Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
INTRODUCTION: amyloidosis is a group of disorders with extracellular amorphous material deposits of unknown etiology and extremely
rare. Laryngeal amyloidosis accounts for 0.2 to 1.2% of benign tumors
of the larynx.
Correspondencia:
Susana Elizabeth Martnez-Moreno Residente de
tercer ao del servicio de anatoma patolgica del
Hospital Central Sur de Alta Especialidad de Petrleos
Mexicanos. Mxico, DF. susan.mtz@hotmail.com
INTRODUCCIN
Correspondence:
Susana Elizabeth Martnez-Moreno Residente
de tercer ao del servicio de anatoma patolgica del Hospital Central Sur de Alta Especialidad de Petrleos Mexicanos. Mxico, DF.
susan.mtz@hotmail.com
MATERIAL Y MTODOS
RESULTADOS
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 1. Nasolaringoscopia. A) Aumento de volumen en banda ventricular derecha. B) Plipo de 3 mm anterior (caso 4).
Caso 2
Caso 3
Caso 4
Gnero
Femenino
Masculino
Masculino
Femenino
Edad
52
37
54
51
Cuadro clnico
Disfona, faringodinia,
Disfona, antecedentes
sensacin de cuerpo
de papilomas larngeos.
extrao, abuso de la voz.
Disfona, disfagia a
slidos, hematemesis,
sensacin de cuerpo
extrao.
Disfona progresiva,
disnea.
Tiempo de
evolucin
18 meses
3 meses
6 meses
5 meses
Localizacin
Forma y tamao
Lesin polipoide de 4
mm
Plipo ssil de 6 a 8 mm
Plipo de 3 mm
Plipos ssiles de 5 mm
y 3 mm
Se descart enfermedad
sistmica o discrasia
de clulas plasmticas
mediante exmenes de
laboratorio y estudios de
gabinete. Sin recidivas
durante su seguimiento
ultraestructurales propias [1]. Fue Von Rokitansky, en 1824, el primero en identificar la sustancia
amiloide en el hgado y bazo de un paciente; sin
embrago, la primera prueba de amiloidosis en el
rea de otorrinolaringologa se la debemos a Burow
y Neumann en el ao 1875 quienes describieron
un caso de afectacin larngea causado por esta
enfermedad [2]. La amiloidosis es un grupo de
enfermedades en las que ocurre un depsito extracelular de una cantidad anormal de protenas
en varios rganos, de etiologa desconocida [3].
La lesin se puede desarrollar a partir de un desorden inmunoproliferativo monoclonal localizado,
en el cual las clulas plasmticas asociadas de manera ntima con el depsito de amiloide, se piensa
que producen inmunoglobulinas de cadenas ligeras
depositadas como amiloide, ms que presentarse
como un infiltrado inflamatorio que reacciona al
depsito. Una segunda teora sugiere que se deposita una protena precursora circulante en el estroma
despus de un cambio en la permeabilidad vascular,
como resultado de una inflamacin local [1]; sin
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
La amiloidosis larngea es una forma de amiloidosis localizada. Es una lesin poco frecuente, ya
que corresponde a un 0.2-1.5 % de las lesiones
benignas de la laringe, y en la presente serie correspondi al 1.4% de la patologa quirrgica no
neoplsica y neoplsica benigna de este rgano.
El sntoma que se observa con ms frecuencia es
la disfona y la presentacin clnica es de una le-
www.revistapatologia.com
REFEFENCIAS
1. Salman RM, Lateef M. Indian J Otolaryngol. 2011; 63:
85-86.
2. Vzquez de la Iglesia F, Snchez N. Acta otorrinolaringol
Esp. 2006; 57: 145-148.
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
Algunos autores han encontrado en citologas con lesin de bajo grado la presencia de escasas clulas profundas atpicas, pero debido a
sus caractersticas cuantitativas o cualitativas insuficientes para emitir
el diagnstico definitivo de lesin de alto grado, se opta por agregar notas advirtiendo de la presencia de estas clulas profundas atpicas. Nasser et al proponen una nueva categora interpretada como
lesin intraepitelial de bajo grado, no se descarta lesin de alto grado
(LIBG-H); sin embargo, esta categora no es aceptada por el Sistema
Bethesda. Esto hace que la interpretacin del citopatlogo deba orientarse a una lesin de bajo o alto grado.
MATERIAL Y MTODOS se recabaron los casos con diagnstico de
lesin de bajo grado en un periodo de tres aos, con nota No se descarta lesin de alto grado y que adems tuvieran biopsia.
RESULTADOS: se encontraron 49 casos con lesin de bajo grado y
nota No se descarta lesin de alto grado, 7 casos (14.3%) fueron
negativos a lesin intraepitelial, 17 (34.7 %) con diagnstico de LIBG
(NIC 1/VPH) y 25 (51 %) con diagnstico de LIAG o carcinoma en la
biopsia.
DISCUSIN Y CONCLUSIONES: las pacientes con resultados citolgicos de lesin intraepitelial de bajo grado con clulas que sugieren
lesin de alto grado LIBG-H tienen un riesgo alto de presentar lesin
de mayor grado, en el seguimiento que va desde un 29 a 51%, similar
al riesgo que conlleva el diagnostico de ASC-H (30-40%), segn la
literatura. En la actualidad, el manejo recomendado para estas pacientes es la colposcopia y biopsia.
PALABRAS CLAVE: lesin escamosa intraepitelial de bajo grado (LSIL),
Sistema Bethesda, Lesin escamosa intraepitelial de alto grado (HSIL),
clulas escamosas atpicas, no es posible descartar HSIL (ASC-H).
Correspondencia:
Mnica Lizzette Serrano Arvalo. Instituto Nacional
de Cancerologa de Mxico, Subdireccin de Patologa Av. San Fernando 22, Col Seccin XVI, Mxico
D.F. CP 14080 dra.monica_patologia@hotmail.com
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Abstract
Some authors have found in smears with low-grade lesion the presence of rare atypical cells deep, but because of their insufficient quantitative or qualitative characteristics to issue a definitive diagnosis of
high-grade lesion, opt for add notes warning of the presence of these
deep atypical cells. Nasser et al. propose a new category interpreted
as low-grade intraepithelial lesions, not high-grade lesion is discarded
(LIBG-H); however this category is not accepted by the Bethesda System. This makes the interpretation of cytopathologists be directed to a
low or high grade lesion.
MATERIAL AND METHODS: cases with diagnosis of low-grade lesion
were collected over a period of three years, with note not high-grade
lesion is discarded which also they have biopsy.
RESULTS: 49 patients with low-grade lesion and note were found no
high-grade lesion is discarded, 7 cases (14.3%) were negative for intraepithelial lesion, 17 (34.7%) diagnosed with LSIL (CIN 1 / HPV) and
25 (51%) diagnosed with HSIL or carcinoma in the biopsy.
DISCUSSION AND CONCLUSIONS: the patients with cytology results of low-grade intraepithelial lesion cells that suggest high-grade
lesion LSIL-H have a high risk to a greater degree in the follow-up ranging from 29-51%, similar risk associated with the diagnosis of ASC-H
(30-40%), according to the literature. Currently the recommended
management for these patients is colposcopy and biopsy.
Correspondence:
Mnica Lizzette Serrano Arvalo. Instituto
Nacional de Cancerologa de Mxico, Subdireccin de Patologa Av. San Fernando 22,
Col Seccin XVI, Mxico D.F. CP 14080 dra.
monica_patologia@hotmail.com w
INTRODUCCIN
Figura 1. (a) Frotis con lesin intraepitelial de bajo grado con abundantes coilocitos, en el cual se observaron
nicamente 2 clulas profundas con alteracin en la relacin ncleo-citoplasma y bordes nucleares irregulares,
las cuales fueron sospechosas de lesin de alto grado (b).
10
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 1. Citologa cervicovaginal de mujer de 37 aos, en la imagen a) frotis con crecimientos nucleares mayores
de 3 veces el ncleo de una clula intermedia, criterio citolgico de LIBG, en la imagen b) se observan nicamente
cinco clulas profundas con atipia sospechosa de lesin de alto grado.
RESULTADOS
El alto porcentaje de 29 hasta 51% de lesiones intraepiteliales de alto grado y carcinomas encontrados en los casos diagnosticados citolgicamente
como LIBG, hace notar la importancia de agregar
notas que alerten sobre la presencia de clulas que
sugieren alto grado.
