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Ictericia

Definicin: pigmentacin amarilla de la piel, escleras y las mucosas. La


bilirrubina se encuentra por encima de 2.5 mg/dl.
Diagnstico diferencial: hipercarotinemia, que es el aumento de los
carotenos.
- carotenos: son los precursores de la vitamina A.
- La vitamina A sirve para la visin, tiene que ver con la piel, con
muchos procesos metablicos.
- Cuando comemos muchos carotenos, muchas verduras y
zanahorias podemos tener un poquito de pigmentacin, en palmas
y plantas.
Tambin la ingesta de ----- o exposicin a los fenoles.
Dnde se ve mejor la ictericia? En las escleras y, mejor, debajo de la
lengua.
Metabolismo de la bilirrubina:
Nosotros nos deshacemos de varios productos bioqumicos a travs de
esta va metablica, el primero y ms importante es la bilirrubina, pero
tambin podemos excretar el citocromo, la mioglobina, las catalasas, las
peroxidasas, todas estas molculas.
Los glbulos rojos senescentes, viejos de ms de 120 das son
fagocitados por el sistema retculoendotelial y l somete al grupo hem
de la hemoglobina a 2 procesos metablicos, primero al proceso de la
biliverdina y despus por la biliverdina reductasa se produce la
bilirrubina de tipo indirecta, esta molcula no es hidrosoluble, entonces
se pega a la albmina y viaja hasta el espacio de Disse en el hgado.
Despus, la cogen 2 molculas que son las ligandinas X y Y, y las llevan
al retculo endoplsmico liso en donde es conjugada con la UDPglucuronil transferasa, ah se combina con el cido glucurnido y el
monoglucurnido y el diglucurnido de la bilirrubina, y despus se va al
duodeno por los canalculos biliares y viene a jugar la protena 2asociada a multirresistencia a frmacos MRP2, que consume ATP y es
una bomba que hace un transporte activo y coge el monoglucurnido y
el diglucurnido y los secreta al canalculo biliar, de ah pasan a la bilis,
de la bilis al intestino delgado, y ah es metabolizada por las conjugazas
bacterianas y se produce el urobilingeno. El 80% de ste sigue por las
heces y el 20% es reciclado por la circulacin enteroheptica. El resto de
urobilingeno se convierte despus en estercobilina, que le da el color
amarillo a las heces (por eso cuando hay obstruccin total de la bilis, se
pueden obtener heces plidas).
Alteraciones metablicas primarias de la bilirrubina:
- Gilbert:

El sndrome de Gilbert es una hiperbilirrubinemia no conjugada


que se caracteriza por la disminucin de la captacin y de la
conjugacin de la bilirrubina, es del 6-12% la incidencia, y es una
enfermedad autosmica que tiene el gen UGT1A1.
Comienza presentndose en la segunda dcada de la vida, y se
caracteriza porque hacen peridicamente episodios de ictericia de
tipo indirecto.
Es una enfermedad de tipo metablico, hereditaria, autosmica
recesiva que se caracteriza porque hacen periodos de ictericia de
tipo indirecto en condiciones de estrs, cuando el paciente est en
ayuno, cuando est con fiebre, cuando hace ejercicio, cuando
consume alcohol.
Es una ictericia que raramente sube de 3.5, es algo ms bien
cosmtico porque no tiene ninguna implicacin, es ms un
problema social porque los discriminan, los ven amarillos y les
dicen que tienen hepatitis. El diagnstico lo vamos a hacer con el
test del ayuno, vamos a poner al paciente en este test y le
tomamos una bilirrubina indirecta al ingreso y otra a las 48-72
horas, vamos a ver que se duplica, vamos a pedir un test del cido
nicotnico y vamos a ver que el paciente se va a tornar ictrico.
El tratamiento, en ocasiones, si se requiere, fenobarbital.
Crigler-Najjar:
Tipo I
Es incompatible con la vida, hay ausencia total de la enzima, esos
nios se mueren, es una alteracin de tipo congnito, incompatible
con la vida. El nico tto. Es transplante de hgado.
Tipo II
Enfermedad, tambin hereditaria autosmica recesiva, exclusiva
de judos y de rabes, comienza en la segunda dcada de la vida y
comienzan a presentar ictericia progresiva, que es mayor de 15 a
expensas de la bilirrubina indirecta.
El tto. Es fenobarbital.

A nivel de la membrana canalicular son el: Dubin-Johnson y el Rotor.


Dubin- Johnson:
El paciente va a tener una ictericia de tipo mixto, el problema est
en la excrecin canalicular.
En ambos se encuentra ah la alteracin. Cmo diferenciamos el
Dubin-Johnson del Rotor?
Macroscpicamente, el hgado tiene una pigmentacin negra o
parda en el Dubin-Johnson.
En el colecistograma oral, en el Dubin- Johnson se ve la vescula
biliar y en las medidas de secrecin urinaria de coproporfirina en el
Dubin Johnson estn normal y en el Rotor estn elevadas.
Por qu se caracterizan clnicamente estas entidades?

