Anemias: disminucin en la cantidad de glbulos rojos circulantes. Estado de hipo oxigenacin en sangre.

Disminucin en cantidad de hemoglobina circulante Disminucin de hematocrito circulante

Las anemias se clasifican de acuerdo al tiempo de instalacin:

Insuficientes para demandas metablicas

Agudas: Se instalan de forma aguda (Min, Horas, das). Ejemplo; Cuando una persona pierde sangre de forma masiva y es una urgencia medica. Crnicas: Mas de 2-3 semanas de evolucin. Tambin se clasifican dependiendo de los reticulucitos Arregenerativa: Menos de .5% de reticulucitos Regenerativa: Mas del 1% de reticulucitos. Fisiopatolgicamente se debe a 3 causas: 1. La MO no produce glbulos rojos 2. La MO se produce glbulos rojos, pero cuando estos salen a la circulacin algo pasa que se destruyen. Aumento de destruccin de GR. Clasificacin Morfolgica: Orienta a la causa de la anemia, depende del tamao del GR (VGM). Microciticos: Menos 80 FL, nos representa trastornos en la sntesis de Hb. Cualquier enfermedad que produzca menos Hb da esto. (Deficiencia de Hierro, lupus, anquilosante, artritis, etc.). Normociticos: Pueden ser anemia hemoltica (Se destruyen GR al salir). Puede ser por enfermedades de la colgena, lupus eritematoso sistmico, una causa puede ser hemolisis, por hipoplasia medular, por perdida de sangre, por enfermedades crnicas (Insuficiencia renal crnica, diabetes, neoplasias). ANEMA DE ENFERMEDADES CRONICAS. Macrociticas: Mayor 100 FL. Se van a caracterizar porque las enfermedades que los producen van y bloquean la sntesis de DNA en MO, o que produce asincrona en MO (Anticipacin de desarrollo en MO, as que salen muy grandes). El acido flico y la vitamina B12 participan en el proceso, si hay deficiencia de estos (De participar en el ciclo de las pentosas), hay dao en esto. Enfermedades del acido flico, hipotiroidismo, enfermedades hepticas crnicas, cuadros hemolticos crnicos. Hper, normo, hipocrmica pueden ser una clasificacin. Asincrnica: Maduracin de clulas en MO Puede haber estados de hipooxigenacion globular. Hay 3 mecanismos compensadores de anemia: 1. Cuando el organismo detecta que hay disminucin de los niveles parciales de oxigeno, se estimula la produccin de eritropoyetina, para producir GR. 2. Sensores, quimio recetores en los vasos para detectar cambios de presin de oxigeno. Mandan seales al sistema toracolumbar, para secretar catecolaminas, para estimular a receptores beta del corazn para aumentas la frecuencia cardiaca (Profundidad y frecuencia) para mover mas rpido los GR circulantes. (Pacientes que refieren que les falta el aire, que tienen palpitaciones). Mecanismos centrales (Aumento de FC y de FR). 3. Mecanismos Perifricos: a. Redistribucin del flujo sanguneo: Por eso personas con anemia estn plidas. (Cerebro, corazn, pulmones y riones, prioridad para estos rganos vitales). b. Disminucin de la viscosidad sangunea: Para que la sangre fluya mas rpido por los vasos. c. Disminucin de las resistencias perifricas: Se pierden resistencias, mas en rganos principales para que toda la sangre entre y aporte oxigeno).

