1. Monosacridos Son sustancias blancas, con sabor dulce, cristalizable y soluble en agua.

Se
oxidan fcilmente, transformndose en cidos, por lo que se dice que poseen poder reductor
(cuando ellos se oxidan, reducen a otra molcula).
Los monosacridos son molculas sencillas que responden a la frmula general (CH2O)n.
Estn formados por 3, 4, 5, 6 7 tomos de carbono. Qumicamente son polialcoholes, es
decir, cadenas de carbono con un grupo -OH cada carbono, en los que un carbono forma un
grupo aldehdo o un grupo cetona.
Se clasifican atendiendo al grupo funcional (aldehdo o cetona) en aldosas, con grupo aldehdo,
y cetosas, con grupo cetnico. (ME, 2014)
Oligosacridos son Glcidos formados por un nmero pequeo de monosacridos, entre 2 y
10. Se denominan Disacridos, si estn compuestos por dos monosacridos, Trisacridos, si
estn compuestos por tres monosacridos, Tetrasacridos, si estn compuestos por cuatro
monosacridos y as sucesivamente. (ME, 2014)
Los disacridos se forman por la unin de dos monosacridos, mediante un enlace Oglucosdico. El enlace se forma entre el carbono que forma el enlace hemiacetlico del primer
monosacrido y un carbono del segundo monosacrido.
Polisacridos Son polmeros de monosacridos, unidos mediante enlace O-glucosdico.
Cuando los monosacridos que forman la molcula son todos iguales, el polisacrido formado
se llama Homopolisacrido. Cuando los monosacridos que forman la molcula son distintos
entre s, es decir, de ms de un tipo, el polisacrido formado se llama heteropolisacrido. Los
polisacridos no tienen sabor dulce, no cristalizan y no tienen poder reductor. (ME, 2014)
Importancia La importancia biolgica principal de este tipo de molculas es que actan como
reserva de energa o pueden conferir estructura, tanto a nivel molecular formando nucletidos,
como a nivel celular constituyendo por ejemplo pared celular a partir de celulosa. (Pea, 2013)
Ismeros especulares Son molculas que tienen los grupos -OH de todos los carbonos
asimtricos, en posicin opuesta, reflejo de la otra molcula ismera.
Se consideran epmeros a las molculas ismeras que se diferencian en la posicin de un
nico -OH en un carbono asimtrico.
Isomera ptica Cuando se hace incidir un plano de luz polarizada sobre una disolucin de
monosacridos que poseen carbonos asimtricos el plano de luz se desva. Si la desviacin se
produce hacia la derecha se dice que el ismero es dextrgiro. Si la desviacin es hacia la
izquierda se dice que el ismero es levgiro.
Ismeros espaciales Se producen cuando la molcula presenta uno o ms carbonos
asimtricos. Los radicales unidos a estos carbonos pueden disponerse en el espacio en
distintas posiciones. Cuantos ms carbonos asimtricos tenga la molcula, ms tipos de
isomera se presentan.
El carbono asimtrico ms alejado del grupo funcional sirve como referencia para nombrar la
isomera de una molcula. Cuando el grupo alcohol de este carbono se encuentra representado
a su derecha en la proyeccin lineal se dice que esa molcula es D. Cuando el grupo alcohol

de este carbono se encuentra representado a su izquierda en la proyeccin lineal se dice que

esa molcula es L. (PB, 2014)

2. Gluclisis
Del griego glycos: azcar y lysis: ruptura. Es el primer
paso de la respiracin, es una secuencia compleja de
reacciones que se realizan en el citosol de la clula y por
el cual la molcula de glucosa se desdobla en dos
molculas de c. Pirvico. Es el ciclo metablico ms
difundido en la naturaleza, tambin se lo conoce como
ciclo de Embden-Meyerhof. Se lo encuentra en los cinco
reinos. Muchos organismos obtienen su energa
nicamente por la utilizacin de este ciclo. El mismo esta
catalizado por 11 enzimas que se encuentran en el
citoplasma de la clula pero no en las mitocondrias. Es el
inicio de un proceso que puede continuar con la
respiracin celular (si existe oxgeno) o con la
fermentacin (en ausencia del oxgeno). El ciclo se puede
dividir en dos etapas:
a) Preparatoria: Cuatro reacciones: dos son de
fosforilacin y consumen 2 ATP por molcula de glucosa.
b) la ruptura de la hexosa produce 2 triosas, que acaban
en 2 molculas de gliceraldehido-3-P.

