Tcnicas de imagen diagnstica en los paragangliomas.

Poster no.:

S-0807

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa

Autores:

S. Santamaria Jareo , J. Camacho Romero , M. Barxias , M.

2

Mitjavila Casanovas , R. Garca Prez , J. Lopez Lafuente ;

1

Madrid/ES, Alcorcn/ES, Alcocn/Madrid/ES

Palabras clave:

Neoplasia, Imagen molecular, Ultrasonidos-Doppler color, TC, RM,

Vascular, Medicina nuclear, Cabeza y cuello

DOI:

10.1594/seram2012/S-0807

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Objetivo docente

Mostrar las manifestaciones radiolgicas de los paragangliomas en

diferentes tcnicas de imagen diagnstica: ecografa, tomografa
computarizada, resonancia magntica.

Demostrar la utilidad de la medicina nuclear y la angiografa en el

diagnstico y planificacin teraputica de los paragangliomas.

Revisin del tema

INTRODUCCIN

Sinnimos: Paragangliomas, quemodectomas, glomus o tumores glmicos.

Tumores benignos, de lento crecimiento, muy destructivos y muy
vascularizados.
Derivan de las clulas glmicas o paraganglios en los cuerpos carotdeos,
nervio vago, odo medio y agujero yugular, entre las localizaciones ms
frecuentes.
Origen neuroectodrmico: Forman parte del sistema neuroendocrino difuso,
constituidos por clulas quimiorreceptoras que provienen de la cresta
neural.
Los paraganglios de la cabeza y cuello migran siguiendo distribucin
braquimrica (del mesodermo braquial): clulas glmicas en el trax,
abdomen y pelvis siguen trayecto de fibras parasimpticas del eje
perivertebral-periartico.
Tumor nico con mayor frecuencia. No obstante, 4 % son mltiples (10% de
incidencia familiar = patrn AD-penetrancia incompleta).

EPIDEMIOLOGA

0,6% de las neoplasias de cabeza-cuello y 0,03% de todas las neoplasias.

Aproximadamente 80% son tumores del cuerpo carotdeo o tumores
glmicos yugulares
Afecta a individuos de mediana edad (45-60 aos).
Presentacin tipo glomus vagal y yugulotimpnico: ms frecuente en
mujeres.
Ms frecuente en el llamado "Hombre de la altura" y pacientes con EPOC
(probable relacin con hipoxia crnica).
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Alrededor de 2-13% son malignos.

LOCALIZACIN ANATMICA

Cercano a vasos y nervios # Accin quimioreceptora

Cuatro localizaciones principales ( Fig. 1 on page 8):

Cuerpo carotdeo

Foramen yugular

Odo medio

Nervio vago

DIAGNSTICO CLNICO

GLOMUS CAROTDEO Y VAGAL

Masa cervical palpable mvil, pulstil

GLOMUS YUGULO-TIMPNICO

Tinnitus pulstil
ESTADIOS AVANZADOS

Parlisis de pares craneales bajos

DIAGNSTICO CLNICO

Slo un 1-3% funcionales # clnica discreta

# Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandlico en orina de 24h
Niveles de glucosa y catecolaminas en suero

DIAGNSTICO RADIOLGICO

ECO DOPPLER

Especialmente til en los glomus cervicales

Masa slida, dbilmente ecognica

Relacin anatmica con los vasos

Vasos intratumorales de baja resistencia

TAC

Primera exploracin que se realiza (especialmente en el G. yugulartimpnico)

Buena valoracin de cambios seos en base del crneo

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RMN

Bolus rpido (flujo alto + lavado rpido)

Deteccin exacta de la extensin del tumor
Naturaleza vascular de la lesin :
Imagen potenciadas en T1: "sal y pimienta"
Sal: zonas de seal alta dentro del parnquima tumoral, secundaria a
hemorragias subagudas o zonas de flujo lento.
Pimienta: zonas de baja intensidad (vacos de seal) por flujo rpido
en las arterias nutricias
Hipointensa en T1, en T2 seal alta heterognea
Realce intenso tras la administracin de contraste iv
Angio-RM: Separacin entre la ACI y ACE, pero no se ve el lecho
capilar del tumor

ARTERIOGRAFA

Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas (arteria farngea

ascendente, rama de la ACE)

Intenso blush tumoral y drenaje venoso temprano

De cara a la embolizacin y ciruga

Screening tumores multicntricos

MEDICINA NUCLEAR

Tambin se han utilizado compuestos radiactivos que se ligan a

ciertos receptores

Los paragangliomas tienen alta densidad de receptores de

somatostatina tipo 2 en la superficie celular

Administracin de anlogos de la somatostatina como el octetrido

unidos a un radioistopo
111

El PENTETREOTIDO (Octetrido marcado con INDIO

) tiene

exactitud diagnstica del 90% de paragangliomas.

