Medicine.

2012;11(1):41-6 41
Manifestaciones esofgicas
de las patologas metablicas,
autoinmunes, por depsito
y otras enfermedades sistmicas
J.A. Martnez Otn y S. Morn Snchez
Servicio de Digestivo. Hospital General Universitario Santa Luca. Cartagena.
Resumen
Existen muchas enfermedades sistmicas que presentan afectacin esofgica, siendo en muchos
casos una alteracin inespecfica e infradiagnosticada. Clnicamente presentan un espectro am-
plio de sntomas, desde completamente asintomticos, hasta cuadros que incluyen la disfagia, la
pirosis y el dolor torcico. La endoscopia y la manometra, pese a presentar hallazgos inespecfi-
cos, son de utilidad en el control y seguimiento de estas patologas. Uno de los pilares del trata-
miento de la afectacin esofgica en estas enfermedades es principalmente evitar la clnica por
reflujo esofgico, por lo que siempre hay que valorar aadir un inhibidor de la bomba de protones
en el tratamiento especfico de la enfermedad subyacente.
Abstract
Esophageal manifestations of metabolic, autoinmune, storage and others
systemic diseases
There are many systemic diseases with esophageal involvement, in many cases this nonspecific
alteration is underdiagnosed. Clinically presents a broad spectrum of symptoms ranging from
completely asymptomatic to dysphagia, heartburn and chest pain. Endoscopy and manometry,
despite its nonspecific findings are useful in controlling and monitoring this pathology. Treatment of
esophageal involvement in these diseases is mainly to prevent esophageal reflux syndrome, therefore
adding a proton pump inhibitor must be considered in the treatment of the underlying disease.
Palabras Clave:
- Esfago
- Enfermedades sistmicas
- Esclerodermia
- Diabetes mellitus
Keywords:
- Esophagus
- Systemic disease
- Scleroderma
- Diabetes mellitus
ACTUALIZACIN
Introduccin
Dentro de las denominadas enfermedades sistmicas se in-
cluyen un gran nmero de patologas, no bien definidas en
muchos casos, cuya afectacin difusa presenta mltiples r-
ganos diana. La afectacin gastrointestinal esofgica es muy
prevalente, presentando como sntomas cardinales la disfagia
y el dolor torcico
1
.
La funcin primordial del esfago es la de transporte del
bolo alimenticio desde la cavidad oral hasta el estmago, para
ello es necesaria la integridad de los mecanismos de control
vascular y nervioso, as como de la coordinacin neuromus-
cular
2
.
Estructuralmente, el esfago est configurado, en su por-
cin proximal, por msculo estriado de inervacin excitato-
ria colinrgica, mientras que sus dos terceras partes distales
estn constituidas por fibra muscular lisa de inervacin mix-
ta procedente del plexo mientrico autnomo. Esta comple-
ja configuracin hace que la afectacin de la propagacin de
estmulos nerviosos, ya sea por afectacin directa o por blo-
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)
queo de la seal, sea en la mayora de los casos la causa prin-
cipal de la alteracin esofgica y de aparicin de sintomato-
loga. Se van a producir una serie de lesiones a distintos
niveles, tanto vasculares como nerviosos o musculares, que
van a condicionar la afectacin difusa e imprecisa del esfa-
go, siendo en ocasiones de muy difcil diagnstico
1,2
.
Existen distintos criterios para organizar la afectacin
esofgica producida por enfermedades sistmicas, siendo los
criterios etiolgicos los de mayor utilidad desde el punto de
vista clnico (tabla 1). Tradicionalmente se ha englobado a
este subconjunto de alteraciones esofgicas dentro de la de-
nominacin trastornos motores esofgicos secundarios, ya
que presentaban como denominador comn la hipomotili-
dad esofgica o peristalsis ineficaz
3
. Actualmente, con los da-
tos manomtricos existentes de estas enfermedades, no es
posible determinar un patrn especfico, lo que complica el
diagnstico
1
.
Diabetes mellitus
La prevalencia de la diabetes mellitus (DM) en la poblacin
general es muy elevada, lo cual obliga a tenerla en cuenta
dentro del espectro diagnstico de la afectacin esofgica de
las enfermedades sistmicas. El 75% de los pacientes con
DM presentan sntomas digestivos significativos
4
, siendo es-
tos de difcil manejo, lo que impacta de forma negativa en la
calidad de vida de estos pacientes.
La afectacin esofgica en pacientes con DM est princi-
