CUESTIONARIO N6

1. EN QU EDAD EMBRIONARIA SE DESARROLLA EL SISTEMA

ESQUELTICO?
El sistema esqueltico se forma a final de la tercera semana con la
segmentacin del Mesodermo Paraxial en SOMITES. Estos al diferenciarse dan
lugar a dos regiones, conocidas como dermiotmo y Esclerotmo. Esta ltima
es el que va a formar las vertebras y costillas.
2. CMO SE REALIZA
VERTEBRAL?

LA

EMBRIOGNESIS

DE

LA

COLUMNA

En los embriones jvenes surge a partir de la diferenciacin inicial de los

somitas mesodrmicos, en su cara ventromedial, un grupo de clulas
mesenquimticas que reciben la denominacin colectiva de eclerotma. Bajo la
influencia inductiva del tubo neural y del notocordio, estas clulas emigran
desde ambos lados hacia la lnea media y se congregan alrededor de aqul. De
estas masas de clulas han de surgir los elementos de la columna vertebral. La
etapa en que las partes mas incipientes del esqueleto se tornan reconocibles a
partir de los esbozos de las concentraciones mesenquimticas se designan
muchas veces como etapa blastmica. A esta le sigue enseguida la
cartilaginosa. En el desarrollo de la columna vertebral la conversin en
cartlago comienza primero en el centro de la masa blasfemia y despus
aparecen centros de codificacin en cada prolongacin neural y costal. Estos
centros se propagan con rapidez hasta que se fusionan y participa toda la
masa. En la etapa de osificacin los cartlagos de las costillas se separan de la
vrtebra pero esta persiste como unidad.
3. CULES SON LOS MECANISMOS
DESARROLLO DEL CRNEO?

EN

LA

La migracin de las clulas de la cresta neural

aproximadamente en la cuarta semana de desarrollo.

FORMACIN
craneal

comienza

A travs de un proceso de migracin, estas clulas forman una serie de

condensaciones colectivas conocidas como el desmocrneo. Estas
condensaciones representan la evidencia ms temprana de formacin de
crneo. Estos eventos estn precedidos por el desarrollo inicial del cerebro y
otras estructuras neurales.
La condrognesis podr ocurrir solo con interacciones apropiadas entre el
neuromesnquima con el neuroepitelio. Esto enfatiza la importancia del
medioambiente circundante sobre la migracin de las clulas de la cresta
neural. Las condensaciones de las clulas de la cresta neural del condrocrneo

se diferenciarn directamente en la membrana sea o en el hueso endocondral

por la va de formacin inicial de cartlago. Las condensaciones van a formar
los mltiples centros de condrificacin comenzando aproximadamente en la
sptima semana del desarrollo. Estos centros individuales eventualmentre se
fusionan para formar el condrobasicrneo entre el cerebro y el cerebelo en
desarrollo. En este punto, el nervio y la vescula ptica han comenzado a
formarse, el diencfalo es reconocible y ha comenzado la formacin del
sistema tico y de las cavidades nasales.
El desarrollo craneofacial y su evolucin ha sido un asunto intrigante de la
morfologa de los vertebrados. El nmero de segmentos incorporados dentro
del crneo fue tambin un asunto de debate que persisti como la pregunta
central de la embriologa comparativa. El crneo de los vertebrados fue
percibido como un ensamblaje de vrtebras como lo encontrado en el tronco
post-craneal. Cientficos trataron de describir el crneo como un modelo
unificado consistente de un invariable nmero de vrtebras. La pregunta de la
segmentacin de la cabeza tiene un tpico central, y fue, al menos en parte,
estimulado por el descubrimiento de las cavidades de la cabeza en el embrin
del tiburn. Las cavidades de la cabeza son actualmente el origen de los
msculos extrnsecos del ojo, y parece que surgen segmentariamente,
tpicamente como tres pares, asociados cada uno con un solo arco farngeo.
Las cavidades fueron designadas desde la anterior a la posterior como:
premandibular, mandibular, e hioidea, inervadas por los nervios oculomotor,
troclear y abducente respectivamente. As, la cabeza de los vertebrados fue
entendida como una disposicin de segmentos, cada uno consistente de una
parte somtica dorsal y una parte visceral ventral. El crneo de los vertebrados
fue explicado como una sola parte del modelo morfolgico, secundariamente
modificado por variaciones y diferenciaciones de grupos especficos de
animales. Con el advenimiento de la embriologa experimental, el papel del
desarrollo del ectomesenquima derivado de la cresta neural en la
cranognesis de los vertebrados, y la importancia de las interacciones tejidotejido se volvieron generalmente aceptados. Basado en las tcnicas de
gentica molecular y embriologa experimental, actuales investigaciones sobre
craneognesis y evolucin de vertebrados se han centrado sobre el mecanismo
de desarrollo involucrado en la diferenciacin del ectomesnquima derivado de
la cresta neural, los mecanismos reguladores subyacentes a los modelos de
expresin coordinados de varios genes reguladores, incluyendo los genes Hox y
Dlx, y los caminos de sealizacin inductivos que conducen a la diferenciacin
de poblaciones celulares especficas.
4. MENCIONE
LAS
DIFERENCIAS
ENTRE
OSIFICACIN
ENDOCONDRAL Y OSIFICACIN INTRAMEMBRANOSA
OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA -MEMBRANOSO-