(UNNE,
2005)

c) De beneficios: Oxidacin del gliceraldehido-3-fosfato (x 2) hasta piruvato (x 2) y formacin

acoplada de ATP en 2 de las reacciones, en total se forman 4 ATP y 2 NADH. (Nordeste, 2005)
Glucognesis
La glucognesis es la ruta anablica por la que tiene lugar la sntesis de glucgeno (tambin
llamado glicgeno) a partir de un precursor ms simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo
principalmente en el hgado, y en menor medida en el msculo.
El glucgeno se forma por la incorporacin repetida de unidades de glucosa, ofrecida al
sistema de forma de UDP-Glucosa a una semilla de glucgeno preexistente (glucogenina), que
no es menor de 4 molculas de glucosa unidas entre s. El nico alimento de la va glucognica
(glucognesis) es la glucosa-6-fosfato.

La glucognesis es estimulada por la hormona insulina, secretada por las clulas (beta) de
los islotes de Langerhans del pncreas y es inhibida por su contra reguladora, la hormona
glucagn, secretada por las clulas (alfa) de los islotes de Langerhans del pncreas, que
estimula la ruta catablica llamada glucogenlisis para degradar el glucgeno almacenado y
transformarlo en glucosa y as aumentar la glicemia (azcar en sangre). (Pertierra, 2001)

(Rosales, 2007)
Glucogenlisis
La glucogenlisis es el proceso mediante el cual se degrada el glucgeno. La importancia de
este proceso en el hgado es el aporte de glucosa a la sangre con lo que contribuye al
mantenimiento de la glicemia; sin embargo en el msculo no hay aporte de glucosa a la sangre
y el msculo utiliza la glucosa proveniente de la glucogenlisis como fuente de energa que
precisa durante la realizacin de ejercicios fsicos.
La glucgeno fosforilasa es la principal enzima de este proceso; acta escindiendo los enlaces
glicosdicos a1-4 utilizando un grupo fosfato, por lo que se forma glucosa-1-fosfato como
producto.
La glucosa-1-fosfato se convierte en glucosa-6-fosfato por accin de la enzima
fosfoglucomutasa. El destino de la glucosa-6-fosfato difiere en hgado y msculo como se haba
sealado anteriormente. En el hgado est presente la enzima glucosa-6-fosfatasa; esta enzima
hidroliza el enlace ster fosfato de posicin 6 de la glucosa, de modo que se tienen los
productos glucosa libre y fosfato inorgnico. La glucosa libre puede salir del hgado y pasar a la
sangre. El msculo, sin embargo, carece de glucosa-6-fosfatasa, de modo que en este tejido no
se forma glucosa libre, por ello la glucosa-6-fosfato que se produce por degradacin del
glucgeno muscular no abandona ese tejido ya que no es reconocida por su transportador y es
nicamente utilizada por el propio tejido muscular con fines energticos. (Rosales, 2007)

(Rosales, 2007)

Gluconeognesis
La gluconeognesis es el proceso mediante el cual se sintetiza glucosa a partir de compuestos
no glucdicos. Sus precursores son el cido lctico, el glicerol y varios aminocidos
denominados aminocidos glucogenticos. Este proceso ocurre principalmente en el hgado y
con menor intensidad en el rin y se localiza intracelularmente en la mitocondria y el citosol.
La mayora de las reacciones de esta va ocurren por inversin de las reacciones de la va
glucoltica con la excepcin de las reacciones irreversibles de esta ltima va. Estos pasos se
evaden por la participacin de otras enzimas que forman rodeos metablicos.
Primer rodeo metablico
La formacin del cido fosfoenolpirvico a partir de pirvico constituye el primer rodeo
metablico de la gluconeognesis. En l intervienen varias enzimas: la pirvico carboxilasa
(principal enzima anaplertica del ciclo de Krebs) que catalizar la formacin de cido
oxalactico a partir del cido pirvico, seguidamente el cido oxalactico se convierte en cido
L mlico por la enzima L mlico deshidrogenasa del ciclo de Krebs; este puede salir de la
matriz mitocondrial mediante transportadores de cidos dicarboxlicos y ya en el citosol se
convierte de nuevo en cido L mlico por una L mlico deshidrogenasa citoplasmtica. La
enzima cido fosfoenolpirvico carboxiquinasa (PEP carboxiquinasa), especfica de esta va,
convierte el cido mlico en cido fosfoenolpirvico; en esta reaccin se requiere el consumo
de GTP y se pierde CO2.
Segundo rodeo metablico
El segundo rodeo metablico elude la reaccin de la fosfofructoquinasa 1 que es irreversible.
La enzima que interviene es la bisfosfofructofosfatasa 1 que cataliza la reaccin de fructosa
1,6-bisfosfato a fructosa-6-fosfato y es la enzima principal reguladora de esta va.
Tercer rodeo metablico
La glucosa-6-fosfato formada se convierte en glucosa libre por la accin de la enzima glucosa6-fosfatasa. Como se vio anteriormente esta enzima interviene tambin en la glucogenlisis
heptica y su accin permite que la glucosa formada pueda salir de este tejido. (Rosales, 2007)

(Rosales, 2007)
3. Cromatografa en capa fina Se basa en la preparacin de una capa, uniforme, de un
adsorbente mantenido sobre una placa de vidrio u otro soporte. Los requisitos esenciales son,
pues, un adsorbente, placas de vidrio, un dispositivo que mantenga las placas durante la
extensin, otro para aplicar la capa de adsorbente, y una cmara en la que se desarrollen las
placas cubiertas. Es preciso tambin poder guardar con facilidad las placas preparadas y una
estufa para activarlas.

