Artculo

M. C. Arrabal Conejo
1
. Socia AEF n. 776
F. Fernndez Martn
2
. Socia AEF n. 776
A. Luque Surez
3
. Socia AEF n. 776
N. Moreno Morales
2
. Socia AEF n. 776
J. A. Armenta Peinado
2
. Socia AEF n. 776
F. Guilln Romero
2
. Socia AEF n. 776
Fisioterapia y esclerosis
lateral amiotrfica*
Physioterapy and esclerosis
lateral amiotrofica*
* Este trabajo fue presentado como pster cientfico
en el II Congreso Nacional del Mundo Sanitario, obteniendo
el primer premio. Madrid, 2000.
Correspondencia:
M.
a
Carmen Arrabal Conejo
Centro deRehabilitacin
Neurolgica Integral MNESIS
Avda. CarlosHaya, 59
29010 Mlaga
1
Diplomadaen Fisioterapia
y Logopedia. Centro
deRehabilitacin Neurolgica
Integral MNESIS. Mlaga.
2
Profesoresdela E. U.
deCienciasdela Salud.
rea deFisioterapia.
Universidad deMlaga.
3
Diplomado en Fisioterapia.
Especialista en Fisioterapia
del Deporte. Servicio de
Deportesdela Universidad
deMlaga.
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una
enfermedad de la motoneurona superior e inferior,
con afectacin bulbar variable, sin alteraciones
mentales, sensitivas, sensoriales ni esfinterianas.
El objetivo de este trabajo es aportar nuestra
experiencia profesional como fisioterapeutas,
proponiendo un protocolo de exploracin y
tratamiento de estos pacientes, aunque destacando la
importancia del tratamiento individualizado, que
debe ser revisado y adaptado peridicamente segn
la situacin clnica del sujeto.
PALABRAS CLAVE
Esclerosis lateral amiotrfica; Fisioterapia;
Rehabilitacin; Neurologa.
ABSTRACT
Amyotrophic lateral sclerosis(ASL) isa progressive
disorder of thenervoussystemwhich causesdegeneration
in both upper and lower motor neurons, with
progressivebulbar palsy; however musclesinvolving
blader and bowel control arespared, aswell as
intellectual abilities, vision, hearing, taste, smell
and skin sensations.
Theobjectiveof thisarticleisto provideour professional
experienceasphysiotherapists, proposingan exploration
and treatment protocol for thesepatients, although
givinga great importanceto individual treatment
which must beadapted and reviewed periodically
accordingto thepatientsmedical history.
KEY WORDS
Amyotrophic lateral sclerosis; Physiotherapy;
Rehabilitation; Neurology
199
Fisioterapia 2000;22(4):199-205
G. Rodrguez Fuentes
A. Gonzlez Represas
J. M. PazosRosales
L. Gonzlez Dopazo
INTRODUCCIN
En 1865, Jean Martin Charcot describi el cuadro
clnico de la ELA tal y como hoy se conoce.
La ELA es una enfermedad de la motoneurona su-
perior e inferior, con afectacin bulbar variable, sin
alteraciones mentales, sensitivas, sensoriales ni esfin-
terianas.
Los diversos estudios epidemiolgicos realizados en
diferentes pases estiman que la incidencia de la ELA
es de uno-dos casos por cada 100.000 habitantes y
ao, mientras que la prevalencia se sita en cuatro-
seis casos por cada 100.000 habitantes (1)
La proporcin hombre/mujer es de 1,5/1 (2, 3),
aunque tiende a igualarse e incluso a invertirse en las
ltimas dcadas de la vida, situndose el pico de m-
xima incidencia entre los 60-70 aos (4, 5).
Respecto a su etiologa podemos distinguir dos for-
mas: la ELA espordica, que representa el 90-95% de
los casos, en la que se desconocen las causas que la
originan, y la ELA familiar de herencia autosmica
dominante, que representa el 5-10% de los casos, con
(1/6) o sin (5/6) mutacin en el gen de la enzima co-
bre/zinc superxido dismutasa (SOD 19 en el cromo-
soma 21) (6).
Actualmente la investigacin ha propuesto diversos
mecanismos implicados en la ELA tales como la toxi-
cidad por metales, infecciones virales, factores am-
bientales, procesos neoplsicos, mecanismo autoin-
munitarios, trastornos hormonales, traumatismos,
apoptosis (muerte celular programada por excitotoxi-
cidad por glutamato, dao por radicales libres, facto-
res neurotrficos, anomalas del citoesqueleto, muta-
ciones de la SOD, etc.) y otros factores genticos (7).
El anlisis de la historia natural ha demostrado que
el curso es lineal en cada paciente, aunque con una
amplia variabilidad de unas a otras. El tiempo de su-
pervivencia es por ello variable, con un plazo prome-
dio de tres aos, considerndose que alrededor de un
20% de los pacientes viven ms de cinco aos y un
10% ms de 10 aos (8).
El diagnstico de la ELA se basa en criterios clni-
cos y de electromiografa, emplendose tambin tc-
nicas de neuroimagen (TAC, RMN, radiografas del
crneo, mielografa, SPECT, PET, etc.) para descartar
otras posibles enfermedades de la encrucijada cervico-
enceflicas.
El tratamiento etiopatognico de la ELA es hoy da
el Rilutek (riluzole), aprobada su comercializacin en
Espaa en 1997; es el primer frmaco en la historia
que ha demostrado su efecto benfico en la medida
que ralentiza la progresin de la enfermedad de ma-
nera modesta, pero significativa (9, 10).
Este tratamiento prolonga la supervivencia de los
pacientes, pero no evita la progresin de la enferme-
dad. Por ello la calidad de vida de los pacientes va a
depender en gran medida de la atencin que reciban.
El marco ideal para proporcionar al paciente con
