UNIVERSIDAD AUTNOMA METROPOLITANA

UNIDAD IZTAPALAPA

Mitocondria
Generador de energa
Academia de Profesores de Biologa Celular de la DCBS
M. en C. Edith Corts Barberena

Objetivo del diaporama

Apoyar el tema de 5 del temario de la UEA Biologa Celular.

Mitocondria.

Estructura y Funcion.

Estructura.
Permeabilidad de los componentes de las
membranas mitocondriales, espacio intermembranal y matriz.
Funcin. Sitios de generacin del poder reductor (NADH y FADH2)

Teora quimiosmtica de Peter Mitchell Relacin que guarda el

transporte de electrones y la fosforilacin oxidativa
Respiracin.
Conceptos de potencial redox. Relacin de la energa libre con el
potencial redox.
Ciclo de los cidos tricarboxlicos. Importancia. Reacciones y su
regulacin.
Formacin de molculas reducidas como sustratos de la cadena
de transporte de electrones.

Objetivo del diaporama

(continuacin)

Cadena respiratoria. Componentes de la cadena de transporte

de electrones y sus caractersticas.
Complejos de la cadena de transporte de electrones y su
ubicacin topolgica en la membrana interna mitocondrial.
Flujo de electrones a travs de los complejos de la cadena
respiratoria y generacin de un gradiente electroqumico de
protones.
Inhibidores del flujo de electrones.
Teora quimiosmtica y acoplamiento de la sntesis de ATP a la
cadena respiratoria.
Componentes del gradiente electroqumico de protones.
Enzima ATP sintetasa, caractersticas y propiedades.
Fosforilacin oxidativa.
Inhbidores y Desacoplantes.

Energa

Todos los organismos requieren energa.

ATP: molcula para capturar y transferir

energa libre en los sistemas biolgicos.
ATP + H2O

ADP + Pi

G
G = -7.5 Kcal/mol

De dnde se obtiene energa?

Dos procesos para generar ATP.

Oxidacin de molculas.
Carbohidratos + O2
Fotosntesis
Luz + CO2 + H2O

CO2 + H2O

Carbohidratos

Ciclos del oxgeno y del carbono

Carbohidratos
O2
Luz

Respiracin
Fotosntesis
Clulas
fotosintticas

Clulas
heterotrficas

H2O
CO2

Energa qumica
Energa
calorfica

Organelos generadores de energa

Mitocondria

Cloroplasto

Microcuerpos

Mitocondria: Organelo encargado de la

respiracin

Mitocondria en la clula animal

Mathews y van Holde, 2a. ed

Mitocondria: Organelo encargado de la

respiracin

Mitocondria en la clula vegetal

Mathews y van Holde, 2a. ed

Mitocondria

Organelo complejo
encargado respiracin.

Forma, nmero y
localizacin variable en la
clula.

Forma de salchicha.
0.2
0.2m
m a 1m de dimetro,
1m a 4m de largo.
Imagen tomada de Principios de Bioqumica de Lenhinger.

Estructura mitocondrial

Organelo con un
sistema de doble
membrana:

Membrana externa
sin pliegues.
Membrana interna
muy plegada (gran
rea).

Espacio
intermembranal

Alto porcentaje de protenas en la

membrana interna

Membrana
externa
mitocondrial

Membrana
interna
mitocondrial

Micrografa electrnica de
mitocondrias

1m
Tomada de Principios de Bioqumica

Tomada de Alberts y cols.

Reconstruccin tridimensional de
mitocondria dendrtica

http://www.sci.sdsu.edu/TFrey/MitoMovie.htm

Otros componentes de la
mitocondria
Ribosomas

ADN

Sistemas de transporte a travs de

las membranas mitocondriales.

Membrana externa mitocondrial:

Fcilmente permeable a molculas pequeas e iones

por medio de las porinas.

Membrana interna mitocondrial:

Impermeable a la mayora de las molculas pequeas

e iones.
Solo a travs de transportadores especficos es
posible cruzar la membrana interna.

Transporte a travs de la
membrana interna
Piruvato

Porina
H+

Piruvato
translocasa

Piruvato

H+

Membrana
Membrana
interna
mitocondrial externa
mitocondrial

Transporte de ATP, ADP y Pi a

travs de la membrana interna
ADP

ADP-ATP
translocasa

H+

Pi

+
-

ATP

Matriz mitocondrial

Transporte de ATP, ADP a travs

de la membrana interna
Espacio intermembranal

H+

H+
H+

H+

H+
H+

H+

H+

H+

H+
H+

ADP3-

H+

ATP4-

H+

H+

H+

ADP-ATP
translocasa

Matriz mitocondrial
Basado en el esquema de Karp,1998

Transporte de grupos acilos a

travs de la membrana interna.
CoASH
Acil-carnitina

Acil-carnitina

CoASH

Acil-CoA
Carnitina

Carnitina

Acil-CoA

Membrana
interna
mitocondrial

Oxidacin de cidos grasos

(-oxidacin)

Transformacin de la glucosa para

la obtencin de energa
Glucosa
Gluclisis
(10 reacciones sucesivas)

Fermentacin alcohlica

2 etanol + CO2
Fermentacin alcohlica
en levadura.

