GUA DE PRCTICA CLNICA

Der-48

Sarcoma de Kaposi

Ao 2011 - Revisin: 0

Dra. Dbora Kaplan

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Definicin
Tambin conocido como angiosarcoma de Kaposi o sarcoma hemorrgico idioptico
mltiple, el sarcoma de Kaposi (SK) se define como una neoplasia vascular, con marcada
actividad angioproliferativa, que compromete piel y rganos internos.
Epidemiologa
Es ms frecuente en los varones entre la quinta y sptima dcada, en especial en la
poblacin de la regin del Mediterrneo, con mayor incidencia en judos, griegos e
italianos (forma clsica).
Se observa un pico en la primera dcada, aumentando en forma constante durante la vida
adulta a partir de la tercera dcada (forma endmica o africana).
Se describe que es ms frecuente en hombres, con una media de edad de aparicin de
45 aos para la forma iatrognica o asociada con inmunosupresin.
Etiopatogenia
En 1994, Chang y colaboradores identificaron la presencia del herpes virus tipo 8 (VHH-8)
en todas las formas de SK. VHH-8 es un virus oncgeno que tambin est asociado con
linfomas y enfermedad de Castleman, mientras que se ha descrito en pacientes
sometidos a trasplantes.
La seroprevalencia del virus se estima en alrededor del 5% en Occidente, donde la
transmisin sera por va sexual, pero en ms del 50% en frica central y meridional,
donde la transmisin sera de madre a nio y entre hermanos.
Clasificacin
Se describen 4 formas de sarcoma de Kaposi:
1.
2.
3.
4.

Clsico
Endmico o africano
Iatrognico o asociado con inmunosupresin
Epidmico o asociado con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Copia N :
Nombre

Representante de la Direccin:
Revis
Dr. Leonardo Gilardi

Fecha:
Aprob
Dra. Ins Morend

Firma
Fecha

14/11

29/11

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1. Clsico
Se caracteriza clnicamente por la aparicin de mculas eritematoviolceas que van
adquiriendo un color parduzco, as como de placas de forma y tamao irregular. Pueden
presentar superficie verrugosa e hiperqueratsica y progresar a formas tumorales,
dolorosas, que se ulceran con la posibilidad de sobreinfeccin agregada.
Generalmente se localizan en la regin distal de los miembros inferiores con extensin
centrpeta, pudiendo ser unilaterales al inicio y luego bilaterales. Puede observarse edema
secundario a stasis venoso y obstruccin linftica en las formas de larga evolucin.
Esta forma clnica puede tambin comprometer la cavidad oral y al tracto gastrointestinal
(hemorragia digestiva, enteropata perdedora de protenas y obstruccin intestinal). Con
menor proporcin pueden afectarse pulmn, corazn, mdula sea, ganglios linfticos y
pene.
2. Endmico
Se observa en Africa (Kenia, Tanzania y Zaire). Se clasifica en las variantes:

Nodular: indolente, puede haber remisin espontnea; la respuesta al tratamiento es

variable
Florida: crecimiento rpido, puede extenderse a dermis con afectacin del hueso; es
una variedad ulcerada que puede infectarse.
Infiltrativa: tumor fibroso, indurado, con edema carnoso e invasin profunda con
destruccin de hueso. Afecta la mano o el pie.
Linfadenoptica: los ganglios linfticos que se afectan crecen rpidamente y puede
presentarse con ndulos cutneos o sin ellos. Afecta a nios y adultos jvenes.

3. Iatrognico
Se observa en aproximadamente el 4% de los trasplantados renales y se ha asociado con
el tratamiento con ciclosporina A. Esta variante del SK se ha ligado con HLA-DR5, HLAAw19 y HLA-A2. Al disminuir o suprimir la terapia con ciclosporina, puede observarse
remisin parcial o total en hasta el 50% de los casos.
Clnicamente las lesiones son similares a las otras variedades, localizndose en
miembros inferiores y, con menor frecuencia, en miembros superiores, tronco y cara. Un
tercio de los pacientes pueden presentar afectacin a nivel gastrointestinal, informndose
compromiso pulmonar.

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4. Epidmico o Asociado con VIH

Los pacientes con sida tienen un riesgo 100.000 veces mayor que la poblacin general
para desarrollar SK. Es ms frecuente en pacientes con recuentos bajos de CD4, nmero
elevado de copias de VIH y en varones homosexuales.
En el 60% de los casos afecta piel y mucosa orofaringea; el 40% se asocian con
afectacin visceral, principalmente pulmonar y del tracto gastrointestinal. La reduccin de
la inmunosupresin permite la minimizacin del tumor en el 50% de los casos, en especial
en las formas cutneas.
La supervivencia a 5 aos es variable y depende de la extensin de la enfermedad, pero
se estima alrededor del 69%.
Diagnstico

Histopatologa: epidermis sin cambios. En la dermis se observan capilares dilatados,

con clulas endoteliales prominentes y clulas en huso. Infiltrado inflamatorio con
extravasacin de eritrocitos y depsitos de hemosiderina.
Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR): se utiliza el ADN extrado de tejidos
frescos, congelados o includos en parafina.
Hibridacin in situ: se usa para localizar clulas endoteliales y fusiformes en las cuales
se halla VHH-8.
Conteo de CD4 y carga viral en pacientes con infeccin por VIH.

Diagnstico Diferencial
Debe realizarse con:

Angiomatosis bacilar

Dermatofibroma

Eritema nodoso

Hemangioma capilar lobulillar

Prpura

Hematoma

Linfoma

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Tratamiento
En caso de lesiones nicas o aisladas pueden realizarse:

Criociruga

Electrocoagulacin

Lser de CO2

Curetaje

Terapia intralesional

Extirpacin quirrgica
En caso de lesiones mltiples se describe la radioterapia. Para las formas epidmicas, la
terapia antirretroviral de gran actividad (HAART) es la opcin de eleccin.
Ante estadios avanzados, crecimiento rpido o presencia de complicaciones se puede
realizar quimioterapia, con el uso de vinblastiva, bleomicina, etopsido e interfern.
Tambin se describen la doxorrubicina y daunorrubicina liposomal, as como el paclitaxel
por su actividad antiangiognica o bien la alitretinona tpica y oral.
Bibliografa
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