomina es la cianosis, siendo ms rara la IC. El nio, en los
primeros das de vida, tendr cianosis, y signos evidentes de congestin
venosa pulmonar, con tos, disnea y edema pulmonar.
Presentar, adems, taquipnea y tiraje, as como pulsos disminuidos,
ausencia de soplos y segundo ruido fuerte.

RX

Obstruccin venosa: edema perihiliar con corazn pequeo.

DE TRAX

Sin obstruccin venosa: cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar.

A veces hay un patrn reticular de edema pulmonar.

ECG

Aparecen signos de HVD. Puede ser normal

TRATAMIENTO

Puede emplearse tratamiento con PGE1 previo a la qx. Mediante la ciruga el tronco
venoso pulmonar se anastomosa directamente a la AI, se cierra la CIA y se interrumpen
las conexiones con el circuito venoso sistmico.
Las formas obstructivas hay que operarlas de urgencia, mientras que en las no
obstructivas el tratamiento mdico solo alivia los sntomas, por lo que debe ser
quirrgico.

SNDROME DE EISENMENGER

Es el incremento irreversible y adquirido de la resistencia vascular pulmonar secundaria

a un hiperaflujo pulmonar por shunt I-D. Cuando llegan las resistencias pulmonares a
ser iguales a las sistmicas se anula el shunt (parece que el nio mejora), pero al
aumentar las resistencias pulmonares sobre las sistmicas se invierte el shunt y pasa
sangre no oxigenada a la circulacin sistmica o general. Clnicamente se traduce por
aumento gradual de la cianosis a lo largo de aos, desarrollando finalmente una ICC.
Todas las cardiopatas acianticas con shunt I-D acaban produciendo hiperaflujo
pulmonar y, por tanto, aumento de las resistencias pulmonares.