Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

Tumores odontognicos malignos. Estudio retrospectivo y

colaborativo de 7 casos
Adalberto Mosqueda Taylor (1), Abelardo Meneses Garca (2), Luz Mara Ruz Godoy
Rivera (2), Mara de Lourdes Surez Roa (2), Kuauhyama Luna Ortiz (3)
(1) Departamento de Atencin a la Salud. Universidad Autnoma Metropolitana Xochimilco. Mxico, D.F.
(2) Subdireccin de Patologa. Instituto Nacional de Cancerologa. Mxico, D.F.
(3) Departamento de Cabeza y Cuello. Instituto Nacional de Cancerologa. Mxico, D.F
Correspondencia:
Dr. Adalberto Mosqueda Taylor
Departamento de Atencin a la Salud
Universidad Autnoma Metropolitana Xochimilco
Calzada del Hueso 1100
Col. Villa Quietud
Mxico, D.F. 04960
Tel/Fax: 54 83 72 06
E-mail: mosqueda@cueyatl.uam.mx

Recibido:23-2-2002

Aceptado:16-3-2002

Mosqueda-Taylor A , Meneses-Garca A, Ruz-Godoy-Rivera LM, Surez-Roa ML, Luna-Ortiz K.

Tumores odontognicos malignos. Estudio retrospectivo y colaborativo de 7 casos.
Med Oral 2003;8:110-21.
Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834

RESUMEN
Se presenta la frecuencia, caractersticas clnico-patolgicas y evolucin de los tumores odontognicos
malignos diagnosticados en tres servicios de patologa de la Ciudad de Mxico, de acuerdo a los criterios
vigentes de la O.M.S. En total, se encontraron siete
casos (5 en varones y 2 en mujeres), lo que representa
menos del 4% de todos los tumores odontognicos
diagnosticados. Hubo seis carcinomas (dos
ameloblastomas malignos, dos carcinomas
odontognicos de clulas claras, un carcinoma primario intra-seo y un carcinoma originado del revestimiento de quiste odontognico) y un fibrosarcoma
ameloblstico. El intervalo de edad fue de 25 a 72
aos (media: 43.8). Los carcinomas odontognicos de
clulas claras se presentaron en la regin caninopremolar en maxilar y en mandbula (un hombre y
una mujer), mientras que el resto de lesiones se localizaron en la zona posterior de la mandbula, con predominio por el sexo masculino (4:1), lo que concuerda con lo reportado en la literatura. El tratamiento en
todos los carcinomas consisti en la reseccin quirrgica, mientras que el fibrosarcoma fue tratado con
quimioterapia debido a su gran extensin, sin respuesta

favorable. El paciente con carcinoma primario intraseo present metstasis submaxilar y cervical y la
neoplasia fue causa de fallecimiento. A pesar de su
rareza, los tumores odontognicos malignos constituyen una causa importante de intervenciones quirrgicas extensas en la regin maxilofacial.
Palabras clave: Tumores odontognicos, carcinoma
odontognico, carcinoma de clulas claras, sarcoma

INTRODUCCION
Los tumores odontognicos (TO) constituyen un grupo heterogneo de lesiones poco frecuentes, ya que
representan menos del 4% de todos los especmenes
de la regin bucal y maxilofacial que son enviados
para estudio histopatolgico en distintos servicios de
patologa bucal (1-4). Las neoplasias malignas a su
vez, constituyen un porcentaje mnimo de los TO, ya
que en las diversas series publicadas a nivel mundial
su frecuencia vara entre 0 y 6.1% (1-9). As como los
TO benignos se pueden originar tanto del componente epitelial como del mesnquima, las neoplasias malignas tambin pueden tener origen epitelial,

110

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

mesenquimatoso o mixto, con un marcado predominio de los carcinomas sobre las otras estirpes
histolgicas (10).
De acuerdo con la ms reciente Clasificacin Internacional de Tumores Odontognicos de la O.M.S., los
carcinomas odontognicos son lesiones que pueden
desarrollarse por transformacin maligna de un
ameloblastoma, originarse directamente a partir de
restos de epitelio odontognico despus que se ha
completado la formacin dentaria, desarrollarse por
transformacin maligna del revestimiento epitelial de
quistes odontognicos, o surgir como una variedad
maligna de otros tumores epiteliales. Por su parte, los
sarcomas odontognicos se clasifican en tres tipos:
fibrosarcoma ameloblstico (variedad maligna del
fibroma ameloblstico), fibro-dentinosarcoma y
odontosarcoma ameloblsticos (variantes malignas del
fibro-dentinoma y fibro-odontoma ameloblsticos,
respectivamente). Existe asimismo el carcinosarcoma
odontognico, entidad sumamente rara, en donde los
componentes epitelial y mesenquimatoso muestran
rasgos histolgicos de malignidad (11).
La etiopatogenia de los TO malignos es hasta ahora
desconocida, y aunque existen varios investigadores
que han estudiado las posibles alteraciones en el ciclo
celular, expresin de proto-oncogenes y mutaciones
en los genes de supresin tumoral, la baja incidencia
de este tipo de neoplasias dificulta notablemente cualquier esfuerzo al respecto (10). De hecho, la informacin existente sobre sus aspectos clnico-patolgicos,
conducta y manejo teraputico se basa principalmente en reportes de casos aislados y series pequeas que
han sido publicadas fuera de nuestro pas, por lo que
el propsito del presente artculo es el presentar los
resultados de un estudio retrospectivo y colaborativo
en el que se analizan la frecuencia, caractersticas clnico-patolgicas y evolucin de los diversos TO malignos registrados en tres servicios de patologa
diagnstica de la Ciudad de Mxico.

MATERIAL Y METODOS
Se trata de un estudio colaborativo, retrospectivo y
prospectivo, en el que se registra la frecuencia, caractersticas clnico-patolgicas, tratamiento y evolucin
de todos los tumores odontognicos que son diagnosticados en tres servicios de patologa de la ciudad de
Mxico. El material histopatolgico que sirve de base
a la presente investigacin proviene de los siguientes
servicios: Laboratorio de Patologa Bucal de la Universidad Autnoma Metropolitana Xochimilco (perodo 1979-2001), Servicio de Diagnstico Privado de

Patologa Bucal Peribact (perodo 1989-2001) y Divisin de Patologa del Instituto Nacional de Cancerologa (perodo 1975-2001).
En los archivos de cada servicio se identificaron todos aquellas lesiones con diagnstico de tumores y
quistes odontognicos y los autores revisaron las
laminillas histolgicas de cada caso con el fin de corroborar o modificar el diagnstico definitivo de acuerdo a la ms reciente clasificacin histolgica de tumores odontognicos de la O.M.S. (11).
De cada caso con diagnstico de TO maligno se obtuvo la siguiente informacin: edad y sexo de los pacientes, localizacin y extensin del tumor, tiempo de
evolucin previo al diagnstico, presencia de metstasis, tratamiento, tiempo de seguimiento y estado del
paciente al momento de la ltima consulta.

