17-09-2010

CONCEPTOS
GENERALES DE
EPILEPSIA
Dra. Scarlet Witting
Neuropediatra
HCSBA
Introduccin
.Misticismo durante muchos siglos.
Europa medieval :sagrada enfermedad
(posesin por los espritus malos (Temkin
1945)).
generalmente se consideraba que era una
condicin psiquitrica,
base biolgica fue considerada en serio a
mediados del siglo XIX.
La introduccin de tratamiento eficaz
(bromuros y barbitricos) as como la
intervencin quirrgica, alivi el sufrimiento
de muchas personas con epilepsia.

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Introduccin
.Las crisis epilpticas son sntomas producidos por hiperexitabilidad o
hipersincrona de descargas de neuronas que involucran la corteza
cerebral.
son normalmente autolimitadas
pueden seguirse por un perodo postictal de depresin cerebral (difusa o
dficit neurolgicos )
Las crisis epilpticas pueden ser
Reactivas: respuesta natural del cerebro a insultos transitorios (trauma de
cabeza o fiebre)
resultado de los procesos patolgicos ms permanentes dentro del
cerebro.
Las manifestaciones clnicas :
sumamente inconstantes
dependendientes de las reas corticales involucradas.
Epidemiologa
Prevalencia:
1/20 personas sufre una crisis epilptica alguna vez en
su vida y de ellas slo 1/8 desarrolla epilepsia.
2,6 a 57/1000 hb poblacin internacional
10,8/ 1000 nios 17/1000 habitantes (Chile)
MINSAL
Incidencia:
26-230/100.000 hb nuevos /ao
114/100.000hb en Chile MINSAL
No hay diferencia entre sexos

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Causas
Genticas
Adquiridas
Primarias
Traumticas
Enfermedades
Sistmicas
Patologa
Perinatal
Lesiones
Estructurales
Accidentes
Vasculares
Tumores
Infecciones
Crisis neonatales . Secundarias ( infeccin, asfiixia)
0-3 meses crisis errticas, TCG (-)
3meses -4 aos
Espasmos infantiles
Lennox Gastaut
Epilepsias mioclnicas
Convulsiones febriles
2 a cuadros estructurales
4 aos

adolescencia

Crisis Genticas
< frecuente 2 a dao estructural
Ausencias- epilepsia Rolndica
> 10 aos
Crisis primaria generalizadas TC
mioclnicas

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PRIMARIAS
Epilepsia Rolndica AD Crom 15
Conv fam infantiles benignas AD Crom 2,16,19
Epilepsia Mioclnica juvenil ? Crom 6,15
Epilepsia Ausencia AD Crom 1,3,5,6,8
ADNFLE AD Crom 20
Crisis febriles familiares ? Crom 5,6,8,19
Heterotopa en banda Lisencefalia
Malformaciones corticales

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Citomegalovirus HIC
Encefalopata Hipxico-Isqumica
Causas adquiridas
Epileptognesis
Poblacin de neuronas corticales o del tronco:
Aumento de la exitabilidad elctrica.
Capacidad de mantener una descarga
paroxstica en forma autnoma.
Sincronizacin multisinptica y reclutamiento
de miles de neuronas que disparan durante
perodos prolongados.
Disminucin del neurotransmisor inhibitorio:
GABA y aumento del neurotransmisor
excitatorio GLUTAMATO.
Durante la actividad epilptica se produce un
aumento del K extracelular y del Ca
intracelular.

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Epileptognesis
La despolarizacin prolongada de un nmero importante de
neuronas est asociada a un potencial de accin de
despolarizacin, que se registra como una espiga en el EEG
(componente tnico de una convulsin), seguido de un
potencial de hiperpolarizacin e inhibicin neuronal,
expresado como una onda lenta (componente clnico de una
convulsin).
Definiciones
Crisis epilptica :
Conducta paroxstica (sntomas o signos)
resultado de descargas anormales y excesivas de
neuronas corticales.
Observable, limitado en el tiempo.
Convulsin:
Contraccin involuntaria de msculos tnico o
clnica de origen epilptico o no epilptico

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Definiciones
Epilepsia:
Condicin crnica caracterizada por crisis
recurrentes, no provocadas por causa inmediata
identificable.
Sndrome epilptico:
Constelacin de sntomas, signos (incluyendo
crisis) y otros hallazgos que ocurren juntos.
Puede corresponder a diferentes etiologas.
Definiciones
.Diagnstico de epilepsia:
Requiere de la integracin de todos los datos disponibles:
. tipo de crisis y semiologa
. EEG
. edad de inicio
.Causa
.historia familiar
. estudios de imgenes
. factores precipitantes
. informacin adicional.

