Universidad Nacional de La Plata

FACULTAD DE ODONTOLOGA
PATOLOGA Y CLNICA ESTOMATOLGICA V



Eritema multiforme. Sindrome Stevens Johnson








Docente: Baudo, Judith.
Alumno: Gaona, Lucas Matias.
Ao: 2012.




Eritema multiforme. Conducta odontolgica
Introduccin
El Eritema multiforme histricamente se ha confundido esta enfermedad por muchos
clnicos por dos razones:
El diagnstico de "eritema multiforme" ha sido atribuido por muchos estadios de
enfermedades asociados con lesiones bucales por lo que no es un nombre de
diagnstico especfico.
Un espectro de signos y sntomas clnicos puede ser visto; esto se relaciona con la
gran variabilidad en las enfermedades severas. Por lo tanto, el diagnostico de un
verdadero eritema multiforme tiene que cumplir criterios especficos, y una divisin en
eritema multiforme menor y mayor es lo ms apropiado.Esta entidad se encuentra en
la clasificacin de las enfermedades periodontales y sus condiciones, dentro de los
desordenes mucocutneos de las manifestaciones gingivales de condiciones
sistmicas. Es una enfermedad eruptiva inflamatoria mucocutnea, aguda polimorfa y
autolimitante,

que puede aparecer en la mucosa bucal slo, en varias mucosas, en piel
sola, o en piel y mucosas. Puede comportarse como crnica recurrente. Su aspecto
clnico vara y habitualmente se clasifica con el grado de afeccin de la piel o nmero
de membranas mucosas afectadas. Aunque el exantema es muy variable, en cada
paciente suele ser uniforme.

Posee un amplio espectro de severidad y de
manifestaciones clnicas. El concepto actual, es que existen dos grupos de
enfermedades que se sobreponen, uno de los cuales, es benigno y causado
primariamente por agentes infecciosos e incluye al eritema multiforme menor y
mayor.

El segundo grupo, que es de mayor severidad y que con mayor frecuencia es
confundido por el inducido por drogas, corresponde al Sndrome Stevens Johnson y
Necrlisis Epidrmica Txica o sndrome de Lyell.
Epidemiologia
Es un proceso de inicio y desarrollo agudo muy comn, que afecta con mayor
frecuencia a nios, sobre todo a principios de la infancia, y jvenes sobre todo entre la
segunda y tercera dcadas de la vida. La incidencia del eritema multiforme mayor
segn Nanda y colaboradores de 0,8-6,0 por milln y ao. Es mas frecuente en los
hombres que en las mujeres. con una proporcin que oscila entre 3:2 a 2:115 y no
parece existir predileccin tnica. Algunas instituciones en el 2004, declararon que la
prevalencia del sndrome de Stevens Johnson se estima en 1/1000000, siendo ms
frecuente en nios y jvenes. El eritema multiforme no tiene predominio por regin
geogrfica o etnia alguna. En Mxico se ha reportado una frecuencia menor a 1% y
constituye 5% de las dermatosis medicamentosas. De acuerdo con las estadsticas
reportadas por Ruiz-Maldonado y colaboradores del servicio de dermatologa del
Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, la frecuencia del eritema multiforme es por
lo menos diez veces mayor que la del complejo Stevens-Johnson-necrlisis epidrmica
txica.
Etiopatogenia
Se ha relacionado con los antgenos de histocompatibilidad HLA-B15, DQW-3 y DQB1,
aunque la verdadera etiologa permanece desconocida. Los factores precipitantes ms
importantes son los frmacos, determinadas infecciones bacterianas (Streptococcus
Betahemolticos, Brucelosis, Difteria, Micobacteria, Micoplasma pneumoniae, Tularemia
y Fiebre tifoidea), virales (VIH, Adenovirus, Coxsakie, Epstein-Barr, Hepatitis A B C,
Herpes Simple 1 y 2, Herpes Zster, Influenza tipo A, linfogranuloma inguinal y
venreo, Parotiditis, poiliomelitis, Psitacosis, Rickettsia, Vaccinia y Viruela) fungicas
(Coccidioidomicosis, Dermatofitosis e Histoplasmosis) por protozoos (Malaria y
Tricomoniasis) y del colgeno, en la mayora de los pacientes constituye una reaccin
cutnea de causas mltiples: alergia a medicamentos como: arsnico, carbamacepina,
cefalosporina, cotrimazol, clorpropamida, ciclofosfamida, diclofenaco, digitlicos,
etambutanol, fluoquinolona, sales de oro, hidantonas, ibuprofenos, yoduros,
ketoprofeno, mercuriales, naproxeno, mostaza nitrogenada, piroxicam, fenobarbital,
fenilbutazona, fenitona, rifampicina, salicilatos, barbitricos, sulfonamidas, bromuros,
penicilina, sulfas, vancomycna. Asociado a Inmunizaciones. Cncer visceral.
Embarazo.