RESULTADOS
En el Cuadro 1 se presenta la frecuencia de TO con
relacin al total de estudios histopatolgicos realizados en cada uno de los servicios de diagnstico incluidos en este trabajo, as como la frecuencia especfica de TO malignos con relacin al total de TO. Se
registraron un total de 323 TO, de los cuales 316
(97.8%) fueron benignos y solamente siete casos
(2.2%) correspondieron a neoplasias malignas. Al analizar las caractersticas histopatolgicas de estas encontramos que seis (85.7%) correspondieron a
carcinomas odontognicos (dos ameloblastomas malignos, dos carcinomas odontognicos de clulas claras, un carcinoma originado a partir del revestimiento
de quiste odontognico y un carcinoma primario intraseo), y solamente un caso correspondi a
fibrosarcoma ameloblstico. En el Cuadro 2 se presentan las caractersticas clnicas sobresalientes de estos casos.

DISCUSION
Las neoplasias malignas derivadas del aparato
odontognico o sus remanentes celulares constituyen
un grupo morfolgicamente heterogneo de lesiones
que afectan a los maxilares y regin bucal. Su diagnstico oportuno se ve a menudo complicado por dos
razones principales: en primer lugar, por su baja frecuencia, lo que origina que la informacin existente
sobre sus caractersticas clnicas e histopatolgicas sea
escasa y pocas veces incluida en los cursos de formacin de estomatlogos, mdicos, patlogos y cirujanos (3) y, en segundo lugar, porque la similitud
histopatolgica que guardan muchas de estas
neoplasias con tumores odontognicos benignos de

111

Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

Fig. 1. Caso 1. Ameloblastoma maligno con clulas perifricas columnares

que rodean clulas centrales con aspecto de retculo estrellado. Ntense
figuras de mitosis.
Case 1. Malignant ameloblastoma with peripheral columnar cells
surrounding central cells that resemble stellate reticulum. Note mitotic
figures.

Fig. 2. Caso 3. Islas de COCC con clulas perifricas columnares de

aspecto ameloblstico.
Case 3. CCOC with islands of clear cells showing atypia and mitosis

Fig. 3. Caso 5. Carcinoma primario intra-seo. Islas tumorales bien diferenciadas que invaden y destruyen hueso.
Case 5. Primary intraosseous carcinoma. Islands of well differentiated
squamous cell carcinoma that invades and destroy adjacent bone.

mayor prevalencia trae como consecuencia que muchos casos sean diagnosticados errneamente como
lesiones benignas. Debido a diferencias con relacin
a la definicin y clasificacin de los TO empleadas
por los diversos autores que han publicado estudios
sobre la frecuencia de estas lesiones en diferentes pases, resulta prcticamente imposible hacer cualquier
tipo de comparacin entre ellos. Por otra parte, las diferencias que se pueden encontrar no solamente seran atribuibles a factores geogrficos, tnicos o
socioculturales, sino tambin al tipo de fuente de obtencin de los datos (hospitales, escuelas dentales,
etc.). Aunque la baja frecuencia de TO malignos registrada en el presente estudio es similar a lo observado en series publicadas en otros pases, es interesante
notar que en este trabajo se registraron ejemplos de la
mayora de las entidades que componen a este grupo
(5 de 8 variedades reconocidas por la O.M.S.). Asimismo, llama la atencin que en el presente estudio
no se observaron diferencias significativas en cuanto
a la frecuencia registrada de TO malignos con relacin al total de TO diagnosticados en cada uno de los
tres servicios de patologa revisados. La explicacin a
esta relativa uniformidad podra estar dada por el hecho que la mayora de los TO malignos son lesiones
que se originan a nivel central (intra-seo), y aunque
en sus etapas iniciales cursan en forma asintomtica,
en fases mas avanzadas poducen expansin cortical,
dolor, desplazamiento y/o movilidad dental,
sintomatologa que puede simular otras lesiones de
mayor prevalencia en la regin afectada, tal como los
quistes odontognicos, procesos infecciosos de origen dental y tumores de los maxilares. Ello ocasiona
que muchos de los casos sean identificados y tratados
por estomatlogos y cirujanos maxilofaciales antes de
su derivacin a centros oncolgicos.
Al igual que en la mayora de las series publicadas, en
este estudio los carcinomas odontognicos fueron
mucho ms frecuentes que los sarcomas (2,3,5,7,9).
Entre las fuentes celulares que pueden dar origen a
los TO epiteliales se incluye al epitelio reducido del
rgano del esmalte que rodea la corona de los rganos dentarios no erupcionados, los restos epiteliales
de Malassez, ubicados en el interior del ligamento
periodontal, y los restos de la lmina dental localizados dentro de la enca o en el interior del hueso. Tambin el revestimiento epitelial de los diversos quistes
odontognicos puede dar lugar al desarrollo de
carcinomas odontognicos (10, 12). La terminologa
empleada para definir a los carcinomas odontognicos
es diversa y confusa. De acuerdo a la O.M.S., el

112

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

________________________________________________________________________________
Fuente (perodo evaluado)

Estudios
Tumores
T. odontognicos
registrados
odontognicos (%)
malignos (% de TO)
_____________________________________________________________________________________________

Universidad Autnoma
Metropolitana (1979-2001)

4.933

142 (2.8%)

3 (2.1%)

Servicio de Patologa
Bucal Peribact (1989-2001)

3.521

130 (3.7%)

2 (1.5%)

186.368

51 (0.02%)

2 (3.9%)

Instituto Nacional
de Cancerologa
(1975-2001)

________________________________________________________________________________
Tabla 1. Frecuencia de tumores odontognicos en el presente estudio (n=323)

Caso

Sexo

Localizacin

Dientes
incluidos

Tiempo de
evolucin

Diagnstico

25

Cuerpo y
rama
mandibular
der

Ninguno

4 aos

Ameloblastoma
maligno

72

Cuerpo y
rama
mandibular
izq

Tercer
molar

11 meses

Edad

Ameloblastoma
maligno

Metstasis

Tratamiento

Seguimiento

Reseccin
segmentaria

4 aos
VSAT

No

Reseccin
marginal

2 meses
PCAT

Reseccin
segmentaria

6 meses
VSAT

No

55

Regin
premolar
inferior

Ninguno

1 ao

Carcinoma
odontognico de
clulas claras

No

27

Regin canina
sup der

Ninguno

8 aos

Carcinoma
odontognico de
clulas claras-

No

37

Angulo y
rama
mandibular
der

4 meses

Carcinoma
primario intraseo

Ganglios
submaxilares y
cervicales

Reseccin
segmentaria y
diseccin de
cuello mas
radioterapia

59

Angulo y
rama
mandibular
izq

8 meses

Carcinoma a partir
de quiste
odontognico

No

Reseccin
segmentaria y
diseccin
supra
homohioidea

3 meses
VSAT

32

Lnea media a
rama
mandibular
izquierda

5 aos

Fibrosarcoma
ameloblstico

No

Quimioterapia

1 mes
PCAT

Tercer
molar

Tercer
molar

Ninguno

Tabla 2. Caractersticas clnicas y seguimiento de tumores odontognicos malignos en la presente serie

VSAT: Vivo sin actividad tumoral; PCAT: Perdido con actividad tumoral; MPAT: Muerto por actividad tumoral
* Incluido en la publicacin de Carlos y cols. (Ref. 36).