palmente en relacin con las alteraciones de la motilidad que
se encuentran en aproximadamente el 50% de los pacientes
diabticos
5
. Estas incluyen ondas mltiples, contracciones es-
pontneas, peristalsis no propagadas, disminucin de la pre-
sin del esfnter esofgico inferior (EEI) y ondas de baja am-
plitud que van a tener como resultado una disminucin del
aclaramiento esofgico, con la consiguiente aparicin de sin-
tomatologa asociada al reflujo gastroesofgico
6
. Sin embar-
go, pese a que se han descrito en la literatura mltiples traza-
dos manomtricos asociados a la DM, ninguno de ellos es
especfico, lo que complica en gran medida el diagnstico
7
.
La etiopatogenia de este trastorno es compleja, debido a
que intervienen de forma sincrnica mltiples factores que,
de forma no muy bien definida, van a condicionar una alte-
racin de la funcin. La neuropata autonmica parece cons-
tituir el principal factor de desarrollo de patologa motora
secundaria a la diabetes, siendo la remodelacin de la pared
esofgica y el aumento del umbral de estimulacin los con-
dicionantes directos de la aparicin de los sntomas ms fre-
cuentes, como son la pirosis, la disfagia y el dolor torcico.
El control glucmico parece desempear un papel im-
portante en el control del tono del EEI, dado que altos nive-
les de glucemia se relacionan con una disminucin del tono
del EEI y la velocidad de la peristalsis esofgica; sin embar-
go, niveles moderados de glucemia se correlacionan con un
aumento de la velocidad de peristalsis
8
.
Desde un punto de vista clnico, la prevalencia de los sn-
tomas en pacientes con alteracin de la motilidad vara am-
pliamente en los distintos estudios entre el 2 y el 27%, sien-
do la pirosis el sntoma ms prevalente. La disfagia para
lquidos/slidos, as como la aparicin de otras manifestacio-
nes graves no suelen ser clnicamente significativas
9
.
El diagnstico de las alteraciones esofgicas asociadas a
la diabetes va a estar basado en la presencia de manifestacio-
nes clnicas compatibles, que no puedan ser explicadas por la
existencia de otra causa subyacente
10
. La sospecha clnica se
establece ante la presencia de sntomas o signos esofgicos en
pacientes con un pobre control glucmico pese a un esfuerzo
teraputico importante, o en pacientes con datos de afecta-
cin metadiabtica en otros rganos.
Los progresos en el campo de la DM, impulsados por su
gran prevalencia, van a permitir al clnico acercarse ms a las
bases fisiopatolgicas de la enfermedad para conseguir opti-
mizar el tratamiento, ya sea mediante la implantacin de
neuroestimuladores esofgicos o mediante el desarrollo de nue-
vos frmacos neuromoduladores
11
.
Esclerodermia
La esclerodermia o esclerosis sistmica progresiva es una al-
teracin que comprende un heterogneo grupo de manifesta-
ciones clnicas unidas bajo una etiologa de base autoinmune,
cuya resultado es una alteracin de los depsitos de colgeno.
De predominio en el sexo femenino y de aparicin entre la
cuarta y la sexta dcada de la vida, se trata de una enfermedad
con una incidencia real desconocida en la actualidad.
La afectacin esofgica de la esclerodermia es prcticamente
constante, siendo la tercera manifestacin ms frecuente tras
la afectacin drmica y el fenmeno de Raynaud. Reciente-
TABLA 1
Resumen de las principales enfermedades sistmicas con afectacin
esofgica
Afectacin muscular Afectacin del sistema
nervioso
Enfermedades del tejido conectivo
Esclerodermia X X
Lupus eritematoso sistmico X X
Sndrome de Sjgren X
Polimiositis, dermatomiositis X
Sndrome de Overlap X X
Enfermedades por depsito
Amiloidosis X X
Ceroidosis X X
Diabetes X
Enfermedad injerto contra husped X
Enfermedades neurolgicas X
Enfermedades infecciosas
Enfermedad de Chagas X X
Candidiasis X
Otras
Hipotiroidismo, hipertiroidismo X
Frmacos X X
Txicos: alcohol, drogas de abuso X X
Adaptada de Izarbe L, et al
1
.
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MANIFESTACIONES ESOFGICAS DE LAS PATOLOGAS METABLICAS, AUTOINMUNES, POR DEPSITO
Y OTRAS ENFERMEDADES SISTMICAS
mente se ha postulado que alrededor de un 90% de los pa-
cientes con esclerodermia presentan alteraciones gastroin-
testinales, de los que slo un 50% presentar sintomatologa
digestiva, siendo la afectacin esofgica la ms frecuente y
precoz en la historia natural de la enfermedad