Hueso frontal, parietal, parte del occipital, temporal y maxilar superior e

inferior.

Interviene en el crecimiento de los huesos cortos.

Interviene en el crecimiento en espesor de los hueso largos.

El tejido conjuntivo que no sufre osificacin forma el endostio y periostio.

OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA

Centro de osificacin primario:clula mesenquimal osteoblasto

Osteoblastos osteoide -matriz sea no mineralizada-

Mineralizacin osteoide

Osteoblasto osteocito

Trabculas seas -hueso esponjoso-

las cavidades entre las trabculas son atravesadas por vasos

Por los vasos penetran clulas mesenquimales indiferenciadas que dan

origen a la mdula sea

5. EN QU PERIODO EMBRIONARIO SE DESARROLLA EL SISTEMA

MUSCULAR?
Los msculos tienen origen mesodrmico.
Los msculos esquelticos derivan del mesodermo paraxial que incluye:
Somitas que dan origen a los msculos del esqueleto axial, la pared corporal y
las extremidades.
Somitmeras que originan a los msculos de la cabeza.
Hacia la 5 semana cada miotoma esta dividido en una porcin que es el
epmero inervado por un ramo primario dorsal, y otra ventral que es el
hipmero.

El conectivo de las somitas, del mesodermo somtico y de la cresta neural,

forman los msculos de la regin ceflica.
La mayora de los msculos lisos, msculo cardiaco, derivan de la hoja
esplcnica del mesodermo.
6. CULES SON LOS MECANISMOS MS SIGNIFICATIVOS EN LA
FORMACIN Y DESARROLLO DEL MUSCULO CARDIACO?
Se origina del mesodermo esplcnico que rodea al corazn. Surge por la
diferenciacin y crecimiento de clulas aisladas, crece por formacin de nuevo
miofilamentos. Los mioblastos van a fusionarse entre si, sin embargo no se
fusionan, formando de esta manera los discos intercalares. En la cuarta
semana ya se puede observar este tejido.
7. MENCIONE LOS ESTADIOS O ETAPAS DE LA EMBRIOGNESIS DE
LA COLUMNA VERTEBRAL
Las vrtebras se dividen de regiones de los esclerotomas de los somitas. Las
clulas mesenquimatosas de estas regiones migran hacia el plano medio y
rodean el notocordio. Cada vrtebra forma la condensacin de clulas
mesenquimatosas a partir de la mitad caudal de un esclerotoma, que fusiona
con clulas mesenquimatosas unidas de manera laxa, de la mitad craneal del
siguiente esclerotoma.
El notocordio persiste a travs de los estadios mesenquimatosos y
cartilaginoso del desarrollo vertebral, pero tarde o temprano desaparece, entre
tanto ocurre la osificacin de las vrtebras. El derivado adulto del notocordio es
el ncleo pulposo, el cual forma la parte central del disco intervertebral.
Mientras contina el desarrollo, aparecen apfisis de las vrtebras en
crecimiento; apfisis espinosa, arco vertebral, dos apfisis transversas, y dos
costales. La apfisis que forman el arco vertebral (arco neural), crecen en
direccin dorsomedial y se funden una con otra en el plano medial para
encerrar la mdula espinal en desarrollo. Algn trastorno en este proceso para
encontrarse y fusionarse origina un defecto seo en el arco vertebral conocido
como espina bfida oculta. Si los arcos vertebrales de varias vrtebras son
incapaces de desarrollarse en forma normal, el defecto seo combinado puede
permitir que las meninges (membranas) y la mdula espinal presenten una
hernia, lo que produce una forma grave de espina bfida, conocida como espina
bfida cstica (es decir, meningocele y meningomielocele).
Las apfisis transversas crecen en direccin lateral a partir de las vrtebras y
los procesos costales en direccin ventrodorsal en la pared costal. En la pared
torcica, la apfisis costales forman las costillas.