Cuando hay anemia, el 2-3 difosfoglicerato suelta el oxigeno y agarra el CO2, de esta forma el O2 llega a todas partes. La curva de disociacin de la HB va hacia la derecha (En condiciones normales, la HB suelta el 50% de O2, pero aqu es el 100%). Clasificacin de severidad: Grado 1: Hb <12 Hb>10. Puede tenerla sin saber. Leve. Grado 2: Hb<10 Hb>8. Moderada. Grado 3: Hb<8. Grave. SNTOMAS ANEMICOS o o o o o o o o o o o SNC: Cefalea, falta de concentracin, desmayos, estados de conciencia, lipotimia. Musculares: Astenia, no querer hacer nada Aceleraciones del ritmo cardiaco: Palpitaciones, soplos por cambios hemodinmicos, si es mucho esto, puede generar insuficiencia cardiaca de alto gasto. Respiratorio: Disnea, taquipnea. Tubo digestivo: Distencin abdominal, anorexia, cuadros de diarrea seguidos por constipacin, disfagia (dificultad para pasar el bolo) Aparato reproductor hombre: Perdida de libido, impotencia. Aparato reproductor mujer: Perdida de apetito sexual, cuadros de amenorrea. Piel: Palidez de acuerdo al grado de anemia (Mas se ve en conjuntivas) Mucosas: Cavidad oral (Glositis, estomatitis, puede haber ulceras). Cabello; Va a perder su textura (spero), menos color, mas frgil y puede caer. Unas: cambios en la forma de su arquitectura, puede haber cambios en la dureza (Fragilidad).

Diagnostico: Se establece por exploracin fsica, historia clnica, no se necesita de laboratorio para sospechar de anemia. Citometra hemtica: Como estn los GR en circulacin, nos dice grado de severidad. Cuenta de reticulucitos, si es grave pedir qumica sangunea. Pruebas de comportamiento heptico, determinacin de acido flico, vitamina b12, electrolitos sricos. Frotis de sangre perifrica: Ver clulas en microscopio, es para confirmar diagnostico. Aspirado de medula sea: Ver a las clulas en MO en sus compartimientos. Mxico Mayora anemias por deficiencias Estados de hipoferremia Ausencia de hierro Microcitica Por deficiencia de hierro Normo Hemoltica Macrocitica Deficiencia vit b12-Acido Flico METABOLISMO DEL HIERRO ABSORCIN 1. Paso del hierro por membrana apical del enterocito: Citb D reduce el hierro oxidado (Frrico) a hierro reducido (Ferroso para ser absorbido. Sube en ferropenia y disminuye en sobrecarga. Es transporte activo de cationes metlicos divalentes. Ferritina es almacenado por DMTI. 2. Paso de hierro por membrana basal: La hepaestina hace el hierro ferroso a frrico para que se una a Ferroportina 1 (Pasa a frrico (Fe3) fuera del plasma). 3. Regulacin en la absorcin de hierro: IRP1 (Factor regulador del hierro). Hepcidina (Factor plasmtico exclusivo, regula absorcin y regulacin y reutilizacin de depsitos. a. protenas de homeostasis del hierro Rc-Tf, PMTI, Ferroportina 1, ferritina, heptaestina. TRANSPORTE PLASMATICO

Despus de la absorcin, la mayor parte del hierro se una a una transferrina (Fija dos molculas de Fe3). o o o o Fe antes de unirse es oxidado por ferrixidasa plasmtica (Ceruloplasmina). Tf sangre 250-450 mg/dL Rc-Tf receptor soluble de transferina, en plasma su concentracin es de 2-5 mg/dL. Indica intensidad de eritropoyesis y de estado ferropenico (Aun sin anemia). Apotransferrina: Molcula circulante de Tf sin hierro. o Monotransferina: Con 1 molcula de Fe o Ditransferrina: 2 molculas de Fe. Sideremia: Valor toral de hierro circulante.

PASOS RESUMEN ENTRADA Y SALIDA DE HIERRO 1. 2. 3. 4. Formacin del complejo transferrina saturada-Fe-RTF en superficie celular Internalizacin del complejo Tf-Fe-RTF /HTE) por endocitosis. Aumenta en ferropenia Liberacin de hierro de la Tf por acidificacin del sideroma (5.3) y transporte del mismo por citoplasma por DMTI Desplazamiento de vescula ferritinica (Libre de hierro) en superficie y liberacin de la apoferritina por exocitosis al plasma. Se reconstituye los receptores. 80% Sntesis de Hb 20% En citoplasma como ferritina y hemosiderina.