12
.
Fisiopatologa
Las bases fisopatolgicas de la afectacin esofgica en la es-
clerodermia no estn bien establecidas, postulndose que se
trata de un origen multifactorial, en el que se involucran tan-
to mecanismos de dao vascular, como la compresin extrn-
seca de los tractos nerviosos y la neuropata perifrica. La
obliteracin de los vasa nervorum de los principales tractos
nerviosos, unidos a la compresin de los mismos por los trac-
tos fibrosos colgenos van a condicionar cambios microcir-
culatorios que van a tener como resultado la denervacin de
las fibras musculares, teniendo como consecuencia ltima la
atrofia y remodelacin de la musculatura esofgica. Se consi-
deran todava en vigor los resultados morfolgicos del estu-
dio clsico de DAngelo et al, en el que el 74% de los casos
estudiados presentaban atrofia muscular y fibrosis de la pa-
red esofgica, de predominio en el tercio inferior, aadiendo
que un 40% de los casos con alteraciones morfolgicas pro-
pias de la esclerodermia esofgica presentaba esofagitis y ul-
ceraciones por la coexistencia de reflujo gastroesofgico
13
.
Clnica
La traduccin clnica de estas alteraciones anatomopatolgi-
cas van a manifestarse como una disfuncin motora del ter-
cio distal del esfago, teniendo su representacin manom-
trica en una disminucin de la amplitud de las ondas
peristlticas, as como una disfuncin del EEI, conservando
la deglucin sin alteracin. Los estudios clnicos han consta-
tado que la alteracin motora est presente en el 50-80% de
los pacientes con esclerodermia, observando en este subgru-
po un 50-60% de disfagia manifiesta
13
.
Diagnstico
La sospecha clnica constituye, por s sola, la mejor herra-
mienta en el diagnstico de la afectacin esofgica de la es-
clerodermia, y aunque la manometra esofgica se considera
el patrn oro para el estudio de los trastornos motores, al
tratarse de un trazado manomtrico inespecfico, slo junto
a un cuadro clnico compatible, el rendimiento de la tcnica
es mayor. Los avances en manometra de alta resolucin per-
miten identificar con mayor definicin alteraciones motoras,
incluso incipientes, dotando a la tcnica de un mayor rendi-
miento
1
(fig. 1). Las tcnicas diagnsticas basadas en la radio-
loga simple, como el trnsito baritado o el esofagograma de
registro continuo, pese a aportar informacin anatmica, po-
seen un escaso rendimiento diagnstico en este tipo de pato-
logas, siendo sustituidas por tcnicas ms complejas, pero
con mayor rendimiento, como la resonancia magntica (RM)
funcional
14
. En el seguimiento, se aconseja la realizacin de
una endoscopia digestiva alta para la evaluacin de la enfer-
medad por reflujo esofgico, as como sus complicaciones.
La ecoendocopia podra ampliar el rendimiento de una prue-
ba endoscpica estndar, al evaluar de forma concomitante la
imagen mucosa, as como el patrn ecogrfico de la misma;
sin embargo, su utilidad es limitada en la actualidad, preci-
sando de ms estudios de campo
15
.
Tratamiento
Pese a que el 40% de los pacientes con alteraciones motoras se
mantienen asintomticos durante la historia natural de la en-
fermedad, es recomendable el uso emprico de inhibidores de
la bomba de protones (IBP) para prevenir el desarrollo de com-
plicaciones propias de la enfermedad por reflujo gastroesofgi-
co. Los procinticos como la eritromicina pueden mejorar la
hipomotilidad en pacientes muy sintomticos; sin embargo, no
hay evidencias claras de que otros procinticos tengan efectos
claros sobre la motilidad esofgica, quedando bien establecido
que sus efectos secundarios son mayores que sus beneficios
16
.
Enfermedades sistmicas autoinmunes
Entre las enfermedades autoinmunes sistmicas existen algu-
nos cuadros clnicos de difcil clasificacin y que cubren un
amplio espectro de posibilidades de afectacin gastrointesti-
nal. En un extremo de este espectro se encuentra la escle-
rodermia, como paradigma de la afectacin esofgica de las
enfermedades autoinmunes, y en el otro un subgrupo de pato-
logas que van a tener en comn una serie de caractersticas
microscpicas como son la degeneracin mucoide del tejido
conectivo, la degeneracin fibrinoide y el continuo inflama-
cin-fibrosis. En el esfago van a producir alteraciones simila-
res a las de la esclerodermia, tales como la prdida del peris-