De los 49 casos seleccionados con biopsias de seguimiento se encontr que 7 casos (14.3%) tuvieron
reporte histopatolgico negativo a lesin intraepitelial (inflamacin, atrofia o cambios por radioterapia),
17 casos (34.7%) con reporte de lesin de bajo grado
o neoplasia intraepitelial cervical (NIC-I) y 25 casos
(51%) con lesin de alto grado o carcinoma. (Tabla
1). De los 25 casos con diagnstico de lesin de alto
grado o carcinoma, 11 casos (44%) se diagnosticaron
como NIC II, 1 caso (4%) como NIC III y 13 (52%)
como carcinoma epidermoide (Tabla 2).
DISCUSIN
Nasser et al [9] en su estudio multricentrico publicado en el 2003, recabaron 144 casos de los cuales
11
12
Nmero de
casos
Porcentaje
Negativa a malignidad
14.3
17
34.7
25
51
Total
49
100
Nmero de
casos
Porcentaje
NIC 2
11
44
NIC 3
Carcinoma epidermoide
13
52
nuestros resultados fueron diferentes, ya que nosotros encontramos que al subdividirlos fueron
52% carcinomas epidermoides y 44% NIC-II, y
4% NIC-III, esto debido, probablemente. a las
tomas de muestra y el tipo de poblacin recibida
en esta institucin.
La conducta clnica en estos casos no est estandarizada, sin embargo, en nuestro estudio notamos
que el beneficio de agregar una nota que alertara
sobre la presencia de clulas sugestivas de alto grado se tradujo en la repeticin de la colposcopa
con toma de biopsia, en este caso, fue en el 70 %
de las pacientes, con lo que se consigui un diagnstico oportuno, con seguimiento y tratamiento.
De modo que no exista un rubro o categora para
la lesin intraepitelial de bajo grado (LIBG) con clulas sospechosas de alto grado en el Sistema Bethesda hasta su ltima edicin en el 2015 el cual hace
mencin al respecto y enfatiza que la presencia de
algunas clulas sospechosas de lesin de alto grado
pueden diagnosticarse poniendo una nota que men-
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
6. Malik SN, Wilkinson EJ, Drew PA, Bennett BB, Hardt NS.
Do qualifiers of ASCUS Distinguish Between Low and
High-risk Patients? Acta Cytol. 1999; 43: 376-380.
Nuestra propuesta es realizar un estudio multicntri-
co para conocer cmo son interpretadas estas lesiones en otras instituciones y compararlas con nuestros 7. Genest DR DB, Lee KR, Sheets E, Crum CP, Cibas ES. Qualifying the cytologic diagnosis of Atypical Squamous Cells
hallazgos, as como determinar el significado clnico
of Undetermined Significance Affects the Predictive Vaa largo plazo.
lue of a Squamous Intraepithelial Lesion on Subsequent
Biopsy. Arch Pathol Lab Med. 1998; 122(4): 338-341.
CONCLUSIONES
8. Kazuya Onuma, Reda Saad, Amal Kanbour-Shakir, Anisa
I. Kanbour, David J. Dabbs. Clinical Implications of the
Diagnosis Atypical Squamous Cells, Cannot Exclude High-Grade Squamous Intraepithelial Lesion in Pregnant
Women. Cancer (cancer cytopathology). 2006; 108(5):
282-287.
REFERENCIAS
Nasser SM, Cibas ES, Crum CP, Faquin WC. The significance
of the Papanicolaou smear diagnosis of low-grade squamous intraepithelial lesion cannot exclude high-grade
squamous intraepithelial lesion. Cancer (Cancer Cytopathol). 2003; 99: 272-276.
1. Solomon D, Davey D, Kurman R, et al. The 2001 Bethesda 10. Nayar R, Wilbur D; The Bethesda System: terminology for
reporting results of cervical cytology. Definitions, Criteria
System: Terminology for Reporting Results of Cervical Cytoand Explanatory Notes. Springer. Third Edition, 2015.
logy. JAMA. 2002; 287: 2114-2119.
2. Solomon D, Nayar R. The Bethesda System for Reporting 11. Tarik M. Elsheikh, Joseph L. Kirkpatrick, Howard H. Wu,
The Significance of Low-Grade Squamous Intraepithelial
Cervical Cytology. Definitions, Criteria and Explanatory
Lesion, Cannot Exclude High-Grade Squamous IntraepiNotes. New York: Springer-Verlag; 2014.
13
thelial Lesion as a Distinct Squamous Abnormality Categoryin Papanicolaou Tests, cancer cytopathology, 2006,
vol. 108: 277-281.
12. Umit Ince , Ozlem Aydin, Onder Peker, Clinical Importance
of Low-grade Squamous Intraepithelial Lesion, Cannot
Exclude High-grade Squamous Intraepithelial Lesion
(LSIL-H) Terminology for Cervical Smears 5-year Analysis
of the Positive Predictive Value of LSIL-H Compared with
ASC-H, LSIL and HSIL in the Detection of High-grade Cervical Lesions with a Review of the Literature. Gynecologic
Oncology. 2011; 121: 152-156.
14
13. Handan etiner Gzde Kr Ecmel Kaygusuz Yeim Salcan Canan Kabaca, Is the Low-Grade Squamous Intraepithelial Lesion/Atypical Squamous Cells Cannot Exclude
High-Grade Squamous Intraepithelial Lesion Category
Associated with Cervical Intraepithelial Neoplasia 2?,
Acta Cytologica 2013; 57: 581-584.
14. Nayar R, Wilbur D; The Pap Test and Bethesda 2014 The
Reports of my Demise Have Been Greatly Exaggerated.
American Society of Cytopathology 2015, 4: 170-180.
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
ABSTRACT:
Aspectos microscpicos de la
biopsia digital ptica (DOB).
Patrones vasculares coroideos
Jorge Oscar Zrate1, Martin Folgar1, David Pelayes1, Miguel Alvarado1 Guillermo Lacarta1
Resumen
El objetivo de este estudio es describir la metodologa para la observacin de imgenes (biopsia ptica digital) que utilizamos en la definicin de los patrones vasculares a nivel coroideo (corio capilar). La
base del proceso es la utilizacin de la pixelometra tomando unidades de 10 10 pixeles como codones ya definidos en trabajos anteriores presentados en la revista Patologa (Mex). En este caso, el uso del
Swept Source OCT (tomografa de coherencia ptica) como imagen
de base es importante por ser tomgrafo de ltima generacin con alto
poder resolutivo y una mayor profundidad de observacin a nivel retino-coroideo. Se muestra la constitucin vascular y la posibilidad de la
transformacin microscpica en algunas imgenes.
PALABRAS CLAVE: biopsia ptica digital, procesamiento de imgenes,
aspectos pixelogrficos.
Laboratory of Digital Pathology. Maimonides University. Laboratory of Research in Ophtalmic and Visual Sciences.
(C.P.A.). Departmet of Pathology. Medicine. Bs.As.University.
1
Correpondencia:
Jorge Oscar Zrate Buenos Aires University, CPEA, Ophthalmic Research Laboratory
and Vision Sciences (UBA) and Digital Laboratory Pathology, Maimonides University.
zjorgeoscar@yahoo.com.ar
15
INTRODUCTION
RESULTS
16
This results is promissory in the diagnosis of microscopic choroideal vasculopathies with a non-invasive method such the OCT.(DOB)
Part of the methodology, based primarily on the
pixelography and pixelometry, taken as a form of
geometry, ranging from scheduled acquisition and
sharing of digital images, neatly arranged in the
areas of material to study.
Determination of the values of pixels, and processing in all its measurable skills, both metric and
geometric. Processing and reconstruction of new
features in the image, with pulse sequences and
levels of inference.
Mutual information with multimodal histograms
results and estimate deviations and errors.
Comprehensive use of data stored in a digital image
based on the concept on the integration of the time
factor in it.
Every digital image has inside, apart from their
resolving power, an information that integrates it
in milliseconds different morphological cuts. Its
maximum capacity for information and detecting
are in the pixels that configures it, able to be used
by tools smart enough to remove it.
