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emergencias

o R G I N A L E s
SNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE.
A PROPSITO DE UN CASO DE MUERTE SBITA
CON RCP EXTRAHOSPITALARIA
R. Robles Orozco, J. C. Medina Alvarez, M. Lpez Snchez,
A. Escribano Lahoz, J. J. de la Torre, L. Herrainz Gandarillas
SAMUR Ayuntamiento de Madrid
Resumen
El sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es
una alteracin de la conduccin cardaca con una '
significativa morbilidad y mortalidad. Se asocia a
.
taquiarritmias siendo las ms frecuentes las
taquicardias por reentrada orto y antidrmica y la
fibrilacin auricular, y en un pequeo grupo de
pacientes existe el riesgo de la muerte sbita por
fibrilacin ventricular, que pueden ser, adems, la
forma de presentacin del sndrome. Se presenta el
caso de un varn de 22 aos portador de un WPW-A
que sufre PCR por fibrilacin ventricular con RCP
extra hospitalaria realizada con xito.
Palabras clave: S(ndrome de Wo!?arkinson- White.
Arrilmias. Muerte sbita. Re? extrahospilalaria.
Introduccin
Existe preexcitacin cuando a partir de un impulso
iniciado en el compartimento auricular o ventricular
se produce la despolarizacin total o parcial del otro
compartimento ms precozmente de lo esperado si la
conduccin del impulso se produjera nicamente por
el sistema especfico de conduccin normal.
El sndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es
la forma ms comn de preexcitacin, en la cual un
impulso auricular activa el miocardio ventricular par-
Correspondencia: R. Robles Orozeo. el MeJilla, 10-2: ese.
2.' A. 28005 Madrid.
cial O totalmente de forma ms precoz debido a una
va accesoria aurculo ventricular1.6
En 1975 el Comit Europeo para el estudio de la
preexcitacin, propuso la clasificacin y nomenclatu
ra de las vas accesorias1 como se muestra en la tabla
I y en las figuras 1 y 2 queda refejada su disposicin
en relacin al sistema de conduccin normal.
Ferrer y Durrer defnen los siguientes sndromes de
preexci tacin 1:
l . Sndrome de WPW clsico
2. Variantes del Sndrome de WPW.
a) Intervalo PoR superior a 0,12 seg., presencia de
onda delta y QRS ensanchado.
b) Sndrome de PoR corto 0, 12 seg.), onda del
ta pequea y QRS fno 0,12 seg.).
3. Sndrome de Lown-Ganong-Levine.
Las caractersticas electrocardiogrficas bsicas del
sndromeJ-) durante el ritmo sinusal son: intervalo P-R
corto 0,12 seg. en adultos y a 0,09 en los nios), un
ascenso alterado del complejo QRS (onda delta), un
complejo QRS ancho (> a 0, 12 en los adultos y 0,09
en los nios), alteraciones secundarias de la repolari
zacin con cambios en el segmento ST y la onda T y
tendencia a taquiarritmias (Figura 3). Estos patrones
pueden simular un bloqueo de rama, 1M o hipertrofia
ventricular.
Son, pues, consecuencia de la existencia de dos vas
A-V de conduccin de diferentes caractersticas de
conductibilidad y refractariedad, la va A-V normal y
la va accesoria, y se expresa como latidos de fusin
en el ECG convencional.
Emergencias, Vol. 7, Nm. 4, Julio-Agosto 1995 183
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TABLA 1. Clasificacin y nomenclatura de las vas anmalas segn el grupo europeo de estudio de la preexcitacin.
Grupos Subgrupos Origen e insercin Composicin de la va Otras denominaciones
1. Conexiones A) Aurculo Miocardio auricular a Miocardio Tejido Haz de Kent
accesonas ventriculares miocardio ventricular especfco?
B) Nodo ventriculares Clulas nodo A V a Tejido especfco Haz Mahaim proximal
miocardio ventricular
n. Vas de A) Fibras Miocardio auricular al Miocardio Fibras de
cortocircuito nodal aurculo-fasciculares haz de His Brechenmacher
Haz de James?
