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CURSO MIR 2004/05 PGINA

RESUMEN NEUROLOGA - 1 -

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Anosognosia: p. 1 Ignorancia del dficit
Agnosia visual, p. 2: Incapacidad para reconocer los objetos por la vista
Afasia, disfasia, p. 4: Implica lesin en corteza
Apraxia p. 3: incapacidad de entender rdenes verbales simples.
Afasia motora transcortical p 5: Area motora suplementaria de hemisferio dominante
Midriasis arreflxica, p. 7 Anoxia severa, muerte cerebral.
Miosis p 8: Claude Bernard Horner, intoxicacin por opiceos, hemorragia protuberancial etc.
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Diagnstico p. 21: Lo fundamental historia clnica.
Cefalea por lesin ocupante de espacio p. 69: Dolor con cambios de posicin y ms intenso en la madrugada.
Cefalea histamnica de Horton (o en acmulos o en racimo) p. 15, 17, 18: Varn + cefalea nocturna + rinorrea
+ enrojecimiento conjuntival + lagrimeo
Arteritis de clulas gigantes p. 16,19, 20: > 50 aos + cefalea + afectacin visual + claudicacin mandibular.
Medir VSG que estar muy elevada.
Profilaxis de migraa p 22, 23: Amitriptilina, propanolol, verapamilo retardado, ergonovina, valproico
Tratamiento migraa: AINE, paracetamol, sumatriptn, dihigroergotamina, ergotamina.
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Escala Glasgow, p. 31: Valora: respuesta motora, apertura de ojos y respuestas verbales.
Intoxicacin por opiceos p. 29: Coma + pupilas miticas
Coma sin focalidad neurolgica o dficits simtricos p. 24: Metablico
Coma con ojos de mueca p. 27: Tronco indemne
Sd de Reye, p. 106 Coma + varicela o gripe reciente + amonio elevado + sin ictericia
Decorticacin p. 30: Flexin de brazos y extensin de piernas
Descerebracin: Extensin de brazos y piernas.
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Diferencia entre crisis parciales simples y crisis complejas p. 366: Afectacin de conciencia o percepcin del
entorno
Crisis parcial compleja p. 367, 368, 370: Prdida de contacto consciente con ambiente + detencin de
actividades + sustitucin por actividad simple (masticar, chupar) compleja (conducir interpretar una pieza
musical) con amnesia. Pueden tener fenmenos de dej vu o macropsias o micropsias
Causas de epilepsia por edad p. 362-365: 0 a2 aos: hipoxia perinatal; 2 a 12 aos: idioptico; 18 a 30 aos:
traumatismo; 30-50 aos: tumor cerebral; mayor 50 aos: ACV
Crisis de ausencia p 373, 376,379: 6-14 aos; interrupcin de la actividad con desconexin del entorno que puede
acompaarse de pequeas sacudidas musculares o movimientos de masticacin y EEG patognomnico en las
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crisis con descargas en todas las derivaciones de complejos punta-onda de 3 Hz. Tratamiento: Etosuximida o ac.
Valproico
Tratamiento de status epilptico p. 377: 1) Asegurar va respiratoria. 2) proteger la lengua y cabeza. 3) Va
venosa. 4) bolo glucosa 50%. 5) Medicacin loracepam, fenitona
Tratamiento en embarazada p. 378: Un solo frmaco a la menor dosificacin posible
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Exploracin ms apropiada para valoracin urgente de traumatismo craneoenceflico p 49: TAC.
Hematoma extradural o epidural p. 43-48: Traumatismos con desgarro de menngea media. H tpica MIR:
Intervalo lcido + midriasis unilateral + hemiparesia
Hematoma subdural crnico p. 54: Deterioro intelectual progresivo + cefalea + traumatismo a veces mnimo
semanas atrs.
Traumatismo craneal y salida de LCR por odo p. 59: Fractura de peasco
Traumatismo craneal y salida de LCR por nariz p. 58, 61: Fractura de base en frontal, etmoides esfenoides
Complicacin inmediata ms grave tras TCE p. 53: Hematoma subdural
Lesin de pares craneales menos frecuente en TEC p. 57: Glosofarngeo
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Tumor ms frecuente en SNC p. 67, 75: Metstasis
Tumor primario ms frecuente en adultos p 64: Astrocitoma o glioma
Tumor primario ms frecuente en infancia p. 87:Astrocitoma cerebeloso.