Durante o un poco despus de la pubertad (de 12 a 16 aos), aparecen cinco

centros secundarios de osificacin en las vrtebras. Todos los centros
secundarios se unen con el resto de las vrtebras alrededor de los 25 aos.
8. CULES
SON
LAS
ESTRUCTURAS
DERIVADAS DE LOS ARCOS BRANQUIALES?

OSTEOMUSCULARES

PRIMER ARCO FARINGEO: Los de la masticacin (temporal, masetero,

pterigoideo interno y externo). Milohiodeo, tensor del velo del paladar y tensor
del tmpano.
SEGUNDO ARCO FARINGEO: De la expresin facial: buccinador, auricular,
frontal, cutneo del cuello orbicular de los labios y prpados. Vientre posterior
del digstrico, estilohiodeo y estribo.
TERCER ARCO FARINGEO: Msculos estilofarngeos
CUARTO - SEXTO ARCO FARINGEO: Cricotiroideo, elevador del paladar y
constrictores de la faringe.
9. MENCIONE ALGUNAS
SISTEMA ESQUELTICO

MALFORMACIONES

CONGNITAS

DEL

CRANEOSINOSTOSIS:
Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales.
Cuando esto ocurre, el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y
compensatoriamente crece ms en las zonas donde las suturas an no estn
osificadas, para as poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se
manifiesta clnicamente por una deformidad craneal, de grado variable, segn
que suturas estn alteradas. De una forma simple podemos decir que el
aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentara una
regin plana y otra abollonada. La craneosinostosis puede ocurrir como un
hecho aislado o puede ser parte de un sndrome con otras malformaciones
asociadas. Si la sinostosis es mltiple y severa, puede haber un impedimento al
crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensin endocraneana hasta
microcefalia y dficit intelectual. Si la sinostosis no es mltiple, el crecimiento
cerebral es normal y no hay dficit intelectual.
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL (SNDROME DE CROUZON):
El sndrome de Crouzon es un trastorno gentico. Es uno de muchos defectos
congnitos que provoca la fusin anormal entre los huesos en el crneo y
rostro. Normalmente, a medida que el cerebro de un nio crece, las estructuras
abiertas entre los huesos permiten que el crneo se desarrolle normalmente.
Cuando las estructuras se unen demasiado temprano, el crneo crece en
direccin de las estructuras abiertas restantes. En el sndrome de Crouzon, los
huesos en el crneo y rostro se unen demasiado temprano. Esto provoca una
cabeza, rostro, y dientes de forma anormal. Se cree que la enfermedad de
Crouzon afecta a 1 de cada 60,000 personas.

MICROCEFALIA:
Es el trmino designado para denominar el tamao de la cabeza (distancia
alrededor de la parte superior de la cabeza) significativamente inferior a la
media normal para la edad y el sexo de una persona, sobre la base de tablas
estandarizadas.
La microcefalia usualmente se presenta en la mayora de los casos debido a
una deficiencia en la tasa de crecimiento cerebral. El crecimiento del crneo
est determinado por la expansin cerebral que sucede durante el crecimiento
normal del cerebro en el embarazo y en la infancia.
Las condiciones que afectan el crecimiento cerebral pueden ocasionar
microcefalia, incluyendo infecciones, trastornos genticos y desnutricin
severa.
SNDROME DE TREACHER COLLINS
Tambin llamado Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener un
aspecto parecido a la microsoma hemifacial, pero este sndrome es siempre
bilateral y adems no se presenta como casos aislados debidos a un accidente
vascular in tero, sino que tiene un patrn de transmisin gentica autonmico
dominante. Segn Tessier, este sndrome correspondera a la combinacin de
las fisuras faciales (6,7 y 8) de la regin orbito-malar.
Anatmicamente se presenta como una hipoplasia con ausencia de hueso
(fisura) en el zigoma (o malar) y en la rbita. Adems existe una mandbula con
un ramo hipoplsico, malformacin auricular, inclinacin antimongoloide de los
prpados y colobomas (detecto en el borde libre del prpado).
HIPOPLASIA MAXILAREs
un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior (retrusin
maxilar) o en el sentido vertical (colapso maxilar vertical). La causa ms
frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un
defecto del crecimiento seo maxilar.
ESCOLIOSIS
La escoliosis es una curvatura de la columna vertebral. Un hombro puede estar
ms alto que el otro, o una cadera ms alta que la otra, lo que afecta el
caminar y el sentarse.
Puede ser causada por raquitismo, por un defecto de la columna o por causas
desconocidas. Afecta ms a las nias que a los nios.
Las personas con escoliosis deben ser tratadas por un mdico. La escoliosis
severa puede afectar a la habilidad de respirar o de caminar con facilidad y
puede causar dolor en las actividades diarias.

