19/2/2015

GuaclnicadeDefinicinyclasificacindelasmiocardiopatas

Definicinyclasificacindelasmiocardiopatas
Fechadelaltimarevisin:18/11/2014

ndicedecontenidos
1. Miocardiopatas:definiciny
clasificacin
2. Bibliografa
3. Msenlared
4. Autores

Miocardiopatas:definicinyclasificacin
Lasmiocardiopatassonunimportanteycomplejogrupodeenfermedadesqueafectanal
msculocardacoconmltiplesetiologas,conunaexpresinfenotpicamuyvariada,siendoa
vecesgenticas.Desdehacemsde30aos,eltrminomiocardiopatashasidoutilizadopara
describiralteracionescardacasconunamorfologaycaractersticasfisiolgicasparticulares
(LeslieT,2014).
Elconceptodeenfermedaddelmsculocardacohasufridograndescambiosalolargodela
historia.Amediadosde1850lasmiocarditiscrnicaseranlasnicascausasreconocidasde
enfermedaddelmsculocardaco.En1900,fueintroducidaladenominacindeenfermedades
primariasdelmiocardio,ynofuehasta1957cuandoeltrminomiocardiopatafueutilizadopor
primeravez.Enlossiguientes25aos,surgieronvariasdefinicionesdemiocardiopatas(Galve
B,2000).
En1968,laOrganizacinMundialdelaSalud(OMS),definalasmiocardiopatascomo
enfermedadesdediferentesetiologasdesconocidasenlasquepredominalacardiomegaliayla
insuficienciacardiaca.En1980,lasdefinecomogrupodeenfermedadescaracterizadasporla
afectacindirectadelmsculocardacodecausadesconocida,paradiferenciarlas
miocardiopatasdeladisfuncincardacadebidaaotrasentidadescardiovascularesconocidas,
comolahipertensinarterial,cardiopataisqumicaovalvulopatas.Mstarde,en1995define
lasmiocardiopatascomoenfermedadesdelmiocardioasociadasadisfuncincardiacayalas
enfermedadesespecficasdelmsculocardacolasdenominamiocardiopatasespecficas,
definindolascomoenfermedadesdelmsculocardacoasociadascontrastornosespecficos
cardacososistmicoscomolaamiloidosisolahemocromatosis(RichardsonP,1996).
Enestanuevaclasificacinserecogeunanuevaformademiocardiopata,conentidadpropia,
caracterizadaporfibrosiseinfiltracingrasadelmiocardiodelventrculoderechoqueprovoca
muertesbitaenjvenesyatletas,lamiocardiopataarritmognicadeventrculoderecho.Otra
nuevaformademiocardiopatareconocidaenestaclasificacineslamiocardiopatarestrictiva
idioptica,caracterizadaporfibrosisintersticialydesorganizacindelmiocardioenausenciade
enfermedadendomiocrdica.Tambindentrodelasmiocardiopatasnoclasificadas,se
introdujeronelmiocardionocompactado,miocardiopataligeramentedilatadaylamiocardiopata
mitocondrial.Lasmiocarditisasociadasadisfuncincardacafueronincluidasdentrodelas
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miocardiopatasespecficasyllamadasmiocardiopatasinflamatorias.Lostrastornos
isqumicos,valvularesehipertensivos,fueronconsideradoscomomiocardiopatasespecficas
cuandolaseveridaddeladisfuncinmiocrdicaexcedaengranpartealproblemabase(tabla
1).
Tabla1.ClasificacindelasmiocardiopatasdelaOMS1995.