Calcificacin supraselar p. 68, 80, 82: Craneofaringioma.
Adenoma hipofisario p 83, 85, 88: no causa HTIC; en macroadenomas lo ms FREC es hemianopsia bitemporal
Tratamiento para HTIC p. 66: Diurticos osmticos, dexametasona, hiperventilacin para bajar pCO2, drenaje
ventricular, elevacin de la cabeza y restriccin de lquidos.
Tratamiento de HTIC por hidrocefalia grave p. 65: Drenaje ventricular
Metstasis con alto riesgo de sangrado p. 74: Coriocarcinoma, melanoma
Metstasis con bajo riesgo de sangrado p 73: Mama
Metstasis ms frecuente p. 67, 76: En varones pulmn, en mujeres mama. Si la lesin es solitaria est indicada
la radioterapia.
Poliglobulia y masa cerebral sin fiebre p. 70, 77, 78: Hemangioblastoma cerebeloso
Tumor originado en suelo 4 ventrculo p. 81 : Ependimoma. Difcil de extirpar por su situacin
Meningioma p 92, 93: 20% de los tumores intracraneales, 50-60 aos, mujeres. Se tratan con extirpacin
quirrgica por lo que su situacin es el principal determinante de su evolucin, ya que recidivan si no se extirpan
en su totalidad. Para los malignos radioterapia
Clnica de tumores localizados en regin pineal p. 73, 78: HTIC
Tratamiento de metstasis en SNC p. 91 Si tumor primario est controlado y es accesible extirpacin quirrgica,
en caso contrario tratamiento paliativo con radioterapia o quimioterapia.
Meduloblastoma p 89 : Tumor localizado en vrmix cerebeloso con ataxia de tronco como sntoma principal.
Puede metastatizar a lo largo del neuroeje (casi el nico tumor cerebral que metastatiza)
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Pseudotumor cerebral p. 39, 40, 94, 95: HTIC benigna sin lesin cerebral, con TAC normal y analtica de LCR
normal, pero con presin aumentada. Tratamiento como HTIC.
Asociaciones p. 351-355: Neurofibromatosis tipo II: Neurinoma del acstico bilateral, feocromocitoma. P 71:
Enf von Hippel-Lindau: Astrocitoma gigante subependimario. Esclerosis tuberosa: Astrocitomas. Sndrome de
Turcot:
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Glucosa en LCR p. 38: Normal 60 % de la de sangre simultnea. , no valorable si la glucemia es fluctuante.
Meningitis tras otitis p. 96, 99: Primero descartar absceso con TAC, germen ms frecuente neumococo.
Meningitis en esplenectomizados p. 98: neumococo
Meningitis meningoccica p 97: ms frecuente en dficit de C5 a C8 y properdina (en estos pacientes puede ser
recurrente, pero no se asocia a mayor mortalidad de lo normal).
Diagnstico meningitis p. 107, 109-112: Estudio de LCR en menos de una hora. Glucosa normal y linfocitosis:
Meningitis vrica; si adems tiene hemates: encefalitis herptica. Mejor mtodo diagnstico en encefalitis
herptica: PCR; la biopsia es anticuado
Meningitis: tratamiento p. 100-104, 113. Inicio inmediato si mal estado general o si no tras estudio de LCR en
menos de una hora, duracin generalmente 10 das, emprico en adultos cefotaxima; en > de 50 se aade
ampicilina. Encefalitis herptica: Tratamiento aciclovir
Pronstico p 103, 104: De las comunes neumococo mal pronstico, gram negativos son las de peor pronstico en
general.
Etiologa de meningitis recurrente p. 114-116. Enfermedad de Behet, enfermedad de Mollaret, postraumtica
por fstulas de LCR, quistes dermoides etc.
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Producida por priones
Clnica: Demencia de evolucin muy rpida ms sacudidas mioclnicas.
Etiologa de PEES panencefalitis esclerosante subaguda p. 118 Virus del sarampion
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Diagnstico estudio de VDRL en LCR. Falsos negativos en FTA abs: Embarazo y cirrosis heptica
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Etiologa: Polimicrobianos con estreptococos aerobios y anaerobios; en VIH toxoplasma.
