Enfermedad de Whipple Poli-artritis migratoria, tos, diarrea con malabsorcin, prdida de peso y linfo-adenopata mesnterica. Sndrome de malabsorcin mortal.

l. Es un trastorno sistmico raro que puede afectar a numerosos rganos, de etiologa bacteriana y patogenia oscura. Etiologa Actinomyces (Tropheryma hippelii.! "aredes intestinales edematosas y engrosadas obstruccin linftica causada por los ndulos linfticos mesentricos engrosados acrfagos, con grnulos PA!-positi"os #restos paredes de los bacilos fagocitados$ %uadro clnico #anifestaciones e$tra%digesti&as, como fiebre, artralgias o sntomas neurolgicos. '. (%). ( *cadas de la &ida, con predominio en hombres. La diarrea suele ser la manifestacin predominante a! &emorragia en forma de melenas o +ematoquecia b! manifestaciones e$tra%digesti&as propias de la malabsorcin. c! ,a obstruccin de los linf-ticosprdida intra%luminal de .,/0#12. edemas y ascitis d! artritis no es deformante, migratoria, al mismo tiempo articulaciones peque3as y grandes se acompa3a de signos inflamatorios Sntoma inicial y precede en varios aos la aparicin de la diarrea en hasta el 30% La tpica trada neurolgica la componen la demencia, oftalmopleja y mioclonas Tos, es frecuente (cuadro semejante a la sarcoidosis) Insuficiencia cardaca con estiva o pericarditis! E'ploracin fsica #alabsorcin pronunciada4 emaciacin, hipotensin secundaria a prdidas hidro%electrolticas +iper%pigmentacin cutnea, (edos en palillo de tambor,

Edema, p5rpura, 6ueilitis angular, glositis .lteraciones neuro%sensiti&as perifricas )infoadenopatas perifricas m&iles .rtritis, .uscultacin soplos debidos a &egetaciones &al&ulares. .bdomen distendido, sensible a la palpacin. Se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatas mesentricas Signos a la e$ploracin neurolgica *pacidades en el "treo, u"etis y coriorretinitis.

&alla+gos de laboratorio &ipo-lipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia, .nemia de tipo ferropnico o macroctica. Esteatorrea (absorcin de la d%$ilosa est- disminuida!. ,adiologa intestinal #uestra un engrosamiento llamati&o de los pliegues del intestino, en especial del duodeno y del yeyuno pro$imal. (iagnstico 7r-nulos ".S%positi&os en los macrfagos de la l-mina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia (Secuencia genmica de la bacteria mediante tcnicas "89.! Pronstico .l cabo de :%; meses de tratamiento efica<, el paciente suele quedar asintom-tico. 2o obstante, debe &igilarse la posibilidad de recidi&a -ratamiento 9ecuperacin del estado nutricional y la terapia sustituti&a del sndrome de malabsorcin Es un gran positi&o (betalactamicos=! En la actualidad, el trimetoprima-sulfameto'a+ol durante un perodo de :%> a3os

Enfermedad %eliaca Error congnito del metabolismo caracteri<ado por la incapacidad para hidroli<ar los pptidos del gluten ?raccin denominada gliadina secalina (centeno!, hordena (cebada! y a&enina (a&ena! "9ESE2T.81@2 Enfermedad celaca silente Enfermedad celaca latente Enfermedad celaca potencial (iagnstico Si el esprue no se diagnostica en el ni.o, los sntomas pueden disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre la tercera y la cuarta dcadas de la &ida !ntomas digesti"os +eces l/uidas o pastosas amarillento%gris-ceas 0oluminosas (entre >AA y :.AAA gBda!. El olor es rancio .specto espumoso y con contenido graso. Suelen flotar en el agua. .delga<amiento progresi&o 9etraso del crecimiento (21CDS! Eructos *istensin abdominal 7randes cantidades de gases malolientes, ("cidos rasos hidro#ilados $ue poseen un efecto cat%rtico y contri&uyen como un componente secretor a la diarrea osmtica de la mala&sorcin!. !ntomas E'tra-digesti"os Anemia, que puede ser microctica (?e! acroctica deficiente -cido flico en el yeyuno alto i'ta Aftas bucales recidi"antes,

1europata perifrica, ata$ia, deterioro intelectual y atrofia cerebral, epilepsia y calcificaciones cerebrales .lteraciones del esmalte dental Edemas .scitis 6ueilitis y glositis *ermatitis herpetiforme 1nfertilidad .bortos repetidos +iper%transaminasemia ine$plicable Los pacientes no tratados, de lar a evolucin, pueden presentar si nos de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea, cada del vello pu&iano,, hipotensin, de&ilidad, hiponatremia e hiperpi mentacin

E'ploraciones radiolgicas *ilucin de la papilla 1magen Een ne"adaE (fragmentacin fina$ oulage, fragmentacin tosca que se traduce en asas totalmente llenas, desaparicin de los pliegues y separadas entre s por otras asas "acas de papilla &alla+gos de laboratorio +ipo%protrombinemia por dficit de "itamina 2 2i&eles sricos subnormales de calcio, fsforo, cinc y magnesio 2i&eles sricos subnormales de protenas totales y colesterol. "ruebas de malabsorcin Triolena%:'8, y es caracterstica la malabsorcin de d%$ilosa "rueba del aliento de +>. 3iopsia intestinal "erdida del cepillo del enterocito, etc. Pronstico Tratado correctamente con dieta sin gluten se considera e$celente *eben continuar indefinidamente la dieta sin gluten. -ratamiento !e e'cluyen todas las semillas de cereales, la mayora de las conser&as y tambin la cer"e+a

E'cepto el arro<, el ma< y la soFa 8orregir las deficiencias de minerales y &itaminas.

%omplicaciones 2eoplasias como linfomas (intestinales y e$traintestinales! .denocarcinomas intestinales 8arcinomas escamosos de esfago Esprue refractario (tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores!. 0lceras y estenosis