7.

TUMORES DE SNC
Todas las clulas de SNC se originan de una clula neuroepitelial comn menos las clulas de la microglia que se derivan
del mesenquima.
Los tumores de SNC al igual que los tumores de otros sitios del cuerpo tienen su localizacin especfica y edad de
presentacin. Los tumores del ependimo son ms frecuentes en el los ventrculos, los glioblastomas que es el tumor ms
frecuente glial de SNC se ve ms en los hemisferios cerebrales, los astrocitomas tambin son ms de los hemisferios
cerebrales. El astrocitoma fibroctico es ms de fosa posterior (cerebelo). Algunos astrocitomas son comunes a nivel del
puelnte, los oligos son mucho ms frecuentes a nivel frontal y ms frecuente en adultos.
Clasificacin:
- Originadas de las clulas del neuroectodermo: Principalmente gliomas
- Originados en las clulas del mesnquima: Meningiomas y Schwannomas
- Originados de tejidos ectpicos: Craneofaringeoma, lipoma, quiste dermoide, quiste epidermoide epidermoide,
disgerminomas (los disgerminomas son los mismos tumores germinales a nivel de ovario y testculo)
- Estructuras embrionarias retenidas: Quistes coloides del tercer ventrculo
- Metstasis
Epidemiologa
Los tumores ms frecuentes del SNC son las lesiones metastsicas, 2/3 de lesiones tumorales son metastsicas y 1/3
tienen origen primario. El 60% de los tumores primarios del SNC son los gliomas, el 20% corresponde a meningiomas y el
20% restante corresponde a otras variedades.
Incidencia: Es ms o menos entre 10 17% por 100,000 habitantes las lesiones intracerebrales, mientras las lesiones
intramedulares son menos 2% por 100,000 habitantes.
El 70% de los tumores de la infancia son de fosa posterior.
El 70% de los tumores de la vida adulta son supratentoriales.
Adultos:
El tumor ms frecuente primario en adultos es el glioblastoma (antes se le conoca como glioblastoma multiforme) que es
un tumor glial de muy alto grado.
Nios:
Los tumores en nios (los ms frecuentes son los infratentoriales).
1. El ms comn es el astrocitoma fibrocitico: Tumor de muy bajo grado, se comporta muy bien, cuando se retira
completamente el nio queda curado curacin oncolgica es > 5 aos.
2. El segundo tumor ms frecuente en nios es un tumor de muy alto grado que se llama meduloblastoma que es un
tumor embrionario.
3. El tercer tumor ms frecuente de fosa posterior en nios es el ependimoma que es un tumor que nace tambin en
fosa posterior, en el cuarto ventrculo y de las clulas del epndimo.
Lesiones benignas y malignas:
-

Hablar de benigno o maligno en SNC es complicado porque es un termino que debe utilizarse con mucho cuidado
sobretodo en los gliomas porque el pronstico depende de la localizacin. A pesar de que un tumor glial sea de
bajo grado, si se encuentra la lesin a nivel del puente o tallo cerebral termina matando la persona, comportandose
muy mal. Hay que tener mucho cuidado en la interpretacin. No debe asumirse la lesin de bajo grado con un
buen comportamiento porque ninguna de las lesiones en tallo cerebral no son operables y la gran mayora ni
siquiera son biopsiables, se empieza tratamiento sin tomas biopsia de la lesin.

Adicionalmente los mrgenes de la lesin son dificiles de definir, a pesar de que el cirujano saque el monobloque
de lo que l cree que es el tumor pero se sabe que estos tumores tiene una infiltracin muy extensa, y en la
autopsia al hacer cortes del cerebro se ven clulas tumorales lejos del monobloque del tumor que se distigue en la
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macro. Es dificil hacer una buena reseccin de la lesin porque es dificil determinar los margenes de seccin,
muchas veces la extirpacin que hacen los cirujanos de la lesin tienen todo el borde se seccin comprometido
con clulas tumorales.
