Autoinstructivo de Semiologa Cardaca en el Lactante

Autor:
Dra. Pilar Arnaiz G.
Colaborador:
Dr. Arturo Borzutzky
Departamento de Pediatria

Introduccin
El objetivo de este autoinstructivo es orientar la aproximacin
de alumnos e internos al lactante con probable cardiopata
congnita, mediante la observacin de ciertas claves
semiolgicas que conducen al diagnstico. Slo
consideraremos las cardiopatas congnitas ms frecuentes
en este perodo de la vida, organizadas de acuerdo a las tres
formas de presentacin ms frecuentes:
Lactante con insuficiencia cardiaca
Lactante ciantico
Lactante con falla de perfusin sistmica (nio en shock)
La sistematizacin de los sntomas y signos presentes en un
lactante en particular, en una de estas formas de
presentacin, nos conducir al diagnstico correcto.

Semiologa cardaca en el lactante

La historia clnica y el examen fsico siguen siendo los pilares
fundamentales del primer acercamiento del mdico al nio y a la familia.
Es una forma rpida, no dolorosa, relativamente barata y precisa de
evaluar a un neonato, lactante, nio mayor y adolescente con una
probable enfermedad cardiaca.
La mayora de los nios que tienen cardiopatas congnitas severas se
presentan durante el primer ao de vida. En esta ocasin enfatizaremos
el rol de la historia y el examen fsico, es decir de la semiologa
cardiovascular en el lactante menor de un ao, excluyendo a los
neonatos. El conjunto de sntomas y signos, incluido los del corazn
propiamente tal les ayudarn a orientarse en los tres sndromes clnicos
que abarcan la mayora de las cardiopatas congnitas durante este
perodo de la vida.
Sntomas y signos
Los sntomas y signos que pueden estar asociados a cardiopata
congnita en un nio pequeo son:
Cianosis y crisis de cianosis
Taquipnea y disnea (dificultad respiratoria)
Dificultad para alimentarse y mal incremento ponderal
Sudoracin y palidez
Irritabilidad y letargia (compromiso del sensorio)

Historia
Familiar
Prenatal
Del perodo de RN
Anamnesis prxima
Examen fsico
Son clsicos de la semiologa la inspeccin, palpacin, percusin y
auscultacin. En los neonatos y lactantes la inspeccin y auscultacin
son importantes y no tanto la palpacin y la percusin. En nios mayores
es igual que en el adulto.
Inspeccin general
Valoracin de la gravedad
Aspecto y color de la piel y presencia de cianosis
Aspecto del trax y dificultad respiratoria
Estado nutricional (peso, talla, circunferencia craneana)
Presencia de estigmas genticos
Palpacin
Perfusin perifrica (llene capilar)
Pulsos perifricos y frecuencia cardiaca
Presin arterial
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Edema
Palpacin precordial
Auscultacin
Pulmonar
Cardaca
Valoracin de la gravedad
La valoracin de la gravedad es lo primero y ms importante en un
lactante con una cardiopata y de esta manera decidir su ingreso a la
unidad de cuidados intensivos peditricos para su investigacin y
manejo.
Aspecto y color de la piel
El aspecto y color de la piel da una idea bastante exacta del grado de
perfusin sistmica, la que est comprometida especialmente en las
cardiopatas con obstruccin del corazn izquierdo y en la insuficiencia
cardiaca descompensada de los grandes cortocircuitos de izquierda a
derecha.
Presencia de cianosis
La definicin de cianosis central o perifrica y qu grado de cianosis
presenta el lactante es lo segundo ms importante dentro de la primera
inspeccin. Es muy diferente si la cianosis se observa en un lactante
tranquilo o si este presenta gran dificultad respiratoria y compromiso del
sensorio, como se puede ver en una crisis de cianosis la que requiere de
ingreso inmediato a la unidad de cuidados intensivos peditricos.
Aspecto del trax

Al observar el aspecto del trax con

un precordio abombado y con un
aumento del dimetro
anteroposterior por hiperinsuflacin
pumonar, inmediatamente da la
clave de la presencia de una
cardiomegalia con aumento del
flujo pulmonar, propia de los
grandes cortocircuitos de izquierda
a derecha.