Tratamiento: penicilina y metronidazol; discutible dar corticoides.
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Enfermedad desmielinizante de SNC por probable agresin mediada por linfocitos T
H Clnica tpica: Dficits neurolgicos mltiples no simultneos en persona joven.
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Afectacin ms tpica: Neuritis ptica retrobulbar (escotoma central, fondo de ojo normal, dolor con los
movimientos oculares, pupila de Marcus Gun), afectacin medular, debilidad motora, alteraciones sensitivas,
signos cerebelosos. Empeora con el calor (sntomas al ducharse con agua caliente). Fatiga por la tarde.
Signos que deben hacer dudar de EM p 136: afasia, amioatrofia, fasciculaciones, hiporreflexia, demencia
aislada, convulsiones, coma, neuropata perifrica, signos extrapiramidales.
Diagnstico: con la clnica puede ser suficiente; RMN mejor prueba complementaria, potenciales evocados
frecuentemente alterados, LCR con aumento de IgG oligoclonal y pleocitosis linfoctica menor de70
Tratamiento En los brotes con deterioro neurolgico: prednisona + litio. Para impotencia se puede inyectar
papaverina y fentolamina en cuerpos cavernosos. Si ms de tres brotes en dos aos indicado el INF .
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H tpica: Alcohlico + diplopia nistagmo + ataxia + amnesia
Tratamiento: Tiamina (vitamina B1) urgente; se recupera en primer lugar los trastornos oculares y luego el resto
y la encefalopata. Si el tratamiento no es precoz puede ser irreversible
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Uremia, hipo e hiperglucemia, hipercapnia, hipoxia, no la hiperpotasemia.
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Demencia ms frecuente, dficit en SNC de somatostatina acetilcolina
Clnica: demencia cortical con prdida de memoria reciente inicial y luego dficits sobre todo corticales pero sin
focalidad clara.
Tratamiento: tacrina, donazepilo, rivastigmina: inhibidores colinesterasa, mejoran el rendimiento cognitivo, los
defectos funcionales y los trastornos de la conducta.
Demencia de cuerpos de Lewy p 167: deterioro mental progresivo pero fluctuante + alucinaciones visuales +
signos parkinsonianos leves.
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Aparicin en el adulto de apraxia de la marcha + demencia + alteraciones esfinterianas. Causa desconocida.
Derivacin ventrculo-peritoneal del LCR.
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Enfermedad autosmica dominante ligada al 4p (gen IT15), que causa expansin incontrolada del triplete CAG,
que codifica la proteina hungtintina. Este triplete es la base de los test de diagnstico sanguneos: > 38 CAG
indica herencia y desarrollo de la enfermedad en la vida adulta, pero entre 26 y 37 suelen permanecer
asintomticos. Cada hijo 50% de probabilidades de padecer la enfermedad (a ms tripletes CAG inicio ms
precoz, lo que ocurre ms veces si el padre es el enfermo).
Clnica: Movimientos coricos + alteraciones del comportamiento o demencia en persona de edad media, suele
ser suficiente para el diagnstico.
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El temblor esencial benigno es postural y de accin y mejora en reposo y con alcohol. Ms frecuente que el
parkinson. Autonmico dominante. No tratar hasta que no sea imprescindible: una vez que se comienza el
tratamiento ya no se puede dejar.
Tratamiento:
Temblor de reposo: Anticolinrgicos (contraindicados en muy ancianos) no dar por tanto
anticolinestersicos
Temblor de accin: B bloqueantes
Rigidez y acinesia: levodopa asociada a carbidopa, para disminuir los efectos secundarios de la levodopa
(discinesias, fenmenos on-off, alteraciones psiquitricas, etc)
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Sntomas parkinsonianos (rigidez, distona en extensin pero no en flexin, bradicinesia, temblor muy poco
frecuente) + parlisis de la mirada vertical. La suma de la oftalmopleja supranuclear + la rigidez ocasiona cadas
frecuentes (motivo inicial de consulta).
Ovillos neurofibrilares (igual que Parkinson, pero de filamentos rectos en vez de doble hlice), que contienen
protena tau de los microtbulos. La patologa de esta protena es la responsable de la enfermedad.
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Degeneracin progresiva segn las diferentes variantes de primera, segunda motoneurona ambas, sin afectar
oculomotores. En la ms frecuente la ELA se afectan las dos.
