Sinonimia Enfermedad de Posadas y Wernicke,

enfermedad de California, fiebre del Valle de San

Joaqun.
Defrnicin Micosis endmica adquirida por inha-
lacin y causada por el hongo dimorfo Coccidioi-
des immtis. Puede pasar inadvertida. En casos
benignos se limita a las partes altay baja de las vas
respiratorias; en las formas diseminadas afecta
huesos, articulaciones, piel, tejido celular subcut-
neo, sistema nervioso central y otros rganos inter-
nos. Hay casos graves que culminan en muerte.
Datos epidemiolgicos Se distribuye en reas
endmicas del sur de Estados Unidos, en particular
Arizona, California, Nevada, Nuevo Mxico, Utah
y Texas; tambin existe en Guatemala y Honduras,
as como Venezuela, Paraguay, Argentina y Colom-
bia. En Mxico existe en la zona fronteriza del nor-
te, especialmente en Sonora, Chihuahua y Baja
California, y en los lmites de Guerrero y Michoa-
cn (cuenca del Tepalcatepec).
Los casos autctonos fuera de las reas end-
micas en Amrica se toman con reserva, porque C.
immitis slo crece en zonas especficas: desiertos
semiridos con suelos alcalinos; estacin seca de
varios meses, seguida de lluvias intermitentes, rela-
tivamente sin heladas importantes, y presencia de
vegetacin xerfila y de matorrales como la gober-
nadora (l,arrea tridentata). Las esporas pueden
viajar kilmetros por el aire o agua. En roedores, el
hongo sigue el ciclo propio del ser humano.
No hay transmisin de una persona a otra; se
adquiere del ambiente o de manera accidental en el
laboratorio. La infeccin depende de la exposicin
al hongo, por lo que afecta a personas de cualquier
edad y sexo. En Estados Unidos es ms frecuente
en filipinos, personas de raza negra y mexicanos,
de los grupos sanguneos A y AB. Se calculan de
45 000 a 100 000 casos por ao en el mundo, de los
cuales 50Vo se diagnostican en dicho pas. Se han
informado slo 20 formas cutneas primarias.
Etiopatogenia Coccidioides immitis es un hongo di-
morfo imperfecto que genera esfrulas en la fase parasi-
taria, y filamentos artrosporados en la saproftica; esta
ltima cumple todo su ciclo vital en el suelo, mediante
elementos de resistencia o clamidoartroconidios.
La inhalacin de unas cuantas esporas produce la in-
feccin; casi siempre hay curacin espontnea e inmuni-
dad especfica intensa (60 a 9OVo). Una minora de
personas presenta formas diseminadas que son favoreci-
das por factores genticos, raciales, enfermedades debi-
litantes (en especial SIDA), embarazo, edades extremas
y administracin de glucocorticoides. La incidencia de
diseminacin extrapulmonar es de 0.5 a 7Vo. La forma
cutnea primaria ocure por inoculacin en el laboratorio
o al realizar una autopsia, pero en regiones endmicas
puede seguir a un traumatismo.
Clasificacin
I. Forma pulmonar (fiebre del desierto o de San
Joaqun), sintomtica o asintomtica.
II. Forma diseminada (granuloma coccidioideo), a
pulmones, piel, tejido celular subcutneo, hue-
sos, articulaciones y otras vsceras.
III. Forma cutnea primitiva.
Cuadro clnico El tiempo de incubacin vara de
una a cuatro semanas. Laforma primaria pulmonar
causa fiebre, malestar general, adinamia, disnea,
dolor retrosternal, tos con expectoracin, hemopti-
sis; puede haber una erupcin morbiliforme, erite-
ma nudoso o polimorfo; es ms rara la conjuntivitis
flictenular.
Las lesiones cutneas son ndulos, gomas, abs-
cesos fros o fstulas que aparecen cerca de cadenas
ganglionares (como las de cuello e ingles) y en re-
giones de huesos pequeos, como manos, pies o
cerca de la columna vertebral. Puede haber lceras,
abscesos, as como lesiones veffugosas y vegetan-
tes, que pueden aparecer solas o combinadas (figs.
100-1 a 100-3). La primoinfeccin cutnea es ex-
cepcional; se manifiesta por un chancro, linfangitis
y adenitis regional.
Lasformas diseminadas pueden afectar a uno o
varios rganos y sistemas, y causr los sntomas
correspondientes; por ejemplo, hepatosplenomega-
lia. La forma menngea, en particular, evoluciona
con rapidez y es altamente mortal. En 5Vo hay le-
siones pulmonares residuales (coccidioidoma)
o
cavitarias que se manifiestan por hemoptisis.
Datos histopatolgicos Hay un granuloma tu-
berculoide con clulas epitelioides y gigantes, y a
405
406 Cao t ul o 100
veces necrosis caseosa. En el granuloma puede ob-
servarse la esfruIa, ms evidente con tincin de
cido perydico de Schiff (PAS) o tincin de Go-
mori-Grocott (fig. 100-4).
