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Anemia es una insuficiencia de eritrocitos o hemoglobina ya sea por una prdida excesiva
una destruccion incrementada o una menor produccin de eritrocitos
Anemia hemoltica se caracterizan:
-Destruccin prematura de eritrocitos retencin corporal de hierro y otros productos de la
destruccin hemoglobin
-un incremento de la eritropoyesis se distinguen por eritrocitos normocticos
normocrmica
-Meduloa osea hiperactiva y hay un aumento en el nmero de reticulocitos
Clasificacion
por
ejemplo
defectos
de
la
membrana
ciertas
(grave)
-anemia provocada por reduccion de Hg(hipocromia y microcitica) y la acumulacion de
la cadena no afectada altera la membrana(hemolisis)
-B Talasemia:
-la talasemia no es poco frecuente en Mxico, como durante mucho tiempo se
pens, y que en las personas con eritrocitos microcticos hipocrmicos, con o sin
anemia, es aconsejable valorar de manera inicial la deficiencia de hierro y, en caso
de excluirse esta causa, es preciso investigar la talasemia y cuantificar la fraccin
A2 de la hemoglobina.
-Por lo general, la cantidad de Hb A2 se encuentra aumentada debido
al exceso de cadenas combinadas con cadenas . El incremento
moderado de Hb F se observa tambin en 30% de los pacientes con
talasemia .
- Hay una mutacion en el gen de la B-globina que causan defecto de sintesis de Hg,
cadenas b excedentes se desnaturalizan para formar precipitados (cuerpos de Heinz).
Cuerpos de Heinz altera sintesis de ADN y lesion membrane
-Excesiva produccion
BetaTalasemia
La electroforesis de la hemoglobina muestra aumentos notables de Hb F, que oscilan
entre 30 y 100%, con Hb A2 baja, normal o alta.
-TX: transfusions regulares en 9-10 gr/dl/ quelacion de hierro (las muchas transfuciones
provocan retencion de hierro en Corazon , higado, Sistema endocrino. (principal causa de
muerte)
-Alpha Talasemia: sintesis de alpha globina por 4 genes (entre mas genes daados peor)
4 genes afectados(sx de hidropesia fetal)/cadenas B mas solubles.
Exceso de la Beta globina es soluble y no precipita, pero en aquello eritrocitos viejos.
-Defectos enzimaticos heredados
El mas comun es una deficiencia de deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato (G6PD)
Su gen esta en cromosoma X, oxidacion de la Hg conviertiendola en metahemoglobina y
su desnaturalizacion para formar cuerpos de Heinz.
Dx con ensayo de G6PD
Adquiridas