These considerations led to the practice of many
examples in the study of the morphology of the
retina (in our case), allow us to infer that analo-
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Fig 2A Vertical subdivisin. 2B. Study central section (98 224 px) (1,73 3,95 cms)
17
Fig 3 Split central section in to parts. 3A. Upper (only retinal) below (pigmentary epithelium and
retinal), 3B. Choose part below, 3C. Zoom
Fig 4A Tonal curve spreading top edge and right left bottom edge (retina and choroid) leaving the
pigment epithelium in white by subtraction, 4B Subtracted image from pigment epithelium.
18
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 5A Draw outlines, 5B Apply filters, 5C Increase pigment epithelium area after filter (increased 3200 from
3200). Pixelografic and Pixelometric establish to identify codons for tissue identification.
19
Fig 7. Histological Optical Digital Biopsy (result) and Meassure of Choroideal Vascular cannel
(great vessels).
BIBLIOGRAPHY
1. Wojtkowski M, Bajraszewski T, GorczynskaI, et al. Ophthalmic imaging by spectral optical coherence tomography.
Am J Ophthalmol. 2004; 138: 412.
2. Zarate JO, Pelayes D, Singh A. Optical digital biopsy. A
new method of tissue and cell identification with ophthalmic applications. Patologa. 2012; 50(3):179-181.
3. Zrate JO. Optical Digital Biopsy. Brush strokes and pixels
in the wonderful Latinamerican iconography. Patologa.
2013; 51(3): 206-209.
4. Zrate JO. Digital optical biopsy. Possible extension to no
other ophthalmic tissue. Patologa Rev Latinoam. 2014;
52: 246-247.
5. Zarate JO, The pixelometra. New non-Euclidian geometry, Biological Importance. Patologia 2014.
6. Zrate JO et al. Optical Digital Biopsy: Uveal Choroidal
Melanoma: Case Report and Update of Technology. Open
Science Journal of Clinical Medicine. 2015; 3(2): 59-63.
7. Zrate Jorge Oscar, Pelayes David, Folgar Martin, Lacarta
Guillermo, Alvarado Miguel. Optical Digital Biopsy: Subcellular Identification and Update of Technology. Open
Science Journal of Bioscience and Bioengineering. 2015;
2(2): 29-32.
20
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Ganglioneuromatosis,
a propsito de un caso
Claudia Jimena Ortiz Rivera1, Mara del Rosario Romero lvarez2, Salvador
Villalpando Carrin3, Pedro Francisco Valencia Mayoral4.
INTRODUCCIN
Los sntomas gastrointestinales representan el 40% de los motivos de consulta ms comunes en los nios y algunos de sus
sntomas se manifiestan en forma de una alteracin en la motilidad gastrointestinal (1). Por su parte, la motilidad intestinal
depende de la musculatura lisa que, a su vez, est controlada
por el sistema nervioso entrico y las clulas intersticiales de
Ramn y Cajal, pero tambin, se encuentra modulada por los
sistemas nerviosos autnomo, central, las hormonas gastrointestinales, as como el sistema inmune [2, 3]. Por su parte, la POIC
es un trastorno de la motilidad que se caracteriza por signos y
sntomas de obstruccin en ausencia de una lesin mecnica
obstructiva con evidencia radiogrfica de niveles hidroaereos
y asas dilatadas en ausencia de lesin fija con localizacin
variable; sta puede ser el resultado de una gran variedad de
alteraciones del sistema neuromuscular entrico [1).
En los nios, la pseudoobstruccin intestinal abarca un conjunto
heterogneo de alteraciones primarias y secundarias de la funcin
del msculo liso o las neuronas de la pared intestinal, algunas
con alteracin anatmica asociada; de acuerdo a los hallazgos
histolgicos y a las alteraciones de los patrones de motilidad,
se clasifica en formas miopticas y formas neuropticas [4]. As
mismo, la POIC tambin se puede clasificar como primaria o
secundaria; en las primarias encontramos: causas neuropticas,
miopticas o idiopticas y la secundaria es aquella que se asocia con trastornos sistmicos, miopatas mitocondriales, distrofias
musculares, enfermedades del sistema nervioso central o perifrico, endocrinopatas y trastornos del tejido conectivo [2]. El
sntoma ms comn es la distensin abdominal (98%) seguido del
vmito (91%; bilioso 80%), dolor abdominal (58% - 70%), retraso
del crecimiento (62%), diarrea (31% - 42%), estreimiento (42%
- 77%), intolerancia a la alimentacin (39%) y sntomas urinarios
(11%); la participacin urolgica est presente hasta en 44% de
los nios con POIC [3, 5, 6].
1. Residente del Departamento de Gastroenterologa y Nutricin del Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, 2. Residente del Departamento de
Patologa del Hospital Infantil de Mxico Federico
Gmez, 3. Jefe del Departamento de Gastroenterologa y Nutricin del Hospital Infantil de Mxico
Federico Gmez, 4. Director de Planeacin del
Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez.
Recibido: 17 de junio de 2015
Aceptado: 10 de diciembre de 2015
Correspondencia:
Pedro Francisco Valencia Mayoral. Director de Planeacin del Hospital Infantil de Mxico Federico
Gmez. vamp_48@yahoo.com
21
Dentro del grupo de las POIC primarias encontramos las alteraciones neuronales que pueden ser
secundarias a alteraciones genticas, procesos de
hipoxia o inflamacin intrauterina en los primeros
meses de gestacin que generen falla en la migracin y la diferenciacin neuronal. Dentro de
estos trastornos podemos encontrar la ganglioneuromatosis y la displasia neuronal intestinal (DNI) la
cual se presenta como un defecto en la inervacin
neuromuscular del tubo gastrointestinal y se divide
en DNI tipo A que se caracteriza por una disminucin en la inervacin del tubo digestivo y DNI tipo
B que presenta aumento en el nmero de clulas
ganglionares, plexos displsicos y alteracin en la
diferenciacin neuronal de los plexos nerviosos;
Algunos autores reconocen la DNI tipo A como
hipoganglionosis y a la tipo B como hiperganglionosis [2, 7].
Las neuronas y las clulas gliales entricas derivan
de las clulas nerviosas de la cresta que migran
al intestino durante la embriognesis las cuales se
difunden cefalocaudalmente para colonizar toda la
longitud del intestino entre la semana 7 y 8 de gestacin [3, 5, 6]. Las clulas intersticiales de Ramn
y Cajal (CIC) son clulas marcapasos derivadas de
precursores mesenquimales y localizadas a nivel
de los plexos mientricos y capas musculares. Adems, las CIC son moduladores de la comunicacin
entre los nervios y los msculos lo que facilita la
propagacin elctrica y la neurotransmisin a lo
largo del tubo digestivo; pueden identificarse en
el tejido normal mediante tcnicas inmunohistoqumicas con anticuerpos contra CD 17. Recientemente, se ha referido que la prdida, defecto o
inmadurez de las CIC puede asociarse a cuadros
clnicos de POIC. En el tema clnico estos pacientes se presentan con sntomas gastrointestinales:
estreimiento, diarrea, y episodios de POIC [5].
Por otra parte, los ganglioneuromas son tumores
neurognicos benignos que se desarrollan a partir
de ganglios simpticos y las glndulas suprarrenales; adems, algunos pueden tener origen en las
vsceras [8]. Con respecto a los ganglioneuromas
intestinales, estos son raros y se presentan en tres
22
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 1. (A) Tincin convencional con hematoxilina-eosina (H&E). Mucosa de duodeno con epitelio ntegro; en
lmina propia se observa edema e incremento del infiltrado inflamatorio mononuclear que expande una vellosidad.
(B) Tincin convencional con hematoxilina-eosina (H&E). A mayor aumento se observa lmina propia de duodeno
con infiltrado inflamatorio crnico mononuclear y eosinfilos 10-15 por campo 400X (flecha). 400x
23
intestinal, por lo que se le realiz laparotoma exploratoria en donde no se evidenci una causa
mecnica de obstruccin y fue descartada la malrotacin. El paciente continu con episodios de
emesis y cuadros de pseudobstruccin abdominal,
los cuales eran resueltos con reposo intestinal y
descompresin con sonda nasogstrica. Debido a
la persistencia del vmito se realiz un gammagrama de vaciamiento gstrico en donde se evidenci
vaciamiento gstrico lento (10% a la hora de haberlo realizado).