Disnea
Con la congestin pulmonar progresiva el lactante se pone disneico (con
dificultad respiratoria), con expiracin prolongada, y con retraccin
intercostal baja y subcostal.
La compresin de los bronquios por las asterias pulonares dilatadas y
tensas y con presin elevada contribuyen a mayor dificultad respiratoria.
Los lbulos pulmonares ms afectados por esta compresin son el lbulo
medio derecho, el lbulo superior izquierdo y el lbulo inferior izquierdo.
El crecimiento de la aurcula izquierda comprime los bronquios contra la
carina, disminuyendo el drenaje de secreciones traqueo-bronquiales,
causando reas de atelectasia y facilitando la infeccin. Tambin hay
atrapamiento de aire por edema de la mucosa de bronquios ms
pequeos y bronquiolos, produciendo sibilancias e hiperinsuflacin
pulmonar. Todo esto conduce a un aumento del trabajo respiratorio que
por ende lleva a la falla en el progreso ponderal.
El ejercicio de un lactante es alimentarse ( video de lactante
tacquipneico y alimentandose con mamadera), llorar y defecar y es all
donde debe investigarse la presencia de dificultad respiratoria.
Valoracin anamnstica de la dificultad respiratoria en el lactante:
* Se cansa fcilmente mientras come
* Cambios en la respiracin, la que se hace mas rpida o ms fuerte
durante la alimentacin, el llanto o la defecacin
* Cianosis alrededor de la boca al llorar intensamente
* Mala ganancia de peso segn lo esperado
Estado nutricional

El peso, la talla y la
circunferencia craneana
deben ser medidos y
comparados con
patrones normales y as
determinar el estado
nutricional.

Presencia de estigmas genticos

Presencia de estigmas genticos. Las malformaciones
extracardiacas se observan en el 25% de los nios con
malformaciones cardiacas. Las ms importantes se refieren a
los sistemas esquelticos, gastrointestinal, genitourinario, y del
sistema nervioso central. Por lo tanto se debe observar muy
bien el aspecto general del nio en busca de alteraciones
faciales, craneales, de las extremidades, de la forma del trax,
de la columna etc. En el 8% de los lactantes con una
malformacin cardiaca se encuentra algn tipo de sndrome
gentico.
Otros Sndromes
Sndrome de Edward (trisoma
18)
Sndrome de Patau (trisoma
13)
Sndrome de Turner (X0)
Sndrome de Noonan (12q22qter)
Sndrome de Marfn (15q21.
Gen de la fibrilina)
Holt Oram (12q21.3-q22 )
Sndrome de Down (trisoma
21),est presente en el 4% de Elleis van Creveld. (4p16)
Sndrome de VATER (vertebral,
los nios con malformacin
cardiaca y el 40% de ellos tiene anal, traquea, esfago, radio y
cardiopata congnita, siendo el renal)
Sndrome de VACTERL
defecto de cojinetes
endocrdicos la ms frecuente. (vrtebra, ano, cardiovascular,

traquea, esfago, renal,

extremidades)
Sndrome fetal alcohlico
Sndrome fetal hidantonico
Sndrome de Carpenter
Sndrome De Lange
Sndrome de Ellis-van Creveld
Sndrome de Laurence-MoonBiedl
Sndrome de Fanconi
Sndrome con trombocitopenia
y ausencia de radio
Sndrome de Williams (delecin Displasia ventriculoradial
7q11.2. Gen de la elastina)
Sndrome de Rubenstein-Taybi
Homocistinuria
Sndrome de Cri du chat
(trisoma 15)

Catch 22 (22q11, 10p13,

4q21.3-q25)
Palpacin
Perfusin perifrica y llenado capilar
Los tiempos de llenado capilar en lactantes son muy rpidos, con una
duracin inferior a 1 segundo. Si el tiempo de llenado es superior a 2
segundos, suele indicar una mala perfusin perifrica, la que puede
estar causada por un shock cardiognico o por una deshidratacin
severa.

Pulso perifrico y frecuencia cardiaca

Los pulsos informan acerca del ritmo cardiaco, del volumen y
carcter del mismo. En lactantes y preescolares la frecuencia

cardiaca se obtiene mejor por auscultacin. En los lactantes el

pulso se logra palpando los pulsos femorales y braqueales.