B) Vas intranodales Vas intranodales de Tejido nodal? Va rpida nodal
conduccin rpida
III. Conexiones Tejido especfico del Tejido especfico Haz distal
fascculo ventriculares Sistema His-ramas a
miocardio ventricular
Tomado de Llavador J, Garca Rivera R. Sndromes de preexcitacin. Bases anatmicas y electro fisiolgicas.
F. de James
Nodo A-V
C Vlas Nodales
Miocardio auricular
Vlvula Tricspide
Miocardio
ventricular
Fibras Atrio-Hiss
Cuerpo fibroso central
Septo membranoso
Ramas del sistema His-Purkinje
ventriculares
Vias nodo-ventriculares
Fg. l. Representacin esquemtica de 105 diversos tipos de v(as accesorias y su relacin con el sistema de conduc
cin normal.
Las vas accesoriasl,4.6.9 capaces nicamente de con
duccin unidireccional de ventrculo a aurcula (con
duccin retrgrada), no mostrarn los cambios tpicos
del WPW en el ECG de superfcie, aunque mantienen
la potencialidad para producir crisis taquicrdicas, y
determinan el sndrome de WPW oculto.
Respecto a la localizacin de las vas anmalas8, Ro
sembaun en 1945 dividi el WPW segn el ECG de su
perfcie en tipos A y B. El tipo A con QRS de forma
R en V 1 Y V 2 se asocia con va izquierda o postero
septal, siendo el tipo B con QRS S)) o QS)) en V"
V 2 muy inespecfco. La clsica clasifcacin de Ga-
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Vas accesorias A-V
izquierdas
o Paraseptal anterior
O Pared libre
. Septal posterior
ANT
1+0
t
POST
Vas accesorias A-V
derechas
Paraseptal anterior
Pared libre
. Septal posterior
Esquema basado en los tabajos de BECKER y SEAL y
Fig. 2. Disposicin anatmica de las v(as accesorias A V
llagher es sobremanera compleja para tener utilidad
prctica. Milstein ha propuesto una divisin en cua
tro zonas68: lateral izquierda, lateral derecha, postero
septal y anteroseptal localizables por medio del ECG
de superficie aplicando el algoritmo que puede obser
varse en la Tabla 1I.
La presencia de las vas accesorias AV facilita la
aparicin de taquicardias por reentrada (Figura 4), y
por otra parte modula la respuesta ventricular ante ta-
ONDA
DELTA
INVERSION DE

A
LAONDAT
P .j ...
I
J
// '
...
.
..
1

r
JI
Q
PR'
PR-
p.J
Fig. 3. Patrn electrocardiogrfco del wpw. La /(nea
continua indica el patrn de Wolj-Parkinson-White y
la discontinua el normal. Se aprecia un intervalo P-R'
(del S. de WPW) menor que el PoR normal, por la pre
sencia de la onda delta. El intervalo p.] permanece
constante en ambos patrones. Hay alteraciones secun
darias del segmento ST y onda T
quiarritmias auriculares. Las arritmias a considerar
son:
Taquicardia ortodrmica: se produce por vas acce
sorias manifiestas y ocultas, siendo la forma ms co
mn. Hay conduccin antergrada por el ndulo AV
Y retrgrada por la va accesoria. Clnica y electrocar
diogrficamente se presenta como una taquicardia pa
roxstica de la unin AV. El QRS es de aspecto nor
mal (no hay preexcitacin) seguido de onda P (fre
cuentemente negativa en la derivacin 1 al ser izquier
da la va accesoria).
Taquicardia antidrmica: se produce slo en vas ac
cesorias manifiestas. Hay conduccin antergrada por
la va accesoria y retrgrada por el ndulo AV. Da lu
gar a una taquicardia regular con complejos QRS en
sanchados con mxima preexcitacin teniendo el as
pecto correspondiente a una taquicardia ventricular.
La aparicin espontnea de este tipo de taquicardias
es excepcional.