Posteriormente, se practic una segunda panendoscopa con tomas de biopsias en donde el duodeno revel algunos eosinfilos intraepiteliales
degranulados, mucosa del esfago, estmago,
duodeno y colon con diagnstico histopatolgico de inflamacin crnica moderada con eosinofilia tisular leve en duodeno sin otros cambios
asociados (Figuras 1A y B). Adems, se practic
Dentro de los estudios radiolgicos se observ imagen de megaesfago, dilatacin de la cmara gstrica y residuos de medio contraste de los estudios
realizados previamente adems de imgenes de
pseudoclusin intestinal variante sin una imagen
fija con distensin de los segmentos intestinales y
un patrn de gas disminuido en sigmoides y el recto (Figura 2). Debido a lo anterior se sospech que
el paciente cursaba con una pseudoclusin intestinal crnica, por lo que se realiz laparotoma con
toma de biopsias de espesor total de la pared del
estmago, yeyuno y colon. Tambin, se le practica
una gastrostoma para descomprimir, as como una
yeyunostoma por donde recibe su alimentacin
enteral. Despus, el paciente no present nuevos
eventos de oclusin intestinal, con disminucin de
los episodios de emesis y con evacuaciones por
recto diarias; sin embargo, present gasto biliar
por la gastrostoma lo cual indica la presencia de
alteracin en la motilidad gastroduodenal, y es esa
la causa de que recibiera alimentacin enteral exclusiva por la yeyunostoma.
Mediante las biopsias realizadas por laparoscopia
de espesor total de la pared del estmago, duodeno
y colon se obtuvo como hallazgo patolgico que
macroscpicamente no se encontr ningn tipo de
lesin en toda la longitud del tubo gastrointestinal.
24
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
fica. En el duodeno se encontr mucosa conservada y, a nivel de submucosa, se observ aumento del tejido fibroconectivo, con hipertrofia de los
plexos submucosos que medan entre 100-300
m con 3-5 neuronas ganglionares maduras con
aumento de tamao (algunas de 60 m). Asimismo, a nivel de la pared muscular, la capa circular
interna mostr atrofia y fibrosis leve, en contraste
a la capa longitudinal externa que se observ
engrosada. Algunos de los plexos nerviosos musculares mostraron hipertrofia de hasta 300 m en
tamao, con hasta 9 neuronas ganglionares de
60 m de dimetro; a nivel del colon, se observ mucosa conservada, submucosa con aumento
del tejido fibroconectivo y aumento de tamao
de plexos submucosos (algunos de 100 m) con
3 clulas ganglionares en promedio de tamao
de 60 m. Tambin, se observ muscular propia
con capa circular interna con atrofia y sustituida
en algunas zonas por tejido fibroconectivo. La
capa muscular longitudinal externa se observ
engrosada en comparacin con la capa interna,
los plexos musculares se observaron hipertrficos
algunos hasta de 300 m con clulas ganglionares de 60 hasta 9 m por plexo (Figuras 3 y 4). La
inmunohistoqumica con marcadores para neuronas ganglionares como sinaptofisina, enolasa
neuronal especfica, calretinina, mostr expresin
intensa (+++) en el citoplasma. La protena S-100
tambin mostr positividad intensa (+++) en los
plexos nerviosos, as como en las terminaciones
nerviosas libres de la lmina propia, las cuales
mostraron con una marcada densidad; asimismo,
CD117 (C-kit) marcador nuclear positivo en las
clulas intersticiales de Cajal que se encontraron
con una localizacin y densidad normal (Figuras
5 A, B y C) .
DISCUSIN
Figura 3. (A y B) Tincin convencional con hematoxilina-eosina (H&E), se observa mucosa de bulbo
duodenal con epitelio ntegro 40X. (C) A mayor aumento se observa en lmina propia presencia de clulas ganglionares de morfologa normal (flecha) 400X.
25
Adems, la ganglioneuromatosis intestinal se caracteriza por trastornos en la motilidad del tubo digestivo; de manera clnica, se presenta con episodios
de estreimiento o diarrea acompaados de vmito
pospandial frecuente [4]. Estos fueron los sntomas
ms frecuentes en nuestro paciente y por los que
acuda a consulta de manera frecuente. Radiolgicamente, en la ganglioneuromatosis se puede encontrar un patrn de obstruccin de las asas intestinales
con asas dilatadas y niveles hidroaereos en ausencia
de una lesin oclusiva fija [3,10]. Estos hallazgos se
encontraron en nuestro paciente en el estudio de
trnsito intestinal en donde adems se evidenci
una dilatacin de la cmara gstrica con niveles
hidroaereos, distensin de los segmentos intestinales
y un patrn de gas disminuido en el sigmoides y en
el recto. Este cuadro clnico fue recurrente con un
deterioro nutricional con desnutricin crnica agudizada de intensidad grave, segn la clasificacin de
Gmez y Waterlow. Esta consecuencia es frecuente
en este tipo de pacientes [19,20].
La ganglioneuromatosis se localiza en cmulos
que pueden causar engrosamiento de la pared intestinal con formacin de ndulos y de estenosis
en la pared intestinal lo que ocasiona cuadros de
obstruccin intestinal [2, 3, 7]. La tomografa axial
computada de abdomen practicada a nuestro paciente mostr engrosamiento de la pared gstrica,
del duodeno y del colon, y a pesar de los episodios
repetidos de oclusin intestinal no se evidenci
estenosis en ningn segmento.
Figura 4. Tincin hematoxilina-eosina (H&E). a. Se identifica plexos mientricos hipertrficos (40X). b. Plexos
nerviosos hipertrficos mayor de 500 m, con hiperplasia de fibras nerviosas y un conteo de 10 neuronas
ganglionares (400X). c. Ganglio nervioso con hasta 10
neuronas hipertrficas (400X).
26
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 5. a. Tincin con inmunohistoqumica, expresividad intensa para protena S-100 en terminaciones nerviosas libres de la mucosa (Plexo de Henle), los cuales
son densos (100X). b. Tincin inmunohistoqumica con
protena S-100 positiva en el plexo nervioso mientrico
hipertrfico (400X). c. Protena S-100 con positividad en
los plexos submucosos y mientrico hipertrficos (40X).
27
28
REFERENCIAS
1. Prieto G. Trastornos de la motilidad: sndromes de pseudoobstruccin intestinal crnica. En: Roman E, Garcia
D, coordinador. Tratado de gastroenterologa hepatologa y nutricin peditrica aplicada de la SEGHNP. ed
Madrid: Ergon; 2010: 345- 352.
2. Noffsinger A, Fenoglio-preiser C, Maru D, Gilinsky N. Motility Disorders. Gastrointestinal Diseases. ed Washington:
Advisory Board; 2007. p. 755- 814
3. Ambartsumyan L, Rodriguez L. Gastrointestinal Motility
Disorders in Children. Gastroenterology & Hepatology.
2014; 10 : 2-11
4. Kapur R. Intestinal Motor Disoders. En: Russo P, Piccoli D,
Ruchelli E. Pathology of Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 2da ed. Philadelphia: Springer; 2014; 249-316.
5. Noffsinger A, Fenoglio-preiser C, Maru D, Gilinsky N. Motility disorders. Gastrointestinal Diseases. ed Washington:
Advisory Board. 2007; 755- 814
6. Oguzkurt P, Emin M, Akcoren Z, Buyukpamuk N. Diagnostic Difficulties in Neuronal Intestinal Dysplasia and
Segmental Colitis. J Pediatr Surg. 2000; (3) : 519-521
www.revistapatologia.com
7. Andrews J, Blckshaw A. Small Intestinal Motor and Sensory Function and Disfunction. En: Feldman M, Friedman L,
Brandt L, editores. Gastrointestinal and Liver Disease. Vol
2. 9a ed. Canada: Elsevier. 2010; 1643-1658.
8. Thway K, Path M, Fisher C. Diffuse Ganglioneuromatosis
in Small Intestine Associated with Neurofibromatosis
type 1. Ann Diagn Pathol. 2009 13(1): 50-54. Lu CH, Qiu
Y, Lu x, Li G, Bu H. Synchronous Diffuse Ganglioneuromatosis and Multiple Schwannomas of the Colon: a Case report and Literatura review. Experimental and therapeutic
medicine. 2015; (9): 733-736.
9. Pakarinen M, Kurvinen A, Koivusalo A, Ruuska T, Mkisalo
H. et al. Surgical Treatment and Outcomes of Severe Pediatric Intestinal Motility Disorders Requiring Parenteral
Nutrition. J Pediatr Surg. 2013; (48): 333-338.