En los nios ms grandes se palpa el pulso radial. Cuando el

pulso es dbil puede significar un gasto cardiaco bajo o
vasoconstriccin. Un pulso saltn puede estar dado por robo
diastlico por un cortocircuito a nivel ductal. La diferencia de
pulso entre extremidades superiores e inferiores sugiere una
coartacin de la aorta. Si la coartacin artica es severa y el
lactante est en shock, todos los pulsos estn disminuidos y
no es posible apreciar diferencia de pulso entre extremidades
superiores e inferiores. La frecuencia cardiaca en lactantes y
preescolares es ms lbil y ms sensible al efecto de la
enfermedad, la fiebre, el ejercicio y las emociones. No es raro
observar incrementos de 10 a 20 latidos por minuto por cada
grado que se eleva la temperatura corporal.
Las frecuencias cardiacas normales y en reposo son:
Recin nacido 140 latidos por minuto
1 ao de edad 110 latidos por minuto
3 aos de edad 100 latidos por minuto
8 aos de edad 90 latidos por minuto
11 aos de edad 80 latidos por minuto
Cundo hablamos de taquicardia? En un lactante tranquilo
sobre 150 latidos por minuto. En un nio mayor sobre 120
latidos por minuto. Una frecuencia cardiaca de 220 latidos por
minuto sugiere una taquicardia paroxstica supraventricular.

Presin arterial
En los nios pequeos se tomar con esfingomanmetro electrnico
provisto de tcnica de Doppler, Este mtodo percibe las vibraciones del
flujo arterial y las convierte en impulsos elctricos, los que son
transmitidos a un dispositivo de lectura digital. Se puede tomar en las
cuatro extremidades cuando se sospecha una coartacin artica.

Estos dispositivos tambin miden simultneamente la frecuencia de

pulso. El tamao del manguito es algo muy relevante. Este debe cubrir y
sobrepasar toda la circunferencia del brazo o la pierna y adems cubrir los
2/3 del brazo o la pierna.
Por lo tanto debe contarse con
varios tamaos de manguitos. Un
manguito pequeo puede
sobrestimar la presin. Las
presiones para que sean fidedignas
deben ser medidas en 3 diferentes
ocasiones y en reposo por 10 min..
La presin puede estar elevada en
nios normales frente a ejercicio,
llanto, y emocin. A veces la presin
tomada al comienzo del examen
puede bajar al final de el.

En el Pediatrics 1987; 79: 1-25 se

public la Task Force de presin en
lactantes y nios normales. Se
defini presin sistlica y diastlica
normal cuando las cifras eran
menores del percentil 90 por cada
edad y sexo, normal alta entre el
percentil 90 y 95 e hipertensin
sobre el percentil 95.

En los neonatos y lactantes pequeos una presin alta y sostenida puede

deberse a: una trombosis de la arteria renal por el uso de un cateter en la
arteria umbilical, una enfermedad renal, un neuroblastoma o un tumor de
Willms, una hidronefrosis, una hiperplasia suprarenal, o una
enfermedades del sistema nervioso central. En los lactantes mayores, la
causa ms probable de hipertensin arterial es una coartacin artica o
una malformacin vascular renal.
Hepatomegalia
En lactantes normales el hgado se palpa a 2 a 3 centmetros bajo el
borde subcostal derecho y para medirlo se adopta la interseccin del
borde heptico con la lnea medio clavicular derecha. El hgado en el
lado izquierdo o medial sugiere algn tipo de heterotaxia.
La hepatomegalia es el signo cardinal de la insuficiencia cardiaca
congestiva en lactante y nios pequeos y precede al desarrollo del
edema pulmonar. La percusin del borde superior del hgado da
informacin acerca de un hgado descendido por hiperinsuflacin
pulmonar, la que puede acompaar a la hepatomegalia verdadera. Por lo
tanto, para determinar una hepatomegalia se debe evaluar la proyeccin
del hgado, desde el borde superior a la palpacin del borde inferior.
Esplenomegalia
En lactantes normales el borde inferior del bazo es frecuentemente
palpable a un centmetro bajo el reborde costal izquierdo. La
esplenomegalia no es un hallazgo frecuente en un lactante con
insuficiencia cardiaca. Si la esplenomegalia est presente puede sugerir

