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Miocardiopata dilatada
J.M. Garca Acua, A.M. Lpez Lago y J.R. Gonzlez Juanatey
Servicio de Cardiologa y Unidad Coronaria. Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de
Compostela. La Corua. Espaa.
Palabras Clave:
Resumen
- Miocardiopata dilatada
- Resincronizacin
La miocardiopata dilatada (MD) es definida como una enfermedad que afecta al miocardio que se
caracteriza por una dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda o de ambos ventrculos. La MD es reconocida como una enfermedad transmitida genticamente en al menos el 30-40%
de los casos. Los pacientes con MD presentan una sintomatologa similar a aquellos con insuficiencia cardiaca de otra etiologa. Desde el punto de vista diagnstico la ecocardiografa aporta la
mayor informacin aunque otras exploraciones como la coronariografa y resonancia aportan informacin etiolgica. La biopsia se reserva para determinados casos.
La introduccin de mejoras teraputicas en las ltimas dcadas como inhibidores de la enzima
conversora de la angiotensina, betabloqueantes o antialdosternicos han contribuido a mejorar el
pronstico. El empleo de trasplante cardiaco en estos pacientes es una opcin cuando ha fracasado el tratamiento farmacolgico.
Keywords:
Abstract
- Dilated cardiomyopathy
Dilated cardiomyopathy
- Insuficiencia cardaca
- Arritmias
- Biomarcadores
- Heart failure
- Arrhythmias
- Biomarkers
- Resynchronization
Concepto
Etiologa
La miocardiopata dilatada (MD) es definida como una enfermedad que afecta al miocardio que se caracteriza por una
dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda o
de ambos ventrculos. El grado de dao ventricular no tiene
en cuenta una anormal sobrecarga de presin como la hipertensin, una enfermedad valvular, presencia de cardiopata
isqumica previa con infarto antiguo o isquemia activa.
La prevalencia de esta enfermedad ajustada por edad en
pases occidentales es de 36/100.000 habitantes1.
La MD es reconocida como una enfermedad transmitida genticamente en al menos el 30-40% de los casos.
Otros factores que estn unidos con la patognesis de la
MD son los derivados de la antraciclina y la doxorrubicina.
La malnutricin, particularmente las deficiencias en tiamina
y protenas desempean un papel muy importante en el desarrollo de la MD.
Algunas formas de MD son el resultado de formas genticas con una penetracin incompleta que son desenmascara-
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MIOCARDIOPATA DILATADA
Gentica
En el cromosoma 15q14 se localiz el
primer defecto gentico responsable
del desarrollo de una MD, es autosmica y dominante y produce un defecto en la actina miocrdica. La actina es un delgado filamento con una
doble funcin en los miocitos, interacta con otros componentes de la
sarcmera (la cadena pesada de la betamiosina, alfa tropomiosina) y tiene un
papel clave en la generacin de fuerza
dentro del miocito contrctil. Resulta
Presentacin clnica
La MD es una enfermedad muy heterognea y la mayora de
los pacientes no se encuentran en estado crtico. La introduccin de mejoras teraputicas en las ltimas dcadas como
inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina
(IECA), betabloqueantes, antialdosternicos han contribuido a mejorar el pronstico. Los pacientes con MD pueden
ser separados en dos grupos de acuerdo con su evolucin:
pacientes con un pronstico favorable y pacientes con un
curso rpidamente progresivo, elevada mortalidad y urgente
indicacin de trasplante cardaco.