La constante RF (Ratio of Front) es simplemente una manera de expresar la posicin de un

compuesto sobre una placa como una fraccin decimal, mide la retencin de un componente.
Se define como:

La distancia recorrida por el compuesto se mide generalmente desde el centro de la mancha,

los clculos se simplifican si el denominador es 10. Para que los RF sean reproducibles deben
ser fijadas una serie de condiciones (Espesor de la placa, fase mvil, fase estacionaria,
cantidad de muestra). El mximo valor de RF que se puede alcanzar es de 1, lo ideal es un RF
entre 0.65 y 0.7.
Tambin se puede operar de la manera siguiente: Se selecciona un compuesto (X), que tenga
una posicin de desarrollo conveniente; todos los dems compuestos sobre la placa se
relacionan con ste.

De esta manera se tiene el, RX, ya que:

4.
PRUEBA
CUALITATIVA

BENEDICT
(ESPOCH, 2010)

SELLIWANOFF
(Rios, 2009)

FUNDAMENTO

RANGO DE
DETECCIN

En un medio alcalino,
el ion cprico (otorgado
por el sulfato cprico) es
capaz de reducirse por
efecto del
grupo Aldehdo del
azcar (CHO) a su
forma de Cu+. Este
nuevo ion se observa
como un precipitado
rojo ladrillo
correspondiente al xido
cuproso (Cu2O)
Esta prueba est
basada en el hecho de
que, al calentarlas, las
cetosas son
deshidratadas ms
rpido que las aldosas.
La hidrlisis cida de
polisacridos y
oligosacridos da
azcares simples.
Entonces la cetosa
deshidratada reacciona

Azcares
reductores (aq
uellos que
tienen su OH
libre del C
anomrico)

COLORACI
ON

EJEMPLO

Glucosa

Precipitado
rojo ladrillo

Lactosa
Maltosa

Celobiosa
Azul

Si el azcar
contiene un
grupo cetona,
es una cetosa,
y si contienen
un grupo
aldehdo, es
una aldosa.

+
Rojo
Azul

Fructuosa
Sacarosa

con el resorcinol para

producir un color rojo.

BARFOED
(ESPOCH,
2010)

BIAL
(Rios, 2009)

5.

Se basa en la reduccin
de cobre (II) (En forma
de acetato) a cobre (I)
(En forma de xido), el
cual forma un
precipitado color rojo
ladrillo.
El grupo aldehdo del
monosacrido que se
encuentra en forma de
hemiacetal se oxida a
su cido carboxlico
correspondiente.
Estas se deshidratan
ms rpidamente por la
accin del HCl, que las
hexosas, debido a que
estas se tienes que
isomerizar en las
primeras. El furfural
generado reacciona con
el Orcinol para dar
compuestos de color
verde-azulado

Utilizado para
detectar mono
sacridos.
Los disacrido
s tambin
pueden
reaccionar,
pero en forma
ms lenta.

El reactivo de
Bial contiene
orcinol en
cido
clorhdrico, el
cual forma
complejos de
coloracin slo
con las
pentosas

+
Rojo

Glucosa
Maltosa

Azul

Verde
-azulado
Ribosa
Naranja

15ul = 0,0015dl
Concentracin estndar

18mg
X

1 dl
0,0015 dl

X=

18 x 0,0015
1

X = 0,027mg = 0,0027dg

En una muestra de 15ul, se encuentra un depsito de azcar de 0,027mg o 0,0027dg

6. Rutas metablicas afectadas:
Glucolisis:
Enzimas: Glucosa Fosfato isomerasa y fosfoglucomutasa
No convierte glucosa o fructuosa.

Gluconeogenesis:
Enzimas: Fructuosa bifosfato aldosa

Glucogenolisis:
Enzimas: Fosfolirasa transferasa Enzima desramificante

La prueba de barfoed da negativa porque no hay ningn monosacrido que identificar, ya que
las enzimas que intervienen en los procesos de transformacin de los grupos presentes han

+
2+ a Cu
fallado por tal la reaccin de oxidacin no funciona (reducir
)
Cu
7.

70ul = 0,07mg
Concentracin estndar

10mg
0.7mg

o ,7 x 1
10

1 dl

X=

X = 0,007dl = 70ul

El colorante Orcinol-325 para detectar carbohidratos en una muestra con concentracin

10mg/dL, se debe sembrar 70ul.

