Tema

28

DERMATOSIS IgA LINEAL

Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz

DEFINICIN
Enfermedad vesiculo-ampollosa adquirida definida por la evidencia, mediante inmunofluorescencia directa, de una banda lineal y homognea de
IgA en la membrana basal dermoepidrmica.

frecuentes son el tronco y la mucosa oral. Las

lesiones suelen ser ms numerosas, su distribucin es mas dispersa y son raras las imgenes
en rosetn.
Algunos casos se han relacionado con la
ingesta de medicamentos como la vancomicina,
el ltio y el diclofenaco as como asociacin a
neoplasias hematolgicas linfoides.

PATOGENIA
Desconocida. Se han identificado, hasta el
momento, numerosos antgenos implicados en su
etiologa, pero ninguno de ellos especfico.

CLNICA
Es heterognea. Distribucin simtrica de ppulas y placas urticariales, vesculas y ampollas tensas
de tamao variable, que se disponen, en forma
arqueada o anular, en tronco, superficie de flexin
de miembros y mucosa oral.
Segn la edad de aparicin se distinguen:
1. Forma Infantil o Enfermedad ampollosa crnica de la infancia
Se inicia antes de los 5 aos y afecta por
igual a ambos sexos. Las lesiones se distribuyen
tpicamente en cara, rea peribucal y perin
extendindose al resto de localizaciones. Es
tpica la distribucin en rosetn con ampollas
nuevas alrededor de otras en fase de curacin
(Figs. 1 y 2).
El diagnstico diferencial debe realizarse con
la Dermatitis herpetiforme infantil y el Penfigoide ampolloso infantil.
2. Forma del Adulto
Es ms frecuente en mujeres y se inicia tras
la pubertad con un pico mximo de incidencia
a partir de los 50 aos. Las localizaciones mas
124

CLAVES DEL DIAGNSTICO CLNICO

En la forma infantil, la edad de aparicin, la
distribucin simtrica e inicial de las lesiones en
cara, rea peribucal y perin. Es tpica la distribucin en rosetn con ampollas nuevas alrededor
de otras en fase de curacin.
En la forma del adulto, la mayor incidencia en
mujeres y la localizacin ms frecuente en el tronco y la mucosa oral.
La forma infantil es autolimitada y suele remitir
a partir de los 2 aos de su inicio. La forma del
adulto tiene una evolucin impredecible que va
desde la remisin espontnea hasta las formas persistentes o de curso en brotes.

HISTOPATOLOGA
La forma juvenil y la del adulto son idnticas
desde el punto de vista histopatolgico.
El hallazgo clave es la presencia de polimorfonucleares neutrfilos junto con abundante polvo
nuclear en las papilas drmicas acompaado de
necrosis del colgeno que puede tomar un color
azulado. Cuando las lesiones evolucionan dan alugar a ampollas subepidrmicas, observndose en
periferia microabscesos papilares. Eosinfilos tambin pueden identificarse en el interior de las
ampollas, pudiendo llegar a ser muy abundantes
en la dermis superficial (Figs. 3 y 4).

Dermatosis IgA lineal

Figura 1. Vesculas en formacin sobre placas eritematoedematosas figuradas y

anulares, en el tronco de un varn de 9 meses.

Figura 2. Ampollas tensas sobre base eritematosa en la superficie flexora de la

mueca en el mismo paciente.

En el estudio de inmunofluorescencia se demuestra la presencia de depsitos de IgA con un

patrn lineal homogneo en la zona de la membrana basal.

con un patrn lineal homogneo en la zona de la

membrana basal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
Ampolla subepidrmica con neutrfilos, microabscesos papilares y presencia de depsitos de IgA

Desde un punto de vista clnico debe realizarse

con la dermatitis herpetiforme del adulto, el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial y la epidermolisis ampollosa adquirida.
125

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Ampolla subepidrmica con clulas inflamatorias (neutrfilos).

Figura 4. Polimorfonucleares neutrfilos ocupando la am ampolla. Aislados eosinfilo.

Histopatolgicamente, la dermatosis IgA lineal

es indistinguible de la dermatitis herpetiforme,
pero tambin lo puede ser del lupus eritematoso
sistmico ampolloso, del penfigoide ampolloso, de
la epidermlisis ampollosa adquirida y de algunas
formas de erupcin medicamentosa.
La presencia de mucina drmica apoya el diagnstico de lupus eritematoso. En el penfigoide
126

ampolloso, el infiltrado de neutrfilos no suele

localizarse en los vrtices de las papilas drmicas,
mantenindose ntegramente su dibujo, suceso
que no ocurre en la dermatosis IgA lineal que puede desdibujarse en su totalidad.
De la misma forma que la clnica, los resultados
de la inmunofluorescencia directa son determinantes para el diagnstico final. La IgA, en la dermati-

Dermatosis IgA lineal

tis herpetiforme se deposita de forma granular en

los vrtices de las papilas mientras que en la IgA
lineal. Los depsitos de IgA en la dermatitis herpetiforme son de forma granular en la punta de las
papilas mientras que en la dermatitis IgA lineal son
lineales y homogneos en la zona de la membrana
basal.

TRATAMIENTO
En ambos casos el tratamiento de eleccin es la
dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes o
que no responden a sulfonas puede ser necesario
aadir corticoides orales o el empleo combinado
de estos ltimos e inmunosupresores sistmicos.

127