Clnica de primera y segunda motoneurona exclusivamente SIN sntomas sensitivos ni vegetativos
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Enfermedad AR. Existe una forma por dficit de vitamina E
Clnica: ataxia + hiperreflexia + Babinsky + alteracin en sensibilidad profunda + miocardiopata hipertrfica
obstructiva.
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III par p. 214: Ptosis + parlisis de recto interno e inferior y de oblicuo inferior + si es por compresin midriasis y
ausencia de fotomotor si es isqumica no.
III, IV, VI y rama oftlmica del trigmino p. 216: Lesin en hendidura esfenoidal seno cavernoso
III, VI y 1 y 2 rama del V p 84: carcinoma nasofarngeo
X y XI p. 207, 215: agujero yugular
Neuralgia del trigmino p 225, 226: > 50 aos, ataques paroxsticos de dolor en primera rama del trigmino (a
veces 2 y 3 rama), con exploracin neurolgica normal., desapareciendo por la noche. Tto: carbamacepina y si no
responde ciruga.
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Radial: Incapacidad para la extensin de la mueca y el codo si es una lesin alta
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RESUMEN NEUROLOGA - 6 -

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N Peroneo: Afectacin flexin dorsal del pie
N Tibial: Afectacin flexin plantar del pie
N mediano prdida de la oposicin del pulgar. Responsable del sndrome del tnel carpiano.
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ACV con TAC normal p. 247: Isqumico
Embolia de origen carotdeo p. 233, 235, 243, 245, 246, 248, 250, 252. Amaurosis fugax + hemiparesia de
repeticin, causada por fragmentos de placa ateromatosa en raz carotdea homolateral. Causa ms frecuente de
embolias transitorias. Si asocia dolor y sd de Horner puede ser diseccin carotdea. Tratamiento: si estenosis
carotdea > 70 % endarterectoma; s < 70% antiagregacin plaquetaria
Embolia de origen cardaco por fibrilacin auricular p 240, 251: sntomas bruscos con intensidad mxima
desde inicio; puede sangrar despus; cerebral media derecha ms frecuente, con afectacin de corteza fronto-
parietal; tratar con anticoagulantes con INR 2 a 3. Si es por vlvulas protsicas el INR se mantendr en 3,5.
Arteria cerebral media p 234, 236, 241, 247: Localizacin ms frecuente de ACV. Clnica dominante:
hemiparesia con afectacin mayor en miembro superior contralateral y afasia si afecta al hemisferio dominante.
Arteria cerebral anterior p 239, 244, 254: Se tolera bien y da menos veces infarto por la circulacin colateral.
Clnica dominante: hemiparesia de predominio en extremidades inferiores; tambin, reflejo de prensin,
hipoestesia, apraxia de la marcha, incontinencia urinaria.
Arteria cerebral posterior p 256: hemianopsia homnima + alexia sin agrafia
Arteria basilar: p 6, 11, 14, 258. Clnica predominante: Coma, diplopia, vrtigo y ataxia. El cerebelo da como
clnica ataxia, dismetra y adiadococinesia
Hemiparesia con III par normal: Lesin en protuberancia
Hemiparesia con VI VII normal p 253, 259: lesin en bulbo parte inferior de la protuberancia
Afectacin sensorial en va ptica con reflejo fotomotor normal p. 255: lesin posterior a la cintilla ptica
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Etiologa ms frecuente: rotura aneurisma sacular (que se localizan con ms frecuencia en parte anterior del
polgono de Willis, unin de comunicante anterior con cerebral anterior y de comunicante posterior con cartida
interna), tambin aneurismas micticos, anticoagulantes, enfermedades del colgeno, etc.
H clnica tpica: Cefalea intenssima tras un esfuerzo con coma que se recupera signos de HTIC nauseas y
vmitos. Pueden existir signos menngeos. Rara vez existen episodios previos, pueden existir dficits en pares
craneales como el aneurisma de comunicante posterior que paraliza el III par craneal de seno cavernoso que
paraliza el VI
Diagnstico: TAC sin contraste; si es normal, al cabo de unas horas puncin lumbar. Pueden existir alteraciones
en el ECG con descensos de ST y alteraciones el QRS. Tras primeras 96 horas la TAC es poco significativa. En
un 15-20% a pesar de angiografa no se reconoce el origen del sangrado.