Taquiarritmias auriculares de las cuales la ms fre
cuente es la fibrilacin auricular cuya incidencia pa
rece estar aumentada en pacientes con el sndrome de
WPW. A diferencia del ndulo AV al no tener la va
accesoria la propiedad de conduccin decreciente,
pueden producirse respuestas ventriculares superiores
a 300 lat.lmin. al conducir antergradamente esta va
los impulsos auriculares.
R. Robles Orozco el al-Sndrome de WolffParkinsonWhile 185
28
TABLA 11. Algoritmo de Milstein para la localizacin de la va accesoria en el WPW
Q o Delta isoelctrico en 1, avL o V6

SI
SI
B.R. I.
/
NO
NO
Q o Delta isoelctrico en 2
derivaciones de 11, IlI, avF
SI
NO
Anteroseptal
derecha
Lateral
izquierda
Rs o RS en VI, V2 o V3 B. R. l.
SI
Posteroseptal
NO
Anteroseptal
derecha
SI NO
Rs o RS en VI, V2
/
SI NO
Indeterminado
Tomado de Borasleros C. Alcal MA. Taquicardia del sndrome de Wolff-Parkinson-While.
Caso clnico
Varn de 22 aos, con el antecedente de palpitacio
nes de dos horas de duracin, mientras jugaba un par
tldo de ftbol en el ao 1986, estudiado en el Hospi
tal Clnico y diagnosticado de sndrome de Wolff-Par
kinson-White tipo A. Desde primeras horas de la ma
ana se encuentra mal con palpitaciones y a primeras
horas de la tarde sufre en su domicilio prdida de co
nocimiento. Las personas presentes inician maniobras
de RCP bsica y dan aviso a los Servicios de Emer
gencia Extrahospitalaria. Sin embargo, deciden trasla
darlo al hospital en un vehculo particular que se de
tiene al cruzarse con la ambulancia de SV A, objeti
vando PCR e iniciando maniobras de RCP-A aplican
do inicialmente el protocolo de parada no presencia
da y posteriormente el de fibrilacin ventricular no
presenciada recomendados por la SEMIUC en el Plan
Nacional de Resucitacin CardiopulmonarlO
La secuencia fue la siguiente: inicio de masaje car
daco y ventilacin con mascarilla y baln, intubacin
endotraqueal y aporte suplementario de oxgeno, ca
teterizacin de vena perifrica y administracin de
adrenalina 2 mg. en bolo, se objetiva con palas la F.V.,
se procede a la primera desfbrilacin con 180 julios,
el ritmo sigue siendo F.V. por lo que se procede a una
segunda desfibrilacin con 320 julios. Presenta duran
te escasos segundos pulso central y seguidamente se es
tima que entra en taquicardia ventricular sin pulso por
lo que se procede a una tercera descarga a 320 J. ob
teniendo ritmo con buen pulso (Figura 5) adminis
trando a continuacin un bolo de 100 mg de lidocana.
Tras la reanimacin el paciente presentaba buena
perfu

in perifrica con T.A. de 100/60 mmHg, in


conscIente con pupilas miticas y reactivas. Fue seda
do con 15 mg de Midazolam y trasladado al Hospi
tal 12 de Octubre donde ingres ya en ritmo sinusal
186 Emergencias, Vol. 7, Nm. 4, Julio-Agosto 1995
NAV i *
Haz de Hiss I

Ritmo sinusal
TSVP ortodrmica
TSVP antidrmica
Fig. 4. Conduccin A V en el S(ndrome de WPW. Conduccin A V en el s(ndrome de WPW. Durante el ritmo si
nusal se produce conduccin antergrada tanto por el ndulo auriculoventricular (NA V) como por la v(a accesoria
(VA). Durante la TSVP ortodrmica, el NA V constituye la rama antergrada del circuito de reentrada, y la VA, la
rama ret rga da. En la TSVP antidrmica, la VA constituye la v(a antergrada y el N V la retrgrada.