Recientemente, se sospech del papel del virus del herpes simple latente en
los queratinocitos pero tambin por hepatitis o mononucleosis infecciosa. Se ha
demostrado por mtodos de reacciones de polimerasa en cadena la presencia de ADN
del virus herpes simple (VHS) en las lesiones de la piel y tambin se ha hallado el ADN
viral en las clulas epiteliales por mtodos de hibridacin in situ.

Puede no ser una
entidad etiolgica, sino un complejo de sntomas o un patrn de reaccin que
representa muchos factores posibles, como el estrs emocional, medicamentos o la
enfermedad sistmica.Las recurrencias son frecuentes la mayor parte de los casos se
presenta en adultos jvenes entre 20-40 aos de edad, pero los nios y adolescentes
tambin pueden verse afectados.
Clnica
El eritema multiforme menor es la lesin aguda recurrente o no, forma cutnea,
autolimitadas, menos grave, es la ms frecuente, y por lo general dura menos de 4
semanas sin secuelas. (Figura 3) Es causado principalmente por infecciones virales
herpticas, Herpes simple, o por Mycoplasma pneumoniae y slo en el 10% por
drogas.

La erupcin se desarrolla en 12-24 horas y en la mitad de los casos hay un prdromo
similar a una infeccin de va respiratoria alta. Las lesiones cutneas patognomnicas
son zonas concntricas de un eritema azulado con 3 anillos concntricos, muy
variables tipo escarapela tpica objetivo iris o diana, con una vescula
central o bula rodeada por una zona de urticaria de un tamao aproximado de 3mm.,
de dimetro de bordes mas definidos. ( Figura 4-5) Si las lesiones se localizan
inicialmente en la cara extensora de las extremidades y dorso de manoses ms
probable que la causa sea de origen infeccioso, en cambio si se distribuyen ms en el
tronco, puede deberse a drogas y con signo de Nikolsky negativo. Cura sin secuelas
y
1
/
3
de los casos pueden experimentar recurrencias. (Figura 6) Existen dos subtipos:
la eritemapapulosa cuya lesin fundamental es el eritema iris o lesin en
escarapela y la vesiculoampollosa, donde las lesiones presentan una ampolla central,
lo que constituye el herpes iris de Bateman.



Se inician con un eritema mltiple sobre el que se desarrollan ampollas ppulas,
ampollas rojo purpras que rompen rpidamente, dejando superficies erosivas
cubiertas por pseudomembranas que caen en 8-10 das, para curar sin dejar cicatrices;
costras serohemticas sobre la semimucosa labial son comunes y caractersticas, as
como lengua (mayormente afectada), enca y paladar que curan en 2-3 semanas.
Cuando se localiza en los labios, es a nivel del borde bermelln de los labios. Las
lesiones bucales son muy dolorosas y provocan una sialorrea abundante. Las lesiones
pueden infectarse y complican el curso del proceso. En un 80% de los casos, esta
entidad provoca lesiones bucales. Las lesiones bucales preceden, acompaan o siguen
a las manifestaciones cutneas. Asientan en cualquier sitio de la mucosa. Se puede
acompaar de fiebre antecedida por escalofro, dolor que alteran la masticacin y
deglucin, y disfagia, pero no de afectacin sistmica.
Segn Marx (2003), Las lesiones bucales pueden sobrevenir en slo 50% de los casos
con lesiones de piel y salir concurrentemente. Las lesiones bucales sugeridas de
eritema multiforme sin lesiones de piel concomitante probablemente no representen un
verdadero eritema multiforme. Muchos casos frecuentemente representan una
erupcin liquenoide por drogas o una enfermedad inmune no documentada por una
biopsia. Las lesiones de piel y las bucales producen dolor moderado, ms no debilitante
y esta asociado con el eritema multiforme mayor. El dolor puede menguarse durante la
primera semana y casi desaparecer lo restante a las 2-4 semanas de duracin de la
lesin.


