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TRABAJO COLABORATIVO 2
MOMENTO 3
PROCESOS METABOLICOS
REALIZADOS EN LA MITOCONDRIA
TUTORA
GOLDA MEYER TORRES VARGAS
como
deficiencias
que
se
van
dando
con
el
pasar
del
tiempo.
10 Reacciones: Tres irreversibles, que van a soportar la regulacin de la va. Son esas
tres reacciones, junto a la catalizada por la fosfoglicerato quinasa (7), las que son
fuertemente exergnicas.
La fase de gasto de energa va desde una hexosa no fosforilada hasta el GA3P y D3P.
REACCIONES
Reaccin 1: La glucosa, se fosforila y rinde glucosa 6P (G6P), una molcula con mayor
energa. La enzima responsable de la reaccin, una quinasa (hexoquinasa) consume una
molcula de ATP y libera ADP. La misma hexoquinasa fosforila otras hexosas como
fructuosa, galactosa y manosa
.
Es irreversible, es decir la los productos (G6P y ADP) no liberan los reactivos (Glucosa y
ATP).
La fosforilacin de la glucosa tiene ventajas para la clula: la G6P es ms reactiva que la
glucosa y a diferencia de sta no atraviesa la membrana celular porque no tiene
transportador. De esta forma se evita la prdida de un sustrato energtico para la clula
Reaccin 2: La G6P se isomerisa a fructosa-6-fosfato (F6P) por accin de una
isomerasa, que facilita la isomerizacin de estas hexosas en los dos sentidos: de F6P a
G6P o de F6P a G6P, la reaccin es reversible.
Reaccin 3. Consiste en la fosforilacin de la F6P en el C1, que rinde fructosa 1,6bifosfato (F1-6P). En esta reaccin, catalizada por otra quinasa, la fosfofructoquinasa
(FFQ), se consume ATP. Participa en la regulacin de la gluclisis.
Reaccin 5: El GA3P sigue los pasos de la gluclisis, la otra triosa generada, D3P, por
isomerizacin produce otra molcula de GA3P. La reaccin es reversible, y est
catalizada por una isomerasa.
Aqu en todas
Se debe recordar tambin que La Acetil-CoA puede tambin producirse a partir de lpidos
(por beta oxidacin) o del metabolismo de ciertos aminocidos. Su formacin es un nodo
importante del metabolismo central.
Ciclo de los cidos tricarboxlicos: Tambin conocido como Ciclo de Krebs o Ciclo del c.
Ctrico tiene esencialmente la funcin de completar el metabolismo del piruvato derivado
de la gliclisis. Las enzimas del ciclo de los cidos tricarboxlicos (Krebs) estn
localizadas en la matriz de la mitocondria (unas pocas de estas enzimas estn la
membrana interna de la mitocondria). Su punto de partida es el Acetil-CoA, obtenindose
CO2 y transportadores de electrones reducidos.
El ciclo se empieza: Acetil-CoA (2-C) + oxalacetato (4-C) -------> + cido ctrico (6-C, tres
grupos cidos), continua por las siguientes etapas:
1. Isomerizacin del citrato a isocitrato (6-C, tres grupos cidos )
2. Oxidacin -------> alfa-cetoglutrico (5-C) + CO2 + NADH
3. Oxidacin -------> succinil-CoA (4-C) + CO2 + NADH
4. Fosforilacin a nivel de sustrato succinil-CoA (4-C) + GDP -------> succinato (4-C) +
GTP (Note: GTP con ADP se puede interconvertir en ATP)
5. La oxidacin -------> fumarato (4-C) + FADH2
6. convierte el fumarato en maleato, una nueva oxidacin -------> oxalacetato (4-C) +
NADH
Balance de un ciclo: Acetil-CoA (2-C) + 3 NAD + + FAD -------> 2 CO2 + 3NADH +
FADH2 + ATP
Balance para una molcula de glucosa que se convierte en 2 piruvatos, luego en 2 AcetilCoA y luego a CO2 en la va el ciclo de los cidos tricarboxlicos, con todo el NADH y el
FADH convertidos en ATP por la respiracin:
*Ci
Ciclo de Krebs: Tiene lugar en la matriz mitocondrial de la clula eucariota El acetil-CoA
(Acetil Coenzima A) es el principal precursor del ciclo. El cido ctrico (6 carbonos) o
citrato se obtiene en cada ciclo por condensacin de un acetil-CoA (2 carbonos) con una
molcula deoxaloacetato (4 carbonos). El citrato produce en cada ciclo una molcula de
oxaloacetato y dos CO2, por lo que el balance neto del ciclo es:
Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O CoA-SH + 3 (NADH + H +) + FADH2 +
GTP + 2 CO2
Los dos carbonos del Acetil-CoA son oxidados a CO2, y la energa que estaba acumulada
es liberada en forma de energa qumica: GTP y poder reductor (electrones de alto
potencial): NADH y FADH2. NADH y FADH2 son coenzimas (molculas que se unen a
enzimas) capaces de acumular la energa en forma de poder reductor para su conversin
en energa qumica en la fosforilacin oxidativa.