Miocardiopatas
1. Miocardiopatadilatada.
2. Miocardiopatahipertrfica.
3. Miocardiopatarestrictiva.
4. Miocardiopataarritmognicadelventrculoderecho.
5. Miocardiopatasnoclasificadas:
Fibroelastosis.
Miocardionocompactado.
Disfuncinsistlicaconmnimadilatacin.
Miocardiopatamitocondrial.
6. Miocardiopatasespecficas:
Miocardiopataisqumica.
Miocardiopatavalvular.
Miocardiopatahipertensiva.
Miocardiopatainflamatoria(miocarditisydisfuncincardaca):
Idioptica.
Autoinmune.
Infecciosa(enfermedaddeChagas,VirusdelaInmunodeficiencia
Humana,enterovirus,adenovirus,citomegalovirus).
Miocardiopatametablica:
Endocrinas:tirotoxicosis,hipotiroidismo,insuficienciasuprarrenal,
feocromocitoma,acromegalia,diabetesmellitus.
Enfermedadespordepsitoeinfiltrativas:hemocromatosis,
enfermedadpordepsitodeglucgeno,sndromedeHurler,
enfermedaddeNiemannPick,enfermedaddeFabryAnderson,
enfermedaddeHandSchllerChristian,enfermedaddeMorquio
Ullrich.
Enfermedadespordficit:alteracionesdelmetabolismodel
potasio,dficitdemagnesio,dficitdeselenio,alteraciones
nutricionalescomoelKwashiorkor,anemiayberiberi.
Amiloidosisprimariaysecundaria.FiebreMediterrneafamiliar.
Miocardiopataporenfermedadessistmicas:
Enfermedadesdeltejidoconectivo:lupuseritematososistmico,
poliarteritisnodosa,artritisreumatoide,esclerodermiay
dermatomiositis.
Infiltrativasygranulomatosas:sarcoidosisyleucemia.
Miocardiopatapordistrofiamuscular:
Duchenne,distrofiamiotnica.
Miocardiopataporalteracionesneuromusculares:
AtaxiadeFriedreich,sndromedeNoonam.
Miocardiopataporreaccionestxicasysensitivas:
Alcohol,catecolaminas,antraciclinas,irradiacin,etc.
Miocardiopataperiparto.

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Conlaidentificacindenuevaspatologas,avanceseneldiagnsticosobretodoconla
introduccindelagenticamolecularenlamedicinacardiovascularyunamayorprecisinenel
conocimientodelascausasbsicasyexpresinfenotpicadelasmiocardiopatas,laclasificacin
delaOMShaquedadoobsoleta.
Enconsecuencia,laAmericanHeartAssociation(AHA)publicundocumentodeconsensoenel
ao2006conunanuevaclasificacinbasadaenlagenticamolecular,definiendoalas
miocardiopatascomoungrupoheterogneodeenfermedadesdelmiocardioasociadasa
disfuncinmecnicay/oelctricaquegeneralmente(peronodeformainvariable)presentan
hipertrofiaventricularinadecuadaodilatacinyquesondebidasaunavariedaddecausasque
frecuentementesongenticas.Lasmiocardiopataspuedenestarconfinadasalcoraznoser
partedeundesordensistmicogeneralizado,conduciendoamenudoalamuertecardiovascular
oalainsuficienciacardacaprogresiva(MaronBJ,2006).
Enestanuevadefinicinyclasificacin,laAHArecogelosavancesmsrecientesdelmundode
lacardiologamolecularygentica,ascomolaaparicindelasenfermedadesdeloscanales
inicosocanalopatas(SndromedeBrugada,QTlargo,QTcorto,etc.)quesonenfermedades
elctricasprimariassinevidenciadealteracionesobservablesenimgenesohistopatolgicas,
conalteracionesestructuralesqueresidenanivelmolecularenlamembranacelular(GaetanoT,
2004).
EstaclasificacindelaAHA,dividealasmiocardiopatasendosgrandesgruposdependiendosi
estafectadosloelmsculocardacoosiestaafectacinformapartedeunprocesosistmico.
Lasclasificaen(tabla2):
1. Miocardiopatasprimarias:aquellasconfinadasexclusivaopredominantementeal
msculocardaco.Sedividenengenticas,mixtas(genticasyadquiridas)yadquiridas.
2. Miocardiopatassecundarias:aquellasenlasquelaafectacindelmsculocardaco
formapartedeundesordensistmicoymultiorgnico.staseranllamadasenlas
clasificacionesanterioresmiocardiopatasespecficasoenfermedadesespecficasdel
msculocardaco.
Estaclasificacinexcluyedelasmiocardiopatasalaisqumiconecrtica,lasecundariaa
cardiopatacongnita,hipertensinarterialovalvulopatasevera.
Tabla2.ClasificacindelasmiocardiopatasdelaAHA2006.

Miocardiopatasprimarias
Hipertrfica.
Arritmognica
deventrculo
derecho.
Miocardio
ventrculo
izquierdono
compactado.

Depsitode
glucgeno.

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PRKAG2.
Danon.

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Genticas

Defectosde
conduccin.
Mitocondriales.

Canalopatas.

Mixtas

Dilatada.
Restrictiva(no
hipertrficani
dilatada).

Sndromede
Brugada.
SndromedeQT
corto/largo.
Taquicardia
Ventricular
Polimrfica
Catecolaminrgica
(TVPC).
Fibrilacinventricular
idioptica.