ELA una asistencia integral es una clnica especiali-
zada, que acte como centro de referencia donde se
coordine y centralice el trabajo del equipo interdisci-
plinar (neurlogo, rehabilitador, fisioterapeuta, logo-
peda, terapeuta ocupaci onal, enfermero, di eti sta,
neumlogo, gastroenterlogo, psiclogo y asistente
social).
En nuestro pas tal vez sea posible a largo plazo,
pero entre tanto lo ms til es que todos los profesio-
nales nos impliquemos en el tratamiento de los pro-
blemas que corresponden con nuestra especialidad, de
forma que paulatinamente lleguemos a tener una ex-
periencia que permita una atencin integral del pa-
ciente.
La rehabilitacin es una parcela muy importante
en el tratamiento de la ELA. La gran cantidad de tc-
nicas presentes en su arsenal permite mantener al pa-
ciente en las mejores condiciones fsicas posibles en
cada fase de la enfermedad.
Ante la falta de trabajos publicados en nuestra bi-
bliografa sobre el papel de la Fisioterapia en la ELA
en este caso aportamos nuestra experiencia profesio-
nal como fisioterapeutas, proponiendo un protocolo
de exploracin y tratamiento de estos pacientes, no sin
antes recordar que cada caso es nico y que lesiones
con el mismo inicio dan lugar a evoluciones diferen-
tes, siendo, por tanto, imprescindible orientar nuestros
conocimientos hacia un tratamiento individualizado
que debe ser revisado y adaptado peridicamente, se-
gn la situacin clnica del paciente.
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F. Fernndez Martn
A. Luque Surez
N. Moreno Morales
J. A. Armenta Peinado
F. Guilln Romero
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MATERIAL Y MTODOS
A continuacin se describe el cuadro clnico de la en-
fermedad y se presenta un protocolo de exploracin y
tratamiento para estos pacientes, destacando la impor-
tancia de la fisioterapia en cada fase de la enfermedad.
Cuadro clnico
Los sntomas y signos de la esclerosis lateral amio-
trfica derivan de la degeneracin progresiva de la
motoneurona superior e inferior a distintos niveles
(crtex motor, protuberancia, bulbo raqudeo y asta
anterior medular). Su conocimiento es primordial de
cara al diagnstico y al tratamiento de la enfermedad.
Seguidamente detallamos los signos y sntomas de-
pendientesde la afectacin de la neurona motor y supe-
rior en la mdula espinal, lascaractersticasclnicasde la
afectacin bulbar y otrossntomasdiversos(7) (tabla 1).
Respecto a la forma de presentacin no existe un
patrn de inicio nico de la enfermedad, ya que de-
pender de la gravedad y localizacin de los cambios
degenerativos.
Puede comenzar por un sndrome bulbar (parlisis
bulbar progresiva), por un sndrome de motoneurona
superior (esclerosis lateral primaria) o por un sndro-
me de motoneurona inferior (atrofia muscular pro-
gresiva de Aran-Duchenne) (11).
No obstante, la mayora de losautorescoinciden en
el patrn caracterstico de debilidad focal distal y asim-
trica que progresa tanto en la regin inicialmente afec-
tada como en otrasvecinaso distantes(12) (tabla 2).
Evaluacin fisioterpica
Basndonos en el conocimiento de la historia natu-
ral de la ELA, as como en la evolucin y progresin
de lossntomas, junto al reconocimiento de lasdiferentes
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Tabla 1. Clnica
Afectacin Sntomas
Motoneurona
inferior
Motoneurona
superior
Bulbar
Otras
Tabla 2. Forma depresentacin
Debilidad focal asimtrica
Forma espinal
MMSS (40-60%)
Debilidad intrnseca de la mano.
Prdida de fuerza para la dorsiflexin.
Bceps, braquial, deltoidese infraespino se suelen afectar
antesque trceps.
Mano de simio.
Mano en garra.
MMII (20%)
Debilidad y amiotrofia en la musculatura dorsiflexora.
Forma bulbar (25-30%)
Trastornosde voz.
Disartria.
Disfagia.
Debilidad (acentuada).
Atrofia muscular (acentuada, precoz).
Hiporreflexia o arreflexia.
Hipotona.
Fasciculaciones.
Calambresmusculares.
Debilidad (leve).
Atrofia muscular (leve por desuso).
Hiperreflexia, clonus.
Espasticidad.
Prdida de destreza.
Reflejos patolgicos (sndrome de Ba-
binsky).
Trastornosde la fonacin (voz nasal).
Disartria.
Disfagia.
Sialorrea.
Risa y llanto espasmdicos.
Dolor: musculoesqueltico, calambres,
compresin sobre la piel.
Sntomasrespiratorios, disnea.
lcerasoculares.
Insomnio.
Prdida de peso.
Estreimiento.
lcerasde decbito.
Edemas.
Ansiedad y depresin.
formasde presentacin nuestra propuesta de evaluacin
fisioterpica se muestra en el anexo 1.
Tratamiento fisioterpico
Una vez realizada la evaluacin fisioteraputica nos
propondremos una serie de objetivos generales que
iremos desarrollando segn la evolucin de la enfer-
medad y las necesidades de cada sujeto. Nuestra expe-
riencia profesional nos hacen resaltar los siguientes:
Educacin sanitaria.
Reeducar y mantener el control voluntario y
disponible.
Prevenir deformidades.
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Anexo I
EVALUACIN FISIOTERPICA
Fecha: Fisioterapeuta:
Paciente: Edad:
Sntoma inicial
Debilidad.
Fasciculaciones.
Atrofias.
Calambres.
Forma de inicio
Espinal:

MMSS.

MMII.
Bulbar.
Grado de afectacin
Unilateral.
Bilateral.
Sintomatologa:

Leve.

Moderada.

Grave.
Fecha de diagnstico:
Tiempo de evolucin:
Estado mental: presencia de depresin, ansiedad, apa-
ta, etc.
Actividad de vida diaria: lenguaje, salivacin, deglucin,
alimentacin, escritura, vestido, higiene, manejo de cu-
biertos, etc.
Exploracin motora
1. Postura.
2. Valoracin muscular:
. Inspeccin muscular: presencia de fasciculacio-
nes, atrofias, calambres o contracturas, fibrosis
y retracciones, etc.
. Examen del tono muscular:
.

Hipotona
.

Hipertona:

I

I
Espasticidad.

I

I
Rigidez.

I

I
Paratona.

I

I
miotona .
. Examen de la fuerza:
.

Debilidad de los msculos de la cara.

.

Debilidad de los msculos de la lengua, fa-

ringe y laringe.
.

Debilidad de los msculos respiratorios.

.

Debilidad de los msculos espinales y abdo-

minales.
.

Debilidad de los msculos de las extremida-

des.
. Balance muscular: presencia de fatiga, astenia, etc.
.

MMSS: especialmente deltoides, bceps, tr-

ceps, extensores y flexores de mueca y de-
dos de la mano.
.