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Definiciones
Aura:
Sensaciones anormales de naturaleza epilptica que
no producen manifestaciones objetivas, duran
segundos, pueden ser aisladas o preceder una crisis,
pueden ser: visuales, auditivas, olfatorias, etc.
Encefalopata epilptica:
Condicin en que las anormalidades epileptiformes
contribuye a la perturbacin progresiva en la funcin
cerebral.
Definiciones
Crisis Parciales:
La activacin inicial involucra un nmero
limitado de neuronas en parte de un
hemisferio.
EEG ictal regional o confinada a un
hemisferio.

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Definiciones
Crisis generalizadas:
La activacin inicial involucra un gran nmero
de neuronas en ambos hemisferios, y sntomas o
signos que indican compromiso bilateral.
EEG: descargas generalizadas desde el inicio
Crisis parciales (focales)
Simples v/s complejas:
Segn compromiso de conciencia: capacidad para
responder a estmulos externos.
Intacta en crisis parciales simples, alterada en
parciales complejas.
Secundariamente generalizadas.

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Crisis parciales (focales)
Sntomas motores: c/ o s/ marcha,
movimientos versivos, posturales, fonatorios,
gelsticas, hipermotoras, etc.
Sntomas sensitivos: cinco sentidos y
sensacin vertiginosa.
Sntomas autonmicos: sensacin epigstrica
ascendente, fenmenos vasomotores, midriasis.
Sntomas psquicos: memoria, afectos.
Crisis area motora suplementaria

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Crisis parcial area prefrontal
Displasia cortical regin prefrontal medial derecha

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Crisis generalizadas
Ausencias:
Breve compromiso de conciencia con escasos o
ningn sntoma asociado.

Tpicas
Atpicas
Crisis generalizadas
Mioclnicas:
Sacudidas espordicas, simtricas. EEG (ictal e interictal): descargas
epileptiformes tipo poliespiga.
Clnicas:
Movimientos rtmicos y repetitivos bilaterales.
Tnicas:
Hipertona muscular de predominio axial. EEG: actividad paroxstica
rpida de bajo voltaje (10 Hz).
Tnico clnicas:
Combinacin secuencial de los dos tipos anteriores.
Atnicas:
Prdida abrupta y difusa del tono muscular. EEG: descargas
epileptiformes generalizadas o aplanamiento abrupto del trazado.

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Clasificacin de crisis epilpticas
LUDERS(1993-1998)
Esfera sensorial
Alteracin de conciencia
Autonmica
motora
ILAE: clasificacin de las epilepsias y sindromesepilpticos, diferencia segn localiz
acin ( parcial ogeneralizada) y etiologas ( sintomtico, criptognico,
idioptico)
Sndromes epilpticos
Idiopticos:
Genticamente determinados, sin causa
estructural aparente.
Examen neurolgico, imgenes normales; EEG:
trazado de base normal.
En la mayora el sustrato gentico no ha sido
identificado.
La mayora generalizados.

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Sndromes epilpticos
Sintomticos:
Generalmente no genticos.
Resultado de injurias o lesiones cerebrales.
Dao focal: epilepsia relacionada con localizacin.
Sndromes epilpticos
Criptognicos:
Probablemente sintomticos.
De etiologa desconocida.
Examen neurolgico alterado.