Fig. 1. Manometra de alta resolucin que muestra las alteraciones tpicas de la
esclerodermia, en la que se identifica la hipomotilidad esofgica. Tomada de
Conklin J, et al
23
.
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)
taltismo esofgico y la remodelacin por fibrosis, pero con una
incidencia de presentacin muy baja
17
.
Lupus eritematoso sistmico
Aunque la afectacin esofgica en los pacientes con lupus
eritematoso sistmico es considerada como infrecuente, es-
tudios de poblacin han demostrado que estos pacientes pre-
sentan alteraciones de la motilidad esofgica en un 25%, de
los cuales entre un 15-50% presentan pirosis. La disfagia se
presenta en torno al 1-6%, mayoritariamente asociada a una
complicacin de la enfermedad por reflujo esofgico, bien
por esofagitis o por ulcera pptica
18
.
Sndrome de Sjgren
Pese a que la disfuncin motora esofgica asociada al sndro-
me de Sjgren es muy frecuente, variando entre las distintas
series entre el 36-90%
19
, los datos histopatolgicos y clnicos
existentes son muy escasos, y parecen no correlacionarse con
la alta tasa de alteracin motora encontrada
18
.
Enfermedad de Behet
La disfagia y el dolor torcico son las manifestaciones clni-
cas ms frecuentemente asociadas a la afectacin esofgica de
la enfermedad de Behet. Endoscpicamente se observa una
gran variedad de lesiones inespecficas que van desde las ero-
siones superficiales hasta las lceras excavadas, teniendo es-
pecial predileccin por el tercio medio del esfago. La con-
comitancia de esofagitis extensa y la aparicin de estenosis
significativa es bastante infrecuente
18,20
.
Otras enfermedades autoinmunes
En otras enfermedades de base autoinmue como la artritis
reumatoide, la espondilitis anquilosante y la artropata psori-
sica se han descrito casos de afectacin esofgica de muy dis-
tinto origen, ya que no hay que olvidar que el arsenal tera-
putico empleado en este tipo de patologas no est exento
de reacciones adversas gastrointestinales
17,18
.
Enfermedad injerto contra husped
En los pacientes que presentan de forma crnica la enferme-
dad injerto contra husped, sobre todo a partir del tercer mes
postrasplante, se han descrito cuadros de disfagia y disturbios
motores indeterminados. Pese a la asociacin significativa,
no existen datos histolgicos que justifiquen los trastornos
esofgicos existentes
21
. Distintos estudios histolgicos de-
muestran que la afectacin principal se centra en el esfago
medio, con la aparicin de fibrosis en la muscularis mucosae, al
igual que ocurre en la esclerodermia, y en algunos casos en
la lmina propia.
Enfermedades musculares
Dentro de este grupo de enfermedades se incluyen un grupo
heterogneo de patologas con una base etiolgica indepen-
diente que, como resultado de la evolucin de su historia
natural, van a producir una alteracin de la motilidad esof-
gica que, aunque imprecisa, en un porcentaje no desdeable
van a ser motivo de consulta.
Dermatomiositis y polimiositis
Las miopatas inflamatorias son un grupo de enfermedades ad-
quiridas caracterizadas histolgicamente por la infiltracin lin-
focitaria del msculo estriado
22
. Afecta, principalmente, al tercio
superior del esfago, produciendo una contraccin farngea y
del esfnter esofgico superior (EES) anormalmente baja (fig. 2).
La disfagia causada por las anormalidades motoras se produce
tanto para slidos como para lquidos, presentndose entre el
32-84% de los pacientes
24
. Otros sntomas menos frecuentes
son el dolor torcico, la regurgitacin y el disconfort.
Distrofia miotnica
La distrofia miotnica es una enfermedad multisistmica de
herencia autosmica dominante, cuyas manifestaciones gas-
trointestinales estn presentes en el 80% de los pacientes que
padecen esta enfermedad
25
. De ah su importancia para el
manejo de estos pacientes, en los que la afectacin generali-
zada del esfago va a producir mayoritariamente disfagia
tanto a slidos como a lquidos, ya que, aunque comnmente
slo se afecta la musculatura estriada, varios estudios han
puesto de manifiesto la afectacin de la musculatura lisa.
Miastenia gravis
Aunque no es comn la afectacin muscular lisa en la mias-
tenia gravis, el edema de la muscularis mucosae, as como la
degeneracin de la lmina propia se consideran responsa-
bles de las alteraciones esofgicas que se producen en la en-
