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Resumen
Summary
Introduccin
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Incidencia
Diagnstico
La realizacin de un diagnstico temprano constituye uno
de los pilares fundamentales que impacta en la preservacin
del globo ocular y en la sobrevida de los pacientes con
retinoblastoma.23 Como primera medida es importante
realizar una historia clnica detallada que incluya
informacin relacionada con antecedentes familiares de
retinoblastoma, sndromes de predisposicin tumoral o
prdidas oculares, un examen ocular externo y una buena
evaluacin bajo biomicroscopia.2, 24
Clnica
Los retinoblastomas tienen dos formas principales de
presentacin clnica como lo son la leucocoria y el
estrabismo. La leucocoria de nueva aparicin es el signo
ms comn de presentacin, orientando al mdico hacia la
sospecha de esta patologa.18
Diagnstico diferencial
Clasificacin
En 1963 se cre la clasificacin de Reese-Ellsworth (R-E),
basado en el estadio del tumor intraocular y la probabilidad
de preservar el ojo luego del tratamiento con radioterapia
con haz externo. Inicialmente la clasificacin determinaba
cinco grupos (I al V) de acuerdo con el tamao, localizacin
y focalizacin del tumor; en el grupo I se ubicaban los ojos
con bajo riesgo de enucleacin y en el grupo V los de alto
riesgo.19, 36
Grupo
Caractersticas
Tumor pequeo:
Tumor de 3 mm
Tumor grande:
Tumor macular:
Tumor juxtapapilar:
Lquido subretinal:
Tumor de > 3 mm
De localizacin macular ( 3mm de la fovea)
De localizacin juxtapapilar
lquido subretinal (a 3 mm del margen).
Siembras focales:
Siembras difusas:
Tumor extenso:
Tratamiento
El principal objetivo del tratamiento es mejorar la sobrevida
de los nios y en segundo lugar lograr la salvacin del globo
ocular y preservar la mejor agudeza visual posible. Para
lograr esto se requiere un manejo multidisciplinario e
individualizado para cada paciente, logrando as determinar
el tratamiento ms adecuado. Dentro de los factores
individuales a evaluar, tenemos: el tamao y la localizacin
del tumor, la lateralidad, la presencia de metstasis, el riesgo
de contraer otros tipos de cncer y la estimacin del
pronstico visual.40
Lo nuevo
Estudios en modelos animales demuestran que el tumor
genera una hipoxia en los tejidos que lo rodean, lo que
modula la secrecin de factores de crecimiento, como el
factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) que
origina la vasculatura que alimenta el tumor. Esto apoya el
desarrollo de terapias antiangiognicas (como el uso de
acetato de anecortave), como una alternativa valiosa en el
manejo del retinoblastoma.64, 65 La hipoxia del tejido,
tambin lleva a un estado anaerobio de la clula tumoral,
que activa la va glucoltica para poder producir energa y
sobrevivir; esta va podra bloquearse con el uso de
inhibidores glucolticos (como la 2-desoxi-D-glucosa),
dificultando el crecimiento celular.66 En el momento
tambin se encuentra bajo investigacin el efecto de los
macrfagos y las metaloproteinasas, en la modulacin del
microambiente tumoral.67 Adems, gracias a la expresin
gentica del tumor, la regulacin de vas genticas o genes
especficos podran ser los nuevos objetivos del
tratamiento.68
Conclusin
Conflictos de inters
Los autores manifestamos que no se present ningn tipo
de conflictos de inters.
Agradecimientos
A los Drs. Ricardo Luque, Angy Villamil y Natalia del Mar
Daz, por facilitarnos el acceso a los artculos y por sus
valiosos comentarios y sugerencias.
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