113

Hemimaxilect- 3 aos
oma
VSAT

7 meses
MPAT

Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

ameloblastoma maligno es una neoplasia que exhibe

el patrn de ameloblastoma con caractersticas
citolgicas de malignidad en el tumor primario y/o en
las lesiones metastsicas, el cual se puede originar por
transformacin maligna de un ameloblastoma pre-existente o surgir de novo (11). Otros autores han propuesto el nombre de carcinoma ameloblstico para
aquellos carcinomas odontognicos con diferenciacin
ameloblstica y signos de malignidad, sin importar si
han dado metstasis o no, y reservan el trmino de
ameloblastoma maligno para aquellos ameloblastomas
histolgicamente benignos, pero que han dado metstasis (13-15). Entre 1982 y 1998 se reportaron en
la literatura 20 casos de ameloblastomas malignos (o
carcinomas ameloblsticos), los cuales se presentaron
con mayor frecuencia en la regin posterior de la mandbula y con ligero predominio por el sexo masculino, en un rango de edad de 15 a 84 aos, y una media
de 44.5. Es interesante notar que en cuatro pacientes
se presentaron metstasis y en el mismo nmero se
produjo la muerte de los afectados por la neoplasia
(15-20).
Aunque la mayora de los casos reportados han surgido de novo, existen lesiones que se han producido
por transformacin maligna de ameloblastomas convencionales, particularmente despus de haber sido
sometidos a mltiples intervenciones quirrgicas o
radioterapia (10,14). En esta serie encontramos dos
casos de ameloblastoma maligno localizados en la regin de ngulo y rama mandibular, uno de los cuales
surgi aparentemente de novo en un varn de 72 aos,
mientras que el segundo caso se present en una mujer de 25 aos, con antecedente de ameloblastoma
benigno diagnosticado cuatro aos antes y tratado
quirrgicamente en forma incompleta en dos ocasiones. En ambos casos la imagen histolgica mostr diferenciacin ameloblstica con signos de malignidad
(Fig. 1).
Los tumores odontognicos compuestos predominante
o exclusivamente por clulas claras son tambin muy
raros. Entre estos se incluyen las variantes de clulas
claras del tumor odontognico epitelial calcificante
(tumor de Pindborg), ameloblastoma, quiste
odontognico calcificante (quiste de Gorlin) y el tumor odontognico de clulas claras (21). Originalmente el tumor odontognico de clulas claras fue descrito por Hansen y cols. en 1985, quienes lo consideraron como una lesin benigna localmente agresiva (22).
Posteriormente fue incluido en la clasificacin de tumores odontognicos de la O.M.S. dentro del grupo
de neoplasias benignas epiteliales sin componente

mesenquimatoso (11). Sin embargo, reportes recientes han documentado una conducta maligna de esta
lesin, con recurrencias frecuentes y un alto porcentaje de metstasis, por lo que Bang y cols. (23) y
Eversole y cols. (24) sugieren re-clasificar a la lesin
como carcinoma odontognico de clulas claras
(COCC). De acuerdo con la revisin de la literatura,
hasta la fecha existen solamente 34 casos de COCC
publicados en la literatura Inglesa y Espaola (incluyendo los dos de la presente serie). La mayora han
ocurrido en mujeres (22 casos), y el mayor nmero se
diagnosticaron en personas mayores de 40 aos (30/
34 casos), con un rango de edad de 17 a 89 aos y
promedio de 56.5 (21,25,26). La mandbula se ha
visto afectada en 28 casos (82.3%) y el maxilar en
seis (17.6%). Es interesante notar que la mayora de
lesiones se han presentado en la regin anterior al primer molar, lo que concuerda con los dos casos detectados en la presente serie, ya que uno de ellos se localiz en la zona del canino maxilar y el otro en la regin premolar mandibular. En ambos casos, el examen microscpico revel la presencia de islas y mantos de clulas grandes con citoplasma claro vacuolado
y con capa perifrica de aspecto cuboidal, sugestiva
de diferenciacin ameloblstica (Fig. 2). Esta situacin contrasta con lo observado en los otros tipos de
carcinoma odontognico, los cuales se presentan con
mayor frecuencia en la regin posterior de la mandbula, y muestran predominio por el sexo masculino
(16,27,28). Con respecto a la conducta del COCC, se
han registrado recurrencias en 17 casos (50%) y metstasis en 10 (29.4%).
Uno de los aspectos ms importantes a considerar en
casos de COCC es el relativo a su diagnstico diferencial. La ausencia de diferenciacin escamosa y la falta
de produccin de moco permite diferenciarlo del carcinoma mucoepidermoide. Adems, la ausencia de
calcificaciones y de material amiloide en secciones
teidas con rojo de Congo descarta al tumor
odontognico epitelial calcificante. Finalmente, la posibilidad de una metstasis de un carcinoma de clulas claras de rin se excluye en el terreno de la clnica y mediante estudios de imagen, adems de que
microscpicamente dicha lesin presenta una prominente trama vascular en el estroma y hemorragia
intralesional, mismas que no se presentan en el COCC
(21). Por otra parte, los estudios de inmunohistoqumica pueden ser de gran utilidad para descartar otras lesiones similares, ya que algunos tumores
de glndulas salivales con componente de clulas claras expresan resultados positivos para la protena S-

114

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

100, citoqueratinas, vimentina y actina muscular (29),

mientras que los COCC reaccionan positivamente para
citoqueratina, pero son usualmente negativos para
vimentina, S-100 y actina muscular (21,30). Con
respecto al diagnstico de carcinoma primario intraseo de los maxilares, esta es una neoplasia que se
origina presumiblemente de restos de epitelio
odontognico y se localiza en el interior del hueso,
sin evidencia demostrable de un carcinoma primario
en otro sitio, ni conexin original con las mucosas
bucal o sinusal (11). Esta lesin fue descrita originalmente por Shear en 1969 (31) y desde entonces se
han publicado numerosos reportes de casos y series
pequeas. La mayora se han presentado en el cuerpo
y regin posterior de la mandbula, con predominio
en varones, en un rango de edad de 4 a 76 aos y
promedio de 51 aos (10,27,28,32).
Los carcinomas primarios intra-seos son lesiones
agresivas, las cuales tienden a producir metstasis regionales y distantes si no se tratan oportunamente. Se
estima una tasa de supervivencia a 5 aos de aproximadamente 30 a 40% (27). La mayora presentan dolor como signo inicial, y la neoplasia es causa de muerte
en alrededor del 50% de los casos, usualmente dentro
de los dos aos siguientes al diagnstico (27,32).
Histolgicamente son carcinomas epidermoides que
van de bien a poco diferenciados, los cuales invaden
y destruyen al hueso medular, produciendo movilidad dental, as como invasin o compresin del nervio alveolar inferior, lo que explica el dolor y/o
parestesia (10). En estos casos es fundamental excluir
la posibilidad de un origen a partir de la mucosa bucal
o sinusal, lo cual es fcil de confirmar en lesiones tempranas, pero no as en lesiones que han producido
perforacin de corticales con fusin de la neoplasia al
epitelio superficial, en cuyo caso la lesin puede ser
interpretada errneamente como carcinoma de enca
o de seno maxilar con invasin sea. Igualmente es
necesario descartar la posibilidad de una lesin
metastsica, especialmente de carcinomas originados
de pulmn, los cuales pueden dar metstasis a los huesos maxilares, y particularmente al cuerpo mandibular
(33). Esta posibilidad se puede descartar mediante una
radiografa de trax que no muestre alteracin al momento del diagnstico o bien, que demuestre ausencia de primario oculto a los seis meses de seguimiento
(27,32). En la presente serie solamente encontramos
un caso de carcinoma intra-seo en un hombre de 37
aos, con cuatro meses de evolucin, caracterizado
por expansin y dolor en la zona posterior de la mandbula, aparentemente asociado a la presencia de ter-