(Figura 6) Y adoptando postura de decorticacin que
sugera encefalopata anxico-isqumica con preserva
cin de tronco, La posterior evolucin ha sido muy
buena con recuperacin completa y su va accesoria
ha sido eliminada mediante ablacin por radio fre
cuenCIa,
Comentario
La prevalencia2,6.J
del Sndrome de WPW vara de
pendiendo de los grupos de edad seleccionados, El pa
trn electrocardiogrfco caracterstico se observa en
tre el 0,5 y e14,8 %0 de los electrocardiogramas de ru
tina en la poblacin general adulta y entre el
0,7-4,8 %0 en jvenes menores de 16 aos.
La expectativa de vida de los pacientes es general
mente buena, a pesar de que alrededor del 50 % de los
pacientes con el sndrome experimentan taquicardias
paroxsticas supraventriculares y aproximadamente el
15-20 % fbrilacin auricularJ,
Sin embargo, un 1 %0 pacientes/ao pueden presen
tar muerte sbita (MS), generalmente por una ta
quiarritmia supra ventricular con conduccin auricu
loventricular muy rpida que degenera en fibrilacin
ventricular (FV)2.J,6-J,II.IJ, En la mayora de los casos es
debido a la existencia de una o varias vas anmalas
con un perodo refractario antergrado muy corto, el
cual mantiene una excelente correlacin con el inter
valo R-R ms corto durante la fbrilacin auricu
la

6.J
,
II
.
Sobre la base de estudios clnicos y electrofisiolgi
cos podran considerarse pacientes de alto riesgo los
siguientes:
- Pacientes con cardiopatas asociadas,
- Pacientes que presentan tanto crisis de taquicar-
dia paroxstica, como de fbrilacin auricular con res
puesta ventricular rpida.
- Pacientes con perodo refractario de la va acce
soria corto.
R. Robles Oro%co el al-Sndrome de Wolff-Parkinson-While 187
Fi
g
. 5. Secuencia de ritmos durante las maniobras de
Rep. Se aprecian la F V inicial y el ritmo tomado
como taquicardia ventricular sin pulso y tratado me
diante choque elctrico. Sin embar
g
o se puede apreciar
que cumple los criterios de FA. con respuesta ventricu
lar rpida debido a la existencia de vias de conduccin
anmalas A- V
- Pacientes con varias vas accesorias AV.
Se han considerado pacientes con bajo riesgo de
MS
2.
11.
1
4 aquellos que presentan:
l . ' Preexcitacin intermitente.
2.' Prueba de la ajmalina positiva (desaparicin de
la preexcitacin tras la administracin de 50 mg IV
del antiarrtmico. Un test+no excluye de forma abso
luta una conduccin rpida a travs de la va).
3.' Bloqueo completo de la va accesoria durante
el esfuerzo.
Estos hallazgos indican un perodo refractario largo
de la va accesoria.
Los resultados del Estudio Cooperativo Europeo de
finen los criterios de alto y bajo riesgo de muerte s
bita (Tablas III y IV) al comparar los datos clnicos y
electrofsiolgicos de los individuos con y sin F.V.2.
Las caractersticas clnicas tienen una alta especifdad
pero una baja sensibilidad para identificar al WPW de
alto riesgo de MS mientras que los datos electrofsio
lgicos aumentan la sensibilidad y mantienen la espe
cificidad y nos ayudan a identificar a esta minora de
pacientes.
Las conclusiones ms importantes de este estudio
son:
1. Las caractersticas de la conduccin antergra
da de la va anmala son el principal factor determi
nante del riesgo de fibrilacin ventricular y muerte s
bita en los pacientes con el Sndrome de Wolff-Parkin
son-White.
2. Otros marcadores de riesgo son:
a) tipo de taquiarritmia supraventricular docu
mentada previamente.
b) objetivar ms de una taquicardia supraventri
cular en el mismo paciente.
c) la presencia de dos o ms vas anmalas.
3. La presencia de preexcitacin intermitente en el
ECG de superficie y el intervalo RR>de 220 mseg
identifca a pacientes de bajo riesgo de F.V.