CAPTAN OCTETRIDO TAMBIN:

Tumores neuroendocrinos

Adenoma hipofisario

Carcinoma medular de tiroides

Neuroblastoma

Tumores no neuroendocrinos

Linfoma

Astrocitoma

Meningioma

TRATAMIENTO

La ciruga es el tratamiento de eleccin

Radioterapia

Gran tamao

Recidivas o resecciones incompletas

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Cx contraindicada
Glomus vagal bilateral
Embolizacin prequirrgica # sangrado

GLOMUS CAROTDEO

El cuerpo carotideo est situado dentro o fuera de la capa adventicia de la

arteria cartida comn (ACC) a nivel de su bifurcacin, generalmente a lo
largo de la pared postero-medial
Tambin puede estar localizado a lo largo de cada rama de la ACC: arteria
cartida interna (ACI) o arteria cartida externa (ACE).
DESPLAZAMIENTO

ACI = Posterolateral

ACE = Anteromedial
Generalmente se presentan como masa indolora, de lento crecimiento,
localizada en el cuello, anterior al msculo esternocleidomastoideo (ECM) y
lateral al hueso hioides
Masa pulstil en ngulo mandibular
La masa va creciendo durante aos
Surge en la bifurcacin de la ACC y en su crecimiento AMPLIA LA
BIFURCACIN = DATO CLAVE.
En su progresin, rodea pero no estrecha el calibre de los vasos ACI/ACE
Puede afectar a los pares craneales bajos y a la faringe = 20% neuropata
vagal o hipoglosa
Incluso tambin puede extenderse a la base del crneo e invadir la cavidad
craneal
Vasos nutricios de arteria farngea ascendente
Un alto porcentaje de paragangliomas del cuerpo carotideo aparecen en
pacientes con EPOC y en poblaciones que viven en altitudes altas (ej. Per,
Mjico).
Se cree que es debido a la hipoxia crnica en combinacin con factores
genticos.
Los paragangliomas pueden ser multicntricos y manifestarse como
lesiones uni o bilaterales.
Tumores del cuerpo carotideo bilaterales:

5% de los casos espordicos

35% de los casos familiares

Fig. 2 on page 10 , Fig. 3 on page 10 , Fig. 4 on page 11

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Tumores de la vaina nerviosa = desplazan ACI y ACE anterior y vena

yugular interna (VYI) posterior
Aneurisma de la ACI

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Trombosis venosa
Abscesos
Adenopatas metastsicas = Carcinoma de clulas renales o tiroides = Ms
infiltrantes.

GLOMUS YUGULAR / GLOMUS YUGULOTIMPNICO

YUGULAR:

Foramen yugular

Es el tumor ms frecuente de la fosa yugular con extensin

intracraneal

Surgen dentro del foramen yugular

Paraganglios del bulbo yugular

Paraganglios del nervio de Jacobson

Paraganglios del nervio de Arnold

YUGULOTIMPNICO: Foramen yugular con extensin al odo medio ( Fig.

5 on page 12 , Fig. 6 on page 13 )
Vasos nutricios de la ARTERIA FARNGEA ASCENDENTE
Se extiende siguiendo los caminos de menor resistencia:

Celdas mastoideas

Vasos

Caja del timpano y la trompa de eustaquio (tumor yugulotimpnico)

Agujeros nerviosos
Sntoma inicial: Acfeno pulstil objetivo
En estados avanzados: Neuropata de IX al XI y con menos frecuencia VII y
VIII
TAC

Masa de partes blandas por debajo de la base del crneo, en la

regin del bulbo de la vena yugular

Al destruir el hueso temporal produce un caracterstico patrn

moteado de destruccin sea

Mejor indicio radiolgico: patrn permeativo en las paredes del

foramen y espina yugular en TC

Cuando el tumor es pequeo, la fosa yugular est ampliada y

presenta unos mrgenes irregulares

El tumor disemina:

Va superior hacia el hipotmpano, mesotmpano, sinus timpani, y la

cadena de huesecillos.

Va inferior hacia vena yugular interna y la fosa infratemporal

Va lateral a travs del canal del nervio facial y el nervio facial.