Miocarditis
(inflamatorias).

Toxinasodrogas.
Infecciones.
Hipersensibilidad.
Declulasgigantes.

Estrs.

TakoTsubo.

Adquiridas
Periparto.
Taquicardia
ventricularo
supraventricular.
Alcohol.
Niosde
madresinsulina
dependientes.

Miocardiopatassecundarias
Infiltrativas

Depsito

Amiloidosis(primaria,secundaria,senil,familiar
autosmicadominante),enfermedaddeGaucher,
enfermedaddeHurler,enfermedaddeHunter.
Hemocromatosis,enfermedadpordepsitode
glucgeno(enfermedaddePompe),enfermedadde

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Fabry,enfermedaddeNiemannPick.
Txicas

Drogas,metalespesados,agentesqumicos.

Endomiocrdicas

Fibrosisendomiocrdica,sndromehipereosinoflico
(Leffler).

Granulomatosaso
inflamatorias

Sarcoidosis.

Endocrinas

Diabetesmellitus,hipertiroidismo,hipotiroidismo,
hiperparatiroidismo,feocromocitoma,acromegalia.

Cardiofacial

SndromedeNoonan,Lentiginosis.

AtaxiadeFriedreich,distrofiamuscularde
DuchenneBecker,distrofiamusculardeEmery
Neuromuscular/neurolgica
Dreifuss,distrofiamiotnica,neurofibromatosis,
esclerosistuberosa.
Dficitnutricional
Autoinmunes/colagenosis

Trastornoselectrolticos
Terapiaparaelcncer

Beriberi,carnitina,selenio,pelagra,kwashiorkor.
Lupuseritematososistmico,dermatomiositis,
artritisreumatoide,esclerodermia,poliarteritis
nodosa.
hipocalcemia,hipofosfatemia,hipomagnasemia,
hipokaliemia.
Antraciclinas,ciclofosfamida,radiacin.

ElgrupodetrabajodeenfermedadespericrdicasymiocrdicasdelaSociedadEuropeade
Cardiologa(ESC),presentenel2008unnuevoesquemadeclasificacindelas
miocardiopatasquepretendesermstilenlaprcticaclnicadiaria.Proponeunaclasificacin
enlaquelasalteracionesdelmsculocardacosonagrupadassegnlamorfologayfuncin
ventricular.
LaESCdefinelamiocardiopatacomounaafectacinmiocrdicaenlaqueelmsculocardaco
esestructuralmenteyfuncionalmenteanormal,enausenciadecoronariopata,hipertensin,
valvulopatasocardiopatascongnitas,suficientesparacausardichaafectacinmiocrdica.Las
agrupadentrodeunamorfologaespecficayfenotipofuncionalluego,cadafenotipoes
subclasificadoenformasfamiliarynofamiliar(ElliotP,2008)(tabla3).
Laformafamiliarserefierealaincidenciaenmsdeunmiembrodelafamiliadeotraolamisma
alteracinodeunfenotipocausadoporlamismamutacingenticaynounaenfermedad
cardiacaosistmicaadquiridaenlaqueelfenotipoclnicoestinfluenciadoporunpolimorfismo
gentico.Muchasdelasmiocardiopatasfamiliaresestndeterminadasporalteraciones
monognicas.Cuandolamutacinesdenovosonasignadasigualmentealacategorafamiliar,
yaquedichasalteracionespuedensertransmitidasaposterioresgeneraciones.Laformano
familiaresdefinidacomolapresenciademiocardiopataenelpacientendiceylaausenciade
enfermedadenotrosmiembrosdelafamilia.Sesubdividenenidiopticasymiocardiopatas
adquiridasenlasqueladisfuncinventricularesunacomplicacindelaalteracinmsqueuna
caractersticaintrnsecadelaenfermedad.
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UnadiferenciaconlaclasificacindelaOMS/ISFCde1995,esqueenestanuevaclasificacin
delaESC2008,nosediferenciaentremiocardiopatasyenfermedadesespecficasdelmsculo
cardacoademsseexcluyeladisfuncinventricularizquierdadebidaacoronariopata,
hipertensinarterial,valvulopatasycardiopatascongnitas,yaqueeldiagnsticoytratamiento
deestasalteraciones,generalmenteimplicancuestionesclnicasdiferentesalasencontradasen
lamayoradelasmiocardiopatas.

