SECCIN 5

E U R O O F T A L M O L O G A
Eva Garca Surez
Irene Redondo Marcos
Sergio del Ro Fernndez
Constantino Reinoso Montalvo
Juan Antonio Lpez Gonzlez
Antonio Gutirrez Dez

NERVIO

PTICO

C. Reinoso Montalvo, E. Garca Surez, I. Redondo Marcos

El nervio ptico est formado por la confluencia de los

axones de las clulas ganglionares retinianas cuando
atraviesan el canal escleral. Anatmicamente, ambos
nervios pticos confluyen en el quiasma, lugar donde
una parte de sus fibras se decusan.
La porcin visible, mediante oftalmoscopia, del nervio
ptico se denomina papila o disco ptico. Tiene aspecto ovalado, con un dimetro de 1,5-1,8 mm en el eje
ms largo, es decir, el vertical. Las papilas normales
pueden variar en tamao, forma y coloracin. Este
hecho tiene importancia en el diagnstico diferencial
de la patologa del nervio ptico (fig. 1.1 a).
Una papila oftalmoscpicamente patolgica puede
reflejar defectos en el cierre de la hendidura fetal, anomalas en el desarrollo de las vas pticas anteriores,
as como de la cantidad de axones del nervio ptico.

1. ANOMALAS CONGNITAS
DEL TAMAO Y LA FORMA
1.1. SEUDOPAPILEDEMA
Se denomina como seudopapiledema la elevacin congnita papilar que semeja un verdadero edema de
papila adquirido. Algunas caractersticas morfolgicas
permiten hacer el diagnstico diferencial en la mayora
de los casos, con importantes repercusiones en cuanto
al estudio posterior (fig. 1.1 b-c).

Caractersticas

Edema
de papila

Seudopapiledema

Disco

Hipermico

No hipermico

Capilares

Dilatados

No dilatados

Coloracin
vascular

Oscurecida

Clara

Tamao del disco

Normal

Ms pequeo

Excavacin

Fisiolgica

Generalmente sin
excavar

Parte ms elevada Perifrica

Creciente

No

Elevacin

Peripapilar

Confinada a papila

Congestin venosa S

Figura 1.1. a) Papila normal.

Central

No (pulso venoso
espontneo)

Patrn vascular

Normal

Ramificacin vascular
anmala

Hemorragias

Hemorragias
peripapilares
Infartos en
nmero
variable

No hemorragias ni
infartos (exudados
algodonosos)
peripapilares

221

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Exploraciones complementarias en caso de duda:

1.2. OTRAS ANOMALAS DE LA PAPILA

Visualizacin con luz aneritra.

Realizacin de fluoroangiografa (AFG).

Figura 1.1. b-c) Hipermetropa: se observan los bordes

difuminados. No hay exudacin ni hemorragias. Ejemplo
de seudopapiledema.

222

Concepto

Epidemiologa

Aplasia

Ausencia fibras nerviosas

Excepcional

Hipoplasia
(fig. 1.2 a)

Bajo nmero de fibras

nerviosas

Rara
frecuentemente
unilateral

Disco oblicuo
(fig. 1.2 b)

Anomala por insercin

oblicua dei nervio ptico,
la porcin inferonasal est
desplazada hacia atrs, y
la superotemporal elevada

Frecuente
bilateral

Fibras de
mielina
(fig. 1.2 c)

Mielinizacin posnatal
de fibras del nervio ptico
y retina por
oligodendrocitos
anteriores a la lmina
cribosa

1 % de la
poblacin

Drusas
(fig. 1.2 d-e)

Material hialino calcificado

secundario a alteracin
del flujo axinal por mayor
tamao de la lmina cribosa

0,3 % de la
poblacin
Predomina en
raza blanca

Foseta
(fig. 1.2 f)

Defecto congnito de
origen todava no aclarado

1/100.000 de la
poblacin

Coloboma
del nervio
ptico
(fig. 1.2 g)

Anomala del cierre de la

fisura embrionaria

Infrecuente
Generalmente
bilateral

Morning glory
(Papila en
dondiego o
coloboma
central de la
papila)
(fig. 1.2 h)

Variante del coloboma

Excavacin del polo
posterior con nervio ptico
anormal
Desplazamiento de lmina
cribosa hacia atrs

Infrecuente
Generalmente
unilateral

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

Agudeza visual

Oftalmoscopia

Ceguera

No papila

Normal hasta
disminuida

Papila ms pequea
Halo peripapilar de hipopigmentacin (signo del anillo)

Oculares:
Albinismo, miopa axial, microftalmos, aniridia,
estrabismo, arteria hialoidea persistente.
Sistmicas:
Hijo de madre diabtica, infecciones intrauterinas,
frmacos durante el embarazo (corticoides, LSD,
DPH, alcohol), displasia septoptica

Normal

Papila pequea y ovalada con eje mayor oblicuo

Despigmentacin inferonasal coriorretiniana
Semiluna o cono inferior papilar
Situs inversus: los vasos temporales se desplazan.
nasalmente antes de curvarse en direccin temporal

Astigmatismo mipico.
Defectos campimtricos:

Normal

Tejido blanco plumoso sobre de la papila y alrededor

de ella

Normal

Papila elevada menor excavacin

AFG: autofluorescencia verdadera antes de introduccin
del contraste, hiperfluorescencia limitada al disco;
no rezume en tiempos posteriores

Normal si no hay
complicaciones
25-75 %
desprendimiento
seroso macular
con metamorfopsia
escotoma central

Disco mayor que en ojo adelfo

Depresiones dentro de la papila. La localizacin
ms frecuente es la temporal
Diagnstico diferencial: coriorretinopata central serosa
Tratamiento: si hay lesin macular: vitrectoma
con taponamiento con gas

Disminuida

Papila hundida seudoglaucomatosa en los casos

ms pronunciados se observa un estafiloma posterior
Vasos radiales

Coloboma total
Microftalmos
Desprendimiento exudativo polo posterior
Asocia sndromes conocidos p.e. charge

Disminuida

Tejido glial papilar central

Disposicin radial de los vasos que emergen de la papila
Vascularizacin anormal retiniana
Atrofia peripapilar
Hiperpigmentacin circumpapilar por hiperplasia del
EPR

Nistagmo
Estrabismo
Encefalocele basal
Anomalas de la regin facial media

Asociaciones

223

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Figura 1.2. a) Hipoplasia del nervio ptico: pequeo

tamao papilar y aspecto mipico del polo posterior.

Figura 1.2. d) Obsrvese la autofluorescencia de las drusas antes de la introduccin del contraste. e) Drusas del
nervio ptico. Hay elevacin de la papila. Debe diferenciarse del edema de la papila.
Figura 1.2. b) Disco ptico oblicuo. Obsrvese el mayor
dimetro oblicuo y la semiluna inferior.

Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blanquecino peripapilar.

224

Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresin papilar

temporal y el levantamiento seroso macular.

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD

ADQUIRIDA DEL NERVIO PTICO
2.1. Papila alterada

Figura 1.2. g) Coloboma. Se observan el aumento de la

excavacin y la emergencia radial de los vasos.

Figura 1.2. h) Morning glory o papila en

dondiego. Se aprecia el aumento de tamao papilar junto con la gran excavacin
central, la emergencia radial de los vasos y
la hiperpigmentacin circumpapilar.

2. PATOLOGA ADQUIRIDA DEL NERVIO

PTICO
Se manifiesta por uno o ms de los siguientes signos y
sntomas, que pueden hacer al paciente acudir a urgencias:
1. Disminucin de la agudeza visual (AV), tanto en visin
prxima como en visin lejana.
2. Defecto pupilar aferente.
3. Discromatopsia que afecta principalmente al rojoverde.
4. Disminucin de la sensibilidad al contraste y a la brillantez de la luz.
5. Defectos del campo visual (CV) variables.