El FADH2 de la succinato deshidrogenasa, al no poder desprenderse de la enzima, debe
oxidarse nuevamente in situ. El FADH2 cede sus dos hidrgenos a la ubiquinona
(coenzima Q), que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona la enzima.
FOTOSINTESIS
Toda energa proviene de las plantas y algas, estos productos convierten la energa solar
en energa qumica a travs de un proceso denominado FOTOSNTESIS. La energa
qumica derivada de la fotosntesis, es almacenada en las clulas de esos productores en
forma de hidratos de carbono y otras molculas orgnicas necesarias para sostener todas
las formas de vida del planeta.
Reacciones de las fotosntesis:
Las reacciones que requieren el aporte de energa son aquellas en las cuales los
productos tienen un contenido energtico mayor que los reaccionantes. Las reacciones
consumidoras de energa se denominan ENDERGNICAS. La Sntesis se da as:
Por lo general no se
Glucognesis: Es una Ruta anablica por la que tiene lugar la sntesis del Glucgeno a
partir de un precursor + Simple, Glucosa 6-P. se lleva a cabo principalmente en el Hgado
y en menos medida en el Musculo.
reaccin.
El cido graso se une a la coenzima A (CoASH), reaccin que consume dos enlaces de alta
energa del ATP.
FOTOSINTESIS
Liplisis
hidrgeno (hidrgeno).
En la conversin del triptfano a niacina (B3)
aminocidos. Ejemplos:
Histadina a histamina
Triptfano a serotonina
Glutamato a GABA (cido gamma-aminobutrico)
Dihidroxifenilalanina a dopamina.
deleciones, o ambas.
1. Enfermedades asociadas conmutaciones puntuales La encefalomiopata mitocondrial,
acidosis lctica y accidentes cerebrovasculares (MELAS) es uno de los sndromes
mitocondriales multisistmicas causado por la falla de las mitocondrias
2.
Enfermedades
asociadas
conmutaciones
puntuales
Sndrome
MELAS
ARNt, en la posicin 3243 en 80 % de los casos descritos, aunque se han notificado otras
mutaciones.
3. Causas de la enfermedad: Esta enfermedad se ha asociado preferentemente con la
mutacin en la posicin A3243G del ADN mitocondrial (ADNmt) en el gen ARNtLeu
(UUR). El ADNmt mutado se hereda por va materna y la madre transmite su genoma
mitocondrial a todos sus hijos, pero solo sus hijas sern capaces de pasar el MELAS a la
siguiente generacin. El sndrome se puede manifestar en ambos sexos.
CLASIFICACION
Encefalomiopatia
s
mitocondriales
Otras
Sndromes
ENFERMEDAD
Encefalomiopati
a mitocondrial
Acidosis lctica
SINTOMAS
* Grado variable de deterioro
cognitivo.
*
Acidosis
lctica
*
Accidentes
cerebro
vasculares
*
Accidentes
isqumicos
transitorios
Episodios
*
Prdida
de
audicin
seudosincopales *
Perdida
de
movilidad
(MELAS)
* Prdida de peso
Sndrome
de *
Epilepsia
mioclonica
progresiva
epilepsia
* Baja estatura
mioclonica
asociada
a
fibras rojas rotas
(MERRF)
Syndrome
de
Kearns - Sayre *
Oftalmoplejia
externa
(KSS).