cer molar retenido. Adems, haba adenopatas

submaxilar y cervical que fueron confirmadas
histolgicamente como metstasis. La ausencia de
conexin del tumor con el epitelio superficial, y la
exclusin de un tumor primario distante por examen
clnico y estudios de imagen, confirmaron el diagnstico de carcinoma primario intra-seo (Fig. 3). Los
carcinomas intra-seos tambin pueden surgir del revestimiento de quistes odontognicos. Segn Mller
y Waldron (28), alrededor del 70% de estas neoplasias
se desarrollan en quistes pre-existentes. Aunque existen casos originados en la mayora de las variedades
de quistes odontognicos, el mayor nmero se ha encontrado asociado a quistes residuales apicales (12).
En nuestra serie identificamos un caso de carcinoma
intra-seo en un hombre de 59 aos, que inici con
dolor en la zona del tercer molar inferior, y en el que
cinco meses despus una radiografa panormica revel la presencia de una amplia zona radiolcida
pericoronal, con bordes mal definidos que se extenda desde la zona molar hasta la rama ascendente (Fig.
4). En el estudio histopatolgico se observ la presencia de epitelio de revestimiento qustico con caractersticas compatibles con queratoquiste odontognico
con reas de displasia severa e islas de carcinoma
epidermoide bien diferenciado dispersas en la pared
fibrosa e invadiendo al hueso adyacente (Fig. 5).
De acuerdo a la literatura, ms del 85% de los
carcinomas originados en quistes odontognicos se
diagnostican a partir de la quinta dcada. La mayora
se localizan en mandbula con predominio en el sexo
masculino (12,34). Las metstasis a los ganglios
linfticos se han presentado en alrededor del 50% de
los casos reportados, y esta puede ser la primera manifestacin de la neoplasia (10,35).Debido a que los
carcinomas odontognicos son extremadamente raros,
no existe un consenso definido sobre su manejo. En
general, la mayora de autores propone la ciruga como
tratamiento de eleccin, aunque se ha sugerido el
manejo combinado para aquellas lesiones con imagen histolgica de carcinoma epidermoide convencional (10). En nuestra serie hubo un caso de carcinoma
primario intra-seo con imagen microscpica compatible con carcinoma epidermoide, el cual produjo metstasis submaxilar y cervical y en menos de un ao
causo la muerte del paciente.
Con respecto a los sarcomas odontognicos, estos son
mucho menos comunes que los carcinomas. En una
revisin reciente, Carlos y cols. (36) encontraron solamente 60 casos de fibrosarcoma ameloblstico y lesiones relacionadas publicados en la literatura hasta el

115

Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

Fig. 4. Caso 6. Imagen radiogrfica de carcinoma originado en quiste

odontognico. Lesin alrededor de la corona de tercer molar, con bordes
osteolticos difusos hacia la rama ascendente y borde mandibular.
Case 6. Radiographic image of carcinoma developing in an odontogenic
cyst.
Ill-defined osteolytic lesion that surrounds the crown of unerupted
third molar, extending into the ascending ramus.

Fig. 5. Caso 6. Fragmento de revestimiento qustico con displasia epitelial

severa y carcinoma invadiendo la pared fibrosa.
Case 6. Cystic lining with severe epithelial dysplasia and islands of carcinoma invading the fibrous wall.

Fig. 6. Caso 7. Fibrosarcoma ameloblstico. Se observa nido de epitelio

ameloblstico en tejido mesenquimatoso que presenta abundantes
clulas atpicas y mitosis.
Case 7. Ameloblastic fibrosarcoma. Nest of ameloblastic epithelium in
mesenchymal tissue with abundant atypical cells and mitotic figures.

ao 2000, y aadieron dos casos nuevos, uno de los

cuales se incluye en la presente serie. De ellos, treinta
y siete (59.6%) se presentaron en varones, veintitrs
(37.1%) en mujeres y en dos casos (3.2%) no se conoci el gnero de los afectados. Con respecto a la localizacin, cuarenta y nueve casos se presentaron en la
mandbula (79%) y trece en el maxilar (21%), observndose un marcado predominio por la zona posterior en ambas situaciones. Recientemente, Huguet y
cols (37) reportaron un nuevo caso de esta neoplasia
en la regin posterior mandibular de un varn de 31
aos de edad y compararon sus caractersticas
inmunohistoqumicas con tres casos de fibroma
ameloblstico. Estos autores encontraron intensa
positividad a Ki67, p53 y PCNA en el componente
mesenquimatoso del fibrosarcoma ameloblstico, lo
que confirma su carcter agresivo, mientras que en
los fibromas ameloblsticos los dos primeros marcadores fueron negativos y la PCNA solo se observ en
25-30%. Un aspecto que merece particular atencin
con relacin al fibrosarcoma ameloblstico es el hecho de que ms de una tercera parte de los casos se
han originado a partir de un fibroma ameloblstico
pre-existente (36,38). En nuestro caso la lesin aparentemente surgi como sarcoma desde su inicio, ya
que no hay estudios previos o zonas de lesin que
demuestren la existencia de un fibroma ameloblstico
(Fig. 6). En vista de su agresividad local y elevada
tendencia a la recurrencia, el tratamiento de eleccin
consiste en la escisin quirrgica amplia o reseccin
segmentaria, con seguimiento recomendable de por
lo menos diez aos (38). La quimioterapia se ha utilizado en tres casos (36), pero solo se ha producido
remisin completa en uno de ellos (39). Debido a lo
extenso de la lesin, la cual abarcaba desde la lnea
media de la mandbula hasta la rama ascendente
(12x10 cm de dimetro), nuestro caso recibi quimioterapia a base de adriamicina y ciclofosfamida, sin
obtencin de respuesta al cabo de dos ciclos, por lo
que el paciente decidi abandonar el tratamiento y se
perdi al seguimiento. En un caso con lesin extensa
en maxilar De Nittis y cols (40) obtuvieron buena respuesta al utilizar radioterapia adyuvante postoperatoria. Asimismo, Huguet y cols (37) obtuvieron
resultados satisfactorios al utilizar quimio y radioterapia adyuvantes post-ciruga. Por otra parte, debido a
que solamente uno de los casos que se han publicado
ha presentado metstasis bien documentada, se considera que la diseccin de cuello no debe indicarse en
forma rutinaria (41).
En conclusin, el anlisis de los TO malignos publi-

116

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

cados a la fecha (incluyendo la presente serie), demuestra que estas neoplasias poseen caractersticas
clnico-patolgicas que permiten diferenciarlas de otras
lesiones malignas que pueden presentarse en la regin
oral y maxilofacial, por lo que a pesar de su baja frecuencia, deben ser conocidas por estomatlogos, cirujanos y patlogos, a fin de realizar su diagnstico
oportuno y evitar as complicaciones inherentes a las
mismas, como son las recurrencias frecuentes e intervenciones quirrgicas extensas y as lograr su erradicacin y control.

