Bazo

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Contenido del captulo

Anatoma normal
1901
Biopsia y aspiracin con aguja fina
1901
Ruptura y esplenectoma
1902
Anomalas congnitas
1902
Quistes 1902
Inflamacin 1903
Hiperesplenismo 1906
Prpuras trombocitopnicas
1906
Anemia hemoltica
1906
Esplenomegalia congestiva
1907
Otros trastornos no neoplsicos
1907

Anatoma normal
El bazo realiza una variedad de funciones, la mayora de las cuales
se han correlacionado con compartimientos anatmicos especficos.2,4-6,11 Las ms importantes son: 1) la hematopoyesis (eritrocitos,
granulocitos, megacariocitos, linfocitos y macrfagos); 2) depsito
(almacenamiento o secuestro de plaquetas y otros elementos formados); 3) fagocitosis (eliminacin de partculas, destruccin de glbulos rojos, picaduras y eritroclasis); y 4) inmunidad (captura y procesamiento de antgenos, homing de linfocitos, transformacin de
stos y la proliferacin y produccin de anticuerpos).2,6 Las primeras
dos funciones no son importantes en el ser humano adulto normal.
Anatmicamente, el bazo se divide en dos compartimientos pulpa blanca y pulpa roja separados por una interfase mal definida conocida como la zona marginal.3,8,10,11 La pulpa blanca est formada
por linfocitos T, ubicados en la vaina linfoide periarteriolar, y linfocitos B, ubicados excntricamente a esta vaina en forma de folculos
linfoides primarios.7 Estos folculos linfoides contienen centros germinales, especialmente en los nios.

Tumores hematolinfoides y
condiciones pseudotumorales
1908
Linfoma no Hodgkin
1908
Linfoma de Hodgkin
1911
Leucemias 1911
Mielofibrosis 1913
Mastocitosis 1913
Otras condiciones hematolinfoides
1914
Tumores vasculares
1914
Otros tumores primarios y condiciones
pseudotumorales 1917
Tumores metastsicos 1919

La pulpa roja consiste en una red compleja de senos venosos y

cordones de Billroth. Las fibras de anillo, que delimitan las relaciones
cordales-sinusoidales en la pulpa roja, se aprecian mejor con el cido
peridico de Schiff (PAS). Los cables contienen la mayor parte de
los macrfagos del bazo, que son los responsables de la importante
funcin fagoctica de este rgano. Los senos paranasales estn revestidos por un tipo particular de clulas endoteliales dotadas de marcadores endoteliales e histiocticos (conocidas como clulas litorales)
y tienen una pared discontinua, lo que permite el trfico de clulas
sanguneas entre los cordones y los senos paranasales.1,9,12

Biopsia y aspiracin con aguja fina

Las biopsias de bazo se practican en muy raras ocasiones debido a la
posibilidad de hemorragia y la idea preconcebida de que la biopsia
no ser de gran ayuda diagnstica. Obviamente, el procedimiento no
se debe realizar en pacientes con una tendencia al sangrado. Algunos
autores la han utilizado de manera rutinaria, ya sea con la aguja de

1901

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Bazo

tipo Vim-Silverman para obtener un ncleo de tejido o con una aguja

fina para obtener un aspirado.14 Estos autores afirman que la morbilidad es nula y que, en algunos casos, la tcnica da como resultado un
diagnstico definitivo que no es fcil de obtener por otros medios. Un
estudio multicntrico realizado en Italia sobre la aspiracin con aguja
fina guiada por ultrasonido (AAF) del bazo, document el alto rendimiento y bajo riesgo del procedimiento.13 La precisin global fue del
91%, y la incidencia de complicaciones mayores fue menor al 1%. La
aspiracin de la citologa y la biopsia con aguja gruesa dieron rendimientos similares de diagnstico, a excepcin del linfoma maligno,
en el cual la biopsia con aguja gruesa demostr ser mejor.
El material obtenido por AAF es adecuado para determinar el inmunofenotipo por citometra de flujo.15