A. PAPILEDEMA: secundario a hipertensin intracraneal

B. EDEMA DE PAPILA:
B.1. Enfermedad ocular
Uvetis
Hipotona ocular
Oclusin venosa
B.2. Inflamatorias
Papilitis
Neurorretinitis
Papiloflebitis
B.3. Infiltrativas
Linfomas, leucemias y neoplasias hematolgicos
B.4. Enfermedades sistmicas
Anemia
Hipoxemia
HTA
Uremia
B.5. Tumores
Hamartoma
Glioma
Melanocitoma
Metstasis
B.6. Tumores orbitarios
Meningioma
Quistes de la vaina neural
Cualquier masa retrobulbar
B.7. Patologa vascular
Neuropata ptica isqumica anterior
Neuropata ptica artertica
Vasculitis y enfermedades del colgeno
Retinopatas proliferativas
B.8. Oftalmopata distiroidea
B.9. Neuropata ptica hereditaria de Leber
2.2.
2.2. Papila
Papila normal
normal
Neuritis retrobulbar
2.3. Papila
Papila normal
normal oo alterada
alterada
2.3.
Ambliopata tabaco-alcohol
Neuropata inducida por frmacos
Neuropata ptica traumtica
Neuropata por radiacin

225

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

2.1. PAPILA PTICA ALTERADA

A. Papiledema
Es el engrosamiento pasivo del nervio ptico, secundario a hipertensin intracraneal (HTIC), casi siempre
bilateral, sin prdida de AV y con reflejos pupilares
normales.

EXPLORACIN CLNICA
1. Cefalea ms intensa matutina, que aumenta con
maniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza.
La intensidad aumenta progresivamente.
2. Nuseas o vmitos en escopetazo.
3. Diplopa horizontal por afectacin del III o el VI par.
4. Otros sntomas: oscurecimientos bruscos y transitorios de la visin, diplopa secundaria a debilitamiento
del recto lateral, hemiapnosias secundarias a la causa de base.
Fases
1. Temprana: borramiento de los bordes papilares superior e inferior, tortuosidad vascular, ausencia de excavacin y prdida del pulso venoso espontneo. La AV
a menudo es normal (fig. 2.A a-b).
2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en astilla, exudados algodonosos, tortuosidad venosa, hipervascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrededor del nervio ptico (lneas de Paton) debidas a la
separacin concntrica de la retina del EPR. Si alcan-

Figura 2.A. a) Papiledema secundario a hipertensin

intracraneal benigna de OD.

226

Figura 2.A. b) Papiledema secundario a hipertensin

intracraneal benigna de OI (el mismo paciente).

za la mcula puede aparecer una estrella macular. La

AV normal o levemente disminuida (fig. 2.A c-d).
3. Crnico: las hemorragias y los exudados se resuelven. La papila tiene aspecto de corcho de champagne
(la excavacin central sigue obliterada, pero el edema perifrico del disco desaparece). Se aprecian exudados duros y shunts optociliares. La AV normalmente est alterada.
4. Atrofia ptica: aparece tras meses de evolucin y la
AV est bastante disminuida (fig. 2.A e-h).
Cuando la HTIC se normaliza, la congestin venosa cede
rpidamente; sin embargo los dems signos (edema
del disco, hemorragias y exudados) lo hacen ms lentamente, desapareciendo en 6-10 semanas.

Figura 2.A. c) Papiledema en fase de pleno desarrollo,

con importante edema, hemorragias y exudados peripapilares de OD.

N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 2.A. d) Papiledema en fase de pleno desarrollo

de OI (el mismo paciente).

""
"

Figura 2.A. g) Papiledema. Evolucin a atrofia ptica de

OD (mismo paciente de las dos figuras previas).

Figura 2.A. h) Papiledema. Evolucin a atrofia ptica de

OI (mismo paciente de las dos figuras previas).
Figura 2.A. e) Fase inicial de papiledema en OD.

El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva semanas o incluso meses puede producir una prdida progresiva en forma de compresin irregular perifrica.

CAUSAS DE HTIC

Figura 2.A. f) Fase inicial de papiledema en OI.

1. Lesiones ocupantes de espacio.

2. Aumento de la produccin de LCR (papiloma del
plexo coroideo).
3. Disminucin de absorcin (policitemia, hiperproteinemia, seudotumor cerebral).
4. Hidrocefalia obstructiva.
5. Aumento del volumen sanguneo cerebral (comunicaciones arteriovenosas, malformaciones).
6. Obstruccin de la salida venosa cerebral (trombosis
del seno venoso, ciruga del cuello, compresin de la
vena yugular).
227

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

7. Otras causas: hipoxia, sndrome de apnea del sueo,

enfermedades congnitas cardacas cianticas, tirotoxicosis, polineuritis inflamatorias, encefalitis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Slo las derivadas de la patologa primaria. La AFG
slo en casos dudosos.
1. Anamnesis exhaustiva, insistiendo en la toma de
medicamentos.
2. Medicin de la presin arterial.
3. Pruebas de neuroimagen (TC, RM).
4. Interconsulta con neurologa.

Figura 2.B.1. b) Edema de papila en un paciente con

acusada hipotona tras ciruga filtrante de glaucoma.

PRONSTICO
Es bueno, aunque se han descrito casos de prdida
sbita de AV al ceder la causa compresiva, sobre todo
si se hace de forma brusca.

TRATAMIENTO
El de la causa de hipertensin intracraneal.

B. Edema de papila
B.1. Enfermedad ocular
Uvetis (fig. 2.B.1 a).
Hipotona ocular (fig. 2.B.1 b)
Oclusin venosa (fig. 2.B.1 c).

Figura 2.B.1. c) Edema de papila secundario a trombosis de la vena central de la retina.

B.2. Enfermedad inflamatoria

Papilitis
Es la inflamacin local de la porcin visible del nervio
ptico.
Se asocia a mltiples patologas: desmielinizante, inmunolgica, idioptica. Puede producirse secundariamente a enfermedad inflamatoria de la rbita o de senos
paranasales, meningitis o encefalitis, enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis o infecciones retinianas. En nios se relaciona sobre todo con enfermedades vricas (sarampin, paperas), infecciones respiratorias
altas o vacunacin previa.

Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente con

coriorretinitis candidisica.

228

Es ms frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad media

de aparicin entre los 18-45 aos.

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

ETIOLOGA
1. Enfermedad desmielinizante: esclerosis mltiple, enfermedad de Devic, enfermedad de Schilder.
2. Neuritis de origen autoinmune/parainfecciosa:
Posterior a una enfermedad vrica: paperas, sarampin, mononucleosis, varicela, tos ferina. Suele
aparecer 10-15 das despus de las lesiones cutneas. Se presenta como una disminucin de la AV
aguda, grave, con frecuencia bilateral y asociada a
sntomas neurolgicos (cefalea, ataxia). Puede presentarse como neuritis o como neurorretinitis. No
precisa tratamiento, ya que se recupera espontneamente, con muy buen pronstico.
Posterior a vacunaciones.
Dentro de un sndrome de Guillain-Barr.
Asociado a LES o a otras enfermedades autoinmunes (Sjgren, conectivopatas). stas son ms graves y resistentes a cualquier tratamiento que las
idiopticas o las desmielinizantes.
3. Neuritis infecciosas:
En pacientes VIH-positivos: agentes como CMV,
criptococo, Toxoplasma, varicela-zoster, Histoplasma
capsulatum.
Sfilis: neurorretinitis, papilitis y perineuritis. Es
una manifestacin de la sfilis secundaria y de neurorrecurrencia.
Enfermedad de Lyme (Borrelia): neurorretinitis.
Enfermedad por araazo de gato (Bartonella henselae): linfadenitis regional, conjuntivitis, uvetis intermedia, vasculitis retiniana, desprendimiento de
retina seroso, papilitis y meningitis asptica.
Toxocara.
Toxoplasmosis.
Fiebre mediterrnea familiar.
4. Neuritis de evolucin crnica:
Masas extrnsecas (sobre todo meningiomas).
Granulomas sarcoideos, causa ms frecuente de
infiltracin inflamatoria de la papila (fig. 2.B.2 a).
Granulomatosis de Wegener.
5. Neuritis secundaria a inflamaciones contiguas:
Sinusitis etmoidal.
Mucocele esfenoidal.
Meningitis aguda o crnica.
Herpes oftlmico que afecta el dermatoma trigeminal.
Paquimeningitis.