fermedad
26
.
Fig. 2. Trazado manomtrico en la polimiositis, en la que se identifica una hipo-
motilidad de la faringe. Fuente: Jacob H, et al
33
.
Faringe
UES
Normal Polimiositis
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MANIFESTACIONES ESOFGICAS DE LAS PATOLOGAS METABLICAS, AUTOINMUNES, POR DEPSITO
Y OTRAS ENFERMEDADES SISTMICAS
Enfermedades por depsito
Un campo tan amplio como el de las enfermedades por de-
psito tiene escaso inters para la actividad diaria del clnico,
ya que se trata de enfermedades muy infrecuentes, y aunque
de forma general presentan una sintomatologa digestiva di-
versa, precisan de un diagnstico gentico para su caracteri-
zacin completa. Aunque infrecuentes, las patologas por
depsito que ms se relacionan con una alteracin a nivel
esofgico son la amiloidosis y la ceroidosis.
Amiloidosis
La amiloidosis es una enfermedad sistmica en la que con
frecuencia est afectado el aparato digestivo, aunque es habi-
tual que curse de manera asintomtica
27
. Cuando aparecen
sntomas, estos son inespecficos, as como los hallazgos en-
doscpicos. La acumulacin de amiloide gastrointestinal sue-
le comenzar en un 35-100% de los casos por el esfago, de-
positndose en las paredes de los vasos sanguneos,
particularmente de la submucosa, produciendo cambios en la
microcirculacin que condicionarn la hipomotilidad esof-
gica y, en consecuencia, la aparicin de lesiones tpicas del
reflujo esofgico
28
.
Ceroidosis
El depsito de cmulos de lipofuscina en el msculo liso es
un defecto que se produce por la carencia de vitamina E
y, normalmente, tiene su asiento sobre el intestino delgado,
constituyendo el llamado sndrome del intestino marrn, ca-
racterizado por un cuadro de malabsorcin y pancreatitis cr-
nica. Se ha descrito la acumulacin de dicho material no slo
en el intestino delgado sino tambin en el esfago, en el est-
mago y en algunos casos en la vejiga urinaria. Su traduccin
clnica en estas situaciones es incierta, pero algunos autores
sugieren la existencia de trastornos motores subclnicos
29
.
Enfermedades neurolgicas
La mayora de las enfermedades del sistema nervioso central
o perifrico pueden presentar de forma ms o menos llamati-
va sintomatologa gastrointestinal, cuya etiologa puede variar
ampliamente. As encontramos agresiones de tipo vascular
como el accidente cerebrovascular, enfermedades desmielini-
zantes como la esclerosis mltiple o la esclerosis lateral amio-
trfica e incluso enfermedades degenerativas como la enfer-
medad de Parkinson, en las cuales el 50% de los afectados
sufren disfagia, que aunque no suele ser muy importante, afec-
ta a la calidad de vida de estos pacientes y de sus familiares.
Otras enfermedades sistmicas
El desarrollo de la alteracin esofgica como manifestacin
clnica de una enfermedad sistmica es bastante complejo, y
no siempre bien conocido. Por ello hay multitud de procesos
que a menor escala pueden producir alteraciones del funcio-
namiento esofgico normal, como las alteraciones hormona-
les, la uremia, vasculitis, procesos drmicos, etc.
Ampliamente estudiada es la relacin entre las hormonas
tiroideas y el trnsito gastrointestinal. El hipertiroidismo se
asocia a alteraciones de la motilidad tipo hiperfuncin, mani-
festndose clnicamente como dolor torcico en su mayora;
mientras que el hipotiroidismo se asocia a un enlentecimiento
del transito esofgico, y en los casos ms graves a aperistalsis
mantenidas, lo que puede ocasionar una clnica relacionada
tanto con el reflujo gastroesofgico como con la disfagia
30,31
.
El paradigma de afectacin esofgica por alteracin ner-
viosa intramural es la enfermedad de Chagas, en cuya evolu-
cin los trastornos motores y la remodelacin esofgica son
los ms estudiados
32
.
El alcoholismo, la adiccin a drogas por va parenteral y
otros txicos, principalmente frmacos, han de ser tenidos en
cuenta como etiologa de mltiples cuadros de alteracin
esofgica, ya sea por la afectacin nerviosa crnica o aguda,
la destruccin de estructuras o la interferencia directa en la
funcin esofgica.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa

Importante

Muy importante

Metaanlisis

Artculo de revisin

Ensayo clnico controlado

Gua de prctica clnica

Epidemiologa

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