LaclasificacindelaAHA2006difieredeladelaESC2008,enquestaltimaexcluyelas
canalopatas.
ElpaneldeexpertosdelaAHA,hapropuestoquelascanalopatasyalteracionesdela
conduccin,puedenserconsideradoscomomiocardiopatas.Estapropuestaestbasadaenel
hechodequealteracionesgenticassonlasresponsablesdelasalteracionesdelasestructuras
protenicas,provocandoalteracionesenlaestructuraeintercambiodeloscanalesinicos,sin
embargoalgunosestudiosrecientessugierenquelosgenesquecodificanloscanalesinicos
puedenestarimplicadosensubgruposdepacientesconmiocardiopatadilatada,alteracionesen
laconduccinyarritmias.
Lomsimportantedeestaclasificacinessurelevanciaenlaprcticaclnicadiaria,pretendiendo
aumentarlaconcienciasobrelasenfermedadesgenticascomocausadedisfuncindelmsculo
cardacoyproporcionarunmarcolgicoenelquebasarfuturasinvestigaciones.
Tabla3.ClasificacindelasmiocardiopatasdelaESC2008.

Miocardiopatas

Displasia
Miocardiopata Miocardiopata Miocardiopata arritmognica Miocardiopatas
hipertrfica
dilatada
restrictiva
delventrculo noclasificadas
derecho
Familiares(genticas)onofamiliares(nogenticas)
Familiares(genticas):
Nofamiliares(nogenticas):
1.Alteracingenticano
1.Idiopticas.
identificada.
2.Subtiposdepatologas
2.Subtiposdepatologas
especficas.
especficas.

Existenciertascontroversiasentreladefinicinyclasificacindelasmiocardiopatasrealizado
porelpaneldelaAHAdel2006ydelaESCdel2008,enbasealascuales,creemosquela
definicinyclasificacinpropuestaporlaAHAen2006,seadaptayajustamejoralaprctica
clnicadiaria(BarryJ,2008).Estascontroversiasestnbasadasenvariospuntos:
1.Diagnsticogentico.LanuevadefinicinyclasificacindelasmiocardiopatasdelaESC
2008,estbasadaenunmodelogentico,expresinproteicacodificadaymutacionesgenticas
debase.Laspruebasdisponiblesparaeldiagnsticogenticonosondeltodocompletasyla
biologamoleculardelasmiocardiopataspuedeevolucionarconsiderablementeenlosprximos
aos.LabaseparalanuevaclasificacinESC,puedeconfundirseconeldiagnsticogenticode
laclasificacindelaOMS1995,yaquesonparecidos.
LaESCclasificalasmiocardiopatasenfamiliares(ogenticas)ynofamiliares(nogenticas),
pareciendoindistinguibledelanomenclaturautilizadaporlaAHA2006,lacualutilizalostrminos
genticayadquirida(nogenticas).Respectoaesto,laAHAylaESCnoparecendiferirde
formasignificativa.
LasrecomendacionesdelpaneldelaAHA2006,representanundocumentoslidoperoflexibley
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adaptablealosnuevosyfuturosdatosemergentes.
2.Utilidadclnica.NilaAHAnilaESCpresentanunaguacompletayprecisaenestrategias
diagnsticasclnicasparacadamiocardiopata.LaESCpotenciasudocumentocomounamejora
paralaclnicaylaclasificacincomotilparalaprcticadiaria,coneldiagnsticomorfolgico
especficoyfenotiposfuncionales.
LaAHAylaESCnodifierenenestaconsideracinporqueambossebasanenestadosde
patologasestructuralesespecficas(miocardiopatahipertrfica,miocardiopatadilatada,
miocardiopataodisplasiaarritmognicadeventrculoderecho),comolabaseparala
clasificacin.
3.Inclusindelascanalopatasinicas.LaclasificacindelaAHA,incluyelascanalopatas
inicas,locualhasidouncambioconrespectoalrestodelasclasificaciones.
EnladefinicindelaAHAlasmiocardiopatasseasocianafallodelafuncinmiocrdicadebida
avariosmecanismos(diastlicaosistlica)oporalteracinenlaconduccinelctrica.Las
canalopatasinicassonungrupodeenfermedadesprimariaselctricasquenoexpresan
alteracioneshistopatolgicasllamativas,enlasquelasalteracionesenlaestructurayfuncin
miocrdicaresponsablesdelaarritmognesis,residenanivelmolecularenlamembranacelular.
Labasepatolgicadeestegrupodeenfermedadesnopuedeidentificarseconlosmtodosde
imagennoinvasivosconvencionales,biopsiamiocrdicaoporautopsiayexamendelostejidos.
LaAHAjustificalainclusindelascanalopatasenlaclasificacindelasmiocardiopatas,yaque
lamutacindeloscanalesinicosprovocaalteracionesenlaspropiedadesbiofsicasyestructura
protenica,causandoalteracionesenlaestructurayarquitecturadeloscanalesinicos.
ElmotivodediscordanciadelaESCconlaAHAenestepuntoesqueestasmutaciones
genticasdelasprotenasdeloscanalesinicos,puedenencontrarseenpacientesconotras
enfermedadescardacas,noconsiderndosesteunargumentoencontradelainclusindelas
canalopatasenlaclasificacindelasmiocardiopatas.Dadalanaturalezaheterogneadelas
miocardiopatas,laclasificacindelasmismasescompleja,porloquelaprecisindellenguaje
usadoparadescribircadaunadeellasesmuyimportante.
EldocumentodelaAHA2006,ofreceunrigurosomarcoycontribuyeaunmanejoy
entendimientoclarodeestasenfermedadesdelmsculocardaco,estandoaldadelosavances
enbiologamolecular.