una infeccin viral intrauterina, como una Rubeola congnita o una

infeccin grave como una endocarditis aguda.
Edema
El edema de extremidades y lumbosacro, como signo de congestin
venosa sistmica por insuficiencia cardiaca es de poca ocurrencia en
lactantes, pero si el edema periorbitario. Si se observa edema de manos
y pies se debe pensar en una causa renal, una causa linftica como es el
caso del sndrome de Turner o una hipoalbuminemia, especialmente en
relacin a post operados cardiacos. Un aumento rpido de peso puede
ser signo de edema en lactantes pequeos.

Palpacin precordial
Si el ventrculo izquierdo est dilatado, el choque de la punta se desplaza
hacia abajo y a la izquierda. La palpacin con la palma de la mano del
latido retroesternal sugiere crecimiento de ventrculo derecho y en este
caso el choque de la punta suele no palparse claramente. La palpacin de
frmito sugiere un soplo sistlico de grado 4 o mayor, de VI. Un frmito de
la zona precordial sugiere un defecto interventricular pequeo. Un frmito
supraesternal sugiere una estenosis artica o pulmonar al menos
moderada.
La pared torcica del lactante es
suficientemente delgada, lo que
permite muchas veces ver y palpar
fcilmente los latidos y frmitos
cardiacos. Un corazn aumentado de
tamao en forma mantenida, puede
abombar el precordio izquierdo del
nio pequeo.

Si existe un aumento del dimetro

anteroposterior del trax, esto
sugiere un atrapamiento crnico de
aire en los pulmones, lo que conduce
a una hiperinsuflacin pulmonar
En los lactantes el corazn esta situado ms horizontalmente en el trax y
como resultado el choque de la punta es ms alto, pudindose registrar en
el 4 espacio intercostal izquierdo y en la lnea medio clavicular. La
dextrocardia puede tener el choque de la punta a la derecha del trax. Si
se observa latido cardiaco visible en el lado izquierdo y se palpa con los
pulpejos un choque de la punta vigoroso e hiperdinmico, esto sugiere un
aumento del dbito cardiaco.

Auscultacin
Auscultacin pulmonar
Congesin pulmonar. La mayora de los lactantes con insuficiencia
cardiaca no tienen gran signologa pulmonar en la auscultacin. En los
nios pequeos es difcil distinguir unos ruidos respiratorios de otros
porque se trasmiten con facilidad de una zona a otra. Estos ruidos
pueden ser estertores gruesos, medianos y pequeos, sibilancias o
ruidos expiratorios producidos en una expiracin prolongada. Estos
ruidos estn ocasionados por un aumento de las secreciones bronquiales
y por obstruccin de la va area mediana y pequea producida por
edema pulmonar intersticial.
Auscultacin cardaca
La auscultacin cardiaca se aprende capacitndose por semanas o
meses con un instructor con experiencia y al lado de muchos pacientes.
Lo ms importante es poder distinguir una auscultacin normal. La
mayora de los nios presentan ruidos y soplos de carcter inocente o
funcional y por lo tanto sin significado patolgico y esto debe llevar a

capacitarse en distinguir una auscultacin en un nio normal de una

auscultacin anormal en un nio con una cardiopata. En un lactante con
una cardiopata grave es muy difcil poder evaluar con claridad los ruidos
cardiacos y los soplos ya que muchas veces son enmascarados por la
signologa pulmonar o por una taquicardia mantenida o por una falla
cardiaca que disminuye los tonos. Si el lactante est conectado a
ventilador mecnico la auscultacin se hace an ms dificultosa. Por
todo esto, la sospecha por parte del mdico de la presencia de una
cardiopata en un lactante no depende exclusivamente de la
auscultacin cardiaca sino de un conjunto de sntomas y signos
semiolgicos y no slo de auscultar o no auscultar un soplo.