10. Jacob Langer MD, Rap Kapur MD phD: Operative and
Post-operative Management of hirschsprung Disease:
Collaborative Roles of the Surgeon and Pathologist.
Society for Pediatric Pathology 2011 Annual Meeting,
March 17.
11. Charles H. Knowles, B. Veress, RP Kapur et col.: Quantitation of Cellular Components of the Enteric Nervous
System in the Normal Human Gastrointestinal Tract-report on Behalf of the Gastro 2009 International Working Group. Neurogastroenterology Motil. 2011; 23 (2):
115-124.
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
29
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
30
Facultativo especialista de Anatoma Patolgica del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de
Mstoles, Madrid. Espaa. Profesor asociado a
Universidad Francisco de Vitoria, Madrid. Espaa.
2
Mdico interno residente en Anatoma Patolgica del Hospital Universitario de Mstoles.
1.
www.revistapatologia.com
We present the case of a 74-year-old woman with Adenoid cystic carcinoma of the Bartholins gland who developed metastasis to the lung.
Microscopic examination reveals a neoplasm of cribriform pattern
composed of nest and columns of cells of bland appearance arranged
concentrically around gland like spaces filled with eosinophilic PAS
positive diastase-resistant material. Immunohistochemically the tumor
cell expresss AE1-AE3, CEA, S-100, p53 and CD117.
Our case with metastatic lung disease, especially without any local
recurrence, does not correspond to the usual presentation on adenoid
cystic carcinoma in the literature review. There is no consensus on the
treatment, and it varies according to the site.
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Correspondence: Dra. Telma Meizoso. Facultativo especialista de Anatoma Patolgica del Hospital Universitario Rey Juan Carlos de Mstoles, Madrid. Espaa. Profesor
asociado a Universidad Francisco de Vitoria,
Madrid. Espaa
ANTECEDENTES
El carcinoma de vulva es la cuarta tumoracin maligna ms frecuente del tracto genital femenino, al
ser el carcinoma primario, cuya primera descripcin fue realizada por KLob [1], muy poco frecuente en la glndula de Bartholin [2, 14].
El carcinoma adenoideo qustico es una variante
rara que constituye aproximadamente el 10-15%
de las tumoraciones malignas de la glndula de
Bartholin [2, 7, 8 17]. Es un tumor de lento crecimiento caracterizado por infiltracin perineural y
con marcada tendencia a recurrir de manera local
precediendo en meses e incluso varios aos a la
metstasis a distancia [2-10, 13-15].
DESCRIPCIN DEL CASO CLNICO
31
32
mivulvectoma.
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
El tratamiento vara entre los distintos centros hospitalarios, oscilando entre excisin local y vulvectoma radical asociado o no a linfadenectoma
inguinal parcial o completa [2, 5, 7-11, 13, 15-19].
Si la invasin tumoral es limitada, una reseccin
quirrgica amplia con mrgenes amplios es el tratamiento de eleccin. La diseccin ganglionar se
realiza nicamente cuando hay sospecha clnica
de afectacin ganglionar [2, 5, 9-11, 13-15, 1819], a diferencia de lo que ocurre en otros tipos
de carcinoma vulvar. El tratamiento adyuvante con
quimioterapia y/o radioterapia debe considerarse
en funcin del estado de los mrgenes, invasin
local o metstasis a distancia [2, 4, 5, 6-8, 9-11,
13-14, 17-18]. El tratamiento hormonal debe individualizarse ya que existen pocos estudios realizados [8]. La supervivencia a largo plazo es superior
al resto de adenocarcinomas de vulva [5, 13, 15,
17-18], al oscilar entre 71 a 100% a los 5 aos y
59 al 100% a los 10 aos [3, 5, 16-18].
CONFLICTO DE INTERESES
33
1. Klob JM. Carcinoma of Bartholins gland. Vienna: Pathologische Anatomieder Weiblichen Sexualorgane, 1864.
2. Yang SY, Lee JW, Kim WS, Jung KL, Lee SJ, Lee JH, et al.
Adenoid Cystic Carcinoma of the Bartholins Gland: Report of Two Cases and Review of the literature. Gynecol
Oncol 2006; 100: 422-5.
12. Baker GM, Selim MA, Hoang MP. Vulvar Adnexal Lesions:
a 32-year, Single-institution Review from Massachusetts
General Hospital. Arch Pathol Lab Med. 2013; 137: 12371246.
REFERENCIAS
34
14. Wang X, Lu W, Zhu C, Ye F, Xie X. Adenoid Cystic Carcinoma of Bartholins Gland with Lung Metastasis: a Case
Report. Eur J Gynaecol Oncol. 2009; 30(3): 317-320.
15. Kurman RJ, Ronenett BM, Sherman ME, Wilkinson EJ.
Tumors of the Vulva. En: AFIP Atlas of Tumor Pathology. Fascculo 13: Tumors of the Cervix, vagina and vulva.
Washington, ARP Press; 2010. 293-412.
16. Ping Zhan, Gang Li, Bin Liu XiGuang Mao. Bartholin
gland carcinoma: A case report. Oncology Letters. 2014;
8: 849-851.
17. Akbarzadeh-Jahromi M, Sari Aslani F, Omidifar N, Amooee
S. Adenoid Cystic Carcinoma of Bartholins Gland Clinically Mimics Endometriosis, A Case Report. Iran J Med Sci.
2014; 39(6): 580-583.
18. Eriko Takatori, Tadahiro Shoji, Jiyu Miura, Satoshi Takeuchi, Toru Sugiyama. Chemoradiotherapy with Irinotecan (CPT-11) for Adenoid Cystic Carcinoma of Bartholins
gland: A Case Report and Review of the Literature. Gynecologic Oncology Reports 4. 2013; 16-19.
19. Rajnish Kumar, Mini Singhal, Rajiv Acharya, Sandip Kudesia, Nitin Chawla. Adenoid Cystic Carcinoma of Bartholins
gland. A Rare Entity Likely to be Misdiagnosed. Revista
Espaola de Patol. 2011; 44(4): 213-215.
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
Se describe el caso de un paciente masculino de 80 aos con miasis secundaria a trauma craneoenceflico. La revisin de la cabeza
mostr cuero cabelludo con gran defecto en regin parietooccipital
de ms o menos 12 8 cm con bordes necrticos, secrecin purulenta y gran fetidez, presencia de incontables larvas y exposicin de
tabla sea. La conducta teraputica posterior fue hospitalizacin y seguimiento de la herida, as como ciruga plstica reconstructiva. Este
caso ilustra cmo el descuido y abandono de los familiares hacia su
paciente enfermo favoreci la complicacin del cuadro, y adems la
vulnerabilidad de la poblacin de adultos mayores de estratos econmicos muy bajos a estas patologas poco frecuentes.
PALABRAS CLAVES: miasis, ciruga plstica reconstructiva
Abstract
Correspondencia:
Sandra Lpez Roldan. Mdico Patloga. Fundacin
Hospital Universitario Metropolitano. Docente de
Patologa Universidad Libre seccional Barranquilla
y de la Universidad Metropolitana de Barranquilla.
slr0306@yahoo.com
35
36
CASO CLNICO
130/80 mmHg*
Frecuencia cardaca
83 lpm*
Frecuencia respiratoria
19 lpm
Temperatura
37 C*
Glasgow
14/15
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
9.0 g/L
Hematocrito
25.1%
Leucocitos
10.100
Plaquetas
214.000
Neutrfilos
92%
Linfocitos
7%
Bandas
1%
PT
15.8 segundos
TPT
38.2 segundos
37
38
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
REFERENCIAS
1. Hope FW. On Insects and their Larvae Occasionally Found
in the Human Body. Trans. R. Entomol. Soc. Lond. 1840;
256-271.
2. Noutsis C, Millikan LE. Myiasis. Dermatol. Clin. 1994;
12:729-736.
3. Syrdalen P, Nitter T, Mehl R. Ophthalmomyiasis Interna
Posterior: Report of Case Caused by the Reindeer Warble
Fly Larva and Review of Previous Reported Cases. British
Journal of Ophthalmology. 1982; 66: 589-593.
4. Jin-Hak Cho, Hyung-Baek Kim, Chin-Saeng Cho, Sun Huh,
and Han-Il Ree. An Aural Myiasis Case in a 54-year-old
Male Farmer in Korea. Korean J Parasitol. 1999; 37(1):
51-53.