ENGLISH

Malignant odontogenic
tumors. A retrospective and
collaborative study of seven
cases
MOSQUEDA-TAYLOR A , MENESES-GARCA A, RUZ-GODOYRIVERA LM, SUREZ-ROA ML, LUNA-ORTIZ K. MALIGNANT
ODONTOGENIC TUMORS. A RETROSPECTIVE AND COLLABORATIVE
STUDY OF SEVEN CASESMALIGNANT ODONTOGENIC TUMORS. A
RETROSPECTIVE AND COLLABORATIVE STUDY OF SEVEN CASESV

MED ORAL 2003;8:110-21.

SUMMARY
The frequency, clinico-pathologic features and outcome of
malignant odontogenic tumors diagnosed according to the
current WHO classification in three pathology services in
Mexico City are presented. There were seven cases (5 male and
2 female patients), which represent less than 4% of all
odontogenic tumors diagnosed in these services. There were
six odontogenic carcinomas (two malignant ameloblastomas,
two clear cell odontogenic carcinomas, one primary
intraosseous carcinoma and one carcinoma arising in an
odontogenic cyst) and one ameloblastic fibrosarcoma. Age
ranged from 25 to 72 years (mean: 43.8). Clear cell odontogenic
carcinomas occurred in the canine-premolar region, one in the
maxilla and one in the mandible (one ia a man and one in a
woman), while the remaining lesions affected the posterior
region of the mandible, with a male predominance (4:1), which
agrees with previously reported cases. Surgical resection was
the treatment employed in all carcinomas, while the
ameloblastic firosarcoma was treated with chemotherapy due
to its large extension, but without favorable response. The
patient with primary intraosseous carcinoma had submaxillary
and cervical metastases and the neoplasm was the cause of
death. In spite of their extremely low frequency, malignant
odontogenic tumors are an important cause of extensive surgical

procedures in the oral and maxillofacial region.

Key words: Odontogenic tumors, odontogenic carcinoma, clear
cell carcinoma, sarcoma.

INTRODUCTION
Odontogenic tumors (OT) are very infrequent lesions,
accounting for less than 4% of all oral and maxillofacial
specimens sent for diagnosis to oral pathology services (1-4).
Malignant neoplasms account for a minimum percentage of all
OT, as they represent between 0 and 6.1% according to diverse
series published worldwide (1-9). In the same way benign OT
may develop either from the epithelial component or the
mesenchyme, malignant OT may have an epithelial,
mesenchymal or mixed origin, with a marked predominance of
the carcinomas over the other histological types (10).
According to the most recent W.H.O. Histological
Classification of Odontogenic Tumors, odontogenic
carcinomas may develop by malignant transformation of an
ameloblastoma, from residues of odontogenic epithelium
following tooth development, from the epithelial lining of
odontogenic cysts, or they may arise as malignant variants of
other odontogenic epithelial tumors. Odontogenic sarcomas,
on the other hand, are classified in three categories:
ameloblastic fibrosarcoma (malignant counterpart of the
ameloblastic fibroma), ameloblastic fibrodentinosarcoma and
ameloblastic fibro-odontosarcoma (malignant variants of
ameloblastic fibrodentinoma and ameloblastic fibro-odontoma,
respectively). There exist also the odontogenic carcinosarcoma,
an extremely rare lesion, in which both the epithelial and the
ectomesenchymal components show cytological features of
malignancy (11). The etiopathogenesis of malignant OT is
unknown, and although studies are currently conducted in
many laboratories with the goal of detecting perturbations in
cell cycling, proto-oncogene expression, and tumor supressor
gene mutations, the low incidence of these neoplasms makes
very difficult any effort on this way (10). In fact, most of the
existent information about their clinico-pathologic features,
biological behavior and therapeutics is derived from case
reports or small series reports, and for these reasons the aim of
the present article is to present the results of a restrospective
and collaborative study that analizes the frequency, clinicopathologic features and evolution of the malignant OT recorded
in three pathology services in Mexico City.

MATERIAL AND METHODS

This is a collaborative, retrospective and prospective study in
which the frequency, clinico-pathologic features, treatment and
outcome of all OT that have been diagnosed since 1990 in
three pathology services in Mxico City are recorded.
Histopathological material reviewed in the present study comes from the following sources: Oral Pathology Laboratory of
the Universidad Autonoma Metropolitana Xochimilco (period
1979-2001), Private Practice Oral Pathology Diagnostic Service
Peribact (period 1989-2001) and the files of the Pathology
Division of the Instituto Nacional de Cancerologia (period

117

Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

1975-2001).From the files of the above mentioned diagnostic

services, all lesions with diagnosis of odontogenic cysts or OT
were identified, and the authors reviewed the microscopic slides
of every case, in order to confirm or modify the definitive diagnosis according to the current W.H.O. Histological Classification
of Odontogenic Tumors (11).From every case with diagnosis
of malignant OT the following information was obtained: age,
gender, location and size of the tumor, evolution time previous
to diagnosis, presence of metastasis, treatment employed,
follow-up and status of the patient at the last examination.

RESULTS

maxillofacial region. Diagnosis of these lesions may be

complicated for two main reasons: first, due to their low
frequency, which causes the information about their clinical
and histopathological features be sacant and seldomly included
in undergraduate courses of dentistry and medicine and the
postgraduate courses in pathology and surgery (3), and second,
due to the similar histopathologic image that many of these
neoplasms have in common with the more prevalent benign
odontogenic tumors, which sometimes leads to erroneous diagnosis. Due to the different terminology and classification of
OT used by previous authors who have published studies related
to the frequency of these lesions in diverse countries, it is

Table 1 shows the relative frequency of OT with respect to all

histopathologic studies performed in every diagnostic service
included in this study, as well as the specific frequency of
malignant OT in relation to all OT.
There were 323 OT. Of these, 316 (97.8%) were benign and
only 7 cases (2.2%) were malignant. There were 6 (85.7%)
odontogenic carcinomas (two malignant ameloblastomas, two
clear cell odontogenic carcinomas, one carcinoma developing
from the epithelial lining of an odontogenic cyst and there was
one primary intraosseous carcinoma). There was only one case
of ameloblastic fibrosarcoma. Table 2 shows the salient clinicopathologic features of these cases.