Figura 2.B.2. a) Granuloma sarcoideo papilar.

EXPLORACIN CLNICA
1. Disminucin de AV rpidamente progresiva en horas
o das. La disminucin de la visin es ms acusada
en los 20 centrales, lo que se refleja en una alteracin campimtrica de escotoma central o cecocentral
y defectos altitudinales en sus formas ms habituales. A partir de la 3. semana suele iniciarse una recuperacin. En un pequeo porcentaje la AV no mejora y la intensidad de esta prdida visual es variable
(fig. 2.B.2 f).

Figura 2.B.2. f) Campos visuales de la misma paciente,

con un defecto altitudinal inferior.

229

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

2. La papila ptica es edematosa, habitualmente con

pocas o ninguna hemorragia o exudados peripapilares (fig. 2.B.2 b-e).
3. Suele ser unilateral, aunque en nios puede ser bilateral.
4. En el 90 % de los pacientes puede haber dolor ocular, orbitario profundo o supraciliar, sobre todo con
los movimientos oculares. Puede preceder o coincidir con la disminucin de la AV.
5. Defecto pupilar aferente en casos unilaterales o asimtricos.
6. Desaturacin del color, que puede ser fluctuante.
Prdida de la profundidad de campo, especialmente
con los objetos en movimiento y que puede aumentar con el ejercicio y el aumento de temperatura corporal (fenmeno de Uhtoff).
7. Es frecuente la aparicin de clulas vtreas por delante
del disco y exudados retinianos profundos (fig. 2.B.2 g).

Figura 2.B.2. b) Papilitis en una mujer de 25 aos como

primera presentacin de una esclerosis mltiple (OD).

Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma paciente.

230

Figura 2.B.2. d) Evolucin de la paciente anterior al mes

de la presentacin, donde se aprecia la disminucin del
edema de la cabeza del nervio ptico.

Figura 2.B.2. e) Aspecto a los 6 meses. Slo se aprecia

una discreta palidez con respecto al ojo contralateral.

Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensacin

vtrea sobre la papila.

N E U R O O F TA L M O L O G A

8. Cuando aparece edema peripapilar asociado se

habla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h).

""
"

6. Masa intracraneal que comprime la va ptica aferente.

7. Neuropata ptica de Leber.
8. Neuropata txica o metablica.

TRATAMIENTO
1. En pacientes sin sospecha de enfermedad desmielinizante: slo ante neurorretinitis o vitritis asociada
estara justificado el uso de una pauta corta de corticoides.
2. Si hay sospecha o diagnstico previo de enfermedad
desmielinizante: tratamiento con megadosis de corticoides. Metilprednisolona 1 g/da intravenosa durante 3 das, para continuar con prednisona 1 mg/kg/da
durante 11 das ms.
Figura 2.B.2. h) Neurorretinitis. Obsrvese el edema peripapilar asociado y la aparicin de estrella macular.

DIAGNSTICO
1. Anamnesis completa.
2. Exploracin clnica oftalmolgica completa.
3. Ya en consulta programada: CV, potenciales evocados visuales, estudio neurolgico (RM cerebral, puncin de LCR, interconsulta a neurologa si hay sospecha de enfermedad desmielinizante asociada).
4. En casos atpicos: serologas para sfilis, toxoplasmosis, VIH, ANA, etc.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Con neuropata ptica isqumica anterior (NOIA):
defecto altitudinal, edema plido, hemorragias, atenuacin arterial, edad > 55 aos, indoloro, son caractersticas que hacen pensar ms en NOIA.
2. Neuropata artertica.
3. Papiledema agudo: ms frecuente bilateral, sin dolor
ocular, ni disminucin de la AV, ni vitritis anterior al
disco ptico.
4. HTA maligna: bilateral, hemorragias y exudados algodonosos retinianos.
5. Patologa orbitaria con compresin del nervio ptico: suele asociar proptosis.

PRONSTICO
En la papilitis y la neurorretinitis no complicada suele ser bueno.
El 75 % de los pacientes recupera una AV > 2/3.
La sensibilidad al contraste, visin del color y el reflejo pupilar aferente alterados suelen persistir.

B.3. Infiltrativas
Neuropata ptica carcinomatosa
Es una entidad rara. Se presenta como prdida de AV
que frecuentemente se hace bilateral. Suele ser una neuritis retrobulbar. Asociado con mayor frecuencia a adenocarcinoma de pulmn y mama, linfomas y melanomas. Las tcnicas de imagen son poco tiles.

Lesiones infiltrativas
Infiltracin difusa del nervio ptico secundaria a sarcoidosis, leucemias, linfomas, histiocitosis, plasmocitomas. Prdida aguda o insidiosa de la AV en uno o
ambos ojos. Suele presentarse como disco ptico edematoso.

B.4. Enfermedades sistmicas

Anemia.
Hipoxemia.
231

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

HTA (fig. 2.B.4 a-b).

Uremia.

B.5. Tumores del nervio ptico

La papila puede verse infiltrada por tumores intraoculares primarios (retinoblastoma, melanoma) y rara vez
por linfomas, metstasis o tumores propios del nervio
ptico.

Hamartomas
Surgen de las clulas ganglionares retinianas y aparecen en el polo posterior. Son tumores no pigmentados
que se observan en la enfermedad de Bourneville con
una frecuencia del 30-50 %. Generalmente son asintomticos, aunque pueden dar disfunciones del nervio
ptico por inflamacin o compresin.

En la oftalmoscopia: tumor nodular blanco, en mora.

No es infrecuente que aparezcan lesiones mltiples que
pueden confundirse en nios con el retinoblastoma y
en adultos con drusas. Son de crecimiento lento, y es
frecuente la calcificacin dentro del tumor.

Gliomas
Los ms frecuentes son la forma relativamente benigna
(hamartoma) de inicio en la infancia y la forma maligna, glioblastoma, en el adulto. La presentacin clnica
depender de la localizacin y la extensin del tumor.
Suele presentarse como proptosis de evolucin insidiosa y prdida de la AV. Muchos de estos gliomas afectan el canal ptico y se puede observar una remodelacin sea mediante pruebas de imagen (TC, RM) (fig.
2. B.5 a).

Figura 2.B.5. a) TC de un glioma del nervio ptico.

Meningiomas
Ms frecuente en las mujeres de edad media. Se presenta como proptosis axial de evolucin muy lenta y
prdida visual, con conservacin del campo visual central durante aos. La papila puede estar ligeramente
plida y presenta un edema crnico con la aparicin de
shunts optociliares o simulando cuerpos hialoides.
Figura 2.B.4. a-b) Hipertensin maligna. Edema de papila bilateral, hemorragias y exudados retinianos dispersos, estrella macular.

232

La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcificaciones segmentarias (raras en el glioma). La ecografa tambin puede ser til (fig. 2.B.5 b).

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

Metstasis
Los tumores metastsicos solitarios de la papila son
muy raros y la mayora aparece en el perodo del tumor
primario. Los ms frecuentes son secundarios al cncer
de mama (70 %), pulmn y pncreas.

Figura 2.B.5. b) RM de un meningioma del nervio ptico.

Melanocitomas
Nevus uveales benignos derivados de los melanocitos.
Tumor intraocular primario ms frecuente. Igual que
los hamartomas, generalmente son asintomticos, aunque pueden dar clnica de disfuncin del nervio ptico.

En la oftalmoscopia: masas blanco-amarillentas, mamelonadas, que pueden sobrepasar los bordes del disco,
distorsionando la salida de los vasos. Con frecuencia
se asocian a un desprendimiento seroso retiniano. En
una fase evolucionada pueden invadir la porcin retrolaminar o intraorbitaria del nervio ptico. La prdida
rpida de la AV es la regla, bien por la presencia del
tumor, bien por producir una obstruccin de la arteria
central de la retina.

B.6. Tumores orbitarios

(Ver Tomo I)
B.7. Patologa vascular
Neuropata ptica isqumica anterior

En la oftalmoscopia: masa compacta negro-marrn, de

tamao variable pero sin sobrepasar 2 dimetros papilares. La superficie tiene tpicamente aspecto estriado.