-

Muchas veces la diseminacin puede comprometer grandes extensiones e inclusive se disemina por el espacio
subaracnoideo, hay algunos tumores que son los embrionarios y algunos tumores gliales sobretodo el glioblastoma
que terminan diseminando a travs de LCR y se encuentran metstasis muy lejos del sitio de la lesin tumoral.

Muchas de las lesiones tumorales, entre el 10-15% terminan progresando a lesiones tumorales de alto grado.
Muchos de los astrocitomas terminan siendo letales por su transformacin a lesiones mal diferenciadas o por
infiltrar regiones vitales.
Lesiones de bajo grado: De crecimiento lento o incidioso. Hay caractersticas que permiten distinguirlas desde la macro: (1)
La presencia de quistes (2) Calcificaciones (3) Bordes circunscritos.
La gran mayora de personas con lesiones tumorales en el cerebro se mueren a pesar de que sean lesiones de bajo grado
a menos que sea un astrocitoma pilocitico que es una lesin de muy bajo grado y adems que sea resecable
completamente.
TUMORES PRIMARIOS DE SNC
Tumores neuroepitelilaes:
- Gliomas
o Astrocitomas: Clasificacin segn graduacin WHO, un tumor es bien, moderado o mal diferenciado de
acuerdo a qu tanto recuerda a la clula que le da origen. La ltima clasificacin de tumores de SNC es la
clasificacin de la WHO. La clasificacin de la WHO va desde los tumores WHO 1 WHO 4. El tumor
WHO 4 es el tumor de ms alto grado que es el glioblastoma multiforme que es el tumor primario de SNC
central. Los astrocitomas de bajo grado generalmente se tratan con ciruga, adems a los de alto grado se
les hace quimio y radio. Clasificacin WHO:
WHO 1: Se denominan astrocitoma circumscrito, es una lesin circumscrita, no tiene otras
caractersticas que permitan definirla como una lesin de bajo grado, es una lesin que puede
tener necrosis, vasos sanguneos hiperplasicos, es bifsica, tiene unas caractersticas que la
hacen propia de la lesin pero para considerarse WHO 1 debe ser una lesin circumscrita. En
general no tiene criterios histolgicos aplicables.
Astrocitoma pilocitico: Esms frecuente en nios, es un tumor de fosa posterior. Es un
subtipo especial de astrocitoma circumscrito. Es el unico tumor de cerebro con buen
pronstico.
Astrocitoma de clula gigante de tipo subependimario: Subtipo especial de astrocitoma
circumscrito. Es una lesin bastante circumscrita que crece ms que todo a nivel de los
ventriculos y se comporta muy bien, es una lesin de tipo WHO 1 y generalmente quedan
curados con la ciruga. Es una lesin de bajo grado, se encuentra en las regiones laterales
del tercer ventriculo.
WHO 2: Son astrocitomas difusos, son de bajo grado, se caracterizan por aumento de la
celularidad y pleomorfismo nuclear que ayuda al dx de la enfermedad. En la macro las lesiones
de bajo grado son dificiles de definir porque los bordes no son evidentes entonces debe buscarse
quistes, calcificaciones que se observan en la rx.
Los astrocitomas difusos tienen unas variantes que pueden ser puras o mixtas y
generalmente la variante que prima es la que permite ponerle el nombre a la lesin
tumoral.
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Astrocitoma difuso de predominio gemistocitico: Los gemistociticos son tumores

muy agresivos, cuando se hace biopsia de un tumor gemistocitico que es de bajo
grado, para considerarse gemistocitico debe tener >20% de celularidad
gemistocitica. Son tumores muy agresivos y todos evolucionan a lesiones de alto
grado, se comportan muy mal. A pesar de ser una lesin de bajo grado el
patlogo la clasifica como de alto grado para que se remita al paciente a radio y
quimio inmediatamente. Las clulas son en forma de anillo, el nucleo tiende a ser
excentrico y tiene una barriga bastante grande.
