Se trata de Paola femenina de 23 aos quien acude al servicio de ginecologa el da 22 de enero del 2014 por presentar alteraciones en el ciclo menstrual caracterizado por periodos de amenorrea, oligomenorrea y dismenorrea con una evolucin de 10 aos y que en los ltimos 6 meses se acompaa de tumoracin abdominal en hipogastrio y fosa iliaca derecha. No presenta dolor ni otro sntoma acompaante. Como antecedentes heredofamiliares de importancia cuenta con Abuela Materna de 78 aos con HAS de 20 aos de evolucin con tx. Abuelo Materno finado antecedente de Ca no especificado. Como antecedentes personales patolgicas. No padece ninguna enfermedad crnico degenerativa, sin cirugas previas, no transfusionales, no fracturas, no alergias. A la exploracin fsica se palpa tumoracin en fosa iliaca derecha mvil, no dolorosa, con bordes regulares de forma redonda y consistencia slida. Resto de la exploracin sin alteraciones. AGO: Menarca 13 aos, Ritmo IRREGULAR IVSA: 17 NPS: 6 Vida sexual activa: Si G: 0 P: 0 A: 0 C: 0 FUM: 30/12/2014. El manejo que recibe la paciente es un usg plvico para valorar la tumoracion en la cual se evidencia un quiste ovrico derecho de aproximadamente 20cm, se decide tomar marcadores tumorales Ca 125, Alfafetoproteina, Fraccion B de hCG, carcigenoembrionario de los cuales se reporte alterado nicamente el Ca 125 (153 U/ml). Por lo que se decide realizar laparoscopia para la exeresis del mismo. Impresin Dx: Pb quiste de ovario derecho Anlisis Las amenorreas se dividen en 2 grandes grupos las primarias y las secundarias Amenorreas primarias Son aquellas donde la mujer nunca ha tenido una menstruacin y la mas frecuente dentro de estas son las disgenesias gonodales principalmente el Sx de Turner. Anomalas genitales 1. Disgenesia gonodal producen formacin defectuosa de los ovarios genitales externos femeninos pero infantiles. BHCG elevada por que no hay hormonas que realizan feed back negativo. Sx Turner cariotipo 46XX, 45X0 y ambos presentan talla baja, pliegue cervical pterigium colli, cubitus valgus, alteraciones renales, cardiacas a veces se detectan por higromas quisticos en el usg Sx swyer disgenesia gonodal pura sin malformaciones asociadas el cariotipo es el 46XY pero la Y no funciona adecuadamente finge como 46X0 son frecuentes los cnceres de ovario GONADOBLASTOMA. DOMINGUEZ MENDEZ EDUARDO 24/01/2014 Disgensia gndola mixta cariotipo ms frecuente 45X0/46XY muy diversos fenotipos Sx Rokitansky por falta de permeabilizacin de los conductos de Muller. El cariotipo es normal, a la exploracin la vagina es corta que termina en fondo de saco presenta malformaciones renales o urinarias. Himen imperforado sx se basa en la exploracin el acumulo menstrual puede causar dolor abd. Feminizacin testicular, sx de morris o pseudohermafrotidismo masculino El cariotipo es masculino 46XY los testculos estn bien conformados pero intrabdominales con riesgo de reducir un disgerminoma niveles normales de testosterona pero dficit de receptores. Hiperplasia suprarrenal congnita, sx adrenogenital o psaudohermafrotidismo femenino se caracteriza por genitales externos masculinos y se dx por androgenso excesivos suprarrenales resultados de falta de enzima para sintetizar cortisol cariotipo normal dficit ms frecuente 21- hidrxidolasa (virilizacion sx pierdesal)
Causas centrales
1. Amenorrea psquica por estrs, etc por liberacin de corticotropina que inhibe secrecin de gonadotropinas 2. Lesiones hipotalamo-hipofisiarias: por tumores,traumas, isquemia etc. 3. Pubertad retrasada 4. Hipogonadismo hipogonadotropico 5. Sx neurogerminales 6. Sx kallman: ocurre una pausa en el crecimiento intrauterino del SNC con afeccin a la lnea media causando atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual 7. Sx Laurence-Moon-Bield: asocia diabetes, oligofrenia, e hipogonadismo 8. Sx Alstrom: cursa con rinitis pigmentara, sordera, nefropatia e hipogonadismo 9. Progeria: asocia calvicie temprana, cabello grisceo, cataratas, atrofia muscular y del tejido cutneo llevaba la muerte en fases tempranas. 10. Sx de Prader-Willi: cursa con hipotonia, hipogonadismo, hipomentia y obesidad (sx HHHO) responde bien al tratamiento con clomifeno Amenorreas secundarias Se define como la falta de menstruacin durante al menos 3 meses en una mujer que previamente ha tenido la regla:
1. Origen uterino Sx Asherman (sinequias uterinas tras legrados) DOMINGUEZ MENDEZ EDUARDO 24/01/2014 2. Insuficiencia Ovarica tambin llamado fallo ovarico prematuro o menopausia temprana se produce dficit de estrogenos con elevacin de gonadotropinas o hay resistencia a ellas (ejemplo tras una ciruga). 3. Tumores ovaricos 4. Hipogonadismo hipogonadotropo: amenorrea hipotalamica funcional, por ejercicio fsico, anorexia nerviosa u otros trastornos psquicos. 5. Hiperprolactinemia puede ser por tumores prolactinomas como no tumorales 6. Sx de Sheehan causa ms frecuente de panhipopituarismo en mujeres en edad reproductiva: cursan con incapacidad de lactar, involucion mamaria, amenorrea, perdida de vello pbico y axilar, astenia, inapetencia, intolerancia al fro, mixedema, prdidas de pigmentos en areolas y regin genital y perdida de peso. 7. Tumores hipofisiarios secretores de hormonas proteicas como GH, TSH, gonadogropinas, y ACTH 8. Craneofaringioma por compresin hipofisiaria 9. Frmacos: anovulatorios, fenotiacinas, reserpina, digoxina, 10. Enf cronicas; dm2, ERC 11. De origen suprarrenal o tiroideo tanto su dficit como su exceso lo causan.
Dx de la amenorrea
1. Prueba de embarazo Si es neg se tomara: 2. Determinacin TSH y PRL (las ms frecuentes) 3. Test de progesterona si regla anovulacion si no paso 4 4. Estrgenos/pro gestagenos no regla alteracin anatomica s regla pas 5 5. Medicin FSH y LH elevadas alteracin ovarica bajas paso 6 6. Test de GnRH sube FSH alteracin hipotalamica no sube FSH alteracin hipofisiaria.
La causa de la amenorrea en Paola es de tipo secundaria debido al quiste ovrico, este esta condicionando una anovulacin por los altos valores hormonales (estrgenos) que no permiten el pico ovulatorio de LH en el dia 14 del ciclo. El seguimiento y propuesta teraputica que se le dio a Paola me parecen correctas el marcador Ca 125 es un marcador tumoral que se utiliza con mas frecuencia en el Ca de mama, pero tambin nos es de utilidad en lo quistes de ovario, principalmente en aquellos que son de origen epitelial. Lo cual habra que corroborar con el estudio de biopsia. Bibliografa. Manual CTO de Medicina y Ciruga. Mar Muoz Muiz. 1Edicion. CTO EDITORIAL. S.L 2014.