Algunas claves de la auscultacin que pueden ayudar son:

Tonos cardiacos
Auscultar los tonos, tratando de distinguir el primer y segundo tono y
ubicar de este modo el sstole y el distole, apreciar si los tonos estn
apagados y si el ritmo es regular o irregular. El desdoblamiento del
segundo tono o ruido asegura que el lactante tiene 2 vlvulas
semilunares y por lo tanto dos grandes vasos y probablemente bien
ubicados. Tambin es importante detectar el ritmo de galope o un tercer
ruido permanente lo que habla de falla ventricular izquierda o
insuficiecia cardiaca.
Soplos cardiacos
Los soplos cardiacos ms frecuentes y audibles son el soplo holosistlico
producido por un defecto del tabique interventricular o una insuficiencia
de vlvula aurculo-ventricular, soplo sistlico eyectivo de una estenosis
valvular ortica o pulmonar, soplo continuo o sistodiastlico producido
por un ductus arterioso persistente y soplo diastlico o rodada diastlica
mitrlica producida por flujo aumentado a travs de la vlvula mitral.
La clasificacin de los ruidos y soplos cardiacos clsicos pueden
estudiarse Heart Sounds and Cardiac Arrhythmias

Sndrome de insuficiencia cardiaca

La insuficiencia cardiaca congestiva es descrita como la
dificultad del corazn para bombear suficiente sangre al resto
del cuerpo con el fin de suplir las demandas de energa.
Esto sucede por un aumento del volumen que un corazn
normal debe bombear, debido a un problema estructural
congnito o como resultado de un msculo cardiaco dbil para
bombear la cantidad de sangre que se espera que bombee.
Cada una de estas situaciones puede llevar a una sobrecarga
de volumen en los pulmones, si es el lado izquierdo del
corazn el que falla por no poder manejar el excesivo flujo
que llega desde los pulmones o una sobrecarga de volumen

en el hgado y las grandes venas si es el lado derecho del

corazn el que tiene problemas.
Lo ms comn es que sean ambos lados del corazn los que
fallan al mismo tiempo y sobrecargan los dos sistemas
simultneamente.
En pediatra y especficamente en lactantes menores es ms
frecuente el excesivo flujo pulmonar como manifestacin de
insuficiencia cardiaca, ya que los defectos cardiacos que lo
producen se manifiestan durante este perodo etario.
Sntomas
Disnea para alimentarse
Sudoracin profusa frente a esfuerzo (alimentarse, llorar,
defecar)
Mal incremento ponderal
Cuadros bronquiales obstructivos a repeticin
Bronconeumona
Signos
Taquipnea
Disnea
Palidez
Cianosis perifrica (acrocianosis)
Desnutricin (mal incremento ponderal)
Taquicardia
Retraccin intercostal baja y subcostal (taquipnea)
Secreciones bronquiales abundantes
Saturacin de O2 dentro de rangos normales a levemente
disminuidos
Aspecto del Trax hiperinsuflado y abombado a expensa de
hemitrax izquierdo
Auscultacin pulmonar: roncus, estertores medianos,
estertores finos, crpitos.
Auscultacin cardiaca: latido hiperdinmico, choque de la
punta desplazado a inferior al cuarto espacio intercostal
izquierdo y desplazado a la izquierda, palpacin del ventrculo
derecho retroesternal, tonos cardiacos timbrados, segundo
ruido desdoblado y acentuado a expensas del latido
pulmonar, tercer ruido aislado o constituyendo un galope,
soplos (holosistlico o contnuo en maquinaria y o eyectivo
pulmonar y o rodada mitralica de flujo).

Causas
Cortocircuitos de izquierda a derecha
Comunicacin interventricular
Canal aurculoventricular comn
Ductus arterioso persistente
Diagnstico
Radiografa de trax: cardiomegalia, hiperinsuflacin,
atelectasias, signos de edema pulmonar
Ecocardiograma: presencia del cortocircuito a nivel ventricular
y o arterial y dilatacin de cavidades izquierdas,
especialmente la aurcula izquierda.
Hemograma y VHS: anemia, eventuales signos de infeccin
viral o bacteriana.
Gases arteriales: normales o con leve hipoxemia y eventual
acidosis metablica.
Tratamiento
Mdico como solucin temporal: diurticos, vasodilatadores,
eventualmente ventilacin mecnica. Una vez estabilizado el
paciente
Ciruga Correctora: A cualquier y edad y peso.