Presenta intenso realce con el contraste

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

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Causas de aumento unilateral de foramen yugular = Dahiscencia del

bulbo yugular o trombosis de la vena yugular
Metstasis seas
Tumores seos = Mieloma, linfoma, histiocitosis de clulas de
Langerhans
Meningioma
Tumores de la vaina nerviosa

GLOMUS TIMPNICO

El tejido glmico del hueso temporal se localiza en tres puntos situados

prximos al nervio de Jacobson (rama timpnica del IX) y al nervio de
Arnold (rama auricular del X)
Es el tumor ms frecuente del odo medio
Se localiza en la mucosa del promontorio coclear de la caja del tmpano
Quedan limitados al odo medio, aunque pueden extenderse posteriormente
a las celdas mastoideas
Masa pequea, nodular, que se origina en el promontorio coclear, y est
confinada dentro de la cavidad timpnica
No es caracterstica la destruccin de la cadena de huesecillos, aunque
pueden quedar engobados
Con contraste: intenso realce
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Benignos= Adenoma, colesteatoma, tumor del saco endolinftico,
granuloma de colesterol
Malignos = Carcinoma escamoso, adenocarcinoma, sarcomas

GLOMUS VAGAL

Son unos tumores raros

Surgen de un islote de tejido paraganglinico derivado de la cresta neural,
localizado en el nervio vago

Lo ms frecuentees que surja de restos de tejido glmico localizado

dentro del ganglio inferior (ganglio plexiforme)

Ganglios superiores: extensin a FCP y al espacio infratemporal

Pueden originarse en el compartimento retroestiloideo del espacio

parafarngeo
Masa retrofarngea pulstil
Empuja medialmente la pared lateral de la faringe
Parlisis de CV (50%)
Aparece como una lesin fusiforme, situada inferior a la base del crneo,
cerca del foramen yugular

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Comprime la VYI
Desplaza los vasos carotideos antero-medialmente.
Asocia mnima destruccin de la base del crneo
Vasos nutricios de la arteria farngea ascendente
Fig. 7 on page 14 , Fig. 8 on page 15

BIBLIOGRAFA
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pp. 83-93.

Images for this section:

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Fig. 1: Localizaciones ms frecuentes de los paraganglios en la cabeza y cuello.

Fig. 2: Glomus carotdeo. Mujer de 75 aos en estudio por vrtigo, con hallazgo incidental
de masa cervical en estudios de imagen. Ecografa Doppler/Color: Masa (M) slida,
redondeada, bien definida, heterogneamente ecognica, en la regin lateral derecha
del cuello. Presenta vascularizacin, con flujo de baja resistencia.

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Fig. 3: Glomus carotdeo. Mujer de 75 aos en estudio por vrtigo, con hallazgo incidental
de masa cervical en estudios de imagen. TC cervical con CIV, con recosntruccin
3D: masa ovalada de tejidos blandos, bien definida, localizada en el espacio carotideo
infrahioideo derecho, a nivel de la bifurcacin carotdea, que produce ampliacin de la
horquilla que forman la ACI y la ACE. No estrecha el calibre de los vasos. Presenta realce
intenso que se hace ms homognea en fase venos, con zona central hipodensa.

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Fig. 4: Glomus carotdeo. Mujer de 75 aos en estudio por vrtigo, con hallazgo incidental
de masa cervical en estudios de imagen. RM cervical: T1 = Masa (M) Hipo/isointensa
puntiformes, con vacos de seal puntiformes en "pimineta". T2 = Masa (M) hiperintesa
de manera heterognea T1 con contraste = realce inteso, heterogneo Secuencia
TRICKS: Captacin precoz y lavado

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Fig. 5: Glomus yugulotimpnico. Mujer de 84 aos con hipoacusia bilateral y acfeno

pulstil. Al examen fsico: ocupacin de caja timpnica izquierda por lesin rojiza. TC
cervical con CIV y de peascos: Masa (M) centrada en agujero rasgado posterior
izquierdo, hipervascular, con importante captacin de contraste de manera homognea
y similar a estructuras vasculares vecinas. La porcin caudal de la masa se localiza unos
centmetros superior a la bifurcacin carotdea; la porcin craneal rodea a la vena yugular
interna y ocupa el agujero rasgado posterior.