Variante fibrilar y protoplasmico: No toca saberse las variantes
Xantoastrocitoma pleomorfico: Subtipo especial de astrocitoma circumscrito. Tumor
xantomatoso con clulas espumosas, est generalmente en la superficie de hemisferios
cerebrales, tiende a confundirse en imagenologa con meningioma, son lesiones de bajo
grado que con ciruga tienden a comportarse bien. Se ve ms que todo en nios y adultos
jovenes.
WHO 3: Astrocitomas anaplsicos, adems de tener aumento de la celularidad y pleomorfismo
nuclear, tiene mitosis. Para considerar un WHO 3 en una biopsia esterotaxica (es una biopsia muy
pequea 0.8 x 0.1 mm) con una sola mitosis que se encuentre en esta biopsia se puede catalogar
como astrocitoma anaplsico, pero si la biopsia no es esterotaxica sino una placa de varios cortes
de toda la lesin tumoral y se encuentra una mitosis en 20 o 30 campos no se considera una
lesin de alto grado sino una de bajo grado. Son lesiones de alto grado, generalmente son de
adultos y en nios para que se presente tiende a comprometer tallo cerebral y se comporta de
forma muy agresiva en ellos.
WHO 4: Glioblastoma (multiforme), tiene aumento de celularidad, pleomorfismo nuclear, mitosis y
adems necrosis en pseudoempalizada o hiperplasia endotelial (cualquiera de las dos necrosis o
hiperplasia, o incluso las dos presentes permite clasificar la lesin como glioblastoma), es una
lesin de alto grado. Es la mxima expresin anaplsica de todos los tumores, en la macro se
reconoce muy facil porque tiende a comprometer hemisferios cerebralesy son lesiones que
muestran mucha necrosis (generalmente tiene una coloracin amarilla con necrosis central) y se
diseminan generalmente al otro hemisferio cerebral por el cuerpo calloso y hace una caracterstica
especifica en alas de mariposa. Puede presentarse de novo en personas sobretodo > 50 aos, o
puede ser por evolucin de una lesin glial de bajo grado que se convierte a glioblastoma. Antes
se llamaba glioblastoma multiforme porque su morfologa recordaba a otros tumores.
o Oligodendrogliomas: Es un tumor que se ve generalmente en pacientes adultos, hay pocos casos
descritos en nios, la mayora se presenta en hemisferios cerebrales y se caracteriza porque la mayora de
ellos son lesiones de bajo grado WHO 2, siempre se diseminan a la corteza y la mayora de ellas termina
generando convulsiones. Generalmente se presenta entre la 4 5ta dcada de la vida, en la macro tienen
presentacin mucoide gelatinosa. La lesin es facil de reconocer sobretodo cuando es tipica porque
muestra clulas en huevo frito o en nucleo central y citoplasma claro, este cambio no es un cambio de la
clula sino un cambio que hace despus del procesamiento de citotecnologa, cuando se hace por
congelacin no adquiere las caractersticas en huevo frito. Tambin presenta vasos sanguneos delicados
en reja de gallinero que ayudan al dx de la lesin. Puede tener un cambio de alto grado que es anaplsico
y correspondera al WHO 3. La clasificacin WHO va de WHO 1 3.
Muchas veces la lesin cambia a alto grado, se determina que una lesin ha cambiado a alto
grado cuando se cuentan ms de 10 mitosis en 10 campos de gran aumento, encontrar vasos de
tipo glomeruloide (hiperplasia endotelial) como lo que se ve en el glioblastoma y la prdida del
halo nuclear. Si se encuentran estos cambios se habla de un oligodendroglioa grado 3 o 4.
En un mismo bloque de la lesin se pueden encontrar focos de bajo grado y de alto grado. Es
posible que en imagenologa la lesin tenga comportamiento de alto grado y en la biopsia se vea
de bajo grado, esto puede pasar porque se haya biopsiado ocasionalmente un foco de bajo grado
aunque la lesin sea de predominio de alto grado.
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El oligodendroglioma es muy agresivo parecido al glioblastoma pero es raro.

o Ependimomas: Son tumores mucho ms frecuentes en nios. Clasificacin WHO 1 3.