8. Sndrome Menkes
Tambin es llamada Enfermedad del cabello ensortijado; Sndrome del cabello ensortijado de
Menkes; Sndrome del cabello acerado en la cual hay un trastorno hereditario que ocasiona
problemas en mltiples partes del cuerpo, debido a clulas que no tienen suficiente cobre.
(Fernandez, 1197)
Causas, incidencia y factores de riesgo
Se menciona que este se hereda como un trastorno recesivo ligado al cromosoma X y est
relacionado con niveles deficientes de cobre en las clulas. Los sntomas son, entre otros:
deterioro mental progresivo, cabello frgil, ensortijado o enroscado, al igual que cambios
esquelticos. La muerte generalmente sobreviene en los primeros aos de vida y la proporcin
de personas afectadas es de 1 en 300.000 individuos. El dficit de cobre libre resultante altera
el funcionamiento de las enzimas dependientes de cobre, causando los sntomas de la
enfermedad. stos incluyen retraso del crecimiento intrauterino y deterioro neurolgico
progresivo, con aparicin de hipotona axial, espasticidad, convulsiones e hipotermia, que
aparecen durante los primeros meses de vida. La gliosis provoca el desarrollo de microcefalia.
El fenotipo del cabello es llamativo: escaso, hipopigmentado, sin brillo, retorcido y frgil. El
anlisis microscpico revela pili torti. Tambin aparece osteoporosis. Los vasos son largos y
tortuosos con luz irregular desarrollan aneurismas, dando lugar a hemorragias subdurales,
cerebrales e intestinales. (Fernandez, 1197)
Diagnstico
El diagnstico se realiza por las concentraciones de cobre, que son bajas en suero y altas en
fibroblastos. Normalmente, los pacientes fallecen durante la primera infancia. Se han detectado
varias mutaciones en el gen. La enfermedad est ligada al cromosoma X. Los estudios de
gentica molecular en la familia pueden identificar portadores femeninos (quienes a veces
presentan reas afectadas con anomalas en el cabello) y fetos afectados (el diagnstico
prenatal tambin puede llevarse a cabo midiendo las concentraciones de cobre en vellosidades
corinicas o cultivo de amniocitos). (Fernandez, 1197)
Sntomas
Mejillas sonrosadas y regordetas
Falta de tono muscular, flacidez (hipotona)
Irritabilidad
Convulsiones

 Cabello frgil y ensortijado

Dificultades alimentarias
Temperatura corporal baja
Espolones seos (Fernandez, 1197)
Signos y exmenes
A menudo existen antecedentes familiares de sndrome de Menkes en un familiar del sexo
masculino. Entre los signos se pueden mencionar: crecimiento lento dentro del tero,
temperatura corporal anormalmente baja, sangrado en el cerebro y apariencia anormal del
cabello bajo el microscopio. El cabello de los hombres presenta un 100% de estructura
anormal, mientras que las mujeres portadoras pueden presentar slo la mitad de los cabellos
anormales. (Fernandez, 1197)
Los siguientes exmenes pueden ayudar a diagnosticar la condicin:
Una radiografa del esqueleto o una radiografa del crneo pueden mostrar apariencia
sea anormal (huesos wormianos y amplitud metafisiaria)
El nivel de cobre srico puede estar bajo
El nivel de cobre en las clulas cutneas cultivadas (fibroblastos) se eleva hasta 5
veces del nivel normal
El nivel de ceruloplasmina srica puede estar bajo
El examen microscpico del cabello puede mostrar rupturas en intervalos regulares
Las pruebas genticas pueden mostrar mutacin en el gen ATP7A. (Fernandez, 1197)
Tratamiento
La inyeccin de cobre ha sido utilizada con resultados variables y la terapia actual consiste en:

Acetato de cobre administrado en una vena (por va intravenosa)

Histidinato de cobre subcutneo (inyectado bajo la piel) (Fernandez, 1197)
Expectativas (pronstico): El sndrome de Menkes es un trastorno serio por lo cual es comn
que se presente la muerte a edad temprana. (Fernandez, 1197)
Complicaciones

Convulsiones, as como pigmentacin anormalmente brillante de cabello y piel. La muerte

ocurre usualmente en los primeros aos de vida. Situaciones que requieren asistencia mdica
Se debe consultar al mdico si una persona tiene antecedentes de sndrome de Menkes y
planea tener hijos. Un beb con esta condicin a menudo presentar sntomas en la infancia
temprana. (Fernandez, 1197)
Prevencin
Se recomienda la asesora gentica para los futuros padres con antecedentes familiares de
sndrome de Menkes, as como tambin una evaluacin de los familiares maternos de un nio
afectado, por parte de un genetista, para determinar los riesgos genticos y el estado de
portador. (Fernandez, 1197)

Bibliografa
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guadalajara .

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