La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una
enfermedad desmielinizante adquirida del sistema nervio- so central que ocurre con mayor frecuencia durante la infan- cia, generalmente despus de infecciones o de vacunacio- nes, y que evoluciona habitualmente de forma monofsica. Se describe el caso clnico de una nia de cinco aos que, tras una infeccin amigdalar inespecfica, present un cua- dro de EMAD, que evolucion inicialmente de manera favo- rable, pero que recidiv unos das despus con sntomas neurolgicos de diferente localizacin, con un patrn evo- lutivo caracterstico de la encefalomielitis diseminada mul- tifsica. Se destaca el diagnstico diferencial, especialmen- te complejo en algunos casos, que como en el presente, y las alternativas teraputicas. Palabras clave: Encefalomielitis aguda diseminada; Ence- falomielitis aguda multifsica. ABSTRACT Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired demyelinating disease of the central nervous sys- tem that occurs more frequently during childhood, gene- rally after infections or vaccinations and that usually evol- ves monophasically. We describe the clinical case of a five year old girl, who after a non-specific tonsil infection, pre- sented a picture of ADEM, that initially evolved favorably, but that relapsed some days after with neurological symp- toms having a different location, with an evolutive pattern characteristic of multiphasic disseminated encephalomye- litis. The differential diagnosis stands out, especially com- plex in some cases, as in the present, and the therapeutic alternatives. Key words: Acute disseminated encephalomyelitis; Acute multiphasic encephalomyelitis. INTRODUCCIN La encefalomielitis o encefalitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante de presentacin aguda y curso habitualmente monofsico, que afecta generalmente a nios y adultos jvenes (1,2) , cuya incidencia real se desconoce, porque se estima que es una entidad clnica infradiagnosticada (4) . La EMAD aparece despus de infecciones o de vacu- naciones (1,2) , producindose muy probablemente por un mecanismo autoinmune, mediante el cual se condiciona una desmielinizacin multifocal en el sistema nervioso cen- tral (SNC). El diagnstico puede ser complejo en las pri- meras fases de la enfermedad, por lo que suele estable- cerse de manera retrospectiva (5) , aunque debe considerar- 64 VOL. 43 N 183, 2003 BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69 Caso Clnico Encefalomielitis aguda diseminada de evolucin bifsica A. GMEZ MENNDEZ, J.L. HERRANZ FERNNDEZ, R.M. ARTEAGAMANJN-CABEZA, *M.S. HOLANDAPEA Neuropediatra y *Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Facultad de Medicina. Universidad de Cantabria. Santander. Correspondencia: Ana Gmez Menndez. Neurofisiologa Clnica. Hospital General Yage. Avda. del Cid. 09005 Burgos. Correo electrnico: menendeznfc@hotmail.com Recibido: Enero 2003. Aceptado: Febrero 2003 Boletin 104 p.1 7/5/03 10:23 Pgina 64 se siempre en los nios con signos clnicos de encefalitis con afectacin multifocal y LCR normal o inespecfico, con- firmando dicho diagnstico mediante la resonancia mag- ntica (RM) (6-8) . Se refiere la historia clnica de una nia de cinco aos diagnosticada de EMAD que evolucion en dos etapas, denominndose por entonces encefalomielitis diseminada multifsica (EMDM). El inters de este caso clnico radica en esa evolucin poco habitual, subrayndose otras alter- nativas del diagnstico diferencial y la orientacin tera- putica. CASO CLNICO Nia de 5 aos de edad, sin antecedentes de inters, que 10 da antes tuvo una infeccin febril diagnosticada de amigdalitis y tratada con amoxicilina. Alos 7 das tena todava febrcula, con irritabilidad e hipotona progresi- vas, por lo que fue valorada en el Servicio de Urgencias, en donde se mantuvo en observacin y pudieron consta- tarse fluctuaciones del nivel de conciencia y, 3 horas des- pus, una crisis convulsiva focal, con desviacin de la comi- sura bucal a la izquierda y clonas parpebrales, siendo tra- tada con diazepam rectal, decidindose entonces el ingre- so hospitalario. La exploracin neurolgica era normal, salvo la afectacin de la conciencia en forma de estupor, objetivndose leucocitosis