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Es la anemia carencia mas frecuente en todo el mundo. .9% de hombres la padecen/ padecern esta anemia. Mujeres 12.6 % (Embarazadas 52%) OMS 02 se encuentra en todos los grupos de edad (Mujeres edades reproductivas, nios) HIERRO: Forma parte del microambiente en MO. Unido a una molcula compleja, la protoporfirina (Forma el grupo HEM en Hb). Mioglobinas, la gran cantidad de hierro esta unido a Hb, por lo que la mayora esta en las masas de GR, tambin en protenas que actan como citocromos (Hay en hgado). Tiene que ver como mediador de transporte de electrones. Acta mediando la suxinil deshidrogenasa y la Cortiogenesis?. Da resistencia a algunos epitelios, la mayora esta en GR circulantes, despus en MO (Macrfagos, esta en forma de ferritina y hemosiderina), mioglobina (Transporta O2 en msculos), en los diversos sistemas enzimticos. o Fases metablicas de hierro: Mo, como reservorio para ser utilizado. Se adquiere por alimentos, de las carnes rojas, lentejas, frijol, acelgas, normalmente se consume de 10-20 mg diarios. o El hierro va a llegar al estomago, como hierro frrico, no es absorbido, con el acido clorhdrico, se hace ferroso, al seguir por intestino, yeyuno, duodeno, llega a membrana basal de estos, una apoferritina se unir a el, para que este llegue a ciertas clulas, donde despus va a la circulacin y se une a Tf. o El proceso dura 2 horas o Una vez que es llevado a su sitio de almacenamiento, se queda como ferritina, y en macrfagos como hemosiderina. o Intestino delgado 1-2 mg diarios, es el 10%. o La absorcin depende del acido clorhdrico, y que el duodeno, yeyuno este presente (Puede haber cirugas que lo daen y pierdan su funcin). o La mayor captacin del hierro es de los que son destruidos (GR) grupo hem.

Un organismo entra en una deficiencia de hierro por 3 razones: 1. Porque se tiene un mal aporte de hierro (Mas importante) 2. Aumento en los requerimientos: Cuando un nio se esta desarrollando puede generar un balance negativo de hierro, embarazo.

3. Se estn perdiendo masas de glbulos rojos circulantes: Sangrados (La mayora pueden ser ocultos). Ejemplos: Mujeres menstruando (anormal), ulceras ppticas sangrantes, hemorroides, displasias de colon. Ya que se pase por un balance negativo de hierro, se entrara en 3 etapas: 1. Etapa latente/Precoz: Hay depsitos de hierro un poco disminuidos, pero existe hierro suficiente para que el organismos haga sus funciones metablicas bsicas. En esta etapa no hay anemia. 2. Deficiencia precoz: Ya los depsitos de hierro ya estn vacos. Los niveles de hierro en sangre caen, ya hay alteraciones en la ferrenia del organismo. Podemos encontrar anemia o no (Hb normal). Existe una alteracin corpuscular media de Hb (Trastorno en sntesis de Hb), por lo que solo se puede encontrar hipocromatico. 3. Deficiencia avanzada: Se acenta deficiencia, prcticamente hay perdida de todas las reservas, ya hay disminucin de 3 valores principales, del volumen globular medio (Microcitocis) y de concentracin media de hemoglobina. Ya hay anemia. La deficiencia de hierro es mas marcada en MO. Cuando esta el eritroblasto, sin hierro, no hay unin con molcula del grupo HEM. o o o Glbulo rojo que se forma ser deficiente la concentracin de HB: Hipocrmico Gr madura mas rpidamente: Microcitosis. La divisin clulas esta disminuida disminucin GR Anemia

CUADRO CLINICO Similar a las dems anemias, pero con ciertas particularidades: o o o o o o Deja un estigma por la deficiencia: Microcitosis, Hipocrmico (Anemia arregenerativa (RET BAJOS)) Manifestaciones de hipoferremia en otros lugares, fuera del tejido hematopoytico. Manifestaciones en la piel: spera, descamativa, disminucin en la dureza de las uas y de formacin en forma y estructura de ua. El cabello se vuelve spero, quebradizo, puede caer Puede haber descamacin Percepcin de olores y sabores Perdidos, se busca hierro de forma instintiva. Puede haber Geofagia (Comer tierra) [Comen frijoles secos, es por el instinto de buscar hierro en naturaleza]. (Glositis,

MANIFESTACIONES: Revisar piel, cabello, unas, disfagia, geofagia, microcitica-hipocrmica, sndrome esofagitis, disfagia). DIAGNOSTICO o

Biometra hemtica: o GR bajos o HTC bajo o VGM bajo o Cantidad de hierro srico bajo (ndice de captacin de la transferrina estar aumentado)). ndice de saturacin esta bajo (Porque la transferrina no agarra hierro). o CINETICA DE HIERRO o Puede haber aspirado de medula (Puede ser hiperplasia de la serie roja).