WHO 1: Solamente hay un tumor de origen ependimario ms frecuente en adultos que es el
ependimoma mixto papilar que aparece en medula que es ms frecuente en adultos, hombres y
personas jovenes, es un tumor de bajo grado y muy agradecido que cuando se reseca
completamente la persona queda curada. Se presenta con ms frecuencia en la cauda equina, es
de buen pronstico, en mujeres no se ve.
Los dems ependimomas son ms frecuentes en nios, el 99% nacen en las cavidades que tienen
revestimiento ependimario en los ventriculos sobretodo a nivel del cuarto ventriculo.
Pueden encontrarse ependimomas que no nacen dentro de las cavidades por ejemplo el
ependimoma de clulas claras que aparece en el parnquima cerebral y no tiene nada que ver con
las cavidades pero tiene comportamiento mucho ms agresivo, tambin puede haber
ependimomas que son extraventriculares pero son muy raros.
WHO 2: Es un tipo de tumor intraventricular que es el ms frecuente de todos los ependimomas,
es el ependimoma. Para hablar de un ependimoma anaplsico WHO 3 tiene que encontrarse una
transformacin maligna del WHO 2.
WHO 3: Es la transformacin maligna del ependimoma, corresponde al ependimoma anaplsico
que incluye mitosis, necrosis y camblio glomeruloide. Pueden ser tumores muy agresivos casi
como el glioblastoma pero es raro.
Estos nios terminan muriendo de una HEC (hipertensin endocraneana) asociada a la lesin.
Son lesiones que crecen muy lentamente, adems tienen un plano de clivaje que es facil de
resecar, cuando se puede resecar se hace y es una lesin encapsulada los WHO 2 y no infiltran el
parnquima del cerebelo, en este caso hay buen pronstico.
El dx de este tipo de tumores se hace porque recuerdan a las clulas del epndimo, hacen
rosetas:
Rosetas de Flexner: Rosetas verdaderas, clulas del epndimo que se distribuyen
alrededor de una estructura que no tiene vaso central sino un material eosinofilico que es
neuropilo.
Rosetas perivasculares: Rosetas falsas, clulas del epndimo dispuestas alrededor de un
vaso central.
Roseta de Homer Wright: Se ve ms que todo en algunos tumores embrionarios como el
meduloblastoma, esta roseta no se usa para el dx de ependimoma, solo las falsas y
verdaderas.
o Subependimoma: Es un tumor poco frecuente, est adherido a la pared ventricular, hace nidos de clulas
gliales tumorales en una matriz fibrilar abundante con cambios microciticos , es un tumor glial. Es una
lesin de comportamiento indolente, cuando se retira la persona queda curada.
o Gliomas mixtos: Dos o ms gliomas. Para nombrarlo se hace con el nombre de la lesin de mas alto
grado contenida.
Tumores neuronales y tumores mixtos gliales neuronales: Son tumores que son mixtos porque tienen tener
un componente neuronal y un componente glial. La caracterstica de malignidad la confiere el componente glial
generalmente y este componente permite clasificar la lesin
o Ganglioglioma: Es el ms frecuente de los tres. Es el segundo ms frecuente, la mayora se encuentran
en lobulo temporal, es un tumor que puede ser WHO 1 o WHO 2 de acuerdo a los cambios que presente la
parte astrocitica que es la que lo convierte en una lesin WHO 1 o WHO 2.
o Gangliocitoma: El WHO 1 es un tumor neuronal que recuerda a clulas ganglionares, es una lesin
circunscrita completamente benigna, cuando se presenta o hace su expresin la persona debuta con un
cuadro de epilepsia, se encuentra sobretodo en lobulo temporal medial, se encuentra ms que todo en
nios la mayora de las veces y el tipo de clulas son de tipo ganglionar.