5. Shaji Thomas, Preeti Nair, Karthik Hegde, and Abhay
Kulkarni. Nasal Myiasis with Orbital and Palatal Complications. BMJ Case Rep. 2010. Disponible en: http://casereports.bmj.com/ (Consultado 2015 mayo 15).
6. Francesconi F, Lupi O. Myiasis. Clin Microbiol Rev. 2012;
25(1): 79105.
7. Teixeira Marquez A, da Silva Mattos M, Bressan Nascimento S. Miases associadas com alguns fatores scio-econmicos em cinco reas urbanas do Estado do Rio de Janeiro. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical.
2007; 40(2): 175-180.
8. Alizadeh AM, Zamani N. Myiasis in an 89 Year Old Man
with non-Hodgkin lymphoma. J Arthropod-Borne Dis.
2014; 8(1):117.
39
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
Reportado generalmente como un hallazgo durante el estudio histopatolgico de una pieza obtenida por un diagnstico clnico de apendicitis aguda, el tumor carcinoide apendicular se presenta con mayor
frecuencia en adultos; sin embargo, es posible encontrarlo tambin
durante la infancia, en su mayora en las nias, alrededor de los 13
aos de edad. De manera habitual, el cuadro clnico es el caracterstico de un abdomen agudo, en el que se manifiesta dolor abdominal,
fiebre y nusea, acompaados de leucocitosis a expensas de neutrofilia en la biometra hemtica, adems de borramiento del psoas en
la Rx simple de abdomen. Su tratamiento es quirrgico, ya sea con
abordaje abdominal, o mediante laparoscopa. Frecuentemente, a travs del estudio histopatolgico, se confirma el diagnstico clnico o
intraoperatorio de apendicitis aguda; sin embargo, de forma espordica se presentan hallazgos interesantes, como el caso que nos ocupa.
El tumor carcinoide es de origen neuroendocrino y deriva de clulas
madre primitivas de la pared intestinal, las clulas enterocromafines,
que se encuentran distribuidas en mayor proporcin a lo largo del
intestino delgado y en menor proporcin en el apndice, recto, pulmones, pncreas y muy raramente en ovarios, testculos, conductos
biliares, bronquios, timo, hgado, prstata y riones.
PALABRAS CLAVE: tumor, neuroendocrino, carcinoide, apndice, infancia, apendicitis aguda.
40
Correspondencia:
Lilia Margarita Bernal Mondragn. Mdico Anatomopatlogo adscrito al Hospital General con Especialidades Juan Ma. de Salvatierra. La Paz, Baja
California Sur, Mxico lbernal5607@hotmail.com
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
ANTECEDENTES
Descrito desde el siglo pasado, el tumor carcinoide apendicular representa una neoplasia
rara del sistema neuroendocrino difuso que se
presenta en los tejidos derivados del intestino
embrionario, el cual se origina en las clulas de
Kulchitsky que se encuentran, tambin, en el resto del tracto digestivo, pncreas, rbol respiratorio inferior y, ocasionalmente, en otros tejidos.
Posee un comportamiento biolgico benigno,
y se presenta con mayor frecuencia en adultos
jvenes, entre la cuarta y quinta dcadas de la
vida, aunque es posible identificarlo en cualquier
edad. A pesar de que representa solamente el
1% de los tumores gastrointestinales, es el ms
comn de los tumores apendiculares en nios y
adolescentes. Cabe decir que ocurre con mayor
frecuencia en nias alrededor de los 12 aos. Se
reporta una frecuencia que vara de 1:100,000 a
1.14:1 milln de nios por ao [1-5]. La presentacin clnica corresponde comnmente a la de
una apendicitis aguda y slo excepcionalmente
se manifiesta como un sndrome carcinoide. Su
diagnstico es realizado de forma incidental al
realizar el estudio histopatolgico en la pieza
quirrgica [1-3]. El tamao y la variedad histolgica implican diferencias en cuanto al pronstico. Con respecto al manejo, ste es conservador
en la gran mayora de los casos, limitndose al
seguimiento en aquellas lesiones menores a 1
cm. La presencia de lesiones metastsicas est
Correspondence:
Lilia Margarita Bernal Mondragn. Mdico Anatomopatlogo adscrito al Hospital General con Especialidades Juan Ma. de Salvatierra. La Paz, Baja
California Sur, Mxico lbernal5607@hotmail.com
41
Figura 1. Aspecto macroscpico de la pieza que, al corte, muestra una lesin bien delimitada, localizada en
la porcin distal del apndice, de 0.4 cm de dimetro.
bien diferenciadas, de apariencia montona, delimitados por delgados haces de tejido fibroconectivo. Estas clulas tienen lmites definidos, muestran un citoplasma claro, vacuolado, y ncleos
redondeados, uniformes, de cromatina grumosa.
Diagnstico: tumor carcinoide apendicular, de 0.4
cm de dimetro, bien diferenciado, circunscrito,
sin datos de invasin ni permeacin vascular (Figuras2-4).
DISCUSIN
42
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
En general, los casos de tumor carcinoide apendicular son publicados como reporte de un caso, o
como estudios retrospectivos en donde se evala su
frecuencia con base en el nmero de apendicectomas realizadas en unidades hospitalarias durante
un periodo determinado. Se reconoce que su incidencia es subestimada, pues algunos casos son
diagnosticados como hallazgos incidentales durante la realizacin de cirugas o autopsias practicadas
por causas ajenas al tumor.
El tumor carcinoide apendicular pertenece al subtipo de tumores neuroendocrinos gastroentero pancreticos (TNEGEP) grado 1 que incluye a los tumores carcinoides y a los tumores neuroendocrinos
bien diferenciados con ndice mittico (IM) bajo,
< 2 mitosis por 10 HPF y un ndice Ki-67 < 2% los
cuales se caracterizan por mostrar un crecimiento
lento y se asocian a un mejor pronstico. Si bien
no existe un protocolo de manejo estandarizado se
recomienda dar seguimiento mediante determinaciones sricas de serotonina, excrecin urinaria de
5 HIAA (cido 5 hidroxi indol actico y estudios
de imagen, ya sea ultrasonografas abdominal cada
6 meses durante los primeros 2 aos y continuar
43
Patologa
Revista Latinoamericana
Artculo original
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
www.revistapatologa.com
Resumen
La adenosis poliqustica esclerosante (APE) es una entidad rara, descrita recientemente que afecta a las glndulas salivares mayores con
predominio en la glndula partida. La etiologa an no es clara y a
nivel histolgico se observa una lesin circunscrita, no encapsulada,
con componentes ductales y acinares. Las clulas tienen una morfologa variable asociada a un componente qustico con un estroma
esclertico o mixoide, con cambios inflamatorios variables y tejido
adiposo; adems, se observan proliferaciones epiteliales similares a
la adenosis esclerosante de la glndula mamaria. Puede observarse
necrosis intraductal, reas de atipia epitelial y glbulos eosinoflicos
rodeados por epitelio hiperplsico. La APE presenta mltiples diagnsticos diferenciales con otros tumores de glndulas salivares. En
este trabajo, nosotros presentamos un caso de APE en la glndula partida en un hombre de 33 aos.
PALABRAS CLAVE: adenosis poliqustica esclerosante, glndula partida, tumores glndulas salivares.
Abstract
Sclerosing polycystic adenosis (SPA) is a rare disease, recently described entity and affects the major salivary glands with predominance
in parotid gland. The etiology remains unclear and is histologically
characterized as a non-encapsulated circumscribed lesion with acinar
and ductal components. The cells have variable morphology, associated with cystic component with sclerotic or myxoid stroma with
varying inflammatory changes and adipose tissue, and intraductal epithelial proliferations are observed similar to the sclerosing adenosis
of the breast. Intraductal necrosis, areas of epithelial atypia and eosinophilic cells surrounded by hyperplastic epithelium could be observed. The SPA has multiple differential diagnosis with other salivary
gland tumors. We present a case of SPA in the parotid gland of a 33
years old male.
KEY WORDS: sclerosant polycystic adenosis, parotid gland, salivary
gland tumors.
44
Correspondencia:
Rafael Parra Medina. Fundacin Universitaria de
Ciencias de la Salud. rsparra@fucsalud.edu.co
www.revistapatologia.com
INTRODUCCIN
Hombre de 33 aos con aparicin de masa de crecimiento progresivo de varios meses de evolucin.