Los resultados ms favorables de la MD estn asociados
con la mejora de la funcin ventricular con tratamiento m-
Ca++
-tropomiosina
Actina
-miosina
(cabeza)
-miosina
(tronco)
MyBPC
Fig. 1. Esquema de las protenas contrctiles del sarcmero. Muestra el filamento delgado de actina (doble collar
de perlas) con el complejo tropomiosina-troponina dispuesto a lo largo de su surco (troponinas T, [TnT], I [TnI] y
C [TnC] y -tropomiosina), que inhibe la interaccin de la cabeza de la miosina con la actina. El filamento grueso est formado por un haz de 400 molculas de -miosina (unidas por la protena C de unin a la miosina
[MyBPC]), cuyas cabezas motoras (2 por molcula) interaccionan con la actina, en el momento en que el Ca++
se une a la TnC y libera la inhibicin. La flecha roja indica el movimiento de flexin de la cabeza y el cuello (60)
que desplaza el filamento grueso.
Tomada de Navarro Lpez F16.
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pero en diferentes frecuencias (tabla 1 y 2). Los hallazgos clnicos no tienen solamente valor para la toma de decisiones
mdicas sino que tambin tienen valor pronstico. La presencia de tercer ruido y reflujo hepatoyugular no slo proporcionan informacin clnica, sino tambin pronstica11,12.
Fisiopatologa
Los estmulos iniciales que desencadenan el desarrollo de
una MD son diversos: hipertensin arterial, factores familiares genticos, miocarditis de origen vrico o txico, taquiarritmias o incluso el desarrollo de respuestas autoinmunes.
Estos procesos suponen un incremento de la tensin parietal
TABLA 1
TABLA 2
81%
Cardiomegalia
70%
55%
48%
32%
Ortopnea
31%
Tercer ruido
19%
Criterios secundarios
Manifestaciones clnicas
Los pacientes con MD presentan una sintomatologa similar
a aquellos con insuficiencia cardiaca de otra etiologa. Los
pacientes con MD habitualmente estn menos sintomticos y
tienen mejor tolerancia al ejercicio que otras miocardiopatas.
Los sntomas clnicos en pacientes con MD y disfuncin sistlica de otra etiologa pueden ser agrupados de acuerdo con
criterios mayores y menores segn el estudio de Framinghan
2502
Disnea de esfuerzo
93%
Edema perifrico
56%
Depresin
46%
Derrame pleural
32%
Hepatomegalia
14%
Tos nocturna
12%
4%
2%
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que junto a la activacin neurohumoral producen el desarrollo de una mala adaptacin o remodelado miocrdico. Desde
el punto de vista histolgico el remodelado se caracteriza por
hipertrofia miocitaria y de alteraciones cuantitativas y cualitativas de la matriz intersticial. Se produce la expresin de
genes fetales y el desarrollo de apoptosis. Esta ltima se ve
acelerada por catecolaminas circulantes, radicales de oxgeno, incremento de la tensin parietal y angiotensina II, junto
con citoquinas inflamatorias8-10.
El sistema betaadrenrgico
La estimulacin prolongada de la actividad simptica supone
la insensibilizacin y reduccin de los receptores betaadrenrgicos del sarcolema.
cientes con insuficiencia cardiaca. La interleuquina 6 es considerada un biomarcador que se correlaciona con la magnitud de los sntomas y la mortalidad en los pacientes con
insuficiencia cardiaca crnica estable. Otro predictor de
morbimortalidad cardiaca es la norepinefrina.
Electrocardiografa
Los hallazgos electrocardiogrficos son por regla general
muy inespecficos en la MD. Sin embargo, la presencia de
fibrilacin auricular, una disminucin de la variabilidad de la
frecuencia cardiaca, un aumento de la prolongacin del QT
son indicadores de mortalidad en los pacientes con MD e
insuficiencia cardiaca. La presencia de arritmias ventriculares en la monitorizacin holter de 24 horas, junto con reduccin de la variabilidad de la frecuencia cardiaca en pacientes
con depresin de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo
son predictores de mortalidad. La presencia de bloqueo de
rama izquierda es un hallazgo relativamente comn en los
pacientes con MD (fig. 3).
Radiografa de trax
La cardiomegalia es un hallazgo habitual en la radiologa de
trax (fig. 4), junto con la presencia de diferentes signos radiolgicos de insuficiencia cardiaca.