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Fig. 6: Glomus yugulotimpnico. Mujer de 84 aos con hipoacusia bilateral y acfeno

pulstil. Al examen fsico: ocupacin de caja timpnica izquierda por lesin rojiza. TC
cervical con CIV y de peascos (Ventana de hueso): Masa erosiona la espina y paredes
del agujero rasgado posterior y del cndilo occipital. Existe un defecto seo de la
pared posterior del agujero rasgado posterior, con insinuacin de aumento de partes
blandas en el hipotmpano. En el corte axial de secuencia T1 a nivel de peasco, se
observa la masa isointensa, con vacos de seal puntiformes y algunas hiperintensidades
puntiformes, con patrn en "sal y pimienta".

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Fig. 7: Glomus vagal. Mujer de 73 aos con molestias farngeas de meses de evolucin.
A la exploracin fsica: Tumoracin submucosa en pared posterior de orofaringe derecha.
TC cervical con CIV y reconstruccin 3D: Gran masa de partes blandas laterocervical
derecha, hipervascular, con importante captacin de contraste, con origen adyacente a la
bifurcacin carotdea y proyeccin craneal hasta agujero yugular. Desplaza medialmente
la pared lateral derecha de la oro e hipofaringe, posteriormente a la vena yugular interna
(a la cual colapsa). Existe medializacin de la ACI y horizontalizacin de la ACE.

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Fig. 8: Glomus vagal. Mujer de 73 aos con molestias farngeas de meses de evolucin.
A la exploracin fsica: Tumoracin submucosa en pared posterior de orofaringe derecha.
RM cervical: Tumoracin lobulada en espacio carotdeo derecho, que se extiende desde
la bifurcacin carotdea hasta el agujero rasgado posterior, sin introducirse en el crneo.
Homognea en T1 con captacin moderada de contraste. Estudio SPET con anlogos
de somatostatina marcados con 111-In (abajo en la figura): Intensa captacin del
radiotrazador de la masa cervical en espacio carotdeo derecho, que traduce expresin
de receptores de somatostatina, en relacin con tumor glmico.

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Fig. 9: Paraganglioma extraadrenal. Mujer de 45 aos, con dolor abdominal

inespecfico en hipocondrio y flanco izquierdos y prdida de 30 Kg en el ltimo
ao. Ecografa: Gran masa intraabdominal de ecogenicidad heterognea en flanco
izquierdo. TC abdominoplvico: Gran masa tumoral slida, heterognea, de localizacin
retroperitoneal izquierda, que desplaza rganos adyacentes, encapsulada y con realce
intenso heterogneo y perifrico, con extenso zona central de necrosis/degeneracin
qustica. Presenta plano de separacin con rganos vecinos, sin clara rganodependencia. Angio-RM abdominal: la masa es hiperintensa en secuencias FIESTA 2D
con saturacin grasa. No existen claro plano de separacin con polo renal izqueirdo,
en ntimo contacto con la pared lateral izquierda de aorta infrarrenal y rodea casi
completamente el proceso uncinado del pncreas y el psoas est improntado por la
masa. Importante vascularizacin de ramas peritoneales no identificables con esta
tcnica.

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Fig. 10: Paraganglioma extraadrenal. Mujer de 45 aos, con dolor abdominal

inespecfico en hipocondrio y flanco izquierdos y prdida de 30 Kg en el ltimo ao.
Arteriografa de aorta abdominal y selectivas de la masa retroperitoneal: Vascularizacin
tumoral compleja dependiente de mltiples ramas, con predomino franco de la arteria
mesentrica inferior (aporta ms del 50% del flujo). Ramas nutricias capsulares de la
arteria renal. EMBOLIZACIN PREOPERATORIA: Cateterizacin selectiva de arterias
lumbares izqueirdas L1-L2, L2-L3 y L3-L4, rama patolgica del tronco celaco y de arteria
mesentrica inferior, realizndose embolizacin con microesferas de 300-500 micras y
partculas PVA 350-500. Embolizacin parcial y supraselectiva de la AMI para preservar
flujo del sigma, con embolizacin distal de dos ramas de la misma. POSTERIOR
EXTIRPACIN QUIRRGICA DEL TUMOR, sin incidencias. Control de TC posterior con
cambios postquirrgicos, sin alteraciones significativas (no mostrado). CONFIRMACIN
ANATOMOPATOLGICA: PARAGANGLIMOA EXTRAADRENAL IZQUIERDO

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Conclusiones
Las tcnicas de imagen constituyen una herramienta imprescindible en el diagnstico
de los paragangliomas, ya que aportan informacin tanto de su extensin como de su
relacin con estructuras anatmicas claves, y son fundamentales para una correcta
planificacion de la aproximacin teraputica.

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