Diagnstico Diferencial.
El diagnstico del eritema multiforme se establece con base en la historia, los
parmetros clnicos e histolgicos. Adems de una biopsia para el examen con
microscopio de luz es importante otra para inmunofluorescencia, a fin de descartar un
diagnstico de penfigoide benigno, pnfigo vulgar (hay compromiso cutneo y
mucoso), penfigoide ampollar (puede o no haber lesiones mucosas). Ambas
enfermedades ocurren en ancianos y tienen evolucin crnica y cuadro histolgico bien
definido. pnfigo paraneoplsico, necrolisis epidrmica txica, Sndrome de Stevens
Johnson, reacciones alrgicas, estomatitis aftosa recidivante, gingivoestomatitis
herptica primaria, xerostoma liquen plano erosivo, exantemas virales, tia corporis,
sndrome estaphylocccico de piel escaldada y dermatitis herpetiforme, imptigo
ampolloso, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular colagenosa,
meningococcemia, as como Enfermedades ampollosas autoinmunes, Eritemas
medicamentosos, Eritema figurado, Lupus eritematoso, Pitiriasis rosada, Urticaria,
Urticaria-vasculitis y Exantemas virales. Desde un punto de vista clnico, no es fcil el
diagnstico diferencial con el sndrome de Reiter y el sndrome de Behet. Las ampollas
son subepiteliales lo que nos permite hacer el diagnstico diferencial con el pnfigo
vulgar. Las lesiones producidas por el eritema multiforme son circulares y pueden
presentarse como anillos concntricos (se las conoce como lesiones de tiro al blanco).
Estas lesiones tambin pueden asociarse con otras condiciones mdicas tales como
infeccin por herpes, infeccin estreptoccica, tuberculosis, o como una reaccin a
sustancias qumicas o medicamentos. Algunas de las enfermedades o sndromes
descritos en este artculo se deben basar en cada uno de los signos, sntomas, analtica
alterada, descripcin, radiologa, tratamiento, imgenes, entre otras. El
diagnstico diferencial con necrolisis epidrmica txica puede ser eventualmente
imposible. Los siguientes elementos deben ser considerados. En el sndrome de
Stevens Johnson la mucosa bucal est siempre comprometida, sntomas prodrmicos
de infeccin preceden en general la aparicin del cuadro que se instal en algunos das
de forma gradual. En la necrlisis epidrmica txica el compromiso de la mucosa bucal
es menor y surge conjuntamente con la erupcin cutnea. La evolucin es aguda, el
cuadro se desarrolla en horas o das con sntomas prodrmicos discretos.
El examen histolgico revela intensa necrosis epidrmica eosinoflica que es discreta en
el Sndrome de Stevens-Johnson. Hay casos en los cuales es imposible el diagnstico
diferencial. Por esta razn fue propuesta la denominacin genrica de Necrosis
epidrmica diseminada aguda, con tres tipos: el tipo I sera el aspecto caracterstico
del Sndrome de Stevens Johnson y el tipo III la necrlisis epidrmica txica. El tipo II
constituira las formas intermedias.
Tratamiento
Lindhe afirma que el eritema multiforme no tiene un tratamiento especfico. La
teraputica parenteral con corticosteroides suprime los sntomas en tanto que la
enfermedad corre su curso, pero podra ser cuestionada por la reciente observacin de
que una recidiva herptica podra actuar como un factor desencadenante.
Ya que el eritema multiforme es un padecimiento autolimitante, la teraputica es de
apoyo y se enfoca hacia la reduccin del dolor, la prevencin de infeccin y acortar el
proceso , pero parece ser que la tendencia actual es no utilizarlo pues no est
demostrado que acorte la duracin de la enfermedad y pueden estar asociados a un
aumento en la frecuencia de los brotes de eritema multiforme y su cronicidad.