de 17.200/mmc y elevacin de la protena C reactiva con 1,7 mg/dl. Durante las horas siguientes padeci otras 4 crisis convulsivas, por lo que se instaur tratamiento con valproato i.v. En las horas siguien- tes se produjo el deterioro progresivo del nivel de con- ciencia y una hemiparesia izquierda. En el LCR se detec- taron 16 leucocitos (50% linfocitos, 50% polimorfonuclea- res), con normalidad de protenas y de glucosa. La TAC craneal fue normal. Con sospecha diagnstica de encefa- litis viral fue trasladada a la UCI, en donde se inici tra- tamiento con aciclovir y ceftriaxona i.v. Durante las siguientes 48 horas tuvo crisis convulsi- vas focales errticas de muy breve duracin, al mismo tiempo que se produjo un severo deterioro del nivel de conciencia, evolucionando hasta el coma y precisando intu- bacin endotraqueal y respiracin asistida. En la explo- racin persista una hemiparesia izquierda con parlisis facial central izquierda y desviacin de los globos ocula- res hacia la izquierda. En los estudios complementarios fueron normales sangre y orina, coagulacin, Mantoux, radiografa de trax, microbiologa de sangre, orina, heces y LCR, con coprocultivo positivo para Salmonella ente- ritidis. El EEG mostr una severa lentificacin difusa de la actividad basal, ms evidente en la regin frontotem- poral derecha y, en las secuencias T2 de la RM craneal, se objetivaron reas mltiples de hiperseal crtico-subcor- ticales, bihemisfricas, asimtricas, ms marcadas en la regin frontal derecha (Fig. 1). En espera del estudio ana- tomopatolgico del LCR se asociaron antituberculostti- cos al tratamiento. Durante los das siguientes la conciencia fue normali- zndose muy lenta y paulatinamente, extubndose a los 10 das, en que se repiti la puncin lumbar, que fue nor- mal y la RMN, que mostr una discreta disminucin de las zonas de hiperseal (Fig. 2). Los EEG seriados tambin mostraron un menor enlentecimiento de la actividad basal. Con todos estos datos se estableci el diagnstico defini- tivo de encefalitis aguda diseminada, manteniendo ni- camente tratamiento sintomtico hasta el alta hospitalaria 7 das despus, persistiendo solamente una leve hemipa- resia. Una semana despus la nia estaba asintomtica y en un registro EEG de control se constat una actividad basal normal. BOLETN DE LASOCIEDAD DE PEDIATRADE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLAY LEN 65 A. GMEZ MENNDEZ Y COLS. Figura 1. Secuencias T2 de la resonancia magntica cerebral, con mltiples reas de hiperseal crtico-subcorticales en ambos hemis- ferios, asimtricas, ms evidentes en regin frontal derecha. Boletin 104 p.1 7/5/03 10:23 Pgina 65 Alos cuatro das y tras estar 24 horas completamente asintomtica, comenz con astenia, anorexia, adinamia, apa- ta, lentificacin del lenguaje y somnolencia progresivas que finalmente motivaron su reingreso, detectndose en la exploracin una afectacin motora de la musculatura mas- ticatoria e intercostal as como una desviacin de la comi- sura bucal a la derecha, que condicionaban una dificultad para toser, masticar y hablar. Adems no controlaba esfn- teres y presentaba un reflejo cutneo-abdominal inferior deprimido. Los controles analticos fueron normales y se repitieron los estudios microbiolgicos en sangre y en LCR, incluyendo: cultivos habituales y para micobacterias en LCR; serologa para virus del grupo herpes, enterovirus, borre- lia, brucela, coxiela y micoplasma; y PCR en LCR de virus herpes y M. Tuberculosis, resultados que fueron todos ellos negativos. En un nuevo registro EEG se constat una len- tificacin de la actividad basal con predominio en reas tem- porales derechas. Ante la recurrencia del cuadro neurolgico se inici tra- tamiento con esteaglato de prednisolona a dosis de 4 mg/kg/da oral y rehabilitacin respiratoria, evolucionan- do rpidamente de forma favorable, por lo que fue dada de alta 6 das ms tarde, con dosis decrecientes de corticoides. Ala exploracin persista nicamente la alteracin en el control de esfnteres y la debilidad del reflejo cutneo-abdo- minal inferior, que se normalizaron a los 4 das, permane- ciendo desde entonces asintomtica. COMENTARIOS La EMAD tambin se ha denominado encefalitis pos- tinfecciosa, parainfecciosa, postexantemtica