Es la causa ms frecuente de afectacin del nervio ptico en mayores de 50 aos.

Su curso es estable, aunque pueden crecer y protruir

hacia el vtreo o a la retina; un pequeo porcentaje puede evolucionar a melanoma (fig. 2.B.5 c).

Existe una insuficiencia circulatoria de las arterias ciliares posteriores (arteriosclerosis). Con menor frecuencia
puede haber embolia o trombosis. Afecta de forma caracterstica la porcin prelmina cribosa del nervio ptico.

MOTIVO DE CONSULTA. EXPLORACIN CLNICA

Disminucin de la AV monocular, brusca y no dolorosa,
con afectacin de la fijacin central (el 50 % tiene la AV
disminuida de forma moderada: 20/60 y el 30% AV
< 20/200).
Un edema altitudinal del disco, palidez, adelgazamiento arterial y hemorragias peripapilares son signos ms
tpicos de la neuropata ptica isqumica anterior
(NOIA) que de papilitis (fig. 2.B.7 a).

FACTORES DE RIESGO
Figura 2.B.5. c) Melanocitoma del nervio ptico.

HTA, diabetes, hipercolesterolemia, tabaquismo, aumento de fibringeno > 3,6 g/l, coagulopatas, prdi233

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Figura 2.B.7. a) NOIA. Se observa edema de disco con

hemorragias peripapilares en llama.

da aguda de sangre, radionecrosis, hipotensin nocturna.

La miopa ejerce cierto factor protector.

Figura 2.B.7. b-c) NOIA de aparicin simultnea, lo que obliga a descartar una neuritis
artertica o una HTA maligna.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Neuritis ptica isqumica artertica: la aparicin simultnea bilateral es rara y hay que descartar una
forma artertica o una HTA maligna (fig. 2.B.7 b-c).
2. Papilitis.
3. Tumor compresivo del nervio ptico.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Medicin de la presin arterial.
2. Analtica que incluya lpidos, glucemia y factores de
coagulacin. Descartar enfermedades autoinmunes.
3. CV: escotomas arqueados y hemiapnosias altitudinales (sobre todo inferiores). Suelen ser defectos densos, que pueden descubrirse por tcnicas de confrontacin (fig. 2.B.7 d).

TRATAMIENTO
No hay tratamiento efectivo. La antiagregacin con cido acetilsaliclico parece disminuir el riesgo de bilateralizacin.
234

Figura 2.B.7. d) NOIA. CV donde se observa un defecto

campimtrico altitudinal inferior tpico.

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

EVOLUCIN
Tendencia a la atrofia ptica. Aumento de la excavacin papilar sin seguir la regla ISNT, tpica del glaucoma. Atenuacin arteriolar.
Posibilidad de bilateralizacin: alrededor del 40%,
habitualmente semanas o meses despus (fig. 2.B.7
e-1).

PRONSTICO
Mejor que el de la patologa artertica. El 43 % mejora
ms de 3 lneas del optotipo durante la evolucin, aunque el 12 % empeoran progresivamente.

Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateraliz en semanas.

Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que se

descubre un defecto altitudinal inferior bilateral.

235

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Figura 2.B.7. i-j) Presentacin de NOIA aguda en OD

junto a atrofia ptica del otro ojo en probable relacin
con NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamental la bsqueda de un origen artertico o un sndrome
de Foster-Kennedy.

Neuritis ptica artertica (arteritis craneal

de clulas gigantes)

Figura 2.B.7. k-I) Evolucin a atrofia bilateral del paciente anterior.

Se trata de una reaccin inflamatoria mediada por linfocitos T frente a un supuesto antgeno localizado en la
pared vascular.

La neuritis ptica artertica (NOA) es la arteritis ms

comn que afecta al ojo.

La relacin entre la NOA y la polimialgia reumtica no

est clara, pero probablemente sean distintas formas
de presentacin de una misma enfermedad. La polimialgia suele responder a dosis bajas de corticoides,
mientras que la NOA suele requerir dosis altas.

Aparece en edades levemente mayores que la no artertica y la prdida visual es devastadora. Es una emergencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta enfermedad y no se tiene el diagnstico de certeza.

La aparicin de una neuritis ptica bilateral simultneamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilateralizacin suele ocurrir al cabo de das o semanas, siendo
rara ms tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).

Puede presentarse tambin como neuritis retrobulbar

en el 7 % de los casos y como obstruccin de la arteria
central de la retina o de rama arterial en el 14 % de los
casos.

MOTIVO DE CONSULTA

236

Disminucin sbita e indolora de la AV unilateral o bilateral asociada o no a otros sntomas generales: debili-

N E U R O O F TA L M O L O G A

dad, fiebre, prdida de peso y mialgias, cefalea occipital crnica, dolor en cuero cabelludo y claudicacin
mandibular (bastante especfica). En los pocos casos
descritos en menores de 50 aos no se asocian estos
sntomas.

EXPLORACIN CLNICA
Defecto papilar aferente.
AV muy baja, de contar dedos o menor.
Fondo de ojo: edema plido del nervio ptico que puede extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragias
en llama. Tambin puede presentarse como obstruccin de la arteria central de la retina, isquemia coroidea en forma de alteraciones parcheadas del EPR o
isquemia retiniana como exudados algodonosos (fig.
2.B.7 m-n).
Al resolverse el edema aparece la atrofia ptica.

""
"

Adems de las alteraciones en el fondo de ojo, pueden observarse signos secundarios a la isquemia
orbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epiesclerales, edema corneal, hipotensin ocular, inflamacin en cmara anterior, rubeosis del iris y catarata
rpidamente progresiva. La diplopa es rara (< 6% de
los casos), probablemente en relacin con isquemias
musculares.
Puede palparse la arteria temporal y no late.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general del
hemicrneo afecto, aunque si se efecta la biopsia
bilateral aumenta la posibilidad de diagnstico). Las
lesiones son parcheadas, por lo que la negatividad
de la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuente la necesidad de realizar biopsias de repeticin.
2. VSG mayor de 50 mm/hora.
3. La protena C reactiva (PCR) es ms especfica y sensible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad:
80 %) (es muy til no slo en el diagnstico sino
tambin en el seguimiento).
4. Otros mtodos diagnsticos: neumotonografa (mide
el pulso ocular inducido por la presin de perfusin
de las arterias ciliares posteriores y oftlmica) y neumopletismografa (mide la amplitud del pulso ocular
en relacin con el ciclo cardaco; es diagnstico en el
94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnstico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del contraste est ms retrasada en la NOA que en la NOIA).
Todas estas pruebas pueden resultar normales incluso
en el 20 % de los casos de arteritis de temporal, con lo
cual ante la sospecha debe tratarse.

TRATAMIENTO
Mejora la AV, reduce la posibilidad de bilateralizacin y
disminuye la morbimortalidad de los pacientes.

Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mujer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mm
en el ingreso a urgencias.

Hospitalizacin.
Posicin de Trendelemburg (cabeza baja).
Prednisona oral, 80-100 mg/da, junto con metilprednisolona, 250 mg por va intravenosa cada 6 horas
durante los 3 primeros das, para continuar con 60 mg
de prednisona por va oral 3 das ms, disminuyendo
237

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis de

mantenimiento de 10 mg/da. Dependiendo de los
sntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantiene, como mnimo, 4-8 semanas, aunque lo ms frecuente es que se mantenga durante 1-2 aos e, incluso, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p).
Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona.

los cuales la edad de presentacin es alrededor de los

20 aos, mientras que en las mujeres, que rara vez se
afectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello el
diagnstico diferencial debe hacerse con cualquier neuropata, independientemente de la edad.

MOTIVO DE CONSULTA
Tpicamente se produce una disminucin de la AV unilateral, aguda, grave e indolora, que en das o semanas
se hace bilateral.