Cuando
se afectan regiones distintas de la cavidad bucal, el tratamiento ptimo consiste en
coordinar los esfuerzos del mdico, preferiblemente dermatlogo, y del odontlogo.

Si
es por un frmaco agresor es necesario interrumpir la administracin. En ambos tipos
son apropiados el tratamiento sintomtico y la teraputica con antibiticos para la
infeccin bacteriana secundaria.
El tratamiento de los sntomas leves puede incluir.
Compresas hmedas aplicadas a la lesiones cutneas
Medicamentos como los antihistamnicos para controlar la picazn
Medicamentos de venta libre como el acetaminofn para disminuir la fiebre y el
malestar
Anestsicos y lubricantes tpicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar
el malestar que interfiere con las actividades de ingerir lquidos y alimentos. Pueden
ser tiles los enjuagues son suero salino templado y los anestsicos locales para las
lesiones mucosas dolorosas.
En la cavidad bucal pueden emplearse aplicaciones de anticidos lquidos,
antihistamnicos lquidos y analgsicos a partes iguales 3-4 veces al da. Adems deben
evitarse los alimentos cidos, muy condimentados o calientes y es preferible una dieta
blanda. El uso de esteroides sistmicos es controversial y generalmente se deja para
los casos ms severos. Para prevenir las infecciones secundarias se recomienda una
buena higiene y se puede necesitar aislamiento. El compromiso extenso de la piel
puede producir la prdida de grandes cantidades de lquidos corporales, causando
shock y riesgo de infeccin. Se puede requerir cuidado intensivo con soporte de los
sistemas corporales.
Pronstico
El eritema multiforme menor es muy limitante, puede durar de 2-4 semanas. Su
recurrencia es frecuentemente notada espordica, en primavera y otoo. El eritema
multiforme mayor puede durar de 2-4 semanas; sin embargo, usualmente puede no
recurrir y estar asociado con algunas mortalidades debido la prdida de fluidos
electrolticos y en algunos casos infecciones de piel sin responder a antibioticos.
Adicionalmente, disminucin de la visibilidad, impotencia, y formacin de cicatriz
desfigurante pueden verse y ser el resultado de discapacidad para toda la vida.
En general hay recuperacin. Es necesaria la hospitalizacin y tratamiento adecuado
precozmente. En casos muy graves y de tratamiento tardo o mal orientado puede
ocurrir la muerte. Pueden quedar secuelas en las mucosas particularmente en el globo
ocular.





El eritema multiforme mayor es la forma mucocutnea ms grave y dura mucho
ms de un mes, segn las complicaciones sistmicas. Corresponde al 20% de los
eritemas multiformes pueden persistir hasta seis segn Lineberry y colaboradores, y
Nanda y colaboradores, sin dejar secuelas pero pueden producirse nuevos brotes al
cabo de un periodo variable por lo que se considera una enfermedad crnica
manifestada por mltiples brotes agudos.
Suelen aparecer tras das o semanas tras la exposicin con el antgeno, brote de
herpes recidivante, ingesta de frmacos. Las lesiones en piel son similares slo que
ms extensas, con signo de Nikolsky negativo. Afecta a nios y adultos jvenes. El
inicio es abrupto con fiebre alta y sntomas prodrmicos intensos. Presenta lesiones
cutneas en el tronco, similares al eritema multiforme menor, pero ms extensas y
necrosantes. Cuando afecta ms de dos mucosas en forma severa. En l son
caractersticas las erosiones costrosas profundas de los labios. (Figura 6-7) El curso es
ms prolongado, especialmente con drogas de vida media ms prolongadas,
extendindose de 3-6 semanas lo que deja secuelas,

lo que afecta tambin a la
mucosa ocular y genital. Aparece de forma aguda con fiebre, malestar general y
fotofobia. En la mucosa bucal aparecen grandes lesiones ampollares que se rompen y
dejan reas cubiertas de exudado que producen disfagia. que pueden ser la
manifestacin ms importante del cuadro clnico. La tasa de mortalidad en pacientes
con sndrome de Stevens-Johnson sin tratamiento puede ser de 5-15%.