o postvacunal, dependiendo del contexto clnico en el que acontece. Se ha relacionado con muy diversos tipos de infecciones y de vacu- naciones (2-3,6,8-9) (Tabla I), siendo las ms frecuentes las infec- ciones del tracto respiratorio superior (1,5) , lo que explica la mayor incidencia estacional de la EMAD durante el invier- no (2,10) . Sin embargo, en la mayora de los casos, como en el referido aqu, no se logra identificar el agente etiolgico concreto, orientndose el diagnstico con los datos clnicos y epidemiolgicos de la infeccin que precede a la EMAD (6) . La patogenia de la EMAD no est completamente acla- rada, sugirindose un mecanismo inflamatorio autoinmu- ne, similar al de la encefalomielitis alrgica experimental (8,11) , mediante el cual se producen anticuerpos policlonales con- tra el agente etiolgico y contra diversas estructuras del SNC del husped, principalmente contra estructuras mielni- cas. De hecho, en los estudios anatomopatolgicos se obje- tiva destruccin de la mielina e infiltrados inflamatorios perivasculares formados por linfocitos T y por macrfagos, sin afectacin del axn. En los tejidos biopsiados no se han logrado aislar grmenes (4) . La EMAD se instaura siempre de forma aguda (2,5) , apro- ximadamente 2 a 21 das despus del comienzo de la infec- cin o de la vacunacin, con manifestaciones clnicas muy 66 VOL. 43 N 183, 2003 Encefalomielitis aguda diseminada con evolucin bifsica TABLA I. ETIOLOGA DE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Virus exantemticos y no exantemticos Sarampin, rubola, varicela, virus Epstein Barr, HHV-6, citomegalovirus, cosackie B, otros enterovirus, parotiditis, influenza, parainfluenza, VIH, virus de la hepatitis B y C, HTLV-1. Bacterias Ttanos, estreptococo grupo A, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella typhi, Borrelia burgdorferi, Haemophilus influenzae, Campylobacter, Brucella, Legionella, Leptospira, Chlamydia pneumoniae Vacunas Sarampin, rubola, parotiditis, rabia, polio, tosferina, BCG, hepatitis B. Otras Hongos, protozoos, helmintos. Figura 2. Disminucin de la extensin de las reas de hiperseal en la RM cerebral. Boletin 104 p.1 7/5/03 10:23 Pgina 66 variables e inespecficas, como alteracin del nivel de con- ciencia, ataxia, dficit motor focal, cefalea, afasia, convul- siones, alteracin del control de esfnteres, neuritis ptica o afectacin de otros pares craneales, que traducen la afecta- cin multifocal del SNC (1-4,6) . La enfermedad evoluciona generalmente de forma monofsica a lo largo de 2 a 4 sema- nas (3) , aunque se han descrito casos de recadas durante las primeras semanas, denominados como encefalomielitis aguda multifsica (EMDM), que cursa como dos o ms epi- sodios de sntomas neurolgicos de diferente presentacin (1- 2,7) . Este fue el caso de nuestra nia que inicialmente pre- sent datos de afectacin enceflica, mientras que en el segundo episodio present sntomas afectacin de troncal y medular ms que cerebral. El diagnstico no es siempre fcil, basndose en los ante- cedentes de la anamnesis, la sintomatologa clnica y la RM craneomedular, en la actualidad el mtodo ms sensible para detectar alteraciones en la sustancia blanca, aunque en las fases iniciales puede ser todava normal o negativa. El resto de pruebas complementarias son normales o inespecfica (6) . El LCR es normal en el 20-30% de los casos, objetivn- dose en los otros una ligera pleocitosis, como en nuestro caso, principalmente a expensas de los mononucleares (2,4) . Puede estar aumentada la protena bsica de la mielina, determinacin poco habitual en nuestros medio (4,18) , y no se detectan las bandas oligoclonales (1,3) propias de la esclero- sis mltiple, estudio que no se realiz en la paciente porque su edad e historia clnica inicial no orientaron a dicho diag- nstico. En el EEG se aprecia un enlentecimiento focal o difuso de la actividad basal y un incremento notable de la ampli- tud en la mayor parte de casos (1) . Los potenciales evoca- dos visuales tambin estn alterados a consecuencia de la afectacin de la sustancia blanca cerebral (4,6) , especialmente en los casos de neuritis ptica (2) . La TAC craneal suele ser normal (5) , por lo que ante la sos- pecha de EMAD