Ruptura y esplenectoma
El traumatismo directo en el abdomen y la intervencin quirrgica en
la cavidad abdominal son los dos factores ms comunes responsables
de la ruptura del bazo normal.36 En la mayora de los casos, el hemoperitoneo es una consecuencia inmediata, dando lugar a una esplenectoma de urgencia. En aproximadamente el 15% de los casos, la ruptura
puede retrasarse desde 48 horas hasta varios meses.27 El examen del
bazo extirpado revelar el rea de ruptura, que, en muchos casos, se
limita a un desgarro capsular engaosamente pequeo, a menudo en
el polo superior y/o hilo. Se puede ver un infiltrado neutroflico subcapsularmente y a lo largo de los bordes de la rotura. As mismo se ven
focos de hemorragia intraparenquimatosa presentes con frecuencia.
Farhi y Ashfaq,24 encontraron con ms frecuencia centros germinales
con una zona de expansin marginal y otros signos de hiperplasia linfoide en el bazo roto que en los casos de control, lo que lleva a la conclusin de que los rganos estimulados inmunolgicamente pueden
ser ms propensos a la rotura traumtica. Si la expansin de la zona
marginal es importante, se debe tener en cuenta la posibilidad de un
linfoma esplnico de zona marginal; sin embargo, se ha demostrado
que la gran mayora de bazos rotos con la ampliacin de las zonas
marginales no contienen una poblacin clonal de clulas B.31
Despus de la rotura traumtica, el tejido esplnico se puede implantar en forma de ndulos encapsulados en la superficie peritoneal, la pared abdominal (incluyendo cicatrices quirrgicas), e incluso dentro de la cavidad pleural, parnquima pulmonar y cerebral, un
proceso conocido como esplenosis.1719,34,38,39 Aunque algunas estn
poco desarrolladas arquitecturalmente,26 otras muestran una gama
completa de pulpa roja y blanca, resultando en una apariencia similar a la del bazo accesorio.20 En la mayora de los casos, la patognesis
se da probablemente a travs de implantes mecnicos en la superficie,
pero en el caso de esplenosis cerebral, tiene que asumirse una diseminacin hematgena de tejido esplnico.38
Las enfermedades ms comunes asociadas con la rotura espontnea del bazo son la mononucleosis infecciosa,16 la malaria, la fiebre tifoidea, la endocarditis bacteriana subaguda, la peliosis lienis28,32
(ver p. 1907), los linfomas malignos (incluyendo los que ocurren en
pacientes infectados por VIH),25 leucemias, y neoplasias nolinfoides
primarias del bazo.41 En todos los casos de rotura del bazo, sin antecedentes de trauma o en los que el trauma parece insignificante,
se debe realizar un estudio microscpico cuidadoso con el fin de
descartar estas posibilidades. La rotura del bazo con hemoperitoneo
resultante es la causa ms frecuente de muerte en la mononucleosis
infecciosa. Esta complicacin ocurre generalmente de 10 a 21 das
despus de la aparicin de la enfermedad.37 En casos raros, la rotura
espontnea se puede producir en un bazo de apariencia normal,
especialmente durante el embarazo.21
La esplenectoma realizada en adultos para la ruptura traumtica
del bazo por lo general no resulta en ninguna secuela de importancia.35 Por el contrario, se ha reportado un aumento en la incidencia

1902

y severidad de las infecciones despus de la esplenectoma en nios

pequeos.33 Se ha demostrado que este es el resultado de una disminucin en la produccin de inmunoglobulinas y la actividad fagoctica durante los episodios de bacteriemia transitoria.22,33 Puede
ocurrir una infeccin masiva das o aos despus de la extirpacin
del bazo; comienza de manera abrupta, con frecuencia no tiene un
centro de identificacin, y por lo general progresa rpidamente a pesar del tratamiento antibitico apropiado, resulta en una mortalidad
del 50-80%.40 Debido a esto, ahora se hacen intentos para salvar la
funcin del bazo en los nios mediante la reparacin de la laceracin
o por esplenectoma parcial. Si es necesaria una esplenectoma total,
se recomienda el autotrasplante esplnico.40 La funcin inmune de
los pacientes est mejor preservada por cualquiera de estas medidas
que por la esplenectoma sola.42
Cuando la esplenectoma es efectuada en la presencia de una esplenomegalia difusa o una masa esplnica discreta con el propsito de
obtener un diagnstico, casi siempre se logra el propsito. Alrededor
del 75% de los casos resultan ser tumores malignos.30
Cada vez que se realiza una esplenectoma por trastornos hematolgicos, se debe hacer una bsqueda minuciosa de bazos accesorios
con el fin de extirparlos si estn presentes. Un precepto similar se aplica si la operacin se realiza por laparoscopia, un procedimiento que
ha demostrado ser seguro y eficaz para enfermedades benignas del
bazo.29

