RESUMEN

El sndrome de Zollinger-Ellison (SZE) es una enfermedad pptica grave (lcera/enfermedad esofgica) causada por una hipergastrinemia secundaria a un gastrinoma, que provoca un incremento de la secrecin gstrica cida. La incidencia anual se estima en 1-2 casos por milln. Afecta ligeramente ms a las mujeres (relacin mujer/hombre: 1,3/1). El SZE se diagnostica generalmente entre los 40 y los 50 aos. El dolor abdominal (tpicamente epigstrico) y la diarrea son las manifestaciones ms frecuentes. Signos tpicos son: acidez estomacal (40% de los casos), nauseas, vmitos, malabsorcin y prdida de peso. La primera manifestacin de la enfermedad puede ser una lcera complicada (hemorragia, perforacin y penetracin gastrointestinales). El SZE est provocado por un tumor secretor de gastrina (gastrinoma), generalmente localizado en el duodeno (50-85% de los casos), pncreas, ganglios linfticos abdominales o raramente, en corazn, ovarios o hgado. El SZE puede ocurrir de forma espordica (75% de los casos) o estar asociado a una neoplasia endocrina mltiple de tipo 1 (NEM1) de transmisin autosmica dominante. La NEM1 est causada por mutaciones en el gen MEN1 (11q13), que codifica para la menin, una protena de unin y regulacin de la actividad de numerosos factores de transcripcin. El diagnstico se sospecha en base al cuadro clnico. La gastrinemia en ayunas es prcticamente siempre elevada. Se establece el diagnstico cuando la gastrinemia es 10 o ms veces superior a la normal y el pH gstrico es inferior a 2. Si la gastrinemia es 10 veces superior y el pH inferior a 2, debe realizarse un test de secretina (anormal >120 pg/ML) y una medicin del dbito cido basal (anormal >mEq/h). La imagineria (escintigrafia de receptores de somatostatina, escner, ecografa abdominal o endoscopia) es necesaria para localizar el gastrinoma. La esofagogastroduodenoscopia puede revelar lceras duodenales. El diagnstico diferencial incluye otros casos de hiperacidez ehipergastrinemia: infecciones por Helicobacter pylori, antro gstrico retenido, obstruccin de la salida gstrica, insuficiencia renal, sndromes que implican a las clulas G antrales, reflujo gastroesofgico idioptico o enfermedad ulcerosa peptdica; y las causas fisiolgicas de hipergastrinemia: gastritis atrfica, anemia perniciosa o el uso de frmacos antisecretores potentes. El diagnstico prenatal (test gentico) puede revelar la presencia de NEM1, pero no de gastrinoma. Se debe proponer consejo gentico a los pacientes afectados de SZE con NEM1. La hipersecrecin de cido gstrico debe controlarse de manera constante y a largo plazo. Los inhibidores orales de la H(+)-K(+)-ATPase (inhibidores de bomba de protones, IBP) son el tratamiento elegido por su demostrada eficacia a largo plazo. Los IBP intravenosos son eficaces cuando no es posible prescribir frmacos orales. Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina son tambin eficaces, pero muchos pacientes necesitan de dosis muy altas. El manejo incluye tambin el tratamiento directo del tumor (60-90% malignos). Se recomienda ciruga en pacientes no-NEM1 con un tumor localizado. En casos de metstasis se utilizan numerosas terapias antitumorales: quimioterapia, bioterapia (anlogos de la somatostatina/interfern), embolizacin de las metstasis hepticas y ciruga. Nuevos tratamientos, agentes quimioterapeticos e inhibidores del factor de crecimiento/tirosina quinasa estn en curso de evolucin. El pronstico es favorable (supervivencia a los 10 aos del 90-100%) si no hay metstasis heptica (65-75% de los pacientes). En el caso de metstasis heptica, la supervivencia a los 10 aos es del 20-40%. Los pacientes con NEM1 son operados raramente debido a la presencia de mltiples tumores y metstasis en los ganglios linfticos. Sin embargo, slo el 15% presentan un curso agresivo y la supervivencia a los 10 aos es del 80-98%.

INGRESOS: Lquidos Alimentos Sueros e Hidrataciones Tratamiento endovenoso Flash continuo de transductores Hemoderivados. Sangre Total 60%(agua) Gl.Rojos 20%(agua) Albmina 100%(agua) EGRESOS: Diuresis

Deposiciones Slidas(20%)agua Blandas (40%)agua Semiliquidas(60%)agua Lquidas(100%)agua Drenajes Prdidas Insensibles Perdidas Insensibles Extraordinarias

PERDIDAS INSENSIBLES: Calculadas de acuerdo al peso del paciente. Mitad del peso x nmero de horas Ejemplo: 75 kilos(balance de doce horas) 37.5 x 12 = 450 Perdidas Insensibles para las 24 horas = 900

PERDIDAS INSENSIBLES EXTRAORDINARIAS: Sudoracin: Profusa : 600 cc x hora Mediana : 300 cc x hora Leve : 100 cc x hora Temperatura: 0.6 cc x cada dcima de temperatura sobre 37 por hora. Respiracin: 1 cc x cada respiracin sobre 20 de FR por hora.