CIFOSIS
La cifosis es la curvatura de la columna que produce un arqueamiento de la
espalda, llevando a que se presente una postura jorobada o agachada.
Es una deformidad de la columna que puede resultar de un trauma, problemas
en el desarrollo o una enfermedad degenerativa. Esta condicin puede ocurrir a
cualquier edad, aunque es rara en el momento del nacimiento.
La cifosis adolescente, tambin conocida como enfermedad de Scheuermann,
puede ser producto de la separacin de varias vrtebras (huesos de la
columna) consecutivas y se desconoce la causa.
En los adultos, la cifosis se puede dar como resultado de fracturas
osteoporticas por compresin, enfermedades degenerativas como la artritis, o
espondilolistesis (deslizamiento de una vrtebra hacia adelante sobre otra
vrtebra).
ESPINA BFIDA
La espina bfida, tambin conocida como mielodisplasia, es un trastorno en el
cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la mdula
espinal, del tejido nervioso circundante y del saco con lquido que rodea a la
mdula espinal. Este trastorno neurolgico puede provocar que una parte de la
mdula espinal y de las estructuras circundantes se desarrollen por fuera y no
por dentro del cuerpo. Dicha anomala puede producirse en cualquier parte de
la columna vertebral.
10.
CULES SON LAS MALFORMACIONES MS FRECUENTES
DEL SISTEMA MUSCULAR?
Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es la forma ms comn de cardiopata congnita
ciantica. Sin intervencin quirrgica, la mayora de los pacientes fallece en la
infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianticos con
estenosis pulmonar moderada a leve y mnimo cortocircuito de derecha a
izquierda (tetraloga de fallot rosada). Si bien se denomina tetraloga de fallot,
slo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar
contribuyen a la fisiopatologa de este trastorno.
Transposicin de los grandes vasos
Es la cardiopata mas frecuente de aquellas con aumento de la vascularizacin
y cianosis .en la transposicin completa encontramos una concordancia
auriculoventricular, una discordancia auriculoventricular, de tal que la del
ventrculo derecho sale la aorta y del izquierdo, la arteria pulmonar.

Atresia tricspide
Es un tipo de cardiopata congnita en el cual la vlvula tricspide del corazn
est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el
flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn.
Corazn derecho hipoplsico
Cardiopata ciantica compleja en la que existe una sola cmara ventricular,
habitualmente la izquierda, por estenosis o atresia tricspide o pulmonar,
siendo mas frecuente la atresia tricspide. Sin embargo, una estenosis
pulmonar grave puede progresar in tero a atresia pulmonar con hipoplasia de
ventrculo derecho.
Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide
La Anomala De Ebstein de la vlvula tricspide es un defecto raro en el cual
estn desplazadas las inserciones de la vlvula tricspide hacia el ventrculo
derecho en grandes variables. La anomala de ebstein comprende una gama de
anomalas que incluyen cierto grado de desplazamiento de la vlvula
tricspide, de tamao variable del ventrculo derecho y obstruccin variable de
salida del flujo pulmonar. Las anomalas concurrente son una atrial septal
defects (ASD), atresia pulmonar y transposicin corregida congnitamente. Las
hojuelas posterior y septal de vlvula tricspide estn desplazadas en grado
variable hacia el vrtice del ventrculo derecho. Ello da por resultado una
porcin auriculizada del ventrculo derecho.
Ventrculo nico:
Esta designacin alude a un conjunto de lesiones complejas en el que ambas
vlvulas auriculoventriculares o una vlvula aurculo ventricular comn se
abren a una nica cavidad ventricular.
Las anomalas asociadas son frecuentes y comprenden posiciones anormales
de las grandes arterias, estenosis valvular o subvalvular de la arteria pulmonar
y estenosis subaortica .