EXPLORACIN CLNICA
1. Fase inicial: disco normal o, con mayor frecuencia,
hipermico, con los capilares dilatados en la superficie del disco (telangiectasias) que se extienden a
retina adyacente, tortuosidad vascular e inflamacin
de las fibras peripapilares. Las telangiectasias se
pueden ver en familiares femeninos asintomticos.
2. Evolucin: desaparecen las telangiectasias y progresa a atrofia ptica.

DIAGNSTICO
Clnico.
AFG: ausencia de contraste.
CV: escotoma central.

TRATAMIENTO
Figura 2.B.7. o-p) Evolucin de la paciente anterior.
Tras tratamiento intensivo corticoideo alcanz una AV
final de 80/100.

Aunque la reversibilidad del dficit de la AV es impredecible, las otras alteraciones sistmicas responden
muy favorablemente dentro de las primeras 24 horas.

B.8. Oftalmopata distiroidea

(ver Tomo I)
B.9. Neuropata ptica hereditaria de Leber
Es una entidad rara. Se transmite por herencia mitocondrial (la mayora de los pacientes son varones, en
238

Ninguno eficaz.
Al parecer la abstencin de tabaco y alcohol en pacientes diagnosticados de enfermedad mitocondrial
podra prevenir la aparicin de la neuritis.
El pronstico es malo. La mayora termina con una
agudeza visual < 1/10 bilateral.

2.2. PAPILA NORMAL

Neuritis retrobulbar
Inicio agudo de disminucin de la AV en paciente menor
de 50 aos con papila normal, acompaada de dolorimiento ocular. Es la neuritis ptica ms frecuente en
adultos y se relaciona con la esclerosis mltiple (fig. 2.2
a-c).

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

2.3. PAPILA NORMAL O ALTERADA

2.3.1. Ambliopa tabaco-alcohol
Afecta a grandes fumadores y bebedores, sobre una base
de dficit de protenas y vitamina B.

MOTIVO DE CONSULTA

Figura 2.2. a) Neuritis retrobulbar en un paciente con

esclerosis mltiple. Aspecto de la papila normal.

Disminucin de la AV bilateral, simtrica, no dolorosa,

insidiosa y progresiva, con alteracin de la visin de
color.

EXPLORACIN CLNICA
Disco ptico normal o pequeas hemorragias peripapilares o leve edema papilar (fig. 2.3 a-b).
CV: escotoma cecocentral bilateral y simtrico.

Figura 2.2. b) Neuritis retrobulbar. CV realizado con campimetro de Goldmann. Escotoma cecocentral.

Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecian

placas de desmielinizacin periventricular.

Figura 2.3. a-b) Ambliopa por tabaco-alcohol avanzada. Importante palidez papilar.

239

!!

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

TRATAMIENTO

EXPLORACIN CLNICA

Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 meses. Dieta correcta, rica en protenas. Abstencin de
tabaco y alcohol.

Disco normal o pequeas hemorragias o leve edema

(fig. 2.3 c-d).

PRONSTICO
En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar lentamente a la normalidad.
En casos avanzados o sin tratamiento, acaba en atrofia
ptica.

2.3.2. Neuropata inducida por frmacos

(etambutol, isoniazida, vigabatrina, amiodarona,
clorpromacina, digitlicos, cloranfenicol
y estreptomicina, cloroquina, 5-fluorouracilo
y ciclofosfamida, interfern alfa)
Etambutol: es el ms frecuente, producindose en el
1 % de los pacientes sometidos a este tratamiento. Es
dosis-dependiente, por lo que es raro que aparezca antes de los 2 meses de tratamiento.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
CV: escotoma central, con menor frecuencia constriccin perifrica o alteracin bitemporal.
Potenciales evocados visuales.

TRATAMIENTO
Suele mejorar al retirar el frmaco, con progresin
lenta a la normalidad en aproximadamente 12 meses.

2.3.3. Neuropata ptica traumtica

Secundaria a una lesin penetrante orbitaria o como
resultado de un traumatismo cerrado orbitofacial o craneal.
Puede presentarse como seccin o contusin del nervio ptico.

MOTIVO DE CONSULTA

MOTIVO DE CONSULTA

Disminucin de la AV bilateral, simtrica, insidiosa.

Alteracin de la visin del color y del contraste.

Disminucin de la AV grave e inmediata tras un traumatismo orbitofacial.

Figura 2.3. c-d) Imagen funduscpica de un paciente con neuropata secundaria a la toma de etambutol en una tuberculosis miliar.

240

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

EXPLORACIN CLNICA
Medicin de la AV.
Reflejos pupilares.
Exploracin cuidadosa de conjuntiva y prpados en
busca de una posible puerta de entrada de un traumatismo perforante (fig. 2.3 e).

Figura 2.3. e) Laceracin conjuntival por traumatismo

perforante con objeto punzante del paciente anterior.

Oftalmoscopia: a menudo la papila es normal y posteriormente, en semanas o meses, palidece o aumenta la excavacin (fig. 2.3 f-g).

Figura 2.3. f-g) Neuropata ptica traumtica. Imagen

comparativa de ambas papilas. Obsrvese la palidez de
la papila izquierda con respecto a la derecha.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Estudios de imagen (radiografa de trax, TC): para descartar fracturas orbitarias, cuerpos extraos orbitarios,
hemorragias dentro de la vaina del nervio, avulsin del
nervio, hemorragia orbitaria,

TRATAMIENTO
Polmico. La prdida visual irreversible es la regla. Los
tratamientos ms utilizados son la descompresin quirrgica del canal ptico y altas dosis de corticoides.

2.3.4. Neuropata por radiacin

Afectacin del nervio ptico por radiaciones ionizantes,
habitualmente secundarias al tratamiento radioterpico de tumores de senos o intracraneales. Es una radionecrosis con obliteracin de los vasos, fibrosis y astrocitosis reactiva. Se produce una prdida visual progresiva, con evolucin a la atrofia ptica.

241

A LT E R A C I O N E S

DE LA MOTILIDAD

OCULAR
E. Garca Surez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

Desde el punto de vista clnico pueden distinguirse dos

entidades diferentes en los trastornos de la motilidad
ocular: los que presentan diplopa y los que pueden presentarla o no.

1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD
OCULAR QUE PRESENTAN
COMO SNTOMA PRINCIPAL DIPLOPA
BINOCULAR
La diplopa binocular es la visin doble de un solo objeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusin
de uno de los ojos.

1.1. Parlisis y paresias oculomotoras

CARACTERSTICAS GENERALES
La parlisis se define como una interrupcin completa
de la accin muscular por afectacin de la enervacin
responsable de la motilidad, a diferencia de la paresia,
en la cual la afectacin es parcial.
El trastorno partico provoca una prdida del paralelismo ocular con desviacin ocular inconcomitante; es
decir, en la direccin de la mirada (versin) correspondiente al campo de accin del msculo partico la desviacin ocular (y consecuentemente la diplopa) es mxima. En la posicin de la mirada opuesta a la anterior,
la desviacin es mnima.
De manera caracterstica, en las parlisis oculomotoras
agudas la prueba de duccin forzada es negativa (no
242

existe impedimento mecnico que frene el movimiento

ocular).
El comportamiento clnico de las parlisis oculomotoras nucleares y perifricas es idntico; no obstante, es
necesario realizar el diagnstico etiolgico a fin de establecer un pronstico y un tratamiento adecuados.

A. III par craneal. Se afecta la accin de los msculos recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuo
inferior y elevador del prpado superior.
Sntomas. Diplopa binocular, prpado cado (en cuyo caso no hay diplopa). Puede haber dolor retroocular en la hemicara del lado afecto o cefalea.
Signos. Limitacin de los movimientos oculares realizados por los msculos extrnsecos inervados por el
III par craneal. Puede haber afectacin parcial o completa. En caso de afectacin completa slo se conserva la abduccin, por lo que el ojo aparece en hipotropa y exotropa (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A
1-6).
Si hay afectacin vegetativa (parasimptico ocular), la
pupila estar dilatada fija o poco reactiva y con parlisis de la acomodacin.

B. IV par craneal. Se afecta la accin del msculo

oblicuo superior.
Sntomas. Diplopa binocular vertical (una imagen
aparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Ms
sintomtica en la mirada inferior (al bajar escaleras).