El sndrome de Rotor por una hiperbilirrubinemia directa,


fluctuante de intensidad. Tambin tiene una retencin de
bromosulftalena y el sntoma principal es la ictericia sin prurito.
Tambin presenta ataques de malestar epigastrio o en el
hipocondrio derecho, y fiebre. No es una ictericia colestsica.
En el Dubin-Johnson no hay sntomas adicionales de la ictericia, se
presenta en los primeros aos, en el embarazo y con el uso de
ACO se va a aumentar la ictericia, por los estrgenos.
Fisiopatologa:
Dubin-Johnson: es una hiperbilirrubinemia directa, con defecto en
la excrecin de los canalculos biliares y presenta la acumulacin
de los pigmentos en los hepatocitos y por eso el hgado se torna
de un color pardo, en el Rotor no existe eso.
Esas dos patologas son infrecuentes pero hay que sospecharlas.
En todas estas patologas que vimos, las transaminasas y la FA son
normales.
Cuando nos enfrentamos a un paciente con ictericia, lo primero que
vamos a hacer es solicitarle unas bilirrubinas.
De acuerdo a esto podemos clasificar a nuestro paciente as:
- Ictericia de tipo indirecto
- Ictericia de tipo mixta o directa
- Ictericia colestsica
Ictericia de tipo indirecto:
Se define cuando ms del 85% de toda la bilirrubina es de tipo indirecto
(Menos del 15% directo).
Diagnsticos diferenciales: puede ser por frmacos (rifampicina),
trastornos hereditarios (Gilbert y cligger najjar) y los trastornos
hemolticos y la eritropoyesis ineficaz.
Se trata de un aumento del aporte de bilirrubina como en las hemlisis o
la reabsorcin de grandes hematomas o la transfusin de sangre no
compatible o eritropoyesis ineficaz; un trastorno de la captacin por
frmacos, o un trastorno de la conjugacin como el Gilbert o el Cligger
Najjar.
Se le va a pedir al paciente una hemoglobina, un cuadro hemtico, un
recuento de reticulocitos y una haptoglobina.
Hay que descartar primero una anemia hemoltica.
Ictericia mixta:
Tiene Fosfatasa Alcalina normal. Pensamos en un Dubin-Johnson, Rotor,
hepatitis, hepatitis alcohlica, cirrosis, toxicidad por frmacos

(acetaminofn), sndrome de Reye, el hgado graso, las hepatitis


autoinmunes.
Ictericia de tipo colestsica
Se mira el nivel de la fosfatasa alcalina. [La FA es una enzima que se
produce en los canalculos biliares, lo que hace es hidrolizar el pnitrofenilfosfato en medio alcalino. Se eleva cuando hay obstruccin o
dao del canalculo. No es exclusiva del hgado, por eso no toda FA
elevada viene del hgado. Para saber si viene del hgado, se piden otras
pruebas, como la 5-nucleotidasa.
Qu se define como Colestasis? Es una alteracin al flujo biliar. No
necesariamente tiene que ser mecnica, puede ser por afectacin o por
enfermedades del ducto biliar u otras cosas como veremos. Primero
tenemos que encontrar una ictericia de tipo mixto y debe estar
acompaada de un marcador de colestasis (FA elevada) y para saber si
viene del hgado vamos a solicitar otro marcador anlogo: GGT, Gamma
glutamil transpeptidasa. Indicaciones: FA elevada y en seguimiento de
pacientes alcohlicos.
Se clasifica en: Obstructivas y No obstructivas, o en Mecnicas y No
mecnicas, o Intrahepticas o Extrahepticas.
Diagnsticos diferenciales de la No obstructiva:
- Enfermedades Infiltrativas (TBC granulomatosa, sarcoidosis,
histoplasmosis, sfilis, lepra)
- Cirrosis biliar primaria
- Colangitis esclerosante
- Frmacos: IECA, AINES, Quinidina, sulfamida.
- Sepsis (muy importante)
- Hepatitis virales (ppalmente Hepatitis A 15% de las virales)
- Sndrome paraneoplsico de Stauffer: sndrome paraneoplsico es
un tumor que produce manifestaciones que no son propias del
tejido en el que est. Este sndrome lo producen los linfomas y el
tumor de clulas renales.
- Colestasis del embarazo: enfermedad que se caracteriza porque
aparece en el tercer trimestre y la paciente se pone ictrica y con
aumento de la FA. El tto. Es el parto.
- Ictericia benigna del post-operatorio: los operan por algo diferente
a la va biliar y al mes hacen una ictericia colestsica.
- Colangiopata por HIV
- Bypass yeyuno-gstrico
- Nutricin parenteral total
Obstructivas: se dividen en congnitas o adquiridas.
Las congnitas tienen la connotacin de que nacemos con ellas, y son
alteraciones o anormalidades congnitas de la va biliar. Tenemos :