DISCUSSION
Malignant neoplasms derived from the odontogenic apparatus
or its cellular remnants comprise a morphologically
heterogeneous group of lesions that affect the oral and

Case

Gender

Age

Site

Included
Tooth

Source (period
of study)

Recorded studies

Odontogenic
tumors (%)

Malignant
tumors (% of
OT)

Universidad
Autonoma
Metropolitana
(1979-2001)

4.933

142 (2.8%)

3 (2.1%)

Private Oral
Pathology
Service Peribact
(1989-2001)

3.521

130 (3.7%)

2 (1.5%)

National Institute
of Cancerology
(1975-2001)

186.368

51(0.02%)

2 (3.9%)

Table 1. Frequency of odontogenic tumors in the present study (n=323)

Evolution

Diagnosis

Treatment

Follow-up

No

Segmentary
resection

4 years
AW

No

Marginal
resection

2 months
LFU

25

R. mand.
Body and
ramus

None

4 yr

72

L. mand.
Body and
ramus

Third
molar

11 months

55

L. mand.
Premolar
region

None

1 yr

Clear cell
odontogenic
carcinoma

No

27

R.
maxilla

None

8 yr

Clear cell
odontogenic
carcinoma

No

37

R.
mand.
Angle
and
ramus

Third
molar

4 months

Primary
Submaxillary
intraosseous and cervical
carcinoma
lymph nodes

59

L. mand.
Angle
and
ramus

Third
molar

8 months

Carcinoma
in
odontogenic
cyst

32

L. mand.
From
midline to None
ascending
ramus

7*

5 yr

Malignant
ameloblastoma

Metastasis

Malignant
ameloblastoma

Ameloblastic
fibrosarcoma

Segmentary
resection
Hemimaxillectomy

6 months
AW
3 years
AW

Segmentary
7 months
resection and
DOD
neck
dissection

No

Segmentary

3 months

No

Chemotherapy

1 month
LFU

Table 2. Clinical features and follow-up of malignant odontogenic tumors in the present series.
LFU: Lost to follow-up; AW: Alive and well; DOD: Dead of disease.

118

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

practically impossible to make any comparison among them.

On the other hand, the differences that may be encountered
may be attributed not only to geographic, ethnic or
sociocultural factors, but also they may be related to the nature
of the source (hospitals, dental schools, etc.).
Although the low frequency of malignant OT recorded in the
present study is similar to that found in other series, it is
interesting to note that in this study we found examples of
most of the diagnostic entities that comprise this group (5 out
of 8 histologic variants recognized by the W.H.O.). In addition,
there were not significant differences in the present study with
respect to the frequency of malignant OT in relation to all OT
recorded in the three diagnostic pathology services included.
The possible explanation to this relative uniformity could be
that as most malignant OT develop initially as asymptomatic
central (introsseous) lesions, later they produce cortical bone
expansion, pain, and tooth loosening or displacement, a
symptomatology that may mimic other lesions most commonly
found in the affected region, such as odontogenic cysts, dental
infectious diseases and maxillary tumors. This situation causes many cases to be detected and treated by dentists and
maxillofacial surgeons before they are derived to oncologic
centers.
As in most series, in this study odontogenic carcinomas were
much more frequent than sarcomas (2,3,5,7,9). The cellular
sources of epithelial OT includes: the reduced enamel
epithelium that surrounds the crown of unerupted teeth, the
epithelial rests of Malassez that lie within the periodontal
ligament, and the rests of the dental lamina that are located
inside the fibrous tissue of the gingiva or within the bone.
Also, the epithelial lining of the various odontogenic cysts
may be the origin of odontogenic carcinomas (10,12).
Terminology used to describe the diverse odontogenic
carcinomas is varied and confuse. According to the W.H.O.,
malignant ameloblastoma is a neoplasm in which the pattern
of an ameloblastoma and cytological features of malignancy
are shown by the primary growth in the jaws and/or by any
metastatic growth, which may arise as a result of malignant
change in a pre-existing ameloblastoma, or possibly as a
primary malignant ameloblastoma not preceded by an ordinary
ameloblastoma (11). Other authors have proposed the term
ameloblastic carcinoma for those odontogenic carcinomas
with ameloblastic differentiation and signs of malignancy in
the primary tumor whether or not it has metastasized, and reserve the term malignant ameloblastoma for those ameloblastomas
that metastasize yet reveal an apparent benign or typical
histologic appearance in both the primary and the metastatic
lesions (13-15).
Twenty cases of malignant ameloblastoma (or ameloblastic
carcinomas) were reported in the dental literature between 1982
and 1998, and these affected more frequently the posterior
region of the mandible, with a slight male predominance and
an age range from 15 to 84 years and a mean of 44.5. It is
interesting to note that metastases were found in four patients
and the neoplasm was the cause of death also in four cases (1520). Although most cases have developed de novo, there are
lesions that have been produced by malignant transformation

of conventional ameloblastomas, particularly after these have

been subjected to multiple surgical procedures or radiotherapy
(10,14). In the present series we found two cases of malignant
ameloblastoma, both located in the angle and ascending ramus
of the mandible. One case developed apparently de novo in a
72 year-old man, while the other lesion was diagnosed in a 25
year-old woman who had been surgically treated in two
occasions of a benign ameloblastoma in the same region four
years before admission. In both cases histopathologic study
disclosed ameloblastic differentiation plus signs of malignancy
(Fig. 1). OT composed predominantly or exclusively by clear
cells are also very rare, and they include the clear cell variants
of the calcifying epithelial odontogenic tumor (Pindborg tumor), ameloblastoma, calcifying odontogenic cyst (Gorlin cyst)
and the clear cell odontogenic tumor (21).
Clear cell odontogenic tumor was first described by Hansen et
al in 1985 (22), who considered it as a benign, but locally
aggressive lesion. Later, it was included in the W.H.O.
Histological Classification of Odontogenic Tumors in the group
of benign epithelial neoplasms without odontogenic
mesenchyme (11). However, recent reports have demonstrated
a malignant behavior of this lesion, with frequent recurrences
and metastases recorded in several cases, and for these reasons
Bang et al (23) and Eversole et al (24) suggest to re-classify
this lesion as clear cell odontogenic carcinoma (CCOC).
According to our review of the literature, there are only 34
cases of CCOC (including the present two cases) reported to
date in the English and Spanish dental literature. Most examples
have occurred in women (22 cases), and the vast majority have
been diagnosed in patients older than 40 years (30/34 cases),
with an age range from 17 to 89 years and a mean of 56.5
(21,25,26). The mandible has been affected in twenty-eight
cases (82.3%) and the maxilla in six (17.6%). It is interesting to
note that most lesions have occurred anterior to the first molar,
which agrees with our two cases, as one was associated to the
maxillary canine and the other developed in the mandibular
premolar region. In both cases, microscopic study disclosed
the presence of islands and sheets of large cells with clear,
vacuolated cytoplasm and a peripheral layer of cuboidal cells
suggestive of ameloblastic differentiation (Fig. 2). This situation
contrast with that found in the other varieties of odontogenic
carcinomas, which tend to occur with higher frequency in the
posterior region of the mandible and show a male
predominance (16,27,28). Recurrences have been described in
17 cases (50%) and metastases in 10 (29.4%) of CCOC.
One of the most important aspects to consider in cases of CCOC
is the wide range of lesions to be considered in the differential
diagnosis. Lack of squamous differentiation and absence of
mucous production allow to differentiate it from
mucoepidermoid carcinoma. Moreover, lack of calcifications
and amyloid material in Congo red stained sections excludes
the possibility of a calcifying epithelial odontogenic tumor.
Finally, the possibility of a metastasis of renal clear cell carcinoma may be excluded both on clinical and imagenologic
grounds, and also microscopically, as this neoplasm has a
prominent sinusoidal vascularity and intratumoral areas of
hemorrhage that are absent in CCOC (21). On the other hand,