Sndrome de lactante ciantico

La cianosis producida por una cardiopata congnita ocurre

por contaminacin de sangre bien oxigenada de la circulacin
sistmica con sangre desoxigenada. Esto puede ocurrir por
tres mecanismos:
Obstruccin de la sangre venosa hacia la circulacin pulmonar
por obstruccin en el lado derecho del corazn. La sangre
proveniente de las venas sistmicas, al no poder acceder al
pulmn se deriva al lado izquierdo del corazn a travs de un
defecto interauricular o interventricular, produciendo
desaturacin a este nivel y por lo tanto en la circulacin
sistmica, causando la cianosis. En algunos casos extremos la
sangre hacia los pulmones puede llegar a travs de un ductus
o colaterales aorto pulmonares y la intensidad de la cianosis
va a depender de la cantidad de sangre no oxigenada
proveniente de las venas sistmicas que se mezcla con la
oxigenada que proviene de las venas pulmonares.

Sangre desaturada de la circulacin sistmica retorna

nuevamente a la circulacin sistmica sin pasar por el
pulmn. Esto ocurre en la prctica en la Transposicin de las
grandes arterias, donde persisten los circuitos sistmico y
pulmonar en pararlelo y la sobrevida del recin nacido
depender de alguna mezcla entre los dos circuitos a travs
de un defecto interauricular, un ductus o un defecto
interventricular.
Dificultad de la sangre de las venas pulmonares para retornar
a la aurcula izquierda, debido a un drenaje anmalo de dichas
venas pulmonares hacia una estructura venosa sistmica
(vena cava superior, vena cava inferior o aurcula derecha). La
sangre oxigenada de las venas pulmonares se mezcla con la
sangre del retorno sistmico y su oxigenacin depender de el
volumen de ambas mezclas. Esta sangre debe
necesariamente pasar al lado izquierdo del corazn a travs
de un foramen ovale permeable o un defecto interauricular.
Sntomas y signos
Los sntomas y signos dependern de si hay aumento o
disminucin de la circulacin pulmonar.
Las cardiopatas con aumento de la circulacin pulmonar
(transposicin de grandes arterias, tronco arterioso, drenaje
venoso pulmonar anmalo, ventrculo nico) se manifestarn
con tendencia a la insuficiencia cardaca y cianosis y las con
disminucin (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, atresia
tricuspdea, enfermedad de Ebstein) con cianosis
predominante y con rpido agravamiento durante las
primeras semanas de vida si la circulacin pulmonar es ductus
dependiente.
Con circulacin pulmonar disminuida:
Son las ms frecuentes en el perodo de lactante y presentan.
Cianosis central y perifrica de relativa lenta progresin
dependiendo del grado de obstruccin al flujo pulmonar. El
llamado Fallot rosado tiene poca obstruccin infundibular y
cierto grado de insuficiencia cardaca.
Crisis de cianosis, de relativa mayor frecuencia en Fallot
rosado
cianosis intensa
llanto permanente

disnea
compromiso de conciencia
hipoxemia
acidosis
puede morir durante la crisis
Auscultacin pulmonar: normal, salvo en el Fallot rosado en
que puede haber signos de edema pulmonar
Auscultacin cardiaca: Segundo ruido disminuido, soplo
sistlico eyectivo en el borde esternal superior izquierdo
Causas
Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspdea
Atresia pulmonar
Enfermedad de Ebstein
Diagnstico
Radiografa de trax: circulacin pulmonar disminuida,
corazn normal o pequeo y arco artico derecho en un 30%
de los casos. En atresia tricuspdea puede haber circulacin
pulmonar normal o aumentada con cardiomegalia
dependiendo del grado de obstruccin al flujo pulmonar.
Electrocardiograma: hipertrofia ventricular derecha y en
atresia tricuspdea hay desviacin a izquierda del eje elctrico
e hipertrofia ventricular izquierda
Ecocardiograma ms frecuente: defecto interventricular, arta
cabalgando el defecto interventricular, estenosis pulmonar de
predominio infundibular, hipertrofia del ventrculo derecho.En
atresia tricuspdea se diagnostica la lesin propiamente tal, la
comunicacin interventricular y el defecto interauricular y su
tamao ya que es indispensable para sobrevivir y por ltimo
la estenosis pulmonar.
Tratamiento
Tratamiento mdico slo en crisis de cianosis: oxgeno, bolos
de suero, corregir la acidosis, fenilefrina para aumentar la
resistencia sistmica. La ocurrencia de este fenmeno indica
ciruga de urgencia
Ciruga correctora: para la Tetraloga de Fallot entre los 3 y 6
meses de vida. Para la atresia tricuspdea la ciruga es
paliativa para corazn univentricular y seguir en un plan de
etapificacin que terminar en una operacin de Fontan.