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SINDROMATICO: PRONOSTICO
Ej: Sindrome epilptico generalizado idioptico
CRISIS: TRATAMIENTO
Ej: Crisis ausencias simples.
Clasificacin internacional de las epilepsias y
de los sndromes epilpticos
EPILEPSIAS Y SNDROMES RELACIONADOS CON LA LOCALIZACIN
(FOCALES, LOCALES, PARCIALES)
Idiopticos (con inicio relacionado con la edad)
Epilepsia benigna de la infancia con foco centrotemporal
Epilepsia infantil con paroxismos occipitales
Epilepsia primaria de la lectura
Sintomticos
Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia. Sndrome de Kojewhi-Kow
Sndromes caracterizados por crisis precipitadas por factores especficos
Epilepsias lbulo temporal
Epilepsias lbulo frontal
Epilepsias lbulo parietal
Epilepsias lbulo occipital
Criptognicos (presumiblemente sintomticos, de etiologa desconocida)

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Clasificacin internacional de las epilepsias y
de los sndromes epilpticos
EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS GENERALIZADOS
Idiopticos (inicio relacionado con la edad, por orden cronolgico)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclnica benigna de la infancia
Epilepsia-ausencia de la infancia (picnolepsia)
Epilepsia-ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil (petit mal impulsivo)
Epilepsia con crisis tonicoclnicas (gran mal) al despertar
Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas
Epilepsias con crisis precipitadas por factores especficos de activacin
Clasificacin internacional de las epilepsias y
de los sndromes epilpticos
Criptognicos o sintomticos (por orden cronolgico)
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Sndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Epilepsia con crisis mioclnico-astticas
Sintomticos
Con etiologa inespecfica
Encefalopata mioclnica precoz
Encefalopata epilptica infantil precoz con paroxismos-supresin
Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas

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Clasificacin internacional de las epilepsias y

de los sndromes epilpticos
EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS DE CARCTER
INDETERMINADO FOCAL O GENERALIZADO
Con crisis generalizada y focal simultneamente
Convulsiones neonatales
Epilepsia mioclnica grave de la infancia
Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento
Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)
Otras epilepsias indeterminadas no definidas
Sin caractersticas inequvocas de carcter focal o generalizado
Sndromes especiales - Crisis ocasionales
Convulsiones febriles
Crisis aislada o estado epilptico aislado
Crisis desencadenadas por factores metablicos o txicos agudos
Sindrome de West

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Diagnstico
EEG:
Es la prueba diagnstica ms importante para la epilepsia.
El EEG interictal solo, sin embargo, no es suficiente, porque 10% a
20% de pacientes con epilepsia no lo demuestran.
2% a 3% de pacientes no epilpticos pueden mostrar alteraciones
especficas.
Video EEG prolongado
RNM es el procedimiento imagenolgico estructural.
Imgenes funcionales como el PET, SPECT tambin
pueden proporcionar confirmacin de un dficit funcional
localizado.
Pronstico
Las epilepsias primarias son normalmente benignas, resuelven en
adolescencia tarde o la madurez temprana.
El pronstico para las epilepsias secundarias depende del substrato
patolgico subyacente.
Los pacientes con las epilepsias parciales secundarias a lesiones
estructurales bien-circunscritas pueden ser fcilmente controlados con
antiepilpticos o pueden curar esencialmente por la reseccin
quirrgica.
En conjunto, 20% de pacientes con un diagnstico de epilepsia son
controlados pobremente por los anticonvulsivantes.

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Tratamiento
El tratamiento con la medicacin antiepilptica se
garantiza cuando un diagnstico de epilepsia es hecho. Por
consiguiente, normalmente no se trata la primera crisis.
El tratamiento empieza con una sola droga que se aumenta
hasta que las crisis se detengan o los efectos laterales
adversos ocurran. Si la primera droga es infructuosa, se
agrega una segunda y el primero se discontinua, la
monoterapia es la meta preferida.
La opcin de droga antiepilptica depende principalmente
del tipo de crisis y el diagnstico de un sndrome
especfico.
El costo y la preferencia paciente para un horario de la
dosificacin tambin son consideraciones.
Tratamiento
El laboratorio rutinario:
. Hemograma con recuento de plaquetas
Pruebas Hepticas
debe realizarse anterior a instituir los antiepilpticos y puede
repetirse, junto con los niveles de droga en sangre, cuando la
medicacin est aumentndose.
Una vez logrado un equilibrio en el manejo v/s crisis, los
exmenes se realizan cada 6 meses en los menores de 2
aos y una vez al ao en los mayores.
Los niveles de droga de suero son tiles cuando puede
haber problemas con absorcin de droga o metabolismo,
cuando se observan efectos txicos o aumento de crisis, y
cuando el incumplimiento es sospechado.

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Muchas Gracias