Datos de laboratorio y gabinete El estudio mi-
colgico permite observar la esfrula en el examen
directo de esputo o exudado con hidrxido de pota-
sio (KOH) o solucin de Lugol; mide de l0 a 80
rm
de dimetro, presenta doble membrana y con-
tiene endosporas. En el cultivo en medios ordina-
rios, la colonia crece con mucha rapidez en el
transcurso de una semana. Debe realizarse con ex-
tremo cuidado y en laboratorios especializados, por
el alto riesgo al manejar estos especmenes; debido a
esto se realizan tempranamente pruebas de exoan-
tgenos y estn disponibles sondas de DNA para el
diagnstico definitivo.
La intradermorreaccin con coccidioidina re-
sulta positiva cuatro a 2O das despus que apare-
cen los sntomas; la esferulina es ms eficaz que la
anterior (33Vo), de ah que sea til ante anergia.
Entre las pruebas serolgicas estn las de preci-
pitacin, que determinan anticuepos precipitantes
de tipo IgM, los cuales pueden detectarse entre
la primera y la cuarta semanas luego del inicio de la
enfermedad y desaparecen en cuatro a cinco meses;
tienen valor diagnstico porque demuestran enfer-
medad reciente, La prueba de fijacin de comple-
mento se hace positiva tres meses despus del
inicio; deben tenerse en cuenta ttulos mayores de
1:8, que estn en proporcin directa con la cantidad
de parsitos, por lo que sealan enfermedad activa
y tienen valor pronstico. Por ejemplo, una cocci-
dioidina con resultados negativos, y cifras altas de
fijacin del complemento, indican mal pronstico.
La serologa positiva respecto a IgM indica infec-
cin primaria, mientras que la positividad de IgG
seala diseminacin por ttulos cuantitativos. La
identificacin de anticuerpos contra C. immitis
se ha simplificado con la aglutinacin de ltex, in-
munodifusin radial, contrainmunoelectroforesis,
radioinmunoanlisis, y mediante anlisis de inmu-
noadsorbente ligado a enzima (ELISA).
El estudio radiogrfico es muy importante; en
los pulmones puede revelar bronquitis, alveolitis,
neumona, derrame pleural, pleuritis o enfisema
parcelar; en 5Vo hay lesiones cavitarias que contie-
nen lquido, aire o ambos. En huesos se encuentran
cavidades lticas o zonas de destruccin amplias.
Di agnst i co di f er enci al For ma pul monar :
tuberculosis pulmonar, histoplasmosis y paracocci-
dioidomicosi s. M anife s t ac i one s c ut ne as.' tubercu-
Mi cosi s pr of undas
losis (figs. 9l-2 y 91-5), micetoma (fig. 104-1),
cromomicosis (fig. 102-l), esporotricosis (figs.
103-l a 103-7)y epi tel i omas (fi gs. 151-1 a 151-3).
Tratamiento Afortunadamente, slo I a2por
I 000 pacientes presentan enfermedad crnica gra-
ve; se procede a hospitalizacin para administrar
anfotericina B, de preferencia liposmica o de dis-
persin coloidal, 0.25 a I mg/kg sin sobrepasar 50
mg/da. Se inicia con I mg en 250 ml de solucin
glucosada al5Vo con 50 mg de heparina, y se admi-
nistra en tindem durante cuatro a seis horas cada
tercer da; se sostiene hasta lograr el control clni-
co y de laboratorio. La dosis total no debe exceder
de 3 gramos.
Como efectos indeseables sobrevienen: nusea,
cefalalgia, escaloflos y fiebre, que pueden contro-
larse con cido acetilsaliclico y antihistamnicos;
son ms graves la nefrotoxicosis, la necrosis hep-
tica y las arritmias cardiacas.
Tambin puede usarse ketoconazol, 400 mg/da
por va oral durante meses o aos; se obtiene bue-
na respuesta en casos puramente pulmonares o en
algunos que slo afectan piel y huesos; el itracona-
zo1, 300 a 400 mglda, o fluconazol, 200 a 400 mg/
da, produce mejoas importantes a partir de los
dos meses. Si una embarazadarequiere tratamiento
sistmico, deber usarse anfotericina B. En indivi-
duos infectados con HIV pueden requerirse antimi-
cticos de por vida.
Se estudian actualmente las nikkomicinas, los
inhibidores de la sntesis de polisacridos de la pa-
red celular y la va de sintetasa de quitina, adems
de polienos modificados. La vacuna an se encuen-
tra en etapa experimental. En zonas endmicas se
recomiendan medidas preventivas, como riego arti-
ficial de campos, y asfaltado; en los laboratorios
deben extremarse las medidas de sesuridad biol-
glca.
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408 Ca p t u l o 1 0O
Mi cosi s pr of undas
Fig. | 00-3. Coccidioidomicosis facial.
Fig. 100-4. Coccidioides immitis en examen directo y
bi opsi a ( HE, 40x) .