*
Defectos
de
conduccin
cardiaca
Ver sndromes
* Prdida de audicin neurosensorial
Diabetes mellitus
y sordera (DAD)
Neuropata
* Perdida de la visin, comenzando en
ptica
la
edad
adulta
temprana
hereditaria
de *
Sndrome
de
Wolff-parkison-white
Leber
* Esclerosis mltiple
Leigh
de Aparece en el primer ao de vida. Se
herencia
caracteriza por disfunciones, desmielinizacion,
materna (MILS)
retraso en el desarrollo, regresin psicomotora,
convulsiones, ataxia, neuropata perifrica.
Neuropata,
ataxia
y
retinitiopata
pigmentaria
(NARP).
Mutaciones
puntuales en el
ADNmt.
(la diabetes de
herencia
materna
con
sordera)
Oftalmopleja
externa
progresiva
(PEO).
Sindrome
de
Kearns - Sayre
(KSS).
Con
prdidas Enfermedad de
visuales
y Alpers
auditivas
Deficiencia del
Complejo III
Los iones de calcio Ca2+ tienen un papel fundamental en la regulacin de la vida diaria de
las clulas y en particular de las neuronas. La dinmica del calcio intracelular libre (en
forma inica) est controlada por una serie de procesos qumicos y biofsicos, como la
difusin y el enlace con diferentes receptores o protenas, que actan como almacenes de
calcio o buffers, o como sensores de calcio que inician otros procesos celulares. Mientras
que los buffers slo se unen al Ca2+ por encima de una concentracin crtica del mismo, y
vuelven a liberarlo en el citoplasma cuando [Ca2+] se ha reducido por debajo de este valor
crtico, algunas protenas como la calmodulina cambian su estructura conformacional
cuando se acoplan a iones de calcio (actan como motores moleculares), para activar o
modular encimas, abrir o cerrar canales inicos, o activar otras protenas. Adems, la
[Ca2+] dentro de la clula, por ejemplo, produce la activacin de ciertas corrientes inicas
de membrana como la IK(Ca) que es relevante para cierta plasticidad sinptica
(facilitacin).
La concentracin aproximada de Ca2+ que se ha estimado en el citosol de la clula en
reposo est en el intervalo detectado en otras clulas, es decir entre 50 y 200 nM, la
concentracion del Ca2+ en el citosol esta regulada finamente no solo por los temas de
transporte localizados en las membranas plasmatica si n tambien por los mecanismos de
transporte que presenta en la membrana del reticulo endoplasmatico, mitocondrias y
probablemente granulos de secrecion.
Reticulo Endoplasmatico: Ese granulo el principal reservorio de calcio intracelular. El
sistema transportador de microsomas de insulinoma es mas potente que el higado,
extramitocondrial en el intervalo fisiologico (0,1-1 M). El sistema de transporte depende
de la presencia de K+ y es activado por oxalato, consume ATP y posee una alta afinidad
El calor absorbido por la ingesta de alimentos y bebidas calientes tambin puede producir
un mnimo aumento de calor, lo mismo que las radiaciones captadas por el cuerpo y
procedentes fundamentalmente del sol (ultravioletas) o de lugares prximos (infrarrojos).
El calor del cuerpo se pierde por radiacin, conveccin, conduccin y evaporacin:
La prdida de calor por radiacin significa prdida de calor en forma de rayos infrarrojos,
que son ondas electromagnticas. Es decir, existe un intercambio de energa
electromagntica entre el cuerpo y el medio ambiente u objetos ms fros y situados a
distancia.
Es la transferencia de calor desde el cuerpo hasta las partculas de aire o agua que entran
en contacto con l. Estas partculas se calientan al entrar en contacto con la superficie
corporal y posteriormente, cuando la abandonan, su lugar es ocupado por otras ms fras
que a su vez son calentadas y as sucesivamente.