Anomalas congnitas
El bazo accesorio (supernumerario), se encuentra en alrededor del
10% de las personas. Puede ser solitario o mltiple, por lo general
no mide ms de 4 cm de dimetro, y tiene un aspecto macroscpico y microscpico similar al del rgano matriz. Su localizacin ms
frecuente es el hilio del bazo, y es visto a veces en contigidad con la
cola del pncreas. Se debe distinguir de los ganglios linfticos (sobre
todo cuando stos estn afectados por la enfermedad de Castleman)
y de la esplenosis (ver seccin anterior). Los bazos accesorios pueden
contener quistes epiteliales dentro de ellos (ver p. 1903).
La ausencia congnita del bazo (asplenia) se asocia en ms del
80% de los casos con malformaciones del corazn, casi siempre involucran la almohadilla endocrdica auriculoventricular y el tracto
de salida ventricular.49 Tambin son frecuentes las anomalas de los
vasos sanguneos, los pulmones y vsceras abdominales.44 En la poliesplenia, las anomalas cardacas son menos severas y por tanto, el
pronstico es ms favorable.51 Tambin se ha reportado una forma
hereditaria de hipoplasia esplnica.46
La fusin esplnica-gonadal ocurre de dos formas diferentes. Una
de ellas es continua, en la cual el bazo principal est conectado por
un cordn de tejido esplnico y fibroso a las estructuras mesonfricas
gonadales (por lo general testiculares); y la otra es discontinua, en la
que se encuentran masas discretas de tejido esplnico fusionadas a
estas mismas estructuras47,48,50 (Fig. 22.1). De los 52 casos revisados
por Watson,53 slo cuatro se encontraban en mujeres. Once fueron
asociados con otros defectos congnitos, tales como peromelus y micrognatia. Son comunes diversos grados de ectopia testicular y hernias
inguinales. Todos los casos reportados han sido en el lado izquierdo.40
Tambin se han registrado casos de fusin esplenoheptica y esplenorrenal, as como un caso aislado de tejido ectpico de prstata
en el bazo.43,45,52

Quistes
Los pseudoquistes (quistes falsos o secundarios) constituyen
aproximadamente el 75% de los quistes no parasitarios del bazo (Fig.
22.2).58 Su pared est compuesta de tejido fibroso denso, a menudo

22

Inflamacin

Fig. 22.1 Fusin esplenogonadal. El tejido esplnico (izquierda)

se une al tejido testicular.

calcificada, sin revestimiento epitelial. El contenido es una mezcla

de sangre y restos necrticos. Si el quiste se rompe, puede resultar en
un hemoperitoneo masivo. La mayora de estos quistes son asintomticos y solitarios. El trauma es el factor etiolgico ms probable,
aunque es posible que algunos sean quistes epiteliales del tipo descrito a continuacin en el que parte o la totalidad del revestimiento
ha sido destruido.
Los quistes epiteliales (primarios) se observan principalmente
en nios o adultos jvenes.54,63,65 Por lo general son solitarios, pero
pueden ser mltiples. Tambin se han descrito casos en los bazos
accesorios.61,64 Macroscpicamente, se observa a menudo una superficie brillante interior con trabeculacin marcada (Fig. 22.3A).
Microscpicamente, la pared est recubierta por epitelio columnar,
cuboidal (mesotelial), o escamoso (Fig. 22.3B). Cuando este ltimo
es el caso, se emplea el trmino quiste epidermoide.55 Curiosamente,
el epitelio estratificado que reviste estos quistes es inmunorreactivo
para el antgeno carcinoembrionario (CEA) y CA19-9, y estos marcadores pueden ser elevados en el suero.59 La piel anexa est ausente. La
histognesis es desconocida; se han propuesto inclusiones embrionarias de clulas epiteliales de las estructuras adyacentes, invaginacin
del mesotelio superficial capsular, y una naturaleza teratomatosa monodermal.56,62 El perfil inmunohistoqumico de algunos est en consonancia con una derivacin teratomatosa o un origen del epitelio
escamoso del feto,60 mientras que otros tienen el perfil de las clulas
mesoteliales (quiste mesotelial)54 (Fig. 22.4). Un caso que ocurre en
un bazo accesorio intrapancretico que tiene el aspecto de un quiste
linfoepitelial ha sido reportado por Tateyama.64 La mayora de los casos de quistes epiteliales esplnicos son grandes y requieren esplenectoma. Si se conserva suficiente parnquima, se debe intentar realizar
una esplenectoma parcial, sobre todo en los nios.
Se pueden presentar quistes epiteliales mucinosos en el bazo, asociados con un pseudomixoma peritoneal; en raras ocasiones, la esplenomegalia debido a este cambio es la manifestacin inicial de la
enfermedad o un indicador de recurrencia.57
Los quistes parasitarios como resultado de la infestacin por Echinococcus pueden afectar el bazo (Fig. 22.5).