Tincin de perls: Sirve para ver los depsitos de hierro en medula sea (Ferrocianuro de potasio es la sustancia a usar en prueba). Refiere niveles de hierro en medula sea. DESPUS DE DIAGNOSTICO, BUSCAR CAUSA Nios: Parasitosis (BH Eosinfilos aumentados) Mujer joven: Embarazo, lactante Mujer no embarazada, lactante: Dieta, perdida de sangre (Menstruacin), si absorbe hierro intestino.

TRATAMIENTO 1. Hemotransfusin de paquetes globulares: Si esta demasiado baja. Tratar de no hacerlo. 2. Reponiendo el dficit de hierro: Oral (Si es IV o intramuscular puede haber anafilaxis). a. Sulfato ferroso Tableta de 200 mg cada 8 horas hasta llenar depsitos de hierro (3 meses mnimo). En nios 6mg por kilogramo de peso cada 4 horas. b. Los niveles de reticulucitos en 2 semanas suben, en 4 semanas hay Hb normal. c. Si no se recupera el nivel de Hb: i. Puede que no sea anemia por deficiencia de hierro (Puede otra microcitica) ii. El paciente no se tomo el tratamiento iii. No se conoce la causa de la deficiencia de hierro iv. No se absorbe y por esto no hace efecto el medicamento v. Sndrome mielodisplasico (Preleucemia). ANEMIA MEGALOBLASTICA Consecuencia de un mal aporte de vitamina B12 y acido flico. Producen trastornos en la maduracin celular Gigantismo de precursores eritroides, mieloides, megacariocitos (Megacarioblastos). o Macrocitosis, neutrfilos polisegmentados, bandas y plaquetas gigantes. o Pancitopenia por muerte de clulas precoz.

Descrito en Inglaterra por Thomas Addison en 1855. Anemia perniciosa Bierner en 1872. Variedad mas frecuente entre europeos del norte Wipple Valor del hgado en dieta para mejorar anemia Castle 1929. Factor intrnseco. Mucoproteina secretora en estomago

Rickes 1948 Factor extrnseco. Era la vitamina B12, esto le dio el premio nobel.

La anemia pro deficiencia de vitamina b12 donde no hay factor intrnseco es PERNICIOSA Su clasificacin por origen: 1. 2. 3. 4. Deficiencia de vitamina b12 (cobalamina) Deficiencia de acido flico (Folato) Alteraciones del metabolismo de cobalamina y folatos Otros defectos en la sntesis de ADN, como deficiencias enzimticas congnitas o adquiridas (Frmacos).

Metabolismo Provienen del exterior, intervienen en reacciones enzimticas indispensables para sntesis y maduracin de todas las clulas. B12: Requiere de protenas R/Haptocorricas, secretadas en estomago, que forman el complejo cobalamina-protena R, las proteasas pancreticas que libera la cobalamina de esta unin y se une a la glicoprotena llamada Factor intrnseco (Secretado por clulas parietales del fondo gstrico). o Vitamina B12 ya protegida por el factor intrnseco llega a leon donde es liberada y absorbida pasando a la circulacin, en donde se transporta a tejidos unida a la protena Transcobalamina II.

ACIDO FOLICO/PTEROILGLUTAMICO: Se absorbe en yeyuno, pasa a sangre como N-metil-tetrahidrofolato para distribuirse, se almacena en hgado.