2 piruvatos
Condiciones
aerbicas

CO2
2 acetilacetil-CoA
Ciclo del
cido ctrico

4CO2 + 4H2O

Fermentacin lctica

2 lactato
Fermentacin:
Msculo
microorganismos

Gluclisis
2 ATPs
2 NAD+
2 Pi

CH2OH
COOH

OH

C=O

OH

OH
OH

Glucosa

CH3
Piruvato
4 ATPs
2 NADH

Ganancia neta en la gluclisis: 2 ATPs y 2 NADH

La mitocondria como principal

generador de ATP
Piruvato (3C)

Ciclo de Krebs
(matriz mitocondrial)

Acetil-CoA

Oxaloacetato

Citrato

malato

-cetoglutarato
Succinil-CoA

Espacio intermembranal
H+

H+

cox

Q
H2

Q
H2

NADH

H+

H+

Cit C

Fosforilacin oxidativa
(membrana interna)

e
-

ATP
sintasa

NAD+
Succinato

Fumarato

H2O
4 H+ + O2

ATP

ADP + Pi
H+

Complejo
I

Complejo
III

Complejo
II
Matriz mitocondrial

Complejo
IV

Complejo
V

Condensacin
Citrato
sintasa
deshidratacin
Deshidrogenacin

Oxaloacetato
aconitasa

Malato
deshidrogenasa
Malato

Hidratacin

cis-aconitasa

Fumarasa

aconitasa

hidratacin

UQH2
Fumarato

Isocitrato

UQ
Isocitrato
deshidrogenasa

Succinato
deshidrogenasa
Deshidrogenacin
SuccinilCoA
sintetasa

Descarboxilacin
oxidativa

Complejo
-cetoglutarato
deshidrogenasa

Succinato
-cetoglutarato

Fosforilacin a
nivel de sustrato

SuccinilCoA

Descarboxilacin
oxidativa

Eslabn entre la gluclisis y el ciclo

de Krebs.
CO2
CoA-SH

NAD+

NADH

COOH

TTP, lipoato y
FAD

C=O
CH3
Piruvato

S-CoA
C

Complejo piruvato
deshidrogenasa
(E1+ E2 + E3)

CH3
Acetil--CoA
Acetil

Fosforilacin oxidativa

Dos fenmenos estrechamente acopladas:

Oxidacin de NADH y succinato (FADH2) por la

cadena respiratoria y generacin de un gradiente
de protones.
El gradiente de H+ es aprovechado por la ATP sintasa,
la cual disipa el gradiente mientras fosforila ADP para
obtener ATP (Sntesis
(Sntesis de ATP).
ATP).

Fosforilacin oxidativa
Espacio intermembranal
H+

H+

H+

H+

eCit C
Q

QH2

QH2

NADH

cox

ATP
sintasa

NAD+
Succinato

Fumarato
4 H+ + O2

H2O
ATP

ADP + Pi
H+

Complejo
I

Complejo
III

Complejo
II

Matriz mitocondrial

Complejo
IV

Complejo
V

Cadena respiratoria
Espacio intermembranal

H+

H+

H+
4H+

H+

H+

H+
H+

2H+

e-

H+

H+

H+
H+

2H+

Cit C

cox

QH2

QH2

H+
NADH

NAD+

H+

H+

Succinato

H+

Complejo I
(Sitio I)

Complejo III
(Sitio II)

Fumarato
4 H+ + O2

Complejo II

Matriz mitocondrial

H2O

Complejo IV
(Sitio III)

Sntesis de ATP
H+
H+

H+

H+

El gradiente de protones
es aprovechada por la ATP
sintasa, para generar ATP.

An no se tiene claro si la
ATP sintasa bombea 3 o 4
protones por cada ATP.

H+
H+
H+

H+
H+

ATP
sintasa
H+

H+
ATP

ADP + Pi
H+

H+

Teora quimiosmtica
1.

2.

3.

La cadena transportadora de electrones

transloca protones a travs de la membrana
interna mitocondrial, conforme se dan las
reacciones de xido reduccin.
La ATP sintasa utiliza la fuerza protn motriz
para llevar a cabo la fosforilacin del ADP.
La membrana interna mitocondrial es
impermeable a los iones H+ y OH-.

ATP sintasa

Imgenes tomadas de Principios de Bioqumica de Lenhinger.

Estequiometra del nmero de ATPs

por cada NADH y succinato
(FADH2)

Si la ATP sintasa bombea 3 H+ por cada

ATP::
ATP

NADH: Se bombean 10 protones en la cadena

NADH:
respiratoria, por lo que la energa alcanza
para 2.5 ATPs.
ATPs.

Succinato (FADH2): Se bombean 6 protones,

por lo que se alcanzan a generar 1.5 ATPs.
ATPs.

Efecto de inhibidores y
desacoplantes

Inhibidores: molcula que interviene

directamente en una parte de la cadena
oxidativa.

Se unen a alguna subunidad especfica.