De 40-60% de los pacientes tienen lesiones bucales que se localizan tpicamente en la
parte anterior de la cavidad bucal y lengua, en mucosa no queratinizada,
siendo infrecuente la afectacin gingival aunque puede ocurrir aproximadamente en el
16% de pacientes con lesiones bucales. Clnicamente las lesiones son variables,
encontrando zonas eritematosas, mculas hipermicas, ppulas o vesiculoampollas y
erosiones superficiales cubiertas por una pseudomembrana de fibrina.
Pueden aparecer lesiones en diana en los labios, que adems presentan de forma tpica
erosiones y costras serohemticas. Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer
simultneamente, o posteriormente a las lesiones en piel y curan sin cicatriz. Marinho
y colaboradores, presentan un caso excepcional en el que tras un brote de eritema
multiforme mayor, un nio de ocho aos present cicatrices en las comisuras labiales
que le impedan la correcta apertura bucal. Las lesiones cutneas pueden dejar tras su
curacin una zona hiperpigmentada de larga duracin. En ocasiones aparecen
linfadenopatas cervicales.
El Sndrome Stevens-Johnson son lesiones agudas no autolimitadas, es una
enfermedad grave con mal estado general que incluye manifestaciones viscerales
adems de las de la piel y las mucosas. En piel:pequeas vesculas diseminadas por la
piel que evolucionan hacia mculas purpricas o lesiones en diana atpicas, localizadas
sobre todo en el torso ms que en las extremidades, con despegamiento epidrmico en
algunas zonas que no supera el 10% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky
positivo. A nivel de Mucosas la afectacin de una o ms mucosas (bucal, ocular, nasal,
genital) con secuelas cicatriciales. Se afectan tpicamente la mucosa bucal y el paladar
con ampollas y lceras profundas cubiertas por pseudomembranas, as como el
bermelln de los labios con abundantes erosiones y costras serohemticas. Son
lesiones muy dolorosas. En casos muy severos las lesiones pueden afectar a: encas,
lengua, faringe, mucosa nasal, laringe, esfago y rbol respiratorio. En un 40% de los
casos se afectan tambin las mucosas anogenital, palpebral y conjuntiva. Las lesiones
curan con cicatrices, sobre todo a nivel ocular lo que produce, incluso ceguera y en
garganta, esfago, bronquios y mucosa anogenital.
La Necrlisis Epidrmica Txica son lesiones agudas no autolimitadas, sino
progresivas. Afectacin de la piel, las mucosas y rganos internos con un curso
fulminante. Es una enfermedad extremadamente grave. La Necrlisis Epidrmica
Txica tpica desencadenada por un frmaco ocurre a las 3 semanas tras iniciar la
toma del mismo, aunque puede ocurrir pocos das despus si el paciente ya haba
estado en contacto con el frmaco. En piel la afectacin similar al Sndrome Stevens-
Johnson pero ms extensa, con formacin de ampollas y desprendimineto epidrmico
del 30-100% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo. A nivel de mucosas
la afectacin similar a la descrita en el Sndrome Stevens-Johnson pero ms severa
que tambin cura con cicatrices.
El Eritema multiforme mayor bucal son lesiones agudas recurrentes o no, o crnicas
durante periodos de tiempo prolongados (semanas o meses). A nivel de piel son
lesiones tpicas de eritema multiforme menor pueden hallarse en el 25% de los
pacientes. En mucosas: Eritema, ampollas intrabucales y erosiones con o sin
pseudomembrana, o placas hiperqueratsicas no especficas entremezcladas con reas
eritematosas. Localizaciones variables, aunque se afectan con frecuencia la enca, y las
mucosas labial y bucal y en menos ocasiones el bermelln de los labios.

http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_pdf&pid=S0001-
63652009000400017&lng=es&nrm=iso&tlng=es
Acta Odontolgica Venezolana
Acta odontol. venez v.47 n.4 Caracas dic. 2009
Yuni J. Salinas M* Ronald E. Milln I*