FISIOPATOLOGIA Con deficiencia se altera la sntesis de RNA-DNA. Crecimiento desbalanceado. Replicacin DNA-Divisin de clulas bloqueadas. Perdida permanente de la capacidad de mitosis y a la muerte celular precoz en medula sea Eritropoyesis ineficaz ETIOLOGIA Deficiencia vitamina B12 o o o o o o Mal aporte (ancianos) Gastritis atrfica Gastrectoma Ileostoma Enfermedad de Crohn Autentica anemia perniciosa Deficiencia acido flico o o o o o o o Diclisis repetidas (ILC) Anemia hemoltica crnica Multi Yeyunostoma Enteropatas por gluten Sprue tropical Frmacos: Difenilhida, metotrexate

MANIFESTACIONES/CUADRO CLINICO o o Hipo oxigenacin: Bajos GR (HTC, Hb), alto VGM, bajos leucocitos y plaquetas discretamente. Buscar sntomas en SNC (B12): Calambres, piernas, sensibilidad perifrica, explorar reflejos osteotendinosis (Afectados). Gloso Gastro Entero Anmico (Macroglosia, lengua color frambuesa-rojo magenta, puede glositis, epigrastri. Locura megaloblastica (Psicosis). Puede haber sido solo deficiencia y no anemia, pero casi todo esto se presenta.

LABORATORIO Frotis Macrocitosis generalizada con predominio en lnea eritrocitica, hipersegmentacion (LB) en neutrfilos. Pancitopenia Anemia, leucopenia, trombocitopenia. o o o o Anemia macrocitica, arriba 120 FL Neutrfilos polisegmentados, mas de dos clulas con 5 lbulos Diagnstico Pleocariocitos Ncleos lobulados en horma de chorizo Bandas gigantes Plaquetas grandes

MO Megacariclastosis con gigantismo celular y asincronismo en maduracin ncleo citoplasma serie roja y megacariocitos, serie blanca Bandas gigantes Perfil bioqumico Arriba bilirrubina indirecta, arriba DHL (1,000 UI/L) Niveles B12: 200-1000 pg/mL (Aqu estn menos de 100) Niveles acido flico: 5-13 ng/mL (Aqu estn menos 3) Acido flico intraeritrocitario: 166-940 ng/mL Biopsia MO: Disminucin en celularidad por macrocitosis. BUCAR CAUSA Puede que no se secrete factor intrnseco de castle. El sitio de absorcin esta daado Investigar dieta Vegetariana pobre en B12 (Mas en lcteos y carnes). Problemas en ancianos, dietas estrictas, alcohlicos, pacientes en medicamentos antiepilpticos. Endoscopia Ver si hay gastritis atrfica

ANEMIAS HEMOLITICAS Relativamente frecuentes, no obedecen a un problema carencial. Hemolisis nos va a representar destruccin de GR, al hablar de destruccin de GR nos referimos a destruccin prematura (Acortamiento de la vida media de los eritrocitos cuando estn circulando). Causas de destruccin mas importantes: Lesin del glbulo rojo que hace que se destruya y desaparezca de circulacin (Disminucin de glbulos rojos circulantes Anemia) o Hemolisis: tiene mecanismos compensadores. Hay disminucin de presin parcial de oxigeno y promueve a la eritropoyetina, lo que estimula la eritropoyesis en MO (6-8 veces mas) Cuando el GR se destruye, se liberan molculas de Hb, despus el grupo HEM, con globina, esta porcin globina Bilirrubina indirecta y esta con glucosiltransferasa se hace directa, es secretada en bilis y se desecha en heces fecales. Otra parte de esta directa es digerida en intestinos y sale en orina. o Elevacin B. Indirecta La bilirrubina indirecta, al llegar a hgado y al quererse conjugar, la glucosiltransferasa no la puede convertir toda, y se va a sangre y se acumula (ICTERICIA) El sitio donde mas se destruyen es en el bazo, cuando esto sucede ESPLENOMEGALIA o El GR en su interior tiene DHL Esta aumenta por su destruccin. HAPTOGLOBINA: protena que circula con B. Indirecta en sangre. Esta va a estar disminuida, aumento en reticulocitos circulantes. CLASIFICACIN (Causas etiolgicas, fisiopatolgicas, clnicas, genticas)