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

Figura 1.A. 1-6) Parlisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posicin primaria de la mirada, el paciente presenta
ptosis del ojo afecto. 2. Elevando el prpado, hipotropa y exotropa del OD. 3-6. Exploracin de las ducciones: limitacin de
la aduccin en levoversin y de la supraversin del OD.

Figura 1.B. 1-3) Parlisis congnita de IV par. 1. Posicin primaria de la mirada: leve hipertropa del OI. 2-3. Hiperfuncin
secundaria del msculo oblicuo inferior izquierdo y dficit relativo de la accin del oblicuo superior del lado derecho.

Signos. Limitacin en la motilidad del ojo afecto en

la mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posicin
primaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puede
verse en hipertropa (hacia arriba). La diplopa aumen-

ta en posicin cabeza-hombro del lado afecto, exacerbndose la hipertropa de ese lado (signo de
Bielschowsky) (fig. 1.B 1-3).

243

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

C. VI par craneal. Afectacin del msculo recto externo

Sntomas: diplopa horizontal binocular. Ms sintomtica en la visin lejana.
Signos. El ojo afecto tiene limitada la abduccin
(movimiento hacia fuera de la lnea media facial) (fig.
1.C 1-3).

D. Parlisis oculomotoras combinadas

y oftalmoplejas dolorosas
En ocasiones se pueden encontrar combinaciones de
parlisis de varios pares craneales, que son generalmente unilaterales y consecutivas a lesiones ocupantes

de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o el

seno cavernoso.
Con menor frecuencia se encuentran parlisis oculomotoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, en
el sndrome de Guillain-Barr, lesiones troncoenceflicas y de la base del crneo.

E. Sndrome del seno cavernoso

Parlisis oculomotoras mltiples y dolor o entumecimiento en el territorio de una o ms ramas trigeminales. Cursa con afectacin del III par craneal, con afectacin pupilar o sin ella. Es progresivo.

Figura 1.C. 1-3) Parlisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posicin primaria endotropa del ojo afecto. Exploracin del paciente: limitacin de la abduccin del OI.

ETIOLOGA DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS

Descartar en primer lugar por su frecuencia o trascendencia en el diagnstico
PARLISIS III PAR
(fig. 1.A 7-10)

Es importante considerar el estado de la pupila:

Afectacin pupilar presente
Sospechar siempre aneurisma intracraneal. El ms tpico es el de la arteria comunicante posterior
Tambin enfermedad microvascular (de los vasa vasorum, derivada de HTA o DM), tumor, traumatismo o congnita.
Sin afectacin pupilar
Enfermedad microvascular
Tambin sndrome del seno cavernoso, aneurisma con menos frecuencia, raramente arteritis de
la temporal (hay dorlor persistente)

PARLISIS IV PAR

Ms frecuente: traumatismo; microangiopata, congnita (sin diplopa, pero s tortcolis), idioptica,

enfermedad desmielinizante

PARLISIS VI PAR

Vasculopata
Traumtico, idioptico

244

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudi a urgencias de oftalmologa con cefalea y sensacin de visin borrosa. En la exploracin inicial slo se detect un reflejo perezoso. A las 48 horas volvi a urgencias debido al aumento de los sntomas y de
la cefalea. Presentaba una parlisis del III par completa, con afectacin vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropa y
exotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnostic aneurisma de la arteria comunicante posterior.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARLISIS

OCULOMOTORAS
Miastenia grave. Variacin diurna de sntomas y signos. Ptosis que aumenta tras supraversin sostenida.
Pupila normal.
Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retraso palpebral, inyeccin sobre los msculos rectos,
proptosis, resistencia a la prueba de duccin forzada.
Seudotumor inflamatorio de rbita. Es un diagnstico de exclusin. Duccin forzada positiva. Ojo rojo,
con exoftalmos.
Lesin del cerebro medio. Bilateral, hay reaccin pupilar a la convergencia.
Oftalmopleja externa progresiva. Afectacin bilateral. Clnica progresiva, normalmente sin diplopa. Pupila no afecta.
Traumatismo orbitario.

En el caso del VI par, considerar adems afectaciones

congnitas (sndromes restrictivos de Mbius, Duane), espasmo de convergencia.
En el caso del IV par, considerar hipertropa vertical:
un ojo est ms alto que el otro de modo constante
en todas las posiciones de la mirada, sin componente torsional.
En el caso de parlisis oculomotoras mltiples, considerar:
Fstula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos
conjuntivales y epiesclerales ingurgitados.
Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis
y edema palpebral, generalmente bilaterales. Suele
ser el resultado de la diseminacin de una infeccin
de cara, boca, garganta, senos u rbita.
Otras causas: apopleja hipofisaria, herpes zoster,
aneurismas de la arteria cartida comn, metstasis
al seno cavernoso, carcinomas nasofarngeos inva-

245

!!

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

sores, sndrome de Tolosa-Hunt (diagnstico de exclusin), mucormicosis.

F. Otros cuadros
Migraa oftalmopljica,

ESTUDIO DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS

Anamnesis
Examen oftalmolgico completo. Debe incluir un examen de la reaccin pupilar, la motilidad ocular, fatiga
palpebral con la mirada sostenida hacia arriba.
Exploracin neurolgica
Prueba de cloruro de edrofonio. Ante sospecha de miastenia grave y respeto pupilar.
TC/RM en parlisis de III y VI pares
Presin arterial, hemograma, VSG
En caso de parlisis del IV par, fotografas antiguas que
ayuden a detectar parlisis congnitas inadvertidas
que se han descompensado
Ante POM mltiples progresivas; anamnesis orientada
hacia infecciones, neoplasia, traumatismos
Pruebas complementarias en exploraciones
posteriores
Ante pacientes de 20-50 aos pruebas VIH, VEB, VHS,
Lyme, VDRL, FTA-ABS, ANA, anti-DNA (inflamacin,
vasculitis, infecciones)
TC/RM: ante POM del IV par en pacientes sin factor de
riesgo vasculoptico o asociacin de otras anomalas
de pares craneales o neurolgicas
Angiografa carotdea/vertebral/cerebral para mayores
de 50 aos con POM del III par con midriasis
Valorar exploracin ORL ante POM del VI par sin factores de riesgo. Examen de cavum con toma de muestras (descartar tumoracin invasora)
Estudio del LCR en el IV par
POM: parlisis oculomotoras.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARLISIS

OCULOMOTORAS
Dependen de la etiologa.
Sintomtico:
Oclusin del ojo desviado.
Lentes para disminuir la diplopa (prismas) si la
desviacin no es grande.
Valorar inyeccin de toxina botulnica tipo A y/o ciruga muscular si no hay mejora.
246

Sntomas. Nuseas, vmitos, dolor en ojo afecto o

alrededor. La cefalea remite con el inicio de la oftalmopleja.
Es un cuadro ms frecuente en nios que en adultos.
Se afecta el III par craneal.
La parlisis se resuelve en 1 mes. Muy raramente puede
dejar secuelas.

1.2. Sndromes restrictivos

De forma caracterstica la prueba de la duccin pasiva
es positiva (v. Apndice).

A. Enfermedad de Graves-Basedow. Orbitopata

distiroidea
Se produce una limitacin muscular con componente
restrictivo. Se observa afectacin predominante de los
msculos recto interno y recto medio.
Otros signos: proptosis, quemosis, retraccin del prpado superior, neuropata ptica compresiva, aumento
de la PIO.
No es una causa frecuente de diplopa aguda.
Tratamiento. En la fase aguda, corticoides. Luego
valorar radioterapia, prismas o ciruga.

B. Sndromes oculares: Brown, Duane

C. Enfermedades orbitarias. Variante
esclerosante de seudotumor orbitario.
Miopa magna
D. Miopatas
E. Miastenia gravis (fig. 2.E 1-4)
Signos. Ptosis y /o diplopa que empeoran al mantener la mirada hacia arriba y con movimientos cons-

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miastenia gravis.

Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopa en distintas posiciones de la mirada.

Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que no

existen alteraciones de la motilidad intraocular (no alteraciones pupilares).

Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravis

presenta variabilidad a lo largo del da pero no vara
con la prueba de bloqueo del frontal.

tantes, respectivamente. Ausencia de anomalas pupilares. Mejora tras el uso de frmacos colinrgicos.
Sntomas. Ptosis, diplopa variable en el tiempo.
Causa. Trastorno autoinmune.
Diagnstico diferencial:
Cualquier enfermedad que provoque mala alineacin ocular.
Recordar adems:
Sndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clnico similar
a miastenia. Provocado por un carcinoma.
La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muy
rara afectacin ocular.
Sndrome semejante a miastenia producido por medicamentos, como penicilamina, aminoglucsidos, etc.
Estudio:
Anamnesis.
Estudio de la motilidad ocular y pupilar.

Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar el

diagnstico. Una prueba negativa no excluye el diagnstico.
Pruebas de funcin tiroidea y de trastornos autoinmunes.
Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista o
el neurlogo.

F. Enfermedades mitocondriales
G. Oftalmopleja externa progresiva
Fig. 2.G 1-5
Signos. Ptosis, inmovilidad simtrica y lentamente
progresiva de ambos ojos, pupilas normales.
Trastornos que simulan una oftalmopleja externa
progresiva:
247

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

El traumatismo oculoorbitario es una causa muy frecuente de diplopa en urgencias. Se produce por un
mecanismo mixto, partico y restrictivo.

Figura 2.G. 1) Ptosis palpebral bilateral en un sndrome

de Kearns-Sayre.

Fracturas del suelo de la rbita o de su pared medial.

El mecanismo ms frecuente se denomina de blowout, que consiste en el estallido del suelo orbitario o
las celdillas etmoideas tras un traumatismo contuso
que provoca un desplazamiento ocular posterior con
aumento de presin orbitaria.
Fracturas de la pared lateral y techo orbitario. Son el
resultado de un traumatismo directo sobre las estructuras seas.
Mecanismos de la diplopa:

Parlisis supranuclear progresiva.

Distrofia miotnica.
Tratamiento. No se dispone.

H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopas asociadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria.

Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o de

tejidos blandos (lo ms frecuente) en la fractura.
Afectacin directa de los msculos extraoculares. Por
hematomas o edemas en las vainas musculares, roturas de un msculo extraocular.

Figura 2.G. 2-5) Oftalmopleja externa progresiva: parlisis de la mirada en todas las posiciones en un sndrome KearnsSayre.

248

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

Figura 2.H. 1-4) Sndrome de pex orbitario: paciente con diplopa tras sufrir un traumatismo con varilla metlica en el OI
y laceracin conjuntival. En posicin primaria presenta hipertropa y exotropa del OI; limitacin a la dextroversin e infraversin.

Lesin de los nervios perifricos oculomotores. (figs.

2.H 1-19).
Actitud y tratamiento. Un porcentaje de estos traumatismos requerirn reconstruccin quirrgica orbitaria y/o muscular, dependiendo no slo de la gravedad de la fractura y las manifestaciones clnicas iniciales, sino tambin de la evolucin del enoftalmos y
la diplopa en los das y las semanas siguientes al
traumatismo.

1.3. Forias descompensadas

Exoforias, exoforias y forias verticales.
Los estrabismos esenciales de la infancia pueden descompensarse y provocar diplopa junto a una alteracin
en la motilidad ocular concomitante. Es decir, el ngulo del estrabismo y la visin doble cambian poco o
nada en las diferentes posiciones de la mirada.

Figura 2.H. 5) Prueba de imagen tras el traumatismo.

Burbujas de aire y sangrado dentro de la cavidad orbitaria izquierda.

249

!!

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 2.H. 6-12) Paciente que sufri una fractura de suelo orbitario por mecanismo de blow-out. En posicin primaria de la mirada est en ortotropa sin presentar diplopa. Presenta diplopa y limitacin de la mirada por mecanismo restrictivo en supraversin, conserva motilidad
adecuada en las restantes posiciones.

250

N E U R O O F TA L M O L O G A

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"

Figura 2.H. 13-19) Traumatismo orbitario yatrognico:

paciente que acudi a urgencias por amaurosis de OD tras
ciruga de senos. Adems, presentaba en la exploracin
hipertropa y exotropa fijas del OD. Defecto aferente del
OD. Se realiz TC que mostr fractura de pared medial e
incarceracin del cono muscular con desplazaniento del
nervio ptico.

251

!!

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

2.TRASTORNOS SUPRANUCLEARES
(TRASTORNOS DE LA MIRADA
CONJUGADA)
Pueden asociarse a diplopa, o no.
Se asocian a afectacin neurolgica.

Oftalmopleja internuclear
Sntomas. En ocasiones visin borrosa o doble.
Sntomas neurolgicos.
Signos. En lateroversin se observa un dficit de aduccin asociado con un nistagmo en abduccin del ojo
contralateral. La aduccin se conserva al realizar la
convergencia.
Causas. Implica una lesin del fascculo longitudinal
medial (FLM).
Aislada.
Esclerosis mltiple (tpicamente bilateral), frmacos
(fenotiazinas, tricclicos, barbitricos). Traumatismos, miastenia grave, accidente vascular del tronco
del encfalo.
Asociada.
Paraneoplsica, tumores/hidrocefalia, meningoencefalitis, trastornos nutricionales/metablicos.
Diagnstico diferencial. De la debilidad en la abduccin.
Miastenia grave.

252

Procesos orbitarios.
Estudio:
En una primera etapa:
Presin arterial, hemograma y bioqumica generales, VSG.
Valorar la realizacin de la prueba del edrofonio.
RM de mesencfalo/protuberancia.
Hospitalizacin para evaluacin neurolgica y observacin.
En una segunda etapa:
Pruebas para descartar trastornos inflamatorios
(ANA, anti-DNA, FTA-ABS, HIV, Lyme,VDRL)
Examen de LCR.
Tratamiento. El del trastorno primario.
Pronstico. Bueno.

Sndrome mesenceflico dorsal (Parinaud)

Signos. Paresia de la mirada superior con fenmeno
de Bell preservado.
Midriasis media con disociacin luz-proximidad (midriasis que no responde a la luz [no fotomotor],
pero que s responde a la acomodacin [miosis en
visin prxima]).
Nistagmo convergente.
En un estadio posterior, parlisis de la mirada inferior, convergencia y acomodacin.
Causas. La causa ms frecuente son los tumores de
la glndula pineal.

DISMINUCIONES

DE LA AGUDEZA VISUAL

DE ORIGEN CENTRAL.

A LT E R A C I O N E S

DEL CAMPO VISUAL

E. Garca Surez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

CONCEPTOS
Un escotoma es un defecto en una zona del campo
visual.
Una cuadrantanopsia es el defecto de un cuadrante.
Una hemianopsia es el defecto de un hemicampo.
Agudeza visual: es una medida de la visin central.
Las cuadrantanopsias y hemianopsias pueden ser:
Homnimas: se afectan partes del campo visual
correspondientes a la misma direccin de la mirada.
Pueden ser izquierdas o derechas.
Heternimas: se afecta los lados opuestos del campo
visual. Pueden ser nasales o temporales.

Congruencia: es tendencia de una hemianopsia incompleta a ser simtrica en los campos visuales de ambos
ojos.

1. PAPILA Y NERVIO PTICO

Una alteracin del nervio ptico dar un defecto ipsolateral. Existe una alteracin de los colores en el eje
rojo-verde.
Se dan fundamentalmente dos patrones tpicos:
Escotoma arqueado, escotoma cecocentral. Ambos
localizados en la porcin central del campo visual.

Signos de patologa del nervio ptico

Causas de lesiones del nervio ptico

Disminucin de la agudeza visual

Disminucin de la visin del color
Defecto pupilar aferente
Escotoma central
Cambios de la papila ptica (puede ser normal, plida
o edematosa

Enfermedad desmielinizante
Compresin
Isquemia
Inflamacin/Vasculitis
Heredado genticamente
Nutricional/txica
Traumatismo

253

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Reduccin o restriccin generalizada; menos especfico.