MMII: especialmente iliopsoas, cudriceps,

dorsiflexores y flexores plantares, extensores
y flexores del primer dedo del pie.
3. Examen osteoarticular: presencia de dolores articu-
lares, deformidades, limitaciones al movimiento, pe-
ricapsulitis, luxaciones, subluxaciones...
4. Examen de los reflejos.
5. Evaluacin de la coordinacin.
6. Exploracin de los pares craneales.
7. Exploracin del sistema sensitivo.
8. Exploracin del equilibrio y la marcha.
Voz, habla y lenguaje.
Ayudas ortopdicas y ergonmicas.
Diagnstico de Fisioterapia.
Aconsejar sobre el uso sensato de energa.
Normalizar el tono muscular.
Mantener los mecanismos posturales normales
Mejorar la coordinacin, equilibrio y estimular
la marcha.
Mantener la amplitud articular.
Esti mular toda experi enci a sensi ti va y per-
ceptual y mantener la experiencia de movi-
miento normal a lo largo del curso de la en-
fermedad.
Ergonoma postural durante cada fase.
Integrar los ejercicios en AVD.
Apoyo psicolgico.
Etapas en el proceso fisioterpico
Todo el proceso fisioterpico se centrar en los pro-
blemas derivados de la:
Afectacin bulbar.
Afectacin espinal.
El carcter progresivo de la ELA y la variabilidad
en su distribucin de unos pacientes a otros requiere
que las tcnicas de rehabilitacin se individualicen
basndose en cuidadas evaluaciones neurolgicas, fsi-
cas y psicolgicas.
No obstante, para racionalizar la aplicacin de los
procedimientos de rehabilitacin hemos dividido nues-
tro protocolo de actuacin en seis etapas o estados:
Etapa I o deindependencia. El paciente es am-
bulatorio y es capaz de manejarse por s mismo
en las AVD. Aparece debilidad leve o torpeza
de la musculatura.
Etapa II o dedebilidad moderada. En esta fase
el paciente presenta dificultad para subir o ba-
jar escaleras, elevar los brazos y torpeza de las
manos al realizar actividades finas como abro-
charse un botn.
Etapa III o dedebilidad severa. El paciente pre-
senta debilidad severa en determinados grupos
musculares. El pie con mucha frecuencia est
cado y presentan una pronunciada debilidad y
atrofia de los msculos de la mano. No puede
levantarse de una silla sin ayuda.
Etapa IV o en silla deruedas. La enfermedad se
va agravando y el paciente est confinado en la
silla de ruedas. El paciente en esta etapa suele
preferir una silla elctrica que se puede activar
con un botn o una palanca y guiar en diferen-
tes direcciones, siempre que la debilidad de los
MMSS permita su manejo.
Etapa V o en cama. El paciente permanece en ca-
ma y es incapaz de realizar las AVD, por lo que
necesita mxima asistencia. Los sntomas ms
severos son los debidos al compromiso bulbar.
La propuesta de tratamiento que presentamos es la
siguiente:
Tratamiento fisioterpico en la etapa I
o deindependencia
En caso de debilidad emplearamos:
Tcnicas del concepto Bobath.
Tcni cas de FNP mtodo Kabat (esquemas
unidireccionales).
Masoterapia estimulante.
Cinesiterapia activa libre y resistida.
En caso de espasticidad:
Tcnicas de inhibicin de Bobath.
Tcnicas de relajacin.
Movilizaciones pasivo-suaves y activo-asistidas.
Estiramientos analticos y globales:
MMII: tendn de Aquiles, msculos poste-
riores del muslo, flexores y aproximadores de
cadera.
MMSS: rotadoresy abductoresdel hombro, fle-
xoresdel codo, pronadoresanterioresdel ante-
brazo, flexoresdemueca y delosdedos, lumbri-
calesdelosdedosy flexoreslateralesdel tronco.
Masoterapia descontracturante.