Etiolgicas: Etiopatologicas. Causas intracorpusculares (El GR tiene alguna anor malidad estructural), causas extracorpusculares (El GR esta normal pero hay una causa externa a el que lo destruye) Fisiopatolgica: o Sitio donde se destruye GR: Causas extravasculares (En bazo, mas importante), causas intravasculares (Cuando se destruye cuando esta circulando) Clnicas: Agudas y crnicas Genticas: Hereditarias y adquiridas. o Congnitas: Son 3 grupos. Nios que nacen con este problema gentico. Sus causas mas comunes son: Trastorno en membrana del glbulo rojo Esferocitosis hereditaria (Comn) Trastorno en la sntesis o formacin de la molcula de Hb Talasemias, hemoglobinopatas. Porque el nio nace con problemas en sntesis de los sitios energticos del GR Alteraciones enzimticas) o Adquiridas: Inmunolgicas No inmunolgicas CUADRO CLINICO Aguda: Fiebre, mal estado general por hipo oxigenacin (Anemia severa), mareos, dolor abdominal, ANEMIA, ICTERICIA, ESPLENOMEGALIA. o Se le pide nivel de Hb, (generalmente es normocitica), determinacin de bilirrubina (Indirecta checar), elevado DHL, elevado RET, elevada haptoglobina. Son para confirmas sospechas. Crnicas: Destruccin GR cercanos a lo normal, vida media mas de 50 das (No se presenta como anemia). Si hay mucha concentracin de Hb, puede precipitar y formas clculos de bilirrubina, COLECISTITIS, MACROCITOSIS, ULCERAS ------, en nios puede hacer cambio en forma de crneo por aumento de eritropoyesis en lugares donde no se da comnmente (Crecimiento de huesos crneo y cara). DIAGNOSTICO Orina oscura Aumento de eliminacin de bilirrubina

Anemia con GR de aspecto normal, VGM, DHL elevado, haptoglobina baja Ictericia Frotis sangre perifrico Diferentes formas de GR circulantes, esferocitocitos. MO Hiperplasia atrfica intramedular TRATAMIENTO depende de la causa. Puede tener un pronostico reservado. ANEMIAS HEMOLITICAS DE ORIGEN INMUNOLOGICO Acortamiento de la vida media de glbulos rojos Hemoltica CARACTERSTICAS Disminuye Hb circulante Aumento en metabolismo de globinas aumento B. Indirecta (Ictericia) Sitio mas frecuente de destruccin es el bazo, al aumentar su funcin da esplenomegalia MO compensando eleva generacin de GR (Elevados), lo que eleva reticulocitos Elevada DHL y disminuida haptoglobina Congnitas: nios pueden nacer con esto. Trastorno en membrana de GR Trastorno en sntesis de molcula de Hb Alguna deficiencia en sitios energtico de GR. Adquiridas Inmunolgicas: Mas frecuentes en adultos, sistema inmune se ataca a si mismo. o Autoanticuerpos: Anticuerpos que nosotros producimos y que en condiciones anormales atacan estructuras de nuestro organismo Membrana del GR. IgG: Autoanticuerpos calientes. Se activan a temperatura de 37C IgM: Se activan a temperaturas fras. -4C. Aglutininas fras. Sndromes criopaticos. Lo activan Mycoplasma pneumoniae, algunos linfomas. o Isoanticuerpos: Este da incompatibilidad. Grupos RH. Hacen la anemia hemoltica al nio. No inmunolgicas: o Medicamentos o Infecciones o Traumatismos o Parasitosis PRUEBA DE COOMS: Confirma si la anemia hemoltica es de origen inmunolgico, detectan anticuerpos que atacan la membrana de Gr. Directa Anticuerpos pegados en membrana del glbulo rojo Indirecta Autoanticuerpos circulantes Cuando es congnita siempre se presenta en los primeros meses de vida. POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES 1 caso por casa 30,000 personas. Culiacn 10-15 casos por ao ocasiona disminucin de la vida media GR por alteraciones del sistema inmune. Cuadro clnico depende de cuanto vive el GR Leve, severo, fulminante Positivos a la deteccin de anticuerpos en membrana Prueba de cooms. Dos tipos: IgG (Principal), IgM

