Neumonologa 2

2. Malformaciones pulmonares.
Agenesia, aplasia e hipoplasia son tres malformaciones, en
orden decreciente de gravedad, que suelen asociarse, en la mayora
de los casos, a graves alteraciones del corazn y los grandes vasos
por lo que causan la muerte en la infancia. En el 40% restante
permanecen asintomticas y radiolgicamente se observan signos de
atelectasia masiva. No deben confundirse con la displasia
broncopulmonar, qu no es una malformacin sino un efecto
secundario de la oxgenoterapia intensa durante periodos prolongados
en prematuros.
Quistes broncgenos, son consecuencia de la ramificacin
anormal del rbol bronquial durante el desarrollo. La localizacin ms
frecuente es en el mediastino, fundamentalmente subcarinales.
Suelen ser hallazgo casual de la Rx de torax, salvo que se infecten y
causen hemoptisis y tos.
Secuestros broncopulmonares. Masa de parnquima pulmonar
sin comunicacin con la va area cuya irrigacin depende de una
arteria de la circulacin sistmica, generalmente aorta torcica o
abdominal. Existen dos tipos intra y extralobar, que difieren en que
este ltimo tiene pleura propia, drena a la circulacin sistmica
(creando un shunt izquierda-derecha) y suele situarse en relacin al
hemidiafragma izquierdo, en ms del 90% de las ocasiones. Suelen
ser asintomticos hasta que se infectan.
A veces por su situacin anatmica interfieren con el esfago.
A diferencia de las anteriores deben intervenirse en cuanto se
diagnostiquen, previa realizacin de una arteriografa y un
esofagograma, dada la posibilidad de complicaciones graves.
Se deben sospechar al ver una masa en el seno costofrnico izquierdo
(PE).
Otras malformaciones son:
- Malformacin adenoide qustica; que puede, por mecanismo
valvular, causar la muerte del recin nacido por un atrapamiento de
aire.
- El drenaje venoso anmalo; que puede provocar hipertensin
pulmonar grave.
- Las fstulas arteriovenosas; que se asocian con el sndrome de
Rendu-Osler-Weber y fstulas a otros niveles, que causan la mayor
parte de la morbimortalidad de esta enfermedad.

Las fstulas A-V presentan particularidades, como son la ortodesoxia

(cada de la pO2 con el ortostatismo) y la platipnea (disnea que
empeora al incorporarse).
- Otra malformacin importante de la va area son las fstulas
traqueoesofgicas con una incidencia de 1/3000-4000 RN, cuya
clasificacin se expone en la Figura 1. La ms frecuente es la tipo III,
es decir, atresia proximal y fstula distal. Se sospecha ante un RN, con
antecedente de polihidramnios, con distensin abdominal importante
e imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica. El diagnstico es
radiolgico, al ver la sonda enrollada en el bolsn. El tratamiento
constituye una urgencia quirrgica; no obstante, debe mantenerse,
hasta la intervencin, al paciente en decbito prono y con aspiracin
continua. La ciruga, habitualmente se realiza en dos tiempos; muchas
veces se debe actuar tambin sobre la motilidad esofgica a
posteriori.

Figura 1. Clasificacin de las fstulas traqueoesofgicas.