Unin a un grupo prottico.
Compiten con los donadores y aceptores de
electrones.

Inhibidores
Espacio intermembranal

H+

H+

H+
4H+

H+

CI

H+

H+
H+

2H+

e-

H+

H+
H+

2H+

Cit C

H+

CIII

cox

QH2

QH2

H+
NADH

NAD+

H+

H+

Succinato

H+

Rotenona

Antimicina

Matriz mitocondrial

Fumarato
4 H+ + O2

CN, CO

H2O

Efecto de inhibidores y
desacoplantes

Desacoplantes:
Abaten el potencial
electroqumico.

Introducen H+ o
cargas positivas hacia
la matriz mitocondrial.
Ejs:

2,4
2,4--Dinitrofenol (DNP)
Trifluorocarbonilcianuro
hidrazona (FCCP)

H+
H+

H+
H+
H+

H+

H+

ATP
sintasa
H+

H+
H+

H+
ATP

ADP + Pi
H+

H+

Resumen

Mitocondria: organelo de doble sistema de

membranas, con una funcin
predominante en la obtencin de energa.
Membrana externa muy permeable.
Membrana interna selectiva, con alto
contenido de protenas y muy plegada que
rodea a la matriz mitocondrial.

Resumen

En matriz mitocondrial se transforma el

piruvato a acetilacetil-CoA
La acetilacetil-CoA entra al ciclo de los cidos
tricarboxlicos, en donde se obtienen
coenzimas reducidas.
En la membrana interna se realiza
fosforilacin oxidativa (cadena respiratoria
y sntesis de ATP).

Resumen

La cadena respiratoria transloca protones

a travs de la membrana interna
mitocondrial, conforme se dan las
reacciones de xido reduccin.
La translocacin de protones genera la
fuerza protn motriz.
La ATP sintasa utiliza la fuerza protn
motriz para llevar a cabo la fosforilacin
del ADP.

Bibliografa

Alberts, Bruce; Johnson, Alexander; Lewis, Julian; Raff,

Martin; Roberts, Keith; Walter, Peter. Molecular Biology
of the Cell. New York and London: Garland Science ;
c2002
Berg, Jeremy M.; Tymoczko, John L.; and Stryer, Lubert.
Biochemistry New York: W. H. Freeman and Co. ; c2002
Cooper, Geoffrey M. The Cell - A Molecular Approach..
Sunderland (MA): Sinauer Associates, Inc. ; c2000.
Konigsberg Fainstein, Mina. Respiramos por los
pulmones o por las mitocondrias. Ciencia y Desarrollo.
144. 6666-72. 1999.
Karp, Gerard. Biologa Celular y Molecular. McGrawMcGraw-Hill
Interamericana; 1998.

Bibliografa

Lodish, Harvey; Berk, Arnold; Zipursky, S. Lawrence;

Matsudaira, Paul; Baltimore, David; Darnell, James E.
Molecular Cell Biology. New York: W. H. Freeman & Co. ;
c1999
Mathews C.K. , van Holde K.E. Ahern K.G. Bioqumica.
3a. ed. Espaa, AddisonAddison-Wesley. 2002.
Nelson D.L. y Cox M.M. Lehninger Principios de
Bioqumica. 3a ed. Omega, Espaa. 2001.
Perkins, G., Renken, C., Martone, M.E., Young, S.J.,
Ellisman, M., and Frey, T. "Electron Tomography of
Neuronal Mitochondria: THreeTHree-Dimensional Structure
and Organization of Cristae and Membrane Contacts"
Journal of Structural Biology 119, 260260-272 (1997).

Diapositivas adicionales

Cloroplasto

Organelo que se encuentra en clulas

vegetales.
Sistemas membranales, una de ellas
altamente plegada.
Realizacin de la fotosntesis.

Estructura del cloroplasto

Membrana
externa
Membrana
interna

Tilacoides

Grana (tilacoides apilados)

Estroma

Tilacoides no apilados

Micrografa de tilacoides

Microscopa electrnica criofractura que revela diferencias composicin

entre tilacoides apilados en grana (GT) y no apilados (ST)

Ciclo de desarrollo del cloroplasto

Surgimiento de la mitocondria

Gluclisis

CH2OH
O

OH

OH

La gluclisis se lleva a
cabo en citoplasma.

Se transforma glucosa
y se obtienen:

OH
OH

Glucosa

HO-CH2

OH
HO
CH2OH

OH

2 piruvatos, 2 ATPs
en forma neta y 2
NADH.

Gluclisis
-O

CH2OH

3PO-CH2

OH

+ ATP

OH

OH

OH

OH
OH

OH

Glucosa

OH

+
ADP

Fuerza protn motriz

Al generar un gradiente de H+ a travs de

la membrana, tambin crea un potencial
elctrico, llamado potencial de membrana.
nH+int

nH+ext

G= RTln (nH+int/nH+ext)
G= RT (pHint-pHext)
G= nF

Fuerza protn motriz

G = nF
G = nF + RTln([H]next/[H]nint)
G = nF + nRTlnpH
G = F + RTpH