Qu hace el organismo para que se produzcan estos Ac anormales para atacar al GR?. El 50% de anemias de este tipo no se sabe la causa causas primarias/Idiopticas El otro 50% si tienen causas demostrables Causas secundarias. o Por enfermedades de la colgena (Lupus eritematoso sistmico es la principal enfermedad de la colgena) o Algunos tumores (Ovario (mas frecuente), linfomas (hodking), leucemias crnicas (Linfocticas) Tiene mas incidencia en mujeres, no se sabe porque En el momento que se detecta que hay algo extrao en membrana, se empiezan a producir anticuerpos para atacar al GR, esta se pega a su membrana y la va a rodear (Opsonizacin). Aqu van a suceder dos cosas: 1. El GR llega al bazo, hay macrfagos con receptores Fc del GR con los anticuerpos, para poderlos fagocitar (Rompe la membrana de este y sale Hb y se destruye) 2. Ig estimula al complemento en su porcin C3D y hace que el complemento se dirija a los GR para atacarlos, rompe su membrana, sale la Hb y destruye el GR. Evolucin muy insidiosa, se presenta de forma brusca (Aguda), depende del sistema inmune. Leve: Vida GR suficiente larga para que MO produzca sistema de compensacin. Fiebre, sndrome anmico (B. Indirecta alta, altos reticulocitos (MO compensa). Alta DHL. Baja haptoglobina. Ictericia, esplenomegalia, 15% puede haber ganglios linfticos palpables. DIAGNOSTICO BH: Anemia normocitica Funcin heptica: Bilirrubina elevada indirecta, arriba DHL, arriba reticulocitos, abajo haptoglobina. Ultrasonido: Crecimiento del bazo. Cooms: Positiva TRATAMIENTO buscar causa en lo posible antes de empezar tratamientos puede de ir a leve a fulminante, debe de ser derivada a un medio hospitalario transfusin no indicada, a menos que la Hb este <5 y exista riesgo de vida. piedra angular tratamiento: Esteroides (Premizona), que se da en dosis de 12 mg x Kg de peso cuando es levemoderada, cuando es fulminante en dos dosis durante 3 das dar Metilprenizona 100-200 mg al da y despus se inicia prenizona 50mg diarios por 2-3 semanas, y despus inicia dosis de reduccin llegando a 5-15 mg diarios. 20-30% hacen remisin muy prolongada en este esquema 70% tienen que tener 5-15 mg da quitar el sitio de destruccin de GR, se queta el bazo. Responden hasta mas de un 90% de casos, poner vacuna anti neumococo para evitar sepsis. Los que no mejorar, en casos severos y mas raros (Ritozima, anti bloqueador monoclonal/receptor, se usa en fros, pero es muy costoso). o Premizona: Puede ser sx de Cushing, obesidad, inmunosupresin, osteoporosis. POR AUTOANTICUERPOS FRIOS Poco frecuentes en nuestra rea, mas relacionadas en lugares fros. Aqu se puede adquirir por presentarse derivado a otras cosas. Ac fros estn relacionados a un anticuerpo que esta dirigido de forma anormal a la membrana de GR. Fros porque se activan a temperaturas menores de 32C, mas importante cuando la temperatura es menor a 4C.