119

Medicina Oral 2003;8:110-21

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

immunohistochemical studies are of great value to exclude

other lesions, as some of the clear cell salivary gland tumors
express positivity for S-100 protein, cytokeratin, vimentin and
smooth muscle actin (21,29), while CCOC react positively to
cytokeratin, but it is usually negative for vimentin, S-100 and
smooth muscle actin (21,30). With respect to primary
intraosseous carcinoma (PIOC), this is a neoplasm that
presumably develops from residues of odontogenic epithelium
and is located within bone, without demonstrable evidence of
a primary carcinoma in other sites or from the oral or sinusal
mucosas (11). This lesion was first described by Shear in 1969
(31) and since then there have been numerous case reports and
small series published. Most cases have occurred in the body
and posterior region of the mandible, with a male
predominance, an age range from 4 to 76 years and a mean of
51 years (10,27,28,32).
PIOCs are aggressive lesions that tend to produce regional
and distant metastasis if not treated properly. It has been
estimated a 5-year survival rate of approximately 30 to 40%
(27). Pain is an early symptom in most cases, and the neoplasm
has been the cause of death in approximately 50% of the affected
individuals, usually within the two years following diagnosis
(27,32). Histologically, these are squamous cell carcinomas
that may range from well to poorly differentiated lesions which
invade and destroy medullary bone producing tooth mobility,
as well as invasion or compression of the alveolar nerve, which
explains the presence of pain and/or paresthesia (10). In these
cases it is very important to exclude the possibility of an oral
or sinusal mucosal origin, which is easy to demonstrate in early
lesions, but it is not so in those lesions that have produced
bone perforation and fusion of the neoplasm with the overlying
epithelium, when the lesion may be erroneously diagnosed as
an invasive superficial carcinoma. In addition, it is necessary
to exclude the possibility of a metastatic carcinoma, particularly
those originated in the lung, which may produce metastasis to
the jaw bones, and especially to the mandibular body (33).
This possibility may be ruled out by means of a chest
radiograph, which has to be free of disease at diagnosis or after
six months of follow-up with no evidence of an occult primary
elsewhere (27,32).
In this series we found only one PIOC, which occurred in a 37
year-old man with a 4 month history of a painful tumoral growth
in the posterior region of the mandible, apparently related to
an included third molar. In addition, there were positive
homolateral submaxillar and cervical lymph nodes that were
histologically confirmed as metastasis. Lack of connection of
the neoplasm with the overlying epithelium and the absence
of a distant primary malignant tumor confirmed the diagnosis
(Fig. 3). PIOC may also arise from the epithelial lining of
odontogenic cysts. According to Mller and Waldron (28),
around 70% of these neoplasms develop from pre-existing cysts.
Although this neoplasm may arise from practically any of the
different odontogenic cysts, most cases have been associated
to residual cysts (12). In our series we found a carcinoma
developing from the epithelial lining of a cystic lesion in a 59
year-old man, which presented with a 5-month history of pain
in the region of the lower third molar. A panoramic radiograph

revealed an ill-defined radiolucent lesion extending from the

molar region to the ascending ramus (Fig. 4). Histopathologic
sections showed an epithelial cystic lining highly suggestive
of odontogenic keratocyst with severe dysplasia and large
islands of well differentiated squamous cell carcinoma that
invaded the fibrous capsule and destroyed adjacent bone (Fig.
5) According to our review of the literature, more than 85% of
carcinomas originated from odontogenic cysts are diagnosed
after the fourth decade of life. Most have been located in the
mandible with a male predominance (12,34). Lymph node
metastasis have been detected in around 50% of the cases, and
in some patients this may be the first manifestation of the
neoplasm (10,35).
Due to the very low frequency of odontogenic carcinomas,
there is not a definite concensus about its therapeutic approach.
Most authors propose surgery as the treatment of choice, but
combined modalities have been suggested for those lesions
with histopathological features of conventional squamous cell
carcinoma (10). In the present series, there was only one case of
PIOC with microscopic features of squamous cell carcinoma,
which produced submaxillary and cervical lymph node
metastases and was cause of death.With respect to odontogenic
sarcomas, these are much less frequent than carcinomas. In a
recent review, Carlos et al (36) found only 60 cases of
ameloblastic fibrosarcoma and related lesions reported up to
2000, and added two new cases of their own, one of which is
included in the present series. Thirty-seven (59.6%) have
occurred in men, twenty-three (37.1%) in women and in two
cases gender was not known. According to location, there were
forty-nine cases in the mandible (79%) and thirteen in the
maxilla (21%), with a marked predominance for the posterior
region in both situations. Recently, Huguet et al (37) reported
a new case of this neoplasm located in the posterior region of
the mandible in a 31 year-old man and compared its
immunohistochemical features with those found in three cases
of ameloblastic fibroma. These authors found intense positivity
for Ki67, p53 and PCNA in the mesenchymal component of
the ameloblastic fibrosarcoma, which confirmed its
aggressivity, while ameloblastic fibromas were negative for
the first two markers and PCNA was detected only in 25-30%.
An important aspect of ameloblastic fibrosarcoma is the fact
that most than a third of the reported cases seem to develop
from pre-existing ameloblastic fibromas (36,38). In our case
the lesion apparently occurred de novo, as there are no previous
studies or any evidence within the lesion that demonstrate the
existence of an ameloblastic fibroma (Fig. 6).
Due to its local aggressiveness and high tendency to recurrence,
treatment of choice consists in wide surgical excision or
segmentary resection, with a recommended follow-up of at least
10 years (38). Chemotherapy has been employed in three cases
(36), with good results in only one (39). Due to its large size,
which extended from midline to the entire ascending ramus
(12x10 cm in diameter), our case was treated with
chemotherapy (adriamycin and cyclophosphamide) with no
response after two cycles. In a case with an extensive maxillary
lesion De Nittis et al (40) obtained good response using
adjuvant post-operatory radiotherapy. Huguet et al (37) had

120

Medicina Oral 2003;8:110-121

Tumores odontognicos malignos

Malignant odontogenic tumors

satisfactory results with post-surgical adjuvant chemo and

radiotherapy. On the other hand, as only one of the published
cases have demonstrated well documented metastasis, neck
dissection should not be indicated routinely (41).
In conclusion, the analysis of the malignant OT reported to
date (including the present series), demonstrates that these
neoplasms possess clinico-pathologic features that allow its
separation from other malignant neoplasms that may arise in
the oral and maxillofacial region and, in spite its low frequency,
they should be well known by dentists, surgeons and
pathologists, in order to make a proper diagnosis and reach
successful treatment and control, and avoid in this way the
inherent complications of these lesions, such as the frequent
recurrences and extensive surgical procedures.