Complicaciones: Resangrado (lo ms peligroso), vasoespasmo, hidrocefalia comunicante,
Tratamiento: ciruga en primeras 48 horas si el paciente est alerta o levemente obnubilado, nimodipino para el
vasoespasmo.
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RESUMEN NEUROLOGA - 7 -

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Etiologa: Asociado a mononucleosis, Hodgkin, difteria, porfiria, intoxicacin por triortocresilfosfato
Clnica: Polineuropata predominantemente motora, pero tambin sensitiva y vegetativa de curso clnico muy
rpido como parlisis ascendente. Signos de segunda motoneurona (arreflexia y fasciculaciones) sin atrofia (no
da tiempo a desarrollarla).. No afecta a musculatura ocular y es frecuente la parlisis facial bilateral.. Riesgo
mximo si afecta la musculatura respiratoria y LCR tpico con protenas altas y clulas normales.(disociacin
albuminocitolgica)
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Polineuropata + crisis de dolor abdominal + convulsiones p. 285: Porfiria aguda intermitente
Diabetes p. 282, 286, 291, 293: se presenta ms frecuentemente como polineuropata sensitiva, y es la neuropata
autonmica ms frecuente. Es tambin la causa ms frecuente de mononeuritis mltiple. El PC ms afectado es el
III y entre los nervios perifricos el femoral.
Mononeuritis mltiple + ndulos subcutneos p 292: PAN
Hipotiroidismo p. 283: Polineuropata desmielinizante
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Distrofia miotnica p 296-302: Enfermedad AD, debilidad muscular DISTAL con afectacin de cara y
dificultades para la relajacin, muscular mejora con la repeticin del ejercicio. Puede presentarse como debilidad
de forma aguda subaguda. Asociada a cataratas, calvicie frontal, atrofia gonadal, bloqueo cardacos en un 50%.
Diagnstico: Estudio electrofisiolgico. Diagnstico precoz por estudio gentico.
Distrofia de Duchenne p 295, 296: Enfermedad muscular con herencia ligada al sexo que cursa como las dems
miopatas con debilidad proximal de inicio precoz (3-5 aos) que lleva a la incapacidad para la deambulacin a
los 12 15 aos
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Patogenia, p. 320, 314, 307, 308 Presencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina de placa motora lo que
provoca disminucin en el n de receptores de AhCo en la membrana postsinptica.
Clnica, p. 304, 309-311, 313, 317, 319, 321. Debilidad proximal y fatigabilidad, con afectacin precoz de
musculatura extraocular y ptosis, sin afectacin de la pupila (simula una oftalmopleja internuclear sin serlo); no
existe atrofia ni afectacin de los reflejos. Se asocia a timoma en 10% y a hiperplasia tmica en 65%,
hipertiroidismo en un 5%. Tambin a pnfigo y otras autoinmunes
Diagnstico p 315, 318: Primera prueba: test de edofronio para diferenciar sobredosificacin de
anticolinestersicos con crisis miastnica.
Sd de Eaton-Lambert p 305, 306: Ac contra los canales de calcio del botn presinptico.Sd miasteniforme,
autoinmune, paraneoplsico que responde a hidrocloruro de guanidina o 3-4 diaminoperidina.
CURSO MIR 2004/05 PGINA
RESUMEN NEUROLOGA - 8 -

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Absceso epidural p 332, 342, 343: Fiebre + dolor + sntomas compresivos (paraparesia). Prueba de imagen de
eleccin en patologa medular p. 347: RMN
Paraparesia espstica causa ms comn p. 322, 333, 337: Compresiva por mielopata cervicoartrsica menos
tumores
Causa ms frecuente en clnica de compresin medular p 72: metstasis
SD Klippel Feil p 316, 327: Alteracin en desarrollo con fusin de vrtebras cervicales y movilidad limitada
Siringomielia:
Patogenia: p 344. Aumento de cavidad central medular. Se asocia a malformacin de Arnold Chiari tipo 1
(protrusin amgdalas cerebelosas) tipo 2 (cierre incompleto del canal medular).