AcSon capaces de fijar complemento Se han relacionado a dos entidades que pueden generar estas enfermedades: Sndrome de crioaglutininas: Produce hemolisis intravascular. Va a representar 33% de cuadros de anemias hemolticas por autoanticuerpos. Mycoplasma pheumoniae esta relacionado con esta enfermedad porque puede desencadenarlo, por esto, los ancianos en inviernos pueden desarrollarla. Anemia hemoltica: Hemoglobinuria paroxstica al frio. El VEB tambin puede desencadenar estos auto anticuerpos, tambin citomegalovirus, linfoma, enfermedades de cadenas pesadas. IgM: Ig policlonal, especificidad anti I (Protena de membrana) que le confiere fijar complemento. Sensibiliza al GR para que pueda ser destruido en bazo en menor proporcin. Se destruye en circulacin. CUADRO CLINICO Se comporta como hemoltica (Ictericia, arriba B. Indirecta, arriba reticulocitos, abajo haptoblobina, anemia, hepatomegalia?) Hemolisis intravascular, mas intensa en pequea circulacin (Mas expuesta al frio), lbulos de orejas, punta de nariz, dedos de la mano (Sitios acrales) Relacionadas a trastornos del flujo vascular por hemolisis. Acrocianosis Fenmeno de reynol. Por acumular los glbulos rojos muertos. Cooms positivo, aglutinacin al frio positiva. Proceso hemoltico crnico raro. Baja hemoglobina <7 al momento de diagnostico. Normocitina, normo crmica, anemia moderada por aumento de reticulocitos. 3-5 bilirrubina indirecta. EGO hemoglobinuria TRATAMIENTO Evitar exposicin al frio. Las transfusiones hemolticas no estn indicadas, solo que Hb este sumamente bajo y exista un riesgo grande (Hipooxigenamiento) Esplenectoma no tiene tanta importancia Cidotiosfandia Inmunosupresor Interfern alfa Cuando hay hemolisis intensa (Aguda-Severa), la plasmaferesis puede ser aporte teraputico. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA Destruccin sbita de Gr despus de exposicin local o general al frio. En lugares fros lo pueden desarrollar los alcohlicos. Enfermedades predisponentes: Sfilis congnita o adquirida y enfermedades virales (General a nivel de vas respiratorias altas) Autoanticuerpos: Ac de Leonard Landersteiner, de los primeros en describir. Es una Ig que acta como Ig bifsica (Se fija al GR cuando hay una temperatura menor a 15C, pero al adquirir temperatura normal, es capaz de fijar al complemento (Ocasiona lesin en membrana del GR) lesin a nivel intravascular. Hemolisis brusca anemia, reticulocitosis, ictericia, puede o no esplenomegalia. Cooms positivo al frino, si no es negativo, DHL alta

FALTA!!!! Prueba Donald Landersteiner (Exponer GR al frio para que destruya auto Ac y llevarlo despus a su temperatura normal de 37Z para que cause hemolisis) Es rara. TRATAMIENTO No hay uno especifico, (No esteroides, inmunosupresin, ni transfusin (solo plaquetas). Medidas preventivas: evitar exposiciones bruscas al frio, proteger de enfermedades virales, espectro (vacunas), estar abrigado, etc. ANEMIA HEMOLITICA POR ALOANTICUERPOS Dos prototipos: Anemia hemoltica pos transfusional Post transfusional: Hiatrogenica (Eventos transversos indeseables). SE DEBE A ERRORES HUAMNOS. Se refiere a aquellos pacientes que durante o posterior de paquetes globulares vana a desarrollar anemia hemoltica por anticuerpos que atacan a eritrocitos que son recibidos en transfusin. En algunos casos, ocasionan que nuestros propios GR sean destruidos por mecanismos complejos (Mecanismo de espectador inocente Atraviesan por donde hay reaccin inmunolgica y la membrana del GR sufre daos)

Qu pasa con mecanismo compensador? 1. Agrava el evento de anemia 2. Produce hemolisis extravascular en la mayora. La hemolisis depender del tipo de reaccin transfusional hemoltica, cuando es post se divide en: a. Aguda: En minutos, ya se tenia das de ponerse (Intravascular). Es por incompatibilidad al grupo sanguneo (O es el 49% de la poblacin, A el 42%, B el 9% y AB 1%), esto porque obedece a errores en seleccin de sangre o error en pruebas cruzadas (De compatibilidad). Errores en tipificacin de sangre (Puede obedecer a errores a tipificacin del paciente durante transfusin). Generalmente estas reacciones se pueden evitar. b. Tardas: Mas de 24 horas, ya se tenia das de ponerse (Prurito, urticaria, edema en labios y parpados), rara manifestaciones reaccin hemoltica (A vascular). No se conoce incidencia ya que no se reporta que pasa con estas personas transfundidas. Se hace de forma leve, la mayora refiere escozor, angioedemas, raro da una reaccin hemoltica.