APOPTOSIS
La apoptosis es un mecanismo regulador esencial que interviene en la homeostasis tisular
y en el desarrollo normal, eliminando las clulas innecesarias. El trmino apoptosis (del
griego: cada) fue usado originalmente por los botnicos, pero a principios de la dcada
de 1970, los cientficos escoceses Kerr, Wyllie y Currie lo reacuaron para describir la
muerte de clulas del hgado, que despus de encogerse y marchitarse se desprendan
de este rgano como hojas en el otoo (6). El nematodo microscpico Caenorhabditis
elegans ha Sido utilizado como modelo experimental de apoptosis, ya que durante su
desarrollo, 131 de 1090 clulas embrionarias mueren por este proceso y adems se
conoce la localizacin y transformacin precisa de todas sus clulas individuales. En este
modelo se han identificado algunos genes necesarios para promover o impedir la muerte
celular, denominados genes ced (Caenorhabditis elegan death). La presencia del gen ced9 protege de la muerte celular, mientras que ced-3 y ced-4, la favorecen.
APOPTOSIS VS. NECROSIS
La apoptosis y la necrosis se diferencian claramente: los agentes desencadenantes de la
necrosis son de carcter txico, traumtico o hipxico, siempre patolgicos. Adems, Se
observan numerosas clulas vecinas comprometidas en este proceso. Hay destruccin de
la membrana celular lo que permite el escape al exterior de elementos txicos que
Provocan un proceso inflamatorio con efecto nocivo en el organismo. Segn la extensin
del proceso, el material cromatnico muestra un patrn de dispersin irregular y la
desintegracin celular no implica gasto de ATP.
En el proceso apotetico se afectan determinadas clulas, sin que necesariamente sean
contiguas, ni que se vea comprometida toda la poblacin de clulas que conforman un
rea tisular. La membrana celular no se destruye, lo que impide el escape de su contenido
al Espacio extracelular, favoreciendo un proceso silencioso, sin inflamacin. En el
citoplasma se produce granulacin fina, con conservacin de algunos organelos, en
especial las mitocondrias.
VA INTRNSECA: LA MITOCONDRIA COMO MEDIADOR EN EL PROCESO DE
APOPTOSIS.
Durante dcadas se consider a la mitocondria como un organelo encargado
exclusivamente de oxidar sustratos, produciendo agua en un proceso acoplado a la
Fosforilacin en la produccin de ATP. En la actualidad se sabe que en la mitocondria
existe un proceso latente de transporte, conocido como permeabilidad transicional
mitocondrial, cuya activacin se presenta bajo ciertas condiciones y se traduce en la
permeabilizacin de la membrana mitocondrial a iones que incluyen el calcio. Se ha
propuesto que esta permeabilidad mitocondrial, podra ser una de las vas de conduccin
de molculas pro-apoptticas.
CONCLUSION
Se concluye que las Mitocondrias son la fuente de energa de las clulas, y es de recordar
que todo ser vivo para poder subsistir debe contar con bastante energa para poder
subsistir, ya que todo ser vivo que este en movimiento continuo es mucha la energa que
consume y aqu es donde juega un papel importante las Mitocondrias.
REFERENTES BIBLIOGRAFICOS
Garca Jerez, Alberto, (2014 II), Bucaramanga, Gua de actividades, Trabajo Colaborativo
No.1 (2014-II). UNIVERSIDAD NACIONAL ABIERTA Y A DISTANCIA UNAD Escuela de
Ciencias Bsicas Tecnologa e Ingeniera Bioqumica 201103.
Torres Vargas, Golda Meyer. (Director Nacional), Duitama (enero 2013), Modulo de
Bioqumica, UNIVERSIDAD NACIONAL ABIERTA Y A DISTANCIA
Articulo tomado de Blog spot, Carbohidratos, Biologa (200), Rutas Metablicas de los
Carbohidratos, Fecha de consulta: Noviembre 3 de 2014, disponible en:
http://carbohidratosbiologia.blogspot.com/2009/10/ruta-metabolic-los-carbohidratos.html
Articulo tomado de: Neuro-Wikia, Enfermedades Neurolgicas, Clasificacin de las
enfermedades Mitocondriales, fecha de consulta: Octubre 30 de 2014, disponible en:
http://www.neurowikia.es/content/enfermedades-mitocondriales