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o Neurocitoma: Tumor neuronal originado de una celula neurocitica, es un tumor que caracteristicamente es
intraventricular e indentico al oligodendroglioma solamente que est dentro del ventriculo.
o Tumor neuroepitelial disembrioplstico: Lesin de bajo grado, superficial, generalmente intracortical
que va dentro de la corteza, bien delimitada que recuerda a un amatoma. Es de muy bajo grado, la
persona debuta con un cuadro de epilepsia, es bastante facil de hacer el dx porque en la imagen se ve
como lesin cortical y los cambios que se ven son lesiones microqusticas en donde se ven neuronas
irregulares y como si flotaran en un material mucoide.
Tumores neuroectodrmicos primitivos centrales neoplasias embrionarias:
o Meduloblastoma: Es el ms frecuente, es la segunda lesin ms frecuente en nios. Es una lesin
embrionaria de muy alto grado, comportamiento bastante maligno. Se ve con mucha frecuencia, es un
tumor que se ve en < 15 aos, es exclusivo de cerebelo, el 75% se ve en la lnea media en el vermis, en
adultos tambin se puede ver sobretodo en la misma localizacin de fosa posterior en los hemisferios
cerebelosos. Es un tumor de clulas redondas y azules, otra caracterstica es que hace las rosetas de
Homer Wright (centro de neuropilo rosado y distribucin rosetoide, distingue las lesiones embrionarias que
tienden a hacer este tipo de roseta), se puede diseminar por LCR. Todos estos nios que son los que se
ven con esta lesin se les hacen estudios de extensin. Se diferencia en la macro del ependimoma porque
es muy mal delimitado, infiltrante, con necrosis.
o TNEP: Tumor neuroectodermico primitivo supratentorial generalmente supratentorial que se ve en nios.
Son como si se estuviera viendo un neuroblastoma pero supratentorial, es un tumor de clula redonda,
pequea y azul. Es una lesin de alto grado y su comportamiento es bastane agresivo.
Neoplasias embrionarias:
o Meduloblastoma
o Tumor teratoide/ rabdoide atipico: Es un tumor muy agresivo, es un WHO 4, es un tumor que recuerda
aun rabdomiosarcoma, es un tumor embrionario. Su localizacin puede ser supratentoriar o infratentorial
pero con ms frecuencia es infratentorial. Generalemente se presenta en nios < 5 aos, es muy raro.

Tumores no neuroepiteliales:
- Tumores de los plexos coroideos:
o Papilomas de los plexos coroideos: Forma benigna
o Carcinoma de los plexos coroideos: Contraparte maligna, mucho ms frecuente en nios.
- Linfomas no Hodgkin primarios de SNC: Generalmente son lesiones de muy alto grado que se presentan
sobretodo en personas adultas con asociacin VIH. Cuando se encuentran los linfomas primarios en SNC se
procede a descartar un VIH. El tumor ms frecuente de SNC asociado a inmunosupresin es el linfoma.
o Los linfomas primarios de SNC son lesiones bastante agresivas, son siempre lesiones de muy alto
grado, la mayora son linfomas de tipo B y la mayora se asocia a personas inmunosuprimidas,
generalmente a personas con HIV. Generalmente se presentan como masa y se biopsian como si fueran
un astrocitoma o ganglioblastoma y termina siendo un linfoma.
o Los linfomas hacen lesiones angiocentricas, se encuentran alrededor de los vasos sanguneos.
- Hemangioblastomas: Tumor de fosa posterior que no son neuroepitelilaes.
- Tumores de clulas germinales: Son bastante frecuentes, al igual que los tumores del testiculo y ovario tienen
las mismas caractersticas, la diferencia es que no se llama disgerminoma en el ovario o seminoma como en el
testiculo sino que en crneo se llama germinoma. Los que no son germinomatosos, son el tumor del saco vitelino,
el coriocarcinoma, carcinoma embrionario y teratoma. Son muy similares a la presentacin en gnadas, siempre
debe desacartarse que no sea una metstasis de la lesin gonadal y que sea una lesin primaria de SNC, cuando
se encuentra como lesin primaria de SNC se encuentran generalmente a nivel de la glndula pineal pero tambin
se puede encontrar supraselar, en columna, muchos de ellos hacen metstasis a lo largo de la columna vertebral
por eso debe hacerse estudios de extensin. Su comportamiento es muy bueno, sobretodo cuando es un
germinma se comporta muy bien y cede a la radioterapia. Cuando no son germinomas, por ejemplo un yolk sac
que son ms maduros que los germinomas o carcinomas embrionarios, se comportan mal porque no ceden en
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los tumores germinales entre ms maduro, ms dificil manejo. El germinoma es una clula grande, de citoplasma
amplio acompaado de clulas inflamatorias como monocitos.