Inflamacin
La hiperplasia folicular reactiva del bazo puede ser vista como un
fenmeno grave en respuesta a una infeccin sistmica. Morfolgica-

B
Fig. 22.2 Pseudoquiste (quiste falso o secundario). A, Aspecto exterior.
B, Superficie interior. Ntese la trabeculacin blanca.

mente, a menudo se asocia con grados variables de congestin, proliferacin inmunoblstica y plasmtica difusa, y con la efusin de neutrfilos en la pulpa roja (el llamado bazo sptico o esplenitis sptica
aguda); el sarampin y la fiebre tifoidea son las dos mejores etiologas conocidas. Tambin se produce en una forma crnica de un gran
nmero de enfermedades infecciosas en particular el SIDA72,77 y
en enfermedades autoinmunes, como la prpura trombocitopnica
idioptica, anemia hemoltica adquirida, la artritis reumatoidea (incluyendo el sndrome de Felty),73 y la forma sistmica de la enfermedad de Castleman,74,88 as como en pacientes hemodializados.82
La hiperplasia linfoide difusa con la produccin de inmunoblastos y clulas plasmticas puede ser el resultado de la infeccin (sobre
todo viral), rechazo del injerto, o un componente de la llamada linfadenopata angioinmunoblstica (ver Captulo 21). En la mononucleosis infecciosa, la afectacin del bazo se da principalmente en la
pulpa roja.

1903

22

Bazo

A
A

B
Fig. 22.3 A, Quiste epitelial. Macroscpicamente, es muy difcil,
si no imposible, distinguir esta lesin de un pseudoquiste.
B, Cubierta escamosa de la superficie interior.

Bagshawe,66 compar las caractersticas clnicas y de laboratorio del

hiperesplenismo (ver prxima seccin) en 46 pacientes con esplenomegalia congestiva y 29 reactivos con esplenomegalia y no encontr
diferencias significativas entre ellos. La esplenomegalia masiva de carcter reactivo se ve comnmente en los habitantes de varios pases
tropicales, como Madagascar, la Repblica Democrtica del Congo,
Nigeria y Nueva Guinea.71 Los bazos extirpados por este sndrome
de esplenomegalia tropical suelen ser muy pesados(media, 3270 g)
y muestran una superficie de corte de color rojo oscuro uniforme.
Microscpicamente, hay una dilatacin marcada de los senos paranasales y focos de hematopoyesis extramedular, pero no hay una fibrosis significativa o un depsito de hemosiderina.83 Los signos de
hiperesplenismo son la regla. Estudios epidemiolgicos y teraputicos sugieren una relacin causal con la malaria.83,85 En este sentido,
es interesante que los casos de esplenomegalia idioptica informados
por Banti en 1883,78 fueron de un rea del centro de Italia que en su
momento era endmica por malaria (ver p. 1907).
Los abscesos del bazo, una condicin extremadamente rara, pueden ser el resultado de un trauma o una diseminacin metastsica
de la infeccin de otro sitio69,70 (Fig. 22.6). Los abscesos spticos del
bazo secundarios a la endocarditis bacteriana subaguda pueden requerir intervencin quirrgica.75
La inflamacin granulomatosa es un hallazgo relativamente comn en las muestras de esplenectoma. Los granulomas se pueden
dividir en tres tipos principales: 1) grandes granulomas activos que

1904

B
Fig. 22.4 Quiste esplnico recubierto por clulas mesoteliales.
A, Aspecto macroscpico. B, Inmunorreactividad de las clulas
circundantes para calretinina.

Fig. 22.5 Hidatidosis del bazo.