Ecocardiografa. Mediante el estudio ecocardiogrfico
podemos conocer parmetros de funcin ventricular como
son los dimetros telesistlico y telediastlico y la forma
ventricular mediante la relacin en eje corto y largo. Segn
la fraccin de eyeccin podemos clasificar la MD en grave
(FE < 30%), moderada (FE 30-45%) y leve (FE > 45%)
(fig. 5).
Otro aspecto que nos permite el estudio ecocardiogrfico es conocer la existencia de insuficiencia mitral y su severidad, que sirve como factor pronstico. El diagnstico de
trombosis intracavitaria tambin es realizado mediante la
ecocardiografa (fig. 6). El empleo de la ecocardiografa trans-
Estudios diagnsticos
Entre los diferentes estudios diagnsticos que se realizan en estos pacientes aportan la siguiente informacin13.
Biomarcadores
El BNP que es liberado por los miocitos en respuesta a la injuria, ha sido
establecido como un marcador que
sirve para guiar el tratamiento mdico. El incremento del doble de la
concentracin basal del BNP se correlaciona con un incremento de la
mortalidad a largo plazo de los pa-
Fig. 3. El electrocardiograma en los pacientes con miocardiopata dilatada puede presentar alteraciones inespecficas. Un hallazgo relativamente frecuente es el bloqueo completo de rama izquierda como muestra este
registro.
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esofgica desempea un papel importante en el tratamiento de la insuficiencia mitral en los pacientes con
MD.
El examen del flujo transmitral
permite estimar la funcin diastlica,
la presencia de un patrn de llenado
restrictivo est asociada con mayor
mortalidad. Si con el tratamiento mdico revierte dicho patrn a otras formas de llenado ventricular se asocia a
una menor mortalidad.
Fig. 4. Imagen macroscpica de un corazn portador de una miocardiopata dilatada donde destaca el aumento
de su volumen y tamao a expensas de ambos ventrculos. Imagen radiolgica de la misma situacin.
Resonancia magntica
Cateterismo cardiaco
La realizacin de la coronariografa permite identificar la
cardiopata isqumica como causa responsable de la MD.
Tambin el cateterismo cardiaco permite la estimacin directa de las presiones de llenado ventricular, el estrs parietal, el gasto cardiaco, la presin de enclavamiento pulmonar
que aaden informacin para una adecuada estratificacin de
riesgo.
Fig. 5. Imagen ecocardiogrfica de un paciente portador de una miocardiopata
dilatada. Obsrvese la importante dilatacin del ventrculo izquierdo.
Biopsia endomiocrdica
En los paciente con MD los hallazgos
de la biopsia son generalmente inespecficos. Los pacientes con MD
asintomtica, con dilatacin ventricular suelen tener unos hallazgos similares a los pacientes con la enfermedad establecida. La biopsia puede
ser de gran utilidad en los pacientes
con sospecha de miocarditis, en los
que se debe intentar identificar genoma viral.
Tratamiento
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Pronstico
Frmaco
Control % Frmaco %
GESICA
Amiodarona
41,4
33,5
Veteran Affairs
Amiodarona
29,2
30,6
RR
28
0,024
0,6
No isqumico
0,07
DIG
Digoxina
35,1
34,8
0,80
US Carvedilol
Carvedilol
7,8
3,2
35
< 0,001
CIBIS II
Bisoprolol
17,3
11,8
34
< 0,0001
MERIT-HF
Metoprolol
11,0
7,2
34
RALES
Espirinolactona
46,0
35,0
70
< 0,001
0,00009
ELITE
Losartn*
8,7
4,8
46
0,035
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Biopsia endomiocrdica
El hallazgo en la biopsia endomiocrdica de datos de inflamacin, especialmente signos de replicacin viral estn asociados con resultados adversos.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
Lscher TF, Serruys PW, editors. The ESC Textbook of Cardiovascular Me-
Hight prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myo6.
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