ENFERMEDAD DE GRAVES NEONATAL

1-5% infantes de madre con Graves x nivel de anticuerpo receptor

estimulador TSH (TSHR-Ab) en suero materno
o > concentr en 3er trimestre > probabilidad de graves
neonatal
o Ms cuando actividad TSHR-Ab > 500% valores sericos
normales

PATOGNESIS
Paso transplacentario de TSHR-Ab materno
En madres con graves activa, con historia de graves tratada con
tiroidectoma o yodo radioact riesgo de afectar infante cae con el
tiempo junto disminucin niveles TSHR-Ab riesgo bajo 5 aos
despus yodo radioact
Medicion de TSHR-Ab en suero madre, ultrasonografia intrauterina
con medicin tamao tiorides fetal mas probable bocio con
vascularizacin centrak, taquicardia, mayor movimiento fetal,
madurez osea avanzada
HISTORIA NATURAL
Se resuelve espontaneo a las 3-12 semanas cuando los TSHR-Ab
maternos desaparecen
Otras causas: raro por defecto gentico de receptor TSH o
mediadores, sin asociacin a Graves materno
o Mutraciones de receptor tirotropina: madre o hijo NO tienen
TSHR-Ab circulante, es autos dominante, persiste indefinido y
recurre con descontinuacin antitiroideos
MANIFESTACIONES CLINICAS
Bajo peso al nacer por edad gestac (RCIU)
Parto prematuro
Microcefalia (desarrollo cerebral acelerado con terminacin prematura
de morfognesis neuronal)
Protuberancia frontal y facies trangulares
Piel calida, humeda
Irritab, hiperact, inquietud, sueo pobre
Taquicardia, a veces cardiomegalia, arritm card o falla card
Hidrops fetal (raro)
Hiperfagia pero pobre aumento de peso, > frec moviemientos intest
Hepatoesplenomeg
Bocio difuso, normalmente peq pero si grande hay comrpes via area
Exoftalmos

Madre sin trat o con trata ablacin previos hipertiroid al nacimiento

Madre con trat hipo o eutir hipertir despus de das xq drogas
son metabl y excret 7-10 dias

DIAGNOSTICO
In utero Diagnosis with high TRAb titres during pregnancy

Post-natal
o Diagnosis with high TRAb titres in cord blood. Send in
non-confirmed high-risk pregnancies. The babies may
be asymptomatic at the time of delivery.
o TSH, Free T4, Free T3 @ 48 hrs of age or sooner, if
symptomatic or discharged.
o Repeat these levels @ 5-7 days post delivery, as an
outpatient.

Medir T4 libre y TSH, recordando q normalmente son mas altas

en primeros das/semanas
Medicion anticuerpos: ms preciso es medicin de Inmunoglob
estimulante de tiroides (TSI) mide produccin de AMPc en cel
foliculares cultivadas
o Alternativa: medir inmunoglob inhibidora de unin a
tirotropina (TBII) muestra q hay un antiuerpo q compite
con unin de TSH a receptor no dice si es Ac
estimulador o bloqueador no indican actividad biologica

TRATAMIENTO
Metimazol y bloqueador beta adren
METIMAZOL 0.25-1 mg/kg dia cada 8 hor
o Propiltiuracilo PTU mas efectos adverosos (hepatotox)
PROPANOLOL 2mg/kg dia c/8hor control hieperact neuromusc
y cardiovasc
o Atenolol 1mg/kg/dia
Casos refractarios:
o Yodo 1 gota (8mg) de solucin de Lugol (126mg iodo/mL)
c/8 horas oral solo x 1-2 semanas
o o iodido potasio (SSKI) 1-2 gotas dia
Extremadamente enfermos glucocorticoides antiinflam,
inhiben secre hormona tiroidea y conversin perifrica T4-T3
o Digoxina si hay fala cardiaca
Mejoria disminuir tratamiento hasta descontinuar
Resuelve espontneamente 3-12 semanas pero puede persistir
6 meses

PRONOSTICO
Retardo crecimiento, craneosinostosis, hiperactiv, problemas
comportamiento y desarrollo
Disminucin secrecin TSH hipotiroidismo central mas si
no hay trat materno durante embarazo
o Desintegracin tiroidea
HIPERTIR FETAL
Hiperact fetal, taquicardia (>160) despus emana 22, mayor
madurez osea, bocio
Administracin cuidadosa antitir a madre