Tumores en nervios perifricos
- Benignos:
o Shwannoma WHO 1: El tumor ms frecuente, es bien localizado, cuando se encuentra en crneo se
presenta en el ngulo pontocerebeloso, s una lesin bien delimitada, tiene unas caractersticas
histolgicas muy faciles de reconocer. El compromiso la mayora de las veces se da en nervios sensitivos
ms que en los nervios motores. En la micro se ven areas densamente pobladas que se conocen como
Antoni A y reas menos pobladas Antoni B. Adems tiene cuerpos de verrocay que permiten hacer el dx.
Hay un componente maligno de esta lesin que es muy raro que corresponde al 10 15% de tumores
malignos sarcomatosos cuando se presentan pero es raro que se malignice. Es ms frecuente la
malignizacin de neurofibromas que son derivados tambin de nervio perifrico. Tiene clulas de tipo
fusocelular que recuerdan a las clulas de nervios perifricos, pueden tener pocas mitosis, hace
estructuras en cuerpos de verrocay que es una especie de empalizada.
o Meningiomas: Son tumores mesenquimales ms frecuentes de SNC, son benignos, proceden de las
celulas meningoteliales de la aracnoides y se pueden encontrar intraventriculares tambin, en estos casos
cuando son intraventriculares son tumores que se originan de las clulas estomales de la aracnoides del
plexo coroideo, es rara la presentacin intraventricular pero se ve. Pueden crecer como una masa
polipoide o en placa (sobretodo cuando son en base de crneo). Masa pegada a la dura, bien delimitada,
algunas puede comprometer los senos y producir trombosis, le lesin crece tan lentamente que empuja el
hemisferio cerebral. El 90% de los meningiomas son benignos que son los WHO 1, hay unas variantes que
se consideran anaplasicas (comportamiento como sarcoma) y sarcomatosa que son de comportamiento
maligno.
Hay muchas variantes histolgicas, los meningiomas se clasifican en WHO 1 3, los WHO 2 se
consideran meningiomas atipicos que son los agresivos y que tienden a recidivar en el 30% de los
casos, los meningiomas atipicos tiene 4 o ms mitosis en 10 campos de gran aumento, pueden
tener aumento de celularidad, necrosis, desproporcin nucleo-citoplasma.
Hay dos variantes que cuando se encuentran se consideran como lesiones o
meningiomas de tipo atipico: Variante de clula clara que se ve ms que todo en mujeres,
lesiones pegadas a la columna cervical y cordoide recuerda al tumor cordoma.
La variante anaplsico-maligno es una lesin sarcomatosa de muy alto grado con gran cantidad
de mitosis (ms de 20 mitosis).
Hay dos variantes que cuando se encuentran que son la variante rabdoide y la variante
papilar inmediatamente entran en el cuadro anaplasico maligno y son consideradas
lesiones sarcomatosas de alto grado.
En la histologa se ven como lesiones alveolares de nucleo claro, con nucleo claro con inlcusiones
nucleares, nucleo ovoide y citoplasma de bordes indistinguibles.
TUMORES SECUNDARIOS METASTSICOS
Son las ms frecuentes. Cuando a uno le llega una biopsia de un tejido tomado de SNC que no comparte la arquiectura de
SNC se piensa que es una lesin metastsica. Los tumores que ms hacen metstasis a SNC:
- Tumores de pulmn
- Tumor de mama
- Melanomas
- Tumores de rin
- Tumores de tiroides
- Coriocarcinoma
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Generalmente son lesiones multiples pero pueden ser unicas tambin, cuando son unicas tienden a resecrse para evitar
complicaciones.