Klgo. Docente: Gonzalo Hidalgo. S.

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Disfuncin Cardiorrespiratoria |

Facultad De Ciencias De La Salud.

Escuela De Kinesiologa.

Complicaciones
Respiratorias en
Enfermedades
Neuromusculares

Introduccin

Las enfermedades neuromusculares comprenden un extenso grupo de condiciones neurolgicas que comprometen el buen
funcionamiento del sistema respiratorio para mantener el equilibrio gaseoso de la sangre. Generalmente se asocian a
mltiples complicaciones tales como, hipoventilacin - y presentan un parnquima pulmonar inicialmente normal. Si bien
el Desarrollo de muchas ENM es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte, su evolucin depende de
otros factores, tales como: aspectos nutricionales, deformidades torcicas asociadas, reflujo gastroesofgico y cardiopatas
congnitas o adquiridas. La falla respiratoria, secundaria a hipoventilacin alveolar condiciona la aparicin de algn
evento terminal, generalmente neumona, que es la primera causa de mortalidad, por lo que es fundamental retrasar la
aparicin de insuficiencia respiratoria. Por nombrar algunas de las enfermedades neuromusculares ms comunes en
pediatra encontramos:

Genticas
Distrofias musculares: Duchuenne, Becker,
congnita.
Miopatas congnitas: Namelina, Miotubular,
Central core
Neuropatas congnitas: Enfermedad hereditaria
sensivomotor.
Atrofia Muscular Espinal: Tipo I, II, III
Distrofia miotnica: congnita.
Miopatas mitocondriales: Sndrome de kearnsSayre, sndrome de Leigh.

Adquiridas
Polineuropata: Botulismo
Polimiositis.
Poliomielitis.
Miastenia Gravis: Juvenil
Parlisis cerebral: Asfixia por inmersin.
Lesin espinal: Trauma, tumores.

Estas Enfermedades pueden traer complicaciones importantes tales como, el intercambio gaseoso de los sistemas, la
funcin de bomba del sistema respiratorio, el tono muscular de la va area superior, la proteccin de la va area por
incompetencia orofarngea, la eficiencia del aclaramiento mucociliar y el soporte espinal. Las consecuencias respiratorias
son: la hipoventilacin, la obstruccin de las vas areas superiores, la enfermedad aspirativa pulmonar, la retencin de
secreciones e infeccin de vas areas bajas y las repercusiones mecnicas de la progresiva escoliosis. La edad de inicio de
los sntomas respiratorios vara dependiendo de la enfermedad de base, de la precocidad de la debilidad muscular o del
grado de afectacin de la caja torcica. La insuficiencia respiratoria aguda asociada a infeccin respiratoria es la causa
ms frecuente de ingreso hospitalario no programado y la insuficiencia respiratoria crnica es una frecuente causa de
muerte en estos pacientes

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Patologias Neuromusculares y sus Complicaciones Respiratorias

Trastornos Musculares
Distrofias Musculares: son un grupo heterogneo de trastornos determinados genticamente asociados a degeneracin
progresiva del musculo estriado. Pueden subdividirse en diferentes afecciones segn el tipo de herencia, protena, enzima
y/o defecto congnito. Las distrofias distrofinopatas son trastornos allicos con un espectro amplio de gravedad en el que
la Distrofia muscular de Duchenne ocupa el extremo ms grave.
Duchenne
La DMD fue descrita por primera vez en 1852 por Meryon y ms tarde por Duchenne. Avanza con rapidez y es la mas

yhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhhyhgrave de todas las distrofias musculares. La incidencia es de 1:3.500 en nacidos vivos

del sexo masculino y la prevalencia en la poblacin es de 1,9-4,8 por 1000.000.
Caracterizticas clnicas
La afectacin muscular es bilateral y simtrica y afecta mas a los musculos proximales que distales. La debilidad es mas
intensa en los musculos extensores que en los flexores. En ultima instancias , las contrancturas se hacen fijas y aparece
una escoliosis progresiva. La escoliosis empeora la debilidad muscular respiratoriay, en los casos graves, puede confinar
al nio en la cama si no se trata mediante artrodesis vertebral.
Complicaciones Respiratorias
Al avanzar la edad, el deterioro respiratorio se hace inevitable y, si no se detecta pronto, es una causa importante de
sntomas desagradables o muerte. Es caracterstico un defecto restrictivo.
Complicaciones
Complicaciones Respiratorias

Causas

Disminucion de la capacidad vital total

Combinacin de la debilidad muscular intercostal y

diafragmatica

Tos ineficaz

Rigidez pared costal, debilidad de los musculos

espiratorios, debilidad diafragmtica.