En el estudio ecogrfico se observ una lesin que
mide 45 25 mm dependiente de la glndula partida izquierda con reas solidoqusticas. Se realiz
aspiracin con aguja fina (BACAF) lo que revel hallazgos inespecficos sin evidencia clara de clulas
tumorales. A pesar de estos hallazgos observados
en el BACAF, se tom la decisin de realizar una
intervencin quirrgica debido al tamao de la
lesin, al crecimiento progresivo y al componente
slido qustico observado en la ecografa.
El paciente fue llevado a parotidectoma total sin
complicaciones. Posteriormente, en el estudio macroscpico se observ una glndula partida con
peso de 34 gramos, color pardo claro, de forma
lobulada y contornos lisos, con un tamao de 7
4 2 cm. Al corte del espcimen se observ una
lesin de 4.5 2.5 1 cm de forma ovoide y de
consistencia firme.
En el estudio microscpico se observ una lesin
bien circunscrita pero no encapsulada, constituida
por glndulas con hiperplasia tubuloacinar, a nivel
estromal hay esclerosis fibrosa con focos de hialinizacin (Figura 1A), con dilatacin qustica de algunos ductos y patrn arquitectural cribiforme (Figura
1 B-C). La lesin est rodeada de glndula salivar
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
normal, con glndulas con hiperplasia tubuloacinar y focales cambios apocrinos (Figura 1D). Con
relacin a lo anterior se puede observar agregados
de histiocitos espumosos e infiltrado inflamatorio
crnico moderado (Figura 1E). Focalmente la lesin presenta glbulos eosinoflicos rodeados por
epitelio hiperplsico (Figura 1F).
Los estudios de inmunoperoxidasas mostraron positividad de los elementos epiteliales para coctel de
citoqueratinas AE1/AE3, observndose presencia de
una segunda capa de clulas que son de histognesis mioepitelial (positivas para S100, P63, calponina
y vimentina). Por su parte, el antgeno carcinoembrionario (CEA) mostr positividad en las clulas
epiteliales (Figura 2). Finalmente, los marcadores
BCL2 y CDX2 no mostraron reactividad. El ndice
de proliferacin celular KI 67 fue menor del 1%.
DISCUSIN
45
Figura 1. A: lesin compuesta por abundante colgeno hialinizado, rodeando ductos con cambios qusticos prominentes, sobre un estroma fibroso y algo mixoide. B-C: Dilatacin del componente ductal y, ocasionalmente, con
una disposicin cribiforme, compuesto de clulas con actividad secretora intraluminal. D. Lesin circunscrita pero
no encapsulada, rodeada de glndula salival normal, constituida por glndulas con hiperplasia tubuloacinar, con
dilatacin qustica de algunos ductos y focales cambios apocrinos. E. Agregados de histiocitos espumosos e infiltrado
inflamatorio crnico moderado. F. Glbulos eosinoflicos rodeados por epitelio hiperplsico. (Esferulosis colgena).
46
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 2. Estudios de inmunohistoquimica con reactividad para: A. Coctel de queratinas AE1/AE3. B. Antgeno
carcinoembrionario (CEA). C. S100. D. Vimentina.
[7]. Adems, la presentacin en dos hermanas sugiere das (sebocyte-like), mucosas, apocrinas, clulas clala posible asociacin gentica o familiar [3].
ras, escamosas y oncocticas. En la mayora de los
casos, un componente qustico est presente. Los
Los hallazgos del BACAF son inespecficos como su- quistes pueden ser en escaso nmero. El estroma
cedi en nuestro caso; se han descrito diversos ha- es esclertico, raramente mixoide, variablemente
llazgos citolgicos como la presencia de grupos sinci- inflamado y con frecuencia contiene grasa [11].
tiales con metaplasia apocrina y estructuras ductales Los focos de inflamacin pueden simular un adeen un fondo linfoplasmoctico [8]. Otros estudios han nocarcinoma invasivo intralesional [11]. La atipia
descrito hallazgos como carcinoma de clulas aci- epitelial ductal puede observarse y variar desde disnares bien diferenciado [9, 10], o la presencia de plasia leve a carcinoma in situ [3]. De igual forma
histiocitos y neutrfilos en un fondo necrtico [11]. puede haber asociacin con otras patologas de la
glndula salivar como el tumor de Warthin [12].
En la histologa se observa una lesin circunscrita, no
encapsulada, con componentes ductales y acinares. En el estudio de inmunohistoqumica se ha obserLas clulas tienen una morfologa variable: vacuola- vado que las clulas son positivas para citoque-
47
REFERENCIAS
1.
Smith BC, Ellis GL, Slater LJ, Foss RD. Sclerosing Polycystic
Adenosis of Major Salivary Glands. A Clinicopathologic
Analysis of Nine Cases. Am J Surg Pathol. 1996; 20: 161-70.
48
Gland: Diagnosis and Management. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2010; 127: 20-2.
4. Beato Martnez A, Moreno Juara A, Candia Fernndez
A. Sclerosing Polycystic Adenosis of the Submandibular
Gland. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013; 64: 78-80.
5. Mercado V, Mercado J, Garca S, Loyola JP, Heller F, Vallejos
H. Adenosis Poliqustica Esclerosante de la Glndula Partida. Rev. Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello. 2009; 69: 41.
6. Skalova A, Gnepp DR, Simpson RH, et al. Clonal Nature of
Sclerosing Polycystic Adenosis of Salivary Glands Demonstrated by Using the Polymorphism of the Human Androgen Receptor (HUMARA) Locus as a Marker. Am J Surg
Pathol. 2006; 30: 939-44.
7. Swelam WM. The Pathogenic Role of Epstein-Barr Virus
(EBV) in Sclerosing Polycystic Adenosis. Pathol Res Pract.
2010; 206: 565-71.
8. Gupta R, Jain R, Singh S, Gupta K, Kudesia M. Sclerosing
Polycystic Adenosis of Parotid Gland: a Cytological Diagnostic Dilemma. Cytopathology. 2009; 20: 130-2.
9. Imamura Y, Morishita T, Kawakami M, Tsuda G, Fukuda M.
Sclerosing Polycystic Adenosis of the left Parotid Gland:
Report of a Case with Fine Needle Aspiration Cytology.
Acta Cytol. 2004; 48: 569-73.
10. Eliot CA, Smith AB, Foss RD. Sclerosing Polycystic Adenosis. Head Neck Pathol. 2012; 6: 247-9.
11. Petersson F, Tan PH, Hwang JS. Sclerosing Polycystic Adenosis of the Parotid Gland: Report of a Bifocal, Paucicystic
Variant with Ductal Carcinoma in situ and Pronounced
Stromal Distortion Mimicking Invasive Carcinoma. Head
Neck Pathol. 2011; 5: 188-92.
12. Tokyol C, Aktepe F, Hasturk GS, Yldz H, Miman MC. Sclerosing Polycystic Adenosis of the Parotid Gland Presenting
with a Warthin Tumor. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2012;
22: 288-292.
13. R.C. Marques, A. Felix, Invasive Carcinoma Arising in Sclerosing Polycystic Adenosis of the Salivary Gland, in: 25th
European Congress of Pathology, Lisbon, Portugal, 2013,
Poster: PS-03-014.
www.revistapatologia.com
Ejercicio diagnstico
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
El ejercicio clnico-patolgico tiene dos propsitos: primero compartir casos que por sus aspectos clnicos y anatomopatolgicos
sean de inters por el grado de dificultad diagnostica; segundo,
utilizarlos para formar un acervo que despus podamos consultar.
En la primera parte, despus de la presentacin clnica y anatomopatolgica del caso, se plantea una serie de enunciados que
debern responderse con dos opciones: V, verdadero, si se est
de acuerdo con el mismo y F, falso, si por el contrario considera
errneo dicho enunciado.