Sndrome shock cardiognico

En esta situacin el gasto cardaco generado es subnormal
debido a una patologa primariamente cardiaca que suele ser
habitualmente una lesin obstructiva en el lado izquierdo del
corazn o una disfuncin miocrdica de otro origen. Se
manifiesta con sntomas y signos de insuficiencia cardiaca,
pero las manifestaciones que caracterizan este sndrome son
las de mala perfusin sistmica por bajo dbito cardiaco.
El agravamiento suele ser muy rpido en los recin nacidos o
lactantes pequeos con obstruccin de corazn izquierdo.
Esto ocurre al cerrarse el ductus arterioso entre los 5 y 20 das
de vida. Si la disfuncin miocrdica ocurre ms lentamente,
como es el caso de una miocardiopata dilatada, los sntomas
aparecen ms lentamente y dan tiempo para el desarrollo de
disnea y mal incremento ponderal.
Sntomas y signos
Taquipnea
Hambre de aire
Taquicardia
Palidez terrosa de la piel
Llene capilar lento (perfusin perifrica)
Pulsos perifricos globalmente disminuidos o pulsos femorales
ausentes y radiales o braquiales disminuidos
Gran decaimiento y rpido compromiso de conciencia
(valoracin de la gravedad)
Diferencial de presin arterial en brazos vs piernas de 20mm
de Hg o ms
Oligoanuria
Acidosis metablica (perfusin perifrica)
Auscultacin pulmonar: signos de edema pulmonar como
estertores finos y sibilancias
Auscultacincardiaca: tonos apagados, eventual clic artico
por vlvula artica bicspide, soplos ausentes por la grave
disfuncin miocrdica, an existiendo un grado de estenosis
artica o un insuficiencia mitral por dilatacin cardiaca. Estos
soplos pueden aparecer una vez que mejora la disfuncin del
ventrculo izquierdo
Causas
Coartacin artica

Ventrculo izquierdo hipoplsico

Estenosis valvular artica severa
Miocardiopatas o miocarditis con disfuncin ventricular
Diagnstico
Radiografa de trax: gran cardiomegalia, signos de edema
pulmonar
Ecocardiograma: dilatacin de ventrculo izquierdo y mala
funcin sistlica y diastlica, insuficiencia mitral e
insuficiencia tricuspdea, signos indirectos de hipertensin
pulmonar por doppler de la insuficiencia tricuspdea, lesin en
algn segmento del lado izquierdo (coartacin artica,
estenosis artica severa, hipoplasia del ventrculo izquierdo)
Gases arteriales o venosos con acidosis metablica
Tratamiento
Medico en unidad de tratamiento intensivo para lograr la
estabilidad y como solucin temporal en las obstrucciones del
lado izquierdo: mejorar la volemia, mejorar la oxigenacin,
mejorar la contractilidad con drogas vasoactivas, uso de
prostaglandinas
Mdico crnico en las miocardiopatas dilatadas: intropos,
vasodilatadores, diurticos y eventualmente
betabloqueadores. Si se sospecha una miocarditiscomo causa
de la miocardiopata se debe usar inmunomoduladores como
inmnoglobulina endovenosa. Como la miocarditis como causa
de una miocardiopata dilatada potencialmente reversible, se
puede plantear en los casos ms severos el uso de ECMO.
Quirrgico o intervencional de urgencia en las obstrucciones
de corazn izquierdo (coartacin artica, estenosis artica
severa, hipoplasia de ventrculo izquierdo)
Trasplante cardiaco eventual en las miocardiopatas dilatadas
que no responden a tratamiento mdico