Bibliografa
CooperLT.Definitionandclassificationofthecardiomyopathies[Internet].EnWalthman
MA:UpToDate2014,version22.1.[acceso17/11/2014].Disponibleen:
http://www.uptodate.com
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PubMedPMID:17916581.Textocompleto
GalveBasilioE,AlfonsoManterolaF,BallesterRodsM,CastroBeirasA,Fernndezde
SoriaPantojaR,PenasLadoM,SnchezDomnguezJ.Guasdeprcticaclnicadela
SociedadEspaoladeCardiologaenmiocardiopatasymiocarditis.RevEspCardiol.
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MaronBJ,TowbinJA,ThieneG,AntzelevitchC,CorradoD,ArnettD,etal.American
HeartAssociationCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantation
CommitteeQualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsand
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TranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroupsCouncilonEpidemiologyand
Prevention.Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:an
AmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,
HeartFailureandTransplantationCommitteeQualityofCareandOutcomesResearchand
FunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroupsand
CouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation.2006113(14):180716.PubMed
PMID:16567565.Textocompleto
MaronBJ.The2006AmericanHeartAssociationclassificationofcardiomyopathiesisthe
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Textocompleto
RichardsonP,McKennaW,BristowM,MaischB,MautnerB,O'ConnellJ,etal.Reportof
the1995WorldHealthOrganization/InternationalSocietyandFederationofCardiology
TaskForceontheDefinitionandClassificationofcardiomyopathies.Circulation.
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ThieneG,CorradoD,BassoC.Cardiomyopathies:isittimeforamolecularclassification?
EurHeartJ.200425(20):17725.PubMedPMID:15474691.Textocompleto

Msenlared
ArbustiniE,NarulaN,DecGW,ReddyKS,GreenbergB,KushwahaSetalt.The
MOGE(S)classificationforaphenotypegenotypenomenclatureofcardiomyopathy:
endorsedbytheWorldHeartFederation.JAmCollCardiol.2013Dec362(22):204672.
PubMedPMID:24263073
ElliottP,AnderssonB,ArbustiniE,BilinskaZ,CecchiF,CharronP,etal.Classificationof
thecardiomyopathies:apositionstatementfromtheEuropeanSocietyOfCardiology
WorkingGrouponMyocardialandPericardialDiseases.EurHeartJ.200829(2):2706.
PubMedPMID:17916581.Textocompleto

Autores
MAsuncinNavarroPuerto MdicoEspecialistaenMedicinaInterna(1)
JosMaraCuberoGmez

MdicoEspecialistaenCardiologa(2)

IsabelMelguizoMoya

MdicoEspecialistaenMedicinaInterna(1)

RocoGmezHerreros

MdicoEspecialistaenMedicinaInterna(1)

(1)UnidaddeGestinClnicadeMedicinaInterna.HospitalUniversitariodeValme.Sevilla.
(2)UnidaddeGestinClnicadeCardiologa.HospitalUniversitariodeVirgendelRoco.
Sevilla.

MicrosoftOLEDBProviderforODBCDriverserror'80040e37'
[Microsoft][ODBCSQLServerDriver][SQLServer]Elnombredeobjeto'tblUsuariosActivos'noesvlido.
/includes/despues.asp,line805
Elsevier2015

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