BIBLIOGRAFIA/REFERENCES
1. Regezi JA, Kerr DA, Courtney RM. Odontogenic tumors: analysis of
706 cases. J Oral Surg 1978;36:771-8.
2. Daley TD, Wysocki GP, Pringle GA. Relative incidence of odontogenic
tumors and oral and jaw cysts in a Canadian population. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol 1994;77:276-80.
3. Mosqueda Taylor A, Ledesma-Montes C, Caballero Sandoval S, Portilla Robertson J, Ruz Godoy Rivera LM, Meneses Garca A. Odontogenic
tumors in Mxico. A collaborative retrospective study of 349 cases. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;84:672-5.
4. Bhaskar SN. Oral pathology in the dental office: survey of 20,575
biopsy specimens. J Am Dent Assoc 1968;76:761-6.
5. Gnhan O, Erseven G, Ruacan S, Celasun B, Aydintug Y, Ergun E, et
al. Odontogenic tumours. A series of 409 cases. Aust Dent J 1990;35:51822.
6. Mothes P, Kreusch T, Harms D, Donath K, Schmelzle R. Die Haufigkeit
odontogener tumoren in Wachstumsalter. Deutsche Zahnrztliche
Zeitschrift 1991;46:18-9.
7. Lu Y, Xuan M, Takata T, Wang C, He Z, Zhou Z, et al. Odontogenic
tumors. A demographic study of 759 cases in a Chinese population. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998; 86:707-14.
8. Odukoya O. Odontogenic tumors: analysis of 289 Nigerian cases. J
Oral Pathol Med 1995;24:454-7.
9. Arotiba JT, Ogunbiyi JO, Obiechina AE. Odontogenic tumours: a 15year review from Ibadan, Nigeria. Br J Oral Maxillofac Surg 1997;35:3637.
10. Eversole LR. Malignant epithelial odontogenic tumors. Semin Diagn
Pathol 1999;16:317-24.
11. Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histological typing of odontogenic
tumours. Berlin: Springer-Verlag. 1992.
12. Eversole LR, Sabes WR, Rovin S. Aggressive growth and neoplastic
potential of odontogenic cysts with special reference to central epidermoid
and mucoepidermoid carcinomas. Cancer 1975;35:270-82.
13. Elzay RP. Primary intraosseous carcinoma of the jaws. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol 1982;54:299-303.
14. Slootweg PJ, Mller H. Malignant ameloblastoma or ameloblastic
carcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;57:168-76.
15. Corio RL, Goldblatt LI, Edwards PA, Hartman KS. Ameloblastic
carcinoma: A clinicopathologic study and assessment of eight cases. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol 1987;64:570-6.
16. Nagai N, Takeshita N, Nagatsuka H, Inoue M, Nishijima K, Nojima T
et al. Ameloblastic carcinoma: case report and review. J Oral Pathol Med
1991;20:460-3.
17. Lau SK, Tideman H, Wu PC. Ameloblastic carcinoma of the jaws. A
report of two cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
1998;85:78-81.
18. Bruce RA, Jackson IT. Ameloblastic carcinoma. Report of an aggressive
case and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg 1991;19:26771.
19. Dorner L, Sear AJ, Smith GT. A case of ameloblastic carcinoma with
pulmonary metastases. Br J Oral Maxillofac Surg 1988;26:503-10.

20. Lolachi CM, Madan SK, Jacobs JR. Ameloblastic carcinoma of the
maxilla. J Laryngol Otol 1995;109:1019-22.
21. Maiorano E, Altini M, Viale G, Piatelli A, Favia G. Clear cell odontogenic
carcinoma. Report of two cases and review of the literature. Am J Clin
Pathol 2001;116:107-14.
22. Hansen LS, Eversole LR, Green TL, Powell NB. Clear cell odontogenic
tumor: a new histologic variant with aggressive potential. Head Neck
Surg 1985;8:115-23.
23. Bang G, Koppang HS, Hansen LS, Gilhuus-Moe O, Aksdal E, Persson
PG, et al. Clear cell odontogenic carcinoma: report of three cases with
pulmonary and lymph node metastases. J Oral Pathol Med 1989;18:1138.
24. Eversole LR, Duffey DC, Powell NB. Clear cell odontogenic carcinoma: a clinicopathologic analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1995;121:685-9.
25. Brinck U, Gunawan B, Schulten HJ, Pinzon W, Fischer U, Fzesi L.
Clear-cell odontogenic carcinoma with pulmonary metastases resembling
pulmonary meningothelial-like nodules. Virchows Arch 2001;438:4127.
26. Benton DC, Eisenberg E. Clear cell odontogenic carcinoma: report of
a case. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:83-8.
27. To EHW, Brown JS, Avery BS, Ward-Booth RP. Primary intraosseous
carcinoma of the jaws. Three new cases and a review of the literature. Br
J Oral Surg 1991;29:19-25.
28. Mller S, Waldron CA. Primary intraosseous squamous carcinoma.
Int J Oral Maxillofac Surg 1991;20:362-5.
29. Ogawa I, Nikai H, Takata T, Ijuhin N, Miyauchi M, Ito H et al. Clear
cell tumors of minor salivary gland origin. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol 1991;72:200-7.
30. Muramatsu T, Hashimoto S, Inoue T, Shimono M, Noma H, Shigematsu
T. Clear cell odontogenic carcinoma in the mandible: histochemical and
immunohistochemical observations with a review of the literature. J Oral
Pathol Med 1996;25:516-21.
31 Shear M. Primary intra-alveolar epidermoid carcinoma of the jaw. J
Pathol 1969;97:645-51.
32. Suei Y, Tanimoto K, Taguchi A, Wada T. Primary intraosseous carcinoma: Review of the literature and diagnostic criteria. J Oral Maxillofac
Surg 1994;52:580-3.
33. Zachariades N. Neoplasms metastatic to the mouth, jaws and
surrounding tissues. J Craniomaxillofac Surg 1989;17:283-90.
34. Waldron CA, Mustoe TA. Primary intraosseous carcinoma of the
mandible with probable origin in an odontogenic cyst. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol 1989;67:716-24.
35. Manganaro AM, Cross SE, Startzell JM. Carcinoma arising in a
dentigerous cyst with neck metastasis. Head Neck 1997;19:436-9.
36. Carlos Bregni R, Mosqueda Taylor A, Meneses Garca A. Ameloblastic
fibrosarcoma of the mandible: report of two cases and review of the
literature. J Oral Pathol Med 2001;30:316-20.
37. Huguet P, Castellvi J, Avila M, Alejo M, Autonell F, Basas C, et al.
Ameloblastic fibrosarcoma: report of a case. Immunohistochemical study
and review of the literature. Med Oral 2001;6:173-9.
38. Muller S, Parker DC, Kapadia SB, Budnick SD, Barnes EL.
Ameloblastic fibrosarcoma of the jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
Oral Radiol Endod 1995;79:469-77.
39. Goldstein G, Parker FP, Hugh GSF. Ameloblastic sarcoma.
Pathogenesis and treatment with chemotherapy. Cancer 1976;37:1673-8.
40. De Nittis AS, Stambaugh MD, Looby C. Ameloblastic fibrosarcoma
of the maxilla: report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1998;56:672-5.
41. Chomette G, Auriol M, Delcourt A. Ameloblastic fibrosarcoma of the
jaws: report of three cases. Pathol Res Pract 1983;178:40-7.

121