el quiste del coldoco: es la ms importante, es ms frecuente en


mujeres, aparece en la segunda dcada de la vida y presenta dolor
en el hipocondrio derecho, fiebre e ictericia colestsica.
- enfermedad de Caroli: laceracin qustica de la va biliar
- Coledococele
- Dilatacin del coldoco
Las adquiridas se dividen en: malignas y en benignas. Y estas a su vez
se dividen en intrnseca y en extrnseca.
De las malignas intrnsecas:
- tumor ampolla de vatter, adenocarcinoma
- tumor de la va biliar, colangiocarcinoma (cuando est encima de
la bifurcacin se llama tumor de klarsking)
extrnsecas:
- tumor de la cabeza del pncreas
- adenocarcinoma de vescula biliar
- hepatocarcinoma
- metstasis al hilio heptico
De las benignas:
Intrnsecas:
- principal causa: coledocolitiasis
- parsitos
- colangiopata
- conlangitis esclerosante, cuando se obstruye del todo
- colangiopata por HIV, que hace estenosis
- esteatopatitis oriental (enf. De origen parasitaria en Japn y china,
causada por varios parsitos)
Extrnsecas
- Pancreatitis aguda
- --- del esfnter de oddi
- absceso heptico
- sndrome de mirizzi: obstruccin extrnseca en la que un clculo
vesicular se impacta en el conducto cstico o en el cuello de la
vescula con lo cual comprime el coldoco, lo obstruye y origina
ictericia
- estenosis post-quirrgica: se traumatiza y la va biliar se estenosa
- iatrognica: el mdico en vez de ligar el cstico le pone un punto al
coldoco
- estenosis por aneurisma o vrices del coldoco en hipertensin
portal
Cuando tenemos ictericia obstructiva el primer examen que hacemos es
la ecografa hepatobiliar. Es muy buena para establecer cmo es el
dimetro de la va biliar, para mirar los clculos de la vescula biliar
(nadie le gana para dx de colecistitis), para mirar el parnquima tambin
es muy buena.

Cuando hay patologa del coldoco, es muy buena para ver el calibre de
la va biliar, una va biliar normal debe tener hasta 6mm. Mayor de 6mm
estar dilatada.
Sensibilidad para ver clculos en coldoco es muy baja pero se puede
ver la dilatacin.
La ecografa puede tener 2 opciones, o est dilatada o est normal. Si
est normal se pensara en colestasis intraheptica o no obstructiva, si
est dilatada se piensa en obstructiva. Si est dilatada nos iramos a la
CPRE o a una colangiografa por resonancia, o a una por TAC helicoidal o
a una transparietoheptica. La ltima es cuando no se puede hacer
ninguna de las anteriores, puncionamos el hgado al pte., canalizamos la
va biliar e inyectamos medio de contraste y tomamos radiografa.
Todas tienen sus indicaciones. CPRE no es diagnstica, es teraputica, se
hace para sacar clculo, poner stent, tomar citologa, para hacer
papilotoma. Si hay dudas no hacer CPRE sino Colangio por resonancia.
Principal complicacin de CPRE es: pancreatitis.
Si la va biliar est normal nos vamos a la HC, mtodos serolgicos,
frmacos y en ltimas nos vamos a una biopsia.
En la HC preguntamos factores de riesgo para hepatitis, si consume o no
frmacos, si toma alcohol (preguntarle a los familiares), promiscuidad
sexual, homosexualidad, piercing, transfusiones de sangre, drogas
intravenosas, tiene ciruga previa de va biliar?, saba si tena clculo?,
tiene o no fiebre? Con fiebre se piensa en colangitis (pus en va biliar,
infeccin, y se debe a que el pte. Est obstrudo. Se tendr la triada de
Charcot:
- fiebre
- ictericia
- dolor en hipocondrio derecho )
si el paciente est desorientado se piensa en Reynolds (colangitis
severa), hay que drenarla urgentemente o sino el paciente se va a
morir. Hay que preguntarle cmo es el dolor, si es tipo clico, si se
desencadena con los alimentos, entonces se piensa en una
coledocolitiasis. Preguntaremos si tiene predisposicin para Litiasis
Biliar: 4 fs:
mujer, obesa, multpara, mayor de 40 aos. Preguntar si tiene historia
en la flia. De patologa hereditaria de tipo anemia hemoltica, cirrosis
hereditaria como la hemocromatosis, como la enf. De Wilson, la
deficiencia de alfa-1-antitripsina. Preguntar si tiene transfusiones de
sangre, si ha perdido peso (en mayores de 60 e ictericia colestsica,
siempre es igual a neoplasia de va biliar).
Ver si al EF tiene Esplenomegalia, si tiene dolor a la palpacin en
hipocondrio derecho (Murphy), preguntar si tiene un signo de courvoisier
(palpacin de la vescula distendida) y si tiene el signo de Murphy.
Preguntar si tiene fiebre, dolor, si le han operado la vesicula biliar, si ha

tenido viajes a zona endmica de hepatitis, de malaria, de fiebre


tifoidea.
Ictericia colestsica es muy frecuente en pacientes con infecciones, no
se extraen ver paciente con un aborto sptico o neumona y que est
ictrico. Las drogas, el alcohol, si hay prdida de peso. Tambin pruebas
de funcin heptica