TEMA 30. LEUCOCORIA. Cataratas congnitas. Retinipata del prematuro.

Persistencia hiperplsica del vtreo primario. Retinoblastoma

Concepto. Refiere la presencia de un reflejo blanquecino en rea pupilar. Es un signo que puede
deberse a diversos procesos.

RETINOBLASTOMA.

Es el tumor maligno intraocular ms frecuente en la infancia. Incidencia de un caso por cada
20.000 recin nacidos. El 6% son hereditarios y el 94% son formas espordicas. Deriva de la
transformacin maligna de los fotorreceptores.
Clnica. En 50-60% de los casos el primer signo es la leucocoria. El segundo signo en
frecuencia, 20% de casos, es el estrabismo.
Oftalmoscpicamente, el tumor aparece como una masa sobreelevada de color blanco grisceo, y
con frecuencia depsitos clcicos. Puede provocar desprendimiento de retina.
Pronstico. Depende del tamao, diferenciacin celular, existencia de focos mltiples y extensin
del tumor. En general con adecuado tratamiento la supervivencia es del 90%.

CATARATAS CONGNITAS

Concepto. Opacidades de cristalino que se producen como consecuencia de alteraciones en su
desarrollo.
Tipos:
- Hereditarias. Generalmente son bilaterales
- Embriopatas. Secundarias a infecciones sufridas en el primer trimestre del embarazo
Las ms frecuentes: Rubeola , Toxoplasmosis, Citomegalovirus.
- Metablicas. Diabetes, Galactosemia, Hipoparatiroidismo
- Otras. Txicas, Carenciales, Cromosomopatas, Radiaciones ionizantes.
Pronstico funcional. Malo cuando se trata de una catarata monolateral pues se suele
acompaar de una ambliopa generalmente muy profunda.

PERSISTENCIA HIPERPLSICA DEL VTREO PRIMARIO

Concepto. Malformacin congnita, no hereditaria, resultado de la persistencia y proliferacin de
tejidos mesodrmicos fibrovasculares.
Clnica. Masa blanco-griscea vascularizada, situada detrs del cristalino (leucocoria). Con la
pupila en midriasis, se pueden ver los procesos ciliares alargados y traccionados.
Cuadro unilateral en el 90% de los casos.
RETINOPATA DEL PREMATURO(FIBROPLASIA RETROLENTAL)

Concepto. Proliferacin fibrovascular en la periferia de la retina que afecta a recin nacidos
inmaduros, generalmente sometidos a oxigenoterapia.
Aunque el oxgeno puede contribuir a su aparicin se han implicado otras situaciones: bajo peso
al nacer (aunque la retinopata del prematuro es rara en neonatos con peso superior a 2.000
gramos), escasa edad gestacional, anemia, transfusiones y exanguinotransfusiones, enfermedad
pulmonar crnica, septicemia, nutricin parenteral, etc.
Fisiopatogenia. Factores fundamentales para la presentacin de alteraciones vasculares
retinianas: - Grado de inmadurez vascular retiniana
- Concentracin de oxgeno arterial
- Tiempo de duracin de la hiperoxia
- El sufrimiento por sepsis neonatal, exanguinotransfusin o sndrome de
distres respiratorio.
Clnica. La enfermedad evoluciona en diversas fases de proliferacin vtreorretiniana y puede
llegar a ocasionar un desprendimiento de retina o detenerse en cualquiera de ellas, dejando
secuelas cicatriciales.
Prevencin:
- Oxigenoterapia bajo monitorizacin
- Oftalmoscopia binocular sistemtica para poder observar las fases iniciales de
vasoconstriccin perifrica y tomar las medidas oportunas. debe examinarse el fondo de ojo a
todos los prematuros que pesen menos de 1500 g desde el mes del nacimiento y hasta que se
compruebe que se ha completado la vascularizacin de la retina.
- Control de la presin de oxgeno