Anomalas asociadas al sueo

Cardiopata pulmonar

Hipoxemia nocturna crnica

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Ciruga de la escoliosis
La escoliosis es una deformidad de la columna vertebral en la que se produce un desplazamiento
lateral y de rotacin, habitualmente progresivo24. Muchas ENM cursan con escoliosis,
particularmente las que comienzan durante la infancia, debido a la susceptibilidad del esqueleto a
deformarse24,25. Las consecuencias son: prdida del equilibrio en sedestacin, acortamiento del
tronco, compresin
de las estructuras intratorcicas, compromiso de la funcin respiratoria y dolor. La progresin de la
curvatura es muy frecuente durante el desarrollo y puede continuar en la edad adulta. En los casos
graves, la parrilla costal se apoya en la pelvis y en los ms graves la escpula puede llegar a
contactar con la cresta ilaca posterior25,26. El tratamiento conservador no es efectivo, ya que no
previene la progresin de la escoliosis. Sin embargo, se utilizan corss y ortesis adaptadas a la silla
de ruedas para equilibrar la sedestacin y aumentar el bienestar en pacientes con curvaturas poco
pronunciadas en fases prequirrgicas, y en pacientes que rechazan la ciruga25---27. Algunos
estudios demuestran que el uso de corticoides (prednisona 0,75 mg/kg/da desde los 4-6 anos)
puede retrasar el desarrollo y la progresin de la escoliosis en la DMD, debido a la
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personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular 259.e7 prolongacin del periodo de
deambulacin y al incremento de la fuerza muscular del tronco28, por lo que puede ser una opcin
teraputica. La ciruga es el tratamiento de eleccin de la escoliosis en estos pacientes, ya que
mejora el equilibrio y la tolerancia a la sedestacin, disminuye la prdida progresiva de funcin
pulmonar, reduce el dolor y mejora la CV. El principal indicador de ciruga es la progresin de la
curvatura: en general, un ngulo de Cobb mayor a 50o en pacientes an en crecimiento, y
progresin de la curvatura ms de 10 en fases posteriores. Tambin se indica ciruga cuando existe
deterioro funcional, dolor y compromiso cardiopulmonar. Grupos expertos recomiendan una
intervencin quirrgica temprana en la DMD (ngulo Cobb 20-40) con el objetivo de que sea ms
corta y menos complicada24---26. La evaluacin preoperatoria no debe limitarse nicamente a la
deformidad de la columna vertebral, siendo importante el enfoque multidisciplinar, que incluye:
evaluacin
del manejo anestsico, optimizacin el estado nutricional, valoracin cardaca y respiratoria,
preparacin de la atencin postoperatoria en cuidados intensivos y rehabilitacin motora25,26.
Algunos estudios indican un mayor
nmero de complicaciones pulmonares postoperatorias en pacientes con menor funcin pulmonar
inicial (FVC inferior a 30-40%) y mayor grado de curva escolitica, aunque esto no ha sido
corroborado por otros estudios. En cuanto al tratamiento con ventilacin mecnica no invasiva
preoperatoria, no existe literatura que avale su utilizacin, aunque s hay grupos de expertos que
la recomiendan en pacientes con FVC menor al 40%26. La estrategia quirrgica va a depender del
tipo de enfermedad neuromuscular de base y de la capacidad de deambular del paciente. En la
DMD, se recomienda realizar una fijacin posterior de la columna desde T2-T3 hasta al
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menos L4-L529,30 e igualmente en la AME tipo ii, aunque la tcnica puede variar segn la edad del
paciente. Tras la ciruga,
la funcin pulmonar suele empeorar inicialmente, pero a los 2 meses habitualmente se recuperan
los valores previos a la ciruga. A largo plazo, el deterioro respiratorio contina junto a la
progresin de la enfermedad de base

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