siempre debe realizarse la RM, en la que se demuestran, especialmente en secuencias T2 y FLAIR, mltiples lesiones hiperintensas supra e infratentoriales, asimtricas, que afectan principalmente a la sustancia blan- ca. No es infrecuente la afectacin de la sustancia gris super- ficial y profunda, fundamentalmente del tlamo y de los ncleos de la base, pero es poco comn la afectacin de las regiones periventriculares, a diferencia de la esclerosis ml- tiple. Otra diferencia sustancial con esta enfermedad es que en la EMAD las lesiones estn siempre en el mismo estadio evolutivo y que tienden a resolverse, reforzndose con gado- linio de forma variable y sin producir efecto masa (2-3,12-15) . El tamao y la localizacin de las lesiones en la RM inicial no tiene valor pronstico (13) pero la realizacin de RM seriadas es til para valorar la progresin y documentar la aparicin de nuevas lesiones sugestivas de recadas (4,13) . El diagnstico diferencial debe realizarse en las fases iniciales, con otras infecciones agudas del SNC, fundamen- BOLETN DE LASOCIEDAD DE PEDIATRADE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLAY LEN 67 A. GMEZ MENNDEZ Y COLS. TABLA II. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA. EN LA COLUMNA DE LA DERECHA SE REFIEREN ALGUNAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE PUEDEN SER DE AYUDA Diagnstico diferenciaL Pruebas complementarias Infecciones agudas del SNC - Meningitis bacteriana LCR, cultivo - Mycoplasma LCR (PCR), serologa, cultivo - Listeria LCR, cultivo - Encefalitis viral: grupo herpes, rubela, sarampin, VIH LCR (PCR), serologa - Hongos: toxoplasma Neuroimagen Infecciones subagudas-crnicas del SNC - Meningitis tuberculosa LCR, ADA, Mantoux, Rx trax, cultivo - Neurosfilis LCR, serologa - Enfermedad de Lyme LCR, serologa - Neurobrucelosis LCR, serologa, cultivo Sndrome de Reye LCR, hiperamoniemia Vasculitis del SNC: Multisistmica. Curso subagudo-crnico - Panarteritis nodosa ANCAp - Churg Strauss ANCAp - Wegener ANCAc - Behet HLAB5 - Lupus eritematoso sistmico ANA - Sjgren Biopsia glandular Enfermedades granulomatosas Sarcoidosis Multisistmica. Curso subagudo-crnico Niveles de ECA Esclerosis multiple y variantes Evolucin en brotes. LCR (bandas oligoclonales). RM Otros Neoplasias, abscesos, trombosis Neuroimagen (RM, venosa profunda angioRM) Boletin 104 p.1 7/5/03 10:23 Pgina 67 talmente con la encefalitis herptica (6) , y con el sndrome de Reye, pero en este hay hiperamoniemia y aumento de la pre- sin del LCR (15) . La encefalitis herptica suele ocurrir en el contexto de un sndrome febril y el LCR es anormal en la mayora de casos, registrndose en el EEG de forma carac- terstica patrones pseudoperidicos y, en la RM, reas hipe- rintensas crtico-subcorticales, generalmente en las regio- nes temporales, rodeadas en ocasiones por focos de hemo- rragia. Adems, mediante PCR de LCR, puede detectarse ADN del virus con una sensibilidad del 95% y una especi- ficidad del 100%. La importancia de este diagnstico dife- rencial radica en las implicaciones teraputicas y pronsti- cas (16) . El otro diagnstico diferencial fundamental debe esta- blecerse con otros procesos desmielinizantes adquiridos, que dan imgenes similares en la RM, como la EM. La rela- cin de estos procesos es muy amplia, abarcando a tras- tornos inflamatorios como el lupus eritematoso sistmico, procesos granulomatosos como la sarcoidosis, trastornos infecciosos como la brucelosis, la enfermedad de Lyme o la panencefalitis esclerosante subaguda, alteraciones vascula- res e incluso a dficits vitamnicos (11) . En todos estos casos el diagnstico diferencial se realiza por los antecedentes y la forma de presentacin, y slo ocasionalmente son nece- sarios otros estudios complementarios. Con respecto a la esclerosis mltiple, en la mayor parte de los trabajos publicados sobre las EMAD se insiste en el diagnostico diferencial entre ambas, debido a la similitud de la neuroimagen, pero existen otros datos claramente dife- renciales y por lo que consideramos que slo en casos ais- lados este puede ser complicado. La esclerosis mltiple rara- mente afecta a nios, siendo ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes. No suele existir