Con respecto al sncope no se han encontrado dife
rencias clnicas o electrofsiolgicas en lo referente a
episodios de MS por F.V. 2.l516.
Actualmente se recomienda la realizacin de estu
dios electrofisiolgicos en pacientes sintomticos con
preexcitacin evidente y no se consideran indicados
ni la prctica de exploraciones invasivas ni la aplica
cin de medidas teraputicas en los clnicamente si
lentes.l2,
I
J.
En la reanimacin de pacientes con paradas no pre
senciadas, se plantea la controversia sobre la idonei
dad de la monitorizacin-diagnstico electrocardio-
188 Emergencias, Vol. 7, Nm. 4, Julio-Agosto 1995
Fig. 6. ECG de ingreso hospitalario. ECG de ingreso en el que se aprecia taquicardia sinusal con poR cortos y QRS
anchos debido a la existencia de la onda de/tao
grfico y desfibrilacin precoz como maniobra princi
pal y crucial, tal como se recomienda en los protoco
los de Parada cardaca presenciada y no monitoriza
da de la SEMIUC y de Fibrilacin ventricular de
la American Heart Association (AHA), diferencindo
se como un eslabn independiente dentro de la cade
na de supervivencia del resto de los componentes de
la RCP-A, situndose entre sta y la RCP-B, destacan
do su influencia en el pronstico de la PCRIO,1
8.19,
La arritmia que en el contexto del WPW plantea con
mayor frecuencia el diagnstico diferencial con la ta
quicardia ventricular es la fibrilacin auricular4
inclui
da en el grupo de taquicardias con QRS ancho (Tabla
V).
TABLA III. Pacientes con sndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y alto riesgo de fibrilacin ventricular
p Especifcidad Sensibilidad
(%) (%)
Caractersticas clnicas
Documentacin espontnea de ms de un tipo de TSV <0,01 96 26
Documentacin espontnea de FLA <0,01 98 22
Documentacin espontnea de FLA+FIA <0,05 98 13
Caractersticas electrofisiolgicas
RR ms corto FIA inducida <o = 180 mseg. <0,001 96 60
Vas accesorias mltiples <0,01 96 27
Ciclo ms corto estimulado con conduccin VA 1:1
sobre V A < o = 240 mseg <0,01 87 66
TSV: TaqUlcardlas supraventnculares; FLA: fter auncular; FIA: fibnlacln auncular; VA: vas acceso nas; Conduccin VA 1:1 sobre VA: conduccin ventrculo au
ricular 1: I por la va accesoria. Tomado de referencia bibliogrfca (2).
R. Robles Oro%co el al-Sndrome de Wolff-Parkinson-White 189
31
TABLA IV. Pacientes con sndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y bajo riesgo de fibrilacin ventricular
p Especifcidad Sensibilidad
(%) (%)
Caractersticas clnicas
Sndrome de WPW intermitente en mltiples ECG, desaparicin del
WPW durante la ergometra, ECG de Holter o tras la administracin
de ajmalina <0,001 96 48
Sndrome de WPW intermitente en mltiples ECG <0,01 10O 23
RR ms corto durante FIA espontnea> 220 mseg. <0,05 10O 42
Caractersticas electrofisiolgicas
RR ms corto FIA inducida> 280 mseg <0,05 10O 58
TSV no inducible <0,05 lOO 41
PREV < 0= 190 mseg <0,05 91 42
TSV: TaqUlcardlas supraventnculares; FIA: fibnlaCln auncular; PREV: perodo refractano efecllvo ventncular. Tomado de Torer P, Oter R, Gumdo J, Bays de
Luna A. Factores de riesgo en el sndrome de Wolff-Parkinson-White.
El diagnstico diferenciaI4.67 se basa en las siguien
tes caractersticas:
l. Falta de onda P, complejos ensanchados.
2. Irregularidades importantes de los intervalos
R-R con diferencias por lo menos de 0,20 seg.
3. Cambios de duracin de los complejos QRS de
hasta 0,045 seg.