H clnica tpica: 345-348, Primero alteracin en sensibilidad termoalgsica SOLO en algunos segmentos
(tpicamente en brazos y cuello) + signos de segunda motoneurona(atrofia arreflexia) en miembros
superiores + paraparesia espstica. Se puede asociar a siringobulbia.
El tratamiento es quirrgico
Lesiones radiculares en mdula espinal p. 323-326, 329, 330, 335, 336, 338, 339, 341:
L2: Dolor en cara anterosuperior del muslo + debilidad del psoas
L3: Dolor anteroinferior del muslo + debilidad del psoas
L4: Arreflexia rotuliana + debilidad del cudriceps +dolor en rodilla y cara interna de pantorrilla.
L5 Dolor en cara dorsal del pie + debilidad en flexin dorsal + dolor en cara externa pantorrilla. (N peroneo
citico poplteo externo).
S1: Arreflexia aqulea + debilidad en flexin plantar del pie + dolor en planta del pie y parte posterior de
pantorrilla (N tibial o citico poplteo interno)
C5: Arreflexia bicipital + dolor en cara externa de brazo y escpula
C6: Arreflexia bicipital + dolor en dedos pulgar e ndice y cara externa de brazo
C7: Arreflexia tricipital +dolor en cara dorsal de brazo y antebrazo y cara externa de la mano
C8: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en cuarto y quinto dedo
T1: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en axila y cara interna del brazo.
Estos signos son de afectacin de raz medular. Hay que recordar que en por debajo de la columna cervical las
races salen por debajo del cuerpo vertebral, es decir la raz L4 sale en el espacio L4 L5. Las hernias discales
en el espacio L4-L5 pueden lesionar la raz L4 L5 ya que la mdula como tal no existe por que termina en L1-
L2 y desde ese punto son todas races independientes. En las hernias de disco de la regin lumbar puede estar
presente el signo de Lassegue y aumenta el dolor con las maniobras de Valsalva (toser, defecar)
En las secciones medulares en la fase inicial hay shock medular con arreflexia y parlisis flccida,
posteriormente habr parlisis espstica con hiperreflexia.
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Etiologa de parlisis cerebral p. 26: Anoxia cerebral
Vrtigo Meniere p. 33: CRISIS de vrtigo perifrico + hipoacusia en crisis + tinnitus
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RESUMEN NEUROLOGA - 9 -

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Vrtigo posicional benigno p. 34, 35: vrtigo perifrico exacerbado en algunas posiciones + sin sordera que se
va atenuando.
Causa ms frecuente de hidrocefalia congnita p. 41: Malformacin de Dandy Walker
H Zoster p. 105, 108: Dolor siguiendo un dermatoma + vesculas e intenso dolor. Es la enfermedad neurolgica
de mayor incidencia
Dficit de vitamina B12 p. 160, 340, 349, 350: Megaloblastosis anemia y afectacin cordones posteriores. Se
diagnostica por niveles sricos.
Temblor de actitud p. 172: Hipertiroidismo
Clnica de degeneraciones espinocerebelosas p. 213: ataxia
Degeneracin de SNV central p. 211, 216, : enfermedad de Shy- Drager
Degeneracin de SNV perifrico: SD Riley-Day, Amiloidosis, neuropata diabtica etc.
Tratamiento de neuralgia del trigmino p. 221: Carbamacepina sino gangliolisis quirrgica.
Enf de Wilson p 213: Alteraciones extrapiramidales (temblor, disartria, rigidez) y de comportamiento +
hepatopata + anillo de Kayser-Fletcher
Tratamiento del blefarospasmo y el tortcolis espasmdico: p. 222, 223 Inyecciones locales de toxina
botulnica.
Hemianopsia altitudinal superior p. 294: Neuritis ptica isqumica anterior
Mielinolisis pontina central p. 334: Tetraparesia espstica y parlisis seudobulbar. Tpica de alcohlicos y
SIADH con correccin brusca de hiponatremia
Adenoma sebceo de Pringle p. 352: Asociado a esclerosis tuberosa
Enfermedades por txicos de la dieta p. 356: Latirismo, enf de la isla de Guam, neuropata atxica de Nigeria
Enfermedades por peroxisomas p. 357: Enf de Refsum, adrenoleucodistrofia, xantomatosis cerebrotendinosa
Sndrome de Cogan p. 359: Queratitis intersticial + sntomas vestibuloauditivos + vasculitis

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