Hidroterapia y natacin con ejercicios dirigidos.
Para mejorar el equilibrio y la coordinacin:
FNP/Kabat (estabilizaciones rtmicas, ejercicios
en colchoneta, volteos, etc.).
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Ejercicios en cuadrupedia.
Ejercicios de coordinacin de Frenkel.
Reeducar y conservar la marcha a travs de:
FNP.
Ejercicios funcionales.
Distintos tipos de marcha (antergrada, retr-
grada, lateral, etc.).
Marcha asistida.
Hidroterapia en piscina.
Por ltimo, estimular la prctica deportiva mediante:
Ejercicios submximos aerbicos y de alto nivel
de resistencia (natacin, marcha rpida, etc.).
Enseanza y supervisin de un programa de
ejercicios diarios en domicilio adaptado a cada
paciente.
Tratamiento fisioterpico en la etapa II
o dedebilidad moderada
Lo anterior ms:
Movilizaciones activas asistidas y resistidas.
Uso de mecanoterapia adaptada.
Empleo de ortesis (debilidad en msculos dor-
siflexores del pie o extensores de mueca).
Inicio programa de rehabilitacin respiratoria
(ejercicios de estiramiento de escalenos, pecto-
rales y de correccin postural, tratando evitar
actitudes cifoescoliticas; potenciacin muscu-
latura inspiratoria y espiratoria, insistiendo en
ejercicios de abertura torcica; ejercicios de coor-
dinacin abdominodiafragmtica).
Tratamiento fisioterpico en la etapa III
o dedebilidad severa
Lo anterior ms:
Movilizaciones activas asistidas o pasivas y ejer-
cicios de musculacin isomtricos.
Prevencin del hombro doloroso (hot-packs,
US, TENS, iontoforesis, etc).
Incluir ejercicios para la musculatura facial.
Hidroterapia (+++).
Intensificar la fisioterapia respiratoria.
Adaptaciones del hogar.
Tratamiento fisioterpico en la etapa IV
o en silla deruedas
Lo anterior ms:
Fisioterapia respiratoria (+++).
Cambios frecuentes de postura y correccin
postural.
Masoterapia circulatoria.
Independencia en silla de ruedas.
Ergoterapia.
Verticalizacin diaria.
Tratamiento fisioterpico en la etapa V o en cama
Lo anterior ms:
Cuidados posturales.
Fisioterapia respiratoria (ventilacin dirigida,
tos asistida, percusin, vibracin suave, drenajes
posturales, uso del aspirador y adiestramiento
en el uso de mascarillas a la familia o cuidador).
Movilizaciones pasivas y activo-asistidas segn
se pueda.
Masaje trfico.
Drenaje linftico manual.
Medias elsticas.
CONCLUSIONES
La Fisioterapia es una parcela muy importante en
el tratamiento de la ELA.
El paciente con ELA presenta una clnica polimor-
fa y como consecuencia su tratamiento deber estar
dirigido por un equipo interdisciplinar.
El tratamiento fisioterpico exige un enfoque indi-
vidualizado, debiendo ser revisado y adaptado peri-
dicamente en cada fase de la enfermedad.
Es importante que el fisioterapeuta junto con el
resto del equipo establezca programas de educacin
sanitaria para el paciente y su familia, ya que el cono-
cimiento de la enfermedad y las normas bsicas de ac-
tuacin hacen ms fcil manejarse dentro de una sin-
tomatologa tan compleja.
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La mejora fsica y psquica se retroalimentan de tal
modo que ambos tratamientos debern ser paralelos
para conseguir los objetivos previstos.
Debemos optimizar el tratamiento dando soporte
al paciente, ya que es mucho ms positivo crear nue-
vas formas de actuacin que renunciar a su ejecu-
cin por no poder llevarlas a cabo de la forma esta-
blecida.
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