4. Tendencia al empastamiento inicial de los QRS
ensanchados, al menos visibles en algunas derivacio
nes.
5. Frecuencia ventricular rpida (> de 185 Ipm).
6. Respuesta parodjica a la digital, con aumento
de la frecuencia cardaca.
7. Presencia de complejos fnos (sin conduccin
aberrante) que pueden ser precoces y/o tardos. A ve
ces alternan series de latidos con y sin preexcitacin.
8. La compresin del seno carotdeo no influye so
bre los complejos aberrantes, aunque pueden desapa
recer los complejos finos.
9. Antecedentes de sndrome de WPW y/o arrit
mias paroxsticas.
El trazado continuo de este paciente, obtenido du-
TABLA V. Causas de taquicardia con QRS ancho
Taquicardia supra ventricular paroxstica:
- conducida con aberrancia
- con bloqueo de rama preestablecido
- conducida por va anmala (taquicardia antidrmica
del WPW)
Flutter y fibrilacin auricular:
- conducidos con aberrancia
- con bloqueo de rama preestablecido
- conducido por va anmala
Taquicardias ventriculares
rante la PCR, muestra que tras el 2.' choque presenta
unos complejos QRS que se relacionan clnicamente
con los escasos segundos en que present pulso cen
tral, pero rpidamente entra en un ritmo que inmerso
en las maniobras de RCP y ante el desconocimiento
de la patologa previa del paciente, fue considerado
como taquicardia ventricular (con prdida del pulso
central). Sin embargo, cumple los criterios de fbrila
cin auricular con respuesta ventricular rpida con
una frecuencia ventricular variable entre 300 y 250
Ipm y un intervalo R-R aproximado de 240 mseg. Se
observan complejos de fusin tanto por conduccin
por la va A-V como por la va accesoria.
Existen diversas formas que puede adoptar la fbri
lacin auricular en el WPW4:
A) La conduccin muy aberrada, se efecta predo
minantemente por el haz anmalo; en algunos com
plejos se identifca claramente el empastamiento ini
cial (onda delta).
B) Quiz la ms caracterstica, con complejos con
ducidos fundamentalmente por el haz anmalo, otros
casi exclusivamente por el sistema especfico y otros
intermedios de fusin.
C) La conduccin se realiza de manera exclusiva
por el sistema especfco y sin participacin del haz
anmalo.
Despus del tercer choque aunque se mantiene la
conduccin por la va accesoria la frecuencia ventri
cular es mucho ms lenta, aproximadamente de 150
lpm, y existen latidos conducidos exclusivamente por
la va especfca de conduccin al bloquearse la va
anmala. Posteriormente y tras la administracin de
lidocana, frmaco que frecuentemente es eficaz para
reducir la respuesta ventricular rpida en los pacien
tes con va accesoria no muy rpida (Tabla VI), se fa-
190 Emergencias, Vol. 7, Nm. 4, Julio-Agosto 1995
TABLA VI. Efectos electrofsiolgicos de diversos frmacos sobre los perodos refractarios efectivos
Aurcula y Nodo AV Sistema Vas accesorias
ventrculo His-Purkinje auriculoventriculares
Quinidina + -O + +
Procainamida + 0- + +
Disopiramida + 0- + +
Lidocana O 0- 0- 0-+
Fenitona O 0-
Propafenona + + + +
Propanolol O + O O
Amiodarona + + + +
Bretilio + O O
Verapamil O + O
*
+ = aumento; - = disminucin; O =sin cambios; -* efecto indirecto al administrarse por va IV. Tomado y modificado de Harrison 1 1 .' ed. (7.' esp.). Principios de me
dicina interna. Enfermedades del sistema eardiovaseular. Madrid, Interamerieana. Me Graw Hi1l 1989; 1138-39.
voreci la entrada en ritmo sinusal con el que ingres
en el hospital.
Agradecimientos
Quisiramos agradecer a la Unidad Coronaria del
Hospital 12 de Octubre las facilidades encontradas
para la revisin de la historia clnica del paciente que
ha posibilitado la realizacin de este trabajo.
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