2. QUIASMA

3. CINTILLA PTICA
Anterior. Hemianopsia homnima no congruente, agudeza visual disminuida y dficit pupilar aferente (pupila hemianpsica de Wernicke).
Posterior. Hemianopsia homnima completa.

Defectos temporales con visin central afectada.

Tpicamente hemianopsia heternima bitemporal.
Escotoma de empalme: compresin prequiasmtica
del ngulo anterior. Combina escotoma cecocentral
ipsolateral y cuadrantanopsia superior contralateral.
Compresin del quiasma posterior. Escotomas hemianpsicos bitemporales.
Compresin bilateral del borde externo del quiasma.
Produce hemianopsia binasal.
Etiologa. Tpicamente tumores hipofisarios (fig. 1 y 2).

4. CUERPO GENICULADO LATERAL

Lesiones muy raras.
Hemianopsia homnima incongruente con disminucin de la AV.

5. RADIACIN PTICA
Hemianopsia homnima. Funduscopia normal.

Tambin malformaciones vasculares (aneurismas) que

compriman el quiasma.

Radiacin temporal y parietal.

La agudeza visual (visin central) es normal.

Figura 1 y 2. Escotoma hemianpsico bitemporal por adenoma hipofisario.

254

N E U R O O F TA L M O L O G A

La exploracin funduscpica es normal.

Defectos congruentes o incongruentes. A mayor cercana de la corteza, mayor congruencia.
No hay respeto del campo perifrico, incluido el creciente monocular.
Asociacin a alteraciones de la motilidad ocular en
las lesiones parietales.
Lesiones temporoparietales izquierdas. Asocian alexia y agrafia.
Lesiones temporoparietales derechas. Asocian agnosia topogrfica y apraxia constitucional.
Etiologa. Oclusiones vasculares en el territorio de la
arteria cerebral media.
De forma caracterstica, tumores (gliomas) (fig. 3 y 4).

6. CORTEZA VISUAL
La causa ms frecuente de hemianopsia homnima
aislada en ausencia de otros signos neurolgicos

""
"

es un infarto del lbulo occipital por oclusin en el

territorio de la arteria cerebral posterior. La no afectacin macular es diagnstica de lesin del lbulo
occipital.
Conservacin de la media luna temporal en presencia
de hemianopsia homnima congruente. Lesin de la
corteza visual contralateral con conservacin de la
mayor parte del grupo interno de fibras de la radiacin ptica que se proyectan en el extremo anterior
de la corteza visual.
Hemianopsia homnima bilateral. Por una lesin
bilateral, generalmente isqumica, de la corteza
visual.
Ceguera cortical (sndrome de Anton). Ceguera bilateral, negacin de esta ceguera, reflejos pupilares
normales y lesiones corticales occipitales bilaterales.
Visin en tnel. Oclusin bilateral de las arterias
cerebrales posteriores al infarto de los lbulos occipitales. Se conserva la AV. Se afecta la corteza visual
por delante del polo posterior (figs. 5-6 y 7-8).

Figura 3 y 4. Campimetra computarizada. Hemianopsia homnima derecha incongruente secundaria a lesin de radiaciones tempoparietales izquierdas.

255

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

!!

Figura 5 y 6. Campimetra computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia hommima derecha congruente y hemianopsia homnima izquierda incompleta. Secundaria a lesin vascular bilateral occipital.

Figura 7 y 8. Campimetra 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesin occipital contralateral.

256

N E U R O O F TA L M O L O G A

ACTITUD
Localizacin del origen del defecto visual por el oftalmlogo.
Pruebas de campo visual.
Prueba de campo de confrontacin monocular.

""
"

Rejilla de Amsler.
Perimetra computarizada (automatizada).
Estudio complementario por neurooftalmlogo o neurlogo:
Exploracin neurolgica, endocrina y cardaca, RM,
angiografa carotdea o cerebral, exploracin de LCR.

257

A LT E R A C I O N E S

PUPILARES

E. Garca Surez, S. del Ro Fernndez, J. A. Lpez Gonzlez

1. ANISOCORIA ESENCIAL

3. DISOCIACIN LUZ-ACOMODACIN

En condiciones normales, ambas pupilas son del mismo tamao. Sin embargo, en alrededor del 25 % de la
poblacin sana se observan diferencias de ms de
0,3 mm en el dimetro pupilar, lo que se conoce como
anisocoria esencial.

En condiciones normales, la mxima constriccin pupilar que se consigue con la luz es tan intensa como la
que se consigue con la acomodacin.

Esta circunstancia puede ser percibida por el propio

paciente.
En estos casos, una vez descartadas posibles lesiones
asociadas, debe tranquilizarse al paciente.

2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE

La mala respuesta del reflejo a la luz con conservacin

del reflejo a la proximidad es caracterstica de las pupilas de Argyll Robertson, el sndrome de Parinaud, la pupila de Adie, la regeneracin aberrante del III par o la
prdida visual bilateral grave con conservacin de la
funcin del III par.
En la neurosfilis (sfilis terciaria) aparece una disociacin luz-acomodacin que se conoce como pupila de
Argyll Robertson.

3.1. Pupila de Argyll Robertson

El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signo

objetivo de lesin extensa de la va visual aferente o de
la retina.

La pupila (pequea e irregular) reacciona escasamente

a la luz, mientras que responde de forma habitual a la
acomodacin.

Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alteraciones corneales, etc.) no cursan con DPAR.

De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla la

lesin en ambos ojos de forma asimtrica. La agudeza
visual est conservada.

Este defecto pupilar se conoce como pupila de Marcus

Gunn:
Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se contraen por igual.
Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente despus
de haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas se
dilatarn.
En visin prxima ambas pupilas se contraen.
258

Deben buscarse otros signos causados por la sfilis (queratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar pruebas serolgicas especficas (FTA-ABS es positiva en todas las etapas de la sfilis).

3.2. Pupila de Adie

Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a la
luz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-

N E U R O O F TA L M O L O G A

""
"

nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectacin

del epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tiene un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y con
el tiempo puede hacerse bilateral.

El diagnstico de presuncin se confirma mediante la

instilacin de cocana G al 4 % en ambos ojos. La pupila
normal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamao
pupilar no se altera.

Se debe a lesin del ganglio ciliar (parasimptico) de variada etiologa: idioptica, tras traumatismo o infeccin
orbitaria, infeccin por herpes zoster, diabetes, neuropatas del sistema nervioso autnomo, sndrome de
Guillain-Barr, entre otras.

La falta de dilatacin con hidroxianfetamina G demuestra que existe una lesin posganglionar. Las lesiones
preganglionares pueden acompaar a procesos como
un tumor pulmonar (fig. 1 a-b).

Dado que existe hipersensibilidad de desnervacin, la

instilacin de pilocarpina diluida (al 0,125 %) provocar miosis slo en el ojo afecto de pupila de Adie.
Debe hacerse el diagnstico diferencial fundamentalmente con el sndrome de Parinaud.

3.3. Sndrome de Parinaud

Trastorno bilateral en el que se observan pupilas ligeramente dilatadas sin reaccin a la luz y con reaccin
normal a la acomodacin. Se debe realizar una resonancia magntica para descartar la presencia de pinealoma u otra anomala de cerebro medio.

Figura 1. a) Paciente diagnosticado en urgencias de un

sndrome de Horner. Anisocoria, miosis, ptosis unilateral leve, anhidrosis ipsolateral.

4. PUPILA DILATADA FIJA

La causa ms frecuente de pupila dilatada fija es el contacto accidental con sustancias midriticas. Es fundamental una anamnesis completa, en la que no se debe
olvidar la profesin del paciente (mdicos o enfermeras
que usen colirios midriticos; jardineros que manipulen
sustancias insecticidas) y descartar traumatismos oculares previos.

5. SNDROME DE HORNER
Miosis unilateral, ptosis ligera del prpado superior.
La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz.
Se debe a una lesin de la inervacin simptica ocular.

Figura 1. b) En la radiografa de trax se apreciaban signos indirectos de un posible tumor en el vrtice pulmonar (tumor de Pancoast).
259