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CASO CLINICO

PATOLOGICO
DRA. B. PATRICIA MENDOZA GARCIA
DRA. MONICA ROMERO GUADARRAMA
SERVICIO DE PATOLOGA
HOSPITAL GENERAL DE MXICO

RESUMEN DE LA
HISTORIA CLINICA

Hombre de 42 aos sin antecedentes de


importancia.

Inici su padecimiento 4 meses previos a su


muerte con prdida de la memoria reciente.

Tres meses despus present parestesias en


ambas piernas.

Dos semanas antes de su ingreso se agreg


a lo anterior cefalalgia holocraneana intensa
acompaada de nusea, vmito, visin
borrosa y hemiparesia corporal izquierda.

EXPLORACION FISICA:
Sin alteraciones.

EXPLORACION NEUROLOGICA
FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES:
Despierto.
Desorientado en tiempo, ubicado en lugar,
persona y circunstancia.
Lenguaje coherente, congruente.
Juicio y raciocinio conservados.
Memoria inmediata y mediata alteradas;
memoria tarda conservada.

EXPLORACION NEUROLOGICA
NERVIOS CRANEALES:
Sin alteraciones.

SISTEMA MOTOR:
Fuerza muscular conservada.
Respuesta plantar extensora bilateral.

SISTEMA SENSITIVO:
Sin alteraciones.

EXPLORACION NEUROLOGICA
CEREBELOVESTIBULAR:
Sin alteraciones.

SIGNOS MENINGEOS:
Ausentes.

MARCHA:
No valorable.

ESTUDIOS DE IMAGEN

Tomografa simple de crneo en


corte axial en la cual se ve
integridad de estructuras seas e
imagen isodensa parietooccipital,
en la lnea media, de bordes mal
definidos,
que
se
extiende
predominantemente a la derecha,
con algo de edema perilesional.

Tomografa contrastada de crneo en


corte axial.
heterogneo
irregularidad
perilesional.

Se observa reforzamiento
de la lesin, aprecindose la
de su superficie y el edema

Cortes axiales de resonancia magntica: imagen


isointensa en la regin pineal, de bordes mal
definidos, que cruza la lnea media a travs del
esplenio del cuerpo calloso con un poco de
predomino de crecimiento derecho, hipointensidad
posterior correspondiente a edema.

Cortes sagitales en la linea media de RM: Se observa


la lesin supratentorial que compromete esplenio,
regin pineal y llega a la porcin dorsal del
mesencfalo, sin compromiso aparente de la lmina
cuadrigmina, reforzamiento homogneo a la
administracin del contraste.

Diagnstico clnico: astrocitoma de la


regin pineal.

Se le realiz reseccin parcial de la lesin


por craneotoma parietal derecha, con
reseccin de aproximadamente el 85% de
la lesin.

Cuales son sus posibilidades


diagnsticas?

a)- Pinealoblastoma.
b)- Astrocitoma.
c)- Infeccioso.
d)- Linfoma.
e)- Carcinoma metastsico

RETICULO

CD 20

CD 3

VIH negativo.
Progres al deterioro y falleci.
Estudio de autopsia: sin clulas
neoplsicas en sitios extracerebrales.

Cual es su impresin
diagnstica?

EL DIAGNOSTICO ES:
LINFOMA PRIMARIO DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


1% de los tumores intracraneales.
2% de los linfomas extraganglionares.
Se asocian con inmunodeficiencias,
congnitas o adquiridas.

Sndrome de Wiskott-Aldrich.
Inmunodeficiencia combinada grave.
Dficit de IgA.
Pacientes transplantados.
SIDA.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


El linfoma cerebral es la lesin
intracraneal ms comn en pacientes con
SIDA, seguida de la leucoencefalopata
multifocal progresiva y de la
toxoplasmosis.
Son tumores de adultos.
Ms frecuentemente en la sexta dcada
de la vida.

LINFOMAS PRIMAIOS DEL SNC


En algunas series, la edad vara de 14-84
aos con una media de 59 aos.

La relacin hombre mujer es de 2:1.


Es raro en nios, pero se han reportado
casos durante la primera dcada de la
vida.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


Pueden ser espordicos, o asociados a SIDA.
Se presenta en edades ms tempranas en los
pacientes con SIDA.
17-62 aos, media de 38.

La frecuencia de linfoma cerebral en nios con


SIDA es del 3%.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


LOCALIZACIONES:
Pueden ocurrir en cualquier sitio del SNC,
pero dependiendo de su localizacin se
clasifican en 4 grupos:
Ndulos intracraneales solitarios o mltiples.
Lesiones menngeas difusas o periventriculares.
Lesiones uveales o vtreas.
Lesiones localizadas INTRADURAL SPINAL.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


Se localizan generalmente en la sustancia
blanca y gris de hemisferios cerebrales
(75-80%).
42% afectan los lbulos frontales.

Se puede afectar el cerebelo.


Es rara la afectacin del tallo cerebral y la
mdula espinal.
1/5 son multifocales.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


Se han descrito linfomas leptomenngeos
primarios.
La infiltracin leptomenngea del linfoma
sistmico es ms frecuente en los
linfomas T que en los B.
Otros sitios cercanos al SNC se pueden
afectar, incluyendo: rbita y base del
crneo.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


APARIENCIA MACROSCOPICA:
Varan mucho en tamao, consistencia y
color.
Son lesiones mal delimitadas que infiltran el
parnquima cerebral.
Al corte son carnosos, gris blanquecinos, con
reas de necrosis y hemorragia.
Pueden ser multicntricos en 17-44% de los
casos, principalmente en pacientes con SIDA.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:
Son similares a los linfomas sistmicos.
La mayora corresponden a linfomas B difusos de
clulas grandes.
Menos del 10% son de tipo T, se han descrito
linfomas de Burkitt, anaplsicos y linfomas de
Hodgkin (controversial).
La principal caracterstica es el patrn de crecimiento
angiocntrico y el patrn de reticulina.
Son frecuentes las mitosis y los cuerpos apoptticos.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


ALTERACIONES GENETICAS:
Ganancias cromosmicas.
12q
18q
1q
7q
Prdidas cromosmicas.
6q
6p
17p
18p

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


La mitad de los casos de pacientes
inmunocompetentes tienen inactivacin
de la mlecula de control del ciclo celular
CDKN2A/p16.

Solo se ha descrito mutacin de p53 en un


caso.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Carcinomas indiferenciados.
Glioblastomas.
Meduloblastomas.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC


PRONOSTICO:
La mayora son linfomas de alto grado, por lo
que su pronstico es malo a corto plazo.
Mueren en general dentro de los 2 primeros
aos despus del diagnstico (18-45 meses
en promedio).

BIBLIOGRAFIA
Greenfield. Neuropathology. Seventh edition, 2002 Vol. 2, p 950

959.
Klein R, Mllges W, Bendszus M, Woydt M. Primary intracerebral
Hodgkinn Disease. Am J Surg Pathol 23(4): 477-481, 1999.
Schwechheimer K, Braus DF, Schwarzkopf G, Feller AC.
Polymorphous high-grade B cell Lymphoma is the predominant type
of spontaneous primary cerebral malignant lymphomas. Histological
and immunomorphological evaluation of computed tomographyguided stereotactic brain biopsies. Am J Surg Pathol 18 (9): 931937, 1994.
Robbins y Cotran. Patologa estructural y funcional, 7a edicin,
2005,1413.
Rosai and Ackermans. Surgical Pathology, ninth edition, 2004,
volume 2, 2579-2581.

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