PRIMERA PARTE
Nia de ocho aos, originaria y residente del Distrito Federal. Antecedentes heredofamiliares sin importancia para el padecimiento
actual. Nivel socioeconmico medio bajo; hbitos higinico-dietticos adecuados. Se diagnostic displasia de cadera a los 8 meses de
edad manejada inicialmente con Callot y a los 4 aos de edad con
reduccin y fijacin quirrgica. A los tres aos de edad se diagnostic anemia y leucopenia (2,100), monocitos totales 492. Subpoblacin de linfocitos, a los 3 y a los 6 aos de edad, respectivamente:
totales 130/101; CD4 425/9; CD8 156/6 cels./l. Inmunoglobulinas
IgA 58, IgG 686, IgM 73, IgE 13.25 [(valores de referencia (mg/
dL): IgA 70-400, IgG 700-1600, IgM 40-230, IgE 216)]; Leuc. 2.63
(4.60-10.20 miles/mL). Se concluy con el diagnstico de anemia
hemoltica autoinmune, manejada inicialmente con esteroides y
por falta de respuesta a stos se manej con ciclosporina. Aparentemente remiti la anemia. A los siete aos de edad se presentan
cuadros de dolor abdominal, diarrea y prdida de peso. Motivos por
los que se toma biopsia duodenal (Figura 1). La evolucin fue desfavorable, se diagnostic sndrome de Lupus Like y se inici manejo
con: cloroquina, prednisona, sertralina, complejo b y cido flico.
49
50
F. La infeccin por Mycobacterium avium es frecuente en los pacientes con SIDA y usualmente
se presenta como enfermedad diseminada, a diferencia de lo que ocurri en esta nia, donde la
enfermedad estaba confinada a intestino delgado y
ganglios mesentricos. Est claramente demostrado
que el riesgo de que se presente esta infeccin es
directamente proporcional al nmero de linfocitos
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Figura 2: A, lmina propia con abundantes macrfagos repletos de bacilos positivos para tincin de Ziehl Neelsen. B, lmina propia del intestino delgado en las muestra de autopsia. La lesin se intensific, se ven numerosos
macrfagos.
51
Figura 3: A pncreas; B, intestino delgado; C, hgado y D, pulmn. En todos ellos hay cambios secundarios a
infeccin por citomegalovirus.
52
www.revistapatologia.com
In Memorian
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
Luis Bentez Bribiesca fue el primer editor de Patologa. Revista Latinoamericana que, como ya
ha sido reseado ampliamente, fue la heredera
de una larga tradicin de los patlogos latinoamericanos. Los pilares de sta se sustentan en la
Revista Sudamericana de Morfologa que inici
su publicacin en 1943, en Argentina, la Revista Latinoamericana de Anatoma Patolgica,
publicada en Venezuela en 1957 as como del
Boletn de la Asociacin Mexicana de Patlogos
que se transformara en Patologa en 1961 (Figura 1) y que posteriormente, en 1984, adquiriera
su nombre actual. El Dr. Bentez fue nombrado
Director en jefe del Comit Editorial de Patologa
y tuvo la visin de fusionar los esfuerzos de los
patlogos latinoamericanos en esta publicacin
(refes). Este origen fue narrado por el propio Dr.
Bentez con motivo de la celebracin de los 50
aos de nuestra Revista; su escrito se reproduce
al final de este texto.
El Dr. Benitez naci en la Ciudad de Mexico, el
14 de julio de 1934. Su residencia de Patologa la
llev a cabo en el Mallory Institute of Pathology de
Boston EE UU, bajo la direccin del Dr. Stanley
Robbins, autor del reconocido libro de texto de
pregrado Pathologic Basis of Disease; posteriormente, durante dos aos llev a cabo una estancia
en investigacin en Alemania auspiciado por una
beca Alexander von-Humboldt. A su regreso a
la Ciudad de Mexico fungi como jefe del Departamento de Patologa del Hospital Central Militar,
despus, fue titular del Laboratorio de Patologa de
la Escuela Medico Militar, y se incorpor como jefe
del Laboratorio de Investigacin de Patologa Oncolgica del Centro Mdico Nacional (IMSS). En
1970, junto con los doctores Aurelio Prez-Teuffer
53
54
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
se publica el primer nmero del Boletn de la Asociacin Mexicana de Patlogos. La Mesa Directiva
1961-1962 [] juzg necesario que la Asociacin
Mexicana de Patlogos A.C. contase con un medio
propio de informacin, por lo cual decidi editar
mensualmente un modesto boletn mimeografiado
en el cual se transcribieran las actas de las sesiones
celebradas, breves notas informativas y las referencias bibliogrficas de los trabajos publicados por
los miembros de la asociacin. El Boletn apareci
ininterrumpidamente, de Enero a Octubre de 1961.
Deja entonces de publicarse hasta Julio de 1962, en
que aparece nuevamente el nmero 1 del Vol II, con
una nota explicativa. En Junio de 1963, despus de
una nueva suspensin, reaparece el Boletn con una
presentacin mucho ms atractiva y adecuada, ya
que ahora est impreso y dotado de microfotografas de buena calidad. Por primera vez aparece un
anuncio, de la casa que lo patrocina [] La mesa
directiva entonces publica juntos los nmeros 1,2
y 3 del Vol. IV, Enero-Octubre, 1964 y por primera
vez se crea un comit editorial. Este nmero est
dedicado casi en su totalidad a la reproduccin
del trabajo Historia de la Anatoma Patolgica en
Mxico de German Somolinos Dardois.
En septiembre de 1968 es nombrado Director en
Jefe del comit Editorial el Dr. Luis Bentez Bribiesca y Editor Asociado el Dr. Rafael Pinaud en
sustitucin del Dr. Feria quien se haba trasladado
a Estados Unidos a hacer estudios de Investigacin. Se publican diversos trabajos originales, los
Seminarios de Anatoma Patolgica, resmenes de
trabajos presentados en Congresos de Patologa y
noticias de inters.
La Mesa Directiva 1969-1971 y el Comit Editorial
a cuya iniciativa se debe la creacin de la revista Patologa, est integrada por los Dres. Amador
Gonzlez Angulo Presidente; Luis Bentez Bribiesca
Secretario; Patricia Alonso Viveros Tesorero y Rafael
Reynaga Snchez Vocal. Siguen formando el Comit
Editorial los Dres. Bentez Bribiesca y Pinaud, que
en Septiembre de 1969 es reorganizado quedando
constituido por los Dres. Luis Bentez Bribiesca, Alfredo Feria Velasco y Jorge Fernndez Diez.
55
56
www.revistapatologia.com
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
57
58
REFERENCIAS
1. Bentez Bribiesca Luis. Editorial. Remembranzas del origen de la revista Patologa. Patologa Rev Latinoam. 2012;
50(2): 59-62.
2. Pedro Valencia Mayoral. Editorial. Patologa Rev Latinoam.
2012; 50(1): 1-8.
3. Ruy Prez Tamayo. Editorial. Patologa Rev Latinoam. 1984;
22: 1-6.
4. Presentacin publicada en Revista Latinoamericana de
Anatoma Patolgica. rgano de la Sociedad Latinoamericana de Anatoma Patolgica .Vol. I No. 1, Enero-Junio 1957.
5. Sad de Buen. Editorial. Patologa Vol. 8 No. 1, 1970. (Laboratorio de Patologa Unidad de Oftalmologa. Hospital
General, S.S.A.).
6. Vctor Leonel Argueta Sandoval. Editorial. Patologa Rev
Latinoam. 2012; 50(1): 1-8. (Secretario General de la SLAP).
7. Lpez Corella E. Con nuestros treinta aos. Patologa Rev
Latinoam. 1992; 30: 1.
8.
9. Mrquez Monter H. La Sociedad Latinoamericana de Patologa en sus 30 aos. Patologa Rev Latinoam. 1985; 23:
233-234.
10. Eduardo Lpez Corella. Editorial. Patologa, nuestra revista.
Una memoria de cincuenta aos. Patologa Rev Latinoam
2012;50(2):59-62.
11. Lpez Corella E. Breve despedida a nuestra imagen y previsin de la nueva. Patologa Rev Latinoam 1987,25:233-234.
12. Lpez Corella E. La estafeta. Patologa Rev Latinoam
1999,37:323-325.
13. Moreno-Guzmn A, Aragn Flores M, Zarate-Osorno A,
Motta Ramrez GA. Coronel MC Luis Bentez Bribiesca:
cientfico, maestro, artista y humanista por antonomasia
del cuerpo mdico militar. Rev Sanid Milit Mex 2015; 69:
362-371.
14. Bentez Bribiesca Luis. Magia, charlatenera y cncer. Rev
Ciencia y Desarrollo, Mx, septiembre-octubre 1988.
www.revistapatologia.com
In Memorian
Patologa 2016 ene;54(1):3-9
Patologa
Revista Latinoamericana
www.revistapatologa.com
59
60
www.revistapatologia.com