antecedentes infecciosos, mientras que puede haber antecedentes familiares. Habi- tualmente se presenta de forma paucisintomtica, siendo excepcionales la alteracin del nivel de conciencia, la fiebre, el meningismo o las crisis epilpticas. Uno de los sntomas ms frecuentes de la esclerosis mltiple es la neuritis pti- ca unilateral, a diferencia de la EMAD, en donde si pre- senta es bilateral. En el LCR de los pacientes con esclerosis mltiple se observan bandas oligoclonales. Como ya se ha comentado, existen tambin datos diferenciales en la RMN de ambos procesos. Adems, la esclerosis mltiple evolu- ciona caractersticamente en brotes, mientras la EMAD rara- mente presenta recurrencias (1-3,6,17) . En relacin con el tratamiento, se administran habitual- mente corticoides a dosis altas, que parecen acelerar la mejo- ra de la sintomatologa y evitar las recadas (5) . En casos refrac- tarios se han utilizado inmunoglobulinas i.v. (18) y plasmafe- resis. Otra posibilidad consiste en utilizar un ciclo corto de 68 VOL. 43 N 183, 2003 Encefalomielitis aguda diseminada con evolucin bifsica TABLA III. PRINCIPALES DIFERENCIAS ENTRE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Y LA ESCLEROSIS MLTIPLE Encefalomielitis aguda diseminada Esclerosis mltiple Edad preferente Nios Adolescentes y adultos jvenes Antecedentes familiares No S Antecedentes infeccin Frecuente Raro Manifestaciones clnicas Polisintomtica Mono o paucisintomtica Encefalopata Frecuente Rara Fiebre, meningismo Frecuente Raros Neuritis ptica Rara, bilateral Frecuente, unilateral Crisis epilpticas S Raras Bandas oligoclonales No S RM: reas de desmielinizacin en sustancia blanca En el mismo estadio evolutivo En distintos estadios evolutivos Afectacin cortical S No Afectacin de ganglios de la base y tlamo S Raro Afectacin de reas periventriculares Raro Frecuente Normalizacin de las imgenes Frecuente No Evolucin Monofsica, recadas en los primeros En brotes dos meses Boletin 104 p.1 7/5/03 10:23 Pgina 68 corticoides a dosis altas combinado con inmunoglobulinas i.v., pauta que puede ser ms eficaz que los corticoides aisla- dos y que tiene la ventaja de no deprimir al eje hipotlamo- hipofiso-suprarrenal (7,19) . Todas estas opciones teraputicas son controvertidas, ya que no existen ensayos clnicos con- trolados en relacin con las mismas, de modo que tampoco puede asegurarse que influyan en la evolucin de la EMAD. En cualquier caso, es primordial establecer un tratamiento sintomtico adecuado, encaminado a controlar las crisis epi- lpticas, a evitar la hipertensin intracraneal y a mantener un adecuado soporte nutricional, con el fin de evitar el dao cere- bral y asegurar la normalizacin a largo plazo (9) . Apesar de la gravedad del cuadro clnico de la EMAD, el pronstico suele ser favorable, con supervivencias del 100% en algunas series (1-6,10) , siendo habituales la remisin clnica y la normalizacin de la neuroimagen, observn- dose slo en el 11% secuelas (1) . No obstante, se han descrito algunos casos con evolucin ms agresiva, especialmente en los relacionados con la varicela y mycoplasma, as como una variante necrotizante-hemorrgica con evolucin ful- minante (15,20) . En nuestro caso la evolucin fue favorable, tanto en el primer episodio en el que slo recibi tratamiento sinto- mtico, como en el segundo, en el que tras 6 das con dosis moderadas de corticoides, evolucion rpidamente hacia la normalidad clnica. Aunque con estos datos no se pueden extraer conclusiones, consideramos como una opcin tera- putica razonable establecer un tratamiento sintomtico ade- cuado en las fases iniciales, reservando los corticoides y otras pautas para aquellos casos con una evolucin trpida o en los que se producen recadas. BIBLIOGRAFA 1. Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute disseminated encephlomyelitis: Along-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 2002; 59 (8): 1224-31. 2. Dale RC, de Sousa C, Chong WK, Cox TC, Harding B, Neville BG. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain 2000; 123: 2407-22. 3. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman Lt, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. 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